Стенозом, который возникает в лёгочной артерии, называют уменьшение пространства между лёгочной артерий и желудочком сердца справа, что становится причиной перебоев в транспортировке крови в лёгкие. Заболевание может наблюдаться в разных местах артерии.

Виды недуга

Различают следующие виды этого порока:

клапанный. В результате происходит стеноз клапана лёгочной артерии. Он возникает из-за проблем с изначальным строением клапана. В зависимости от количества поражения створок, различают одностворчатые, двустворчатые и трехстворчатые типы недуга;
надклапанный. В результате наблюдается уменьшение пространства между стволом артерии лёгких и пространства ниже клапана;
подклапанный. Появляется в результате чрезмерного сужения мышц в правом желудочке, что создаёт преграду для выхода крови в артерию;
периферический. Представлен стенозами различной локализации.

Стоит заметить, что подклапанный, а также клапанный стеноз лёгочной артерии часто проявляется одновременно с другими . К ним относят следующие пороки: тетрада Фалло, транспозиция сосудов и прочие.

Симптоматика

Степень проявления симптомов зависит от того, насколько сужена артерия. Часто заболевание проявляется у новорождённых или у маленьких детей, гораздо реже – у подростков и взрослых.

Порок сердца может быть скрытым, не проявляясь никакими симптомами на протяжении всей жизни, или иметь незначительные проявления, которые больной может перепутать с симптомами других недугов. Порок можно случайно обнаружить на УЗИ сердца. Главными и наиболее характерными симптомами являются:

быстрая утомляемость;
общая слабость;
боли в области грудины;
быстрое появление одышки при физической активности;
синеватый оттенок кожи;
периодические обмороки, а также головокружения.

Причины развития болезни

К основным факторам, которые приводят к развитию сердечного порока у детей и новорождённых, относят:

влияние генетики. Если у родителей имеется порок сердца, то он может передаться по наследству их детям;
влияние экологической ситуации. Стеноз устья лёгочной артерии может развиться, если мать ребёнка во время беременности жила в неблагополучном месте. К примеру, рядом с заводами.

Экологические факторы, в свою очередь, подразделяются на:

физические. Мутагены вызывают повреждение молекулы ДНК, которая несёт в себе всю информацию о человеке. Сюда относят радиационное излучение;
химические. К ним относят различные опасные химикаты, такие как бензпирен, фенол, алкогольные напитки и некоторые антибиотики;
биологические. К этой группе относятся вирусы и различные заболевания, такие, как , или же . Если заболеваниями во время беременности болеет мать, то у её детей будут врождённые патологии.

Врождённый стеноз устья лёгочной артерии можно встретить довольно часто – его частота появления составляет до одной десятой всех сердечных патологий.

Осложнения

Это тяжёлое заболевание может иметь следующие последствия для здоровья:

бактериального типа;
(нарушение кровообращения в мозге с последующим отмиранием его участков).

Диагностика

Стеноз устья лёгочной артерии можно выявить при осмотре пациента. У детей, болеющих этим заболеванием, заметен «сердечный горб». Кроме того, врач может выявить чрезмерное набухание вен на шее. Во время детального обследования изолированный стеноз лёгочной артерии выявляется из-за систолического дрожания. Пациенты, страдающие запущенной формой болезни, могут иметь сердце огромных размеров. Определить, есть ли у пациента изолированный стеноз лёгочной артерии, можно с помощью таких методов:

аускультация. Она выявляет заметный систолический шум во время работы сердца. Большинство больных имеет усиленный 1 тон. 2 тон при этом невозможно прослушать, так как он слишком слабый. Шумы можно обнаружить в месте расположения левой ключицы или в области между лопатками;
фонокардиограмма. Здесь можно заметить шум систолического типа. Его прослушивают в левой части грудины. Начинается он после 1 тона, а 2 тон является расщеплённым. Лучше всего шумы слышно во второй части систолы. Ещё один признак патологии – шум изгнания, проявляющийся в систоле;
электрическая кардиография. Этот метод помогает оценить, насколько перегружен правый желудочек. Степень перегруженности увеличивается в зависимости от того, как повышается давление в области правого желудочка. При этом электрическая ось имеет отклонение в правую сторону.

Лечение болезни

Изолированный стеноз лёгочной артерии у взрослых и детей лечат следующими способами:

консервативными. Применяются при незначительных патологиях, которые не могут вызвать серьёзные нарушения в работе сердечно-сосудистой системы. Также применяются, когда родители пациента отказываются от лечения с помощью хирургического вмешательства. Они помогают облегчить осложнения от ишемии в миокарде (малого количества кислорода, поступающего к сердечной мышце), а также сердечной недостаточности (неполное выполнение сердцем своих обязанностей, касающихся транспортировки и перекачивания крови). Также этот метод применяется при подготовке к операционному вмешательству;
оперативными. Включают в себя проведение хирургического вмешательства. Стеноз устья лёгочной артерии устраняют посредством проведения расширения узкого участка в сосуде (эффективный метод лечения). Срок, в который нужно провести операцию, устанавливается для каждого пациента отдельно. Операция может проводиться во время пребывания ребёнка в утробе матери. При этом маточные стенки разрезаются, а плод оперируется. Чем раньше будет произведено лечение, тем лучше для здоровья ребёнка.

Профилактика

Специальных профилактических мер не существует. Чтобы предотвратить развитие заболевания, беременным рекомендуют:

становиться на учёт в консультации для женщин;
периодически ходить на приём к акушеру-гинекологу;
сделать прививку от краснухи за 6 месяцев до желаемой беременности;
принимать любые медикаменты под врачебным контролем;
составить график полноценного питания и режима дня;
бросить вредные привычки (курение, приём алкогольных напитков);
если у женщины, а также ближайших родственников есть сердечные патологии, следует вести тщательное наблюдение за состоянием плода для своевременного обнаружения болезни и её раннего лечения;
не подвергаться влиянию химических соединений, радиации, а также других, вредных для здоровья, веществ;
произвести лечение недугов до наступления желаемой беременности. Это касается будущих мам, имеющих аутоиммунные болезни (недуги, при которых иммунитет человека разрушает ткани своего же организма) и другие тяжёлые патологии (например, сахарный диабет).

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Заболевания со схожими симптомами:

Лёгочная гипертензия – не самостоятельное заболевание, а специфический синдром определенных патологий, которые между собой связывает одна отличительная черта – повышается артериальное давление в лёгочной артерии. Также во время прогрессирования этого патологического процесса наблюдается увеличение нагрузки на правый желудочек, что позже приведёт к его гипертрофии.

Изолированный стеноз легочной артерии встречается в 2,5-2,9% (Abbott, 1936; Galus, 1953) случаев врожденных аномалий сердца. В 10% случаев он сочетается с другими пороками сердца (Я. Гриневецки, Я. Молль, Т. Стасиньски, 1956). Изолированный стеноз легочной артерии относится к врожденным порокам «бледного», ацианотического типа.

Легочная артерия сужается на уровне клапанов (клапанный стеноз) или под клапанами, в области выводного тракта правого желудочка - подклапанный, или инфундибулярный, стеноз. В 80% случаев встречается клапанный стеноз и в 20% - подклапаппый (А. А. Вишневский, Н. К. Галанкин и С. Ш. Харнас, 1962).

Затруднение выхода крови из правого желудочка в суженную легочную артерию приводит к его гипертрофии (рис. 14). С течением времени развивается правожелудочковая недостаточность.

Рис. 14. Сужение устья легочной артерии (схема). 1 - сужение устья легочной артерии (43% случаев - на уровне клапана легочной артерии, 43% - в области конуса легочной артерии, 14% - одновременное сужение в области клапана и конуса); 2 - дилатация и гипертрофия правого желудочка.

В период внутриутробной жизни даже значительный стеноз легочной артерии не создает нагрузки на систему кровообращения плода, и поэтому при рождении сердце обычно имеет нормальные размеры. После рождения небольшой или средней степени стеноз часто не вызывает выраженного увеличения правого желудочка; при значительном же стенозе, как правило, происходит постепенное увеличение правого желудочка.

Таким образом, размеры правого желудочка в определенной мере служат показателем степени сужения легочной артерии. Нередко отмечается также и увеличение правого предсердия.

Величина систолического давления в правом желудочке может достигать 300 мм рт. ст. вместо нормальных 25-30 мм рт. ст.

Клиническая картина порока разнообразна и зависит от степени стеноза. Незначительный стеноз легочной артерии протекает благоприятно, часто не вызывая субъективных расстройств. Такие больные доживают до старости, сохраняя полную трудоспособность.

При средней степени стеноза легочной артерии обычно в период полового созревания возникает одышка, усиливающаяся даже при небольшом физическом напряжении, сердцебиение, появляются боли в области сердца. Ребенок отстает в росте и развитии.

Значительный стеноз легочной артерии уже в детстве вызывает грубое нарушение кровообращения. Одышка резко выражена даже в покое и усиливается при малейшем напряжении. Она обычно не сопровождается цианозом («белый порок»), «о при длительной недостаточности кровообращения может наблюдаться синюха щек и нижних конечностей.

Утолщение пальцев в виде барабанных палочек у этих больных также обычно не развивается или слабо выражено; не наблюдается и полицитемии. Симптом положения больного на корточках встречается исключительно редко, при значительном сужении. Резервные возможности гипертрофированного правого сердца невелики, и нарастание правожелудочковой недостаточности как правило, приводит к смерти еще в молодом возрасте.

У больных с изолированным сужением легочной артерии часто обнаруживается сердечный горб (следствие гипертрофии правого желудочка).

В области легочной артерии - во втором межреберье у левого края грудины - пальпаторно определяется систолическое дрожание («кошачье мурлыканье»). Сердце увеличено вправо. Аускультативно выявляется грубый, скребущий систолический шум по левому краю грудины с максимальным звучанием во втором межреберье. Шум у ряда больных передается на сонные артерии и слышен со стороны спины справа и слева от позвоночника. Такая иррадиация шума обусловлена переходом на аорту и распространением по ней (С. Ш. Харнас, 1962). Для клапанного стеноза характерно отсутствие или значительное ослабление второго тона над клапаном легочной артерии. При инфундибулярном стенозе второй тон сохраняется. Артериальное давление и пульс не имеют характерных особенностей.

На рентгенограмме наблюдается увеличение правого желудочка. Верхушка сердца закруглена. Дуга легочной артерии при клапанном стенозе не пульсирует. Нередко наблюдается значительное постстенотическое аневризматическое расширение ствола легочной артерии. Легочные поля светлые, сосудистый рисунок беден. Корни легких не расширены.

На электрокардиограмме отмечаются признаки перенапряжения правого желудочка, отклонение электрической оси сердца вправо.

На фонокардиограммах над легочной артерией шум в форме веретена начинается с небольшой паузы после первого тона; доходит до второго тона и заканчивается перед началом его легочной части. Второй тон раздвоен. Систолический шум может иррадиировать к аорте, точке Боткина, в меньшей степени к верхушке сердца.

При диагностике изолированного стеноза легочной артерии также следует учитывать возможные сопутствующие аномалии развития сердца, такие, как септальные дефекты, открытый артериальный проток и др.

Прогноз зависит от степени стеноза и выраженности клинических симптомов. Больные предрасположены к воспалительным! заболеваниям дыхательных органов и к возникновению бактериального эндокардита.

Резко выраженный стеноз рано вызывает развитие правожелудочковой недостаточности и внезапную смерть.

Наличие выраженных симптомов порока и прогрессирующее течение его служат показаниями к хирургическому лечению.

Однако учитывая, что с течением времени стеноз, даже легкой степени, приводит к значительным необратимым нарушениям сократительной функции миокарда и расстройству кровообращения, рекомендуется оперировать больных не только с тяжелой и умеренной, но и с легкой степенью стеноза и в возможно ранние сроки (А. А. Коротков, 1964).

Производят чрезжелудочковую закрытую вальвулотомию (по Броку), чрезартериальную (через легочную артерию) по Селлорсу или внутрисердечную операцию с применением искусственного кровообращения. По сообщению С. Ш. Харнас (1962), летальность при хирургическом лечении клапанного стеноза легочной артерии равна 2%, при инфундибулярном стенозе - 5-10%.

Врожденный стеноз легочной артерии долгое время считали заболеванием, совершенно несовместимым с беременностью (Kraus и др.). В настоящее время этот взгляд подлежит пересмотру.

Наблюдавшиеся нами 5 беременных (все первородящие) с изолированным стенозом легочной артерии (в том числе три после хирургической коррекции порока) были в возрасте от 21 года до 30 лет.

Беременность у одной из 2 больных, не подвергавшихся хирургическому лечению (Т., 30 лет), закончилась
срочными самопроизвольными родами живым ребенком весом 2800 г, длиной 51 см. Второй больной произведено абдоминальное (на 22-й неделе беременности) со стерилизацией (под эндотрахеальным наркозом). Через год после прерывания беременности в Институте сердечно-сосудистой хирургии АМН СССР ей была сделана легочная вальвулотомия в условиях гипотермии и был получен положительный результат.

У одной из 3 больных, перенесших операцию на сердце по поводу стеноза легочной артерии (С., 22 лет), наступила через 3 года, у другой (Л., 27 лет) - через 2 года после трансвентрикулярной вальвулотомии. Беременность протекала благоприятно и закончилась нормальными срочными родами. Родились живые дети (весом 2700 и 3400 г, длиной 49 и 50 см, в удовлетворительном состоянии).

Третья больная (К., 21 года) обратилась к нам на 8-й неделе беременности с жалобами на одышку, быструю утомляемость, общую слабость, перебои в работе сердца. Состояние больной с течением беременности ухудшалось. От прерывания беременности она категорически отказалась. Решено было направить ее на хирургическое лечение. На 12-й неделе беременности больной была произведена трансвентрикулярная вальвулотомия. После операции состояние больной улучшилось. Беременность закончилась преждевременными родами (на 33-34-й неделе). Родился живой плод весом 1700 г, длиной 40 см; ребенок переведен в Институт педиатрии АМН СССР, где развивался нормально и был выписан домой в удовлетворительном состоянии, с нормальным весом.

Таким образом, только у одной из 5 больных изолированным стенозом легочной артерии беременность закончилась поздним; (произведено кесарево сечение на 22-й неделе беременности), остальные женщины родили живых детей (один недоношенный).

Наш опыт показывает, что при небольшом сужении легочной артерии, протекающим без значительной нагрузки на правые отделы сердца, больная может справиться с беременностью и самопроизвольными родами. Выраженное сужение легочной артерии, ведущее к правожелудочковой недостаточности, требует или прерывания беременности, или хирургической коррекции порока сердца.

Стеноз легочной артерии (СЛА) – патологическое состояние, которое изменяет размер легочного ствола, вследствие чего он становится уже, что мешает нормальному кровотоку. Данное заболевание является одним из разновидностей порока сердца.

Во время сужения происходит слабый выход крови из правого желудочка, за счет того, что просвет артерии легкого становится меньше. Поэтому происходит сбой малого круга обращения крови.

Диагностирование заболевания происходит уже у детей с раннего возраста. В большинстве случаев стеноз наблюдается в комплексе с разными изменениями.

По различным статистикам на одну тысячу регистрируемых пороков сердца приходится от 3 до 12 процентов сужения легочного ствола.

Классификация стеноза легочной артерии

Основная классификация стеноза происходит по месторасположению сужения, которое может образовываться в следующих местах:

Клапанное. Уменьшение просвета легочной артерии происходит непосредственно в клапане сердца. В основном регистрируется этот вид стеноза артерии легкого;
Подкапанный. Артерия сужается в месте ниже клапана;
Надклапанный. Происходит уменьшение прохода артерии выше по стволу, над клапаном;
Комбинированный. В случае если происходит сужение артерии в нескольких местах.

Формы стеноза легочной артерии

В девяноста процентах случаев регистрирования стеноза легочной артерии, диагностируют клапанный стеноз.

Также разделение происходит и по степеням перекрытия просвета:

Легкая степень;
Средняя степень;
Тяжелая степень.

На практике, квалифицированными врачами удачно применяется разделение, которое основывается на уровне выявления систолического АД (артериального давления) в правом желудочке, и соотношения давления между правым желудочком и легочным стволом.

Уровни этого давления разделяются по степеням:

1-я степень. Артериальное давление в систолах – 60 мм.рт.ст., соотношение – 20-30 мм.рт.ст.;
2-я степень. Артериальное давление в систолах составляет от 60 до 100 мм.рт.ст., а соотношение – 30-80 мм.рт.ст.;
3-я степень. Давление в этом случае составляет более 100 мм.рт.ст., а соотношение более 80;
4-я степень. Является декомпенсаторной стадией. Прогрессирует недостаточность желудочка, ввиду слабых его сокращений, происходит дистрофия сердечной мышцы, давление в желудочке снижается.

Стеноз легочной артерии

Что провоцирует СЛА?

На протяжении всей жизни, уменьшение просвета артерии легкого прогрессирует достаточно редко. В преимущественном большинстве случаев отмечается врожденным заболеванием, и находится на втором месте по распространённости среди всех врождённых пороков сердца.

К факторам, влияющим на стеноз легочного ствола, относят те, которые во время вынашивания ребенка могут повлиять на образование системы сосудов, и повлечь врожденные пороки сердца.

К ним относят:

Прием женщинами, вынашивающими ребенка, психоактивных веществ , наркотических средств, антибиотиков, преимущественно в первые триместр беременности;
Неподходящие условия трудовой деятельности при беременности . При вынашивании ребенка противопоказана работа на лакокрасочных, химических, промышленных предприятиях, и других структурах, в которых будущая мама может вдыхать химические и ядовитые пары;
Генетическая расположенность . В таком случае стеноз артерий передается преимущественно от матери (или от отца) к ребенку;
Заболевания вирусного происхождения при вынашивании ребенка . На врождённый стеноз легочного ствола могут повлиять: краснуха, герпес, мононуклеоз и другие вирусные заболевания;
Ионизирующее излучение, в том числе и рентгеновское , при вынашивании ребенка;
Экологические факторы. Не благоприятность окружающей среды, в большинстве проявляющаяся в высокой концентрации радиации в отдельных регионах страны.

При прогрессировании сужения артерии легкого в течение жизни, наиболее распространённые причины могут быть следующими:

Заболевание группы ревматизмов . Они поражают клапаны легочной артерии, провоцируя стеноз;
Воспалительные процессы стенок внутри артерии легкого . Регистрируются в редких случаях, но не стоит исключать из списка поражение сифилисом, туберкулезом и т.д.;
Отложение атеросклеротических бляшек . Откладывание холестериновых бляшек может происходить и на стенках легочной артерии, вызывая её сужение;
Давление на артерию легкого снаружи . В большинстве случаев причинами тому становятся опухолевые образования, увеличенные лимфоузлы, и мешковидное выпячивание аорты;
Кальциноз. Отложения солей кальция на стенках и клапане артерии легкого. Происходит раздражение стенок артерии, что ведет к сужению.

Симптомы стеноза легочной артерии

Обнаружение симптоматики, напрямую зависит от величины сужения проходимости в легочной артерии. При легкой стадии, стеноз может длительное время не проявляться. Преимущественно у детей до одного года.

Проявления симптоматики в более тяжелых формах стеноза дают о себе знать практически с рождения.

Они проявляются в следующих признаках:

Явно выраженный цианоз, который проявляется в синих оттенках кожи на кончиках пальцев рук и ног, области между носом и губой, либо в синюшности кожных покровов по всему телу;
Тяжелое дыхание;
Возможны потери сознания;
Слабый набор массы тела;
Вялость и явное беспокойство младенца.

У взрослой возрастной категории проявление симптомов происходит несколько иначе. Они могут не подавать сигналов в течение долгих лет, либо на протяжении жизни.

К явным симптомам стеноза артерии легкого более тяжелых стадий, относят:

Быстрая усталость после незначительных физических нагрузок, прогрессирующая в постоянную усталость;
Головокружения и потери сознания;
При аускультации сердца слышно тоны глухого характера, грубый систолический шум в левой части грудной клетки и третьем межреберьем;
Тяжелое дыхание при физических нагрузках, либо в состоянии покоя, которое становится сильнее в лежачем положении;
Пальцам присущий вид «барабанных палочек» плоского формирования;
Происходит пульсация вен шейного отдела;
Отечность ног, а при прогрессировании патологий сердца и отечности всего тела.

Насколько опасен СЛА?

Формирование стеноза легочной артерии может происходить как в следствии приобретенных причин, так и врожденно.

При его формировании происходят следующие процессы в сердце:

При сужении артерии, правому желудочку становиться сложнее выталкивать кровь, и создается большая нагрузка на него;
Вследствие этого доставляется меньшее количество крови в легкие. Происходит гипоксия внутренних органов, провоцирующая недостаточную насыщенность кислородом кровь;
Мышца сердца со временем изнашивается при регулярном воздействии больших нагрузок на правый желудочек. Это влечет к его недостаточности, провоцируемой увеличением массы сердечной мышцы;
Из-за того, что регулярно увеличивается количество крови, которая полностью не выбрасывается в артерию легкого, возникает обратный выброс поступающей крови в правое предсердие, это влечет к сбою в кровообращении, а также процессам застоя и окисления крови. Происходит более сильное кислородное голодание;
Явно проявляющийся стеноз влечет к прогрессированию недостаточности сердца. Если не применить своевременную хирургическую операцию, наиболее распространённым итогом является смерть.

Какой врач лечит?

При рождении в роддоме, абсолютно все новорождённые дети проходят осмотр неонатолога, который определяет наличие заболеваний и патологических состояний у младенца. Если обнаруживаются отклонения, он составляет план дальнейшего обследования.

При проявлении симптоматики стеноза легочной артерии в подростковом возрасте нужно проконсультироваться у квалифицированного педиатра.

Когда появляются признаки стеноза артерии легкого у старшей возрастной категории, нужно проконсультироваться у терапевта, либо кардиолога.

Диагностика

При первом визите, врач выслушивает жалобы пациента, изучает анамнез, после чего производит первичный осмотр, для выявления явных признаков заболевания. Заподозрив стеноз легочной артерии, врач может отправить пациента на дополнительные аппаратные исследования для точного постановления диагноза.

Стрелками на рентгенограмме показаны расширенная дуга легочной артерии и левое предсердие

К аппаратным исследованиям, назначаемым при подозрении на стеноз артерии легкого, относят:

Электрокардиограмму (ЭКГ). Производится исследование ЭКГ после физической нагрузки. Помогает обнаружить выраженный стеноз, ввиду перегрузки правого желудочка и предсердия, а также экстрасистолии;
Ультразвуковое исследование сердца . При проведении такого исследования, врач получает обзорную картину клапанного кольца, что помогает определить уровень давления в правом желудочке и соотношение давлений в правом желудочке и легочном стволе. Насколько больше будет давление в желудочке, настолько больше будет перекрыт сосуд;
Рентген органов грудной клетки . Помогает определить степень роста размерности сердца, которое повлекло патологическое увеличение мышцы сердца;
Вентрикулография. В сосуды вводя контрастное вещество, которое проникает в правую часть сердца, после чего делают УЗИ. По результатам возможно обнаружить в какой степени прогрессирует стеноз легочной артерии;
Катетеризация правых отделов сердца. Проводится для измерения давления в правом желудочке и легочном стволе;
Зондирование.

Лечение

Наиболее эффективным применяемым лечением стеноза артерии легкого является хирургическое вмешательство.

При легких проявлениях назначаются препараты групп:

Гликозиды;
Витаминные комплексы;
Препаратами, насыщенные калием.

Любые препараты назначаются, лишь для поддержания состояния пациента. Для лечения необходимо только операционное вмешательство. Хирургическое лечение направленно на улучшение кровообращения в легочном стволе.

Операционное вмешательство назначается зависимо от месторасположения сужения просвета.

Среди них:

При надклапанном стенозе. Применяют хирургическое вмешательство с удалением части стенки, в которой произошло сужение. На удаленное место накладывают заплатку, взятую из перикарда больного;
При подклапанном стенозе . При проведении данной операции, в месте выхода правого желудочка, удаляется гипертрофированный участок сердечной мышцы;
При клапанном стенозе. Применяется оперирование при помощи баллонной вальвулопластики. Подразумевается введение баллона в сосуд, в следствии чего устанавливается стент, который и расширяет его;
Комбинированные пороки. При нескольких местах сужения сразу, проводят ушивание межжелудочкового и межпредсердного отверстий.

После хирургического вмешательства, через расширенный легочный ствол, начинается нормальное обращение крови. Симптоматика постепенно спадает, появляется активность.

Дети школьного возраста могут возвращаться к заданиям уже спустя три месяца.

Как предотвратить стеноз легочной артерии?

Так как стеноз легочного ствола является преимущественно врожденным пороком сердца, то и профилактика направлена в основном на поддержание лучших условий для беременных женщин.

К комплексу действий, которые необходимы для профилактических действий по предотвращению стеноза артерии легкого относят:

Поддержание здорового образа жизни;
Создание идеальных условий в период вынашивания ребенка;
Диагностирование заболевания на ранних стадиях;
При выявлении первых симптомов консультироваться у специалиста;
Не работать, в период вынашивания ребенка, на «вредных» работах;
Больше гулять на свежем воздухе;
Наблюдаться у акушера-гинеколога;
Отказаться от курения и алкоголя;
Не поддаваться ионным облучениям.

Средняя продолжительность жизни и прогноз?

При отсутствии необходимого хирургического вмешательства, стеноз легочной артерии приводит к смертельному исходу. В любом возрасте стеноз требует постоянного контроля и скорейшего проведения операции.

При врожденном стенозе легочной артерии и отсутствии лечения, пациенты доживают максимум до 20 лет.

Проведение своевременного операционного вмешательства, даже при тяжелых степенях сужения легочной артерии, дает шансы прожить 5 лет.

А при поддержании правильного образа жизни и питания, избегания стрессов — более 5 лет (для 90 процентов пациентов).

При обнаружении любых симптомов проявления заболевания сразу обращайтесь к врачу. Ранее обнаружение заболевания, поможет заблаговременно диагностировать его и провести хирургическое вмешательство. Медикаментозного лечения нет.

Так, клапан ЛА поражается при ревматизме и ИЭ намного реже, чем другие клапаны. Другая особенность пороков клапана легочной артерии - незначительное влияние на гемодинамику у больных без сопутствующей легочной гипертензии. Парадокс, но выраженная перфорация клапана ЛА при ИЭ не приводит к выраженной недостаточности кровообращения.

Изолированная лёгочная регургитация встречается крайне редко и обычно сочетается с дилатацией лёгочной артерии, вызванной лёгочной гипертензией. Она может осложнить митральный стеноз ранним диастолическим шумом с постепенно затухающим звуком у левого края грудины, что сложно отличить от аортальной недостаточности (шум Грехема-Стилла). Лёгочная гипертензия может быть вторичной по отношению к поражению митрального или аортального клапана сердца, первичному поражению сосудов лёгких или синдрому Эйзенменгера. При допплер-ЭхоКГ часто выявляют незначительную лёгочную регургитацию.

Причины стеноза клапана легочной артерии

Врожденный, ревматическая лихорадка, карциноидный синдром.

Самая частая причина стеноза клапана ЛА (CKЛA) - врожденная патология. По данным регистра больных с стенозом клапана легочной артерии, врожденную патологию наблюдают у 95% больных, а ревматическую этиологию у 1%. Ревматизм крайне редко поражает клапан ЛА вообще, так как створки клапана испытывают незначительное напряжение при гемодинамической нагрузке. При этом вероятность повреждения клапана минимальная.

Относительно чаще, чем ревматизм, причина CKЛA - карциноид. При анализе регистра больных, страдающих карциноидом, проявившимся какой-либо кардиальной патологией, шум стеноза клапана легочной артерии диагностирован у 32%, а утолщение створок с резким ограничением их подвижности - у 49% больных. Сочетание стеноза и недостаточности клапана ЛА - у 53% больных. Таким образом, у каждого второго пациента с очень редкой патологией - карциноид - отмечена патология клапана ЛА в форме изолированного или сочетанного с недостаточностью стеноза.

Клиническую картину, идентичную стенозу клапана ЛА, наблюдают иногда при интактных створках клапана. Так, сдавление ветвей легочной артерии лимфатическими узлами средостения приводит к клинической картине, идентичной стенозу клапана легочной артерии, что характерно для больных лимфогранулематозом.

Патофизиология стеноза клапана легочной артерии

Сужение в выносном тракте правого желудочка вызывает затруднение выброса крови из правого желудочка и приводит к росту напряжения миокарда правою желудочка в его систолу. Возросшее напряжение миокарда запускает процесс гипертрофии, выраженность которой зависит от продолжительности существования стеноза клапана легочной артерии и его степени. У детей с врожденным стенозом клапана легочной артерии гипертрофия правого желудочка начинается в момент рождения и, как правило, определяется врачом в детстве. Если стеноз клапана легочной артерии возник в более старшем возрасте, скорость гипертрофии правого желудочка намного меньше, чем при врожденном стенозе. У взрослых больных не удается проследить связь между степенью гипертрофии правого желудочка и величиной градиента давления на клапане ЛА. Так, при градиенте давления 7-37 мм рт.ст. ни у одного больного не выявлена гипертрофия правого желудочка. Даже при градиенте давления выше этого уровня в несколько раз, гипертрофия правого желудочка умеренно выражена. По-видимому, такую скорость гипертрофии правого желудочка можно объяснить преобладанием дилатации правого желудочка над быстро развивающейся дилатацией фиброзного кольца и присоединением трикуспидальной недостаточности.

В норме в правом отделе сердца не возникают большие усилия для поддержания гемодинамики. Даже при стенозе клапана возросшая компенсаторная роль межжелудочковой перегородки и механическое влияние нового объема крови, поступающего в правое предсердие благодаря дыхательным мышцам, способствуют поддержанию гемодинамики относительно долгое время. Как правило, декомпенсация кровообращения начинается на 4-м десятилетии жизни. В этот период становятся очевидными признаки правожелудочковой недостаточности - увеличенный объем правого предсердия, застой в полых венах.

Таким образом, у больного появляется застой в большом круге кровообращения без признаков легочной гипертензии. При этом в отличие от стеноза трикуспидального клапана со временем развивается гипертрофия и дилатация правого желудочка.

Причины недостаточности клапана легочной артерии

Все заболевания клапанного аппарата левого отдела сердца и все болезни, приводящие к легочной гипертензии, вызывают регургитацию на клапане легочной артерии. ИЭ в силу малого, гемодинамически обусловленного, напряжения створок клапана ЛА крайне редко возникает на клапане легочной артерии, приводят к регургитации. Очень редкая причина - врожденная дилатация легочной артерии, которая приводит к несмыканию створок клапана легочной артерии и регургитации. Таким образом, изолированная недостаточность клапана легочной артерии - клиническая редкость.

Патофизиология недостаточности клапана легочной артерии

Ведущий механизм недостаточности клапана легочной артерии - регургитация крови из легочной артерии в полость правого желудочка. Регургитация крови приводит к перегрузке правого желудочка объемом крови, которая стимулирует гипертрофию правого желудочка, при этом в стенке правого желудочка возникает повышенное напряжение. Такая перестройка миокарда, включающая развитие повышенного напряжения и гипертрофии, позволяет справиться с перфузией объема крови. Однако со временем количество активно функционирующих капилляров не соответствует гипертрофированной массе миокарда, что приводит к ишемии и дилатации правого желудочка. Степень регургитации зависит от площади отверстия, сформированного сомкнутыми створками, и от градиента давления между легочной артерией и правым желудочком. У больных с выраженной легочной гипертензией регургитация значительна, у больных с ИЭ и недостаточность, клапана легочной артерии без легочной гипертензии регургитация, напротив, минимальна. Недостаточность клапана легочной артерии без легочной гипертензии переносится больными без существенного ухудшения качества жизни. При легочной гипертензии регургитация выражена изначально, быстро наступает гипертрофия и дилатация правого желудочка, давление в диастолу в правом желудочке становится равным давлению в легочной артерии, что быстро приводит к развитию правожелудочковой недостаточности (отеки, гепатомегалия, асцит, анасарка).

Симптомы и признаки пороков клапана легочной артерии

Скудная симптоматика - в тяжелых случаях имеется одышка.

Клинические признаки: выбухание ПЖ, пульсация яремной вены ± трикуспидальная регургитация, приглушенный Р 2 .

ЭКГ: гипертрофия ПЖ, видоизмененный зубец Р (P-pulmonale). Острые ситуации

Редко - резко развившаяся тахикардия может приводить к декомпенсации правожелудочковой сердечной недостаточности.

При стенозе клапана легочной артерии очень долгий период жизни пациенты не предъявляют каких-либо жалоб. Исключение - механическое сдавление ветвей ЛА в средостении, например лимфоузлами у больных с лимфогранулематозом. Однако и в этом случае жалобы неспецифичны. Больные отмечают дискомфорт в грудной клетке, на первом месте - жалобы, обусловленные основным заболеванием. Если стеноз клапана легочной артерии обусловлен врожденной патологией, то типично появление жалоб, характерных для правожелудочковой недостаточности начиная с 4-го десятилетия жизни.

При недостаточности клапана легочной артерии жалобы больного будут обусловлены в первую очередь основным заболеванием, которое привело к легочной гипертензии.

Типичны жалобы на одышку, слабость, отеки, тяжесть в правом подреберье. При формировании недостаточности клапана легочной артерии, обусловленой карпиноидом и ИЭ, типичные жалобы отсутствуют. На первом месте - жалобы на приливы, чувство жара, понос, удушье (симптомы карциноида) или лихорадку (симптомы ИЭ). При изолированной недостаточности клапана легочной артерии число пациентов, предъявляющих жалобы, типичные для кардиальной патологии, минимально.

Анамнез и целенаправленное обследование больного диагностически важны.

Ведущий аускультативный признак стеноза клапана легочной артерии - систолический шум, выслушиваемый во II-III межреберье по левому краю грудины. Интенсивность шума зависит от степени стеноза и сократительной способности миокарда. При снижении сократительной способности миокарда интенсивность шума ослабевает. На входе шум возрастает, что связано с влиянием вдоха на объем венозного возврата и градиент давления на клапане. Если створки сохраняют подвижность, то очень редко можно услышать тон изгнания.

Ведущий аускультативный признак недостаточности клапана легочной артерии - диастолический шум, выслушиваемый во II-III межреберье по левому краю грудины. Интенсивность шума зависит от градиента давления легочная артерия/правый желудочек. Когда дилатация правого желудочка выражена, а давление в диастолу равно давлению в легочной артерии, интенсивность шума ослабевает. Анализ звучности II тона на легочной артерии дает врачу важную информацию. В типичной ситуации выраженность II тона зависит от степени легочной гипертензии. Однако при выраженном фиброзе створок звучность II тона ослабевает.

Инструментальные методы диагностики пороков клапана легочной артерии

На электрокардиограмме КЛА обнаруживают поворот электрической оси сердца вправо и признаки гипертпофии правого желудочка. Типично появление комплекса gR в V, при увеличении степени стеноза - комплекса rSR в V,. Гипертрофия и дилатация правого предсердия проявятся зубцом Р (заострен, увеличен, расширен) во II, III и aVF отведениях. При невыраженном стенозе изменения ЭКГ могут отсутствовать.

При изолированной недостаточности НКЛА на ЭКГ без легочной гипертензии, как правило, характерные изменения отсутствуют. При выраженной регургитации и дилатации правого желудочка появляется комплекс rSR" в V1.

На рентгенограмме грудной клетки при стенозе клапана легочной артерии значимые изменения появляются только при выраженном стенозе клапана спустя много лет. Правый желудочек увеличивается, что очевидно в косых проекциях, а со временем определяют увеличение I и II дуг правого контура. Обращает на себя внимание увеличенный правый желудочек без признаков легочной гипертензии.

При недостаточности клапана легочной артерии на рентгенограмме грудной клетки помимо всех признаков легочной гипертензии определяют изменение полостей левого отдела сердца, обусловленное пороками митрального или аортального клапана или постинфарктным изменением ЛЖ. Новый признак - быстрое (годы) (на серии рентгенограмм) увеличение правого желудочка и затем правого предсердия. Резкое увеличение I и II дуг правого контура сердца сопровождается уменьшением застоя в малом круге кровообращения.

Эхокардиография - основной метод диагностики патологии клапана легочной артерии. При стенозе клапана легочной артерии выявляют изменения створок клапана, определяют их мобильность, толщину и площадь устья ЛА. Используя допплер-ЭхоКГ, измеряют градиент давления на клапане. В качестве дополнительной информации врач получает данные о гипертрофии миокарда правого желудочка, дилатации правого желудочка, размере отверстия трикуспидального клапана и левого предсердия. Эта информация полезна для определения прогноза болезни.

При регургитации на клапане легочной артерии основа для диагностики - измерение диаметра легочной артерии, площадь ее устья и измеренная с помощью допплер-ЭхоКГ величина струи регургитации (амплитуда струи, как правило, 1-2 см) и ее продолжительность (как правило, до 75% продолжительности диастолы) и давление в легочной артериии.

Размеры правого желудочка, отверстия трикуспидального клапана и левого предсердия позволяют определить стадию болезни и ее прогноз.

Лечение пороков клапана легочной артерии

Баллонная вальвулопластика - обычно первый этап лечения. Эффективно, можно проводить многократно. Основной побочный эффект - легочная регургитация.
Открытая вальвулотомия дает очень хороший долговременный эффект.
Протезирование (требуется редко). В некоторых случаях возможна чрескожная имплантация клапана.

Тактика лечения и прогноз зависят от этиологии заболевания.

При стенозе клапана легочной артерии. Хирургическое лечение - не единственный метод радикального лечения. Если операция выполнена не позже подросткового возраста, то болезнь не оказывает негативного влияния на продолжительность жизни. Операция, выполненная у взрослого, менее эффективна, так как успевают развиться гипертрофия и дилатация правого желудочка. Обычно больные чувствуют себя хорошо и не требуют лечения до 40-летнего возраста, в более старшем возрасте начинает преобладать правожелудочковая недостаточность.

При регургитации на клапане легочной артерии обычно появляются симптомы недостаточности кровообращения. Если основное заболевание, приведшее к легочной гипертензии, требует хирургического лечения, то при выраженной регургитации всегда обсуждают вопрос о протезировании легочного клапана. При выраженной легочной гипертензии и значительной регургитации прогноз тяжелый.

Врожденные пороки сердца (ВПС) — аномалии морфологического развития сердца и магистральных сосудов, возникающие на 3-9 неделе в/у развития в результатае нарушения эмбриогенеза.

Воздействие на женщину неблагоприятных факторов может нарушать дифференцировку сердца и приводить к формированию ВПС. Такими факторами принято считать:

Инфекционные агенты (вирус краснухи, ЦМВ, ВПГ, вирус гриппа, энтеровирус, вирус Коксаки В и др).
Наследственные факторы – в 57% случаев ВПС обусловлены генетическими нарушениями, которые могут встречаться как изолированно, так и в составе множественных врождённых пороков развития. Многие хромосомные и нехромосомные синдромы имеют в своём составе ВПС (синдромы Дауна, Патау, Эдвардса, Шерешевского-Тернера, Холт-Орама, Нунан, Аллажиля и т.д.); известны семейные формы тетрады Фалло, аномалии Эбштейна, часто наследуемой сердечной аномалией является открытый артериальный проток, небольшие дефекты межжелудочковой перегородки и др. Доказано, что мутация гена в коротком плече 22 хромосомы приводит к развитию конотрункальных ВПС, затрагивающих развитие магистральных сосудов и их клапанов: тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, стеноз и коарктация аорты, двойное отхождение сосудов от правого желудочка.
Соматические заболевания матери и, в первую очередь, сахарный диабет, приводят к развитию гипертрофической кардиомиопатии и ВПС.
Профессиональные вредности и вредные привычки матери (хронический алкоголизм, компьютерное излучение, интоксикации ртутью, свинцом, воздействие ионизирующей радиации и т.д.).

Классификация ВПС

течение ВПС выделяют следующие фазы:

Фаза адаптации.

Во внутриутробном периоде при большинстве ВПС не развивается декомпенсация. С рождением ребенка и первым вдохом начинает функционировать малый круг кровообращения с последующим постепенным закрытием фетальных коммуникаций: артериального протока, открытого овального окна и разобщение кругов кровообращения. Таким образом, в периоде адаптации происходит становление как общей, так и внутрисердечной гемодинамики. При неадекватной гемодинамике (резкое обеднение кровообращения в малом круге кровообращения (МКК), полное разобщение кругов кровообращения, выраженный застой в МКК) состояние ребенка прогрессивно и резко ухудшается, что заставляет проводить экстренные паллиативные вмешательства.

Фаза компенсации .

Для этого периода характерно подключение большого количества компенсаторных механизмов с целью обеспечения существования организма в условиях нарушенной гемодинамики. Выделяют кардиальные и экстракардиальные компенсаторные механизмы.

К кардиальным относится: увеличение активности ферментов цикла аэробного окисления (сукцинатдегидрогеназы), вступление в действие анаэробного обмена, закон Франка-Старлинга, гипертрофия кардиомиоцитов.

К экстракардиальным механизмам компенсации относится активация симпатического звена ВНС, что приводит к увеличению числа сердечных сокращений и централизации кровообращения, а также повышение активности ренин-ангиотензин-альдостероновой системы. Вследствие активации последней повышение артериального давления сохраняет адекватное кровоснабжение жизненно важных органов, а задержка жидкости приводит к увеличению объёма циркулирующей крови. Задержке излишней жидкости в организме и формированию отеков противостоит предсердный натрийуретический фактор. Стимуляция эритропоэтина приводит к увеличению количества эритроцитов и гемоглобина и, таким образом, повышению кислородной ёмкости крови.

Фаза мнимого благополучия – это период, который обеспечивается компенсаторными возможностями организма. Именно 2 и 3 фазы течения ВПС – оптимальное время для проведения радикальных оперативных вмешательств.
Фаза декомпенсации .

Для этого периода характерно истощение компенсаторных механизмов и развитие рефрактерной к лечению сердечной недостаточности, формирование необратимых изменений во внутренних органах.

Изолированный стеноз легочной артерии

Изолированный стеноз легочной артерии (ИСЛА) — эта аномалия характеризуется сужением путей оттока крови из правого желудочка в малый круг кровообращения.

Три основных варианта обструкции путей оттока:

1) клапанный;

2) подклапанный (инфундибулярный);

3) надклапанный стеноз ствола лёгочной артерии.

Клапанный стеноз лёгочной артерии образуется за счёт частичного или полного срастания створок пульмонального клапана по комиссурам. В результате дисплазии створок они утолщаются, становятся ригидными и малоподвижными. Как правило, при клапанном стенозе в результате постоянного гемодинамического удара и турбулентного тока сильной струи крови, выходящей из суженного отверстия, происходит травматическое повреждение постстенотического участка ствола лёгочной артерии, его дистрофия, истончение и постстенотичское расширение. Правый желудочек концентрически гипертрофируется. Вторично гипертрофируется и дилатируется правое предсердие.

Инфундибулярный стеноз лёгочной артерии образуется опоясывающей фиброзно-мышечной тканью сразу под клапаном.

Надклапанный стеноз встречается редко и может проявляться в виде мембраны или удлинённого сужения проксимального, дистального участков ствола, а также ветвей лёгочной артерии.

Стеноз лёгочной артерии может сочетаться с другими пороками сердца. Так, при сочетании с ДМПП или незаращённым овальным окном, порок носит название триады Фалло.

Нарушения гемодинамики обусловлены препятствием кровотоку из правого желудочка в суженную лёгочную артерию, что увеличивает систолическую нагрузку на правый желудочек, и зависят от степени стеноза. Правый желудочек гипертрофируется, однако со временем развиваются признаки правожелудочковой недостаточности. Степень стеноза определяется градиентом давления между правым желудочком и лёгочной артерией. При градиенте давлений в системе ПЖ/ЛА до 40 мм.рт.ст стеноз считается лёгким; от 40 до 60 мм.рт.ст. – умеренным. Выраженный стеноз сопровождается повышением давления до 70 мм.рт.ст., а критический – выше 80 мм.рт.ст.

Клиническая картина ИСЛА зависит от степени стеноза

При умеренном стенозе дети развиваются нормально.

Однако по мере роста ребёнка нарастает одышка при физической нагрузке, которая быстро исчезает в покое.

Цианоза никогда не бывает. Единственным признаком является интенсивный систолический шум стенотического тембра во II межреберье слева от грудины с одновременным ослаблением II тона над лёгочной артерией .

Интенсивность шума, как правило, пропорциональна степени стеноза.

При выраженном стенозе отмечается быстрая утомляемость, одышка.

Достаточно быстро формируется деформация грудной клетки по типу «сердечного горба».

Пальпаторно определяется систолическое дрожание в месте выслушивания шума.

Сердечный толчок, как правило, выражен.

При тяжелом стенозе первые признаки порока сердца проявляются уже в раннем грудном возрасте. Дети отстают в физическом развитии, наблюдаются одышка и затруднения при кормлении. Со временем появляется цианоз, деформация терминальных фаланг пальцев («барабанные палочки») или ногтей («часовые стекла»). Могут развиваться нарушения сердечного ритма.

Рентгенологически выявляется обеднение лёгочного рисунка. Сердце, как правило, умеренно дилатировано за счёт правого желудочка. Возможно постстенотическое расширение лёгочной артерии.

При ЭКГ определяется отклонение ЭОС сердца вправо, признаки гипертрофии правого предсердия и желудочка.

ЭхоКГ позволяет выявлять увеличение и гипертрофию правых отделов сердца, а Допплер-ЭхоКГ — регистрировать турбулентный кровоток через суженный клапан лёгочной артерии. При выраженном и тяжелом стенозах лёгочной артерии может быть диагностирован пролапс или недостаточность трикуспидального клапана.

Течение и прогноз зависят от степени стеноза. Однако необходимо помнить, что с ростом ребенка возрастает и степень сужения лёгочной артерии, особенно при инфундибулярных стенозах.

Основными осложнениями стеноза лёгочной артерии являются рефрактерная правожелудочковая сердечная недостаточность, хроническая гипоксия, инфекционный эндокардит, внезапная сердечная смерть.

Показания к хирургической коррекции: появление одышки и признаков правожелудочковой недостаточности при физической нагрузке, нарастание ЭКГ-признаков гипертрофии и систолической перегрузки правых отделов сердца, увеличение давления в правом желудочке до 70-80 мм.рт.ст. и градиента давления между правым желудочком и лёгочной артерией до 40-50 мм.рт.ст.

В настоящее время предпочтение отдается малоинвазивному хирургическому вмешательству – чрескожной транслюминальной баллонной вальвулопластике. Специальный зонд с баллоном проводят через бедренную вену в правый желудочек, затем на уровне сужения лёгочной артерии баллон раздувают и осуществляют несколько тракций, разрывая сросшиеся створки по комиссурам. Также существует операция на открытом сердце с применением гипотермии и искусственного кровообращения.

Тетрада Фалло

Тетрада Фалло (ТФ) относится к наиболее распространённым порокам сердца синего типа. Составляет 12-14% всех ВПС и 50-75% синих пороков. Одинаково часто встречается у мальчиков и у девочек. Существуют семейные случаи порока.

При классическом варианте тетрады Фалло обнаруживается 4 признака:

стеноз легочной артерии, дефект межжелудочковой перегородки, который всегда является большим, высоким, перимембранозным, гипертрофия миокарда правого желудочка и декстрапозиция аорты. Порок относится к ВПС цианотического типа с обеднением малого круга кровообращения.

Выделяют три клинико-анатомических варианта порока:

1) ТФ с атрезией устья лёгочной артерии – «крайняя», цианотическая форма;

2) классическая форма;

3) ТФ с минимальным стенозом легочной артерии, или «бледная», ацианотическая форма ТФ.

Выделяют триаду Фалло, когда отсутствует дефект межжелудочковой перегородки. Тетрада Фалло может сочетается и с другими ВПС: при одновременном присутствии ДМПП, вариант называется пентадой Фалло . Наиболее часто ТФ сочетается с ОАП, за счёт которого происходит компенсаторное кровоснабжение лёгких. При «крайней» форме ТФ порок является «дуктус»-зависимым.

Гемодинамика.

Степень нарушения гемодинамики определяется выраженностью стеноза легочной артерии.

Обструкция может находиться на уровне выходного отдела правого желудочка, на уровне клапана лёгочной артерии, по ходу ствола и ветвей легочной артерии и на нескольких уровнях одновременно. Во время систолы кровь поступает из обоих желудочков в аорту и в меньшем количестве – в лёгочную артерию. Вследствие того, что аорта широкая и смещена вправо, кровь по ней проходит беспрепятственно, поэтому при классической форме тетрады Фалло никогда не бывает недостаточности кровообращения . Из-за большого дефекта межжелудочковой перегородки давление в обоих желудочках одинаковое. Степень гипоксии и тяжесть состояния больных коррелируют со степенью стеноза лёгочной артерии. У пациентов с крайней формой тетрады Фалло кровь в лёгкие поступает через открытый артериальный проток либо через коллатерали (артериовенозные анастомозы и бронхиальные артерии), которые могут развиваться внутриутробно, но чаще — постнатально.

Компенсация кровообращения происходит за счет: 1) гипертрофии правого желудочка; 2) функционирования ОАП и\или коллатералей; 3) развития полиглобулии и полицитемии в результате длительной гипоксии;

Клиника.

Цианоз – основной симптом тетрады Фалло.

Степень цианоза и время его появления зависит от выраженности стеноза лёгочной артерии.

У детей первых дней жизни по признаку цианоза диагностируются только тяжелые формы порока – «крайняя» форма тетрады Фалло.

В основном, характерно постепенное развитие цианоза (к 3 мес — 1 году), имеющего различные оттенки (от нежно-голубоватого до «сине-малинового» или «чугунно-синего»): сначала возникает цианоз губ, затем слизистых оболочек, кончиков пальцев, кожи лица, конечностей и туловища.

Цианоз нарастает с ростом активности ребенка. Рано развиваются «барабанные палочки» и «часовые стекла».

Постоянным признаком является одышка по типу диспноэ (углублённое аритмичное дыхание без выраженного увеличения частоты дыхания), отмечающаяся в покое и резко возрастающая при малейшей физической нагрузке.

Постепенно развивается задержка физического развития .

Практически с рождения выслушивается грубый систолический шум вдоль левого края грудины .

Грозным клиническим симптомом при тетраде Фалло, обуславливающим тяжесть состояния больных, являются одышечно-цианотические приступы .

Возникают они, как правило, в возрасте от 6 до 24 месяцев на фоне абсолютной или релятивной анемии. Патогенез возникновения приступа связан с резким спазмом инфундибулярного отдела правого желудочка, в результате чего вся венозная кровь поступает в аорту, вызывая резчайшую гипоксию ЦНС.

Насыщение крови кислородом во время приступа падает до 35%. Интенсивность шума при этом резко уменьшается вплоть до полного исчезновения. Ребенок становится беспокойным, выражение лица испуганное, зрачки расширены, одышка и цианоз нарастают, конечности холодные; затем следует потеря сознания, судороги и возможно развитие гипоксической комы и летальный исход. Приступы различны по тяжести и продолжительности (от 10-15 секунд до 2-3 минут). В послеприступном периоде больные длительно остаются вялыми и адинамичными. Иногда отмечается развитие гемипарезов и тяжёлых форм нарушения мозгового кровообращения. К 4-6 годам частота возникновения и интенсивность приступов значительно уменьшается или они исчезают. Связано это с развитием коллатералей, через которые происходит более или менее адекватное кровоснабжение легких.

В зависимости от особенностей клиники выделяют три фазы течения порока:

I фаза – относительного благополучия (от 0 до 6 месяцев), когда состояние пациента относительно удовлетворительное, нет отставания в физическом развитии;

II фаза — одышечно-цианотических приступов (6-24 мес), для которой характерно большое число мозговых осложнений и летальных исходов;

III фаза – переходная, когда клиническая картина порока начинает принимать взрослые черты;

При бледной форме ТФ течение и клинические признаки напоминают таковые при септальных дефектах.

При физикальном обследовании у больных с тетрадой Фалло грудная клетка чаще уплощена.

Не характерны формирование сердечного горба и кардиомегалия.

Во II – III межреберьях слева от грудины может определяться систолическое дрожание.

Аускультативно I тон не изменен, II-ой – значительно ослаблен над лёгочной артерией, что связано с гиповолемией малого круга кровообращения.

Во II-III межреберьях слева выслушивается грубый скребущий систолический шум стеноза лёгочной артерии.

При инфундибулярном или сочетанном стенозе шум выслушивается в III-IV межреберьях, проводится на сосуды шеи и на спину в межлопаточное пространство.

Шум ДМЖП может быть как очень умеренным, так и не прослушиваться вовсе из-за небольшого градиента давления между желудочками или его отсутствия. На спине в межлопаточном пространстве выслушивается систоло-диастолический шум средней интенсивности вследствие функционирования открытого артериального протока и\или коллатералей.

Рентгенологическое исследование органов грудной полости позволяет выявить характерную для этого порока картину: легочный рисунок обеднён, форма сердечной тени, не увеличенной в размерах, носит название «голландского башмачка», «сапожка», «валенка», «сабо», с выраженной талией сердца и приподнятой над диафрагмой верхушкой.

Наиболее типичным признаком на ЭКГ является существенное отклонение ЭОС вправо (120-180°). Имеют место признаки гипертрофии правого желудочка, правого предсердия, нарушения проводимости по типу неполной блокады правой ножки пучка Гиса.

Дифференциальный диагноз необходимо проводить с транспозицией магистральных сосудов, стенозом лёгочной артерии, двойным отхождением сосудов от правого желудочка, болезнью Эбштейна, трёхкамерным сердцем со стенозом лёгочной артерии.

Течение и прогноз . При естественном течении ВПС средняя продолжительность жизни составляет 12-15 лет. Причинами смерти являются одышечно-цианотические приступы, гипоксия, нарушения гемо- и ликвородинамики, тромбозы сосудов головного мозга, инсульты, инфекционный эндокардит.

Лечение. Анатомо-физиологические и гемодинамические особенности ТФ формируют специфику консервативной терапии . Прежде всего, это касается применения кардиотонических средств. Так как тахикардия, одышка и цианоз при ТФ не являются проявлениями недостаточности кровообращения, то применение сердечных гликозидов будет только увеличивать венозно-артериальный сброс и нарастание обструкции выходного тракта правого желудочка, что может приводить к усугублению тяжести одышечно-цианотических приступов! Важным профилактическим аспектом является предупреждение развития анемии (пероральные формы препаратов железа), одышечно-цианотических приступов (обзидан – из расчета 0,5–1мг\кг, per os), борьба с дегидратацией в случае развития рвоты и\или диареи (обильное питьё, в\в введение жидкости), подбор антиагрегантной (аспирин, курантил, фенилин) или антикоагулянтной терапии (гепарин, фраксипарин, варфарин).

Купирование одышечно-цианотического приступа подразумевает постоянную ингаляцию кислорода (в домашних условиях – открыть форточку или окно), придание пациенту приспособительной позы (положение на боку с приведенными к животу ногами). Ребенка нужно согреть, завернув его в одеяло. Бригада скорой медицинской помощи производит введение обезболивающих и седативных препаратов. Анальгин вводится в/м или в/в из расчёта 50 мг/кг, промедол — 0,1-0,15мл/кг. Из седативных препаратов предпочтение отдается ГОМК (100-200 мг/кг), так как препарат обладает антигипоксическим эффектом, но вводить этот препарат лучше в условиях стационара. На догоспитальном этапе чаще используется седуксен (реланиум). Вводятся кордиамин подкожно 0,02 мл/кг, гидрокортизон (от 4-5 до 10 мг/кг). При отсутствии эффекта от проводимой терапии необходимо провести в\в введение обзидана из расчёта 0,1 мг/кг. Препарат вводится на 5-10% растворе глюкозы очень медленно! под контролем ЧСС. Быстрое введение препарата может вызвать резкое падение артериального давления и остановку сердца. Пациент должен быть госпитализирован в стационар, где проводится инфузионная терапия с такими препаратами, как хлорид калия или панангин, реополиглюкин, новокаин, ККБ, витамин С, курантил, гепарин и т.д.

Хирургическая коррекция больным с ТФ подразделяется на паллиативные операции (наложение подключичного-лёгочного анастомоза) и радикальную коррекцию ВПС. Показанием к проведению паллиативной операции служат:

«Крайняя» форма тетрады Фалло, ранние, частые и тяжёлые одышечно-цианотические приступы;
Наличие стойкой одышки и тахикардии в покое, не купирующихся консервативной терапией;
Выраженной гипотрофии и анемизации.

Операция шунтирования (или создания искусственного артериального протока) направлена на улучшение легочной гемодинамики и позволяет больному выжить и окрепнуть перед проведением радикальной коррекции, которая проводится через 2-3 года. Радикальная операция подразумевает одновременное устранение всех сердечных аномалий и проводится в дошкольном возрасте.