Смертельные заболевания крови. Заболевания крови – классификация, признаки и симптомы, синдромы болезней крови, диагностика (анализы крови), методы лечения и профилактики

Заболевания системы крови делятся на анемии, лейкозы и заболевания, связанные с поражением системы гемостаза (свертывания крови).

Причины, вызывающие поражение системы крови.

Анемии.

Среди наиболее частых причин, вызывающих анемии, значение имеют:

• острая кровопотеря (травмы);
• хронические кровопотери различной локализации (желудочно-кишечные, маточные, носовые, почечные) вследствие различных заболеваний;
• нарушения всасывания в кишечнике железа, которое поступает с пищей (энтериты, резекция кишечника);
• повышенная потребность в железе (беременность, кормление, быстрый рост);
• обычная недостаточность железа с пищей (недостаточное питание, анорексия, вегетарианство);
• дефицит витамина В12 (недостаточное поступление его с пищей – это мясо и молочные продукты, нарушения всасывания этого витамина: при атрофическом гастрите, после резекции желудка, из-за наследственных факторов, при токсическом воздействии алкоголя, при заболеваниях поджелудочной железы, при инвазии широким лентецом);
• нарушения всасывания фолиевой кислоты; заболевания костного мозга; различные наследственные причины.

Лейкозы.

Причины до конца не выяснены, но известно следующее, что это могут быть наследственная предрасположенность, ионизирующее излучение, химические вещества (лаки, краски, пестициды, бензол), вирусы. Поражение системы гемостаза чаще всего обусловлены наследственными факторами.

Симптомы заболеваний крови.

Часто пациенты с заболеваниями крови жалуются на слабость, легкую утомляемость, головокружение, одышку при физических нагрузках, перебои в работе сердца, потерю аппетита, снижение работоспособности. Эти жалобы обычно являются проявлениями различных анемий. При остро возникшем и обильном кровотечении внезапно появляются резкая слабость, головокружение, обмороки.

Многие заболевания системы крови сопровождаются лихорадкой. Невысокая температура наблюдается при анемиях, умеренная и высокая бывает при острых и хронических лейкозах.

Также часто больные жалуются на зуд кожи.

При многих заболеваниях системы крови пациенты жалуются на потерю аппетита и похудание, обычно особенно выраженное, переходящее в кахексию.

Для В12-дефицитной анемии больные ощущают жжение кончика языка и его краев, при железодефицитной анемии характерно извращение вкуса (больные охотно едят мел, глину, землю, уголь), а также обоняния (больные испытывают удовольствие от вдыхания паров эфира, бензина и других пахучих веществ с неприятным запахом).

Также пациенты могут жаловаться на различные высыпания на коже, кровотечения из носа, десен, желудочно-кишечного тракта, легких (при геморрагических диатезах).

Также могут быть боли в костях при надавливании или поколачивании (лейкозы). Ещё нередко при заболеваниях крови в патологический процесс вовлекается селезёнка, тогда возникают сильные боли в левом подреберье, а при вовлечении печени – в правом подреберье.

Могут быть увеличенные и болезненные лимфатические узлы, миндалины.

Все перечисленные выше симптомы - повод обратиться к врачу для обследования.

При осмотре определяется состояние больного. Крайне тяжелое может наблюдаться при последних стадиях многих заболеваний крови: прогрессирующие анемии, лейкозы. Также при осмотре выявляется бледность кожи и видимых слизистых оболочек, при железодефицитной анемии кожа имеет “алебастровую бледность”, при В12-дефицитной слегка желтоватая, при гемолитической анемии желтушная, при хронических лейкозах кожа имеет землисто-серый оттенок, при эритремии – вишнево-красный. При геморрагических диатезах на коже и слизистых видны кровоизлияния. Меняется и состояние трофики кожных покровов. При железодефицитной анемии кожа становится сухой, шелушится, волосы становятся ломкими, секутся.

При осмотре полости рта выявляются атрофия сосочков языка, поверхность языка становится гладкой (В12-дефицитная анемия), быстро прогрессирующее разрушения зубов и воспаление слизистой оболочки вокруг зубов (железодефицитная анемия), язвенно-некротическая ангина и стоматит (острые лейкозы).

При пальпации выявляется болезненность плоских костей (лейкозы), увеличенные и болезненные лимфатические узлы (лейкозы), увеличенная селезёнка (гемолитические анемии, острые и хронические лейкозы). При перкуссии можно выявить также увеличенную селезёнку, а при аускультации шум трения брюшины над селезёнкой.

Лабораторные и инструментальные методы исследования.

Морфологическое исследование крови : общий анализ крови (определение числа эритроцитов и содержание в них гемоглобина, определение общего числа лейкоцитов и соотношение отдельных форм среди них, определение числа тромбоцитов, скорость оседания эритроцитов). При железодефицитной анемии неравномерно снижается уровень гемоглобина и количество эритроцитов, сильнее снижается гемоглобин. При В12-дефицитной анемии наоборот, количество эритроцитов снижено сильнее, чем гемоглобина, также при этой форме анемии можно выявить увеличенные эритроциты. Изменение лейкоцитов (качественного и количественного состава) наблюдается при лейкозах.

Морфологическая оценка эритроцитов позволяет выявить анемии.

Пункция кроветворных органов . Морфологический состав крови не всегда в достаточной мере отражает изменения, происходящие в кроветворных органах. Так при некоторых формах лейкоза клеточный состав крови почти не нарушен, несмотря на значительные изменения костного мозга. Для этого используется стернальная пункция (берут костный мозг из грудины). Пунктат костного мозга позволяет выявить нарушения созревания клеток – увеличение числа молодых форм или преобладание первичных недифференцированных элементов, нарушения соотношения между клетками красного (эритроцитарного) и белого (лейкоцитарного) ряда, изменения общего количества клеток крови, появление патологических форм и многое другое. Кроме грудины, костный мозг можно извлекать и из других костей, например из подвздошной кости.

Более точные сведения о составе костного мозга дает трепанобиопсия , когда вырезают столбик подвздошной кости вместе с костномозговой тканью, и из которого делают гистологические препараты. В них сохраняется структура костного мозга, а отсутствие примеси крови позволяет более точно оценить его.

Часто пунктируют увеличенные лимфатические узлы, при этом можно оценить характер изменений клеточного состава лимфатических узлов и уточнить диагноз заболеваний лимфатического аппарата: лимфолейкоза, лимфогранулематоза, лимфосаркоматоза, обнаружить метастазы опухолей и другие. Более точные сведения можно получить при биопсии лимфатического узла, пункции селезёнки.

Комплексное изучение клеточного состава костного мозга, селезёнки и лимфатических узлов позволяет уточнить характер взаимоотношений между этими отделами кроветворной системы, выявить наличие внекостномозгового кроветворения при некоторых поражениях костного мозга.

Оценка гемолиза необходима при выявлении гемолитического характера анемии (определяют свободный билирубин, изменение осмотической устойчивости эритроцитов, появление ретикулоцитоза).

Исследование геморрагического синдрома . Выделяют классические коагуляционные пробы (определение времени свертывания крови, числа тромбоцитов, продолжительность кровотечения, ретракция кровяного сгустка, проницаемость капилляров) и дифференциальные пробы. Время свертывания крови характеризует свертываемость крови в целом и не отражает отдельных фаз свертывания. Продолжительность кровотечения определяют по уколочной пробе Дюке, в норме 2 – 4 минуты. Проницаемость капилляров определяют с помощью следующих проб: симптом жгута (норма более 3 минут), баночная проба, симптом щипка, молоточковый синдром и другие. Дифференциальные пробы: определение времени рекальцификаци плазмы, тест потребления протромбина, определение протромбинового индекса, толерантность плазмы к гепарину и другие. Суммированные результаты перечисленных проб составляют коагулограмму, характеризующую состояние свертывающей системы крови. Рентгенологическое исследование, можно определить увеличение лимфатических узлов средостения (лимфолейкоз, лимфогранулематоз, лимфосаркома), а также изменения костей, которые могут быть при некоторых формах лейкозов и злокачественных лимфом (очаговая деструкция костной ткани при миеломной болезни, разрушение костей при лимфосаркоме, уплотнение костей при остеомиелосклерозе).

Радиоизотопные методы исследования позволяют оценить функцию селезенки, определить её размеры и выявить очаговые поражения.

Профилактика заболеваний крови

Профилактика заболеваний системы крови заключается в следующем, это своевременная диагностика и лечение заболеваний которые сопровождаются кровопотерями (геморрой, язвенная болезнь, эрозивный гастрит, неспецифический язвенный колит, фиброматоз матки, грыжа пищеводного отверстия диафрагмы, опухоли кишечника), глистных инвазий, вирусной инфекции, если же излечиться от них нельзя, то рекомендуется принимать препараты железа, витамины (особенно В12 и фолиевую кислоту) и соответственно использовать в пищу продукты их содержащие, также эти меры необходимо применять и донорам крови, беременным и кормящим женщинам, пациенткам с обильными менструациями.

Больным с апластическими анемиями необходимо проводить мероприятия по предупреждению воздействия на организм внешних факторов, таких как ионизирующее излучение, красители и другие. Также им необходимо диспансерное наблюдение и контроль за анализами крови.

Для профилактики заболеваний свертывающей системы крови используют планирование семьи (профилактика гемофилий), предупреждение переохлаждения и стрессовых ситуаций, противопоказаны прививки, пробы с бактериальным антигеном, алкоголь (при геморрагическом васкулите), отказ от проведения необоснованных переливаний крови, особенно от разных доноров.

Для профилактики лейкозов необходимо снижение, если такое имеется, воздействия вредных факторов, таких как ионизирующее и неионизирующее излучение, лаки, краски, бензол. Для профилактики тяжелых состояний и осложнений, не нужно заниматься самолечением, а обращаться к врачу при появлении каких-либо симптомов. По возможности стараться ежегодно проходить медицинские обследование, обязательно сдавать при этом общий анализ крови.

Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм по МКБ-10

Анемии, связанные с питанием
Анемии вследствие ферментных нарушений
Апластические и другие анемии
Нарушения свертываемости крови, пурпура и другие геморрагические состояния
Другие болезни крови и кроветворных органов
Отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм

Заболевания крови представляют собой обширную совокупность весьма разнородных по причинам, клиническим проявлениям и течению патологий, объединенных в одну общую группу наличием нарушений количества, строения или функций клеточных элементов (эритроцитов, тромбоцитов , лейкоцитов) или плазмы крови. Раздел медицинской науки, занимающийся заболеваниями системы крови, называется гематология.

Заболевания крови и заболевания системы крови

Сущность заболеваний крови заключается в изменении количества, строения или функций эритроцитов, тромбоцитов или лейкоцитов, а также нарушениях свойств плазмы при гаммапатиях. То есть, заболевание крови может состоять в увеличении или в уменьшении числа эритроцитов, тромбоцитов или лейкоцитов, а также в изменении их свойств или строения. Кроме того, патология может заключаться в изменении свойств плазмы за счет появления в ней патологических белков или же уменьшения/увеличения нормального количества компонентов жидкой части крови.

Характерными примерами заболеваний крови, обусловленных изменением количества клеточных элементов, являются, например, анемия или эритремия (увеличенное количество эритроцитов в крови). А примером заболевания крови, обусловленным изменением строения и функций клеточных элементов, является серповидно-клеточная анемия, синдром "ленивых лейкоцитов" и т.д. Патологиями, при которых изменяется и количество, и строение, и функции клеточных элементов, являются гемобластозы, которые в обиходе называют раком крови. Характерное заболевание крови, обусловленное изменением свойств плазмы – это миеломная болезнь .

Заболевания системы крови и заболевания крови представляют собой разные варианты названий одной и той же совокупности патологий. Однако термин "заболевания системы крови" является более точным и правильным, поскольку вся совокупность патологий, включенных в данную группу, касается не только самой крови, но и кроветворных органов, таких, как костный мозг , селезенка и лимфатические узлы. Ведь заболевание крови представляет собой не просто изменение качества, количества, структуры и функций клеточных элементов или плазмы, но и определенные нарушения в органах, ответственных за выработку клеток или белков, а также за их разрушение. Поэтому, по сути, при любом заболевании крови за изменением ее параметров стоит нарушение работы какого-либо органа, непосредственно участвующего в синтезе, поддержании и разрушении кровяных элементов и белков.

Кровь является весьма лабильной по своим параметрам тканью организма, поскольку реагирует на различные факторы окружающей среды, а также потому, что именно в ней протекает широкий спектр биохимических, иммунологических и обменных процессов. Вследствие такого относительно "широкого" спектра чувствительности, параметры крови могут изменяться при различных состояниях и заболеваниях, что не свидетельствует о патологии самой крови, а лишь отражает протекающую в ней реакцию. После выздоровления от заболевания параметры крови возвращаются к норме.

А вот заболевания крови представляют собой патологию ее непосредственных составляющих, таких, как эритроциты, лейкоциты, тромбоциты или плазма. Это означает, что для приведения параметров крови в норму необходимо вылечить или нейтрализовать имеющуюся патологию, по возможности максимально приблизив свойства и количество клеток (эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов) к нормальным показателям. Однако поскольку изменение показателей крови может быть одинаковым как при соматических, неврологических и психических заболеваниях, так и при патологиях крови, то требуется некоторое время и дополнительные обследования для выявления последних.

Заболевания крови – список

В настоящее время врачи и ученые выделяют следующие заболевания крови, входящие в перечень Международной классификации болезней 10-ого пересмотра (МКБ-10):
1. Железодефицитная анемия;
2. В12-дефицитная анемия;
3. Фолиеводефицитная анемия;
4. Анемия вследствие недостаточности белков;
5. Анемия вследствие цинги;
6. Неуточненная анемия, обусловленная неправильным питанием;
7. Анемия вследствие недостаточности ферментов;
8. Талассемия (альфа-талассемия, бета-талассемия, дельта-бета-талассемия);
9. Наследственное персистирование фетального гемоглобина;
10. Серповидно-клеточная анемия ;
11. Наследственный сфероцитоз (анемия Минковского-Шоффара);
12. Наследственный эллиптоцитоз ;
13. Аутоиммунная гемолитическая анемия ;
14. Медикаментозная неаутоиммунная гемолитическая анемия;
15. Гемолитико-уремический синдром;
16. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркиафавы-Микели);
17. Приобретенная чистая красноклеточная аплазия (эритробластопения);
18. Конституциональная или медикаментозная апластическая анемия;
19. Идиопатическая апластическая анемия;
20. Острая постгеморрагическая анемия (после острой кровопотери);
21. Анемия при новообразованиях;
22. Анемия при хронических соматических заболеваниях;
23. Сидеробластная анемия (наследственная или вторичная);
24. Врожденная дизэритропоэтическая анемия;
25. Острый миелобластный недифференцированный лейкоз;
26. Острый миелобластный лейкоз без созревания;
27. Острый миелобластный лейкоз с созреванием;
28. Острый промиелоцитарный лейкоз;
29. Острый миеломонобластный лейкоз;
30. Острый монобластный лейкоз;
31. Острый эритробластный лейкоз;
32. Острый мегакариобластный лейкоз;
33. Острый лимфобластный Т-клеточный лейкоз;
34. Острый лимфобластный В-клеточный лейкоз;
35. Острый панмиелолейкоз;
36. Болезнь Леттерера-Сиве;
37. Миелодиспластический синдром;
38. Хронический миелолейкоз;
39. Хронический эритромиелоз;
40. Хронический моноцитарный лейкоз;
41. Хронический мегакариоцитарный лейкоз;
42. Сублейкемический миелоз ;
43. Тучноклеточный лейкоз;
44. Макрофагальный лейкоз;
45. Хронический лимфолейкоз;
46. Волосатоклеточный лейкоз;
47. Истинная полицитемия (эритремия, болезнь Вакеза);
48. Болезнь Сезари (лимфоцитома кожи);
49. Грибовидный микоз;
50. Лимфосаркома Беркитта;
51. Лимфома Леннерта;
52. Гистиоцитоз злокачественный;
53. Злокачественная тучноклеточная опухоль;
54. Истинная гистиоцитарная лимфома;
55. MALT-лимфома;
56. Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз);
57. Неходжкинские лимфомы;
58. Миеломная болезнь (генерализованная плазмоцитома);
59. Макроглобулинемия Вальденстрема;
60. Болезнь тяжёлых альфа-цепей;
61. Болезнь гамма-тяжелых цепей;
62. Диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС-синдром);
63.
64. Дефицит К-витаминзависимых факторов свертываемости крови;
65. Дефицит I фактора свертываемости и дисфибриногенемия;
66. Дефицит II фактора свертываемости;
67. Дефицит V фактора свертываемости;
68. Дефицит VII фактора свертывания крови (наследственная гипопроконвертинемия);
69. Наследственный дефицит VIII фактора свертываемости крови (болезнь Виллебранда);
70. Наследственный дефицит IX фактора свертываемости крови (болезнь Кристамаса, гемофилия В);
71. Наследственный дефицит X фактора свертываемости крови (болезнь Стюарта-Прауэра);
72. Наследственный дефицит XI фактора свертываемости крови (гемофилия С);
73. Дефицит XII фактора свертывания крови (дефект Хагемана);
74. Дефицит XIII фактора свертываемости;
75. Дефицит плазменных компонентов калликреин-кининовой системы;
76. Дефицит антитромбина III;
77. Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (болезнь Рандю-Ослера);
78. Тромбастения Гланцманна;
79. Синдром Бернара-Сулье;
80. Синдром Вискотта-Олдрича;
81. Синдром Чедиака-Хигаси;
82. Синдром TAR;
83. Синдром Хегглина;
84. Синдром Казабаха – Меррита;
85.
86. Синдром Элерса-Данло;
87. Синдром Гассера;
88. Аллергическая пурпура;
89.
90. Имитационная кровоточивость (синдром Мюнхгаузена);
91. Агранулоцитоз;
92. Функциональные нарушения полиморфно-ядерных нейтрофилов ;

93. Эозинофилия;
94. Метгемоглобинемия;
95. Семейный эритроцитоз;
96. Эссенциальный тромбоцитоз;
97. Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз;
98. Гемофагоцитарный синдром, обусловленный инфекцией ;
99. Цитостатическая болезнь.

Приведенный перечень болезней включает в себя большую часть известных на сегодняшней день патологий крови. Однако некоторые редко встречающиеся заболевания или формы одной и той же патологии в список не включены.

Заболевание крови – виды

Вся совокупность заболеваний крови может быть условно разделена на следующие большие группы в зависимости от того, какой именно вид клеточных элементов или белков плазмы оказался патологически измененным:
1. Анемия (состояния, при которых уровень гемоглобина ниже нормы);
2. Геморрагические диатезы или патология системы гемостаза (нарушения свертываемости крови);
3. Гемобластозы (различные опухолевые заболевания их клеток крови, костного мозга или лимфатических узлов);
4. Другие заболевания крови (болезни, которые не относятся ни к геморрагическим диатезам, ни к анемиям, ни к гемобластозам).

Данная классификация является весьма общей, делящей все заболевания крови на группы на основании того, какой именно общепатологический процесс является ведущим и каких клеток коснулись изменения. Безусловно, в каждой группе имеется очень широкий спектр конкретных заболеваний, которые, в свою очередь, также подразделяются на виды и типы. Рассмотрим классификацию каждой указанной группы заболеваний крови по-отдельности, чтобы не создавать путаницы из-за большого объема информации.

Анемии

Итак, анемии представляют собой совокупность всех состояний, при которых отмечается снижение уровня гемоглобина ниже нормы. В настоящее время анемии классифицируются на следующие виды в зависимости от ведущей общепатологической причины их возникновения:
1. Анемии вследствие нарушения синтеза гемоглобина или эритроцитов;
2. Гемолитические анемии, связанные с усиленным распадом гемоглобина или эритроцитов ;
3. Геморрагические анемии, связанные с кровопотерей.
Анемии вследствие кровопотери подразделяются на два вида:

• Острая постгеморрагическая анемия – возникает после быстрой одномоментной потери более 400 мл крови;
• Хроническая постгеморрагическая анемия – возникает в результате длительной, постоянной кровопотери из-за небольшого, но постоянного кровотечения (например, при обильных менструациях , при кровотечении из язвы желудка и т.д.).

Анемии, обусловленные нарушением синтеза гемоглобина или образования эритроцитов , подразделяются на следующие виды:
1. Апластические анемии:

• Красноклеточные аплазии (конституциональная, медикаментозная и др.);
• Парциальная красноклеточная аплазия;
• Анемия Блекфана-Даймонда;
• Анемия Фанкони.

2. Врожденная дизэритропоэтическая анемия.
3. Миелодиспластический синдром.
4. Дефицитарные анемии:

• Железодефицитная анемия;
• Фолиеводефицитная анемия;
• В12-дефицитная анемия;
• Анемия на фоне цинги;
• Анемия при недостаточности белков в рационе питания (квашиоркор);
• Анемия при недостатке аминокислот (оротацидурическая анемия);
• Анемия при недостатке меди, цинка и молибдена.

5. Анемии при нарушении синтеза гемоглобина:

• Порфирии – сидероахристические анемии (синдром Келли-Патерсона, синдром Пламмера-Винсона).

6. Анемии хронических заболеваний (при почечной недостаточности , раковых опухолях и др.).
7. Анемии при повышенном расходовании гемоглобина и других веществ:

• Анемия беременности ;
• Анемия грудного вскармливания ;
• Анемия спортсменов и др.

Как видно, спектр анемий, обусловленных нарушением синтеза гемоглобина и образованием эритроцитов, весьма широк. Однако на практике большая часть данных анемий встречается редко или очень редко. А в повседневной жизни люди чаще всего сталкиваются с различными вариантами дефицитарных анемий, таких, как железодефицитная, В12-дефицитная, фолиеводефицитная и т.д. Данные анемии, как понятно из названия, формируются из-за недостаточного количества веществ, необходимых для образования гемоглобина и эритроцитов. Второй по частоте встречаемости анемией, связанной с нарушением синтеза гемоглобина и эритроцитов, является форма, развивающаяся при тяжелых хронических заболеваниях.

Гемолитические анемии, обусловленные усиленным распадом эритроцитов , подразделяются на наследственные и приобретенные. Соответственно, наследственные гемолитические анемии обусловлены какими-либо генетическими дефектами, передаваемыми родителями потомкам, а потому являются неизлечимыми. А приобретенные гемолитические анемии связаны с влиянием факторов окружающей среды, а потому вполне излечимы.

Лимфомы в настоящее время подразделяют на две основные разновидности – ходжкинские (лимфогранулематоз) и неходжкинские. Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина, ходжкинская лимфома) не делится на виды, но может протекать в различных клинических формах, каждая из которых имеет свои клинические особенности и связанные с этим нюансы терапии.

Неходжкинские лимфомы подразделяются на следующие виды:
1. Фолликулярная лимфома:

• Смешанная крупноклеточная и мелкоклеточная с расщепленными ядрами;
• Крупноклеточная.

2. Диффузная лимфома:

• Мелкоклеточная;
• Мелкоклеточная с расщепленными ядрами;
• Смешанная мелкоклеточная и крупноклеточная;
• Ретикулосаркома;
• Иммунобластная;
• Лимфобластная;
• Опухоль Беркитта.

3. Периферические и кожные Т-клеточные лимфомы:

• Болезнь Сезари;
• Грибовидный микоз ;
• Лимфома Леннерта;
• Периферическая Т-клеточная лимфома.

4. Другие лимфомы:

• Лимфосаркома;
• В-клеточная лимфома;
• MALT-лимфома.

Геморрагические диатезы (заболевания свертываемости крови)

Геморрагические диатезы (заболевания свертываемости крови) представляют собой весьма обширную и вариабельную группу заболеваний, для которых характерно то или иное нарушение свертываемости крови, а, соответственно, и склонность к кровотечениям. В зависимости от того, какие именно клетки или процессы свертывающей системы крови нарушены, все геморрагические диатезы подразделяют на следующие виды:
1. Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром).
2. Тромбоцитопении (количество тромбоцитов в крови ниже нормы):

• Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа);
• Аллоиммунная пурпура новорожденных;
• Трансиммунная пурпура новорожденных;
• Гетероиммунные тромбоцитопении;
• Аллергический васкулит ;
• Синдром Эванса;
• Сосудистая псевдогемофилия.

3. Тромбоцитопатии (тромбоциты имеют дефектную структуру и неполноценную функциональную активность):

• Болезнь Херманского-Пудлака;
• Синдром TAR;
• Синдром Мая-Хегглина;
• Болезнь Вискотта-Олдрича;
• Тромбастения Гланцманна;
• Синдром Бернара-Сулье;
• Синдром Чедиака-Хигаси;
• Болезнь Виллебранда.

4. Нарушения свертываемости крови на фоне патологии сосудов и недостаточности коагуляционного звена процесса свертывания:

• Болезнь Рандю-Ослера-Вебера;
• Синдром Луи-Бар (атаксия-телеангиэктазия);
• Синдром Казабаха-Мерритта;
• Синдром Элерса-Данло;
• Синдром Гассера;
• Геморрагический васкулит (болезнь Шейнлейна-Геноха);
• Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура.

5. Нарушения свертываемости крови, обусловленные нарушениями кинин-калликреиновой системы:

• Дефект Флетчера;
• Дефект Вильямса;
• Дефект Фитцжеральда;
• Дефект Фложак.

6. Приобретенные коагулопатии (патология свертываемости крови на фоне нарушений коагуляционного звена свертывания):

• Афибриногенемия;
• Коагулопатия потребления;
• Фибринолитическая кровоточивость;
• Фибринолитическая пурпура;
• Молиниеносная пурпура;
• Геморрагическая болезнь новорожденных;
• Дефицит К-витаминзависимых факторов;
• Нарушение свертываемости после приема антикоагулянтов и фибринолитиков.

7. Наследственные коагулопатии (нарушения свертываемости крови, обусловленные дефицитом факторов свертывания):

• Дефицит фибриногена;
• Дефицит II фактора свертываемости (протромбина);
• Дефицит V фактора свертываемости (лабильного);
• Дефицит VII фактора свертываемости;
• Дефицит VIII фактора свертываемости (гемофилия А);
• Дефицит IX фактора свертываемости (болезнь Кристмаса, гемофилия В);
• Дефицит X фактора свертываемости (Стюарта-Прауэра);
• Дефицит XI фактора (гемофилия С);
• Дефицит XII фактора свертываемости (болезнь Хагемана);
• Дефицит XIII фактора свертываемости (фибринстабилизирующего);
• Дефицит предшественника тромбопластина;
• Дефицит АС-глобулина;
• Дефицит проакцелерина;
• Сосудистая гемофилия;
• Дисфибриногенемия (врожденная);
• Гипопроконвертинемия;
• Болезнь Оврена;
• Повышение содержания антитромбина;
• Повышенное содержание анти-VIIIa, анти-IXa, анти-Xa, анти-XIa (антифакторы свертываемости).

Другие болезни крови

В данную группу относят заболевания, которые по каким-либо причинам нельзя отнести к геморрагическим диатезам, гемобластозам и к анемиям. Сегодня в данную группу заболеваний крови относят следующие патологии:
1. Агранулоцитоз (отсутствие нейтрофилов, базофилов и эозинофилов в крови);
2. Функциональные нарушения активности палочкоядерных нейтрофилов;
3. Эозинофилия (увеличение количества эозинофилов в крови);
4. Метгемоглобинемия ;
5. Семейный эритроцитоз (увеличение количества эритроцитов крови);
6. Эссенциальный тромбоцитоз (увеличение количества тромбоцитов крови);
7. Вторичная полицитемия (увеличение количества всех клеток крови);
8. Лейкопения (сниженное количество лейкоцитов в крови);
9. Цитостатическая болезнь (заболевание, связанное в приемом цитостатических препаратов).

Заболевания крови – симптомы

Симптомы заболеваний крови весьма вариабельны, поскольку зависят от того, какие именно клетки оказались вовлечены в патологический процесс. Так, при анемиях на первый план выходят симптомы недостатка кислорода в тканях, при геморрагических васкулитах – повышенная кровоточивость и т.д. Таким образом, каких-либо единых и общих для всех заболеваний крови симптомов не существует, поскольку каждая конкретная патология характеризуется неким уникальным сочетанием только ей присущих клинических признаков.

Однако можно условно выделить симптомы заболеваний крови, присущие всем патологиям и обусловленные нарушением функций крови. Так, общими для разных заболеваний крови можно считать следующие симптомы:

• Слабость;
• Одышка;
• Сердцебиение;
• Снижение аппетита;
• Повышенная температура тела, которая держится практически постоянно;
• Частые и длительно текущие инфекционно-воспалительные процессы;
• Зуд кожи;
• Извращение вкуса и обоняния (человеку начинают нравиться специфические запахи и вкусы);
• Боли в костях (при лейкозах);
• Кровоточивость по типу петехий, кровоподтеков и т.д.;
• Постоянные кровотечения из слизистых оболочек носа, рта и органов желудочно-кишечного тракта;
• Боли в левом или правом подреберье ;
• Низкая работоспособность.

Данный список симптомов заболеваний крови является весьма кратким, однако он позволяет сориентироваться относительно наиболее типичных клинических проявлений патологии системы крови. Если у человека появились какие-либо вышеперечисленные симптомы, то следует обратиться к врачу для детального обследования.

Синдромы заболеваний крови

Синдром представляет собой устойчивую совокупность симптомов, характерных для какого-либо заболевания или группы патологий, имеющих сходный патогенез. Таким образом, синдромы заболеваний крови представляют собой группы клинических симптомов, объединенных между собой общностью механизма их развития. Причем для каждого синдрома характерна устойчивая комбинация симптомов, которые должны обязательно присутствовать у человека для выявления какого-либо синдрома. При заболеваниях крови выделяют несколько синдромов, которые развиваются при различных патологиях.

Так, в настоящее время врачи выделяют следующие синдромы заболеваний крови:

• Анемический синдром;
• Геморрагический синдром;
• Язвенно-некротический синдром;
• Интоксикационный синдром;
• Оссалгический синдром;
• Синдром белковой патологии;
• Сидеропенический синдром;
• Плеторический синдром;
• Желтушный синдром;
• Синдром лимфаденопатии;
• Синдром гепато-спленомегалии;
• Синдром кровопотери;
• Лихорадочный синдром;
• Гематологический синдром;
• Костномозговой синдром;
• Синдром энтеропатии;
• Синдром артропатии.

Перечисленные синдромы развиваются на фоне различных заболеваний крови, причем некоторые из них характерны только для узкого спектра патологий со сходным механизмом развития, а другие, напротив, встречаются практически при любой болезни крови.

Анемический синдром

Анемический синдром характеризуется совокупностью симптомов, спровоцированных анемией, то есть, низким содержанием гемоглобина в крови, из-за которого ткани испытывают кислородное голодание. Анемический синдром развивается при всех заболеваниях крови, однако при одних патологиях он появляется на начальных стадиях, а при других – на более поздних.

Так, проявлениями анемического синдрома являются следующие симптомы:

• Бледность кожного покрова и слизистых оболочек;
• Сухая и шелушащаяся или влажная кожа;
• Сухие, ломкие волосы и ногти;
• Кровотечения из слизистых оболочек – десен, желудка , кишечника и др.;
• Головокружение;
• Шаткая походка;
• Потемнение в глазах;
• Шум в ушах;
• Усталость;
• Сонливость;
• Одышка при ходьбе;
• Сердцебиение.

При тяжелом течении анемии у человека могут появиться пастозность ног, извращение вкуса (нравятся несъедобные вещи, например, мел), жжение в языке или его ярко-малиновая окраска, а также поперхивание при проглатывании кусочков пищи.

Геморрагический синдром

Геморрагический синдром проявляется следующими симптомами:

• Кровоточивость десен и длительное кровотечение при удалении зуба и травмировании слизистой полости рта;
• Ощущение дискомфорта в области желудка;
• Эритроциты или кровь в моче ;
• Кровотечения из проколов от инъекций;
• Синяки и точечные кровоизлияния на коже;
• Головные боли;
• Болезненность и припухлость суставов;
• Невозможность активных движений из-за болей, вызываемых кровоизлияниями в мышцы и суставы.

Геморрагический синдром развивается при следующих заболеваниях крови:
1. Тромбоцитопеническая пурпура;
2. Болезнь Виллебранда;
3. Болезнь Рандю-Ослера;
4. Болезнь Гланцманна;
5. Гемофилии А, В и С;
6. Геморрагический васкулит;
7. ДВС-синдром;
8. Гемобластозы;
9. Апластическая анемия;
10. Прием больших доз антикоагулянтов.

Язвенно-некротический синдром

Язвенно-некротический синдром характеризуется следующей совокупностью симптомов:

• Боль на слизистой оболочке полости рта;
• Кровотечения из десен;
• Невозможность принимать пищу из-за боли в ротовой полости;
• Повышение температуры тела;
• Ознобы;
• Неприятных запах изо рта ;
• Выделения и дискомфорт во влагалище;
• Трудность дефекации.

Язвенно-некротический синдром развивается при гемобластозах, апластических анемиях, а также лучевой и цитостатической болезнях.

Интоксикационный синдром

Интоксикационный синдром проявляется следующими симптомами:

• Общая слабость;
• Лихорадка с ознобами ;
• Длительное стойкое повышение температуры тела;
• Недомогание;
• Сниженная трудоспособность;
• Боли на слизистой ротовой полости;
• Симптомы банального респираторного заболевания верхних дыхательных путей.

Интоксикационный синдром развивается при гемобластозах, гематосаркомах (болезнь Ходжкина, лимфосаркомы) и цитостатической болезни.

Оссалгический синдром

Оссалгический синдром характеризуется болями в различных костях, которые на первых этапах купируются обезболивающими препаратами . По мере прогрессирования заболевания боли становятся интенсивнее и уже не купируются анальгетиками , создавая трудности при движениях. На поздних стадиях заболевания боли настолько сильные, что человек не может передвигаться.

Оссалгический синдром развивается при множественной миеломе, а также метастазах в кости при лимфогранулематозе и гемангиомах.

Синдром белковой патологии

Синдром белковой патологии обусловлен наличием в крови большого количества патологических белков (парапротеинов) и характеризуется следующими симптомами:

• Ухудшение памяти и внимания;
• Боль и онемение в ногах и руках;
• Кровоточивость слизистых оболочек носа, десен и языка;
• Ретинопатия (нарушение функционирования глаз);
• Почечная недостаточность (на поздних стадиях заболеваний);
• Нарушение функций сердца , языка, суставов, слюнных желез и кожи.

Синдром белковой патологии развивается при миеломе и болезни Вальденстрема.

Сидеропенический синдром

Сидеропенический синдром обусловлен дефицитом железа в организме человека и характеризуется следующими симптомами:

• Извращение обоняния (человеку нравятся запахи выхлопных газов, мытого бетонного пола и др.);
• Извращение вкуса (человеку нравится вкус мела, извести, древесного угля, сухих круп и т.д.);
• Трудность проглатывания пищи;
• Мышечная слабость;
• Бледность и сухость кожи ;
• Заеды в углах рта;
• Тонкие, ломкие, вогнутые ногти с поперечной исчерченностью;
• Тонкие, ломкие и сухие волосы.

Сидеропенический синдром развивается при болезнях Верльгофа и Рандю-Ослера.

Плеторический синдром

Плеторический синдром проявляется следующими симптомами:

• Головная боль;
• Ощущение жара в теле;
• Приливы крови к голове;
• Красное лицо;
• Жжение в пальцах рук;
• Парестезии (ощущение бегания мурашек и др.);
• Зуд кожи, усиливающийся после ванны или душа;
• Непереносимость жары;

Синдром развивается при эритремии и болезни Вакеза.

Желтушный синдром

Желтушный синдром проявляется характерной желтой окраской кожного покрова и слизистых оболочек. Развивается при гемолитических анемиях.

Синдром лимфаденопатии

Синдром лимфаденопатии проявляется следующими симптомами:

• Увеличение и болезненность различных лимфатических узлов;
• Явления интоксикации (лихорадка, головная боль, сонливость и др.);
• Потливость;
• Слабость;
• Сильное похудение ;
• Боли в области увеличенного лимфоузла из-за сдавления расположенных рядом органов;
• Свищи с выделением гнойного содержимого.

Синдром развивается при хроническом лимфолейкозе, лимфогранулематозе, лимфосаркомах, остром лимфобластном лейкозе и инфекционном мононуклеозе.

Синдром гепато-спленомегалии

Синдром гепато-спленомегалии обусловлен увеличение размеров печени и селезенки, и проявляется следующими симптомами:

• Ощущение тяжести в верхней части живота;
• Боли в верхней части живота;
• Увеличение объема живота;
• Слабость;
• Сниженная работоспособность;
• Желтуха (на поздней стадии заболеваний).

Синдром развивается при инфекционном мононуклеозе, наследственном микросфероцитозе, аутоиммунной гемолитической анемии, серповидно-клеточной и В12-дефицитной анемии, талассемии, тромбоцитопениях, острых лейкозах, хронических лимфо- и миелолейкозах, сублейкемическом миелозе, а также при эритремии и болезни Вальденстрема.

Синдром кровопотери

Синдром кровопотери характеризуется обильными или частыми кровотечениями в прошлом из различных органов, и проявляется следующими симптомами:

• Синяки на коже;
• Гематомы в мышцах;
• Припухлость и болезненность в суставах из-за кровоизлияний;
• Сосудистые звездочки на коже;

Синдром развивается при гемобластозах, геморрагических диатезах и апластических анемиях.

Лихорадочный синдром

Лихорадочный синдром проявляется длительным и стойким повышением температуры с ознобами. В некоторых случаях на фоне лихорадки человека беспокоит постоянный зуд кожи и проливные поты. Синдром сопровождает гемобластозы и анемии.

Гематологический и костномозговой синдромы

Гематологический и костномозговой синдромы являются не клиническими, поскольку не учитывают симптоматику и выявляются только на основании изменений в анализах крови и мазках костного мозга. Гематологический синдром характеризуется изменением нормального количества эритроцитов, тромбоцитов, гемоглобина, лейкоцитов и СОЭ крови. Также характерно изменение процентного соотношения различных видов лейкоцитов в лейкоформуле (базофилов, эозинофилов , нейтрофилов, моноцитов , лимфоцитов и др.). Костномозговой синдром характеризуется изменением нормального соотношения клеточных элементов различных кроветворных ростков. Гематологический и костномозговой синдромы развиваются при всех заболеваниях крови.

Синдром энтеропатии

Синдром энтеропатии развивается при цитостатической болезни и проявляется различными нарушениями работы кишечника из-за язвенно-некротических поражений его слизистой оболочки.

Синдром артропатии

Синдром артропатии развивается при заболеваниях крови, для которых характерно ухудшение свертываемости крови и, соответственно, склонность к кровотечениям (гемофилии, лейкозы, васкулиты). Синдром развивается из-за попадания крови в суставы, что и провоцирует следующие характерные симптомы:

• Припухлость и утолщение пораженного сустава;
• Болезненность в пораженном суставе;

Анализы при заболевании крови (показатели крови)

Для выявления заболеваний крови производятся довольно простые анализы с определением в каждом из них определенных показателей. Так, сегодня для выявления различных заболеваний крови применяют следующие анализы:
1. Общий анализ крови

• Общее количество лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов;
• Подсчет лейкоформулы (процент базофилов, эозинофилов, палочкоядерных и сегментоядерных нейтрофилов, моноцитов и лимфоцитов в 100 подсчитанных клетках);
• Концентрация гемоглобина крови;
• Изучение формы, размеров, окрашенности и других качественных характеристик эритроцитов.

2. Подсчет количества ретикулоцитов.
3. Подсчет количества тромбоцитов.
4. Проба щипка.
5. Время кровотечения по Дьюку.
6. Коагулограмма с определением таких параметров, как:

• Количество фибриногена;
• Протромбиновый индекс (ПТИ);
• Международное нормализованное отношение (МНО);
• Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ);
• Каолиновое время;
• Тромбиновое время (ТВ).

7. Определение концентрации факторов свертывания.
8. Миелограмма – взятие костного мозга при помощи пункции с последующим приготовлением мазка и подсчетом количества различных клеточных элементов, а также их процентного соотношения на 300 клеток.

В принципе, перечисленные несложные анализы позволяют диагностировать любое заболевание крови.

Определение некоторых часто встречающихся заболеваний крови

Очень часто в обиходной речи люди называют некоторые состояния и реакции крови заболеваниями, что не соответствует действительности. Однако, не зная тонкостей медицинской терминологии и особенностей именно заболеваний крови, люди пользуются собственными терминами, обозначая имеющееся у них или у близких людей состояние. Рассмотрим наиболее часто встречающиеся подобные термины, а также то, что под ними подразумевается, что это за состояние в реальности и как оно правильно называется практикующими врачами.

Инфекционные болезни крови

Строго говоря, к инфекционным заболеваниям крови относят только мононуклеоз , которые встречается относительно редко. Под термином "инфекционные заболевания крови" люди подразумевают реакции системы крови при различных инфекционных заболеваниях любых органов и систем. То есть, инфекционное заболевание протекает в каком-либо органе (например, ангина , бронхит , уретрит , гепатит и т.д.), а в крови появляются определенные изменения, отражающие реакцию иммунной системы.

Вирусное заболевание крови

Вирусное заболевание крови представляет собой разновидность того процесса, который люди обозначают термином "инфекционное заболевание крови". В данном случае инфекционный процесс в каком-либо органе, который отражается на параметрах крови, был вызван вирусом .

Хроническая патология крови

Под данным термином люди обычно подразумевают какие-либо изменения параметров крови, существующие в течение длительного времени. Например, у человека может быть длительно повышено СОЭ, но какие-либо клинические симптомы и явные заболевания отсутствуют. В этом случае люди считают, что речь идет о хроническом заболевании крови. Однако это неправильное толкование имеющихся данных. В таких ситуациях имеется реакция системы крови на какой-либо патологический процесс, протекающий в других органах и просто еще не выявленный из-за отсутствия клинической симптоматики, которая бы позволила сориентироваться врачу и пациенту о направлении диагностического поиска.

Наследственные (генетические) заболевания крови

Наследственные (генетические) заболевания крови в обыденной жизни встречаются довольно редко, однако их спектр довольно широк. Так, к наследственным заболеваниям крови относят широко известную гемофилию , а также, болезнь Маркиафавы-Микели, талассемию, серповидно-клеточную анемию, синдромы Вискотта-Олдрича, Чедиака-Хигаси и т.д. Данные заболевания крови, как правило, проявляется с рождения.

Системные заболевания крови

"Системные заболевания крови" – обычно подобную формулировку пишут врачи, когда выявили у человека изменения в анализах и подразумевают именно патологию крови, а не какого-либо другого органа. Чаще всего за данной формулировкой скрывается подозрение на лейкоз. Однако, как такового, системного заболевания крови не существует, поскольку практически все патологии крови системные. Поэтому данная формулировка используется для обозначения подозрения врача на заболевание крови.

Аутоиммунные заболевания крови

Аутоиммунные заболевания крови – это патологии, при которых иммунная система уничтожает собственные кровяные клетки. К данной группе патологий относят следующие:

• Аутоиммунная гемолитическая анемия;
• Лекарственный гемолиз;
• Гемолитическая болезнь новорожденных ;
• Гемолиз после переливания крови;
• Идиопатическая аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура;
• Аутоиммунная нейтропения .

Заболевание крови – причины

Причины заболеваний крови различны и во многих случаях точно неизвестны. Например, при дефицитарных анемиях причина заболевания связана с недостатком каких-либо веществ, необходимых для образования гемоглобина. При аутоиммунных заболеваниях крови причина связана с нарушением работы иммунной системы. При гемобластозах точные причины, как и при любых других опухолях, неизвестны. При патологии свертывания крови причины заключаются в дефиците факторов свертывания, дефектах тромбоцитов и т.д. Таким образом, говорить о неких единых причинах для всех заболеваний крови просто невозможно.

Лечение заболеваний крови

Лечение заболеваний крови направлено на коррекцию нарушений и максимально полное восстановление всех ее функций. При этом не существует общего лечения для всех заболеваний крови, и тактика терапии каждой конкретной патологии вырабатывается индивидуально.

Профилактика болезней крови

Профилактика заболеваний крови заключается в ведении здорового образа жизни и ограничении влияния негативных факторов окружающей среды, а именно:

• Выявление и лечение заболеваний, сопровождающихся кровотечениями;
• Своевременное лечение глистных инвазий;
• Своевременное лечение инфекционных заболеваний;
• Полноценное питание и прием витаминов ;
• Избегание ионизирующего излучения;
• Избегание контакта со вредными химическими веществами (краски, тяжелые металлы, бензол и т.д.);
• Избегание стрессов ;
• Профилактика переохлаждения и перегревания.

Часто встречающиеся заболевания крови, их лечение и профилактика - видео

Заболевания крови: описание, признаки и симптомы, течение и последствия, диагностика и лечение - видео

Болезни крови (анемия, геморрагический синдром, гемобластозы): причины, признаки и симптомы, диагностика и лечение - видео

Полицитемия (многокровие), повышенный уровень гемоглобина в крови: причины и симптомы заболевания, диагностика и лечение – видео

Перед применением необходимо проконсультироваться со специалистом.

В наше время всё чаще мы сталкиваемся с таким опасным заболеванием, как рак крови, причём больше всего от этого страдают дети. Ужасный недуг ежегодно забирает миллионы жизней. Что представляет собой эта болезнь и как она проявляется, рассмотрим детально.

Что такое рак?

Рак крови, симптомы которого ярко выражены, представляет собой злокачественные новообразования, развивающиеся из одной клетки костного мозга, крови или лимфы за счёт стремительного её деления за короткий временной промежуток. При этом новообразованные клетки подавляют рост и развитие всех остальных здоровых. Именно поэтому симптоматика заболевания напрямую связана с недостатком в организме больного человека определённых «рабочих» клеток.

Рак крови предполагает нарушение кроветворения, образования активных незрелых клеток в костном мозге, лимфатических узлах, крови и селезёнке. Принято выделять три вида рака крови в зависимости от симптоматики:

• Множественная миелома. Опухоль развивается из клеток лимфы.
• Лейкоз, или лейкемия. Раковая опухоль развивается из клеток крови.
• Лимфома – злокачественные новообразования в плазме.

Рак крови: симптомы и признаки

Заболевание может поражать людей абсолютно любого возраста и пола. Оно сопровождается такими симптомами, как быстрая утомляемость, слабость, нарушение работы ЖКТ, увеличение лимфатических узлов, селезёнки и печени, повышение температуры тела.

Развивается анемия, кахексия, появляются кровотечения из слизистых оболочек, стремительно теряется вес, появляются боли в костях и мышцах. У людей возникают головная боль и отвращения к различным запахам, необъяснимая раздражительность, сонливость.

Важно то, что на ранних стадиях рак крови симптомы может не проявлять. Но стоит обратить внимание на увеличение лимфоузлов в районе шеи, ключицы, под мышками, в паху. Это может сигнализировать о развитии болезни, поэтому рекомендуется пройти обследование.

При раке опухолевая ткань начинает разрастаться в месте сосредоточения костного мозга, постепенно замещая здоровые ростки кроветворения.

Вследствие этого и развиваются анемия, гранулоцитопения, тромбоцитопения, что приводит к кровоизлияниям, снижению иммунитета, инфекционным осложнениям и высокой кровоточивости.

Постепенно начинают появляться метастазы в разных органах: печени, лимфатических узлах и так далее. В них могут появляться изменения, которые обуславливаются обтурацией сосудов раковыми клетками, например, инфаркты или язвы.

Важным моментом здесь является то, что рак крови, симптомы которого мы рассматриваем, может спровоцировать ухудшение памяти, это связано с нарушением кровообращения. Кроме того, при наличии повреждений на коже наблюдается долгий процесс их заживления.

Рак крови: симптомы на поздних стадиях

Рак крови развивается довольно стремительно, поэтому к вышеперечисленным симптомам вскоре добавляются новые. Так, появляется одышка, анорексия, боли в костях, спине, животе, также ухудшается зрение, теряется вес, ко всему перечисленному добавляются тошнота и потливость.

Симптомы рака крови у взрослых очень ярко выражены на поздних стадиях развития заболевания. Так, в этот период организм больного человека подвержен инфекциям, часто возникает лихорадка, могут появиться кровотечения из носа, дёсен, а также тёмные пятна на коже. Человек становится рассеянным.

Лейкемия: симптомы

Такой диагноз для большинства людей является смертельным. В своей лимфоцитарной форме лейкемия проявляется в основном у детей, взрослых же это заболевание поражает в меньшей степени.

Рак крови у детей симптомы имеет следующие: сильная лихорадка с повышенной температурой тела, снижение иммунитета, боль в суставах, увеличение некоторых внутренних органов, плохая сворачиваемость крови.

Лимфома: симптомы

Этот вид рака поражает лимфатическую систему, поэтому у больного снижается сопротивляемость организма инфекциям и иным заболеваниям. Рак крови симптомы имеет такие: наличие опухолей на шее, в паху и так далее. Всё зависит от локализации раковых опухолей.

Миелома: симптомы

Это заболевание поражает костный мозг, что приводит к потере возможности воспроизводить здоровые клетки всех видов.

Из-за этого человек подвергается риску появления различных инфекционных болезней, у него возникает анемия, при незначительном ударе образуются синяки и кровоподтеки.

Рак крови, симптомы которого были перечислены выше, приводит к болевым ощущения в костях, кровоточивости дёсен и появлению кровотечений из носа.

Диагностика

Если человек предполагает наличие у себя такого заболевания, как рак крови (симптомы его уже заметны), необходимо начинать диагностирование. Прежде всего, нужно сделать анализ крови, также берут пункцию костного мозга, проводят биопсию.

В последнее время всё чаще медики стали использовать иммуногистохимию, благодаря которой можно точно определить природу новообразований.

Своевременное диагностирование даёт возможность безотлагательно приступить к лечению, которое может спасти жизнь.

Лечение

При лечении такого заболевания, как рак крови, назначают антибиотики, гормоны, противовирусные и иммуностимулирующие препараты.

Однако чаще всего проводят химиотерапию, которая представляет собой внутривенное введение в больших дозах токсических препаратов, уничтожающих раковые клетки. Но такая процедура имеет определённые последствия – повреждаются и здоровые клетки.

Прежде всего, страдают волосяные луковицы, поэтому волосы выпадают, клетки ЖКТ, репродуктивной системы, костного мозга. Если вовремя не проводить лечение, больные умирают уже через пять месяцев.

Рак крови, симптомы на коже которого также ярко выражены (появляются тёмные пятна), может лечиться методом пересадки костного мозга.

Методом пункции у здорового донора берутся клетки костного мозга и парентерально вводятся больному. Но перед этим высокой дозой определённого химического препарата у больного уничтожаются все клетки костного мозга.

Следует отметить, что данная процедура достаточно опасна и проводится при наличии особо злокачественных опухолей.

Прогнозы

Рак крови (симптомы, фото больных с этим заболеванием представлены в данной статье), конечно, очень страшное заболевание.

Исход его напрямую зависит от формы опухоли. Так, при острых лейкозах гибель наступает гораздо быстрее, чем при иных формах рака крови.

Лейкозы хронические лечатся лучше.

Таким образом, рак крови характеризуется нарушениями в образовании эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов. Это заболевание может протекать в двух формах: острой и хронической. При острой форме рака больные умирают на протяжении нескольких недель или месяцев.

Если форма хроническая, то возможна ремиссия болезни при своевременном обнаружении болезни и лечении. Если человек заметил какие-либо из перечисленных симптомов, ему рекомендуется обратиться за консультацией и диагностикой в лечебное учреждение.

Своевременная постановка диагноза и начало лечения могут значительно продлить жизнь.

Рак крови представляет собой заболевание, развитие которого берёт начало из одной клетки, что находится в костном мозге. Она неконтролируемо делится за короткий временной период, вытесняет рост здоровых клеток крови.

Соответственно, симптомы заболевания напрямую связаны с недостатком в человеческом организме определённых нормальных клеток. Опухоли как таковой нет, она как бы рассеяна по всему организму и циркулирует с кровяным током.

Злокачественные заболевания часто встречаются у детей от двух до пяти лет. Связано это, скорее всего, с воздействием радиации, а также с наследственностью.

Заболевание проявляется следующими симптомами: болями в спине, костях, суставах, быстрой утомляемостью, бледностью кожи, увеличением селезёнки, печени и так далее.

Своевременное лечение увеличивает шансы на выздоровление или ремиссию на долгие годы. Не стоит затягивать визит в больницу при обнаружении вышеперечисленных симптомов.

Источник: https://www.syl.ru/article/154886/undefined

Заболевания крови, симптомы у взрослых

БВ » Заболевания

Рак крови – это обобщенный термин онкологических заболеваний кроветворной и лимфатической системы, а также костного мозга.

К таким заболеваниям относят лимфому (поражение лимфатической системы), лейкоз (поражение кроветворных клеток), миелому (поражение плазмы).

Рак крови представляет собой онкозаболевание при котором опухоль развивается из единственной клетки костного мозга. При этом клетки делятся неконтролируемо, зараженные быстро развиваются, подавляя здоровые.

Симптомы заболевания распознать достаточно просто из-за недостатка нормальных кровяных клеток и пациенту достаточно сдать анализ крови. Единой опухоли нет, а пораженные клетки распространяются по всему организму, которые пагубно действуют на лимфатические узлы и все органы.

Истинную причину появления заболевания проявить практически невозможно, чаще всего болеют женщины.

На начальных стадиях заболевания крови, симптомы у взрослых не имеют определенных признаков .

Зачастую этот период протекает бессимптомно, а у больных нет жалоб.

Первые симптомы – быстрая утомляемость, ухудшение памяти, сонливость, бледные кожные покровы с характерными синяками под глазами, а также сильные носовые кровотечения.

Общие симптомы:

• постоянные инфекционные заболевания;
• повышение температуры до высоких цифр;
• увеличение селезенки, печени и лимфоузлов;
• нарушение свертываемости крови;
• частая дневная утомляемость и слабость;
• тошнота и рвота.

Системы крови гемостаза выполняют многогранные функции и поэтому ощущения пациентов гематологии имеют разнообразный характер.

Их различают на общепатологические, а также общелокализованные это когда происходит поражении некоторых внутренних органов и отсутствуют специфические признаки.

Доктор изучает жалобы, сопоставляет патологические явления и это может помочь выставить правильный диагноз.

У гематологически заболевших проявляются следующие клинические синдромы:

• остеоартропатический;
• иммунодефицитные;
• язвенно-некротический;
• анемический;
• геморрагический;
• интоксикационный,
• лихорадочный;
• лимфоаденопатический.

Проявления анемического синдрома

Пациенты отмечают длительные мигрени, ушной шум, кружится голова, недостаток кислорода, учащенное сердцебиение, появления «мушек», жжение в районе сердца, быстрая утомляемость, обморочные состояния, повышенная раздражительность, снижение работоспособности, ослабление памяти.

Эти симптомы вызваны понижением уровня гемоглобина, гипоксией клеток, а также расстройством метаболизма тканей. Нехватка кислорода включает группу приспособительных механизмов и физическую напряженность пациента.

Проявление язвенно-некротического синдрома

Заболевшие сетуют на болезненные ощущения в горле, повышенное слюноотделение, нарушается глотание, в ротовой полости происходят язвенно – некротические процессы.

Пациенты отмечают схваткообразные боли в районе живота, становится жидким стул, а в клиническом анализе мгновенно снижаются или полностью исчезают гранулоциты.

Происходит эксплицитное лейкозное расширение слизистых желудка, кишечника и ротовой полости.

Геморрагический синдром

У заболевших отмечают кровоизлияния в кожные покровы, клетчатку, а также мышечные ткани и суставные полости, в точках иглоукалывания. Отмечаются различные кровотечения: из внутренних органов, носовые, либо из десен.

Данный синдром вызывают:

• производственная недостаточность тромбоцитов и тромбоцитопения;
• увеличенный фибринолитический тонус крови;
• высокопроницаемость стенок сосудов;
• завышенное растрачивание тромбоцитов и фибриногена с внутрисосудистым свертыванием крови.

Лимфоаденопатический симптом

Набухание лимфатических узлов в различных районах (паховом, подмышечном, шейном) вызывают негативные последствия, компрессии, появляется раздражение.

Тяжелый сухой кашель, например, появляется у больных при расширении лимфоузлов средостения.

Раздутость живота, нестабильный стул, скопление газов происходит при расширении забрюшинных и мезентеральных лимфоузлов.

Симптомы лихорадки

Когда проявляются жаром в сочетании с потливостью, это состояние вызывает пирогенное участие в результате взаимодействия лейкоцитов и эритроцитов. В иных эпизодах результатом лихорадки возможен язвенно-некротический процесс, или же может быть вызвана вторичной инфекцией.

Явления интоксикации

У пациентов наблюдается анорексия, повышенное потоотделение, одолевающая слабость, чесание. При стадии средней тяжести гематологические больные испытывают общую слабость, которая вызвана интоксикацией при лейкозах.

Пациент испытывает повышенное потоотделение, учащенный пульс, отдышку при физнагрузках, возможны обмороки. Стоит подчеркнуть, что гипергидроз наблюдается днем, а ночью его испытывают хронические больные с воспалительными заболеваниями.

У лиц старшей возрастной группы при снижении уровня железа возможно развитие сердечной недостаточности.

При разрушении базофилов больные испытывают зуд дермы. Часто это бывает при хроническом миелолейкозе или лимфогранулематозе.

Иногда зуд может вызвать нарушение циркуляции в кожных покровах, либо мелкими тромбами из-за сгущения крови. Зачастую зуд начинается после проведения гигиенических процедур.

Нередко протекает вместе с болевыми ощущениями в кончиках нижних и верхних конечностей.

Остеоартропатический синдром

Оссалгии (боли в костной ткани) появляются при миеломе. Место локализации: подвздошные кости, позвоночник, грудная кость, ребра, иногда в черепе или трубчатых костях. Болевые ощущения носят неожиданный характер, их легко определить при постукивании по пораженным участкам.

Артралгии (суставные боли) причиной появления являются иммунные нарушения или токсикоз. Зачастую это единственный симптом лимфогранулематоза, костного лейкоза и гемолитической анемии.

При непрекращающихся болях в суставах не выяснены этиологии, необходимо провести пункцию костного мозга.

Артропатия (поражение двигательной функции суставов) отмечается при гемобластозах и гемофилии.

Это явление вызвано деструкцией костных тканей, воспалительными процессами суставных полостей и кровоизлияниями.

Жалобы носят следующий характер: нарушение двигательной активности суставов, покраснение, отек, болевой синдром.

Иммунодефицитный синдром

У пациентов отмечается регулярные заболевания простудой, бронхиты, воспаления легких и почек, пиодермия. Организм человека вырабатывает антитела против собственных клеток из-за дефекта иммунной системы.

Заболевания крови симптомы у взрослых могут протекать в острой или хронической форме.

Для диагностирования необходима консультация гематолога и онколога, развернутый анализ крови, пункция костного мозга, цитогенетическое исследование, а также иммунофенотипирование.

Читайте так-же, другие обзоры

Источник: http://bloodvessels.ru/r7.html

Симптомы (признаки) рака крови у взрослых

Злокачественные поражения клеток кроветворной, лимфатической системы и костного мозга имеют общее название «рак крови» и объединены в общую группу заболеваний, имеющих свои особенности и клинические проявления. Чтобы своевременно выявить эту патологию необходимо знать основные симптомы рака крови у взрослых.

Особенностью рака крови или гемобластоза (лейкоза, лейкемии) является тот факт, что в отличие от других форм онкопатологий, его нельзя прощупать, увидеть и тем более подвергнуть хирургическому лечению, поскольку клетки опухоли не сконцентрированы в одном месте, а распространены по всему организму посредством кровотока или лимфооттока.

Патологический процесс или лейкоз начинает развиваться в связи с трансформацией здоровых клеток в раковые, которые размножаясь, уничтожают здоровые клетки.

• Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
• Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
• Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту !
• Здоровья Вам и Вашим близким! Не падайте духом

Это постепенно приводит к ослаблению иммунитета, развитию малокровия и других патологий.

Чтобы своевременно выявить поражение клеток крови, необходимо своевременно определить общие и специфические симптомы рака крови у взрослых, а также характерные признаки данного заболевания. Ниже мы рассмотрим какие бывают симптомы при раке крови.

: Что такое лейкоз

Увеличение лимфоузлов является одним из характерных признаков развития патологического процесса в организме.

Гиперплазия обусловлена снижением иммунитета организма из-за сокращения количества лейкоцитов в крови и распространения метастазов в ткани и органы.

Как правило, увеличение лимфоузлов наблюдается в области шеи и подмышечных впадин.

Синдром гиперпластических периферических лимфоузлов является патоморфологической и клинической проблемой. Для выявления четкой картины заболевания и дифференцирования формы опухоли проводятся лабораторные исследования.

К сожалению, в некоторых случаях увеличение лимфоузлов указывает на прогрессирующее развитие онкологического процесса.

В этой ситуации необходимо проведение обследования, чтобы дифференцировать онкопатологию от других заболеваний.

Носовые кровотечения

Еще одним характерным симптомом принято считать носовые кровотечения, а также кровоточивость десен. Эта склонность к кровотечениям обусловлена повышением проницаемости сосудов, их хрупкости и нарушениях целостности.

Внешним признаком этой патологии являются множественные гематомы, возникающие от легкого удара и разрыва капилляров.

Данные патологические признаки можно объяснить нарушением свертываемости крови из-за недостатка в ней количества тромбоцитов.

Повышение температуры тела

Развитие онкопатологии кроветворной ткани характеризуется снижением иммунитета, частыми инфекциями, которые сопровождаются лихорадочным состоянием и развитием гипертермии - повышением температуры тела до высоких значений (38-40°С), причем гипертермия не связана с простудными заболеваниями.

Температура держится на высоком уровне длительное время, что однозначно указывает на развитие патологического процесса в организме. На этом фоне развивается тахикардия – учащенный ритм сердечных сокращений и потливость без видимых причин, особенно в ночное время суток.

Вялость и утомляемость

Увеличение количества патологических клеток в крови провоцирует снижение количества в крови эритроцитов, посредством которых в органы и ткани доставляется кислород. На фоне этого нарушения у больного развивается анемия, которая сопровождается головокружениями, усталостью, слабостью, сонливостью и апатией к окружающим.

В результате прогрессирования заболевания наблюдается быстрая утомляемость больного, поскольку раковые клетки отличаются интенсивностью питания и подавлением здоровых клеток крови.

Пожирая нормальные клетки кроветворной ткани, бласты (незрелые раковые клетки) препятствуют проникновению в клетки питательных веществ, а значит снижают иммунную защиту организма. В результате организм ослабевает и у пациента развивается быстрая утомляемость.

Боли в костях

Боли в суставах и костях - специфический симптом, который является характерным для онкозаболевания крови, однако он проявляется на поздней стадии болезни.

Данный симптом свидетельствует о распространенности и запущенности заболевания, поскольку боли в костях возникают в результате метастазирования опухоли в костные ткани.

Если задуматься какие симптомы рака крови у взрослых можно выделить, кроме вышеперечисленных, то можно назвать головные боли, потерю массы тела и увеличение органов.

Увеличение органов

На более поздней стадии развития онкологического процесса может проявиться такая патология, как увеличение селезенки и печени, в некоторых случаях наблюдается увеличение размеров живота, появление чувства распирания, тяжести в подреберье.

Это также обусловлено метастазированием опухолевого образования в эту область и близлежащие органы. Нередко под кожными покровами в области сгибов суставов конечностей могут наблюдаться характерные уплотнения. Они прямо указывают на поражение онкообразованием лимфатических тканей.

Головные боли

Редко возникающие в начале заболевания головные боли, по мере развития опухолевого процесса становятся постоянными и более интенсивными, доставляя пациенту тяжелые мучения. Эти боли сопровождаются побледнением кожных покровов, сухостью кожи, а также повышенным потоотделением, и являются следствием ухудшения кровоснабжения клеток мозга.

Потеря массы тела

Если наблюдается нехарактерное скопление раковых клеток в какой-либо области организма, могут наблюдаться несвойственные симптомы, среди которых тошнота, рвота, извращение вкуса, неприятие любой пищи.

Как следствие у больного наблюдается стремительная потеря массы тела, одышка, периодически возникающие судороги и онемение в конечностях, нарушение координации, а в некоторых случаях – обморочные состояния.

Раковое поражение крови, диагностированное на ранней стадии, хорошо поддается излечению, поэтому пациентам с данным диагнозом необходимо проводить адекватное лечение, чтобы добиться положительного эффекта.

Источник: http://rak.hvatit-bolet.ru/vid/rak-krovi/simptomy-raka-krovi-u-vzroslyh.html

Болезни крови и кроветворных органов – классификация, симптомы, лечение

Заболевания крови - это совокупность болезней, которые вызваны различными причинами, имеют разную клиническую картину и протекание. Их объединяют нарушения в численности, строении и деятельности кровяных телец и плазмы. Исследованиями болезней крови занимается наука гематология.

Разновидности патологий

Классическими заболеваниями крови, характеризующимися сменой численности элементов крови, являются анемия и эритремия.

К болезням, связанным со сбоями в строении и работе клеток крови, причисляют серповидно-клеточную анемию и синдром ленивых лейкоцитов.

Патологии, одновременно изменяющие количество, структуру и функции клеточных элементов (гемобластозы), именуют раком крови. Распространенной болезнью с изменением функций плазмы является миеломная болезнь.

Заболевания системы крови и заболевания крови - медицинские синонимы. Первый термин более объемный, поскольку включает в себя не только болезни кровяных клеток и плазмы, но и органов кроветворения.

У истоков любого гематологического заболевания стоит сбой в работе одного из этих органов. Кровь в человеческом организме очень лабильная, она реагирует на все внешние факторы.

В ней осуществляются разнообразные биохимические, иммунные и метаболические процессы.

Когда болезнь излечена, параметры крови быстро нормализуются.

Если имеет место заболевание крови, необходимо специальное лечение, целью которого будет приблизить все показатели к норме.

Чтобы отличить гематологические заболевания от других недугов, необходимо проводить дополнительные обследования.

Основные патологии крови включены в МКБ-10. Она содержит в себе различные виды анемии (железодефицитная, фолиеводефицитная) и лейкоза (миелобластный, промиелоцитарный).

Заболеваниями крови являются лимфосаркомы, гистоцитоз, лимфогранулематоз, геморрагическая болезнь новорожденных, дефициты фактора свертывания, недостатки плазменных компонентов, тромбастения.

Этот перечень состоит из 100 различных наименований и позволяет разобраться в том, какие бывают заболевания крови. Некоторые патологии крови не входят в данный список, так как представляют собой чрезвычайно редкие болезни или различные формы конкретного недуга.

Принципы классификации

Все болезни крови в амбулаторной практике условно делятся на несколько обширных групп (по признаку кровяных элементов, которые подверглись изменениям):

1. Анемия.
2. Геморрагические диатезы или патологии системы гомеостаза.
3. Гемобластозы: опухоли кровяных телец, костного мозга и лимфоузлов.
4. Другие недуги.

Болезни системы крови, которые входят в указанные группы, подразделяются на подгруппы. Виды анемии (по причинам появления):

• связанные с нарушением выделения гемоглобина или продуцирования эритроцитов (апластические, врожденная);
• вызванные ускоренным распадом гемоглобина и эритроцитов (дефектная структура гемоглобина);
• спровоцированные кровопотерей (постгеморрагическая анемия).

Самые распространенные анемии - дефицитарные, которые вызваны нехваткой веществ, незаменимых для выделения гемоглобина и эритроцитов органами кроветворения. 2 позицию по распространенности занимают тяжелые хронические заболевания кровеносной системы.

Что такое гемобластозы?

Гемобластозы - это раковые новообразования крови, берущие начало в органах кроветворения и лимфоузлах. Они делятся на 2 обширные группы:

Лейкозы вызывают первичные поражения органов кроветворения (костного мозга) и появление в составе крови значительного числа болезнетворных клеток (бластов).

Лимфомы приводят к поражениям лимфоидных тканей, нарушению строения и деятельности лимфоцитов. При этом происходит возникновение злокачественных узлов и поражение костного мозга.

Лейкозы делятся на острые (лимфобластные Т- или В-клеточные) и хронические (лимфопролиферативные, моноцитопролиферативные).

Все виды острого и хронического лейкоза возникают по причине патологического развития клеток. Это происходит в костном мозге на разных стадиях. Острая форма лейкоза носит злокачественный характер, поэтому она хуже поддается терапии и часто имеет неблагоприятный прогноз.

Лимфомы бывают ходжкинскими (лимфогранулематоз) и неходжкинскими. Первые могут протекать по-разному, имея свои проявления и показания для лечения. Разновидности неходжкинских лимфом:

• фолликулярная;
• диффузная;
• периферическая.

Геморрагические диатезы приводят к нарушениям свертываемости крови. Эти заболевания крови, список которых очень длинный, часто провоцируют кровотечение. К таким патологиям относят:

• тромбоцитопению;
• тромбоцитопатию;
• сбои кинин-калликреиновой системы (дефекты Флетчера и Вильямса);
• приобретенные и наследственные коагулопатии.

Симптоматика патологий

Болезни крови и кроветворных органов имеют очень разные симптомы. Это зависит от вовлеченности клеток в патологические изменения.

Анемии проявляются симптомами недостаточности кислорода в организме, а геморрагические васкулиты вызывают кровоточивость.

В связи с этим общей клинической картины для всех заболеваний крови нет.

Условно выделяют проявления болезней крови и органов кроветворения, который в той или иной мере присущи им всем.

Большинство таких заболеваний вызывают общую слабость, повышенную утомляемость, головокружение, одышку, тахикардию, проблемы с аппетитом.

Возникает стабильное повышение температуры тела, продолжительные воспаления, зуд, сбои в ощущении вкуса и запаха, боли в костях, подкожные кровоизлияния, кровоточивость слизистых оболочек разных органов, боли в области печени, снижение работоспособности. При появлении упомянутых признаков заболевания крови человеку необходимо обратиться к специалисту как можно скорее.

Устойчивый набор симптомов связан с возникновением различных синдромов (анемический, геморрагический). Такие симптомы у взрослых и детей возникают при различных заболеваниях крови. У анемических заболеваний крови симптомы следующие:

• побледнение кожи и слизистых;
• иссушение или переувлажнение кожи;
• кровотечения;
• головокружение;
• проблемы с походкой;
• упадок сил;
• тахикардия.

Лабораторная диагностика

Для определения болезней крови и кроветворной системы проводят специальные лабораторные исследования.

Общий анализ крови позволяет определить численность лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов. Вычисляются параметры СОЭ, формула лейкоцитов, количество гемоглобина. Изучаются параметры эритроцитов.

Для диагностики подобных заболеваний проводят подсчет количества ретикулоцитов, тромбоцитов.

Среди других исследований делается проба щипка, вычисляется длительность кровотечения по Дьюку.

Информативной в данном случае будет коагулограмма с выяснением параметров фибриногена, протромбинового индекса и т. д.

В лаборатории определяют концентрацию факторов свертываемости. Часто приходится прибегать к пункции костного мозга.

Заболевания кроветворной системы включают в себя патологии инфекционного характера (мононуклеоз). Иногда к инфекционным заболеваниям крови ошибочно относят ее реакцию на появление инфекции в других органах и системах организма.

При простой ангине в крови начинаются определенные изменения, как адекватная реакция на воспалительный процесс.

Такое положение вещей является абсолютно нормальным и не указывает на патологию крови.

Иногда люди причисляют к инфекционным заболеваниям крови изменения в ее составе, которые вызваны попаданием в организм вируса.

Выявление хронических процессов

Под названием хронической патологии крови ошибочно подразумевать длительные изменения ее параметров, которые вызваны другими факторами.

Такое явление может быть спровоцировано началом заболевания, не связанного с кровью. Наследственные болезни крови в амбулаторной практике распространены менее широко.

Они начинаются с самого рождения и представляют собой большую группу заболеваний.

За названием системные заболевания крови нередко кроется вероятность лейкоза. Врачи ставят такой диагноз, когда анализы крови показывают ее значительные отклонения от нормы.

Этот диагноз не совсем корректный, так как любые патологии крови являются системными. Специалист может сформулировать только подозрение на определенную патологию.

В ходе аутоиммунных расстройств иммунитет человека ликвидирует свои кровяные тельца: аутоиммунная гемолитическая анемия, лекарственный гемолиз, аутоиммунная нейтропения.

Источники проблем и их лечение

Причины заболеваний крови бывают самыми разными, иногда их не удается определить. Часто возникновение болезни может быть вызвано дефицитом определенных веществ, иммунными нарушениями.

Невозможно выделить обобщенные причины возникновения кровяных патологий. Универсальных методов терапии заболеваний крови тоже не предусмотрено.

Они подбираются индивидуально для каждой разновидности болезни.

Профилактика заболеваний крови предусматривает комплекс определенных правил. Следует вести правильный образ жизни, ограничить воздействие на себя неблагоприятных влияний. Необходимо вовремя лечить любые заболевания.

Следует минимизировать стрессы, не допуская переохлаждения и перегрева организма.

Описание:

Заболевания крови - большая и разнородная группа заболеваний, сопровождающихся тем или иным нарушением функций или строения тех или иных клеток крови - эритроцитов, лейкоцитов или тромбоцитов, или патологическим изменением их числа - повышением либо снижением, или изменением свойств плазмы крови, как при моноклональных гаммапатиях. Гематология - это медицинская наука, занимающаяся изучение заболеваний крови, паталогий кровеносной системы человека, диганостикой, лечением и профилактикой различных болезней.

Симптомы:

Для каждого заболевания крови имеются свои собственные специфические признаки и симптомы, помимо показателей выявляемых при общем анализе крови. Так например, при недостатке гемоглобина в крови, ухудшается перенесение кислорода от легких в органы и назад, в результате чего весь организм человека испытывает кислородное , следствием чего является нарушение обмена веществ. В результате пониженного гемоглобина велика вероятность развития анемии, вследствие нехватки железа в организме.

В результате дефицита тромбоцитов в крови у человека нарушается свертываемость крови. Подобное нарушение наблюдается при гемофилии - заболевание крови и кроветворных орагнов, характеризующееся тяжелым нарушением функции свретываемости крови, что сопровождается кровотечениям даже при небольших порезах. Также дефицит тромбоцитов может наблюдаться при вирусных и бактериальных инфекционных заболеваниях, некоторых видах анемий, злокачественных заболеваний, приеме антибиотиков, противоаллергических препаратов, обезболивающих.

Основной анализ, который назначает человеку любой врач, к которому он обращается с жалобами – общий анализ капиллярной крови. В народе его зовут кровью «из пальца», а медики называют гемограммой. Оказывается, он показывает уровень воспаления, бактериальный или вирусный характер оно носит, через уровень гемоглобина указывает на целостность системы доставки к тканям кислорода.

Но важно в этом лабораторном тесте и другое: он позволяет провести начальную диагностику (потом понадобится дообследование) заболеваний системы крови – коварных и жизнеопасных патологий, которые могут иметь минимальные симптомы или вовсе маскироваться под другие болезни. Более детально о них самих поговорим чуть ниже.

Экскурс в теорию

Только с виду кровь кажется однородной жидкостью различных оттенков красного. Но при микроскопии оказывается, что это – суспензия, то есть жидкость, где плавает взвесь клеток. Последние зовут форменными элементами потому, что не все они – клетки в биологическом понимании слова, то есть имеют ядро, органеллы и митохондрии. Функция у форменных элементов разная:

• Лейкоциты – это клетки иммунитета. Они делятся на 2 группы: нейтрофильные и лимфоцитарные. Первые уничтожают бактерии, заглатывая и «переваривая» их. Именно количество нейтрофилов возрастает при бактериальных заболеваниях. Лимфоциты – клетки, которые при встрече с инфекцией начинают продуцировать антитела – иммуноглобулины. Они сражаются с острой инфекцией, а потом видоизменяются и остаются в организме как информация о перенесенной патологии. Когда тот же микроб вновь попадает к человеку, реакция на него уже намного быстрее.
• Эритроциты — это дисковидные элементы, не содержащие ни ядра, ни большего количества положенных клетке органелл. Их задача – принести клеткам кислород, отдать его, а взамен забрать углекислый газ и донести последний до легких, где последний снова «обменяют» на кислород.
• Тромбоциты – клетки, закрывающие собой повреждения стенок сосудов и образующие тромб. Они тесно сотрудничают с клетками внутренней оболочки капилляра, артерии или вены (эпителиоциты вызывают их при помощи химических веществ), а также с белками системы свертывания, растворенными в плазме.

Жидкий компонент крови зовется плазмой. В нем растворены белки, антитела, электролиты и микроэлементы, холестерин, витамины, углеводы и липиды. Сюда попадают и переносятся гормоны, ферменты, газы (в том числе азот, кислород, углекислый газ), сигнальные молекулы, факторы роста и многие другие вещества.

Кровь как система целостная

Сама кровь является тканью. В ней есть специфические антитела – белки резус-фактора, протеины системы A, B и ноль (именно на этой классификации основаны 4 группы крови, считающиеся в наших странах основными), белки огромного количества других кровяных групп. Эти вещества взаимосвязаны с поверхностными антигенами эритроцитов: если в плазме плавает антитело к белку A, то такой белок не находится на красных кровяных телах, иначе последние распадутся, и человек не сможет жить.

Поэтому переливание крови – такая же ответственная процедура, как и трансплантация органа: она спасает жизнь, но предварительно нужно тщательно проверить совместимость тканей (то есть крови) донора и человека, которому показана трансфузия, чтобы не произошел ни массовый распад эритроцитов, ни перевозбуждение иммунной системы.

На плавающих в крови лейкоцитах находится большое количество рецепторов – датчиков, сканирующих кровь на предметность любого чужеродного агента. Когда ученые это обнаружили, они запретили переливать цельную кровь. Ведь в крови донора обязательно будут его лейкоциты, и вероятность совпадения структуры их рецепторов «по всем пунктам» с рецепторами реципиента стремится к нулю (уж очень их много, что даже кровные родственники не всегда имеют их полное сходство). А несовпадение чревато различными реакциям, при которых развиваются поражения многих органов.

Поэтому в мире сейчас производится переливание отдельно эритроцитов, отдельно плазмы и отдельно тромбоцитов. Для каждой из таких манипуляций имеются свои строгие медицинские показания.

Кровь – ткань, поддерживающая свою целостность. В ней растворены белки системы свертывания (большая их часть вырабатывается в печени), которые взаимодействуют с «кровяными пластинками» — тромбоцитами. При повреждении сосуда извне или изнутри тромбоцит «заклеивает брешь», после чего подает сигнал бедствия системе гемостаза (то есть свертывания), и на этом месте образуется плотный сгусток, не допускающий кровотечения. Активируется гемостаз не только при ранениях, но и воспалительных заболеваниях любого органа. Чтобы вся кровь не свернулась, в ней имеются белки-антагонисты, противосвертывающая система. Обе они в норме находятся в равновесии, но если его нарушить, развиваются состояния под названием «коагулопатии». Признаки таких заболеваний крови кардинально отличаются от патологий, связанных с изменением количества или качества форменных кровяных элементов.

Система крови

Кровь не появляется «ниоткуда». Все ее форменные элементы образуются в костном мозге, где у каждого ростка – эритроцитарного, лейкоцитарного и тромбоцитарного – есть своя «ниша», где каждый проходит свои этапы развития от недифференцированной, общей для всех стволовой клетки через стадию бластов до развитого вида.

В процессе своего развития эритроцит теряет ядро и органеллы, мегакариобласт делит свое ядро и цитоплазму на множество мелких тромбоцитов. Лейкоциты же претерпевают значительную дифференцировку своего ядра и цитоплазмы, учатся отличать свои клетки от чужих по «усикам» антигенов, выставляемых каждой клеткой на своей поверхности.

Происходит обучение и тренировка лейкоцитов в центральном органе иммуногенеза – вилочковой железе. Выучившись, они работают в лимфоузлах и особых скоплениях лимфоцитарной ткани, находящихся в полостях тела. Так, лимфоидная ткань расположена в аппендиксе, который находится на границе перехода тонкой кишки в ободочную, а также в глотке, где сообщающиеся с внешней средой нос и горло переходят в среду внутреннюю. Есть и другие участки работы лимфоцитов, играющие роль «контрольно-пропускных пунктов».

После окончания «срока службы» или своей гибели, клетки крови утилизируются селезенкой.

Все они: костный мозг, тимус, лимфоузлы и участки лимфоидной ткани, а также селезенка и некоторые участки почек (в них образуется фактор, дающий команду костному мозгу образовывать эритроциты) – это система крови. Изменение параметров их функционирования вследствие:

ведет к развитию заболевания крови у детей или взрослых.

Патологии крови

Все обилие информации выше было целью сформировать понятие следующее: патологией может поражаться любое клеточное звено крови – эритроциты, тромбоциты или лейкоциты. Недуг может приводить к нарушению структуры клетки, из-за чего страдает ее качество, или к изменению ее количества. Отдельно стоит нарушение свертывания крови.

В зависимости от причины, заболевания крови делятся на такие основные группы:

• Наследственные — например, эритремия, талассемия, серповидно-клеточная анемия, гемофилия.
• Приобретенные — геморрагическая анемия, агранулоцитоз, ДВС-синдром, в том числе аутоиммунные и опухолевые патологии.
• Инфекционные — малярия, инфекционный мононуклеоз.

Всего наименований болезней крови – почти 100. Чтобы облегчить их восприятие, рассмотрим заболевания каждого ростка по-отдельности.

Болезни эритроцитов

Как уже говорилось, эритроциты – это не совсем полноценные клетки, которые должны переносить кислород к органам и тканям, а от них – углекислый газ. Оба газа находятся в химической связи с гемоглобином, точнее, с его небелковой частью – гемом. Чтобы обеспечить адекватный транспорт этих газов, нужно соблюсти такие условия:

• чтобы эритроцитов было достаточное количество, но и не превышение нормы (большое количество тоже плохо сказывается на здоровье);
• мембрана должна быть достаточно прочной, чтобы эритроцит не лопнул при выходе в сосуд с изменившимся pH;
• связь с гемом должна быть достаточной прочности, чтобы кислород был донесен до места назначения, одновременно и такой, чтобы он смог отсоединиться в тканях.

Нарушение первых двух условий вызывает заболевания крови, которые лечат врачи-гематологи. Изменение третьей ситуации возникает обычно при отравлении, гематологической патологией не считается, лечится в токсикологии.

Изменение количества эритроцитов

Может быть как увеличение количества красных клеток (эритроцитоз), так и уменьшение (анемия). Второй вид патологии встречается намного чаще.

Вызывается анемия тремя основными причинами:

Кровотечением

Такая анемия называется геморрагической и бывает:

• острой, когда было потеряно сразу довольно большое количество крови – более 1/10 от ее общего количества;
• хронической: кровь теряется часто, но понемногу (обильные менструации, частые носовые кровотечения, кровоточащая язва ЖКТ).

Плохим качеством мембраны эритроцита, из-за чего он быстро распадается

Это – гемолитические анемии, и видов их – великое множество. Большинство из них носят генетический характер. Это:

• различные виды талассемий;
• серповидно-клеточная анемия;
• персистирование фетального (того, что есть у плода) гемоглобина, свойства которого отличаются от подобной же структуры у взрослых;
• наследственные нарушения формы эритроцитов, при которых страдает качество их мембраны (сфероцитоз, эллиптоцитоз, акантоцитоз);
• слабость мембраны, развившаяся в результате патологии ферментов, которые принимают участие в синтезе эритроцитарной мембраны.

Есть и приобретенные анемии, когда эритроцит может распадаться вследствие:

Таких анемий выделяют 5 видов.

Первые вызваны недостатком в крови веществ, из которых образуются составные части эритроцита или гемоглобина (дефицитные анемии):

• вызванная недостатком фолиевой кислоты;
• B-12-дефицитная;
• возникающая при цинге;
• из-за недостатка белков в пище (квашиоркор);
• связанная с дефицитом необходимых для синтеза глобина (в составе гемоглобина) аминокислот;
• вызванная недостатком микроэлементов – меди, молибдена, цинка – которые входят в состав эритроцита.

Вторые – нарушением работы костного мозга, который не в состоянии дать начало нормальному количеству эритроцитов (апластические анемии). Их несколько разных видов: парциальная, медикаментозная, Даймонда, Фанкони.

Третьи – возникающие вследствие хронических патологий внутренних органов (такие заболевания крови более характерны для взрослых). Так, анемия может стать единственным признаком раковой опухоли или хронической почечной патологии.

Четвертые – когда с эритроцитами все в порядке, но нарушен процесс образования гемоглобина. Это – заболевания под названием «порфирии».

Есть также анемии, вызванные не потерей, а усиленным расходованием гемоглобина. Здесь выделяют анемию беременных, лактационную анемию и ту, которая возникает у спортсменов.

Симптомы анемии

Анемии любого происхождения характерны такие признаки:

• бледность кожи (у детей заметны белые ушные раковины);
• бледно-розовые губы и десна;
• слабость;
• головокружение;
• шум в ушах;
• ухудшение работоспособности и памяти;
• ускорение пульса;
• может быть желание употребить несъедобные вещи;
• для B12-фолиеводефицтной анемии характерен ярко-розовый язык.

Дополнительные симптомы, возникающие только при гемолитической анемии – это пожелтение склер или даже кожных покровов. При распаде большого количества эритроцитов может темнеть моча.

Увеличение количества эритроцитов

Эритроцитарный росток редко поражается опухолями. Повышение уровня эритроцитов обычно бывает совмещено с повышенной продукцией и других клеток крови, и название этому – полицитемия. Отдельное увеличение уровня эритроцитов может быть при эритремии и болезни Вакеза, имеющих доброкачественное течение.

Симптомы этой патологии – это:

• приливы жара к лицу и телу;
• тело начинает чесаться, что усиливается после приема теплой ванны или душа;
• покраснение лица;
• потливость при отсутствии лихорадки;
• жжение в пальцах рук;
• боль в ступнях.

Болезни лейкоцитов

Этиология лейкозов следующая:

• воздействия радиации;
• наследственных дефектов в ростке;
• поражение некоторыми вирусами;
• отравление химическими веществами (в основном, это лакокрасочная продукция).

Болезнь развивается, когда звенья иммунитета не распознают и не уничтожают вовремя образовавшиеся атипичные клетки. А такие постоянно синтезируются в каждом органе в небольшом количестве, в процессе его жизнедеятельности.

Существует много разновидностей лейкозов, их название зависит от факта, какой росток начал усиленно размножаться и попадать из костного мозга в кровь. Если патологически усилившееся деление постигло лимфоцитарное звено, болезнь может называться или лимфомой, или лимфогранулематозом. Для них характерно увеличение большого количества лимфоузлов одновременно.

Онкологические заболевания крови могут проявляться следующими симптомами:

• и во рту, напоминающие таковые при ОРЗ, но усиливающиеся при приеме пищи;
• ощущение озноба;
• неприятный запах изо рта;
• кровоточивость десен;
• боли в костях прогрессирующей выраженности;
• слабость;
• ухудшение памяти;
• головные боли.

В группе патологий лейкоцитов выделяют инфекционные заболевания крови. Он представлен только . Это патология, вызываемая одним из двух вирусов герпес-группы, когда налицо проявления вялотекущей ангины, увеличения сразу нескольких групп лимфоузлов, небольшой интоксикации и длительного повышения температуры до невысоких цифр. В крови здесь появляются клетки – атипичные мононуклеары – в поле зрения более 10%.

Болезни тромбоцитов

• тромбоцитозы – увеличение уровня тромбоцитов. Не имеют выясненной причины;
• тромбоцитопатии, когда количество этих клеток нормальное, но они имеют неполноценность структуры, мешающую им нормально функционировать. Они, в основном, являются наследственными заболеваниями крови;
• тромбоцитопении – снижение количества (ниже 300*10 9 /л) тромбоцитов.

Тромбоцитопатии с тромбоцитопениями характеризуются появлением на теле четко очерченных синяков без видимых травм. Могут возникать спонтанные носовые кровотечения, а чистка зубов без появления крови из десен просто невозможна.

Болезни свертывания

Нарушение свертывания крови может иметь разное название ввиду того, дефицит какого из 12 белков-факторов свертывания возник. Так, это может быть гемофилия – наследственное, сцепленное с X‑хромосомой заболевание, которым болеют только мальчики, или патология Виллебранда – наследственная, связанная с неполовыми хромосомами патология. Может коагулопатия возникать при аутоиммунной атаке, когда собственный иммунитет «бомбардирует» факторы свертывания. Некоторые виды болезней свертывания появляются вследствие отравления гемолитическими ядами, другие – при передозировке разжижающих кровь препаратов, которые назначаются, в основном, после кардиоопераций, третьи – в результате печеночных патологий.

Для коагулопатий характерны спонтанные кровоизлияния в суставы и внутрь мышечного массива. Кровотечение после инъекции или хирургической помощи, если срочно не восполнить дефицит фактора (взятым из заготовленного заранее на станции переливания), не останавливается и может послужить причиной гибели.

Признаки, которые должны насторожить в отношении гематологического диагноза

Симптомы, которые могут указать на заболевание крови – это:

• длительно повышенная до небольших цифр температура тела, у которой нет особых суточных колебаний;
• частые и вялотекущие инфекционные процессы: то царапина долго не заживает, то ангина появляется, человек ощущает что он «не вылезает» из болезни;
• слабость;
• тяжесть в груди;
• быстрая утомляемость;
• боль в костях;
• изменение вкусовых предпочтений;
• кровоточивость десен, носовые кровотечения.

Только по совпадению нескольких вышеуказанных признаков не нужно ставить себе гематологический диагноз. Сходите к терапевту, расскажите ему о своих подозрениях, сдайте общий анализ, а также коагулограмму крови. Если врач заметит здесь изменения, он направит вас на консультацию к узкому специалисту, который зачастую ведет консультативный прием только в крупном (областного или городского значения) стационаре.

Гематологическая диагностика

Чтобы подтвердить диагноз любого из заболеваний крови, нужны такие исследования:

Гемограмма

Тут можно увидеть такие показатели крови при заболеваниях крови:

Показатель		Норма	Увеличение	Снижение
Эритроциты		Женщины: 3,7 – 4,5 Тера/литр; Мужчины: 4,7 – 5,1 Тера/л	Болезнь Вакеза, эритремия	Одновременное увеличение цветового показателя («ЦП» в анализе) будет говорить о B12- или фолиеводефицитной анемии, его снижение ниже 0,9 – о железодефицитной и геморрагической анемии
Гемоглобин		Женщины: 120 – 141 г/л; Мужчины: 130 – 150 г/л
Лейкоциты		4 – 9 Гига/литр	Лейкемоидная реакция, лейкоз	Лейкопения, менее 0,9 – агранулоцитоз, ожжет такое состояние встречаться и при лейкозе
Виды лейкоцитов	Бласты	Отсутствуют	Острый лейкоз
	Промиелоциты	Нет	Лейкоз
	Миелоциты	Нет	То же, лейкемоидная реакция
	Метамиелоциты	Нет	Воспалительный бактериальный процесс, лейкоз, лейкемоидная реакция
	Палочкоядерные нейтрофилы	1 – 5%	Воспалительный бактериальный процесс. Совместно с бластами, метамиелоцитами и миелоцитами может быть свидетельством лейкоза
	Сегментоядерные	47 – 72%	Воспалительный бактериальный процесс, лейкоз
	Лимфоциты	18 - 40	Вирусный процесс, лимфома
	Моноциты	2 - 11	Вирусный процесс
	Эозинофилы	0,5 - 5	Аллергии, глистные инвазии, введение антибиотиков	Инфекционные болезни, сепсис, ожоги, операции
	Базофилы	0 - 1	Аллергии, лейкозы, болезни эндокринной системы, лимфогранулематоз	Лучевая терапия, острая инфекция, стрессы, гипертиреоз

По одному общему анализу диагноз не ставят. Если есть подозрение на опухолевое гематологическое заболевание, диагностика заболевания крови будет продолжаться. Вначале врач-гематолог сделает пункцию костей, содержащих костный мозг (одна из тазовых костей или грудина), может взять биопсию лимфоузла (лимфоузлов) при увеличении последних. Изучив материал под микроскопом, проведя с ним некоторые пробы можно уже поставить предварительный, но не окончательный диагноз.

Если речь – о подтверждении опухолевой патологии, нужны будут такие исследования:

• Позитронно-эмиссионная томография.
• Цитогенетические тесты.
• Молекулярно-генетические анализы.
• Иммуногистохимические технологии для исследования костномозгового пунктата.
• Проточная цитометрия.

Только исходя из совокупности данных можно поставить диагноз, определить тип и подвид лейкоза, а от этого будет зависеть его терапия.

Анализы крови при заболевании крови, протекающие с патологией свертывания – это:

• коагулограмма с установлением МНО – основного индекса, указывающего на коагулопатию;
• время свертывания;
• подсчет тромбоцитов и проведение с ними функциональных проб;
• тест на толерантность плазмы к гепарину;
• количественное определение каждого из факторов свертывания.

Лечение

Терапия заболевания крови исходит из диагноза. Так, при анемии это – в некоторых случаях, если гемоглобин ниже 70 г/л – может быть переливание эритроцитарной массы. Если степень анемии не столь выражена и доказан ее:

• железодефицитный характер, вводятся ;
• B-12 или фолиеводефицитный характер, назначаются эти витамины в нужной дозировке;
• гемолитический характер, необходимы введение препаратов, стабилизирующих эритроцитарные мембраны;
• апластический характер: вводятся глюкокортикоиды и эритропоэтины.

Лечатся в стационаре с использованием различных схем цитостатических препаратов (выбор базируется на типе заболевания).

Терапия тромбоцитопений строится на приеме глюкокортикоидов, химиотерапии препаратами алкалоидов. По показаниям может производиться спленэктомия.

При тромбоцитопатиях назначаются гемостатики (дицинон, этамзилат), укрепляющие сосуды препараты (витамин C, рутин). Пациентам назначается особая диета.

Коагулопатии лечатся замещением дефицитного фактора донорским. Люди с врожденными коагулопатиями должны постоянно носить с собой карточку больного, чтобы при возникновении массивного кровотечения «Скорая помощь» и сотрудники больницы знали, чем можно его остановить.