Дефект межпредсердной перегородки - это одно или несколько отверстий в межпредсердной перегородке, через которые происходит сброс крови слева направо, развивается легочная гипертензия и сердечная недостаточность. Симптомы и признаки включают непереносимость физических нагрузок, одышку, слабость и предсердные нарушения ритма. Часто выслушивается мягкий систолический шум во II-III межреберье слева от грудины. Диагноз ставят на основании эхокардиографии. Лечение дефекта межпредсердной перегородки заключается в хирургическом или через катетер закрытии дефекта. Профилактики эндокардита, как правило, не требуется.

Дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП) составляют примерно 6-10 % в структуре врожденных пороков сердца. Большинство случаев изолированные и спорадические, однако некоторые являются частью генетического синдрома (например, мутации 5-й хромосомы, синдром Холта-Орама).

Дефект межпредсердной перегородки может быть классифицирован по локализации: вторичный дефект перегородки [дефект в области овального окна - в центральной (или средней) части межпредсердной перегородки], дефект венозного синуса (дефект в задней части перегородки, около устья верхней или нижней полой вены), или первичный дефект [дефект в передне-нижних отделах перегородки, является формой дефекта эндокардиального валика (атриовентрикулярная коммуникация)].


Кардиохирург

Высшее образование:

Кардиохирург

Кабардино-Балкарский государственный университет им. Х.М. Бербекова, медицинский факультет (КБГУ)

Уровень образования - Специалист

Дополнительное образование:

Сертификационный цикл по программе «Клиническая кардиология»

Московская медицинская академия им. И.М. Сеченова


Врожденные пороки сердца (ВПС) – не такое уж редкое явление. Статистика сообщает, что в России ежегодно рождается от 0,8 до 1% младенцев с той или иной аномалий развития сердца и аорты. Но далеко не все пороки несут опасность для жизни. Современная кардиохирургия способна спасти жизнь многим новорожденным даже с очень сложными ВПС. Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) – это порок сердца, с которым человек может дожить до пожилого возраста. Но только тогда, когда дефект очень мал или при своевременно сделанной операции по его коррекции.

Анатомия порока

В здоровом сердце взрослого человека предсердия полностью изолированы друг от друга. Левое принимает кровь из легких, обогащенную кислородом и готовую к доставке ко всем органам. В правом предсердии находится венозная кровь с очень небольшим содержанием кислорода. При ВПС ДМПП, когда между предсердиями есть патологическое отверстие, происходит перемещение крови из левого предсердия в правое.

Чем грозит подобная аномалия? Правая часть сердца отвечает за перекачку крови в легкие, чтобы она насытилась кислородом. При забросе дополнительного количества крови происходит перегрузка легочных сосудов. Лишний объем крови может вызывать сердечную недостаточность и рост давления в легочной артерии (легочную гипертензию).

Виды ДМПП

Врожденный порок сердца в виде дефекта межпредсердной перегородки имеет несколько разновидностей. По величине отверстия различают:

  • малое отверстие – дефект, который не наносит ущерба работе сердца и имеет бессимптомное течение;
  • средний размер отверстия чаще выявляется у подростков и взрослых;
  • большой порок имеет явные признаки и диагностируется сразу после рождения.

Дефект межпредсердной перегородки имеет следующую классификацию по характеру:

  • первичный может достигать 5 см и возникает из-за недоразвития первичной предсердной перегородки;
  • вторичный означает недоразвитость вторичной перегородки и обычно имеет отверстие в 1 – 2 см;
  • перегородка полностью отсутствует, такой порок еще называют трехкамерным сердцем – 2 желудочка и одно общее предсердие.

По местоположению порок может быть:

  • центральным;
  • верхним;
  • нижним;
  • задним;
  • передним.

Внутриутробный кровоток плода не затрагивает легкие, а идет только через сердце. Проход между предсердиями необходим для нормальной жизнедеятельности будущего ребенка. Это физиологическое отверстие называется овальное окно. После того, как у родившегося младенца устанавливается кровообращение через легкие, овальное окно закрывается. Его не относят к врожденным порокам сердца.

Изолированный ДМПП занимает по частоте второе место после ДМПЖ (дефекта межжелудочковой перегородки), а вот в сложных пороках его частота составляет до 50%. Еще одной его особенностью является то, что он в большинстве случаев идет в сопровождении других пороков развития. Это может быть заячья губа, врожденные дефекты почек или синдром Дауна.

Симптомы

Симптоматика ДМПП зависит от величины патологического отверстия и может развиваться почти сразу после рождения или не давать о себе знать до глубокой старости.

Что происходит при большом ДМПП?

У ребенка с таким пороком клиническая картина становится ясной через несколько дней после рождения. Из-за излишка крови в легочной артерии в легких начинается застой жидкости, вследствие чего происходит инфицирование и развивается пневмония. Внешне эти изменения проявляются следующими симптомами:

  • затруднение дыхания в покое;
  • бледная или синюшная кожа;
  • учащенное сердцебиение;
  • беспокойство.

Такие детки плохо едят и мало прибавляют в весе. Им необходимо делать глубокие вдохи, из-за чего они постоянно отрываются от еды и давятся грудным молоком.

Детям с большим ДМПП показана операция. Причем лучшим моментом для нее считается так называемый период стабилизации. После первых проявлений порока сосуды сужаются, и наступает временной промежуток, когда все симптомы легочной гипертензии проходят. Ребенок выглядит и чувствует себя здоровым.

При отказе от операции впоследствии начинается необратимое склерозирование сосудов. Чтобы компенсировать давление мышечные ткани камер сердца, сосудов и артериол уплотняются и теряют эластичность. Ребенка страдает от артериальной гипоксимии – снижения содержания кислорода в крови.

Средний и малый порок

Средний дефект межпредсердной перегородки проявляется в детстве. Его начальные симптомы схожи с признаками большого дефекта и выражаются в проявлениях сердечной недостаточности. Но при среднем пороке они менее выражены. Дети хуже растут и отстают в развитии от своих здоровых сверстников.

К 3 — 4 годам могут развиться следующие симптомы:

  • частые носовые кровотечения;
  • головокружения;
  • синюшность кончиков пальцев и носа, ушей, губ;
  • обмороки;
  • полная непереносимость физической активности;
  • сердечные боли;
  • сердцебиение;
  • затруднение дыхания в покое.

В дальнейшем к подростковому возрасту состояние будет усугубляться сбоями сердечного ритма, формированием пальцев с утолщением ногтевой фаланги (барабанные палочки). При обследовании у них вероятно обнаружение увеличения селезенки и печени, тахикардия, хрипы при дыхании, говорящие о застое.

Малый дефект межпредсердной перегородки не проявляет себя никакими признаками, особенно в раннем детстве. Совсем маленькие отверстия могут постепенно закрываться. Если этого не происходит, то будучи уже в подростковом возрасте или во взрослом состоянии человек может чувствовать слабость, одышку при физических нагрузках, быстро уставать.

Поздние проявления ДМПП

Дефект межпредсердной перегородки, если он не был прооперирован в раннем возрасте, дает серьезные осложнения и может представлять угрозу для жизни больного. Самым распространенным осложнением является легочная гипертензия. Повышенное давление приводит к застою жидкости в легких. В редких случаях оно может вызвать синдром Эйзенменгера – органические изменения в легких. Среди других осложнений чаще всего встречаются:

  • сердечная недостаточность, особенно правого предсердия и желудочка;
  • нарушения сердечного ритма;
  • инсульт.

При не оперированном пороке продолжительность жизни снижается до 35 – 40 лет.

Причины

Точно установить причины происхождения врожденных пороков невозможно. Поэтому врачи говорят о факторах, которые повышают риск их развития. К одним из главных относится генетическая предрасположенность. Вероятность развития аномалии многократно возрастает, если у ближайших родственников наблюдались ВПС. Планируя беременность, таким семьям желательно пройти генетическую экспертизу, которая установит степень риска отклонения внутриутробного развития плода. К другим – внешним – факторам относят:

  • вирусные заболевания (в частности, краснуху), перенесенные во время беременности;
  • алкоголь во время беременности;
  • прием во время вынашивания ребенка нестероидных противовоспалительных препаратов и некоторых других медикаментов.

Также причиной может служить сахарный диабет и фенилкетонурия у матери.

Диагностика

Если родители замечают у ребенка хотя бы один из указанных симптомов или видят, что он становится капризным, часто плачет и не хочет играть в другими детьми, им необходимо обратиться к педиатру. Осмотр, анализ жалоб и сбор анамнеза позволит врачу принять решение о дальнейшем специальном обследовании ребенка. Первые признаки в виде шумов в сердце слышны при аускультации. Последующие обследования:

  • ультразвуковое исследование сердца (эхокардиография);
  • рентген грудной клетки, когда видно характерное расширение отделов сердца;
  • пульсоксиметрия устанавливает насколько кровь насыщена кислородом;
  • введение в сердце специального катетера с контрастом, при помощи которого устанавливается состояние тканей и структур сердца;
  • МРТ – послойный снимок сердца, является наиболее достоверным методом исследования.

Прежде чем направить больного на функциональную диагностику, врач назначает проведение биохимического и общего анализа крови.

Лечение

Консервативное лечение ДМПП возможно только в случаях малых и средних пороков. Оно симптоматическое и позволяет справляться организму с осложнениями. Среди назначаемых препаратов – лекарства, уменьшающие свертываемость крови (антикоагулянты) и регулирующие сердечный ритм (бета-блокаторы, дигоксин). В детском возрасте при малых изолированных пороках врачи ограничиваются наблюдением.

Хирургическое вмешательство – это единственный способ избавить пациента от дефекта межпредсердной перегородки. Врачи рекомендуют делать операцию в детском возрасте. Она может проводиться двумя способами – щадящим с помощью катетера и операцией на открытом сердце. Ранняя операция существенно продлит и повысит качество жизни пациента.

Закрытая операция проводится через бедренную артерию. С помощью зонда к перегородке доставляется специальная сетка, которая перекрывает отверстие в ней. После операции она постепенно зарастает собственной тканью и дефект устраняется. Восстановительный период после эндоваскулярной (закрытой) операции составляет всего несколько дней. После нее редко наблюдаются осложнения. Они могут касаться:

  • воспаления и инфицирования в месте введения зонда;
  • аллергии на контрастное вещество, которое вводится для рентгеновского контроля операции;
  • возникновения болей в месте введения катетера;
  • травмы сосуда.

При открытой операции сердце останавливается, и пациент подключается к системе искусственного кровообращения. Заплата на межпредсердную перегородку формируется из ткани перикарда больного или закрывается специальным синтетическим материалом. При операции на открытом сердце необходим длительный период реабилитации – не менее 1 месяца. После операции пациенту придется пожизненно наблюдаться у кардиолога.

В случае отказа от хирургического лечения примерно четверть больных погибает. Прогноз для пациентов, которым сделана операция, благоприятный. Большинство из них благополучно доживают до старости.

При котором между правым и левым предсердием имеется отверстие. Через него кровь из левых отделов сердца забрасывается в правые, что приводит к перегрузке правых отделов и малого круга кровообращения. Дефект межпредсердной перегородки становится причиной нарушения работы сердца и легких из-за разности давления в предсердиях.

В зависимости от расположения выделяют дефект первичного и вторичного типа. Первичные находятся в нижней части перегородки и могут иметь размер 1 - 5 см. Наиболее распространены вторичные дефекты, расположенные в верхнем отделе. Они составляют приблизительно 90% от всех случаев данного порока. Вторичный дефект может иметь высокое расположение, при впадении нижней полой вены, или находиться в месте расположения овального окна. Этот дефект может быть изолированным заболеванием или сочетаться с другими .

Если размеры ДМПП небольшие возможно заращение в детском возрасте (до 1 года). Если дефект межпредсердной перегородки имеет большой размер, то без хирургического вмешательства он не закроется.

Причины развития ДМПП

Точной причины появления дефекта межпредсердной перегородки медики не называют, но отмечают генетические и внешние факторы его возникновения. Появление любых пороков сердца связано с нарушениями его развития при формировании плода в утробе матери. Чтобы определить вероятность развития порока у будущего ребенка, супругам, имеющим родственников с врожденными пороками сердца, врачи рекомендуют обследоваться.

Из внешних факторов риска следует отметить следующие:

  1. Прием некоторых лекарственных препаратов на ранних сроках беременности, когда начинают формироваться главные органы плода. Вероятность аномального развития будущего ребенка повышается, если женщина принимает алкогольные напитки в период вынашивания.
  2. Одним из факторов риска дефекта межпредсердной перегородки является краснуха, если беременная женщина перенесла ее в первом триместре.

Симптомы ДМПП

Чаще всего у детей отсутствуют какие-либо симптомы данного порока сердца даже при достаточно большом дефекте перегородки. Диагностируется ДМПП обычно у взрослых, чаще к 30 годам, когда появляются признаки заболевания. Симптоматика дефекта межпредсердной перегородки зависит от возраста больного, размеров патологического отверстия и наличия других пороков сердца.

Признаки ДМПП у детей

Несмотря на бессимптомное протекание заболевания у детей, существуют некоторые признаки, свидетельствующие о возможном дефекте межпредсердной перегородки:

  • Быстрая утомляемость, слабость, отказ от игр.
  • Частые респираторные заболевания: долго непроходящий кашель, бронхит, воспаление легких.
  • Нехватка воздуха, затрудненное дыхание при беге, подвижных играх.

Такие симптомы необязательно свидетельствует о наличии данного заболевания. Однако, обнаружив хотя бы один из вышеперечисленных признаков у ребенка, следует показать его педиатру или кардиологу.

Признаки ДМПП у взрослых

Диагностировать ДМПП у новорожденного удается не всегда. С возрастом симптомы начинают проявляться все отчетливее из-за возросшей нагрузки на сердечную мышцу и легкие. Следует обратиться в больницу при появлении следующих признаков у взрослых:

  • Затрудненное дыхание и нехватка воздуха даже при незначительных физических нагрузках и в состоянии покоя.
  • Обмороки, головокружения.
  • Быстрая утомляемость, ощущение усталости и слабости.
  • Подверженность респираторным заболеваниям.
  • Нестабильны пульс, приступы усиленного сердцебиения.
  • Отеки ног.
  • Синюшность кожных покровов.

Вышеперечисленные признаки свидетельствуют о сердечной недостаточности, которая обычно развивается у взрослых при ДМПП без лечения.

Чем опасен ДМПП?

Если не лечить дефект межпредсердной перегородки, могут возникнуть опасные для жизни осложнения. Это связано с застоем крови в малом круге кровообращения в связи с перегрузкой правых отделов сердца. При большом патологическом отверстии развивается , которая характеризуется повышенным кровяным давлением в малом круге. В некоторых случаях развивается тяжелая необратимая гипертония малого круга кровообращения – синдром Эйзенменгера.

Можно назвать еще несколько последствий ДМПП при отсутствии лечения:

  • сердечная недостаточность;
  • мерцательная аритмия;
  • риск инсульта;
  • высокая смертность.

По статистике, без лечения до 40 - 50 лет доживает приблизительно 50% процентов больных с умеренным и большим дефектом перегородки.

Как проводят диагностику?

На обычном осмотре у врача терапевта или кардиолога выявить дефект межпредсердной перегородки практически невозможно, поскольку патологические чаще всего отсутствуют. Поводом для более тщательного обследования являются жалобы пациента и некоторые косвенные признаки порока сердца, обнаруженные доктором.

Для диагностики порока применяют несколько методов:

  • Рентген грудной клетки дает возможность выявить признаки правожелудочковой сердечной недостаточности, которая наблюдается при дефекте межпредсердной перегородке. В этом случае на рентгенограмме видно, что правый желудочек и правое предсердие значительно увеличены, в легких имеется застой крови, легочная артерия расширена.
  • УЗИ сердца помогает определить степень тяжести заболевания. Данный метод дает возможность выяснить направление движения крови, ее количество, проходящее через патологическое отверстие, оценить работу сердца, выявить аномалии его развтия.
  • ЭКГ помогает выявить сердечные нарушения, характерные для дефекта межпредсердной перегородки, например аритмию и утолщение правого желудочка.
  • Магнитно-резонансная томография применяется, если не удалось поставить диагноз с помощью УЗИ.

Нередко вторичный ДМПП приходится дифференцировать с функциональным систолическим шумом и некоторыми заболеваниями: триадой Фалло, дефектом межжелудочковой перегородки.

Как лечить?

Медикаментозного лечения дефекта межпредсердной перегородки не существует. Для устранения дефекта применяют только хирургические методы, которые заключаются в установке специальной сетки, закрывающей отверстие. Кардиохирурги рекомендуют проводить лечение дефекта межпредседной перегородки в детском возрасте во избежание дальнейших осложнений. На вооружении врачей два следующих метода:

  1. Классическая операция на открытом сердце. Под общим наркозом проводится разрез грудной клетки, при этом необходимо подключение пациента к аппарату искусственного кровообращения. Через разрез в сердце вшивается синтетическая «заплатка», которая постепенно прорастает живой тканью и закрывает дефект. Эта операция травматична и чревата осложнениями. Для восстановления больному требуется длительный период времени.
  2. Катеризация – более безопасный и менее травматичный метод. По сравнению с открытой операцией катеризация легче переносится, осложнения случаются реже, период реабилитации более короткий. При этом наложение сетки на дефект производится с помощью тонкого катетера, который вводится через бедренную вену под контролем рентгеновской аппаратуры. Однако осложнения возможны и при этом методе: боль, кровотечение, инфицирование места введения зонда; аллергия на контрастное вещество, применяемое во время операции; повреждения кровеносного сосуда.

После того как дефект устранен, проводят УЗИ для оценки эффективности операции и назначают медикаментозно лечение, которое продолжается до 6 месяцев. Следует регулярно посещать кардиолога, чтобы контролировать развитие аритмий.

Каков прогноз?

Прогноз зависит от своевременности проведения операции. Если дефект устранен в детском возрасте, то вероятность осложнений достаточно мала. При закрытии отверстия у пациентов старше 25 лет риск развития осложнений увеличивается в зависимости от того, насколько нарушены функции легких и сердца.

Самое часто встречающееся осложнение после операции по закрытию дефекта межпредсердной перегородки – это нарушение сердечного ритма. У 50 % прооперированных в возрасте после 40 лет развивается аритмия. У пациентов с нарушениями, например с сердечной недостаточностью, даже после операции улучшений в работе сердца не происходит, а смысл операции заключается в том, чтобы не допустить ухудшения состояния.

– врожденная аномалия сердца, характеризующаяся наличием открытого сообщения между правым и левым предсердиями. Дефект межпредсердной перегородки проявляется одышкой, повышенной утомляемостью, отставанием в физическом развитии, сердцебиением, бледностью кожи, шумами в сердце, наличием «сердечного горба», частыми респираторными заболеваниями. Дефект межпредсердной перегородки диагностируется с учетом данных ЭКГ, ФКГ, ЭхоКС, катетеризации полостей сердца, атриографии, ангиопульмонографии. При дефекте межпредсердной перегородки производится его ушивание, пластика или рентгенэндоваскулярная окклюзия.

Причины дефекта межпредсердной перегородки

Формирование дефекта связано с недоразвитием первичной или вторичной межпредсердной перегородки и эндокардиальных валиков в эмбриональном периоде. К нарушению органогенеза могут приводить генетические, физические, экологические и инфекционные факторы.

Риск развития дефекта межпредсердной перегородки у будущего ребенка существенно выше в тех семьях, где есть родственники с врожденными пороками сердца. Описаны случаи семейных дефектов межпредсердной перегородки в сочетании с атриовентрикулярной блокадой или с недоразвитием костей кисти (синдромом Холта-Орама).

Кроме наследственной обусловленности, к возникновению дефекта межпредсердной перегородки, могут приводить вирусные заболевания беременной (краснуха , ветряная оспа , герпес , сифилис и др.), сахарный диабет и другие эндокринопатии, прием некоторых медикаментов и алкоголя во время беременности, производственные вредности, ионизирующая радиация, гестационные осложнения (токсикозы , угроза выкидыша и др.).

Особенности гемодинамики при дефекте межпредсердной перегородки

В силу разницы давления в левом и правом предсердиях, при дефекте межпредсердной перегородки происходит артериовенозное шунтирование крови слева направо. Величина сброса крови зависит от размеров межпредсердного сообщения, соотношения сопротивления атриовентрикулярных отверстий, пластического сопротивления и объема заполнения желудочков сердца.

Лево-правое шунтирование крови сопровождается увеличением наполняемости малого круга кровообращения, возрастанием объемной нагрузки правого предсердия и усилением работы правого желудочка. Ввиду несоответствия между площадью клапанного отверстия легочной артерии и объемом выброса из правого желудочка, происходит развитие относительного стеноза легочной артерии.

Длительная гиперволемия малого круга кровообращения постепенно приводит к развитию легочной гипертензии . Это наблюдается только тогда, когда легочный кровоток превышает норму в 3 и более раза. Легочная гипертензия при дефекте межпредсердной перегородки обычно развивается у детей старше 15 лет, при поздних склеротических изменениях легочных сосудов. Тяжелая легочная гипертензия вызывает правожелудочковую недостаточность и смену шунта, что проявляется вначале транзиторным веноартериальным сбросом (при физической нагрузке, натуживании, кашле и др.), а затем и стойким, сопровождающимся постоянным цианозом в покое (синдром Эйзенменгера).

Классификация дефектов межпредсердной перегородки

Дефекты межпредсердной перегородки различаются по количеству, размерам и расположению отверстий.

С учетом степени и характера недоразвития первичной и вторичной межпредсердных перегородок соответственно выделяют первичные, вторичные дефекты, а также полное отсутствие межпредсердной перегородки, обусловливающее общее, единственное предсердие (трехкамерное сердце).

К первичным ДМПП относят случаи недоразвития первичной межпредсердной перегородки с сохранением первичного межпредсердного сообщения. В большинстве случаев они сочетаются с расщеплением створок двух- и трехстворчатого клапанов, открытым атриовентрикулярным каналом. Первичный дефект межпредсердной перегородки, как правило, характеризуется большим размером (3-5 см) и локализуется в нижней части перегородки над предсердно-желудочковыми клапанами и не имеет нижнего края.

Вторичные ДМПП образованы недоразвитием вторичной перегородки. Обычно они имеют небольшие размеры (1-2 см) и располагаются в центре межпредсердной перегородки или в области устьев полых вен. Вторичные дефекты межпредсердной перегородки часто сочетаются с аномальным впадением легочных вен в правое предсердие. При этом типе порока межпредсердная перегородка сохранена в своей нижней части.

Встречаются комбинированные дефекты межпредсердной перегородки (первичный и вторичный, ДМПП в сочетании с дефектом венозного синуса). Также дефект межпредсердной перегородки может входить в структуру сложных ВПС (триады и пентады Фалло) или сочетаться с тяжелыми сердечными пороками - аномалией Эбштейна , гипоплазией камер сердца, транспозицией магистральных сосудов .

Формирование общего (единственного) предсердия связано с недоразвитием или полным отсутствием первичной и вторичной перегородок и наличием большого дефекта, занимающего площадь всей межпредсердной перегородки. Структура стенок и оба предсердных ушка при этом сохранены. Трехкамерное сердце может сочетаться с аномалиями атриовентрикулярных клапанов, а также с аспленией.

Одним из вариантов межпредсердной коммуникации является открытое овальное окно , обусловленное недоразвитием собственного клапана овального отверстия или его дефектом. Однако ввиду того, что открытое овальное отверстие не является истинным дефектом перегородки, связанным с недостаточностью ее ткани, данная аномалия не может быть причислена к дефектам межпредсердной перегородки.

Симптомы дефекта межпредсердной перегородки

Дефекты межпредсердной перегородки могут протекать с длительной гемодинамической компенсацией, а их клиника отличается значительным разнообразием. Выраженность симптоматики определяется величиной и локализацией дефекта, длительностью существования ВПС и развитием вторичных осложнений. На первом месяце жизни единственным проявлением дефекта межпредсердной перегородки обычно служит транзиторный цианоз при плаче и беспокойстве, что обычно связывается с перинатальной энцефалопатией .

При дефектах межпредсердной перегородки средних и больших размеров симптоматика проявляется уже в первые 3-4 мес. или к концу первого года жизни и характеризуется стойкой бледностью кожных покровов, тахикардией , умеренным отставанием в физическом развитии, недостаточным приростом массы тела. Для детей с дефектами межпредсердной перегородки типично частое возникновение респираторных заболеваний - рецидивирующих бронхитов , пневмоний , протекающих с длительным влажным кашлем, стойкой одышкой, обильными влажными хрипами и др., обусловленными гиперволемией малого круга кровообращения. У детей первого десятилетия жизни отмечаются частые головокружения, склонность к обморокам , быстрая утомляемость и одышка при физической нагрузке.

Небольшие дефекты межпредсердной перегородки (до 10-15 мм) не вызывают нарушения физического развития детей и характерных жалоб, поэтому первые клинические признаки порока могут развиться лишь на втором-третьем десятилетии жизни. Легочная гипертензия и сердечная недостаточность при дефекте межпредсердной перегородки формируются примерно к 20 годам, когда возникает цианоз, аритмии , редко – кровохарканье.

Диагностика дефекта межпредсердной перегородки

При объективном обследовании пациента с дефектом межпредсердной перегородки выявляется бледность кожных покровов, «сердечный горб», умеренное отставание в росте и весе. Перкуторно определяется увеличение границ сердца влево и вправо; при аускультации слева от грудины во II-III межреберьях выслушивается умеренно интенсивный систолический шум, который в отличие от дефекта межжелудочковой перегородки или стеноза легочной артерии, никогда не бывает грубым. Над легочной артерией выявляется расщепление II тона и акцентирование его легочного компонента. Аускультативные данные подтверждаются при проведении фонокардиографии .

При вторичных дефектах межпредсердной перегородки ЭКГ -изменения отражают перегрузку правых отделов сердца. Могут регистрироваться неполная блокада правой ножки пучка Гиса , АВ-блокады, синдром слабости синусового узла . Рентгенография органов грудной клетки позволяет увидеть усиление легочного рисунка, выбухание ствола легочной артерии, увеличение тени сердца вследствие гипертрофии правого предсердия и желудочка. При рентгеноскопии обнаруживается специфичный признак дефекта межпредсердной перегородки - усиленная пульсация корней легких.

Дефект межпредсердной перегородки следует дифференцировать от дефекта межжелудочковой перегородки, открытого артериального протока, митральной недостаточности, изолированного стеноза легочной артерии, триады Фалло, аномального впадения легочных вен в правое предсердие.

Лечение дефекта межпредсердной перегородки

Лечение дефектов межпредсердной перегородки только хирургическое. Показаниями к кардиохирургической операции служит выявление гемодинамически значимого артериовенозного сброса крови. Оптимальный возраст для коррекции порока у детей - от 1 до 12 лет. Хирургическое лечение противопоказано при высокой легочной гипертензии с веноартериальным сбросом крови, обусловленной склеротическими изменениями легочных сосудов.

При дефектах межпредсердной перегородки прибегают к различным способам их закрытия: ушиванию , пластике с помощью перикардиального лоскута или синтетической заплаты в условиях гипотермии и ИК. Рентгенэндоваскулярная окклюзия дефекта межпредсердной перегородки позволяет закрывать отверстия не более 20 мм.

Хирургическая коррекция дефектов межпредсердной перегородки сопровождается хорошими отдаленными результатами: у 80-90% больных отмечается нормализации гемодинамики и отсутствие жалоб.

Прогноз дефекта межпредсердной перегородки

Малые дефекты межпредсердной перегородки совместимы с жизнью и могут обнаруживаться даже в пожилом возрасте. У некоторых больных с небольшим дефектом межпредсердной перегородки возможно спонтанное закрытие отверстия в течение первых 5-ти лет жизни. Продолжительность жизни лиц с большими дефектами межпредсердной перегородки при естественном течении порока составляет в среднем 35-40 лет. Гибель пациентов может наступить от правожелудочковой сердечной недостаточности, нарушений ритма и проводимости сердца (пароксизмальной тахикардии , мерцательной аритмии и др.), реже - от легочной гипертензии высокой степени.

Пациенты с дефектами межпредсердной перегородки (оперированные и неоперированные) должны находиться под наблюдением кардиолога и кардиохирурга .

Последние несколько лет участилось рождение детей с врожденным пороком сердца разной степени тяжести. Одна из часто встречающихся патологий - ДМПП, дефект межпредсердной перегородки, характеризующийся наличием на перегородке между правым и левым предсердием одного или нескольких отверстий. В связи с этим качество жизни крохи может сильно снизиться. Чем быстрее отклонение обнаружат, тем благополучнее его исход.

Анатомические варианты ДМПП

Что такое ДМПП и какими симптомами он характеризуется?

Врожденный порок сердца (ВПС) диагностируется при аномальном развитии сердца во внутриутробном периоде. Это патология сосудов и клапанов. ДМПП тоже врожденный порок, но связан он с перегородкой между правым и левым предсердием. Диагноз ставится в 40% случаях при полном обследовании новорожденных. Нередко врачи успокаивают, что со временем отверстия (или окна) в перегородках могут закрыться сами. В противном случае требуется операционное вмешательство.

Перегородка, отделяющая предсердия, формируется на 7 неделе развития плода. При этом в середине остается окно, через которое происходит кровообращение у крохи. Когда ребенок появляется на свет, окно должно закрыться через неделю после его рождения. Часто этого не происходит. Тогда речь идет о ВПС, о дефекте межпредсердной перегородки. Этот случай не считается сложным, если нет признаков серьезного сочетания ВПС и ДМПП.

Патология опасна тем, что порой она протекает бессимптомно, проявляясь через несколько лет. В связи с этим во многих перинатальных центрах в перечень обязательных обследований новорожденных вошло УЗИ сердца и осмотр кардиолога. Простое прослушивание сердечных ритмов не приносит должного результата: шумы могут появиться гораздо позже.

Врачи выделяют два типа ДМПП:

  • при первичном дефекте незакрытое окно находится внизу перегородки;
  • при вторичном отверстия расположены ближе к центру.

Симптоматика аномалии зависит от ее тяжести:

  1. Ребенок развивается без физического отставания до определенного момента. Уже в школе станет заметна повышенная утомляемость, низкая физическая активность.
  2. Дети с дефектом межпредсердной перегородки чаще других болеют серьезными легочными заболеваниями: от простого ОРВИ до пневмонии в тяжелой форме. Связано это с постоянным перебрасыванием кровяных потоков справа налево и переполненным малым кругом кровообращения.
  3. Синюшный цвет кожных покровов в области носогубного треугольника.
  4. К 12-15 годам у ребенка может начаться тахикардия, тяжелая одышка даже при незначительных усилиях, слабость, жалобы на головокружение (рекомендуем прочитать: ).
  5. При очередном медицинском осмотре диагностируются шумы в сердце.
  6. Бледность кожи, постоянно холодные руки и ноги.
  7. У детей с вторичным пороком сердца главным симптомом является сильная одышка.

Как правило, у грудных детей патология протекает бессимптомно и проявляется уже в школьном возрасте

Причины возникновения дефекта

Эта статья рассказывает о типовых способах решения Ваших вопросов, но каждый случай уникален! Если Вы хотите узнать у меня, как решить именно Вашу проблему - задайте свой вопрос. Это быстро и бесплатно !

Ваш вопрос:

Ваш вопрос направлен эксперту. Запомните эту страницу в соцсетях, чтобы следить за ответами эксперта в комментариях:

Проблемы с сердцем у детей начинаются еще в период нахождения в утробе матери. Не до конца развивается межпредсердная перегородка и эндокардиальные валики. Существует ряд факторов, которые увеличивают риск рождения малыша с врожденным пороком сердца. Среди них следующие:

  • наследственная предрасположенность;
  • в первом триместре будущая мама перенесла краснуху, цитомегаловирус, грипп, сифилис;
  • на ранних сроках беременности женщина переболела вирусным заболеванием, сопровождающимся лихорадочным состоянием;
  • наличие сахарного диабета;
  • прием во время вынашивания плода препаратов, не сочетающихся с беременностью;
  • проведение рентгенологического обследования беременной женщины;
  • пренебрежение здоровым образом жизни;
  • работа на производстве повышенной вредности;
  • неблагоприятное экологическое окружение;
  • ДМПП как часть серьезного генетического заболевания (синдром Гольденхара, Вильямса и прочее).

Риск развития ДМПП у плода увеличивается, если женщина имеет вредные привычки или перенесла тяжелые заболевания в период беременности

Возможные осложнения болезни

Патология межпредсердной перегородки дает осложнения на общее самочувствие ребенка. Дети, находящиеся в группе риска, чаще других подвержены бронхо-легочным заболеваниям, которые имеют затяжной характер и сопровождаются сильным кашлем и одышкой. Редко явление отхаркивания кровью.

Если дефект не был обнаружен во младенчестве, то о себе он даст знать ближе к 20-ти годам пациента, а осложнения будут достаточно серьезными и часто необратимыми. Всевозможные последствия и осложнения ДМПП приведены в таблице ниже.

Возможные осложнения Характеристика заболевания
Легочная гипертензия Перегружается правая часть сердца, легочный круг застаивается, а давление в нем резко повышается.
Сердечная недостаточность Сердце перестает качественно качать кровь. Насос не работает, клетки организма недополучают кислородного питания.
Аритмия Сердечный ритм увеличивается, затем резкий перепад и снова увеличение темпа. Изменения чреваты летальным исходом из-за внезапной остановки сердца.
Синдром Эйзенменгера Последствие легочной гипертензии.
Тромбоэмболия Возникновение тромбов на любом из участков сосудов. Возможно закупорка жизненно важных артерий и мгновенная смерть.

Чем раньше будет обнаружена патология, тем меньше вероятность развития тяжелых последствий ДМПП

Как выявляется патология?

Сегодня выработан целый комплекс обследований маленького пациента на предмет врожденного порока сердца. Во многом они схожи с обследованием взрослых людей. Методы диагностики дефекта перегородки у детей проводят современными способами с использованием соответствующей аппаратуры. Все зависит от возраста ребенка:

Возраст ребенка Способ диагностики Суть метода
Новорожденные дети Прослушивание сердца Применяется для выявления шумов в сердце.
Рентген (рекомендуем прочитать: ) Позволяет обнаружить увеличенные размеры сердца и расширение крупных артерий.
ЭхоКГ, УЗИ сердца Подтверждается или опровергается информация об увеличенных размерах сердца, выявляется застой крови в крупных сосудах.
Дети от 7 лет и старше Рентген Выявляет размеры сердца, дефекты в его строении, застой крови в крупных венах.
Кардиограмма Показывает степень перегруженности правой стороны сердца.
ЭхоКГ Обнаруживает отверстия в перегородке и оценивает объем увеличения правого желудочка.
Катетеризация сердца Применяется в экстренных случаях перед операцией. Есть возможность введения катетера из правого предсердия в левое.
Ангиокардиография Позволяет обнаружить отверстия в межпредсердной перегородке при помощи введения специальной красящей жидкости в кровь пациента.

Ультразвуковая диагностика сердца новорожденного

Возможно ли лечение ДМПП?

Вылечить ДМПП возможно. Главное, своевременно обратиться за квалифицированной медицинской помощью. Доктор Комаровский настаивает на том, что ребенок, попавший в группу риска и имеющий подозрение на дефект перегородки, должен быть максимально обследован. Постоянный контроль за состояние малыша с врожденным пороком сердца - первостепенная задача любого из родителей. Случается, что аномалия со временем проходит сама, а бывает, что требуется операция.

Способ лечения зависит от степени тяжести патологии, ее вида. Выделяют несколько основных методов лечения: медикаментозное при легкой форме порока, операция - при более сложных формах ДМПП.

Хирургический способ

В случае, если овальное окно не закрывается самостоятельно, а симптомы нарастают, срочно требуется операция.

На сегодняшний день манипуляции проводятся двумя основными способами:

  1. Катетеризация. Суть этого метода в том, что через вену в бедре вводится специальный зонд, который направляют к месту образования окна. Устанавливается своего рода заплатка на незакрытое отверстие. С одной стороны, метод малоинвазивный, не требует проникновения в грудную клетку. С другой - имеет неприятные последствия в виде болей в области ввода зонда.
  2. Открытая операция, когда через грудную клетку в сердце вшивается синтетическая заплатка. Это нужно, чтобы закрыть овальное окно. Данная манипуляция сложнее первой за счет длительного периода реабилитации малыша.

Новая и современная технология хирургического лечения патологии межпредсердной перегородки - эндоваскулярный метод. Появился он в конце 90-х годов и сегодня набирает популярность. Суть его в том, что через периферическую вену вводят катетер, который при открытии напоминает зонтик. Подойдя близко к перегородке, устройство раскрывается и закрывает собой овальное окно.

Операция проходит быстро, практически не имеет осложнений, не требует много времени для восстановления маленького пациента. Лечение первичного ВПС таким методом не производится.

Поддержка лекарственными средствами

Каждый родитель должен понимать, что никакие лекарства не способны заставить окно закрыться. Это может произойти со временем самостоятельно либо в противном случае оперативное лечение неизбежно. Однако прием медикаментов способен улучшить общее состояние больного, успокоить и привести в норму сердечный ритм.