Пальцы Гиппократа (симптом барабанных палочек) - это характерный симптом многих заболеваний. Такую патологию также называют «часовые стекла», поскольку пальцы конечностей приобретают неправильную форму. Они становятся выпуклыми на конечных участках, утолщаются, а ногтевая пластина округляется. Чаще всего пальцы – барабанные палочки – можно заметить у пожилых людей, но развитие болезни не связано с возрастом пациента.

Ключевым механизмом является гипоксия, то есть дефицит кислорода в тканях. Явление безболезненно и не причиняет дискомфорт, но вернуть пальцам привычную форму практически невозможно. Даже если лечение основного заболевания происходит успешно, обратного развития не происходит.

Определение и общие сведения

Синдром назван по имени врача, который впервые описал его и связал с развитием заболеваний дыхательной системы: туберкулезом, эмпиемой, абсцессами и различными новообразованиями. Изменение формы фаланг пальцев сопровождало основные симптомы болезней либо опережало их развитие. Сегодня пальцы Гиппократа считаются признаком гипертрофической остеоартропатии - заболевания, при котором нарушаются механизмы формирования надкостницы, и на ней усиленно нарастает большое количество костной ткани.

Диагноз можно поставить при наличии одновременно двух симптомов:

  • «часовые стекла» - ногтевая пластина становится круглой и увеличивается в размере;
  • «барабанные палочки» - утолщение дистальных фаланг пальцев.


Пальцы Гиппократа могут образоваться в течение нескольких недель. Этот процесс можно остановить лечением основной патологии, но обратного развития практически никогда не удается достичь.

Причины и механизм развития

Основным пусковым механизмом для формирования пальцев Гиппократа считается гипоксия, то есть нехватка кислорода в тканях. Изучить его подробно не удалось, но у врачей есть несколько предположений. Так, снижение скорости кровоснабжения надкостницы и недостаточном поступлении питательных веществ происходит ее деформация. При гипоксии активируются компенсаторные реакции, происходит расширение мелких сосудов. Это провоцирует ускоренное деление клеток соединительной ткани, что и лежит в основе образования пальцев Гиппократа.

Заболевание чаще диагностируется одновременно на верхних и нижних конечностях, но его симптомы проявляться только на руках или на ногах. Считается, что скорость развития болезни зависит от уровня дефицита жизненно важных газов, в том числе кислорода: чем ниже его поступление к тканям, тем быстрее происходит деформация фаланг пальцев.

Изначально причинами патологии считались хронические легочные инфекции, которые протекают с явлениями гнойного воспаления и общей гипоксией. Однако сегодня обнаружено большое количество болезней, которые могут проявляться симптомом барабанных палочек. Их принято классифицировать по локализации пораженного органа.

  1. Заболевания дыхательной системы, которые провоцируют появление пальцев Гиппократа - это тяжелые патологии, опасные для жизни пациента. К ним относятся рак, хронические прогрессирующие гнойные процессы, туберкулез, формирование бронхоэктазов (местных расширений бронхов), абсцессы, эмпиема (скопление гноя в плевральной полости) и другие. Все они также проявляются дыхательной недостаточностью, общей гипоксией, болезненными ощущениями в грудной полости и общим ухудшением самочувствия.
  2. Болезни сердца и сосудов - еще одна группа патологий, которые протекают с явлениями гипоксии. Пальцы Гиппократа могут быть признаков врожденных пороков сердца синего типа. Они получили свое название, поскольку у пациентов наблюдается синюшный оттенок кожи (болезнь Фалло, атрезия трехстворчатого клапана, дренаж легочных вен, транспозиция митральных сосудов, общий артериальный ствол). И также синдром может сопровождать вялотекущие воспалительные заболевания оболочек сердца инфекционного характера.
  3. Заболевания желудочно-кишечного тракта также могут лежать в основе развития пальцев Гиппократа. К ним относятся цирроз печени, язвенный колит (воспаление слизистой оболочки толстого отдела кишечника), болезнь Крона (воспалительный процесс аутоиммунного происхождения, который может проявляться на любом участке пищеварительного тракта), различные энтеропатии.


В норме между основанием двух ногтей, на уровне кутикулы, должен оставаться промежуток - его отсутствие говорит о синдроме барабанных палочек.

Пальцы Гиппократа в большинстве случаев появляются на верхних и нижних конечностях одновременно. Однако, в некоторых случаях можно заметить их одностороннее формирование. Это может быть связано с несколькими явлениями:

  • опухоль Панкоста - специфическое новообразование, которое локализуется в верхнем участке легкого;
  • лимфангит - воспалительные процессы в стенках лимфатических сосудов;
  • атриовенозная фистула - соединение между артерией и веной, может быть сформировано искусственно для очищения крови путем гемодиализа для пациентов с тяжелыми формами почечной недостаточности.

Пальцы Гипократа часто являются одним из симптомов комплекса Мари-Бамбергера. Это синдром, который проявляется рядом характерных признаков. У пациентов происходит нарастание надкостницы одновременно в нескольких участках, чаще всего поражаются дистальные фаланги пальцев рук и ног. И также наблюдаются воспалительные реакции в области конечных отделов длинных трубчатых костей (голени, локтевой и лучевой костей), что проявляется болевой реакцией. Причинами синдрома Мари-Бамбергера считаются болезни легких, сердца и сосудов, пищеварительного тракта и другие специфические патологии. При радикальном (хирургическом) удалении первопричины болезни существует вероятность обратного развития. В некоторых случаях состояние надкостницы нормализовалось за несколько месяцев.

Симптомы

Распознать пальцы Гиппократа можно уже на первичном осмотре. Поскольку изменения видны невооруженным глазом, диагностика направлена на уточнение причины симптома. Процесс формирования пальцев, напоминающих барабанные палочки, не сопровождается болезненными ощущениями и происходит постепенно, поэтому многие пациенты пропускают первые этапы его развития.

В дальнейшем диагноз можно поставить по нескольким характерным признакам:

  • уплотнение и разрастание соединительной ткани на дистальных фалангах пальцев, это приводит к исчезновению угла Ловибонда (он образован основанием ногтя и окружающими его тканями);
  • симптом Шамрота - отсутствие просвета между основаниями двух ногтей, если приложить их друг к другу;
  • разрастание ногтевой пластины;
  • мягкие ткани, расположенные у основания ногтевого ложа, становятся слишком мягкими и рыхлыми;
  • баллотирование ногтя - при надавливании на ногтевую пластину она становится упругой и амортизирует.

Все измерения можно провести в домашних условиях. Стоит понимать, что появление пальцев Гиппократа - опасный симптом и сопровождает заболевания, которые угрожают жизни пациента. При подозрении на один из характерных признаков стоит срочно обратиться за медицинской помощью для срочной диагностики и лечения, несмотря на безболезненность течения процесса.

Формы болезни

Форма пальцевых фаланг зависит от типа гипоксии и индивидуальных особенностей пациента. Чаще изменения происходят симметрично и затрагивают как верхние, так и нижние конечности. Одностороннее поражение характерно для специфических патологий сердца и легких, при которых от гипоксии страдает только одна половина тела. Так, выделяют несколько разновидностей пальцев Гиппократа в зависимости от их внешнего вида:

  • «клюв попугая» - связан с разрастанием верхних участков конечных фаланг пальцев;
  • «часовые стекла» - формируются при разрастании соединительной ткани вокруг ногтевой пластины, вследствие чего она становится круглой и широкой;
  • «барабанные палочки» - дистальные фаланги равномерно утолщаются и увеличиваются в объеме.

Утолщение пальцев - это безболезненный процесс, но патологические изменения могут повлечь за собой воспалительные изменения и болевую реакцию в области надкостницы.

Методы диагностики

Поставить диагноз «пальцы Гиппократа» можно методом простого осмотра. Первичная диагностика включает подтверждение основных признаков синдрома. Если он протекает изолированно от комплекса Мари-Бамбергера, необходимо установить следующие аспекты:

  • отсутствие нормального угла Ловибонда - это можно проверить, прислонив переднюю часть пальцевой фаланги к любой ровной поверхности, а также путем диагностики симптома Шамрота;
  • повышенная упругость ногтевой пластины - при нажатии на верхнюю часть ногтя он проваливается в мягкие ткани, а затем постепенно выравнивается;
  • повышение соотношения между объемом конечной фаланги пальца в области кутикулы и межфаланговым суставом, но этот признак проявляется не у всех пациентов.

Для определения причины появления ногтей Гиппократа проводят полное обследование. Оно включает рентгенографию легких, УЗИ сердца и органов брюшной полости, клинические и биохимические анализы крови и мочи. По необходимости можно исследовать состояния отдельных органов на МРТ или КТ - эти способы диагностики считаются наиболее достоверными.


Определить появление пальцев Гиппократа можно и самостоятельно, но более подробную диагностику и лечение необходимо проходить только в медицинском учреждении.

Лечение и прогноз

Методы терапии подбираются индивидуально, в зависимости от причины появления пальцев Гиппократа. Они могут включать антибиотикотерапию, специфические средства, подавляющие аутоиммунные реакции, противовоспалительные препараты и другие лекарства. В некоторых случаях показано хирургическое вмешательство (удаление новообразований). Прогноз зависит от успешности лечения основного заболевания, возраста пациента и индивидуальных особенностей.

Пальцы Гиппократа - это симптом, который может впервые проявляться уже во взрослом возрасте. Он может прогрессировать медленно и не беспокоить пациента в течение нескольких лет, но в некоторых случаях возникает быстро. Поставить диагноз можно, в том числе в домашних условиях, но определить причину этого симптома можно только на основании дополнительных исследований. Дальнейшее лечение также отличается и зависит от результатов полной диагностики.

Патомеханизм и причины

Пальцы в виде барабанных палочек (пальцы Гиппократа) являются результатом разрастания соединительной ткани на тыльной поверхности дистальных фаланг пальцев рук, реже стоп, которое вызывает возвышение ногтей, принимающих форму часового стекла → ; часто сопровождается околоногтевой эритемой. Угол между плоскостью ногтя и ногтевым валиком составляет ≥180° (в норме ≈160°). Механизм возникновения неизвестен.

1) легочные - рак и другие новообразования легких, фиброз легких, хронические воспалительные заболевания (напр. ХОБЛ, абсцесс легкого, эмпиема плевры, бронхоэктазы, туберкулез легких), муковисцидоз, саркоидоз;

2) сердечные - врожденные пороки сердца синего типа, бактериальный эндокардит;

3) желудочно-кишечные заболевания - болезнь Крона, неспецифический язвенный колит, цирроз печени (билиарный и портальный);

4) гормональные - болезнь Грейвса-Базедова, гиперпаратиреоз;

5) идиопатические пальцы в виде барабанных палочек.

Пальцы в виде барабанных палочек на обеих руках обычно сочетаются с центральным цианозом. Пальцы в виде барабанных палочек только на одной конечности являются результатом нарушения артериального кровообращения в данной конечности в результате открытого артериального протока, аневризмы (напр. аорты или подключичной артерии) или артериита. Могут быть компонентом гипертрофической остеодистрофии (болезненного поднадкостничного новообразования кости), при которой дополнительно возникают: ощутимое утолщение надкостницы на поверхности костей, не покрытых мышцами (в области голеностопных суставов, запястья) и болезненность при пальпации в этих местах; отек, боль и симптомы скопления жидкости в суставах (чаще всего коленных, голеностопных, локтевых); при первичной форме может появиться общее утолщение кожи, которая собирается в складки. Наиболее частой (>90 %) причиной вторичной гипертрофической остеодистрофии является рак легких.

ще в древности, 25 столетий назад, Гиппократ описал изменения формы дистальных фаланг пальцев, которые встречались при хронической легочной патологии (абсцесс, туберкулез, рак, эмпиема плевры), и назвал их «барабанными палочками». С тех пор этот синдром называют его именем - пальцы Гиппократа (ПГ) (digiti Hippocratici).

Синдром пальцев Гиппократа включает два признака: «часовые стеклышки» (ногти Гиппократа - ungues Hippocraticus) и булавовидную деформацию концевых фаланг пальцев по типу «барабанных палочек» (Finger clubbing).

В настоящее время ПГ считают основным проявлением гипертрофической остеоартропатии (ГОА, синдром Мари - Бамбергера) - множественный оссифицирующий периостоз.

Механизмы развития ПГ в настоящее время полностью не изучены. Однако известно, что формирование ПГ происходит вследствие нарушения микроциркуляции, сопровождающегося местной тканевой гипоксией, нарушением трофики надкостницы и вегетативной иннервации на фоне длительной эндогенной интоксикации и гипоксемии. В процессе формирования ПГ вначале видоизменяется форма ногтевых пластинок («часовые стеклышки»), затем булавовидно или колбовидно изменяется форма дистальных фаланг пальцев. Чем выраженнее эндогенная интоксикация и гипоксемия, тем грубее видоизменяются концевые фаланги пальцев рук и ног.

Установить изменение дистальных фаланг пальцев по типу «барабанных палочек» можно несколькими способами.

Необходимо выявить сглаживание существующего в норме угла между основанием ногтя и ногтевым валиком. Исчезновение «окна», которое образуется при сопоставлении дистальных фаланг пальцев тыльными поверхностями друг к другу, является наиболее ранним признаком утолщения концевых фаланг. Угол между ногтями в норме не простирается вверх более чем на половину длины ногтевого ложа. При утолщении дистальных фаланг пальцев угол между ногтевыми пластинками становится широким и глубоким (рис. 1).

На неизмененных пальцах расстояние между точками А и В должно превышать расстояние между точками С и D. При «барабанных палочках» соотношение обратное: С - D становится длиннее А - В (рис. 2).

Еще один важный признак ПГ - величина угла АСЕ. На нормальном пальце этот угол меньше 180о, при «барабанных палочках» он больше 180о (рис. 2).

Наряду с «пальцами Гиппократа» при паранеопластическом синдроме Мари - Бамбергера появляется периостит в области концевых отделов длинных трубчатых костей (чаще предплечий и голеней), а также костей кистей и стоп. В местах периостальных изменений могут отмечаться выраженная оссалгия или артралгия и локальная пальпаторная болезненность, при рентгенологическом исследовании выявляется двойной кортикальный слой, обусловленный наличием узкой плотной полоски, отделенной от компактного костного вещества светлым промежутком (симптом «трамвайных рельсов») (рис. 3). Считают, что синдром Мари - Бамбергера патогномоничен для рака легких, реже он возникает при других первичных интраторакальных опухолях (доброкачественные новообразования легких, мезотелиома плевры, тератома, липома средостения). Изредка данный синдром встречается при раке желудочно-кишечного тракта, лимфоме с метастазами в лимфатические узлы средостения, лимфогранулематозе. Вместе с тем синдром Мари - Бамбергера развивается и при неонкологических заболеваниях - амилоидозе, хронической обструктивной болезни легких, туберкулезе, бронхоэктазах, врожденных и приобретенных пороках сердца и др. Одной из отличительных черт данного синдрома при неопухолевых заболеваниях является длительное (в течение лет) развитие характерных изменений костно-суставного аппарата, в то время как при злокачественных новообразованиях этот процесс исчисляется неделями и месяцами. После радикального оперативного лечения рака синдром Мари - Бамбергера может регрессировать и полностью исчезнуть в течение нескольких месяцев.

В настоящее время число болезней, при которых описывают изменения дистальных фаланг пальцев по типу «барабанных палочек» и ногтей по типу «часовых стекол», существенно увеличилось (табл. 1) . Появление ПГ нередко опережает более специфичные симптомы. Особенно нужно помнить о «зловещей» связи этого синдрома с раком легких. Поэтому выявление признаков ПГ требует правильной интерпретации и проведения инструментальных и лабораторных методов обследования для своевременного установления достоверного диагноза.

Взаимосвязь ПГ с хроническими заболеваниями легких, сопровождающимися длительной эндогенной интоксикацией и дыхательной недостаточностью (ДН), считают очевидной: их формирование особенно часто наблюдается при легочных абсцессах - 70–90 % (в течение 1–2 месяцев), бронхоэктатической болезни - 60–70 % (в течение нескольких лет), эмпиеме плевры - 40–60 % (в течение 3–6 месяцев и более) («грубые» пальцы Гиппократа, рис. 4) .

При туберкулезе органов дыхания ПГ формируются в случае распространенного (более 3–4 сегментов) деструктивного процесса с длительным или хроническим течением (6–12 месяцев и более) и характеризуются в основном симптомом «часовых стеклышек», утолщением, гиперемией и цианозом ногтевого валика («нежные» пальцы Гиппократа - 60–80 %, рис. 5).

При идиопатическом фиброзирующем альвеолите (ИФА) ПГ встречаются у 54 % мужчин и у 40 % женщин . Установлено, что выраженность гиперемии и цианоза ногтевого валика, а также само наличие ПГ свидетельствуют в пользу неблагоприятного прогноза при ИФА, отражая, в частности, распространенность активного поражения альвеол (зоны «матового стекла», обнаруживаемые при компьютерной томографии) и выраженность пролиферации сосудистых гладкомышечных клеток в очагах фиброза. ПГ - один из факторов, наиболее достоверно указывающий на высокий риск формирования необратимого легочного фиброза у больных ИФА, также ассоциированный со снижением их выживаемости .

При диффузных болезнях соединительной ткани с вовлечением легочной паренхимы ПГ всегда отражают тяжесть ДН и являются крайне неблагоприятным прогностическим фактором .

Для других интерстициальных болезней легких формирование ПГ является менее характерным: их наличие почти всегда отражает тяжесть ДН. J. Schulze и соавт. описали этот клинический феномен у 4-летней девочки с быстропрогрессирующим легочным гистиоцитозом X. В. Holcomb и соавт. выявили изменения дистальных фаланг пальцев рук по типу «барабанных палочек» и ногтей по типу «часовых стекол» у 5 из 11 обследованных с легочной веноокклюзионной болезнью .

По мере прогрессирования поражения легких ПГ появляются не менее чем у 50 % больных экзогенным аллергическим альвеолитом . Следует подчеркнуть ведущее значение стойкого снижения парциального давления кислорода в крови и тканевой гипоксии в развитии ГОА у пациентов, страдающих хроническими заболеваниями легких. Так, у детей с муковисцидозом величины парциального давления кислорода в артериальной крови и объема форсированного выдоха за 1-ю секунду оказались наименьшими в группе с наиболее выраженными изменениями дистальных фаланг пальцев и ногтей .

Имеются единичные сообщения о появлении ПГ при саркоидозе костей (J. Yancey и соавт., 1972) . Мы наблюдали более тысячи больных с саркоидозом внутригрудных лимфатических узлов и легких, в том числе с кожными проявлениями, и ни в одном случае не выявили формирования ПГ. Поэтому наличие/отсутствие ПГ мы рассматриваем как дифференциально-диагностический критерий при саркоидозе и другой патологии органов грудной клетки (фиброзирующие альвеолиты, опухоли, туберкулез).

Изменения дистальных фаланг пальцев рук по типу «барабанных палочек» и ногтей по типу «часовых стекол» нередко регистрируют и при профессиональных заболеваниях, протекающих с вовлечением легочного интерстиция. Относительно раннее появление ГОА является характерным для больных асбестозом; этот признак свидетельствует в пользу высокого риска смерти. По данным S. Markowitz и соавт. , при 10-летнем наблюдении 2709 больных асбестозом при развитии ПГ вероятность смерти у них возрастала не менее чем в 2 раза.
ПГ выявлены у 42 % обследованных рабочих угольных шахт, страдавших силикозом; у части из них наряду с диффузным пневмосклерозом были обнаружены очаги активного альвеолита. Изменение дистальных фаланг пальцев рук по типу «барабанных палочек» и ногтей по типу «часовых стекол» описаны у рабочих фабрик, производящих спички, контактировавших с применявшимся при их изготовлении родамином .

Связь развития ПГ с гипоксемией подтверждает и неоднократно описанная возможность исчезновения этого признака после трансплантации легких. У детей с муковисцидозом характерные изменения пальцев рук регрессировали в течение первых 3 мес. после трансплантации легкого .

Появление ПГ у больного с интерстициальным заболеванием легких, особенно с длительным стажем заболевания и при отсутствии клинических признаков активности поражения легких, требует настойчивого поиска злокачественной опухоли в легочной ткани. Показано, что при раке легкого, развившемся на фоне ИФА, частота ГОА достигает 95 %, в то время как при поражении легочного интерстиция без признаков неопластической трансформации ее обнаруживают более редко - у 63 % больных .

Быстрое развитие изменений дистальных фаланг пальцев рук по типу «барабанных палочек» - одно из указаний на развитие рака легких и при отсутствии предраковых заболеваний. В подобной ситуации клинические признаки гипоксии (цианоз, одышка) могут отсутствовать и данный признак развивается по законам паранеопластических реакций. W. Hamilton и соавт. продемонстрировали, что вероятность наличия у пациента ПГ возрастает в 3,9 раза .

ГОА - одно из самых частых паранеопластических проявлений рака легких, распространенность ее у этой категории пациентов может превышать 30 %. Показана зависимость частоты выявления ПГ от морфологической формы рака легких: достигая 35 % при немелкоклеточном варианте, при мелкоклеточном этот показатель составляет лишь 5 % .

Развитие ГОА при раке легких связывают с гиперпродукцией гормона роста и простагландина Е2 (PGE-2) опухолевыми клетками. Парциальное давление кислорода в периферической крови при этом может оставаться нормальным . Установлено, что в крови больных раком легкого с симптомом ПГ уровень трансформирующего фактора роста β (TGF-β) и PGE-2 достоверно превышает таковой у больных без изменений дистальных фаланг пальцев рук. Таким образом, TGF-β и PGE-2 можно считать относительными индукторами формирования ПГ, относительно специфичными для рака легких; по-видимому, этот медиатор не участвует в развитии обсуждаемого клинического феномена при других хронических легочных заболеваниях с ДН.

Паранеопластическую природу изменений дистальных фаланг пальцев рук по типу «барабанных палочек» четко демонстрирует исчезновение этого клинического феномена после успешной резекции опухоли легкого. В свою очередь, повторное появление этого клинического признака у пациента, у которого лечение рака легких было успешным, - вероятное указание на рецидив опухоли.

ПГ могут быть паранеопластическим проявлением опухолей, локализующихся и вне области легких, и даже могут предшествовать первым клиническим проявлениям злокачественных опухолей . Описано их формирование при злокачественной опухоли тимуса, раке пищевода, толстой кишки, гастриноме, характеризовавшейся клинически типичным синдромом Золлингера - Эллисона, саркоме легочной артерии.

Неоднократно продемонстрирована возможность формирования ПГ при злокачественных опухолях молочной железы, мезотелиоме плевры, не сопровождавшейся развитием ДН .

ПГ выявляют при лимфопролиферативных заболеваниях и лейкозах, в том числе остром миелобластном, при котором они были отмечены на руках и ногах. После химиотерапии, купировавшей первую атаку лейкоза, признаки ГОА исчезли, но появились вновь через 21 мес. при рецидиве опухоли . В одном из наблюдений констатировано регрессирование типичных изменений дистальных фаланг пальцев рук при успешной химио- и лучевой терапии лимфогранулематоза .

Таким образом, ПГ наряду с разнообразными вариантами артритов, узловатой эритемой и мигрирующим тромбофлебитом принадлежат к числу частых внеорганных, неспецифических проявлений злокачественных опухолей. Паранеопластическое происхождение изменений дистальных фаланг пальцев рук по типу «барабанных палочек» можно предполагать при быстром их формировании (особенно у пациентов без ДН, сердечной недостаточности и при отсутствии других причин гипоксемии), а также при сочетании с другими возможными внеорганными, неспецифическими признаками злокачественной опухоли - увеличением СОЭ, изменениями картины периферической крови (особенно тромбоцитозом), упорной лихорадкой, суставным синдромом и рецидивирующими тромбозами различной локализации .

Одной из наиболее частых причин появления ПГ считают врожденные пороки сердца, особенно «синего» типа. Среди 93 больных с легочными артериовенозными фистулами, наблюдавшихся в клинике Мауо в течение 15 лет, подобные изменения пальцев были зарегистрированы у 19 %; они превосходили по частоте кровохарканье (14 %), но уступали шумам над легочной артерией (34 %) и одышке (57 %) .

R. Khouzam и соавт. (2005) описали ишемический инсульт эмболического происхождения, развившийся спустя 6 недель после родов у 18-летней больной. Наличие характерных изменений пальцев рук и гипоксии, потребовавшей респираторной поддержки, обусловило поиск аномалии строения сердца: при трансторакальной и чреспищеводной ЭхоКГ было обнаружено, что нижняя полая вена открывалась в полость левого предсердия .

ПГ могут «открывать» существование патологического шунтирования из левых отделов сердца в правые, в том числе сформировавшегося как последствие кардиохирургических вмешательств. М. Essop и соавт. (1995) наблюдали характерные изменения дистальных фаланг пальцев рук и нарастающий цианоз в течение 4 лет после баллонной дилатации ревматического митрального стеноза, осложнением которой стал небольшой дефект межпредсердной перегородки. В течение периода, прошедшего с момента операции, гемодинамическая значимость его существенно возросла в связи с тем, что у пациента сформировался также ревматический стеноз трикуспидального клапана, после коррекции которого указанные симптомы полностью исчезли . J. Dominik и соавт. отметили появление ПГ у 39-летней женщины спустя 25 лет после успешного устранения дефекта межпредсердной перегородки. Оказалось, что во время операции нижняя полая вена была ошибочно направлена в левое предсердие .

ПГ считают одним из наиболее типичных неспецифических, так называемых внесердечных, клинических признаков инфекционного эндокардита (ИЭ) . Частота изменений дистальных фаланг пальцев рук по типу «барабанных палочек» при ИЭ может превышать 50 %. В пользу ИЭ у больного с ПГ свидетельствуют высокая лихорадка с ознобами, увеличение СОЭ, лейкоцитоз; нередко наблюдают анемию, преходящее повышение сывороточной активности печеночных аминотрансфераз, разнообразные варианты поражения почек. Для подтверждения ИЭ во всех случаях показано выполнение чреспищеводной ЭхоКГ .

По данным некоторых клинических центров, одной из самых частых причин феномена ПГ является цирроз печени с портальной гипертензией и прогрессирующей дилатацией сосудов малого круга крово­обращения, ведущей к гипоксемии (так называемый легочно-почечный синдром) . У таких пациентов ГОА, как правило, сочетается с кожными телеангиэктазиями, зачастую образующими «поля сосудистых звездочек» .
Установлена связь формирования ГОА при циррозах печени с предшествующим злоупотреблением алкоголем. У пациентов с циррозами печени без сопутствующей гипоксемии ПГ, как правило, не обнаруживают. Этот клинический феномен является характерным также при первичных холестатических поражениях печени, требующих ее трансплантации в детском возрасте, в том числе при врожденной атрезии желчных протоков .

Неоднократно предпринимались попытки расшифровки механизмов развития изменений дистальных фаланг пальцев рук по типу «барабанных палочек» при заболеваниях, в том числе указанных выше (хронические болезни легких, врожденные пороки сердца, ИЭ, циррозы печени с портальной гипертензией), сопровождающихся стойкими гипоксемией и тканевой гипоксией. Ведущее значение в формировании изменений дистальных фаланг и ногтей пальцев рук придают индуцируемой гипоксией активации тканевых факторов роста, в том числе тромбоцитарного. Кроме того, у больных с ПГ выявляли повышение сывороточного уровня фактора роста гепатоцитов, а также сосудистого фактора роста. Связь повышения активности последнего со снижением парциального давления кислорода в артериальной крови считают наиболее очевидной . Также у больных с ПГ обнаруживают значительное увеличение экспрессии факторов типа 1а и 2а, индуцируемых гипоксией .

В развитии изменений дистальных фаланг пальцев рук по типу «барабанных палочек» определенное значение может иметь связанная со снижением парциального давления кислорода в артериальной крови дисфункция эндотелия. Показано, что у пациентов с ГОА сывороточная концентрация эндотелина-1, экспрессия которого индуцируется прежде всего гипоксией, достоверно превышает таковую у здоровых .
Труднообъяснимы механизмы формирования ПГ при хронических воспалительных заболеваниях кишечника, для которых гипоксемия не характерна. Вместе с тем их нередко обнаруживают при болезни Крона (при язвенном колите они не характерны), при которой изменение пальцев по типу «барабанных палочек» может предшествовать собственно кишечным проявлениям заболевания .

Число вероятных причин, обусловливающих изменение дистальных фаланг пальцев рук по типу «часовых стекол», продолжает увеличиваться. Некоторые из них являются очень редкими. К. Packard и соавт. (2004) наблюдали формирование ПГ у 78-летнего мужчины, в течение 27 дней принимавшего лосартан. Этот клинический феномен сохранялся и при замене лосартана валсартаном, что позволяет считать его нежелательной реакцией на весь класс блокаторов рецепторов ангиотензина II. После перехода на прием каптоприла изменения пальцев полностью регрессировали в течение 17 мес. .

A. Harris и соавт. обнаружили характерные изменения дистальных фаланг пальцев рук у больного с первичным антифосфолипидным синдромом, при этом признаки тромботического поражения легочного сосудистого русла у него не были выявлены. Формирование ПГ описано также при болезни Бехчета, хотя нельзя полностью исключить того, что их появление при этом заболевании было случайным .
ПГ рассматривают в ряду возможных косвенных маркеров употребления наркотиков. У части таких больных их развитие может быть связано с характерным для наркоманов вариантом поражения легких или ИЭ . Изменение дистальных фаланг пальцев по типу «барабанных палочек» описывают у потребителей не только внутривенных, но и ингаляционных наркотиков, например у курильщиков гашиша.

С возрастающей частотой (не менее 5 %) ПГ регистрируют у ВИЧ-инфицированных . В основе их формирования могут лежать разнообразные формы ВИЧ-ассоциированных легочных заболеваний, но этот клинический феномен наблюдается у ВИЧ-инфицированных с интактными легкими. Установлено, что наличие характерных изменений дистальных фаланг пальцев рук при ВИЧ-инфекции ассоциировано с меньшим количеством CD4-положительных лимфоцитов в периферической крови, кроме того, у таких больных чаще регистрируют интерстициальную лимфоцитарную пневмонию. У ВИЧ-инфицированных детей появление ПГ - вероятное указание на легочный туберкулез, который возможен даже при отсутствии Mycobacterium tuberculosis в образцах мокроты.

Известна так называемая первичная, не связанная с заболеваниями внутренних органов форма ГОА, нередко имеющая семейный характер (синдром Турена - Соланта - Голе) . Ее диагностируют только при исключении большинства причин, способных обусловить появление ПГ. Больные с первичной формой ГОА нередко предъявляют жалобы на боли в области измененных фаланг, повышенную потливость. R. Seggewiss и соавт. (2003) наблюдали первичную ГОА с вовлечением пальцев только нижних конечностей. Вместе с тем, констатируя наличие ПГ у членов одной семьи, необходимо учитывать возможность наличия у них наследуемых врожденных пороков сердца (например, незаращения боталлова протока) . Формирование характерных изменений пальцев рук может продолжаться в течение примерно 20 лет.

Распознавание причин изменения дистальных фаланг пальцев рук по типу «барабанных палочек» требует дифференциальной диагностики разно­образных заболеваний, среди которых лидирующее положение занимают связанные с гипоксией, т.е. проявляющиеся клинически ДН и/или сердечной недостаточностью, а также злокачественные опухоли и подострый ИЭ. Интерстициальные болезни легких, прежде всего ИФА, - одна из наиболее частых причин появления ПГ; выраженность этого клинического феномена может быть использована для оценки активности поражения легких. Быстрое формирование или нарастание выраженности ГОА обусловливает необходимость поиска рака легких и других злокачественных опухолей. Вместе с тем следует учитывать возможность появления этого клинического феномена и при других заболеваниях (болезнь Крона, ВИЧ-инфекция), при которых он может возникать значительно раньше, чем специфические симптомы.

Литература1. Коган Е.А., Корнев Б.М., Шукурова Р.А. Идиопатический фиброзирующий альвеолит и бронхиоло-альвеолярный рак // Арх. пат. - 1991. - 53 (1). - 60-64.2. Таранова М.В., Белокриницкая О.А., Козловская Л.В., Мухин Н.А. «Маски» подострого инфекционного эндокардита // Тер. арх. - 1999. - 1. - 47-50.3. Фомин В.В. Пальцы Гиппократа: клиническое значение, дифференциальный диагноз // Клин. мед. - 2007. - 85, 5. - 64-68.4. Шукурова Р.А. Современные представления о патогенезе фиброзирующего альвеолита // Тер. арх. - 1992. - 64. - 151-155.5. Atkinson S., Fox S.B. Vascular endothelial growth factor (VEGF)-A and platelet-derived growth factor (PDGF) play a central role in the pathogenesis of digital clubbing // J. Pathol. - 2004. - 203. - 721-728.6. Augarten A., Goldman R., Laufer J. et al. Reversal of digital clubbing after lung transplantation in cystic fibrosis patients: a clue to the pathogenesis of clubbing // Pediatr. Pulmonol. - 2002. - 34. - 378-380.7. Baughman R.P., Gunther K.L., Buchsbaum J.A., Lower E.E. Prevalence of digital clubbing in bronchogenic carcinoma by a new digital index // Clin. Exp. Rheumatol. - 1998. - 16. - 21-26.8. Benekli M., Gullu I.H. Hippocratic fingers in Behcet’s disease // Postgrad. Med. J. - 1997. - 73. - 575-576.9. Bhandari S., Wodzinski M.A., Reilly J.T. Reversible digital clubbing in acute myeloid leukaemia // Postgrad. Med. J. - 1994. - 70. - 457-458.10. Boonen A., Schrey G., Van der Linden S. Clubbing in human immunodeficiency virus infection // Br. J. Rheumatol. - 1996. - 35. - 292-294.11. Campanella N., Moraca A., Pergolini M. et al. Paraneoplastic syndromes in 68 cases of resectable non-small cell lung carcinoma: can they help in early detection? // Med. Oncol. - 1999. - 16. - 129-133.12. Chotkowski L.A. Clubbing of the fingers in heroin addiction // N. Engl. J. Med. - 1984. - 311. - 262.13. Collins С.E., Cahill M.R., Rampton D.S. Clubbing in Crohn’s disease // Br. Med. J. - 1993. - 307. - 508.14. Courts I.I., Gilson J.С, Kerr I.H. et al. Significance of finger clubbing in asbestosis // Thorax. - 1987. - 42. - 117-119.15. Dickinson C.J. The aetiology of clubbing and hypertrophic osteoarthropathy // Eur. J. Clin. Invest. - 1993. - 23. - 330-338.16. Dominik J., Knnes P., Sistek J. et al. Iatrogenic clubbing of the fingers // Eur. J. Cardiothorac. Surg. - 1993. - 7. - 331-333.17. Falkenbach A., Jacobi V., Leppek R. Hypertrophic osteoarthropathy as indicator for bronchial carcinoma // Schweiz. Rundsch. Med. Prax. - 1995. - 84. - 629-632.18. Fam A.G. Paraneoplastic rheumatic syndromes // Bailliere’s Best Pract. Res. Clin. Rheumatol. - 2000. - 14. - 515-533.19. Glattki G.P., Maurer C., Satake N. et al. Hepatopulmonary syndrome // Med. Klin. - 1999. - 94. - 505-512.20. Grathwohl К.W., Thompson J.W., Riordan К.К. et al. Digital clubbing associated with polymyositis and interstitial lung disease // Chest. - 1995. - 108. - 1751-1752.21. Hoeper M.M., Krowka M.J., Starassborg C.P. Portopulmonary hypertension and hepatopulmonary syndrome // Lancet. - 2004. - 363. - 1461-1468.22. Kanematsu Т., Kitaichi M., Nishimura K. et al. Clubbing of the fingers and smooth-muscle proliferation in fibrotic changes in the lung in patients with idiopathic pulmonary fibrosis // Chest. - 1994. - 105. - 339-342.23. Khouzam R.N., Schwender F.Т., Rehman F.U., Davis R.С. Central cyanosis and clubbing in an 18-year-old postpartum woman presenting with a stroke // Am. J. Med. Sci. - 2005. - 329. - 153-156.24. Krowka M.J., Porayko M.K., Plevak D.J. et al. Hepatopulmonary syndrome with progressive hypoxemia as an indication for liver transplantation: case reports and literature review // Mayo Clin. Proc. - 1997. - 72. - 44-53.25. Levin S.E., Harrisberg J.R., Govendrageloo K. Familial primary hypertrophic osteoarthropathy in association with congenital cardiac disease // Cardiol. Young. - 2002. - 12. - 304-307.26. Sansores R., Salas J., Chapela R. et al. Clubbing in hypersensitivity pneumonitis. Its prevalence and possible prognostic role // Arch. Intern. Med. - 1990. - 150. - 1849-1851.27. Sansores R.H., Villalba-Cabca J., Ramirez-Venegas A. et al. Reversal of digital clubbing after lung transplantation // Chess. - 1995. - 107. - 283-285.28. Silveira L.H., Martinez-Lavin M., Pineda С. et al. Vascular endothelial growth factor and hypertrophic osteoarthropathy // Clin. Exp. Rheumatol. - 2000. - 18. - 57-62.29. Spicknall К.Е., Zirwas M.J., English J.С. Clubbing: an update on diagnosis, differential diagnosis, pathophysiology, and clinical relevance // J. Am. Acad. Dermatol. - 2005. - 52. - 1020-1028.30. Sridhar K.S., Lobo С.F., Altraan A.D. Digital clubbing and lung cancer // Chest. - 1998. - 114. - 1535-1537.31. The ESC Task Force. ESC Guidelines on prevention, diagnosis and treatment of infective endocarditis // Eur. Heart J. - 2004. - 25. - 267-276.32. Toepfer M., Rieger J., Pfiuger T. et al. Primary hypertrophic osteoarthropathy (Touraine - Solente - Gole syndrome) // Dtsch. Med. Wschr. - 2002. - 127. - 1013-1016.33. Vandemergel X., Decaux G. Review on hypertrophic osteoarthropathy and digital clubbing // Rev. Med. Brux. - 2003. - 24. - 88-94.34. Yancey J., Luxford W., Sharma O.P. Clubbing of the fingers in sarcoidosis // JAMA. - 1972. - 222. - 582.35. Yorgancioglu A., Akin M., Demtray M., Derelt S. The relationship between digital clubbing and serum growth hormone level in patients with lung cancer // Monaldi Arch. Chest Dis. - 1996. - 51. - 185-187.

Видели ли Вы когда-нибудь такие необычные пальцы? Выглядит это, как утолщение кончиков пальцев и округление ногтей. При этом на ощупь кажется, что ноготь плохо держится и немного "плывет". Это - пальцы-барабанные палочки или, как их ещё называют, "часовые стекла". В английской литературе чаще всего встречается термин "clubbing". Историческое их название - "пальцы Гиппократа". Вы, наверняка, могли видеть такие у пожилых мужчин, но иногда они встречаются и у лиц молодого возраста. Бытует мнение, что их развитие связано с тяжёлым физическим трудом, однако, данное предположение является мифом.

Основная причина возникновения такого феномена - гипоксия тканей. Но по сей день не понятно, зачем природа придумала такой странный ответ на гипоксию - какую функцию он несет. Кроме того, не совсем ясно, почему не при всех заболеваниях, связанных с гипоксией, развивается подобное состояние.

Распространенным заблуждением является предположение о том, что для развития данного симптома требуются годы. На самом деле, пальцы-барабанные палочки могут сформироваться всего за пару недель. К сожалению, обратного развития в данном случае практически нет (даже после излечения основного заболевания).

Вот список наиболее часто встречающихся причин возникновения этих загадочных пальцев:

    Пороки сердца . Но не мелкие аномалии развития, такие как открытое овальное окно, а настоящие серьезные пороки, в основном "синего типа".

    Инфекционный эндокардит - воспаление внутренней оболочки сердца, часто сопровождающийся формированием приобретенных пороков сердца.

    Заболевания легких. Чаще всего это хронический бронхит курильщика или другой вариант ХОБЛ (хронической обструктивной болезни лёгких). Но, если появились пальцы, то это говорит о том, что уже давно пора начать лечение, в том числе ингаляторную терапию и т.п. Сюда же относятся все виды онкологии легких, интерстициальные заболевания, в том числе альвеолиты.

    Патология желудочного-кишечного тракта: целиакия, болезнь Крона, язвенный колит.

    Цирроз.

    Гипертиреоз.

    ВИЧ.

    Гипертрофическая остеоартропатия.

    И ещё немалый список редких причин.

По многим заболеваниям возникает закономерный вопрос: а где тут гипоксия? Вероятно, большинство из них ассоциировано с системным воспалением и явлениями гипоксии тканей, вторичными к метаболическим нарушениям.

Главное!

Пальцы-барабанные палочки, за редким исключением, практически никогда не бывают самостоятельной единицей и всегда указывают на серьезные заболевания. Поэтому обнаружение данного симптома требует хорошей диагностики и выявления настоящей причины!

И напоследок небольшой случай из личной практики.

Уже будучи кардиологом, на одном из семейных застолий, я отметила наличие пальцев в виде барабанных палочек у одного своего родственника. Было известно, что у него в детстве имела место операция на сердце. Тогда я уточнила у его мамы, что в детстве мальчику был поставлен диагноз "дефект межжелудочковой перегородки" и в возрасте около трёх лет его прооперировали. Дефект межжелудочковой перегородки - это врождённый порок "синего" цвета, который должен быть закрыт в короткие сроки.

В голове все сошлось! Невысокий рост, низкая мышечная масса, синие губы, пальцы - барабанные палочки. Значит, дефект закрыт поздно и осталась лёгочная гипертензия или, ещё хуже, дефект ушит не полностью.

Кстати, после операции эхокардиография не выполнялась ни разу. Да и на учёте кардиолога мальчик почему-то не стоял.

В полной уверенности, что на эхокардиографии будет что-то плохое, я отправила его на исследование… И ничего! Нет резидуального дефекта, нет остаточных явлений, порок хорошо закрыт и сердце выглядит отлично!

Однако в ходе дальнейшего обследования была выявлена другая патология - тяжелая ХОБЛ на фоне длительного стажа курения.

Этот пример, с одной стороны, подтверждает связь описанного симптома с гипоксией и ХОБЛ, а, с другой стороны, иллюстрирует, что порой бывает так, что самая очевидная причина не всегда является истинной.

Пальцы барабанные палочки - это довольно типичный симптом, развивающийся у лиц, страдающих хроническими заболеваниями легких, в том числе протекающими в скрытой форме. Редко кто замечает у себя появление данного симптома, поскольку пальцы - это та часть тела, которую человек видит ежедневно. Синдром барабанных палочек - не самостоятельное заболевание, а довольно информативный признак других заболеваний и патологических симптомов.

Симптом пальцев - барабанных палочек протекает поначалу незаметно для пациента, поскольку не вызывает болезненности, а заметить изменения не так-то легко. Сначала утолщаются мягкие ткани на концевых фалангах пальцев (чаще рук). Костная ткань не изменена. По мере увеличения дистальных фаланг пальцы становятся все больше похожими на барабанные палочки, а ногти приобретают вид часовых стекол.

Если надавить на основание ногтя, то создастся впечатление, что ноготь вот-вот оторвется. На самом деле между ногтем и костью фаланги образовалась прослойка из податливой губчатой ткани, которая и создает ощущение незакрепленности ногтевой пластинки. В дальнейшем изменения становятся заметнее и грубее, а при сведении пальцев рук исчезает так называемое «окно Шамрота».

Причины пальцев в виде барабанных палочек

Истинные причины того, почему пальцы в виде барабанных палочек развиваются у курильщиков со стажем, у страдающих легочными и сердечными патологиями, пока не ясно. Предполагают, что причины кроются в нарушении гуморальной регуляции под влиянием провоцирующих факторов, в том числе хронической гипоксии.

Провокаторами развития данного симптома могут быть легочные заболевания:

  • рак легкого,
  • хроническая легочная интоксикация,
  • бронхоэктатическая болезнь,
  • абсцесс легкого,
  • фиброз.

Нередко барабанные палочки обнаруживаются у страдающих циррозом печен, болезнью Крона, с опухолями пищевода, эзофагитом. , миелолейкоз, инфекционный эндокардит, пороки сердца и наследственные причины тоже могут привести к тому, что пальцы приобретут вид барабанных палочек.

Уточнить, действительно ли это пальцы в виде барабанных палочек, а не врожденная наследственная остеоартропатия поможет рентгенография и сцинтиграфия костей. При появлении этого симптома необходимо полное и тщательное обследование пациента с целью выяснения источника данного симптома. Этиотропное лечение может быть разным - в зависимости от причины, приведшей к тому, что развились пальцы барабанные палочки.