Частота митрального стеноза составляет 44-68% всех пороков, развивается преимущественно у женщин. Возникает, как правило, вследствие длительно проте­кающего ревматического эндокардита; очень редко он бывает врожденным или появляется в результате септического эндокардита. Сужение левого предсердно-желудочкового отверстия происходит при сращении створок левого предсерд­но-желудочкового (митрального) клапана, их уплотнении и утолщении, а так­же при укорочении и утолщении сухожильных нитей. В результате этих измене­ний клапан приобретает вид воронки или диафрагмы с щелевым отверстием в середине. Меньшее значение в происхождении стеноза имеет рубцово-воспалительное сужение клапанного кольца. При длительном существовании порока в ткани пораженного клапана может откладываться известь.

Гемодинамика. При митральном стенозе гемодинамика существенно нару­шается в случае значительного сужения предсердно-желудочкового отверстия, когда его поперечное сечение уменьшается от 4–6 см 2 (в норме), до 0.5–1 см 2 . Во время диастолы кровь не успевает переместиться из левого пред­сердия в левый желудочек, и в предсердии остается некоторое количество кро­ви, дополняемое притоком крови из легочных вен. Возникает переполнение ле­вого предсердия и повышение в нем давления, которые вначале компенсиру­ется усиленным сокращением предсердия и его гипертрофией. Однако миокард левого предсердия слишком слаб, чтобы длительно компенсировать выражен­ное сужение митрального отверстия, поэтому довольно быстро его сократите­льная способность снижается, предсердие еще больше расширяется, давление в нем становится еще выше. Это влечет за собой повышение давления в легоч­ных венах, рефлекторный спазм артериол малого круга и рост давления в ле­гочной артерии, требующий большей работы правого желудочка. С течением времени правый желудочек гипертрофируется (рисунок 5). Левый желудочек при митральном стенозе получает мало крови, выполняет меньшую, чем в норме, работу, поэтому размеры его несколько уменьшаются.

Рисунок 5. Внутрисердечная гемоди­намика в норме (а) и при стенозе левого предсердно-желудочкового отверстия (б).

Диагностика. При наличии застойных явлений в малом круге кро­вообращения у больных появляются одышка, сердцебиение при физической на­грузке, иногда боли в области сердца, кашель и кровохарканье. Во время осмо­тра часто отмечается акроцианоз; характерен румянец с цианотическим оттен­ком (faсies mitrale). Если развивается порок в детском возрасте, то нередко наблюдается отставание в физическом развитии, инфантилизм («митральный на­низм»).

Некоторые клинические признаки митрального стеноза:

    Pulsus differens - появляется при сдавлении левым предсердием левой подключичной артерии.

Анизокория - результат сдавления симпатического ствола увеличенным левым предсердием.

При осмотре области сердца часто заметен сердечный толчок вследствие расширения и гипертрофии правого желудочка. Верхушечный толчок не уси­лен, при пальпации в области его выявляется так называемое диастолическое ко­шачье мурлыканье (пресистолическое дрожание), т.е. определяется низкочас­тотный диастолический шум.

Перкуторно находят расширение зоны сердечной тупости вверх и вправо за счет гипертрофии левого предсердия и правого желудочка. Сердце приобретает митральную конфигурацию.

При аускулътации сердца обнаруживаются очень характерные изменения, свойственные митральному стенозу. Так как в левый желудочек попадает мало крови и сокращение его происходит быстро, I тон у верхушки становится гром­ким, хлопающим. Там же после II тона удается выслушать добавочный тон- тон открытия митрального клапана. Громкий I тон, II тон и тон открытия ми­трального клапана создает типичную для митрального стеноза мелодию, на­зываемую «ритмом перепела». При повышении давления в малом круге крово­обращения появляется акцент II тона над легочным стволом.

Для митрального стеноза характерен диастолический шум, поскольку имеет­ся сужение по ходу кровотока из левого предсердия в желудочек во время диа­столы. Этот шум может возникать сразу же после тона открытия митрального клапана, поскольку из-за разности давления в предсердии и желудочке ско­рость кровотока будет выше в начале диастолы; по мере выравнивания давления шум будет убывать.

Нередко шум появляется в конце диастолы перед самой систолой- пресистолический шум, который возникает при ускорении кровотока в конце диастолы желудочков за счет начинающейся систолы предсердий. Диастоличе­ский шум при митральном стенозе может выслушиваться в течение всей диа­столы, усиливаясь перед систолой и непосредственно сливаясь с I хлопающим тоном.

Пульс при митральном стенозе может быть неодинаковым на правой и ле­вой руках. Поскольку при значительной гипертрофии левого предсердия сдав­ливается левая подключичная артерия, наполнение пульса слева уменьшается (pulsus differens). При уменьшении наполнения левого желудочка и снижении ударного объема пульс становится малым – pulsus parvus. Митральный сте­ноз нередко осложняется мерцательной аритмией, в этих случаях пульс арит­мичен.

Артериальное давление обычно остается нормальным, иногда слегка понижа­ется систолическое давление и повышается диастолическое.

Рентгенологически выявляют характерное для этого порока увеличение ле­вого предсердия, которое приводит к исчезновению «талии» сердца и появлению митральной его конфигурации. В первом косом положении увеличе­ние левого предсердия определяется по отклонению им пищевода, которое хо­рошо видно при приеме больным взвеси сульфата бария. При по­вышении давления в малом круге кровообращения рентгенологически отмеча­ется выбухание дуги легочной артерии и гипертрофия правого желудочка. Иног­да на рентгенограмме обнаруживается обызвествление левого предсердно-желудочкового клапана. При длительной гипертонии сосудов малого круга кровообращения развивается пневмосклероз, который также можно выявить при рентгенологическом исследовании.

ЭКГ при митральном стенозе отражает гипертрофию левого предсердия и правого желудочка; увеличивается величина и продолжительность зубца Р, особенно в I и II стандартных отведениях, электрическая ось сердца отклоняется вправо, появляется высокий зубец Р в правых грудных отведениях и выра­женный зубец S в левых грудных.

ЭхоКГ при митральном стенозе приобретает ряд характерных особенно­стей (рисунок 6):

Рисунок 6. Эхокардиограмма при стенозе левого предсердно-желудочкового отверстия. Движение створок митрального клапана имеет П-образную форму.

ГС - грудная клетка; ПСПЖ --передняя стенка правого желудочка; ПЖ - правый желудочек; МЖП - межжелудочковая перегородка; ЛЖ левый желудочек; ПСМК- передняя створка ми­трального клапана; ЗСЛЖ- задняя стенка левого желудочка; ЗСМК -задняя створка митраль­ного клапана.

1. Резко снижается или исчезает пик А, отражающий максимальное откры­тие створок левого предсердно-желудочкового клапана во время систолы пред­сердий.

2. Снижается скорость диастолического прикрытия передней створки кла­пана, что приводит к уменьшению наклона интервала Е-f.

3. Изменяется движение створок клапана. Если в норме створки во время диастолы расходятся в противоположные стороны (передняя створка - к пере­дней стенке, задняя - к задней), то при стенозе движения их становятся однона­правленными, так как из-за сращения комиссур более массивная передняя створка тянет за собой заднюю. Движение створок на ЭхоКГ приобретает П-образную конфигурацию. Кроме того, с помощью ЭхоКГ можно выяв­лять увеличение левого предсердия, изменение створок клапана (фиброз, кальциноз).

При митральном стенозе рано возникает застои в малом круге кровообра­щения, что требует усиленной работы правого желудочка. Поэтому ослабление сократительной способности правого желудочка и венозный застой в большом круге кровообращения развиваются при митральном стенозе раньше и чаще, чем при недостаточности митрального клапана. Ослабление миокарда правого желудочка и его расширение иногда сопровождается появлением относитель­ной недостаточности правого предсердно-желудочкового (трехстворчатого) клапана. Кроме того, длительный венозный застой в малом круге кровообра­щения при митральном стенозе с течением времени приводит к склерозу сосу­дов и разрастанию соединительной ткани в легких. Создается второй, легоч­ный, барьер для продвижения крови по сосудам малого круга, что еще больше затрудняет работу правого желудочка.

В течение митрального стеноза выделяют 3 периода:

    Компенсации.

    Легочной гипертензии, гипертрофии правого желудочка.

    Правожелудочковой недостаточности (застой в большом круге кровообращения).

Осложнения митрального стеноза:

    Острая левожелудочковая недостаточность (сердечная астма, отек легких).

    Хроническая сердечно-сосудистая недостаточность (застой в легких).

    Нарушения ритма (часто фибрилляция предсердий).

    Тромбоэмболический синдром.

    Присоединение инфекционного эндокардита.

    Несостоятельность протеза или рестеноз при комиссуротомии.

Выделяют 3 степени кальциноза МК:

    Кальций располагается по свободным краям створок или в комиссурах отдельными узлами;

    Кальциноз створок без перехода на фиброзное кольцо;

    Переход кальциевых масс на фиброзное кольцо и окружающий структуры.

Дифференциальный диагноз митрального стеноза:

    Миксома сердца (левого предсердия или желудочка).

    Врожденный порок - синдром Лютембаше (стеноз митрального клапана + ДМПП).

    Неспецифический аорто-артериит.

Лечение

    Сердечная недостаточность

    При S=1.0-1.5 см 2 ограничение сильных нагрузок, а при <1.0 см 2 – только небольшие нагрузки.

    Диуретики - при застое

    Сердечные гликозиды- при систолической дисфункции

    ИАПФ осторожно, т.к. вазодилататоры могут снизить сердечный выброс

    Хирургическая коррекция порока

    Протезирование клапана

    Баллонная вальвулопластика

Показания для баллонной вальвулопластики (ACC / AHA , 2006)

    Пациентыc умеренным/выраженным стенозом (£1.5 см2) и клапаном подходящим для вальвулотомии +

    • Сердечная недостаточность 2-4 ФК.

      Без симптомов с легочной гипертензией (>50 мм рт.ст.) или недавней фибрилляцией предсердий.

      Сердечная недостаточность 3-4 ФК c кальцифицированными клапанами и высоким риском операции.

Показания для протезирования клапана

    Пациенты, которые не подходят для баллонной вальвулотомии +

    • Сердечная недостаточность 3-4 ФК c умеренным или выраженным стенозом (£1.5 см 2).

      Пациенты с выраженным стенозом (£1.0 см 2), тяжелой легочной гипертензией (>60 мм рт. ст.) и сердечной недостаточностью 1-2 ФК.

Замещение клапана механическим или биологическим, или ксенопротезом.

В развитых странах его частота заметно снизилась благодаря успешной борьбе с его основной причиной - ревматической лихорадкой.

Частота . На 1 млн населения приходится 500-800 больных этим пороком.

В дальнейших стадиях развития ревматического митрального вальвулита определяющим фактором является присоединение или преобладание стеноза, говорящее в то же время обычно и о далеко зашедшем поражении миокарда.

Патоморфология

Различают три морфологических варианта митрального стеноза:

  1. комиссуральный, при котором створки митрального клапана срастаются по краям их смыкания (комиссурам);
  2. клапанный, обусловленный фиброзом и обызвествлением створок;
  3. хордалъный - изменения створок сочетаются с укорочением и склерозированием хорд, которые смещают в полость левого желудочка клапаны, образующие малоподвижную воронку.

Классификация митриального стеноза

Различают умеренный стеноз, значительный и резко выраженный.

Патогенез и основные причины митрального стеноза

  • Перенесенная ревматическая лихорадка.
  • Другие редкие причины: врожденные, крупные вегетации, миксома предсердия (Причины митрального стеноза - перенесенная РЛ и врожденная аномалия. Миксома, вегетации и т. д. вызывают изменения гемодинамики, сходные с МС).

При стенозе левого венозного отверстия затруднено поступление крови из левого предсердия в левый желудочек во время диастолы, поэтому растягивается под большим давлением и гипертрофируется левое предсердие, что в свою очередь обеспечивает достаточное поступление крови в левый желудочек. Проходя через суженное отверстие, кровь создает шум (стенотический шум), особенно резкий в начале диастолы, когда разница давления в предсердии и желудочке наибольшая, и в конце диастолы, когда предсердие, активно сокращаясь, проталкивает кровь в желудочек,-отсюда наиболее типичные протодиастолический и пресистолический шумы. Одновременное наличие недостаточности клапана-затекания крови обратно при систоле желудочка- еще более усиливает растяжение и гипертрофию левого предсердия и ведет к увеличению и левого желудочка (при значительном преобладании стеноза левый желудочек может, напротив, несколько атрофироваться). На первом этапе компенсации митрального стеноза гипертрофированное левое предсердие предотвращает застой крови в легочных сосудах; однако этот этап, при котором больные почти не предъявляют жалоб, длится недолго.

При недостаточности левого предсердия застой распространяется на сосуды малого круга, повышается работа правого желудочка, который гипертрофируется, поддерживая высокое давление в сосудах малого круга и обеспечивая тем достаточное поступление крови и в левое сердце. Растяжение и значительное повреждение ревматическим процессом мышцы левого предсердия нередко уже в этой стадии приводят к мерцательной аритмии. При наступающей в дальнейшем недостаточности правого желудочка кровь застаивается в растянутых полостях правого сердца и в венах большого круга, в печени наступает типичная правожелудочковая недостаточность. Застой в малом кругу вместе с тем уменьшается.

Наступление и прогрессирование декомпенсации определяются не только и не столько механическим дефектом клапана и механической перегрузкой сердца, сколько одновременным ревматическим поражением миокарда.

Чаще всего стеноз митрального клапана развивается вследствие ревматического эндокардита, реже - в результате опухолевого и бактериального роста, кальцификации и тромбоза. Крайне редко встречается комбинация врожденного или приобретенного митрального стеноза и врожденного дефекта межпредсердной перегородки (синдром Лютамбаше).

В диастолу две створки митрального клапана раскрываются таким образом, что открытыми оказываются как основное отверстие между левым предсердием и желудочком, так и ряд дополнительных отверстий между сухожильными хордами. Суммарная площадь отверстия клапана на уровне его кольца в норме 4-6 см 2 . При эндокардите хорды слипаются между собой, основное отверстие митрального клапана суживается, а створки утолщаются и становятся малоподвижными (ригидными). При эхокардиографии выявляется замедление диастолического движения кзади передней створки, изменение волны А, которая становится менее выраженной или вовсе исчезает, а интервал Е-F уплощается. Также уменьшается амплитуда интервала Е-С. Задняя створка движется кпереди (в норме кзади). Определяется утолщение створок клапана. При фонокардиографии (графической регистрации тонов сердца) регистрируется громкий и (относительно начала комплекса QRS) отсроченный первый тон (на 90 мс, в норме на 60 мс). За II тоном следует так называемый щелчок открытия митрального клапана.

При площади отверстия митрального клапана менее 2,5 см 2 клинические симптомы (одышка, усталость, кровохарканье) появляются на фоне выраженной физической нагрузки. По мере уменьшения площади отверстия симптомы возможны при меньшей нагрузке. Так, при площади отверстия менее 1,5 см 2 они возникают на фоне обычной повседневной деятельности, а при площади менее 1 см 2 - в покое. Площадь отверстия менее 0,3 см 2 несовместима с жизнью.

Возросшее сопротивление току крови, обусловленное стенозом отверстия митрального клапана, приводит к снижению СВ. Существует три механизма компенсации сниженного СВ:

  • увеличение экстракции кислорода тканями, т. е. увеличение артериовенозной разницы по кислороду при сохраняющемся снижении СВ;
  • увеличение времени диастолического заполнения за счет уменьшения ЧСС. В результате этого отмечается прямо пропорциональное увеличение УО и увеличение СВ;
  • увеличение давления в левом предсердии (Р LA), а соответственно, и градиента давления между предсердием и желудочком (P LA -P LV). Этот компенсаторный механизм является самым эффективным. Он включается при физической нагрузке и выраженном стенозе отверстия митрального клапана сердца. Вследствие этого также возрастает скорость кровотока в диастолу (Q d), несмотря на стеноз (проявляется среднедиастолическим шумом).

Однако дальнейшее течение заболевания определяется отрицательными эффектами высокого P LA: гипертрофией и дилатацией левого предсердия. Эти изменения могут быть настолько выраженными, что развивается фибрилляция предсердий, сопровождающаяся исчезновением пресистолического нарастающего (крещендо) шума, который обусловлен быстрым заполнением желудочков (постстенотическая турбулентность) во время систолы регулярно сокращающихся предсердий. При фибрилляции предсердий создаются условия для формирования тромбов (особенно в ушках предсердий). В связи с этим возрастает риск артериальной эмболии с инфарктами (особенно инфаркта мозга). При фибрилляции предсердий возрастает и частота сокращений желудочков (тахиаритмия). В результате этого в сердечном цикле значительно снижается время диастолы по сравнению со временем систолы (выраженное укорочение времени диастолического наполнения). Для предотвращения падения СВ вновь возрастает P LA . По этой же причине даже при нормальном сокращении предсердий любое временное (физическая нагрузка, лихорадка) и особенно постоянное увеличение ЧСС (например, при беременности) приводит к выраженному напряжению стенки предсердий.

Без хирургического лечения (митральная комиссуротомия, баллонная дилатация или протезирование клапана) только 50 % пациентов выживают в течение первых 10 лет после того, как стеноз митрального клапана начнет проявляться клинически.

Симптомы и признаки митрального стеноза

Острое формирование митрального стеноза встречается исключительно редко. Чаще имеет место хроническая форма - внезапные приступы одышки, быстрая утомляемость или низкая толерантность к общей нагрузке.

Клинические признаки: Нередко ФП, «митральная бабочка» на щеках, выраженная пульсация яремной вены.

Выслушивание: S 1 , щелчок открытия митрального клапана, низкий мезодиастолический шум с систолическим усилением (сокращение предсердия).

ЭКГ: расщепление зубца Р (± остроконечные зубцы Р при легочной гипертензии), ФП.

Фибрилляция предсердий

При развитии пароксизма нарушение сократимости предсердий в сочетании с внезапным увеличением сердечного ритма может резко усугубить сердечную недостаточность.

Декомпенсация порока

  • Обычно обусловлена сердечного ритма. Тахикардия плохо переносится, поскольку для прохождения крови через суженное отверстие требуется больше времени.
  • Частые причины: ФП, физическая нагрузка, инфекции (особенно грудной клетки), беременность.
  • Проявляется одышкой ± симптомы сердечной недостаточности.

Внешний вид больного часто характерен: цианотично розовая окраска щек, моложавый вид (своего рода инфантилизм). Чаще болеют митральным стенозом женщины.

Из жалоб наиболее характерна одышка, кровохаркание как следствие застоя в легочных сосудах, сердцебиение. Объективно со стороны сердца отмечается смещенный влево толчок, хорошо выраженный обычно лишь при преобладании недостаточности клапана, ведущей к расширению и гипертрофии левого желудочка; у верхушки определяется ощупыванием диастолическое (пресистолическое) дрожание, «кошачье мурлыканье» вследствие прохождения крови под давлением через суженное отверстие; ощупыванием же удается определить захлопывание с силой клапанов легочной артерии во втором межреберье у грудины слева, соответственно выслушиваемому здесь резко усиленному акценту второго тона.

Перкуссией устанавливается, помимо расширения сердца влево, приглушение на III ребре и во втором межреберье слева у грудины как следствие растяжения ушка левого предсердия и conus pulmonalis (пути оттока правого желудочка). Прилегание растянутого conus pulmonalis дает явное приглушение во втором и третьем межреберье слева у грудины. Правая граница сердца заходит лишь немного за край грудины, пока нет расширения пути притока правого желудочка. Рентгенологически соответственно определяется «митральная конфигурация», т. е. прежде всего выбухание левого ушка и дуги легочной артерии-conus pulmonalis (выполняющее так называемую талию сердца), придающее шарообразный вид проекции сердца при обычном, дорзо-вентральном ходе рентгеновых лучей. Левый контур сердца сглаживается еще больше вследствие легкого вращения сердца кзади, когда изгиб дуги аорты обращается кзади и кзади же оттесняется и левый желудочек. В первом косом положении расширенное левое предсердие заполняет верхнюю часть ретрокардиального пространства, почему пищевод при наполнении барием обнаруживает дорзальный изгиб, а легочная артерия и conus pulmonalis выдаются на верхнепереднем контуре сердца. Рентгенологически также характерна картина застоя в легких-расширенные, ветвистые гилюсы, усиленный рисунок легких, завуалированные легочные поля.

Аускультативно у верхушки определяется диастолический шум, особенно характерный пресистолический шум, или же одновременно протодиастолический и пресистолический шумы. Протодиастолический шум носит более мягкий, дующий характер, короткий пресистолический шум более грубый, раскатистый, пилящий и заканчивается хлопающим акцентуированным первым тоном, так как при преобладании стеноза левый желудочек не растягивается значительно кровью» и потому сокращение его происходит быстрее, как при экстрасистолах; это сокращение дает хлопающий тон даже при ригидном клапане, не обеспечивающем замыкания его, т. е. несмотря на выпадение клапанного компонента первого тона. Характер crescendo пресистолический шум приобретает только по контрасту с хлопающим первым тоном, так как на фонокардиограмме шум не имеет нарастающей силы.

На легочной артерии, кроме резкого акцента второго тона, выслушивается стойкое, независимо от фаз дыхания, раздвоение второго тона вследствие запаздывания захлопывания клапанов аорты, давление в которой ниже давления в системе легочного круга; раздвоение второго тона (ритм перепела) выслушивается нередко и на верхушке. Весьма характерна для митрального стеноза мерцательная аритмия с совершенно беспорядочными звуковыми явлениями-«кузнечный шум» (Боткин).

На электрокардиограмме при митральном стенозе находят увеличенный, нередко уширенный и зазубренный зубец Р 2 или также Р 3 и Р 1 , отражающий гипертрофию и перенапряжение предсердия, и отклонение оси вправо. При наличии также значительной недостаточности митрального клапана характерный зубец Р может не сопровождаться отклонением оси. Со значительной вероятностью о митральном стенозе говорит и сочетание мерцания предсердий с отклонением оси вправо, необычное при других поражениях сердца. Приведенная характеристика типична для выраженного митрального стеноза или митрального порока с застоем в легких при отсутствии недостаточности правого желудочка и мерцания, предсердий (при наличии которых признаки могут быть несколько иными).

Течение, клинические формы митрального стеноза

В процессе формирования митрального стеноза и его декомпенсации схематически можно различать названные выше три стадии со следующими характерными особенностями.

  1. Ранняя стадия. Как указано выше, стеноз развивается постепенно, после так называемой предстенотической стадии, когда вначале стеноз может проявляться аускультативно только удлинением систолического шума или коротким нехарактерным диастолический, обычно протодиастолическим шумом. Уже сформировавшийся стеноз с типичным пресистолический шумом может не давать при этом полной клинической картины. У больного отсутствуют жалобы на одышку, кровохаркание, отсутствует характерный habitus с цианозом, застой в легких, акцент на легочной артерии, расширение conus pulmonalis,-словом, порок протекает скрыто и обнаруживается случайно при выслушивании, хотя уже рано может давать среди видимого полного здоровья эмболию артерий мозга, сетчатки и т. д. Типичным для этой ранней стадии митрального порока является расширение левого предсердия (ушка), устанавливаемое рентгенологически и нередко особенно отчетливо рентгенокимографически (раннее расширение предсердной зоны левого контура сердца).
  2. Стадия недостаточности левого предсердия с застоем крови в легких представляет следующий этап развития митральной болезни, чаще всего приводящий больного к врачу. Порок легко диагносцируется, причем обнаруживаются в выраженной форме описанные выше классические признаки болезни. Кровохаркания и даже значительные легочные кровотечения, одышка, кашель, даже отек легких, который может появиться при физической перегрузке, родах, соответственно большому застою в малом кругу, типичны именно для этой стадии и менее выражены в следующей. Расширение легочной артерии и conus pulmonalis правого желудочка способствует оттеснению левого предсердия кзади, почему расширение левого предсердия устанавливается особенно отчетливо в первом косом положении при рентгеноскопии; на рентгенокимограмме в обычном положении больного левая предсердная зона по той же причине становится уменьшенной.
  3. Стадия недостаточности правого желудочка с застоем крови в большом кругу -типичная правожелудочковая недостаточность-развивается как заключительный этап декомпенсации. Жалобы на одышку могут стать меньше, кровохаркание реже, но зато развиваются боли в области печени, отеки и т. д. Правый желудочек, расширяясь и в месте притока крови, дает расширение тупости внизу грудины; за счет правого желудочка развивается и пульсация слева у грудины и в подложечной области (эпигастральная пульсация). Правый контур сердца на рентгенокимограмме нередко оказывается образованным правожелудочковыми зубцами. Правый желудочек, растягиваясь, может распространяться и влево, составляя левый край сердечной тупости, оттесняя левый желудочек кзади и несколько поворачивая кзади и выступ аорты. Вследствие этого верхушечный толчок теряет отчетливый характер и может даже почти не определяться (левый желудочек уже не участвует в его образовании), аортальная дуга отходит кзади, что еще более выравнивает левый контур сердца. Расширенное правое предсердие обусловливает притупление далеко вправо от грудины; при растяжении трикуспидаль-ного клапана имеются налицо и все признаки трикуспидальной недостаточности (систолическая пульсация печени, систолический шум внизу грудины и т. д.).

Рентгенологически, наряду с характерным изменением контура сердца, находят резкое уменьшение застоя в легких. Аускультативные данные в этой стадии менее характерны, акцент и расщепление второго тона сглаживаются или исчезают из-за падения давления в системе легочной артерии, диастолический (пресистолический) шум у верхушки и «кошачье мурлыканье» становятся менее отчетливыми вследствие уменьшения напора крови в левом предсердии и отстранения левого желудочка кзади растягивающимся правым желудочком, хотя отчетливый хлопающий первый тон у верхушки обычно сохраняется все время. Главная причина исчезновения пресистолического грубого шума-это обычно присоединяющееся мерцание предсердий с прекращением активного их сокращения, необходимого для образования типичного пресистолического шума. Диастолический шум остается в первой половине диастолы, когда разница давлений в растянутом предсердии и опорожнившемся перед тем желудочке наибольшая. При неправильно чередующихся сокращениях желудочков в случае укороченной диастолической паузы шум занимает как бы всю диастолу (и легко расценивается ошибочно как пресистолический шум), в случае же более длинной паузы становится очевидным, что перед систолой шума нет.

Мерцательная аритмия развивается чаще при втором типе течения ревматического процесса у больных старшего возраста, дольше страдающих пороком. Больные митральным пороком при наличии мерцательной аритмии умирают в среднем в возрасте 30-40 лет. Напротив, при первом типе течения ревматического процесса преобладают явления непрерывно или часто, чуть ли не ежегодно, рецидивирующего ревмокардита, и больные гибнут при наличии в сердце свежих гранулой и т. д., без мерцательной аритмии, в среднем в возрасте 20-30 лет. Случаи присоединения к митральному пороку подострого септического эндокардита относятся главным образом к недалеко зашедшим клапанным поражениям, обычно без мерцательной аритмии и без застойной декомпенсации.

Иногда митральный стеноз как следствие давно и незаметно, на ногах, перенесенного ревмокардита без поражения суставов находят у девушек с явлениями общей отсталости развития-тип Дюрозье-Павлинова, прежде неправильно считавшийся не ревматической «конституциональной» природы. Компенсированный стеноз может быть обнаружен и у пожилых лиц, повидимому, при мало пораженном миокарде.

Осложнения разнообразны. Эмболии в головной мозг, особенно в a. fossae Sylvii, в артерию сетчатки и т. д., могут наблюдаться уже в ранних стадиях митрального порока, преимущественно как следствие пристеночных тромбов в растянутом левом предсердии. Пристеночные тромбы с особенным постоянством образуются при наличии мерцательной аритмии, когда тромбообразование облегчается отсутствием сокращений предсердий; при этом дигиталис и особенно строфант, при введении внутривенно, усиливающие циркуляцию крови, а также хинидин, восстанавливающий сокращения предсердий, могут способствовать отрыву тромбов и возникновению эмболии.

Пристеночный тромб в растянутом левом предсердии иногда может стать свободным и от движения крови принять шаровидную форму; такой свободный шаровидный тромб, смещаясь, может закрывать отверстие, вызывая своеобразные припадки с резким цианозом и даже внезапную смерть.

Кровохаркание типично для митрального стеноза в стадии легочного застоя. Оно проявляется в виде прожилок и плевков крови, иногда даже профузного кровотечения из лопнувших сосудов, особенно при физической работе, когда кровь еще больше заполняет малый круг, но встречает препятствие в ригидном клапане. Кровь в альвеолах поглощается гистиоцитами, выделяющимися с мокротой в виде «клеток сердечных пороков». У таких больных крупозная пневмония или иной воспалительный процесс может сопровождаться значительным легочным кровотечением.

Кровохаркание часто, особенно в терминальный период, бывает следствием инфаркта легких на почве эмболии в результате отрыва кусочков от пристеночных тромбов в растянутом правом предсердии (при далеко зашедшей недостаточности правого сердца, особенно при наличии мерцательной аритмии) или в результате периферических тромбозов, например, глубоких вен бедра, а также возникает на почве местного тромбоза легочных сосудов при резко замедленном кровообращении.

Наконец, кровохаркание может быть и результатом ревматических васкулитов в легких, иногда уже рано сопутствующих ревмокардиту и способствующих, как полагают, развитию пневмосклероза и бурой индурации легких, а также перегрузке правого сердца при ревматических пороках.

Сердечная астма не обычна для митрального порока и наступает, как и острый отек легких, при чрезмерных физических напряжениях, во время родовых схваток, будучи обусловлена, в отличие от сердечной астмы при атеросклеротическом кардиосклерозе и гипертонической болезни, не ослаблением мышцы левого желудочка, а механическим препятствием в виде суженного отверстия при возрастающем напоре крови из-за физической нагрузки.

Своеобразную картину дает чрезмерное, так называемое аневризматическое, расширение левого предсердия, когда предсердие может простираться не только далеко кзади, но и значительно вправо от верхней части грудины, где определяется резкая тупость, систолическая пульсация, иногда ощущаемая рукой, и систолический шум, а рентгенологически выражено дугообразное выбухание с экспансивной систолической пульсацией, в то время как располагающаяся справа ниже дуга правого предсердия во время систолы сокращается, следуя за сокращением правого желудочка (характерная пульсация обеих дуг справа в противоположных направлениях). При далеко зашедшем перерождении мышцы левое предсердие, растягиваясь, может, содержать много (даже до 2 л) крови и вызывать явления сдавленна-ателектаз правого легкого, дисфагию, дисфонию (путем сдавления п. recurrens слева-симптом Ортнера); застой в легких и одышка могут быть парадоксально мало выражены (кровь скопляется именно в предсердии); такое чрезмерное растяжение предсердия может быть ошибочно принято за выпотной перикардит, плеврит и т. д. Из-за давления увеличенного левого предсердия и легочной артерии в месте отхождения от аорты левой подключичной артерии возникает pulsus differens с меньшей пульсовой волной на левой руке по сравнению с правой. На частоту ателектаза легких при митральном стенозе указывал уже Боткин.

При значительном застое в легких и растяжении устья легочной артерии клапаны ее могут не смыкаться, что ведет к диастолическому шуму относительной недостаточности клапанов легочной артерии (шум Грэхем Стилля), который отличается от шума при недостаточности аортальных клапанов отсутствием скачущего пульса на лучевой артерии и характерного верхушечного толчка.

Конечная стадия декомпенсации характеризуется развитием необратимых изменений в результате длительного венозного застоя с замещением паренхимы соединительной тканью в печени (сердечный мускатный цирроз печени), в легких (сердечный пневмосклероз, бурая индурация легких), в самом сердце (когда на почве венозного застоя и дистрофии может развиваться и миофиброз сердца), в отечной подкожной клетчатке с запустеванием лимфатических сосудов, с бурой пигментацией кожи, язвами на ней, образованием в толще кожи striae distensae и т.д. В развитии явлений декомпенсации уже с ранних ее периодов большое значение имеет нарушение центрально-нервных регуляций, что приводит, как указывал уже Боткин, к несоразмерно усиленной работе мышцы сердца; в позднем периоде декомпенсации становятся особенно очевидными нервнотрофические нарушения со стороны различных органов и общего питания организма. Нарушение функций печени, тканей, атрофия мышц при пониженном аппетите и нарушении пищеварения приводят к вторичным гиповитаминозам, низкому содержанию белка в сыворотке крови, что в свою очередь поддерживает стойкую анасарку (дистрофический гипопротеинемический компонент отеков). Впрочем, в терминальный период, возможно, с развитием ацидоза, отеки иногда исчезают. Застойные явления в большом кругу вообще могут ограничиваться только значительной застойной печенью и асцитом, особенно при развитии недостаточности трехстворчатого клапана.

Повышение температуры тела у больных с тяжелой декомпенсацией, особенно у более пожилых больных ревматизмом с мерцательной аритмией и т. д., может зависеть от текущего ревмокардита (т.е. свежих высыпаний ревматических гранулой и т. д.), а чаще зависит от разнообразных иных причин, как-то: инфаркта легких и инфарктных пневмоний, которые могут протекать в терминальный период почти бессимптомно; марантических тромбофлебитов глубоких вен бедра и пр.; инфекционных осложнений в связи со стойкими отеками-рожи, лимфангоитов; абсцессов после инъекций камфоры, плохо рассасывающейся у таких больных, и т. д. Даже температуру в 37° следует расценивать как повышенную, так как при сердечных отеках температура кожи вне инфекционных осложнений понижена и обычно не превышает 36°. Реакция оседания эритроцитов при наличии застойной декомпенсации и цианоза замедлена и может оставаться неускоренной и при инфекциях. Застойная декомпенсация протекает с эритроцитозом; отсутствие последнего указывает на конечную стадию с нарушением всасывания кроветворных веществ или на наличие активного процесса (ревмокардита).

Явная желтуха, как правило, является следствием инфаркта легких с последующим гемолизом и усилением застойного поражения печени. При наличии отеков желтуха выявляется только на верхней половине тела, свободной от отеков. Редко желтуха обусловлена некрозами в застойной печени или мускатным циррозом или зависит от случайного заболевания болезнью Боткина. Кровотечения могут быть при этом обусловлены холемическим геморрагическим диатезом. Диспептические жалобы нередко являются следствием застойной печени, застойного гастрита, раздражения желудочно-кишечного тракта лекарствами (наперстянка, строфант и др.). Длительная дигитализация может вызвать и другие симптомы, которые не всегда легко отличить от проявлений декомпенсации или ревмокардита, например, олигурию, психотические явления, бигеминию, удлинение интервала Р-R, снижение зубца Т, причем эти электрокардиографические изменения могут оставаться неделями после отмены наперстянки.

Диагностика митрального стеноза

Диагноз митрального порока легок в выраженных случаях средней тяжести при наличии жалоб на одышку, кровохаркания и т. д. и характерных физических признаков при исследовании сердца. Типичный так называемый «митральный habitus» позволяет подозревать порок сердца уже на расстоянии. Особенно характерен для митрального стеноза пресистолический шум, т. е. короткий грубый шум, непосредственно предшествующий хлопающему первому тону и им обрывающийся. Однако диагноз affectio mitralis полностью обоснован и при выслушивании только длинного систолического шума, если имеются такие признаки, как хлопающий первый тон на верхушке или резкий акцент на легочной артерии, или особенно явное изолированное расширение левого предсердия или же правого желудочка и легочной артерии при рентгеноскопии.

Труднее диагносцируются и больше ошибок вызывают начальные, а также далеко зашедшие случаи митрального стеноза. В начальных случаях, при отсутствии характерного общего вида больных и соответствующих жалоб, часто обследование проводят недостаточно внимательно и пропускают даже характерный пресистолический шум, который может быть ограничен только очень небольшой областью. Надо поставить себе за правило при обследовании каждого больного, а также каждого видимо здорового человека не забывать о возможности наличия у него порока и на этом фиксировать внимание. Особенно осторожно следует отвергать наличие порока, если раньше он был распознан другим опытным врачом. Необходимо внимательно выслушивать больного в стоячем и лежачем положении, особенно тщательно первые 5-10 ударов сердца после движения, уложив больного тотчас на левый бок и перемещая стетоскоп в различные точки над сердцем, начиная с верхушки.

Для обнаружения таким образом несомненного пресистолического шума требуется время и внимание, а не какая-либо особая тонкость слуха. Ранний протодиастолический шум при развитии митрального стеноза у подростков выслушивается, повидимому, лучше в положении больного на левом боку. Следует помнить, что диагноз митрального порока возможен и при нормальных рентгенологических данных.

При тяжелой декомпенсации с развитием правожелудочковой недостаточности или мерцательной аритмии объективные признаки становятся стертыми. О митральном стенозе говорят: длительный «ревматический анамнез», упорная одышка с кровохарканием, наличие мерцательной аритмии, хлопающего первого тона, хотя бы остаточного диастолического дрожания у верхушки и т. д. Следует твердо помнить характерную митральную мелодию при мерцательной аритмии-длинный шум в начале диастолы, иногда прерванный, с отсутствием в течение длинных пауз пресистолического шума непосредственно перед первым тоном, а нередко с утратой последним и хлопающего, характера.

Па рентгеновском контуре тени при cor bovinum часто трудно диференцируются отдельные камеры сердца, хотя преобладание растяжения левого предсердия может подтверждать наличие митрального стеноза;: вследствие оттеснения левого сердца» кзади и разгрузки малого круга при развитии недостаточности -трехстворчатого клапана рентгенологическая картина может стать менее типичной.

Распознавание наличия именно митрального стеноза важно для уточнения этиологии заболевания сердца, так как, согласно современным взглядам, митральный стеноз (или affectio mitralis)-это следствие только-ревматического вальвулита, следовательно, всегда без исключения ревматической природы, даже при отсутствии всяких иных указаний на ревматизм в анамнезе.

Диференциальный диагноз митрального стеноза

Отдельные физические признаки, на совокупности которых основывается диагноз митрального стеноза, могут дать повод к диференцированию с другими состояниями.

Акцент второго тона на легочной артерии может выслушиваться у здоровых лиц, особенно у подростков, вследствие большего прилегания сердца к передней грудной стенке, а также при других заболеваниях.. Непостоянное, только на высоте вдоха раздвоение второго тона- также физиологическое явление. Акцент первого тона у верхушки сердца может быть при любой тахикардии у здоровых-при нервном возбуждении и т. д., нередко одновременно с акцентом второго тона легочной артерии.

Гипертрофию правого желудочка, помимо митрального порока, находят при пневмосклерозе, кифосколиозе и т. д. Отличие от чистой недостаточности митрального клапана приведено при описании этого порока.

Прогноз митрального стеноза клапана

Митральный порок-тяжелое заболевание как вследствие серьезного нарушения гемодинамики самим клапанным поражением, так и в силу нередко сопутствующего резкого поражения миокарда.. Внезапное ухудшение может наступить после физической перегрузки, при интеркуррентных инфекциях, при пароксизмальной мерцательной аритмии, эмболиях. Поэтому вопросы общего режима, трудоспособности больных с митральным стенозом надо решать очень осмотрительно.

Фибрилляция предсердий

Постоянная форма ФП типична для митрального стеноза, требуется медикаментозный контроль ЧСС.

Жизненно необходима антикоагулянтная профилактика - высокий риск образования тромба (в 11 раз выше, чем при других случаях ФП).

Хирургическое лечение - при наличии симптомов или легочной гипертензии. Варианты:

  • Закрытая вальвулотомия.
  • Открытая вальвулотомия (одновременно с АКШ).
  • Протезирование митрального клапана.

Баллонная вальвулопластика

  • Для клапанов при отсутствии кальцинирования или регургитации.
  • Позволяет облегчить состояние на несколько месяцев/лет, но обычно возникает рестеноз.
  • Особенно удобна при острой декомпенсации во время беременности.

Лечение и профилактика митрального стеноза

Сердечная недостаточность на фоне умеренного митрального стеноза плохо поддается лечению, нужно срочно обратиться за квалифицированной помощью.

  • Диуретики.
  • Контроль сердечного ритма (дигоксин при ФП; дилтиазем/верапамил, β-блокаторы) - у пациентов с сердечной недостаточностью трудно поддерживать оптимальную ЧСС.
  • При пароксизме рассмотреть возможность кардиоверсии (неэффективна при постоянной форме).
  • Баллонная вальвулопластика.

Показано хирургическое вмешательство. Используются комиссуротомия, баллонная вальвулопластика, протезирование клапана. Показанием к коррекции являются симптомы декомпенсации, площадь митрального отверстия менее 1 см 2 , выраженная легочная гипертензия (более 60 мм рт. ст.). Медикаментозная терапия направлена на профилактику и лечение осложнений: острой и хронической сердечной недостаточности, мерцательной аритмии, тромбоэмболий.

Медикаментозного лечения митрального стеноза не существует. Единственное радикальное лечение - хирургическое лечение. Препараты используют у больных митральным стенозом для профилактики осложнений.

По мнению экспертов:

  • всем молодым больным с выявленным митральным стенозом необходимо проводить антибактериальную профилактику рецидива ОРЛ;
  • всем больным необходимо проводить профилактику ИЭ;
  • и АПФ не упоминают среди препаратов для больных митральным стенозом, при выраженном МС они вызывают резкое ухудшение состояния;
  • сердечные гликозиды при синусовом ритме у больных МС не показаны, при мерцательной аритмии - с крайней осторожностью;
  • p-блокаторы показаны больным с митральным стенозом для коррекции ЧСС
  • диуретики показаны больным МС, так как приводят к уменьшению преднагрузки, однако у больных с тромбами в левом предсердии или спонтанным эхоконтрастированием, выявленным при ЭхоКГ, мочегонные используют с осторожностью, предпочтительны пероральные петлевые диуретики с большим периодом полувыведения;
  • антикоагулянты показаны всем больным с митральным стенозом и мерцательной аритмией, МС и спонтанным эхоконтрастированием, МС и перенесенной эмболией, МС и выявленными тромбами в левом предсердии, оптимальный уровень МНО=2,5.

Химическая или электрическая кардиоверсия при пароксизмальной мерцательной аритмии малоэффективна (рецидивы 100%) и опасна из-за высокой вероятности эмболии.

Хирургическое лечение МС

Различают 3 хирургических метода лечения больных митральным стенозом:

  • баллонная вальвулопластика (БВ);
  • комиссуротомия;
  • протезирование митрального клапана.

У больных с изолированным или преобладающим митральным стенозом метод выбора - эндоваскулярная баллонная вальвулопластика. БВ - метод выбора у пожилых больных, когда из-за сопутствующей патологии комиссуротомия противопоказана. БВ может стать методом выбора у беременных пациенток.

Комиссуротомия показана больным с изолированным митральным стенозом и наличием четкой клинической картины. Рассечение спаек между створками митрального клапана снижает градиент давления и значимо улучшает состояние больного и качество жизни. Если клиническая картина (в первую очередь одышка как маркер легочной гипертензии) отсутствует, решающим моментом для выбора комиссуротомии как метода лечения будет эпизод эмболии. При открытой комиссуротомии возможна ревизия подклапанного аппарата и рассечение спаек сосочковых мышц. Наблюдение за больным в послеоперационном периоде требует мониторинга чувства нехватки воздуха. Если одышка не изменилась в послеоперационном периоде или появилась вновь, то, скорее всего, у пациента развилась тяжелая митральная недостаточность. Если одышка появляется через несколько лет, то, вероятнее всего, наступил рестеноз или декомпенсация других пороков сердца. Операционная летальность достигает 3%. Через 10 лет показана повторная комиссуротомия у 50-60% пациентов.

Протезирование митрального клапана показано при выраженном кальцинозе, повреждении створок во время комиссуротомии, выраженной сопутствующей митральной недостаточности, как единственный метод радикального лечения митрального порока.

При изолированном митральном стенозе протезирование клапана - метод выбора только при тяжелой недостаточности кровообращения и площади отверстия менее 0,8 см2. Операционная летальность до 4%. Десятилетняя выживаемость более 60%.

Всем больным в послеоперационном периоде необходима пожизненная профилактика ИЭ и тромбообразования.

Митральная баллонная вальвулопластика

В отсутствие специалистов или технической возможности вместо вальвулопластики возможно проведение открытой и закрытой вальвотомии (комиссуротомии). После митральной вальвулопластики или вальвотомии больные должны получать антибиотики. Симптомы не могут указывать на тяжесть стеноза, но допплер-ЭхоКГ даёт точную информацию.

Замена митрального клапана

Показана при наличии митральной недостаточности (регургитации) или при ригидном и кальцинированном митральном клапане.

Критерии для проведения митральной вальвулопластики

  • Выраженные симптомы.
  • Изолированный митральный стеноз.
  • Отсутствие (незначительная) митральной регургитации.
  • Подвижные, некальцинированные клапаны и под-клапанный аппарат при ЭхоКГ-исследовании.
  • Левое предсердие без тромбов

Пульс частый, малого наполнения и напряжения, в ранних стадиях порока ритмичный. В более поздних стадиях появляются сначала единичные предсердные экстрасистолы (это обнаруживается на электрокардиограмме), а затем вследствие все растущего перенапряжения левого предсердия с последующим дегенеративным изменением в нем, могут возникнуть приступы пароксизмальной тахикардии или мерцания предсердий; в дальнейшем иногда устанавливается длительная мерцательная аритмия.

При появлении мерцательной аритмии предсистолический шум исчезает, так как предсердия не сокращаются, а мерцают. В связи с данной формой аритмии наблюдается дефицит пульса по сравнению с количеством сердечных сокращений, сосчитываемых при выслушивании сердца. Это указывает на значительное ослабление сократительной способности миокарда.

Электрокардиограмма обнаруживает значительное преобладание правого желудочка, а также высокий и в дальнейшем двуфазный зубец Р. Зубец Т снижен и деформирован в тех случаях, когда наступает значительное дистрофическое изменение миокарда желудочков.
Венозное давление повышается очень рано и часто достигает очень больших цифр. Скорость кровотока замедлена (особенно при определении эфирным методом).

Вопросы трудоустройства больных с сужением левого предсердно-желудочкового отверстия должны быть тщательно продуманы, принимая во внимание тяжесть этого заболевания и ревматическую его этиологию.

Учебное видео оценки ЭКГ при гипертрофии предсердий и желудочков

Лечение митрального стеноза

Лечение имеет свои особенности, поскольку чаще приходится прибегать к кровопусканиям и применению кислородной терапии, главным образом в связи с усилением цианоза и , принимающей иногда характер сердечной астмы. Нередко также на область печени назначаются пиявки, которые облегчают боли.

Наперстянка , блокируя проводниковую систему и подавляя возбудимость синусового узла, способствует переходу тахикардической формы мерцательной аритмии в брадикардическую. Поэтому на протяжении длинной диастолы желудочки хорошо наполняются кровью и сократительная способность их восстанавливается: пульсовые удары по частоте соответствуют количеству сердечных сокращений, дефицит пульса исчезает, кровообращение восстанавливается.
В остальном лечебные мероприятия соответствуют тем, которые были изложены выше, и назначаются применительно к стадиям сердечно-сосудистой недостаточности.

Больная Р., 32 лет . Перенесла скарлатину, дифтерию, суставной ревматизм - три приступа; после второго приступа (в возрасте 24 лет) обнаружен порок сердца, после третьего (в 26 лет)-лежала 2 месяца в больнице с повышенной температурой (endocarditis recurrens). В дальнейшем поправилась и работала, однако испытывала одышку при подъеме тяжестей. Через 2 года (в возрасте 28 лет) после напряженной работы появилось кровохаркание и общая слабость. Пролежала 4 дня в постели, затем вновь приступила к работе. Год назад стали отекать ноги, появилась боль в правом подреберье, частое покашливание, особенно в лежачем положении, иногда с мокротой, окрашенной кровью.

Поступила в клинику с жалобами на сильную одышку и стеснение в груди. Объективно: синевато-красные (ложнолихорадочные) щеки, синеватые губы и концы пальцев. Сердце увеличено вправо и вверх; при рентгеноскопии обнаруживается резкое выпячивание левого предсердия; поперечник сердца 5,5 + 7,5 см. Аускультация: мезосистолический шум с предсистолическим усилением и хлопающий первый тон у верхушки сердца и несколько левее ее, раздвоение второго тона (ритм перепела) на легочной артерии. На электрокардиограмме (тот же рисунок) заметно увеличение и раздвоение предсердного зубца Р (асинергия деятельности предсердий). Пульс 90 ударов в минуту, ритмичный, слабого наполнения. Артериальное давление 95/60 мм. Печень увеличена, болезненна; асцит. Ноги и низ живота, отечны. Отрицательный диурез. Голос хриплый. Ларингоскопия: парез левой голосовой связки.

После назначения наперстянки , диуретина, теофиллина, меркузала состояние больной улучшилось (потеряла в весе 5 кг); асцит уменьшился, стала прощупываться селезенка. Кашель не прекращался, выделялось небольшое количество мокроты (в ней - клетки сердечных пороков). Больная выписалась Через 4 месяца появилась водянка, частые кровохаркания, и больная погибла.

Заключение . Ревматическое сужение левого предсердно-желудочкового отверстия. Сравнительно рано обнаружилось нарушение циркуляции, переполнение малого круга, растяжение левого предсердия со сдавленней прилежащих органов. Больная поступила под наблюдение уже в стадии сердечного цирроза печени и глубокого нарушения сократительной способности миокарда.

При стенозе левого атриовентрикулярного отверстия, как вы хо­рошо знаете, развивается гипертрофия и дилатация левого предсер­дия и правого желудочка (рис. 9.1, а). При сохраненном синусовом ритме (рис. 9.1, б) на ЭКГ можно заметить небольшое увеличение амплитуды и продолжительности зубцов P I , aVL, V 56 и их раздвое­ние (P-mitrale).

В отведении V 1 регистрируется увеличение амплитуды и продол­жительности второй отрицательной фазы (левопредсердной) зубца Р. Гипертрофия правого желудочка выражается в отклонении электри­ческой оси сердца вправо, увеличении амплитуды зубцов R в правых грудных отведениях (V 1 2) и амплитуды S в левых грудных отведениях (V 5 6) и в появлении в отведении V 1 комплекса QRS типа rSR" или QR.

Наблюдается также увеличение длительности интервала внутрен­него отклонения в V 1 более 0,03 с.


9.1. ЭКГ при приобретенных пороках сердца 289



Рис. 9.1. ЭКГ при стенозе левого атриовентрикулярного отверстия (митраль­ном стенозе):

а - схема изменения внутрисердечной гемодинамики; б - ЭКГ

Часто на ЭКГ присутствуют признаки поворота сердца вокруг про­дольной оси по часовой стрелке в виде смещения влево переходной зоны и появления в отведениях V 5 _ 6 комплекса QRS типa RS.

При выраженной гипертрофии правого желудочка и его систоли­ческой перегрузке наблюдается смещение сегмента RS- T вниз и по­явление двухфазных (-+) или отрицательных зубцов T в отведениях III, aVF, V 1 _ 2 .

Если у больных с митральным стенозом развивается мерцательная аритмия, на ЭКГ регистрируется неправильный ритм, отсутствует зу­бец Р и выявляются частые нерегулярные волны мерцания предсер­дий, амплитуда которых обычно превышает 0,5-1,0 мм (крупноволни­стая форма мерцания предсердий), сохраняются также ЭКГ-признаки гипертрофии правого желудочка.

Запомните!

1. Наиболее характерными электрокардиографическими про­явлениями митрального стеноза при сохраненном синусовом рит-


290 Глава 9. ЭКГ при некоторых заболеваниях сердца и синдромах

Ме являются признаки гипертрофии правого желудочка и левого предсердия (P-mitrale).

2. При развитии мерцательной аритмии на ЭКГ выявляются признаки гипертрофии правого желудочка и крупноволнистая форма мерцания предсердий.

9.1.2. Электрокардиограмма при недостаточности митрального клапана (митральная недостаточность)

В зависимости от выраженности клапанного дефекта и степени повышения давления в малом круге кровообращения на ЭКГ у больных с недостаточностью митрального клапана могут обнару­живаться различные изменения. Долгое время ЭКГ может оста­ваться нормальной, если регургитация крови в левое предсердие невелика и не приводит к выраженной его перегрузке. При более значительном дефекте митрального клапана развиваются гипертро­фия и дилатация левого предсердия и левого желудочка (рис. 9.2, а). На ЭКГ при этом, как и при митральном стенозе, выявляются опи­санные выше признаки гипертрофии левого предсердия: увеличе­ние амплитуды и продолжительности и раздвоение зубцов Р в отве­дениях I, aVL, V 5 _ 6 (P-mitrale), а также увеличение амлитуды и дли­тельности 2-й отрицательной (левопредсердной) фазы зубца Р в от­ведении V 1 (рис. 9.2, б).



В отличие от случаев стеноза левого атриовентрикулярного отвер­стия при митральной недостаточности на ЭКГ выявляются признаки гипертрофии не правого, а левого желудочка: увеличение амплитуды R в левых грудных отведениях (V 5 6) и амплитуды зубцов S в правых грудных отведениях (V 1-2), признаки поворота сердца против часовой стрелки (комплекс qR в отведениях V 5 _ 6 и смещение переходной зоны вправо), отклонение электрической оси сердца влево.

Наблюдается также увеличение длительности интервала внут­реннего отклоления в отведениях V 5 _ 6 больше 0,05 с. Гораздо реже определяется смещение сегмента RS- T ниже изолинии в отведени­ях V 5 _ 6 ,I, aVL. Это объясняется относительно небольшой степенью гипертрофии левого желудочка, который испытывает при митраль­ной недостаточности не систолическую, а объемную (диастоличес-кую) перегрузку.

Только в сравнительно редких случаях, при значительном клапан­ном дефекте и выраженной гипертензии малого круга кровообраще­ния, к этим изменениям могут присоединяться признаки гипертро­фии правого желудочка (рис. 9.2, в). На ЭКГ при этом обнаруживается


9.1. ЭКГ при приобретенных пороках сердца 291

Рис. 9.2. ЭКГ при недостаточности митрального клапана: а, б - схема изменений внутрисердечной гемодинамики и ЭКГ при гипертрофии левого предсердия и левого желудочка (наиболее частый вариант порока); в, г - схема изменений внутрисердечной гемодинамики и ЭКГ при более редком вариан­те порока (гипертрофия левого предсердия и комбинированная гипертрофия обо­их желудочков)



P-mitrale, a также комбинированная гипертрофия обоих желудочков, обычно с преобладанием гипертрофии левого желудочка. В этих слу­чаях на фоне описанных электрокардиографических признаков лево-желудочковой гипертрофии в отведении V 1 увеличивается зубец R, комплекс QRS приобретает вид rSR", а в левых грудных отведениях (V 5 _ 6) углубляется зубец S (рис. 9.2, г).


292 Глава 9. ЭКГ при некоторых заболеваниях сердца и синдромах

Запомните!

1. При умеренной недостаточности митрального клапана на
ЭКГ выявляются признаки гипертрофии левого предсердия и ле­
вого желудочка.

2. При выраженном пороке и гипертензии малого круга на
ЭКГ у больных с митральной недостаточностью могут присутст­
вовать признаки гипертрофии левого предсердия и комбиниро­
ванной гипертрофии обоих желудочков.

9.1.3. Электрокардиограмма при сочетанном
митральном пороке сердца

Сочетание стеноза левого атриовентрикулярного отверстия и недо­статочности митрального клапана в клинической практике встречаются значительно чаще изолированных митральных пороков сердца. На ЭКГ при этом можно обнаружить признаки гипертрофии левого предсердия (P-mitrale) и комбинированной гипертрофии обоих желудочков.

В зависимости от преобладания стеноза или недостаточности на ЭКГ более отчетливо проявляются признаки гипертрофии соответст­венно правого или левого желудочка (рис. 9.3).

Независимо от преобладания того или иного вида порока при со­храненном синусовом ритме на ЭКГ, как правило, обнаруживаются признаки гипертрофии левого предсердия (P-mitrale).

Запомните!

1. При сочетанном митральном пороке сердца на ЭКГ выявля­
ются признаки гипертрофии левого предсердия и комбинирован­
ной гипертрофии обоих желудочков.

2. При преобладании стеноза левого атриовентрикулярного от­
верстия на ЭКГ превалируют признаки гипертрофии правого же­
лудочка.

3. При преобладании митральной недостаточности на ЭКГ вы­
являются преимущественно признаки гипертрофии левого желу­
дочка.

– это сужение площади левого атриовентрикулярного устья, приводящее к затруднению физиологического тока крови из левого предсердия в левый желудочек. Клинически сердечный порок проявляется повышенной утомляемостью, перебоями в работе сердца, одышкой, кашлем с кровохарканьем, дискомфортом в груди. Для выявления патологии проводится аускультативная диагностика, рентгенография, эхокардиография, электрокардиография, фонокардиография, катетеризация камер сердца, атрио- и вентрикулография. При выраженном стенозе показана баллонная вальвулопластика или митральная комиссуротомия.

МКБ-10

I05.0

Общие сведения

приобретенный порок сердца , характеризующийся сужением левого предсердно-желудочкового отверстия. В клинической кардиологии диагностируется у 0,05–0,08% населения. Сужение митрального отверстия может быть изолированным (40% случаев), сочетаться с недоста­точностью митрального клапана (комбинированный митральный порок) или с поражением других сердечных клапанов (митрально-аортальный порок , митрально-трикуспидальный порок). Митральный порок в 2-3 раза чаще обнаруживается у женщин, преимущественно в возрасте 40-60 лет.

Причины

В 80% случаев стеноз атриовентрикулярного отверстия имеет ревматическую этиологию. Дебют ревматизма , как правило, происходит в возрасте до 20 лет, а клинически выраженный митральный стеноз развивается через 10–30 лет. Среди менее распространенных причин, приводящих к митральному стенозу, отмечены инфекционный эндокардит , атеросклероз , сифилис, травмы сердца.

Редкие случаи митрального стеноза неревматической природы могут быть связаны с тяжелым кальцинозом кольца и створок митрального клапана, миксомой левого предсердия, врожденными пороками сердца (синдромом Лютембаше), внутрисердечными тромбами. Возможно развитие митрального рестеноза после комиссуротомии или протезирования митрального клапана . Развитием относительного митрального стеноза может сопровождаться аортальная недостаточность .

Патогенез

В норме площадь митрального отверстия составляет 4-6 кв. см, а его сужение до 2 кв. см и менее сопровождается появлением нарушений внутрисердечной гемодинамики. Стенозирование атриовентрикулярного отверстия препятствует изгна­нию крови из левого предсердия в желудочек. В этих условиях включаются компенсаторные механизмы: давление в полости предсердия повышается с 5 до 20-25 мм рт. ст., происходит удлинение систолы левого предсердия, развивается гипертрофия миокарда левого предсердия, что в совокупности облегчает прохождение крови через стенозированное митральное отверстие. Данные механизмы первое время позволяют компенсировать влияние митрального стеноза на внутрисердечную гемодинамику.

Однако дальнейшее прогрессирование порока и рост трансмитрального гардиента давления сопровождается ретроградным повышением давления в системе легочных сосудов, приводя к развитию легочной гипертензии . В условиях значительного подъема давления в легочной артерии увеличивается нагрузка на правый желудочек и затрудняется опорожнение правого предсердия, что обусловливает гипертрофию правых отделов сердца.

В силу необходимости преодоления значительного сопротивления в легочной артерии и развития склеротичес­ких и дистрофических изменений миокарда снижается сократительная функция правого желудочка и происходит его дилатация. При этом возрастает нагрузка на правое предсердие, что в конечном итоге приводит в декомпенсации кровообращения по большому кругу.

Классификация

По площади сужения левого атриовентрикулярного отверстия выделяют 4 степени митрального стеноза:

  • I степень – незначительный стеноз (площадь отверстия > 3 кв. см)
  • II степень - умеренный стеноз (площадь отверстия 2,3-2,9 кв. см)
  • III степень - выраженный стеноз (площадь отверстия 1,7–2,2 кв. см)
  • IV степень - критический стеноз (площадь отверстия 1,0–1,6 кв. см)

В соответствии с прогрессированием гемодинамических расстройств течение митрального стеноза проходит 5 стадий:

  • I – стадия полной компенсации митрального стеноза левым предсердием. Субъективные жалобы отсутствуют, однако аускультативно выявляются прямые признаки стеноза.
  • II - стадия нарушений кровообращения в малом круге. Субъективные симптомы возникают только при физической нагрузке.
  • III – стадия выраженных признаков застоя в малом круге и начальных признаков нарушения кровообращения в большом круге.
  • IV - стадия выраженных признаков застоя в малом и большом круге кровообращения. У больных развивается мерцательная аритмия .
  • V – дистрофическая стадия, соответствует III стадии сердечной недостаточности

Симптомы митрального стеноза

Клинические признаки митрального стеноза, как правило, возникают при площади атриовентрикулярного отверстия менее 2 кв. см. Отмечается повышенная утомляемость, одышка при физическом усилии, а затем и в покое, кашель с выделением прожилок крови в мокроте, тахикардия , нарушение ритма сердца по типу экстрасистолии и мерцательной аритмии. При выраженном стенозе возникает ортопноэ, ночные приступы сердечной астмы , в более тяжелых случаях - отек легких .

В случае значительной гипертрофии левого предсердия может происходить сдавление возвратного нерва с развитием дисфонии . Около 10% пациентов со стенозом митрального отверстия предъявляют жалобы на боли в сердце, не связанные с физической нагрузкой. При сопутствующем коронарном атеросклерозе, субэндокардиальной ишемии возможны приступы стенокардии . Пациенты часто страдают повторными бронхитами , бронхопневмонией, крупозной пневмонией . При сочетании стеноза с митральной недостаточностью часто присоединяется бактериальный эндокардит.

Внешний вид больных с митральным стенозом характеризуется цианозом губ, кончика носа и ногтей, наличием ограниченной багрово-синюшной окраски щек («митральный румянец» или «румянец куклы»). Гипертрофия и дилатация правого желудочка нередко обусловливают развитие сердечного горба.

По мере развития правожелудочковой недостаточности появляется тяжесть в животе, гептомегалия, периферические отеки, набухание шейных вен, водянка полостей (правосторонний гидроторакс , асцит). Основной причиной летального исхода при митральном пороке служит тромбоэмболия легочной артерии .

Диагностика

При сборе сведений о развитии заболевания ревматический анамнез удается проследить у 50–60% пациентов с митральным стенозом. Пальпация надсердечной области выявляет так называемое «кошачье мурлыканье» - пресистолическое дрожанье, перкуторно границы сердца смещены вверх и вправо. Аускультативная картина характеризуется хлопающим I тоном и тоном открытия митрального клапана («митральный щелчок»), наличием диастолического шума. Фонокардиография позволяет соотнести выслушиваемый шум с той или иной фазой сердечного цикла.

  • Электрокардиографическое исследование . ЭКГ выявляет гипертрофию левого предсердия и правого желудочка, нарушения сердечного ритма (мерцательную аритмию, экстрасистолию, пароксизмальную тахикардию , трепетание предсердий), блокаду правой ножки пучка Гиса .
  • ЭхоКГ . С помощью эхокардиографии удается обнаружить уменьшение площади митрального отверстия, уплотне­ние стенок митрального клапана и фиброзного кольца, увеличение лево­го предсердия. Чреспищеводная ЭхоКГ при митральном стенозе необходима для исключения вегетаций и кальциноза клапана, наличия тромбов в левом предсердии.
  • Рентгенография . Данные рентгенологических исследований (рентгенографии грудной клетки , рентгенографии сердца с контрастированием пищевода) характеризуются выбуханием дуги легочной артерии, левого предсердия и правого желудочка, митральной конфигурацией сердца, расширением теней полых вен, усилением легочного рисунка и другими косвенными признаками митрального стеноза.
  • Инвазивная диагностика . При зондировании полостей сердца обнаруживается повышенное давление в левом предсердии и правых отделах сердца, увеличение трансмитрального градиента давления. Левые вентрикулография и атриография, а также коронарная ангиография показаны всем претендентам на протезирование митрального клапана.

Лечение митрального стеноза

Медикаментозная терапия необходима с целью профилактики инфекционного эндокардита (антибиотики), уменьшения выраженности сердечной недостаточности (сердечные гликозиды, диуретики), купирования аритмий (бета-блокаторы). При тромбоэмболиях в анамнезе назначается подкожное введение гепарина под контролем АЧТВ, прием антиагрегантов.

Беременность женщинам с митральным стенозом не противопоказана в том случае, если площадь атриовентиркулярного отверстия составляет более 1,6 кв. см и отсутствуют признаки сердечной декомпенсации; в противном случае проводится прерывание беременности по медицинским показаниям.

Оперативное лечение проводится при II, III, IV стадиях нарушения гемодинамики. При отсутствии деформации створок, обызвествления, поражения папиллярных мышц и хорд возможно выполнение баллонной вальвулопластики. В остальных случаях показана закрытая или открытая комиссуротомия , в ходе которой рассекаются спайки, створки митрального клапана освобождаются от кальцификатов, удаляются тромбы из левого предсердия, производится аннулопластика при митральной недостаточности. Грубая деформация клапанного аппарата является основанием для протезирования митрального клапана.

Прогноз и профилактика

Пятилетняя выживаемость при естественном течении митрального стеноза составляет 50%. Даже небольшой бессимптомный порок склонен к прогрессированию вследствие повторных атак ревмокардита . Показатель послеоперационной 5-летней выживаемости составляет 85-95%. Послеоперационный рестеноз развивается приблизительно у 30% пациентов в течение 10 лет, что требует проведения митральной рекомиссуротомии.

Профилактика митрального стеноза заключается в проведении противорецидивной профилактики ревматизма, санации очагов хронической стрептококковой инфекции . Пациенты подлежат наблюдению кардиологом и ревматологом и прохождению регулярного полного клинико-инструментального обследования для исключения прогрессирования уменьшения диаметра митрального отверстия.