В основах Геморрагической анемии может быть находиться и комбинация типичных явлений, к примеру, потеря крови и недостатка железа.

Симптомы геморрагической анемии

Клиническая ситуация содержит совокупность синдромов. Таким образом, евнухоидизм гемолиза выражается в иктерическом расцветке склер и кожи, потемнении мочи, повышении селезенки и печени.

Анемия: признаки и терапия

При безрезультатном эритропоэзе вероятны костяные диструкции. Всеобщим для анемий разного генеза считается «слабый евнухоидизм»:

Слабость, сонливость и астеничность. Ещё одно наименование анемии болезнь «усталой крови» разъясняется данными проявлениями:

Снижение и патология аппетита.

Одышка и аритмии.

Зрительные патологии («мушки»), представляющие последствием гипотонии.

Недостаток железа (сидеропения) считается наиболее общераспространенной фактором геморрагической анемии . По этой причине общеанемический гипертиреоз больше в целом расширяется свойствами анемии железодефицитной признаками сидеропении:

Эпителиальный синдром . Меняется тон кожи: он способен быть зеленым (бледная немочь), расцветки желтого воска, сине-фиолетовым. Около рта размещаются зоны с гиперпигментацией либо депигментированные, прослеживается краснота краешка языка. Кожица высохшая, облезающая (болезнь), подвластная растрескиванию; волосяной покров бледные, хрупкие, секущиеся. Ложкообразные ноготки (койлонихии) говорят о заброшенной анемии. Формируются трофические поражения осклизлых слоев: трещины в углах рта (воспаление), воспаление, дисфагия, болезнь.

Извращение привкуса, чутья. Зачастую появляются геофагия, пагофагия.

Голубой тон склер, взаимосвязанный с дистрофическими преобразованиями роговицы, прослеживается практически у 90% пациентов.

Мышечная недостаток вследствие миоглобинового недостатка. При проявленном признаке срывается деятельность сфинктеров, формируется недержание. Болезнь миокарда способна послужить причиной к затяжной сердечной недостаточности.

Характерны разрушение зубов: кариес, патологии эмали.

Постгеморрагическая анемия - железодефицитная анемия, которая развивается после кровопотери. Постгеморрагические анемии развиваются в результате потери значительного количества крови во внешнюю среду или в полости тела. Ведущим патогенетическим звеном данных анемий является уменьшение скорости и общего объема крови, особенно ее циркулирующей фракции, что ведет к гипоксии, сдвигам кислотно - основного состояния, дисбалансу ионов в клетках и вне их. В зависимости от скорости кровопотери выделяют острую (развивается после обильных, остро возникающих кровотечений) и хроническую постгеморрагические анемии (развиваются после длительных необильных кровотечений).

Этиология

  • геморрагические заболевания (тромбоцитопатии, коагулопатии, ДВС-синдром, геморрагический васкулит, лейкозы, апластические анемии, дизовариальные меноррагии у девушек).

    легочное кровотечение, ЖК кровотечения

Патогенез

При быстрой кровопотере уменьшается объём циркулирующей крови (олигемическая фаза). В ответ на уменьшение объёма циркулирующей крови возникает компенсаторная реакция: возбуждение симпатического отдела нервной системы и рефлекторный спазм сосудов, артериально-венозное шунтирование, что первоначально способствует поддержанию артериального давления, адекватному венозному притоку и сердечному выбросу. Пульс ускорен и ослаблен. Максимально сужены сосуды в коже и мышцах, минимально - сосуды мозга, коронарные, что обеспечивает лучшее кровоснабжение жизненно-важных органов. С продолжением процесса начинаются явления постгеморрагического шока.

Клиника

При постгеморрагической анемии клинически на первый план выходят явления острой сосудистой недостаточности вследствие резкого опустошения сосудистого русла (гиповолемии): - это сердцебиение, одышка, ортостатический коллапс). Тяжесть состояния определяется не только количеством, но и скоростью кровопотери. Наблюдается снижение диуреза соответственно степени кровопотери. Уровень гемоглобина и количество эритроцитов не являются надежным критерием степени кровопотери.

В первые минуты содержание Hb из-за уменьшения ОЦК может быть даже высоким. При поступлении тканевой жидкости в сосудистое русло эти показатели снижаются даже при прекращении кровотечения. Цветовой показатель, как правило, нормален, так как происходит одновременная потеря и эритроцитов и железа, то есть анемия нормохромная. На вторые сутки увеличивается количество ретикулоцитов, достигающее максимума на 4 - 7 день, то есть анемия является гиперрегенераторной.

Диагностика

В диагностике постгеморрагической анемии учитывают сведения о произошедшей острой кровопотере при внешнем кровотечении; в случае массивного внутреннего кровотечения диагноз основывается на клинических признаках в сочетании с лабораторными пробами (Грегерсена, Вебера), повышении уровня остаточного азота при кровотечении из верхних отделов желудочно-кишечного тракта.

При внешнем кровотечении диагноз поставить несложно. При внутреннем кровотечении из органа надо исключать коллапс иного генеза.

Лечение

Самое главное - устранить источник кровотечения. Затем восполняют кровопотерю (в зависимости от степени тяжести анемии - эритроцитарная масса, на фоне введения гепарина). Общий объём гемотрансфузии не должен превышать 60 % дефицита объёма циркулирующей крови. Остальной объём восполняется кровезаменителями (5 % раствором альбумина, реополиглюкином, раствором Рингера и т. д.). Пределом гемодилюции считают гематокрит 30 и эритроциты более 3*10¹²/л. По окончании острого периода необходимо лечение препапратами железа, витаминами группы В, С, Е. После ликвидации анемии препараты железа назначают в половинной дозе до 6-ти месяцев.

Прогноз

Прогноз зависит от причины кровотечения, скорости, объёма кровопотери, рациональной терапии. При кровопотере с дефицитом объёма циркулирующей крови более 50 % прогноз неблагоприятный.

Острые постгеморрагические анемии

Развиваются вследствие травм, сопровождающихся нарушением целостности кровеносных сосудов, кровотечений из внутренних органов, чаще при поражении желудочно-кишечного тракта, матки, легких, полостей сердца, после острой кровопотери при осложнениях беременности и родов. Чем крупнее калибр пораженного сосуда и чем ближе к сердцу он расположен тем опаснее для жизни кровотечение. Так, при разрыве дуги аорты достаточно потерять менее 1 л крови, чтобы наступила смерть в связи с резким падением артериального давления и дефицитом наполнения полостей сердца. Смерть в таких случаях наступает прежде, чем происходит обескровливание органов, и при вскрытии трупов умерших анемизация органов малозаметна. При кровотечениях из сосудов мелкого калибра смерть обычно наступает при потере более половины общего количества крови. Если кровотечение оказалось несмертельным, то кровопотеря возмещается благодаря регенераторным процессам в костном мозге. При острой кровопотере (1000 мл и более) в течение короткого времени на первое место выступают признаки коллапса и шока. Анемия начинает гематологически выявляться только спустя 1-2 дня после кровопотери, когда развивается стадия гидремической компенсации. В первые же часы после острой кровопотери достоверным ее показателем может служить уменьшение времени свертывания крови.

Клиническая картина такой анемии характеризуется бледностью кожных покровов и видимых слизистых оболочек, слабостью, головокружением, шумом в ушах, холодным липким потом, резким снижением АД и температуры тела, нарушением зрения вплоть до полного амавроза (специфические элементы сетчатки очень чувствительны к аноксемии), частым пульсом слабого наполнения (нитевидным), возбуждением, сменяющимся обморочным состоянием, иногда рвотой, цианозом, судорогами. Происходит потеря значительного количества железа (500 мг и более).Если быстро не восполнить кровопотерю, наступают коллапс (шок), снижение диуреза, анурия, развивается почечная недостаточность. В результате резкого уменьшения массы эритроцитов падает дыхательная функция крови и развивается кислородное голодание - гипоксия. Особенно чувствительны в этом отношении нервная система и органы чувств.

Клиническая картина при острых кровопотерях зависит от объема потерянной крови, скорости, продолжительности кровотечения. Тяжесть такой анемии, особенно на начальных этапах формирования, во многом определяется уменьшением объема циркулирующей крови (ОЦК). По этому признаку выделяют следующие степени кровопотерь:

    умеренная кровопотеря - до 30% ОЦК;

    массивная кровопотеря - до 50% ОЦК;

    тяжелая кровопотеря - до 60% ОЦК;

    смертельная кровопотеря - свыше 60% ОЦК.

Для острых постгеморрагических анемий выделяют следующие стадии:

    Рефлекторно-сосудистая стадия, которая развивается в первые часы после кровопотери, характеризуется пропорциональным уменьшением массы эритроцитов и плазмы. Резко падает артериальное давление, развивается бледность кожных покровов и слизистых оболочек, наступают тахикардия и тахипноэ. Гиповолемия и гипоксия, возникающие непосредственно после кровопотери, активируют симпатоадреналовую систему, что приводит к спазму периферических сосудов, открытию артериовенулярных шунтов и выбросу крови из органов, ее депонирующих. Т.е. компенсаторная реакция организма сводится к приведению объема сосудистого русла в соответствие с объемом циркулирующей крови за счет рефлекторного спазма сосудов, что препятствует дальнейшему падению артериального давления и способствует поддержанию адекватного венозного возврата крови к сердцу. В рефлекторно-сосудистой стадии содержание эритроцитов, гемоглобина, лейкоцитов практически не изменяется, поскольку происходит уменьшение общего количества крови, а в каждой единице ее объема не успевают произойти изменения. Не изменяется и гематокрит. Это обусловлено тем, что при кровопотере одновременно теряются эквивалентные объемы плазмы и эритроцитов. Таким образом, несмотря на четкую клиническую картину, анемия в этот период не имеет никаких гематологических проявлений и носит скрытый, латентный характер.

    Гидремическая стадия развивается в последующие 3-5 часов (в зависимости от кровопотери), происходит восстановление ОЦК за счет поступления в сосудистое русло интерстициальной межтканевой жидкости. Раздражение волюмрецепторов в связи с гиповолемией запускает стандартную рефлекторную реакцию, направленную на поддержание постоянства объема циркулирующей крови. В организме усиливается выработка ренина, ангиотензина II, альдостерона. Увеличение синтеза альдостерона приводит к задержке натрия, а в дальнейшем через стимуляцию секреции АДГ - к удержанию воды. Все это приводит к увеличению ОЦК, однако вследствие разжижения крови количество эритроцитов и гемоглобина в единице объема снижается. Одновременно с мобилизацией в кровь тканевой жидкости усиливается продукция плазменных белков печенью. Дефицит белков восстанавливается за 3-4 дня. Анемия на этой стадии является нормохромной. Могут отмечаться явления анизо- и пойкилоцитоза (патологические отклонения размеров и форм эритроцитов). Цветовой показатель остается нормальным в связи с тем, что в крови циркулируют зрелые эритроциты, находившиеся в сосудистом русле до кровопотери. Показатель гематокрита начинает снижаться и крайне низких цифр достигает спустя 48-72 ч после кровопотери, потому что объем плазмы к этому времени восстанавливается, а созревание эритроцитов запаздывает. Что касается лейкоцитов и тромбоцитов, то в ближайшие часы после кровопотери вследствие выхода в кровь депонированного пристеночного пула лейкоцитов и тромбоцитов могут наблюдаться перераспределительный лейкоцитоз и постгеморрагический тромбоцитоз. Однако по мере гемодилюции количество лейкоцитов и тромбоцитов в единице объема крови начинает снижаться. Содержание тромбоцитов может падать также и связи с их потреблением в процессе тромбообразования. Стадия гидремической компенсации может длиться 2-3 дня.

    Костно-мозговая стадия развивается на вторые и последующие сутки (обычно с 4-5 дня), и по мере прогрессирования гипоксии характеризуется активацией эритропоэза. Обнаруживается большое число молодых клеток эритроцитарного ростка гемопоэза: полихроматофильных и оксифильных эритроцитов. Усиление пролиферации эритроидного ростка вызывает увеличение в крови ретикулоцитов, вплоть до нормобластов. В зрелых эритроцитах, циркулирующих в крови, обнаруживаются морфологические изменения - появление анизоцитов и пойкилоцитов, т.к. ускорение поступления эритроцитов в кровь обеспечивается перескоком через стадии деления. Эритроциты не могут насытиться гемоглобином (гипохромия,т.е. цветовой показатель ниже 0,85), поскольку кровопотеря привела к утрате железа. Развивается тромбоцитоз и умеренный нейтрофильный лейкоцитоз с регенераторным сдвигом влево. Клетки костного мозга плоских и эпифизов трубчатых костей пролиферируют, костный мозг становится сочным и ярким. Нормализация кровяных показателей обычно наступает по истечению 3-4 недель.

Пример гемограммы больного острой постгеморрагической анемией в гидремической стадии:

    эритроциты - 2,1·1012/л;

    гемоглобин - 60 г/л;

    цветовой показатель - 0,86;

    ретикулоциты - 0,7%;

    гематокрит - 0,19 л/л;

  • анизоцитоз +;

    СОЭ - 16 мм/ч;

    тромбоциты - 250·109/л;

    лейкоциты - 5,0·109/л;

    эозинофилы - 1%;

    базофилы - 0%;

    нейтрофилы:

  • палочкоядерные - 3%;

    сегментоядерные - 54%

    лимфоциты - 38%;

    моноциты - 1%

Гемограмма того же больного, находящегося в костно-мозговой стадии острой постгеморрагической анемии:

    эритроциты - 3,6·1012/л;

    гемоглобин - 95 г/л;

    цветовой показатель - 0,79;

    ретикулоциты - 9,3%;

    гематокрит - 0,30 л/л;

  • анизоцитоз +;

    пойкилоцитоз +;

    полихроматофилия, единичные нормоциты

    СОЭ - 21 мм/ч;

    тромбоциты - 430·109/л;

    лейкоциты - 17,0·109/л;

    эозинофилы - 1%;

    базофилы - 0%;

    нейтрофилы:

  • палочкоядерные - 19%;

    сегментоядерные - 58%

    лимфоциты - 11%;

    моноциты - 2%

При лечении острой постгеморрагической анемии к числу первоочередных мероприятий относятся остановка кровотечений и борьба с шоком, а затем восстановление состава крови. Применяется трансфузионная и заместительная терапия. Больному переливают кровь, вводят такие кровезаменители, как полиглюкин, раствор альбумина, а также солевые растворы, их объем зависит от величины кровопотери. Полиглюкин - хороший плазмозаменитель, удерживается в сосудистом русле несколько суток, обеспечивая устойчивость объема циркулирующей крови. Реополиглюкин - наилучшее средство предупреждения и лечения нарушений микроциркуляции, снижает вязкость крови, вызывает дезагрегацию эритроцитов и тромбоцитов, препятствуя тромбообразованию. Показаниями к трансфузии цельной крови являются лишь очень массивные кровопотери. В связи с тем, что кровопотеря сопровождается надпочечниковой недостаточностью, необходимо вводить кортикостероидные гормоны. После выведения больного из тяжелого состояния назначают антианемические средства (препараты железа, диету, богатую белками, витаминами, биоэлементами). В определенных случаях показано хирургическое вмешательство - перевязка кровоточащего сосуда, ушивание язвы, резекция желудка, удаление беременной фаллопиевой трубы и т. п. При кровотечениях, протекающих с явлениями болевого шока, необходимо в первую очередь стремиться вывести организм из шокового состояния. Наряду с введением морфина и сердечнососудистых средств (стрихнин, кофеин, строфантин и пр.) показано внутривенное вливание полиглюкина, плазмы (обычной или гипертонической) или других противошоковых жидкостей. Вливание гипертонической плазмы (160 мл) должно производиться и в качестве неотложного мероприятия с тем, чтобы в дальнейшем при первой же возможности сделать переливание цельной крови. Эффективность вливаний плазмы обусловливается содержанием в ней гидрофильных коллоидов - протеинов, благодаря которым обеспечивается ее изотония по отношению к плазме реципиента, что способствует длительной задержке перелитой плазмы в сосудистой системе реципиента. В этом заключается неоспоримое преимущество вливаний плазмы перед вливаниями солевого, так называемого физиологического раствора. Последний, будучи введен внутривенно даже в больших количествах (до 1 л), является по существу балластом, так как почти не задерживается в кровеносном русле. Особенно следует предостеречь от распространенного в практике подкожного вливания физиологического раствора, не оказывающего никакого влияния на расстроенную гемодинамику и лишь приводящего к отеку тканей.

Прогноз зависит от длительности кровотечения, объема утраченной крови, компенсаторных процессов организма и регенераторной способности костного мозга. Известную трудность представляет диагноз основного заболевания в случае кровотечения из внутреннего органа, например при внематочной беременности. В этих случаях синдром остро возникающего малокровия, подкрепленный лабораторным анализом крови, служит путеводной нитью, которая выводит врача на правильный диагностический путь. Прогноз острой постгеморрагической анемии (в первые моменты) зависит не только от величины кровопотери, но и от скорости истечения крови. Самые обильные кровопотери, даже потеря 3/4 всей циркулирующей крови, не приводят к смерти, если они протекают медленно, в течение ряда дней. Напротив, быстро происходящая потеря 1/4 объема крови вызывает состояние опасного шока, а внезапная потеря половины объема крови безусловно несовместима с жизнью. Падение артериального давления ниже критической цифры (70-80 мм для систолического давления) может быть роковым вследствие развивающегося коллапса и гипоксии. Как только восстанавливается нормальное кровенаполнение сосудов за счет тканевой жидкости, прогноз для жизни становится благоприятным (если не наступает повторного кровотечения). Сроки восстановления нормальной картины крови после однократной кровопотери весьма различны и зависят как от величины самой кровопотери, так и от индивидуальных особенностей, в частности от регенераторной способности костного мозга и содержания железа в организме. Если принять количество железа в эритроцитной массе организма равным 36 мг на 1 кг веса тела, то при потере, например, 30% эритроцитной массы организм потеряет на 1 кг 10,8 мг железа. Если принять ежемесячное поступление алиментарного железа в организм равным 2 мг на 1 кг, то восстановление нормального содержания железа, а следовательно, и гемоглобина, произойдет примерно в течение 5,5-6 месяцев. Лица, ослабленные или малокровные еще до кровопотери, даже после однократного небольшого кровотечения анемизируются на более продолжительный срок. Только энергичная терапия может вывести их кроветворные органы из торпидного состояния и ликвидировать анемию.

Хронические постгеморрагические анемии

Являются частным вариантом железодефицитных анемий.Связаны с нарастающим дефицитом железа в организме вследствие либо однократной, но обильной кровопотери, либо незначительных, но длительных, часто повторяющихся кровотечений в результате разрыва стенок сосудов (при инфильтрации в них опухолевых клеток, венозном застое крови, экстрамедуллярном кроветворении, гингивите, язвенных процессах в стенке желудка, кишечника, коже, подкожной клетчатке, рак), эндокринопатии (дисгормональная аменорея), при кровотечениях почечных, маточных, расстройств гемостаза (нарушение его сосудистого, тромбоцитарного, коагуляционного механизмов при геморрагических диатезах). Приводят к истощению запасов железа в организме, снижению регенераторной способности костного мозга. Зачастую источник кровотечения настолько незначителен, что он остается нераспознанным. Чтобы представить себе, каким образом малые кровопотери могут способствовать развитию значительной анемии, достаточно привести следующие данные: суточное количество алиментарного железа, необходимое для поддержания баланса гемоглобина в организме, составляет для взрослого человека около 5 мг. Это количество железа содержится в 10 мл крови. Следовательно, ежедневная потеря при дефекации 2-3 чайных ложек крови не только лишает организм его суточной потребности в железе, но с течением времени приводит к значительному истощению «железного фонда» организма, в результате чего развивается тяжелая железодефицитная анемия. При прочих равных условиях развитие малокровия произойдет тем легче, тем меньше в организме запасы железа и чем больше (в общей сложности) кровопотеря.

Клиника . Жалобы больных сводятся в основном к резкой слабости, частым головокружениям и соответствуют обычно степени анемии. Иногда, однако, поражает несоответствие между субъективным состоянием больного и его внешним видом. Внешний вид больного очень характерен: резкая бледность с восковидным оттенком кожи, бескровные слизистые губ, конъюнктив, лицо одутловато, слабость, быстрая утомляемость, звон или шум в ушах, головокружение, одышка, нижние конечности пастозны, иногда в связи с гидремией и гипопротеинемией развиваются общие отеки (анасарка). Как правило, больные анемией не истощены, если только истощение не вызвано основным заболеванием (рак желудка или кишечника). Отмечаются анемические сердечные шумы (сердцебиение даже при незначительной физической нагрузке), чаще всего выслушивается систолический шум на верхушке, проводящийся на легочную артерию, на яремных венах отмечается «шум волчка».

Картина крови характеризуется гипохромией, микроцитозом, низким цветовым показателем (0,6 - 0,4), морфологическими изменениями эритроцитов - анизоцитоз, пойкилоцитоз, полихромазия; появлением дегенеративных форм эритроцитов - микроцитов и шизоцитов; характерна лейкопения (если нет особых моментов, способствующих развитию лейкоцитоза), сдвиг нейтрофильного ряда влево и относительный лимфоцитоз, количество тромбоцитов нормально или несколько понижено. Количество ретикулоцитов зависит от регенераторной способности костного мозга, которую сильно снижает истощение запасов депонированного железа. Следующая фаза болезни характеризуется упадком кроветворной деятельности костного мозга - анемия принимает гипорегенераторный характер. При этом наряду с прогрессирующим развитием малокровия наблюдается повышение цветного показателя, который приближается к единице, в крови отмечаются анизоцитоз и анизохромия: наряду с бледными микроцитами встречаются более интенсивно окрашенные макроциты. Сыворотка крови больных хронической постгеморрагической анемией отличается бледной окраской вследствие уменьшенного содержания билирубина (что указывает на пониженный распад крови).

Костный мозг плоских костей обычного вида. В костном мозге трубчатых костей наблюдаются выраженные в той или иной степени явления регенерации и превращения жирового костного мозга в красный. Нередко отмечаются множественные очаги внекостномозгового кроветворения. В связи с хронической кровопотерей возникает гипоксия тканей и органов, которая обусловливает развитие жировой дистрофии миокарда ("тигровое сердце"), печени, почек, дистрофических изменений в клетках головного мозга. Появляются множественные точечные кровоизлияния в серозных и слизистых оболочках, во внутренних органов.

Рис. 4. Кровь при хронической постгеморрагической анемии: 1 и 2 - шизоциты; 3 - сегментоядерные нейтрофилы; 4 - лимфоцит; 5 - тромбоциты.

По тяжести течения анемия может быть

    средней тяжести (содержание гемоглобина от 90 до 70 г/л)

Костномозговое кроветворение В острых случаях у здоровых до того лиц чаще наблюдается нормальная физиологическая реакция на кровопотерю с выработкой вначале незрелых, полихроматофильных элементов, а затем зрелых, вполне гемоглобинизированных эритроцитов. В случаях повторных кровотечений, приводящих к истощению «железного фонда» организма, отмечается нарушение эритропоэза в фазе гемоглобинизации нормобластов. В результате часть клеток гибнет, «не успев расцвесть», или же поступает в периферическую кровь в виде резко гипохромных пойкилоцитов и микроцитов. В дальнейшем, по мере того как анемия приобретает хроническое течение, первоначальная интенсивность эритропоэза падает и сменяется картиной его угнетения. Морфологически это выражается в том, что нарушаются процессы деления и дифференциации эритронормобластов, в результате чего эритропоэз принимает макронормобластический характер. Описанные функциональные нарушения кроветворения обратимы, поскольку речь идет о гипорегенераторном (не гипопластическом) состоянии костного мозга.

Лечение включает наиболее раннее выявление и устранение причины кровопотери, например иссечение геморроидальных узлов, резекция желудка при кровоточащей язве, экстирпация фиброматозной матки и т. п. Однако радикальное излечение основного заболевания не всегда возможно (например, при иноперабельном раке желудка). А также восполнение дефицита железа (рекомендуются препараты железа в течение 2 - 3 и более месяцев под контролем гемоглобина эритроцитов и содержания железа в сыворотке крови). Для стимуляции эритропоэза, а также в качестве заместительной терапии необходимо производить повторные гемотрансфузии, предпочтительно в виде переливаний эритроцитной массы. Дозировка и частота переливаний крови (эритроцитной массы) различны в зависимости от индивидуальных условий, в основном они определяются степенью анемизации и эффективностью терапии. При умеренной степени анемизации рекомендуются переливания средних доз: 200-250 мл цельной крови или 125-150 мл эритроцитной массы с интервалом в 5-6 дней. При резкой анемизации больного гемотрансфузии производятся в большей дозировке: 400-500 мл цельной крови или 200- 250 мл эритроцитной массы с интервалом в 3-4 дня.

Кроветворение и кроворазрушение при постгеморрагической анемии.

Острая постгеморрагическая анемия

http://medichelp.ru/posts/view/6145

http://anaemia . narod . ru/postgem . htm

http://www.medchitalka.ru/klinicheskaya_gematologiya/anemii/19333.html

http://www.medical-enc.ru/1/anemia_1-2.shtml

Зачастую нашей жизни угрожает совсем не то, что находится на виду. Подозревая у себя некую серьёзную болезнь, которая у всех на слуху, мы игнорируем, например, язву желудка, которая лишь время от времени доставляет нам неудобство. А ведь такая неприметная ранка может оказаться куда опаснее, чем многие именитые заболевания. Теряя кровь по капле, подтачивая здоровье своего обладателя долгие месяцы и годы, она провоцирует появление непредсказуемой постгеморрагической анемии.

Опасность обильных кровопотерь

Общий объём крови в организме взрослого человека составляет от 3,5 до 5 литров. Циркулируя по телу, она выполняет множество функций:

  • распределяет питательные вещества и кислород;
  • удаляет из тканей продукты распада;
  • транспортирует гормоны от желёз к чувствительным органам;
  • поддерживает постоянную температуру и химический состав организма;
  • участвует в закрытии ран и последующей регенерации тканей;
  • осуществляет реакции иммунитета на внешние угрозы.

В том случае, если количество жидкости в сосудах падает более чем на 10%, пострадавший отчётливо это ощущает. Происходит ослабление перечисленных выше свойств крови - и тем значительнее, чем серьёзнее была кровопотеря. Первой страдает транспортная функция - ткани головного мозга начинают испытывать кислородное голодание уже через несколько секунд. Следующие за этим симптомы известны под общим названием «постгеморрагическая анемия».

Виды постгеморрагической анемии

Малокровие от кровопотери, или постгеморрагическая анемия - это дефицит эритроцитов в плазме, возникший вследствие обильной кровопотери. В клинической практике известны две формы болезни: острая и хроническая. Первая развивается при однократном повреждении организма, спровоцировавшем быструю потерю большого объёма крови. Причинами такого состояния могут стать:

Хроническое течение анемии возможно при небольших, но частых кровопотерях, ведущих к постепенному уменьшению числа циркулирующих эритроцитов. Причины возникновения патологии совпадают с таковыми при остром состоянии, но отличаются меньшей интенсивностью воздействия на организм.

Одной из главных причин широкого распространения постгеморрагической анемии в недалёком прошлом являлась мода на кровопускания. Согласно новейшим данным, именно эта процедура ускорила гибель Моцарта. Заболев в 1791 году, композитор был подвергнут новаторскому на тот момент лечению, вследствие которого потерял около двух литров крови и угас за неполный месяц.

Механизм развития и симптомы болезни

Симптоматика постгеморрагической анемии значительно разнится в зависимости от формы заболевания, тяжести кровопотери, а также особенностей организма пострадавшего.

Клиническая картина при остром состоянии

С первых мгновений сильного кровотечения организм человека задействует все ресурсы, чтобы скомпенсировать возникшие потери. Резко возрастает производство клеток-предшественников эритроцитов, называемых эритробластами. Количество красных телец на единицу объёма плазмы остаётся постоянным, хотя в абсолютном отношении их число падает.

Стенки периферических сосудов быстро спазмируются, ограничивая поступление крови к коже и скелетным мышцам. При этом максимально долго сохраняется обеспечение питательными веществами центральной нервной системы, сердца и надпочечников.

  1. Пульс пострадавшего учащается.
  2. Дыхание становится резким и неглубоким.
  3. Кожа и слизистые оболочки бледнеют.
  4. Возникает чувство головокружения, слабости в конечностях, шума в ушах, вероятно появление тошноты.
  5. Каловые массы могут окрашиваться в тёмно-бурые или красные цвета.

Эта фаза анемии, сочетающая в себе мгновенные реакции тела на кровопотерю, называется рефлекторной. По продолжительности она занимает до 12 часов, после чего переходит в компенсаторную, или гидремическую.

На этом этапе организм извлекает из депо максимальное количество эритроцитов, а межтканевая жидкость начинает перемещаться в сосуды. Фильтрационные свойства почек корректируются для удержания воды в организме, что приводит к снижению образования мочи. Красные клетки распределяются в плазме, из-за чего относительная концентрация гемоглобина резко уменьшается.

Следующая фаза - костно-мозговая - наступает через 4–5 дней после случая кровопотери. К этому времени производство эритробластов и дозревание эритроцитов достигают максимальных значений. Длительный спазм периферических сосудов может провоцировать склеивание клеток в мелких капиллярах, из-за чего те закупориваются. Крупные тромбы способны вызвать отмирание тканей и органов.

Признаки хронической формы

Симптоматика хронической постгеморрагической анемии демонстрирует более мягкие проявления, чем в случае острого течения:

  • кожные проявления:
    • бледность;
    • лёгкая отёчность;
    • сухость;
    • шершавость;
  • дефекты волос:
    • ломкость;
    • выпадение;
  • тахикардия;
  • снижение артериального давления;
  • общие симптомы:
    • головокружение;
    • слабость;
    • снижение аппетита;
    • шум в ушах.

Особенности постгеморрагической анемии у детей

Дети более склонны к проявлениям острой постгеморрагической анемии, нежели к хронической. Причина этого очевидна - даже малые по меркам взрослого организма кровопотери становятся тяжёлым испытанием для хрупкого тела ребёнка.

Тревожными симптомами в этом случае считаются:

  • бледность кожи;
  • гладкость языка;
  • задержка роста;
  • изменение поведения (апатичность или плаксивость);
  • ломкость волос;
  • нарушение вкусовых пристрастий - склонность к поеданию глины и мела;
  • общая слабость;
  • потеря веса.

Ослабленный травмой детский организм становится чувствительным к инфекционным заболеваниям, так что анемия может привести к развитию ангины, ларингита, отита, .

Стадии (степени) болезни: лёгкая, средняя, тяжёлая

В зависимости от интенсивности кровопотери выделяется несколько стадий, или степеней тяжести, постгеморрагической анемии.

Определение тяжести заболевания играет важнейшую роль в планировании дальнейшего лечения. К примеру, лёгкая анемия может не требовать медикаментозной терапии, тогда как тяжёлая является абсолютным показанием для немедленной госпитализации пострадавшего.

Стадии постгеморрагической анемии - таблица

Степень/Стадия Содержание , грамм/л. Частота пульса, уд/мин. Систолическое (верхнее) артериальное давление, мм.рт.ст.
Лёгкая 90 и выше До 80 Выше 110
Средняя 70–90 80–100 90–110
Тяжёлая Менее 70 Более 100 Ниже 90

Диагностика

Обязательным первичным этапом диагностики является внешний осмотр пациента, позволяющий:

  • определить место повреждения в случае поверхностного ранения тела;
  • оценить общее состояние пострадавшего соотносительно с тяжестью кровопотери;
  • узнать о предрасположенности пациента к кровотечениям определённого типа (желудочным, кишечным, лёгочным и т. д.).

Проктологическое или гинекологическое исследование осуществляется при подозрении на травмы нижних отделов пищеварительной системы и женских репродуктивных органов. Анализ кала и мочи позволяет обнаружить повреждения желудочно-кишечного тракта и мочеполовой системы. Чаще всего используются бензидиновая (Грегерсена) и гваяковая (Вебера) пробы. Применяемые в них реактивы меняют окраску при контакте со свободным гемоглобином.

Использование изотопа железа 59 Fe при радиоиммунном анализе даёт возможность описать распределение красных кровяных телец, их целостность и активность.

Анализ крови при острой постгеморрагической анемии демонстрирует весьма характерные результаты:

  1. В течение первого часа после начала состояния резко возрастает количество тромбоцитов, через три часа - лейкоцитов.
  2. Следом за этим падает уровень эритроцитов.
  3. Восстановление первичных показателей занимает не менее нескольких недель.

При внутренних кровотечениях широко используются рентгенография, магнитно-резонансная (МРТ) и компьютерная (КТ) томография, ультразвуковая диагностика. С их помощью можно точно локализовать повреждения полых органов.

Указанные методики позволяют дифференцировать постгеморрагическую анемию с подобными ей состояниями.

Дифференциальная диагностика - таблица

Название патологии Отличие от постгеморрагической анемии Методы диагностики
Аутоиммунная гемолитическая анемия
  • в крови присутствуют характерные антитела;
  • покровы желтушные;
  • селезёнка увеличена.
  • анализ крови;
Гипохромная анемия
  • присутствуют нормальные и изменённые эритроциты;
  • мутантные клетки быстро разрушаются в присутствии сахара;
  • часты признаки .
  • анализ крови,
  • радиоиммунный анализ;
  • микроскопия.
Мегалобластная анемия
  • эритроциты увеличены, имеют включения;
  • витамины группы В в дефиците;
  • уровень билирубина повышен;
  • уровень гемоглобина нормален;
  • кожа желтушная.
  • внешний осмотр;
  • анализ крови;
  • микроскопия.
Микросфероцитарная гемолитическая анемия эритроциты имеют шарообразную форму
  • анализ крови;
  • микроскопия.
Парциальная красноклеточная анемия
  • в крови присутствуют антитела к предшественникам эритроцитов;
  • красный костный мозг теряет клетки.
  • анализ крови;
  • пункция красного костного мозга.
Талассемия
  • гемоглобин в эритроцитах формирует кольца;
  • накапливаются разнообразные предшественники красного пигмента крови.
анализ крови

Лечение

Главной задачей при лечении постгеморрагической анемии является остановка кровотечения, её спровоцировавшего . Последующие меры нацелены на восполнение потери эритроцитов, жидкости, питательных веществ.

Терапия острой формы

Значительная потеря крови (более 1 литра) должна быть скомпенсирована переливанием эритроцитарной массы с плазмозаменителями, но не более 60% от утраченного объёма. Превышение этого показателя способно спровоцировать внутрисосудистое свёртывание. Разницу лучше восполнить кровезаменителями - растворами альбумина, декстрана, хлористого натрия, желатиноля, реополиглюкином, составом Рингера-Локка. Лактасол может применяться для восстановления показателей рН.

После снятия острого состояния принимаются меры для улучшения синтеза гемоглобина. Терапия на этом этапе совпадает с лечением хронической формы.

Терапия хронической формы

Для восполнения количества утраченного железа (при железодефицитных состояниях) применяются его препараты, содержащие металл в двухвалентном варианте. К таким средствам относятся:

  • Мальтофер;
  • Сорбифер;
  • Ферамид;
  • Феррокаль;
  • Ферроплекс;
  • Ферроцен.

Повысить обмен веществ помогают поливитаминные комплексы, включающие в состав витамины В, С, Е.

Лечение анемии - видео

Диета при постгеморрагической анемии

  • абрикосы;
  • гранаты;
  • грибы;
  • земляника;
  • нежирное мясо;
  • персики;
  • печень;
  • рыба;
  • творог;
  • черника;
  • яблоки;
  • яйца.

Хроническая постгеморрагическая анемия развивается в результате либо однократной, но обильной кровопотери, либо незначительных, но длительных повторных кровопотерь (рис. 38).

Чаще всего хроническая постгеморрагическая анемия наблюдается при кровотечениях из желудочно-кишечного тракта (язва, рак, геморрой), почечных, маточных. Даже оккультные кровопотери при язвенных или неопластических процессах в желудочно-кишечном тракте или ничтожные геморроидальные кровотечения, повторяющиеся изо дня в день, способны привести к тяжелому малокровию.

Зачастую источник кровотечения настолько незначителен, что он остается нераспознанным. Чтобы представить себе, каким образом малые кровопотери могут способствовать развитию значительной анемии, достаточно привести следующие данные: суточное количество алиментарного железа, необходимое для поддержания баланса гемоглобина в организме, составляет для взрослого человека около 5 мг. Это количество железа содержится в 10 мл крови.

Следовательно, ежедневная потеря при дефекации 2-3 чайных ложек крови не только лишает организм его суточной потребности в железе, но с течением времени приводит к значительному истощению «железного фонда» организма, в результате чего развивается тяжелая железодефицитная анемия.

При прочих равных условиях развитие малокровия произойдет тем легче, тем меньше в организме запасы железа и чем больше (в общей сложности) кровопотеря.

Клиника. Жалобы больных сводятся в основном к резкой слабости, частым головокружениям и соответствуют обычно степени анемии. Иногда, однако, поражает несоответствие между субъективным состоянием больного и его внешним видом.

Внешний вид больного очень характерен: резкая бледность с восковидным оттенком кожи, бескровные слизистые губ, конъюнктив, лицо одутловато, нижние конечности пастозны, иногда в связи с гидремией и гипопротеинемией развиваются общие отеки (анасарка). Как правило, больные анемией не истощены, если только истощение не вызвано основным заболеванием (рак желудка или кишечника). Отмечаются анемические сердечные шумы, чаще всего выслушивается систолический шум на верхушке, проводящийся на легочную артерию; на яремных венах отмечается «шум волчка».

Картина крови. Картина крови характеризуется железодефицитной анемией с резким снижением цветного показателя (0,6-0,4); дегенеративные изменения эритроцитов превалируют над регенеративными; гипоцитохромия и микроцитоз, пойкилоцитоз и шизоцитоз эритроцитов (табл. 18); лейкопения (если нет особых моментов, способствующих развитию лейкоцитоза); сдвиг нейтрофильного ряда влево и относительный лимфоцитоз; количество тромбоцитов нормально или несколько понижено.

Следующая фаза болезни характеризуется упадком кроветворной деятельности костного мозга - анемия принимает гипорегенераторный характер. При этом наряду с прогрессирующим развитием малокровия наблюдается повышение цветного показателя, который приближается к единице; в крови отмечаются анизоцитоз и анизохромия: наряду с бледными микроцитами встречаются более интенсивно окрашенные макроциты.

Сыворотка крови больных хронической постгеморрагической анемией отличается бледной окраской вследствие уменьшенного содержания билирубина (что указывает на пониженный распад крови). Особенностью хронической постгеморрагической анемии является также резкое снижение уровня сывороточного железа, определяемого нередко лишь в виде следов.

Костномозговое кроветворение. В острых случаях у здоровых до того лиц чаще наблюдается нормальная физиологическая реакция на кровопотерю с выработкой вначале незрелых, полихроматофильных элементов, а затем зрелых, вполне гемоглобинизированных эритроцитов. В случаях повторных кровотечений, приводящих к истощению «железного фонда» организма, отмечается нарушение эритропоэза в фазе гемоглобинизации нормобластов. В результате часть клеток гибнет, «не успев расцвесть», или же поступает в периферическую кровь в виде резко гипохромных пойкилоцитов и микроцитов. В дальнейшем, по мере того как анемия приобретает хроническое течение, первоначальная интенсивность эритропоэза падает и сменяется картиной его угнетения. Морфологически это выражается в том, что нарушаются процессы деления и дифференциации эритронормобластов, в результате чего эритропоэз принимает макронормобластический характер.

Описанные функциональные нарушения кроветворения обратимы, поскольку речь идет о гипорегенераторном (не гипопластическом) состоянии костного мозга (см. Гипорегенераторные анемии).

Лечение. В случаях, когда это возможно, наилучшим методом лечения является удаление источника кровопотери, например иссечение геморроидальных узлов, резекция желудка при кровоточащей язве, экстирпация фиброматозной матки и т. п. Однако радикальное излечение основного заболевания не всегда возможно (например, при иноперабельном раке желудка).

Для стимуляции эритропоэза, а также в качестве заместительной терапии необходимо производить повторные гемотрансфузии, предпочтительно в виде переливаний эритроцитной массы. Дозировка и частота переливаний крови (эритроцитной массы) различны в зависимости от индивидуальных условий; в основном они определяются степенью анемизации и эффективностью терапии. При умеренной степени анемизации рекомендуются переливания средних доз: 200-250 мл цельной крови или 125-150 мл эритроцитной массы с интервалом в 5-6 дней.

При резкой анемизации больного гемотрансфузии производятся в большей дозировке: 400-500 мл цельной крови или 200- 250 мл эритроцитной массы с интервалом в 3-4 дня.

Очень важно назначение железа. Лечение железом проводится согласно общим правилам лечения железодефицитных анемий (см. ниже).

Терапия витамином B12 при железодефицитных постгеморрагических анемиях показана при гипорегенераторных формах, протекающих с макронормобластическим типом эритропоэза и макропланией эритроцитов.

Анемия (малокровие) - состояние, характеризующееся уменьшением количества эритроцитов (норма у мужчин 4 - 5,1х10.12/л, у женщин 3,9-4,7х10.12/л) и снижением содержания гемоглобина в единице объёма крови (норма у мужчин 130-160 г/л, у женщин - 120-140 г/л).

При этом нередко обнаруживаются и качественные изменения эритро-цитов, их величины, формы и окраски. От истинной анемии следует отли-чать гемодилюцию, то-есть разжижение крови за счёт обильного притока тканевой жидкости, наблюдаемое6 например, у больных в период схождения отёков, после операции с применением искусственного кровообращения.

В то же время истинная анемия может маскироваться сгущением крови при обильной потере жидкости (обильная рвота, профузные поносы, про-ливной пот). Характерной особенностью истинной анемии является либо абсолютное уменьшение массы эритроцитов-эритрона, либо функциональная недостаточность эритрона вследствие уменьшения содержания гемоглобина в отдельном эритроците.

При малокровии в организме нарушаются окислительные процессы и развивается гипоксия. Причём клиницист нередко наблюдает несоответс-твие между тяжестью малокровия и состоянием больного. Важнейшая роль в устранении анемии и восстановлении нормального состава крови принадле-жит костному мозгу, его эритропоэтической функции.

Состояние кроветворения при анемиях можно разделить на 4 типа: регенераторный нормобластический, гипорегенераторный нормобластичес-кий, мегалобластический, арегенераторный (апластический).

Регенераторный нормобластический, когда отмечается ускорен-ный темп созревания эритроцитов, повышение содержания эритронормоблас-тов, ретикулоцитов в костном мозге, где их количество выше, чем в пе-риферической крови. Анемия обычно носит нормохромный характер. Часто такое состояние гемопэза характерно для кровопотери.

При гипорегенераторном нормобластическом типе имет место замед-ленный темп созревания эритроцитов. В периферической крови наблюдается гипохромная анемия и снижение количества ретикулоцитов. Такой тип кро-ветворения типичен для дефицита железа.

Мегалобластический тип характеризуется переходом кроветворения на эмбриональный тип. Наличие мегалоцитов в костном мозге вызывает за-держку созревания нормальных эритроцитов. В периферической крови отме-чается мегалоцитарная гиперхромная анемия с повышенным количеством ре-тикулоцитов и наличием таких патологических элементов, как базофильные эритроциты, тельца Жолли и кольца Кэбота.

При арегенераторном, апластическом (гипопластическом) типе опре-деляется бедность костного мозга ядросодержащими клетками лейко- и эритропоэза, нарастает картина жирового замещения костного мозга. Со стороны периферической крови отмечается резко выраженная панцитопения.

Этиология и патогенез. Анемия возникает либо когда убыль эритро-цитов в крови вследствие кровопотери или кроворазрушения на данном от-резке времени превышает максимальные возможности регенерации костного мозга, либо вследствие недостаточной эритропоэтической функции костно-го мозга, которая зависит как от дефицита необходимых для нормального кроветворения веществ (железа, витамина В12, фолиевой кислоты) - так называемые дефицитные анемии, так и от неусвоения (неиспользования) данных веществ костным мозгом (так называемые ахрестические анемии). По существу в основе классификации анемий лежит их деление на 3 боль-шие группы, как предлагал М.П.Кончаловский, а позднее нескольео видо-изменил И.А.Кассирский и Г.А.Алексеев.

1. Анемии вследствие кровопотерь (постгеморрагические)

а) острая постгеморрагическая (нормохромная) анемия

б) хроническая (гипохромная) постгеморрагическая анемия

11. Анемии вследствие нарушенного кровообразования

А) Железодефицитные анемии

1. Экзогенная (алиментарная) недостаточность железа

2. Экзогенная недостаточность железа в связи с повышен-ными запросами организма

3. Резорбционная недостаточность железа при патологичес-ких состояниях желудочно-кишечного тракта,"хирурги-ческие" железодефицитные анемии

Б) Железорефрактерные (сидероахрестические) анемии

а) наследственные

б) приобретённые

В) В-12 фолиево-дефицитные анемии

1. Экзогенная недостаточность витамина В-12-фолиевой кислоты

2. Эндогенная недостаточность витамина В-12-фолиевой кислоты вследствие нарушенной ассимиляции пищевого витамина В-12 вследствие выпадения секреции гастрому-копротеина

3. Нарушение ассимиляции витамина В-12-фолиевой кислоты в кишечнике

4. Повышенное расходование витамина В-12-фолиевой кисло-ты

Г) В-12-фолиево-ахрестические анемии вследствие нарушенной ассимиляции витамина В-12-фолиевой кислоты костным мозгом

Д) Дизэритропоэтические анемии вследствие неэффективного эритропоэза

Е) Апластические (гипопластические) анемии

Ж) Метапластические анемии вследствие замещения костного мозга

111. Анемии вследствие повышенного кроворазрушения (гемоли-тические)

А) Анемии, обусловленные экзоэритроцитарными факторами

Б) Анемии, обусловленные эндоэритроцитарными факторами

1. Эритроцитопатии

2. Эритроцитоэнзимопении

3. Гемоглобинопатия

ПОСТГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ АНЕМИИ

Причинами острой анемии от кровопотери являются различные внешние травмы, сопровождающиеся повреждением кровеносных сосудов или кровоте-чения из внутренних органов. Картина острой постгеморрагической анемии сразу же после кровотечения складывается из собственно анемических симптомов и картины колляпса. Может быть резкая бледность кожных пок-ровов, головокружение, обморочное состояние, частый нитевидный пульс, падение температуры, холодный пот, рвота, судороги. Развивается гипок-сия. Если быстро не восполнить кровопотерю, коллапс, снижение диуреза и почечная недостаточность.

При анализе крови следует учитывать факт компенсаторного поступ-ления в циркуляцию крови из депо. При этом имеет место сужение капил-ляров, уменьшение общего периферического сопротивления, возникает реф-лекторная сосудистая фаза компенсации.

Практическому врачу важно знать, что анемия выявляется не сразу, а спустя 1-2 дня, когда возникает гидремическая фаза компенсации. Сни-жаются цифры эритроцитов и гемоглобина, без снижения цветового показа-теля, то-есть анемия носит нормохромный характер.

Спусия 4-5 дней после кровопотери в крови появляются в большом количестве новобразованные в костном мозге эритроциты - ретикулоциты, так называемый ретикулоцитарный криз, что свидетельствует о повышенной эритропоэтической функции костного мозга.

Хроническая постгеморрагическая (гипохромная) анемия развивает-ся либо в результате однократной, но обильной кровопотери, либо незна-чительных, но длительных повторных кровопотерь. Чаще всего это крово-течения из желудочно-кишечного тракта (язва, рак, геморрой), а также почечные и маточные кровотечения. По существу эти анемии являются же-лезодефицитными, так как потеря даже небольших количеств крови (1-2 чайные ложки в сутки, то-есть 5-10 мл) ведёт к истощению запасов же-леза в организме.

ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНЫЕ АНЕМИИ

Железодефицитная анемия - наиболее распространённый вид анемии (более 80% всех форм), обусловлена дефицитом железа в сыворотке крови, костном мозге и депо, что приводит к трофическим расстройствам в тка-нях.

В норме содержание железа в плазме равняется 14-32 мкмоль/л. Не-достаток железа в плазме крови - сидеропения, недостаток его в тканях называется гипосидероз. Истощение тканевых резервов в организме (ги-посидероз) приводит к расстройству окислительно-восстановительных процессов в тканях, что выражается в виде трофических нарушений со стороны эпителиальных покровов. Дефицит железа развивается, когда его потеря превышает 2 мг/сутки.

Анемия со снижением гемоглобина до 110-90 г/л считается лёгкой, 90-70 г/л - средней тяжести и менее 70 г/л - тяжёлая анемия.

Тканевый гипосидероз прявляется трофическими нарушениями. Так, у больных отмечаются изменения кожных покровов в виде сухости, трещин, шелушения. Появляется продольная и поперечная исчерченность ногтей, их неправильный рост, ломкость. Иногда ногти становятся ложкообразными (койлонихии, койлос-впалый), отмечается выпадение волос. Поражается слизистая оболочка языка в виде атрофического глоссита, появляются трещины в углах рта - ангулярный стоматит. Развивается сидеропеничес-кая дисфагия (симптом Россолимо-Бехтерева) при изменениях в слизис-той пищевода.

У больных встречаются изменения вкуса (pica chlorotica) в виде пристрастия к мелу, углю, глине (геофагия), льду (погофагия), из-вести. Больные едят тесто, сырой фарш, яичную скорлупу. Извращения обоняния проявляются тем, что им нравятся запахи керосина, бензина, выхлопных газов.

Встречается слюнотечение по ночам, учащенное мочеиспускание в первой половине дня, недержание мочи при смехе и недержание газов как отражение слабости сфинктеров. Наблюдаются отёки под глазами утром и пастозность ног вечером.

В 10-20% случаев имеет место сидеропеническая лихорадка - темпе-ратура в пределах 37,2 С - 37,6 С.

Различают два вида недостаточности железа - эндогенную и экзоген-ную. При экзогенной анемии имеет место снижение поступления железа при недостаточности питания, а также у женщин в период беременности и лак-тации. Раньше в происхождении анемии большую роль отводили нарушению всасывания железа при снижении желудочной секреции.

Следует отметить, что представления о ведушей роли желудка в про-цессе всасывания железа устарели, ибо ахилия не вызывает железодефи-цитной анемии. Основной причиной анемии у взрослых, как было сказано выше, является кровопотеря, преимущественно назначительная, но дли-тельная.

У женщин кровопотеря связана прежде всего с менструальным циклом. Если у нерожавших женщин за одну менструацию теряется 30 мл крови, у рожавших в среднем 40-60 мл, то при обильных менструациях теряется до 100-500 мл крови. У мужчин большое значение в возникновении анемий придаётся кровопотерям из желудочно-кишечного тракта. Степень кровопо-тери можно оценить по метке с радиоактивным хромом. Было выявлено, что мелена появляется лишь при потере более 100 мл крови. Реакция Грегер-сена определяет кровь в количестве более 15 мл, так что малые коли-чества крови можно и не определить доступными тестами. Следует пом-нить, что надо проводить исследование желудочно-кишечного тракта у всех лиц с железодефицитной анемией. Нарушение абсорбции железа и дру-гих веществ, важных для кроветворения, происходит также после резекции желудка или части тонкой кишки.

Дефицит железа встречается часто у девочек подросткового возрас-та, особенно родившихся от матерей, страдающих железодефицитной анеми-ей. По данным ВОЗ, от дефицита железа страдают 700 млн человек, то-есть каждый 5-6 человек.

По данным статистик высокоразвитых стран (Швеция, Франция, Вели-кобритания), железодефицитной анемией страдают 7,3-11% всех женщин детородного возраста, а у 30% женщин и у 50% детей раннего возраста наблюдается скрытый тканевый дефицит железа. В бывшем Советском Союзе высокий процент железодефицитных анемий встречался в Таджикистане, где женщины много рожают и долго кормят грудью. Так, в 1960-1965 годах бы-ло много больных девочек с ювенильным хлорозом, ибо они родились в тя-жёлые военные и послевоенные годы. Хлороз возникает в период полового созревания. Появляется усталость, вялость, сердцебиения, сонливость. Затем развивается алебастровая бледность кожных покровов, часто с зе-леноватым оттенком. Характерны извращения вкуса, дисфагия, то-есть яр-ко выраженные симптомы гипосидероза.

Течение заболевания хроническое, рецидивирующее. Могут отмечаться нарушения функции печени, сердечной мышцы. Отмечается тахикардия, ане-мические сердечные шумы - систолический шум на верхушке, обусловленный снижением вязкости крови, шум волчка на яремных венах, связанный со снижением вязкости крови.

Дефицит железа приводи к истощению тканевых резервов железа (ги-посидероз), что в свою очередь ведёт к расстройству окислитель-но-восстановительных процессов в тканях и выражается в виде трофичес-ких нарушений со стороны эпителиальных покровов.

При эзофагоскопии и рентгенологическом обследовании видны атрофи-ческие изменения слизистой оболочки глотки и пищевола.

Картина крови характеризуется гипохромной анемией - снижением концентрации гемоглобина и низким цветовым показателем (0,7 и ниже). Морфологически определяется гипохромия эритроцитов, их микроцитоз, анизо- и пойкилоцитоз.

Железорефрактерная или сидероахрестическая анемия - это группа анемических состояний, для которых характерно высокое содержание сыво-роточного железа и рефрактерность к лечению железом. Наследственные железодефицитные анемии сцеплены с Х-хромосомой и встречаются исключи-тельно у мальчиков и молодых мужчин, приобретённые - в любом возрасте у мужчин и у женщин. Этиология и патогенез этой анемии связаны с нару-шением активности ферментных систем, участвующих в синтезе гема. У больных отмечается бледность кожных покровов и слизистых. Неиспользуе-мое железо избыточно откладывается в тканях и органах, что ведёт к развитию вторичного гемосидероза, особенно у лиц, получающих частые гемотрансфузии. Развиваются симптомы цирроза печени, поражения пожелу-дочной железы (сахарный диабет), сердечная недостаточность.

В анализах крови отмечается выраженная гипохромия эритроцитов. При нерезко сниженном содержании эритроцитов цифры гемоглобина дости-гают 70-80 г/л, а цветовой показатель равен 0,4-0,5, отмечается гипер-сидеремия. Костный мозг характеризуется абсолютным преобладанием кле-ток эритроидного ряда.

В-12-фолиево-дефицитные анемии В-12-фолиево-дефицитные анемии связаны с нарушением синтеза РНК и

ДНК. Ранее эта анемия называлась по имени авторов, которые её описали

Аддисон в 1849 году и Бирмер в 1872 году. До открытия печёночной те-рапии это заболевание было смертельным, с чем связан старый термин "пернициозная анемия", что значит гибельная или злокачественная ане-мия. Ещё в конце прошлого века появились работы о применении сырой пе-чени рогатого скота в клинической практике.

Последующие экспериментальные исследования Уильяма Кастла, круп-ного американского физиолога выяснили взаимоотношения между желудком и гематопоэтической активностью печени. Серия опытов с комбинированным и раздельным кормлением больных пернициозной анемией говяжьим мясом и желудочным соком позволила Кастлу высказать ряд положений.

Выявлено наличие двух компонентов гематопоэтического вещества: внещнего, содержащегося в говяжьем мясе и внутреннего, находящегося в желудочном соке. В результате взаимодествия двух факторов: внешнего или экзогенного и внутреннего или эндогенного, образуется гемопоэтин, который откладывается в печени и регулирует процессы физиологического созревания костномозговых элементов, в первую очередь эритробластов. Внешний фактор Кастла - это цианкобаламин (витамин В-12). Местом выра-ботки внутреннего фактора Кастла - гликопротеина являются париетальные клетки фундальных желёз - гастромукопротеин. Главной функцией внутрен-него фактора является образование с витамином В-12 непрочного агрегат-ного комплекса - протеинцианкобаламина, который связывается со специ-фическими рецепторами в нижней и средней части подвздошной кишки, что способствует всасыванию витамина в тонкой кишке, затем витамин В-12 соединяется с цианкобаламином, которые регулируют образование гемопоэ-тина в печени, что в свою очередь способствует переходу фоливой кисло-ты в физиологически активную восстановленную форму, которая участвует в метаболизме клеток кроветворения, влияя на образование ДНК. Запасы В-12 в организме настолько велики, что требуется 3-6 лет для развития дефицита В-12 при нарушении его всасывания. Запасы фолиевой кислоты расходуются за 4 месяца.

Экзогенная недостаточность витамина В-12 и фолиевой кислоты может быть нутритивного или алиментарного характера, например, при вскармли-вании детей козьим молоком, молочным порошком. Может быть радиационная анемия, медикаментозная (фенобарбиталовая), а также вследствие нару-шения внутриклеточного метаболизма фолатов у больных, принимающих ци-тостатические и противотуберкулёзные препараты, и у лиц, употребляющих алкоголь.

Эндогенная недостаточность витамина В-12 возникает вследствие на-рушенной ассимиляции пищевого витамина В-12 из-за выпадения секреции желудочного мукопротеина. Это может быть истинная анемия Аддисона-Бир-мера, симптоматическая анемия пернициозного типа при раке, сифилисе, лимфогранулематозе, полипозе желудка. Нарушенная ассимиляция витамина в кишечнике имеет место при глистной (дифиллоботриозной) анемии, при спру, после резекции тонкой кишки. Повышенное расходование витамина отмечается при беременности, при циррозах печени. Встречаются наследс-твенные причины недостаточной секреции внутреннего фактора. У некото-рых больных выявляются антитела к париетальным клеткам желудка и внут-реннему фактору.

Клиническая картина заболевания складывается из триады симптомов: нарушения со стороны кроветворной системы, пищеварительного тракта и нервной системы. Больные быстро утомляются, жалуются на головокруже-ние, шум в ушах, "летающие мушки" в глазах, ощущение ватных ног, одыш-ку, сердцебиения, сонливость. Затем присоединяются диспептические симптомы в виде анорексии и поносов. Отмечается чувство жжения в язы-ке, парестезии - чувство ползания мурашек, онемение в дистальных отде-лах конечностей, боли корешкового характера.

Внешний вид больных в период обострения характеризуется резкой бледностью кожи с лимонно-жёлтым оттенком. Склеры субиктеричны. Иногда на лице отмечается пигментация. Больные обычно не бывают истощены. Ге-моррагических высыпаний, как правило, не бывает. Типичным является по-ражение языка - глоссит Гентера. На языке появляются яркокрасные участки воспаления, весьма чувствительные к приёму пищи и лекарств, вызывающие у больного чувство боли и жжения. Когда воспаление охваты-вает весь язык, он становится как "ошпаренный". В дальнейшем воспали-тельные явления стихают, и сосочки языка атрофируются. Язык становится гладким и блестящим ("лакированный язык").

Гастроскопия выявляет гнёздную гнёздную, реже - тотальную атрофию слизистой желудка. Характерным симптомом является наличие так называе-мых перламутровых бляшек - участков атрофии слизистой.

Анализ желудочного содержимого, как правило, обнаруживает ахилию и повышенное содержание слизи. Со времени введения в клиническую прак-тику пробы с гистамином случаи пернициозной анемии с сохрнившейся сво-бодной соляной кислотой в желудочном соке, то-есть отсутствием ахлор-гидрии, стали встречаться чаще. Печень большей частью увеличена и чувствительна при пальпации. Как правило, пальпируется нижний полюс селезёнки на 2-3 см из-под края рёберной дуги. Патоморфологической ос-новой нервного синдрома являются дегенерация и склероз задних и боко-вых столбов спинного мозга, или так называемый фуникулярный миелоз с типичным спастическим парапарезом.

Особенно яркими являются изменения со стороны крови, приводящие к развитию выраженного малокровия. Как низко ни снижается гемоглобин, количество эритроцитов снижается ещё ниже, так что цветовой показатель всегда превышает единицу, то-есть основным гематологическим признаком является гиперхромная анемия мегалобластического характера. Основная масса эритроцитов имеет диаметр 9-10 мкм (макроциты). Встречаются эритроциты диаметром от 12 до 15 мкм (мегалоциты), которые избыточно насыщены гемоглобином. По мере прогрессирования обострения в перифери-ческой крови появляются мегалобласты в различной степени их созрева-ния, могут быть эритроциты с сохранившимися остатками ядра в виде те-лец Жолли, колец Кэбота, эритроциты с базофильной пунктацией. Не менее характерны и изменения белой крови. Отмечается лейкопения (до 1,5 х

10.9/л и менее), нейтропения, эозинопения. Среди клеток нейтрофильно-го ряда определяется сдвиг вправо: наличие своеобразных гигантских полисегментированных форм, содержащих до 8-10 ядерных сегментов. Од-новременно может быть и сдвиг влево до метамиелоцитов и миелоцитов. Отмечается умеренно выраженная тромбоцитопения.

Костномозговой пунктат макроскопически представляется обильным, яркокрасным, что контрастирует с бледным видом периферической крови. У некоторых больных отсутствуют оксифильные формы - "синий костный мозг". Соотношение между лейкоцитами и эритробластами вместо 3:1, 4:1 становится 1:2 и даже 1:3, то-есть наблюдается абсолютное преобладание эритробластов. Картина костного мозга в этих случаях сравнивается с эмбриональным кроветворением. По существу это сравнение не совсем точ-ное, так как при пернициозной анемии мегалобласты отличается от тако-вых у человеческих эмбрионов. Характерной особенностью неэффективности мегалобластического эритропоэза является внутрикостномозговой распад гемоглобинсодержащих мегалобластов, создающий картину гемолитической желтухи, но без ретикулоцитоза, сопровождающего типичную гемолитичес-кую желтуху.

В анализах крови снижено содержание витамина В-12, увеличено со-держание несвязанного билирубина, дающего непрямую реакцию.

Под названием В-12-фолиево-ахрестической анемии, то-есть анемии от неиспользования, имеется в виду состояние, когда костный мозг не в состоянии использовать находящиеся в крови антианемические субстанции, то-есть витамин В-12 и фолиевой кислоты. При этом отсутствуют признаки поражения пищеварительного тракта, желудочный сок содержит и соляную кислоту, и пепсин, отсутствуют и признаки поражения нервной системы. Отсутствует желтушность, не увеличены печень и селезёнка. Печень умер-ших от ахрестической анемии содержит витамин В-12 и фолиевую кислоту, но эти витамины не усваиваются костным мозгом. В настоящее время это состояние рассматривается как предлейкоз.

АПЛАСТИЧЕСКИЕ (ГИПОПЛАСТИЧЕСКИЕ) АНЕМИИ

Ранее эту анемию называли панмиелофтиз - чахотка костного мозга. Это заболевание системы крови, характеризующееся угнетением кроветвор-ной функции костного мозга и проявлящееся недостаточным образованием эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов - панцитопенией. Различают врож-дённые (конституциональные) и приобретённые гипоплазии. В 1888 году Эрлих впервые описал заболевание у молодой женщины, при котором остро развилась кровоточивость, лихорадка, глубокая анемия и лейкопения, а на вскрытии отсутствовали признаки кроветворения в костном мозге.

Гипоплазия кроветворения может быть обусловлена рядом факторов: миелотоксическим эффектом обладает ионизирующая радиация, химические вещества, в частности, бензол и его производные, антиметаболиты, про-тивоопухолевые препараты. Миелотоксический эффект развивается при прё-ме антибиотиков, особенно левомицетина, противомалярийных препаратов. Реже гипопластическая анемия встречается при туберкулёзе, при беремен-ности, при поражении печени. Иногда причину анемии выявить трудно - идиопатическая форма. Экзогенная анемия, как было сказано выше, назы-вается миелотоксической.

Может быть эндогенная гипопластическая анемия - это семейная ап-ластическая анемия Фанкони, связанная, вероятно, с наследованием гена от одного из родителей по рецессивному типу. Не исключается, что раз-витие гипопластической анемии связано с повреждением стволовой клетки. При этом дефицита факторов кроветворения не наблюдается, напротив, их содержание повышено в связи с неполным их использованием уменьшенным по объёму костным мозгом.

Заболевание может протекать остро, подостро и хронически. В ост-рых случаях процесс начинается с геморрагического синдрома. Чаще наб-людается постепенное нарастание симптомов. Появляются адинамия, сла-бость, головокружение, быстрая утомляемость. Отмечается восковидная бледность кожных покровов без желтушности. При развитии тромбоцитопе-нии возникают кровоизлияния на коже, слизистых оболочках, на глазном дне. Имеет место дистрофия миокарда. Часто присоединяются инфекцион-но-воспалительные и гнойно-некротические процессы.

Анемия выражена резко, иногда гемоглобин снижается до 20-30 г/л, анемия носит нормохромный характер, число ретикулоцитов снижено. Лей-копения может достигать 1х10.9/л и менее. Она обусловлена в основном нейтропенией. Отмечается резкое снижение эритроцитов и тромбоцитов. Пунктат костного мозга скудный, ядерные элементы представлены, как правило, лимфоцитами, немногочисленными гранулоцитами и нормоцитами. Мегакариоциты чаще отсутствуют. Трепанобиопсия подвздошной кости выяв-ляет резкое преобладание жирового костного мозга над кроветворным, иногда отсутствие последнего.

Анемия Фанкони у детей (конституциональная апластическая анемия) или врождённая панцитопения описана в 1927 году у 3 детей в одной семье. Чаще болеют мальчики. Причём характерно сочетание гипоплазии костного мозга с другими дефектами: микроцефалией, микрофтальмией, задержкой полового развития. Наследование болезни аутосомно-рецессив-ное. Вероятно, имеет место дефект стволовых клеток.

ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ

Общим признаком гемолитических анемий является усиленное разруше-ние эритроцитов, обуславливающее с одной стороны анемию и повышенное образование продуктов распада, с другой - реактивно усилинный эритро-поэз. Увеличение продуктов распада эритроцитов клинически проявляется желтухой лимонного оттенка, повышенным содержанием в крови несвязанно-го (неконъюгированного) билирубина, при его отсутствии в моче, с увеличением содержания в моче уробилина. Продукты распада эритроцитов раздражают костный мозг, вызывая выход в кровь молодых эритроцитов, о чёмсвидетельствует ретикулоцитоз.

Эритроцит живёт 90-120 дней. Разрушаются системой фагоцитирующих мононуклеаров.

Наиболее оправдано деление гемолитических анемий на врождённые и приобретённые. Наследственные (врождённые) гемолитические анемии мо-гут быть обусловлены патологией либо мембраны эритроцитов, либо струк-туры и синтеза гемоглобина, а также дефицитом одного из энзимов эрит-роцитов.

Наследственные (врождённые) гемолитические анемии

1. Мембранопатии эритроцитов

а) микросфероцитарная

б) овалоцитарная

в) акантоцитарная

2. Энзимопенические (ферментопенические)

18 групп, связанных с дефицитом того или иного фермента

3. Гемоглобинопатии

Врождённые гемолитические анемии

Наиболее изученной из этих форм является микросфероцитарная гемо-литическая анемия - болезнь Минковского-Шоффара, которая наследуется по аутосомно-доминантному типу. В мембране эритроцитов уменьшено со-держание актомиозиноподобного белка, фосфолипидов и холестерина, что приводит к уменьшению общей поверхности эритроцитов и образованию мик-роцитов. Микроциты имеют диаметр до 6 мкм, толщину 2,5-3 мкм. Эти мел-кие клетки интенсивно окрашиваются на мазке, без центрального просвет-ления. Осмотическая стойкость их резко снижена, так же как их механи-ческая стойкость. Течение болезни отличается разнообразием - от лёгких форм, до тяжёлых, с частыми гемолитическими кризами. Жалобы больных могут отсутствовать. Так, по выражению Шоффара, Эти больные более жел-ты, чем больны. У больных отмечается желтушность кожи, склер и слизис-тых оболочек. В то же время моча насыщенная, кал резко окрашен. У всех больных увеличена селезёнка, у половины больных увеличена печень. У некоторых больных могут встречаться врождённые аномалии: башенный че-реп, готическое нёбо, косоглазие, пороки развития сердца и сосудов. На коже голеней обнаруживаются двусторонние язвы.

При гемолитическом кризе возникают интенсивные боли в правом и левом подреберьях, озноб, повышение температуры до 39-40 С, рвота, усиление желтухи и анемии, увеличение размеров селезёнки.

Нередко у таких больных встречаются пигментные камни в желчевыде-лительных путях. Единственным методом лечения является спленэктомия.

Овалоцитарная анемия характеризуется наличием в крови овалоцитов. Анемия наследуется по аутосомно-доминантному типу, а её патогенез обусловлен дефектом мембраны эритроцитов. Акантоциты (аканта-шип, ко-лючка) - эритроциты, которые имеют на своей поверхности 5-10 длинных узких шипообразных выростов. В мембране таких эритроцитов изменено со-держание фосфолипидов. При стоматоцитозе эритроциты имеют в центре просветление в форме рта. Клиника этих анемий сходна с предыдущей.

Энзимопенические анемии отличаются по патогенезу, а клиника их сходна.

Гемоглобинопатии. Связаны с нарушением структуры и синтеза гемог-лобина. После первого сообщения Полинг в 1949 году о необычном гемог-лобине у больного с серповидноклеточной анемией, было описано более 200 различных вариантов аномальных гемоглобинов, то-есть таких, в ко-торых нарушена последовательность аминокислот в цепях гемоглобина. Первая номенклатура гемоглобинов была разработана в 1953 году Междуна-родным синпозиумом, проведённым Национальным Институтом Здоровья США.

Обычный тип гемоглобина здорового взрослого был обозначен буквой "А" - от слова adult (взрослый), "F"- фетальный тип (от слова foe-tus - плод), "Р" - примитивный (гемоглобин зародыша до 12 недель). Гемоглобин серповидных эритроцитов был назван гемоглобин S, от слова sickle - серп. Затем было предложено называть вновь обнаруженные ано-мальные гемоглобины заглавными буквами латинского алфавита. Скоро все буквы алфавита были использованы, и было решено называть их по имени города, лабораторий, больниц, где они были найдены, или же по фамилии больных.

Серповидноклеточная анемия с носительством НвS характеризуется гемолитическими кризами, артритами. Характерен внешний вид больных: астеническое телосложение, длинные тонкие конечности, увеличение раз-меров живота вследствие спленомегалии. Довольно часто отмечаются язвы на конечностях. В крови гемоглобин снижен до 50-60 г/л, эритроциты до 1,5-2,0х10.12/л, серповидность эритроцитов.

Талассемии. В основе их патогенеза лежит наследственное снижение скорости синтеза одной из нормальных цепей НВ. Так, большая талассемия или болезнь Кули характеризуется клиникой тяжёлой прогрессирующей ге-молитической анемии, обнаруживаемой к концу первого года жизни, что приводит к отставанию умственного и физического развития ребёнка, по-являются признаки "монголоидности", выраженная бледность и желтушность кожных покровов и слизистых, язвы на голенях, изменения в костной сис-теме. В периферической крови присутствуют мишеневидные эритроциты.

Приобретённые гемолитические анемии

1. Иммуногемолитические анемии

а) аутоиммунные

б) изоиммунные

2. Приобретённые мембранопатии

а) пароксизмальная ночная гемоглобинурия

б) шпороклеточная анемия

3. Связанные с механическим повреждением эритроцитов

а) маршевая гемоглобинурия

б) болезнь Мощкович (микроангиопатическая тромбоцитопения)

в) возникающие при протезировании клапанов сердца

4. Токсические

Иммуногемолитические анемии характеризуются наличием в крови ан-тител против антигенов собственных (аутоиммунные) или против гапте-на, сорбировавшегося на эритроцитах (гетероиммунные). Аутоиммунные гемолитические анемии могут быть обусловлены наличием тепловых аутоан-тител, холодовых агглютининов. Начало болезни часто постепенное, но может быть и острым, с картиной бурного гемолиза и анемической комой. Кожа бледная, желтушная, иногда отмечается акроцианоз. В сыворотке по-вышено содержание несвязанного билирубина. Селезёнка увеличена умерен-но, хотя возможна спленомегалия. Положительна прямая проба Кумбса. Когда гемолитическая анемия вызывается холодовыми аутоантителами, то клиника гемолитической анемии возникает при охлаждении. Наблюдается акроцианоз, нередко акрогангрены, синдром Рейно. Аутоантитела могут появляться при приёме ряда лекарственных препаратов.

Изоиммунные гемолитические анемии могут развиться у новорожденных с несовместимостью систем АВО и резус-фактора плода и матери, а также при переливании несовместимой крови. При этих анемия положительна неп-рямая проба Кумбса, выявляющая свободные антитела в плазме.

Приобретённые мембранопатии - болезнь Маркиафавы-Микели. Заболе-вание рассматривается как приобретённая эритроцитопатия с появлением аномальной популяции эритроцитов. Гемолиз провоцируется самыми различ-ными факторами: состоянием сна, менструациями.