Врожденный порок сердца дефект межпредсердной перегородки. Врожденный дефект межпредсердной перегородки и его клиника

Дата публикации статьи: 15.05.2017

Дата обновления статьи: 21.12.2018

Из этой статьи вы узнаете: что такое дефект межпредсердной перегородки, почему он возникает, к каким осложнениям может привести. Как выявляют и лечат этот врожденный .

Дефект межпредсердной перегородки (сокращенно ДМПП) – это один из самых частых врожденных пороков сердца, при котором в перегородке, разделяющей правое и левое предсердие, существует отверстие. При этом пороке из левого предсердия кровь, обогащенная кислородом, попадает напрямую в правое предсердие.

В зависимости от размеров отверстия и существования других пороков, эта патология может или не иметь никаких негативных последствий, или приводить к перегрузке правых отделов сердца, и нарушениям сердечного ритма.

Открытое отверстие в межпредсердной перегородке присутствует у всех новорожденных детей, так как оно необходимо для кровообращения у плода во время внутриутробного развития. Сразу же после родов отверстие закрывается у 75% детей, однако у 25% взрослых оно остается открытым.

Пациенты с наличием данной патологии могут не иметь никаких симптомов в детском возрасте, хотя время их появления зависит от величины отверстия. Клиническая картина в большинстве случаев начинает проявляться с увеличением возраста. В возрасте 40 лет 90% людей с этим пороком, которым не проводилось лечение, страдают от одышки при физической нагрузке, усталости, сердцебиения, нарушений сердечного ритма и сердечной недостаточности.

Занимаются проблемой дефекта в межпредсердной перегородке педиатры, кардиологи и кардиохирурги.

Причины патологии

Межпредсердная перегородка (МПП) разделяет левое и правое предсердия. Во время внутриутробного развития в ней есть отверстие, называемое овальным окном, которое позволяет крови переходить из малого круга в большой, минуя легкие. Так как плод в это время получает все питательные вещества и кислород через плаценту от матери – малый круг кровообращения, основная задача которого состоит в обогащении крови кислородом в легких во время дыхания, ему не нужен. Сразу же после рождения, когда ребенок делает свой первый вдох и расправляет легкие, это отверстие закрывается. Однако так случается не у всех детей. У 25% взрослых наблюдается незакрытое овальное окно.

Дефект может появляться во время внутриутробного развития плода и в других частях МПП. У некоторых пациентов его возникновение может быть связано со следующими генетическими заболеваниями:

Однако у большинства пациентов причину появления ДМПП выяснить не удается.

Прогрессирование болезни

У здоровых людей уровень давления в левой половине сердца значительно выше, чем в правой, поскольку левый желудочек прокачивает кровь по всему организму, тогда как правый – лишь через легкие.

При наличии большого отверстия в МПП кровь из левого предсердия сбрасывается в правое – возникает так называемый шунт, или сброс крови слева направо. Этот дополнительный объем крови приводит к перегрузке правых отделов сердца. Без лечения это состояние может вызвать увеличение их размеров и привести к сердечной недостаточности.

Любой процесс, который повышает давление в левом желудочке, может усилить сброс крови слева направо. Это может быть артериальная гипертензия, при которой увеличивается артериальное давление, или ишемическая болезнь сердца, при которой повышается жесткость сердечной мышцы и снижается ее эластичность. Именно поэтому клиническая картина дефекта МПП развивается у людей старшего возраста, а у детей чаще всего эта патология протекает бессимптомно. Усиление шунта крови слева направо повышает давление в правых отделах сердца. Их постоянная перегрузка вызывает увеличение давления в легочной артерии, которое приводит к еще большей перегрузке правого желудочка.

Этот замкнутый круг, если его не разорвать, может привести к тому, что давление в правых отделах превысит давление в левой половине сердца. Это становится причиной возникновения сброса справа налево, при котором в большой круг кровообращения попадает венозная кровь, которая содержит небольшое количество кислорода. Появление шунта справа налево называют синдромом Эйзенменгера, это считается неблагоприятным прогностическим фактором.

Харктерные симптомы

Размер и расположение отверстия в МПП влияет на симптомы этого заболевания. Большинство детей с ДМПП выглядят полностью здоровыми и не имеют никаких признаков болезни. Они нормально растут и набирают вес. Но большой дефект межпредсердной перегородки у детей может привести к появлению следующих симптомов:

• плохой аппетит;
• плохой рост;
• усталость;
• одышка;
• проблемы с легкими – например, пневмония.

Дефекты средних размеров могут не вызывать никаких симптомов, пока пациент не вырастет и не достигнет среднего возраста. Затем могут появиться следующие признаки:

• одышка, особенно во время физической нагрузки;
• частые инфекционные заболевания верхних дыхательных путей и легких;
• ощущение сердцебиения.

Если дефект МПП не лечить, в дальнейшем у пациента могут появиться серьезные проблемы со здоровьем, включая нарушения сердечного ритма и ухудшение сократительной функции сердца. По мере взросления детей с этим заболеванием у них может повышаться риск развития инсульта, так как тромбы, которые образуются в венах большого круга кровообращения, могут проходить через отверстие в перегородке из правого предсердия в левое и попадать в мозг.

Также со временем у взрослых пациентов с нелеченым большим дефектом в МПП может развиться легочная гипертензия и синдром Эйзенменгера, проявляющиеся:

1. Одышкой, которая сперва наблюдается при физической нагрузке, а со временем и в состоянии покоя.
2. Усталостью.
3. Головокружениями и обмороками.
4. Болью или ощущением сдавливания в грудной клетке.
5. Отеками на ногах, асцитом (накопление жидкости в брюшной полости).
6. Синеватым цветом губ и кожи (цианоз).

У большинства детей с дефектом МПП болезнь обнаруживают и лечат задолго до того, как возникают симптомы. Из-за осложнений, возникающих во взрослом возрасте, детские кардиологи часто рекомендуют закрывать это отверстие в раннем детстве.

Диагностика

Дефект в межпредсердной перегородке может быть обнаружен во время внутриутробного развития или после рождения, а иногда и в зрелом возрасте.

Во время беременности проводятся специальные скрининговые обследования, целью которых является раннее обнаружение различных пороков развития и заболеваний. Наличие дефекта в МПП можно выявить с помощью ультразвукового исследования, создающего изображение плода.

Ультразвуковое исследование сердца плода

После рождения ребенка обычно педиатр при осмотре обнаруживает сердечный шум, вызванный током крови через отверстие в МПП. Наличие этого заболевания не всегда удается выявить в раннем возрасте, как другие врожденные пороки сердца (например, дефект в перегородке, разделяющей правый и левый желудочек). Вызванный патологией шум – тихий, его услышать труднее, чем другие виды сердечных шумов, из-за чего это заболевание может быть выявлено в подростковом возрасте, а иногда и позже.

Если врач слышит и подозревает наличие врожденного порока, ребенка направляют к детскому кардиологу – врачу, который специализируется на диагностике и лечении детских сердечных заболеваний. При подозрении на дефект в межпредсердной перегородке он может назначить дополнительные методы обследования, включая:

• Эхокардиографию – обследование, состоящее в получении изображения структур сердца в режиме реального времени с помощью ультразвука. Эхокардиография может показать направление кровотока через отверстие в МПП и измерить его диаметр, а также оценить, сколько крови через него проходит.
• Рентгенографию органов грудной полости – это диагностический метод, использующий рентгеновские лучи для получения изображения сердца. Если у ребенка есть дефект в МПП, сердце может быть увеличено в размерах, так как правые отделы сердца вынуждены справляться с увеличенным количеством крови. Вследствие легочной гипертензии развиваются изменения в легких, которые можно обнаружить с помощью рентгенографии.
• Электрокардиография (ЭКГ) – запись электрической активности сердца, с помощью которой можно обнаружить нарушения сердечного ритма и признаки увеличенной нагрузки на его правые отделы.
• Катетеризация сердца – это инвазивный метод обследования, дающий очень детальную информацию о внутреннем строении сердца. Через кровеносный сосуд в паху или на предплечье заводится тонкий и гибкий катетер, который осторожно направляется внутрь сердца. Во всех сердечных камерах, аорте и легочной артерии измеряется давление. Для получения четкого изображения структур внутри сердца внутрь него вводится контрастное вещество. Хотя иногда достаточное количество диагностической информации можно получить с помощью эхокардиографии, во время катетеризации сердца можно закрыть дефект МПП с помощью специального устройства.

Методы диагностики дефекта межпредсердной перегородки

Методы лечения

После выявления дефекта МПП выбор метода лечения зависит от возраста ребенка, размеров и расположения отверстия, тяжести клинической картины. У детей с очень маленьким отверстием оно может закрыться самостоятельно. Более крупные дефекты сами обычно не закрываются, поэтому их нужно лечить. Большинство из них можно устранить малоинвазивным путем, хотя при некоторых ДМПП необходимо проведение открытой операции на сердце.

Ребенку с небольшим отверстием в МПП, которое не вызывает никаких симптомов, может понадобиться только регулярно посещать детского кардиолога, чтобы убедиться в том, что не появилось никаких проблем. Часто эти маленькие дефекты закрываются сами по себе, без проведения какого-либо лечения, в течение первого года жизни. Обычно у детей с маленькими дефектами в МПП нет никаких ограничений в физической активности.

Если в течение года отверстие в МПП не закрылось само, врачам часто приходится устранять его до достижения ребенком школьного возраста. Это проводится тогда, когда дефект имеет крупные размеры, сердце увеличено в размерах или появились симптомы болезни.

Малоинвазивное эндоваскулярное лечение

До начала 1990-х годов открытые операции на сердце были единственным методом закрытия всех дефектов МПП. Сегодня, благодаря достижениям медицинских технологий, врачи для закрытия некоторых отверстий в МПП используют эндоваскулярные процедуры.

Во время такой малоинвазивной операции врач вводит тонкий и гибкий катетер в вену в паху и направляет его в сердце. Этот катетер содержит подобное зонту устройство в сложенном состоянии, которое называют окклюдером. Когда катетер достигает МПП, окклюдер выталкивают из катетера и закрывают им отверстие между предсердиями. Устройство закрепляют на месте, а катетер извлекают из тела. В течение 6 месяцев над окклюдером растет нормальная ткань.

Для точного направления катетера к отверстию врачи используют эхокардиографию или ангиографию.

Эндоваскулярное закрытие дефекта МПП намного легче переносится пациентами, чем открытые операции на сердце, поскольку для их проведения необходима лишь пункция кожи в месте введения катетера. Благодаря этому облегчается восстановления после вмешательства.

Прогноз после такого лечения прекрасен, оно успешно у 90% пациентов.

Открытые операции на сердце

Иногда дефект в МПП невозможно закрыть эндоваскулярным методом, в таких случаях проводят открытые операции на сердце.

Во время хирургического вмешательства кардиохирург делает большой разрез в грудной клетке, достигает сердца и ушивает отверстие. Во время операции пациент находится в условиях искусственного кровообращения.

Прогноз при открытых операциях на сердце по закрытию дефекта МПП прекрасен, осложнения развиваются очень редко. Пациент проводит в лечебном учреждении несколько дней, затем выписывается домой.

Послеоперационный период

После закрытия дефекта в МПП пациенты наблюдаются кардиологом. Медикаментозная терапия им нужна редко. Врач может проводить наблюдение с помощью эхокардиографии и ЭКГ.

После открытой операции на сердце основное внимание уделяется заживлению разреза грудной клетки. Чем моложе пациент, тем быстрее и легче проходит процесс восстановления. Если у больного появились одышка, повышенная температура тела, покраснение около послеоперационной раны или выделения из нее, следует немедленно обратиться за медицинской помощью.

Пациентам, которым проводилось эндоваскулярное лечение ДМПП, нельзя посещать спортзал или выполнять какие-то физические упражнения в течение недели. Спустя это время они могут вернуться к своему обычному уровню активности, проконсультировавшись перед этим с врачом.

Обычно дети после операции восстанавливаются очень быстро. Но и у них могут возникать осложнения. Немедленно обратиться за медицинской помощью следует в случае появления следующих симптомов:

1. Одышка.
2. Синий цвет кожи на губах.
3. Ухудшение аппетита.
4. Отсутствие увеличения веса или его снижение.
5. Сниженный уровень активности у ребенка.
6. Длительное повышение температуры тела.
7. Выделения из послеоперационной раны.

Прогноз

У новорожденных небольшой дефект межпредсердной перегородки часто не вызывает никаких проблем, иногда закрывается без какого-либо лечения. Большие отверстия в МПП часто требуют эндоваскулярного или хирургического лечения.

Важными факторами, влияющими на прогноз, являются размер и расположение дефекта, величина кровотока через него, наличие симптомов болезни.

При своевременном проведении эндоваскулярного или хирургического закрытия дефекта прогноз прекрасный. Если этого не сделать, у людей с большим отверстием в МПП повышается риск развития:

• нарушений сердечного ритма;
• сердечной недостаточности;
• легочной гипертензии;
• ишемического инсульта.

Дефект межпредсердной перегородки у детей - это группа врожденных пороков сердца, для которых характерно наличие аномального сообщения между двумя предсердными камерами. Дефекты межпредсердной перегородки у детей различаются по расположению отверстия. Часто встречаются центральный, верхний, нижний, задний, передний дефекты. Также дефект может квалифицироваться по его размеру от небольшого щелевидного отверстия, например, при незаращении овального окна, до полного отсутствия овального окна. Встречается также и полное отсутствие межпредсердной перегородки - единственное предсердие. Решающее значение для диагностики и дальнейшего лечения имеет количество дефектов (от одного до многих). Неодинаково располагаются дефекты и в отношении места впадения верхней и нижней полых вен.

Как проявляется дефект межпредсердной перегородки у детей

Клинически и симптоматически обычно проявляются только дефекты межпредсердной перегородки с величиной в 1 см и более. В результате наличия межпредсердного сообщения происходит смешивание крови в предсердиях. Кровь течет из предсердия с большим систолическим давлением (слева) в предсердие с меньшим давлением (справа). Уровень давления имеет значение в определении направления сброса крови лишь в тех случаях, когда диаметр дефекта не превышает 3 см.

При больших дефектах межпредсердной перегородки у детей компонент давления отсутствует, однако сброс крови, как правило, идет слева направо, поскольку ток крови из правого предсердия в правый желудочек встречает при движении значительно меньшее сопротивление, чем ток крови из левого предсердия в левый желудочек. Это обусловлено анатомическими особенностями правого предсердия: тонкая и более податливая к растяжению стенка предсердия и желудочка; большая площадь правого атриовентрикулярного отверстия по сравнению с левым (10,5 и 7 см), большая лабильность и емкость сосудов малого круга кровообращения.

В результате сброса крови через дефект из левого предсердия в правое развивается увеличение наполняемости кровью малого круга кровообращения, увеличивается объем правого предсердия и усиливается работа правого желудочка. Повышение давления в легочной артерии развивается в 27% случаев и наблюдается в основном у детей старшего возраста. В результате увеличения объема крови наблюдается расширение легочного ствола и левого предсердия. Левый желудочек остается нормальным по размеру, а при большом объеме дефекта межпредсердной перегородки может быть даже меньших размеров, чем в норме.

У новорожденных детей вследствие высокого легочно-капиллярного сопротивления и низкого давления в левом предсердии может периодически наблюдаться сброс крови из правого предсердия в левое отделение. У детей раннего возраста также может легко изменяться направление движения крови в связи с повышением давления в правом предсердии (при большой физической нагрузке, заболеваниях органов дыхания, крика, сосании). В поздних стадиях болезни при увеличении давления в правых камерах сердца, вследствие развития гипертензии в малом круге кровообращения возникает перекрестный сброс, а затем постоянный сброс венозной крови из правого предсердия в левое отделение.

Врожденный дефект межпредсердной перегородки и его клиника

Клиника врожденного дефекта межпредсердной перегородки отличается большим разнообразием. В течение первого месяца жизни основным, а нередко и единственным симптомом является непостоянный, слабо выраженный цианоз, что проявляется при крике, беспокойстве, который у ряда детей остается незамеченным.

Основные симптомы пороков начинают проявляться на 3-4 месяцах жизни, однако часто диагноз пороков ставится только в 2-3 года и даже позже.

При небольших дефектах межпредсердных перегородок (до 10-15 мм) дети физически развиты нормально, жалобы отсутствуют.

В раннем детстве у детей с большим дефектом межпредсердной перегородки наблюдается отставание в физическом развитии, психическом развитии, развивается недостаточность веса. Они часто болеют респираторными заболеваниями. Признаки застойной недостаточности у них, как правило, отсутствуют. В старшем возрасте у детей также наблюдается отставание в росте, опоздание полового развития, в то же время физические нагрузки они переносят плохо.

При осмотре кожа бледная. Деформация грудной клетки в виде центрального сердечного горба, которая обусловлена ослабеванием мышечного тонуса и увеличением в размерах правого желудочка, отмечается в 5-3% случаев (при больших дефектах и быстро прогрессирующей легочной гипертензии у детей немного старшего возраста). Систолическое дрожание, как правило, отсутствует. Верхушечный толчок средней (нормальной) силы или усилен, смещен влево, всегда разлит, обусловленный гипертрофированным правым желудочком.

Границы сердца расширены вправо и вверх, главным образом за счет увеличения правого предсердия и легочного ствола, но при больших дефектах и у детей старшего возраста отмечается также расширение отделов сердца, как правило, за счет правого желудочка, что оттесняет левый желудочек назад. Выраженные симптомы расширения сердечных границ встречаются редко.

Пульс нормального напряжения и несколько сниженного наполнения. Артериальное давление в норме или снижено систолическое и пульсовое артериальное давление при большом шунте крови через дефект.

При прослушивании: тон чаще усиленный из-за уменьшения загруженности левого желудочка и усиленного сокращения перегруженного объемом правого желудочка, II тон, как правило, усилен и расщеплен над легочной артерией из-за увеличения объема крови и повышения давления в малом круге кровообращения и позднего закрытия пульмонального клапана, особенно у детей старшего возраста. Систолический шум - средней интенсивности и продолжительности, не грубого тембра - выслушивается локально в 2-3-м межреберье слева от грудины, умеренно проводится к левой ключице и реже до 5 точки Боткина. Шум лучше выслушивается в положении больного лежа, на глубине максимального выдоха. При физической нагрузке шум при дефекте межпредсердной перегородки усиливается, в отличие от физиологического шума (умеренного акцента тона над легочной артерией у здоровых детей до 10-летнего возраста), который при нагрузке исчезает. Кроме основного систолического шума, у детей старшего возраста может выслушиваться короткий междудиастолический шум относительного стеноза трикуспидального клапана (шум Кумбса), связанный с увеличением кровообращения через правое атриовентрикулярное отверстие.

В поздних стадиях заболевания, при значительном расширении ствола легочной артерии (у 10-15% больных) иногда появляется нежный протодиастолический шум относительной недостаточности пульмонального клапана.

Диагноз изолированного вторичного дефекта межпредсердной перегородки у детей ставят на основе следующих признаков - появление неинтенсивного транзиторного цианоза в течение первых 2-3 месяцев жизни, частые респираторные заболевания на первом году жизни, выслушивание умеренного систолического шума в 2 межреберье слева от грудины.

Со второго полугодия или после года - наличие признаков перегрузки правого предсердия, гипертрофии правого желудочка, интактный левый желудочек по данным ЭКГ, Эхо-КГ, катетеризации полостей сердца, признаков перегрузки малого круга кровообращения.

Дифференциальный диагноз проводится с функциональным систолическим шумом, врожденными пороками сердца (открытый аортальный порок сердца, дефект межжелудочковой перегородки, стеноз устья аорты), недостаточностью митрального клапана.

Осложнения и прогноз межпредсердной перегородки у детей

В числе осложнений дефекта межпредсердной перегородки сердца у детей наиболее часто встречается ревматизм и бактериальная вторичная пневмония. Присоединение ревматизма наблюдается у 10% пациентов, в основном заканчивается летально либо образуются митральные пороки.

Аритмии возникают в результате резкой дилатации правого предсердия (экстрасистолия, пароксизмальная тахикардия, мерцательная аритмия и другие нарушения ритма).

В результате частых респираторных заболеваний, пневмоний у ряда больных формируется хронический неспецифический бронхолегочный процесс.

Легочная гипертензия развивается в возрасте 30-40 лет и старше.

Средняя продолжительность жизни при вторичном дефекте межжелудочковой перегородки сердца у детей - 36-40 лет, однако некоторые пациенты доживают до 70 лет, но после 50 лет становятся инвалидами. Спонтанное закрытие дефекта межжелудочковой перегородки у детей наступает в 5-6 лет в 3-5%.

Иногда дети с дефектом межжелудочковой перегородки погибают в грудном возрасте в результате тяжелой недостаточности кровообращения или пневмоний.

Лечение дефекта межпредсердной перегородки у детей

Лечение дефекта межпредсердной перегородки у детей подразделяется на хирургическое и консервативное. Последнее направлено в основном на устранение последствий недостаточности кровообращения.

Оптимальным сроком оперативного закрытия дефекта является возраст 5-6 лет. Показания к операции: выраженные нарушения гемодинамики в системе малого круга кровообращения.

Операция выполняется на сухом сердце в условиях гипотермии и искусственного кровообращения. Небольшие вторичные дефекты межпредсердной перегородки у детей закрывают ушиванием. При больших дефектах, первичных дефектах межпредсердной перегородки у детей из-за опасности прорезывания швов дефект всегда закрывается с помощью метода пересадки тканей. Летальность не превышает 2%. Летальность тем выше, чем выше степень легочной гипертензии, недостаточности кровообращения и нарушение сердечного ритма и проводимости, наличие тяжелых проявлений эндогенного эндокардита.

Частые причины летальных исходов: острая сердечная недостаточность, эмболия и кислородное голодание головного мозга.

pediatriya.info

Симптомы ДМПП

У новорожденных ДМПП никак не проявляется, поэтому порок часто обнаруживается либо при плановой диагностике, либо при появлении специфических симптомов. ДМПП характеризуется:

• шумами в сердце (обнаруживаются через аускультацию);
• одышкой при выполнении упражнениях разной тяжести;
• постоянной усталостью и вялостью;
• отеками нижних и верхних конечностей, живота;
• учащенным сердцебиением, которое ощущается в состоянии покоя;
• частыми осложнениями ОРЗ (легкие).

Внимание: если у вашего ребенка обнаружен хотя бы один из вышеуказанных симптомов, необходимо срочно отправиться к врачу на прием. Потому как одышка, утомляемость, отеки и ускоренное сердцебиение свидетельствуют в первую очередь о наличии осложнения ДТПП (сердечной недостаточности и других характерных заболеваний).

Причины ДМПП у детей

До этого момента точные причины формирования порока сердца, в том числе ДМПП, не установлены. Если говорить о механизме возникновения патологий, то все они являются следствием нарушений развития плода на ранних этапах. Причинами называются генетические сбои и экологические факторы.

Врачи акцентируют внимание на том, что, ДМПП и другие патологии возникают как следствие негативного влияния внешнего или внутреннего характера. Течение ДМПП у детей обусловлено тем, что миокард левых отделов испытывает нагрузку меньше, чем правые, соответственно, обогащенная кровь в правом предсердии смешивается с кровью, которая практически не содержит кислорода. Поскольку она затем снова попадает в легкие, возникает перегрузка, от которой страдают правые отделы сердечной мышцы и легкие.

Со временем из-за постоянных и значительных нагрузок, правые отделы расширяются, возникает гипертрофия, а это приводит к ослаблению сердечной мышцы, о котором мы упоминали выше. Одним из осложнений на данном этапе ДМПП может стать застой жидкости в легочном круге кровообращения.

Видео — ДМПП или дефект межпредсердной перегородки

ДМПП и незаращение овального окна: различаем патологии

Когда мы говорим о ДМПП, подразумеваем наличие отверстия между правым и левым предсердием, которое анатомически не заложено; овальное окно, наоборот, является естественным отверстием, предназначающимся для осуществления кровотока плода в утробе матери. После появления ребенка на свет, овальное окно должно зарасти. Если этого не случилось, мы говорим о малой патологии (МАРС-синдром), проявления которой напрямую зависят от размеров окна. К тому же окно может закрыться на протяжении первых пяти лет жизни.

Факторы риска развития ДМПП

Как мы уже говорили ранее, врачи не могут назвать точных причин формирования пороков сердца. Однако исследования продолжают проводиться и медикам удалось обозначить факторы риска, которые при определенных условиях приводят к возникновению патологии.

Во-первых, это генетическая предрасположенность, если у кого-то из родственников поставили диагноз ДМПП, значит, у вас отягощенная наследственность. Желательно пройти консультацию у врача генетика, чтобы узнать риск возникновения этого заболевания у будущего ребенка.

Во-вторых, факторами риска являются болезни, которыми женщина переболела в процессе вынашивания плода. Например, краснуха — вирусное заболевание, особенно опасное для плода на ранних сроках беременности.

Именно в этот период формируются основные органы и возможны аномалии, например, ДМПП.

В-третьих, на развитии ребенка в утробе матери может сказаться прием некоторых медикаментозных препаратов, курение, употреблением алкоголя и плохая экологическая ситуация, стрессы, неправильное питание.

Основные осложнения ДМПП

Если отверстие маленькое, ребенок может не ощущать дискомфорта, к тому же небольшие дефекты могут закрыться сами в первые года жизни. Но если речь идет о значительном отверстии, то вскоре появляются первые осложнения. Чаще всего больным ДМПП ставят диагноз легочной гипертензии (из-за чрезмерной нагрузки правые отделы растягиваются, ослабевают и увеличиваются в размерах), возникают застойные явления.

В исключительных случаях гипертензия способствует развитию синдрома Эйзенменгера (необратимые изменения в легких).

Среди осложнений встречается аритмия, при длительном отсутствии лечения развивается сердечная недостаточность.

Диагностика сердечных патологий

Дефект перегородки можно обнаружить и в процессе планового медосмотра. Как правило, первые подозрения на ДМПП возникают после проведения аускультации (слышны шумы в сердце). Дает возможность обнаружить патологию и УЗИ сердца (эхокардиограмма).

Если ваш лечащий врач подозревает вышеуказанное отклонение в функционировании сердца, чтобы подтвердить диагноз понадобятся специфические методы исследования:

• уже указанная выше эхокардиограмма (оценивает работу сердечной мышцы и ее состояние);
• рентгенография грудной клетки (дает возможность обнаружить расширение отдельных отделов. Если на снимке видно расширение правых отделов, скорее всего, у пациента присутствует патология ДМПП);
• пульсоксиметрия (метод изучения крови на предмет содержания кислорода. Процедура абсолютно безболезненна для ребенка, выполняется с помощью датчика, он и подсчитывает количество кислорода);
• катетеризация сердца (через артерию с помощью катетера в систему кровотока впрыскивается контрастное вещество, с помощью снимков фиксируется его путь. Это позволяет сделать выводы о функциональном состоянии сердца и выявить патологию);
• МРТ(магнитно-резонансная томография) дает возможность оценить состояние структурных элементов сердца, не подвергая ребенка рентгеновскому излучению. Обычно, МРТ используют как дополнительный метод постановления диагноза, если результаты предыдущих исследований не дали однозначного ответа о наличии патологии.

Лечение ДМПП у детей

Детям с отверстием в межпредсердной перегородке нужно оперативное хирургическое вмешательство. Если отверстие небольшое, врач может принять решение какое-то время понаблюдать за состоянием ребенка. Бывает, что патология не наносит ощутимого вреда и сердце функционирует нормально. Но в большинстве случаев, наличие отверстия несет прямую угрозу жизни и операции не избежать. Риски хирургического вмешательства зависят от состояния здоровья пациента, присутствия функциональных патологий, состояния сердечной мышцы.

Медикаментозная поддержка

Ни один существующий препарат не может стимулировать устранение патологии.

Консервативное лечение направлено прежде всего на то, чтобы уменьшить негативные влияния порока и устранить риск ухудшения состояния. Больным назначают препараты, способные регулировать ритм сердца, а также антикоагулянты, чтобы предупредить образование тромбов. Медикаментозная терапия проводится также перед операцией, чтобы скорректировать состояние больного.

Оперативное вмешательство

Желательно провести операцию по устранению ДМПП сразу после его обнаружения, когда организм еще не так сильно пострадал от патологии. Операция предусматривает закрытие отверстия с помощью «заплатки» или его сшивание. Благодаря этому, удается предотвратить смешение жидкости в правом предсердии. Операция проводится путем катетеризации или на открытом сердце (пациента подключают к аппарату искусственного кровообращения и вшивают заплатку на основе синтетических не аллергенных материалов). Второй вариант операционного вмешательства опаснее из-за риска возникновения осложнений.

Эндоваскулярное закрытие патологии

Поскольку операции на открытом сердце очень опасны, требуют подключения больного к аппаратам поддержания жизни и чреваты последствиями или, как минимум, длительной реабилитацией, медики активно искали менее опасный и травматичный метод устранения пороков сердца. Когда речь идет оДМПП, операция проводится с помощью окклюдера. Это аппарат, который в сложенном виде помещается в тонкую трубку катетера и вводится пациенту. Визуально окклюдер похож на два диска, обладает эффектом памяти формы. Окклюдеры создаются из нитинола, полностью биосовместимые, не вызывают аллергии и не обладают магнитными свойствами.

Перед операцией пациент должен пройти процедуру ультразвукового исследования сердца (транспищеводную), благодаря ей врачи получают точную информацию об особенностях строения органа и анатомии порока.

Этот метод исследования позволяет определить показания и противопоказания такого типа лечения. Несмотря на то, что эндоваскулярная операция не требует надрезов, большинству пациентов процедуру делают под наркозом (датчик вызывает дискомфорт). Информацию о размере дефекта измеряют через ЭхоКГ, затем через бедренную вену водят окклюдер (в сложенном виде) и устанавливают так, чтобы диски находились в правом и левом предсердии. Если операция успешна, заплатка закрывает просвет и кровь больше не смешивается.

Если окклюдер сместился, его втягивают в катетер и процесс повторяется. После того как заплатка установлена, аппарат извлекается наружу. Процедура занимает не более часа (с подготовкой пациента). Еще сутки пациент должен пребывать под наблюдением врачей и пройти обследование.

По статистике приблизительно 90% больных с дефектом межпредсердной перегородки могут пройти лечение таким образом. Противопоказаниями к процедуре являются дефекты без краев, а также наличие некоторых сердечно-сосудистых аномалий (принимать решение о возможности проведения эндоваскулярной операции должен врач).

Реабилитационный курс, как правило, занимает шесть месяцев. В это время пациенту стоит воздержаться от физических нагрузок, вакцинации и беременности. А также принимать ряд препаратов по предписанию доктора.

Операция на открытом сердце

Если размер дефекта не превышает 1,2 (по некоторым данным до 3) сантиметра, его ушивают. Если отверстие больше, то оно закрывается с помощью заплатки. Второй вариант устранения патологии предпочтительнее, потому что он в меньшей степени способствует образованию тромбов на месте хирургического вмешательства.

В дальнейшем пациент должен регулярно наблюдаться у кардиохирурга, восстановительная терапия длится год. Только по прошествии этого времени больному разрешается физическая активность.

Видео — Пластика дефекта межпредсердной перегородки

Прогноз

Прогноз зависит прежде всего от того, когда была проведена операция. Если дефект был устранен в детстве или юности, есть хорошие шансы, что осложнений удастся избежать. Имеет значение и функциональное состояние сердечной мышцы: насколько на ее работу повлияла патология и какой ущерб нанесен. Чаще других среди постоперационных осложнений встречается аритмия. Если на момент операции у ребенка развилась сердечная недостаточность, устранить заболевание, увы, невозможно даже с помощью операции. В таком случае хирургическое вмешательство нужно прежде всего для того, чтобы не допустить ухудшения состояния больного. При своевременном лечении ребенок может полностью излечиться от ДМПП.

med-explorer.ru

Диагностика дефекта межпредсердной перегородки

Диагноз предполагают на основании данных физикального обследования сердца, рентгенографии органов грудной клетки и ЭКГ, подтверждают при эхокардиографии с помощью цветной допплеркардиографии.

Катетеризация сердца обычно не требуется, если только не подозревают наличие сочетанных пороков сердца.

При клиническом осмотре сердечный горб обнаруживают в более старшем возрасте у детей с кардиомегалией, систолическое дрожание выявляют редко, его наличие свидетельствует о возможности сопутствующего порока (стеноз лёгочной артерии, дефект межжелудочковой перегородки). Верхушечный толчок ослабленный, неразлитой. Границы относительной сердечной тупости могут быть расширены в обе стороны, но за счёт правых отделов: левая граница — из-за смещения влево увеличенным правым желудочком левого, правая граница — за счёт правого предсердия.

Основной аускультативный признак, позволяющий заподозрить дефект межпредсердной перегородки, -систолический шум средней интенсивности, негрубый, без выраженной проводимости, с локализацией во втором-третьем межреберье слева у грудины, лучше выслушиваемый в ортостазе. Мнение о происхождении систолического шума едино: он связан с функциональным стенозом лёгочной артерии, возникающим из-за увеличения кровотока при неизменённом фиброзном кольце лёгочного клапана. По мере повышения давления в лёгочной артерии появляется и нарастает акцент II тона над лёгочной артерией.

С развитием относительной недостаточности трикуспидального клапана нарастает перегрузка предсердий, возможно появление нарушений сердечного ритма. На ЭКГ характерно отклонение электрической оси сердца вправо до +90…+120. Признаки перегрузки правого желудочка имеют неспецифический характер: неполная блокада правой ножки пуска Гиса в виде rSR в отведении V1. По мере увеличения давления в лёгочной артерии и перегрузки правого желудочка амплитуда зубца R нарастает. Обнаруживают и признаки перегрузки правого предсердия.

Данный порок не имеет специфических рентгенологических признаков. Выявляют усиление лёгочного рисунка. Изменение размеров сердца на рентгенограмме определяется величиной сброса. В косых проекциях видно, что сердце увеличено за счёт правых камер. При рентгенографии органов грудной клетки обнаруживают кардиомегалию с дилатацией правого предсердия и правого желудочка, расширение тени легочной артерии и усиление легочного рисунка.

Трансторакальная двухмерная ЭхоКГ позволяет непосредственно обнаружить перерыв эхосигнала в зоне межпредсердной перегородки. Диаметр дефекта межпредсердной перегородки, определённый эхокардиографически, практически всегда отличается от измеренного во время операции, что связано с растяжением сердца движущейся кровью (в период операции сердце расслаблено и опорожнено). Именно поэтому измерение фиксированных тканевых структур возможно произвести довольно точно, а меняющихся параметров (диаметр отверстия или полости) — всегда с определённой ошибкой.

Катетеризация сердца и ангиокардиография в настоящее время потеряли свое значение в диагностике дефекта межпредсердной перегородки. Применение данных методов целесообразно лишь при необходимости точного измерения величины сброса через дефект или степени лёгочной гипертензии (у пациентов старших возрастных групп), а также дли диагностики сопутствующей патологии (например, аномального дренажа лёгочных вен).

Дифференциальная диагностика дефекта межпредсердной перегородки

Дифференциальную диагностику при вторичном дефекте межпредсердной перегородки прежде всего проводят с функциональным систолическим шумом, выслушиваемым на основании сердца. Последний ослабевает в положении стоя, правые отделы сердца не увеличены, неполная блокада правой ножки пучка Гиса не характерна. Достаточно часто дефект межпредсердной перегородки приходится дифференцировать с такими заболеваниями, как изолированный стеноз лёгочной артерии, триада Фалло, аномальный дренаж лёгочных вен, дефект межжелудочковой перегородки, аномалия развития трёхстворчатого клапана (аномалия Эбштейна).

ilive.com.ua

Симптоматика

У новорожденных чаще всего не обнаруживается какой-либо симптоматики этого вида ВПС. Признаки дефекта в большинстве случаев начинают обнаруживаться к 30-летнему возрасту или даже позднее. Данная разновидность порока чаще встречается у женщин.

Проявления ДМПП:

• шумы в сердце;
• быстрое уставание;
• диспноэ (в первую очередь при физических нагрузках);
• отечность в области ног, стоп и живота;
• учащенный сердечный ритм;
• регулярные рецидивы инфекционных болезней легких;
• острое нарушение мозгового кровообращения;
• синюшность кожи.

Однозначного мнения о причинах развития пороков сердца не существует. ВПС, в частности, дефект межпредсердной перегородки, возникает как результат неправильного развития сердца на начальных стадиях формирования плода. Существенное влияние на процесс оказывают генетика и экология.

Основными факторами риска, способными повлиять на развитие дефекта во время беременности, могут стать:

1. Краснуха. Если пациентка переболела этой болезнью на начальной стадии беременности, возрастает опасность появления у младенца врожденных пороков сердца, например, ДМПП.
2. Увеличивают риск рождения ребенка с дефектом и сопутствующие заболевания у матери, например, сахарный диабет, фенилкетонурия, системная красная волчанка.
3. Употребление алкоголя и прием определенных групп лекарственных препаратов (антибиотики, противоопухолевые средства).
4. Контакт с фенолами, нитратами, бензпиреном.
5. Ионизирующее излучение.

При ДМПП кровь проникает из левого предсердия в правое через отверстие дефекта. Кровь поступает обогащенной кислородом из легких. В правом предсердии происходит перемешивание с бедной кислородом кровью, а затем кровь вновь направляется в легкие. При дефекте большого размера легкие и правые отделы сердца испытывают чрезмерную нагрузку. С течением времени правые отделы увеличиваются, появляется гипертрофия миокарда правого предсердия и желудочка. В отдельных случаях возможен застой крови в легочном круге кровообращения и легочная гипертензия.

ДМПП отличается от незаращения овального окна, представляющего собой отверстие непатологического характера в межпредсердной перегородке, необходимое для кровотока плода в материнской утробе. После рождения ребенка отверстие чаще всего зарастает естественным образом. Если же имеет место незаращение, речь идет о ВПС.

Осложнения

Если дефект межпредсердной перегородки невелик в размерах, пациент зачастую не ощущает дискомфорта. Если же размеры дефекта большие, возможны угрожающие жизни осложнения:

1. Легочная гипертензия, возникающая из-за перегрузки кровью правых сердечных отделов.
2. Синдром Эйзенменгера, характеризующийся значительным ростом давления в легочной артерии. В результате давление в легочной артерии сравнивается с давлением в аорте или даже превышает его.

К прочим последствиям дефекта относят недостаточность правых сердечных отделов, аритмию, сокращенную продолжительность жизни, инсульт.

ДМПП и беременность

Если дефект межпредсердной перегородки небольшой, основная масса женщин хорошо переносит беременность. При значительном по размеру ДМПП или при наличии осложнений порока (сердечная недостаточность, нарушенный ритм сердца, легочная гипертензия), возрастает опасность осложнений у беременной женщины. При синдроме Эйзенменгера медики рекомендуют воздержаться от рождения детей, поскольку это состояние опасно для жизни женщины.

Следует учитывать и то обстоятельство, что при наличии порока у родителей вероятность возникновения ВПС у детей значительно возрастает. Поэтому при наличии факторов риска лицам, страдающим пороком сердца и желающим завести ребенка, рекомендуется пройти консультацию у врача. Также еще до беременности необходимо отказаться от приема ряда препаратов, выступающих в качестве фактора риска для возникновения дефекта.

Диагностика

Подозрения на дефект межпредсердной перегородки возникают на основании проведения аускультации, после фиксации шумов в сердце.

После аускультации назначаются следующие дополнительные методы исследований для уточнения диагноза:

1. Ультразвуковая диагностика (эхокардиография). Данный диагностический метод безопасен и позволяет дать оценку функционированию сердечной мышцы, ее состоянию, а также сердечной проводимости.
2. Рентгенография грудной клетки. Методика дает возможность обнаружить увеличение сердца или присутствие дополнительной жидкости в легких, что может указывать на сердечную недостаточность.
3. Пульсоксиметрия. Благодаря методике можно определить содержание кислорода в крови. Для проведения исследования на кончик пальца пациента устанавливается особый датчик, регистрирующий концентрацию кислорода. Недостаточное насыщение указывает на проблемы с сердцем.
4. Катетеризация. Метод состоит во введении контрастного вещества через тонкий катетер в бедренную артерию. Затем производится серия рентгеновских снимков. Методика позволяет определить состояние сердечных структур и установить величину давления в камерах сердца.
5. Магнитно-резонансная томография. Благодаря МРТ можно получить картину послойного строения исследуемых тканей и органов. Преимущество метода состоит в отсутствии необходимости подвергать пациента рентгеновскому излучению. Однако методика отличается высокой стоимостью и используется в ситуациях, когда УЗИ сердца не позволяет установить точный диагноз.

Дифференциальная диагностика при ДМПП осуществляется с функциональным систолическим шумом. Шум снижается в положении стоя, правые сердечные отделы нормальной величины, нехарактерна неполная блокада правой ножки пучка Гиса. Нередко ДМПП нужно дифференцировать с такими патологиями, как триада Фалло, изолированный стеноз легочной артерии, дефект межжелудочковой перегородки, аномальный дренаж легочных вен, аномалия Эбштейна.

Лечение

Если осложнения ДМПП не создают угрозу жизни больного, в немедленном хирургическом вмешательстве нет необходимости. Срочность проведения операции также зависит от присутствия других ВПС и общего самочувствия пациента. При выявлении дефекта у ребенка медики обычно только наблюдают за его состоянием, поскольку ДМПП может зарасти самостоятельно.

Иногда дефект не закрывается самостоятельно, но отверстие настолько мало, что не создает дискомфорта человеку, и он может вести нормальную жизнь. В данной ситуации операция необязательна. Однако в большей части случаев дефект межпредсердной перегородки требует хирургического вмешательства.

Большинство специалистов рекомендует хирургическое лечение дефекта в детском возрасте. Раннее лечение позволяет избежать осложнений в зрелом возрасте. Суть операции состоит в наложении «заплаты» на дефект с тем, чтобы пресечь проникновение крови из левых сердечных отделов в правые. Хирургическое лечение предусматривает два варианта вмешательства: катетеризация и открытое хирургическое вмешательство.

Катетеризация представляет собой малоинвазивную методику, состоящую во введении по бедренной артерии тонкого зонда, конец которого доходит до ДМПП. Ход проведения операции контролируется с применением рентгеновского оборудования. С помощью зонда устанавливается специальная сетка, перекрывающая дефект. Спустя определенное время заплатка зарастает тканью, и дефект межпредсердной перегородки закрывается.

Катетеризация отличается рядом достоинств, и речь здесь идет, прежде всего, о непродолжительном периоде восстановления после операции и незначительном уровне осложнений. Также катетеризация менее травматична в сравнении с открытой хирургической операцией.

Среди потенциальных осложнений катетеризации нужно отметить следующие:

• кровотечения;
• болевой синдром;
• инфицирование в области ввода катетера;
• травмирование кровеносного сосуда;
• аллергическая реакция на контрастное вещество.

Открытое вмешательство осуществляется под общим наркозом и состоит в проведении разреза грудной клетки. Во время операции больной подключен к «искусственному сердцу». В ходе хирургического вмешательства дефект устраняется с применением «заплаты» из синтетического материала. Недостаток методики - продолжительный период восстановления пациента после операции и существенный риск развития осложнений.

Катетеризация характеризуется лучшими результатами по закрытию дефектов. Однако несколько худшая статистика по открытым операциям обусловлена, главным образом тем, что такие вмешательства назначаются в запущенных или сложных случаях.

Терапевтическое лечение ДМПП не направлено на его заращение. Однако лекарственная терапия позволяет смягчить симптоматику, а также опасность развития послеоперационных осложнений.

В числе препаратов, назначаемых пациентам, у которых выявлен дефект межпредсердной перегородки, можно назвать следующие:

• регуляторы сердечного ритма, включая бета-блокаторы и дигоксин;
• препараты для уменьшения свертываемости крови (антикоагулянты).

При первичном ДМПП осуществляются профилактические мероприятия по предотвращению эндокардита. При вторичном дефекте межпредсердной перегородки и дефектах в венозном синусе профилактика эндокардита не проводится.

Послеоперационный период и прогноз

После перенесенного хирургического вмешательства детям необходимо пожизненное наблюдение у врача. Помимо контроля за общим состоянием, проводятся исследования сердца. Важна профилактика присоединения всевозможных инфекций из-за ослабления иммунной системы после хирургического вмешательства. Поэтому рекомендуется проведение иммунизации, в частности, вакцинации против гриппа и других инфекций.

Систолический шум на верхушке сердца Остановка сердца причины

На здоровье будущего малыша влияет много факторов. Неправильное внутриутробное развитие может вызвать врожденный порок внутренних органов. Одним из расстройств является дефект межжелудочковой перегородки сердца (дмжп), который встречается в трети случаев.

Особенности

Дмжп является к врожденным порокам сердца (впс). В результате патологии образуется отверстие, соединяющее нижние камеры сердца: его желудочки. Уровень давления в них разный, из-за чего при сокращениях сердечной мышцы немного крови из более мощной левой части попадает в правую. В результате ее стенка растягивается и увеличивается, нарушается кровоток малого круга, за который отвечает правый желудочек. Из-за повышения давления венозные сосуды перегружаются, возникают спазмы, уплотнения.

Левый желудочек отвечает за кровоток в большом круге, поэтому он мощнее и имеет более высокое давление. При патологическом протекании артериальной крови в правый желудочек необходимый уровень давления снижается. Для поддержания нормальных показателей желудочек начинает работать с большей силой, что еще прибавляет нагрузку на правую часть сердца и приводит к его увеличению.

Количество крови в малом круге возрастает и правому желудочку приходится повышать давление, чтобы обеспечить нормальную скорость прохождения по сосудам. Так возникает обратный процесс – давление в малом круге теперь становится выше и кровь из правого желудочка протекает в левый. Обогащенная кислородом кровь разбавляется венозной (обедненной), в органах и тканях возникает недостаток кислорода.

Такое состояние наблюдается при больших отверстиях и сопровождается нарушением дыхания и сердечного ритма. Зачастую диагноз ставится в первые несколько дней жизни малыша, и врачи начинают незамедлительное лечение, готовят к операции, при возможности избежать операции проводят регулярное наблюдение.

Дмжп маленьких размеров может сразу не проявиться, или не диагностируется по причине слабо выраженной симптоматики. Поэтому важно знать о возможных признаках наличия этого вида впс, чтобы своевременно принять меры и провести лечение ребенка.

Кровоток у новорожденных

Сообщение между желудочками не всегда является патологическим отклонением. У плода при внутриутробном развитии легкие не участвуют в обогащении крови кислородом, поэтому в сердце есть открытое овальное окно (ооо), через него выполняется перетекание крови из правой части сердца в левую.

У новорожденных легкие начинают работать и ооо постепенно зарастает. Полностью окно закрывается в возрасте около 3 месяцев, у некоторых не считается патологией зарастание к 2 годам. При некоторых отклонениях ооо может наблюдаться у детей в 5 – 6 лет и старше.

В норме у новорожденных ооо не больше 5 мм, при отсутствии признаков сердечно-сосудистых заболеваний и других патологий это не должно вызывать опасений. Доктор Комаровский рекомендует постоянно следить за состоянием малыша, регулярно посещать детского кардиолога.

Если же размер отверстия 6 -10 мм, это может быть признаком дмжп, требуется хирургическое лечение.

Виды дефекта

Сердечная перегородка может содержать одно или несколько патологических отверстий разного диаметра (например, 2 и 6 мм) – чем их больше, тем сложнее степень заболевания. Размер их варьируется от 0,5 до 30 мм. При этом:

• Дефект размером до 10 мм – считается малым;
• Отверстия от 10 до 20 мм – средние;
• Дефект свыше 20 мм является крупным.

По анатомическому разделению дмжп у новорожденного бывает трех типов и различается по месту локализации:

1. В перепончатой (верхней части сердечной перегородки) отверстие возникает в больше чем 80% случаев. Дефекты в форме круга или овала достигают 3см, если они небольшие (около 2 мм), то способны самопроизвольно закрываться в процессе взросления ребенка. В некоторых случаях зарастают дефекты 6 мм, нужна ли операция, решает врач, ориентируясь на общее состояние ребенка, особенности протекания болезни.
2. Мышечный джмп в средней части перегородки встречается реже (около 20 %), в большинстве случаев круглой формы, при размере 2 – 3 мм могут закрыться с возрастом ребенка.
3. На границе выводящих сосудов желудочков образуется надгребневый дефект перегородки – самый редкий (примерно 2 %), и почти не купируется самостоятельно.

В редких случаях встречается сочетание нескольких видов джмп. Дефект может быть самостоятельной болезнью, или сопутствовать другим тяжелым отклонениям в развитии сердца: дефекту межпредсердной перегородки (дмпп), проблемам с артериальным кровотоком, коарктации аорты, стенозам аорты и легочной артерии.

Причины развития

Дефект формируется у плода с 3 недель до 2,5 месяцев внутриутробного развития. При неблагоприятном течении беременности могут возникать патологии в строении внутренних органов. Факторы, увеличивающие риск возникновения дмжп:

1. Наследственность. Предрасположенность к дмжп может передаваться генетически. Если у кого из близких родственников наблюдались пороки различных органов, в том числе и сердца, велика вероятность возникновения отклонений у ребенка;
2. Вирусные заболевания инфекционного характера (грипп, краснуха), которые женщина перенесла в первые 2,5 месяца беременности. Опасность представляют также герпес, корь;
3. Прием лекарственных средств – многие из них могут вызывать интоксикацию эмбриона и приводить к образованию различных пороков. Особенно опасными являются антибактериальные, гормональные, лекарства против эпилепсии и воздействующие на цнс;
4. Вредные привычки у матери – алкоголь, табакокурение. Этот фактор, особенно в начале беременности, увеличивает риск возникновения отклонений у плода в несколько раз;
5. Наличие хронических заболеваний у беременной женщины – сахарный диабет, проблемы нервной, сердечной системы и подобные могут провоцировать патологии у малыша;
6. Авитаминоз, дефицит необходимых питательных веществ и микроэлементов, строгие диеты во время беременности увеличивают риск возникновения врожденных пороков;
7. Тяжелые токсикозы на ранних сроках беременности;
8. Внешние факторы – опасная экологическая обстановка, вредные условия труда, повышенная утомляемость, перенапряжение и стрессы.

Наличие этих факторов не всегда вызывает возникновение тяжелых заболеваний, но увеличивает эту вероятность. Чтобы снизить ее, нужно по возможности ограничить их воздействие. Вовремя принятые меры по предотвращению проблем в развитии плода являются хорошей профилактикой врожденных заболеваний у будущего ребенка.

Возможные осложнения

Дефекты маленького размера (до 2 мм) при нормальном состоянии малыша не являются угрозой для его жизни. Необходим регулярный осмотр, наблюдение у специалиста и способны со временем самопроизвольно купироваться.

Отверстия большого размера вызывают нарушение работы сердца, которое проявляется в первые дни жизни малыша. Дети с дмжп тяжело переносят простудные и инфекционные заболевания, зачастую с осложнениями на легкие, пневмонией. Они могут развиваться хуже сверстников, тяжело переносят физические нагрузки. С возрастом одышка возникает даже в состоянии покоя, появляются проблемы с внутренними органами из-за кислородного голодания.

Межжелудочковый дефект может вызывать серьезные осложнения:

• Легочную гипертензию – повышение сопротивления в сосудах легких, которое вызывает правожелудочковую недостаточность и развитие синдрома Эйзенменгера;
• Нарушение работы сердца в острой форме;
• Воспаление внутренней сердечной оболочки инфекционного характера (эндокардит);
• Тромбозы, угрозу инсульта;
• Сбои в работе сердечных клапанов, формирование клапанных сердечных пороков.

Чтобы минимизировать пагубные для здоровья малыша последствия, необходима своевременная квалифицированная помощь.

Симптомы

Клинические проявления заболевания обусловлены размерами и местонахождением патологических отверстий. Небольшие дефекты перепончатой части сердечной перегородки (до 5 мм) протекают в некоторых случаях без симптоматики, иногда первые признаки возникают у детей от 1 до 2 лет.

В первые дни после рождения у младенца можно услышать сердечные шумы, вызванные перетеканием крови между желудочками. Иногда можно ощутить небольшую вибрацию, если положить руку на грудь малыша. В последствии шум может ослабевать, когда ребенок в вертикальном положении или испытал физические нагрузки. Это вызвано сжатием мышечной ткани в области отверстия.

Крупные дефекты могут обнаружиться у плода еще до или в первое время после рождения. Из-за особенностей кровотока при внутриутробном развитии у новорожденных нормальный вес. После рождения система перестраивается на обычную и отклонение начинает проявлять себя.

Особенно опасны маленькие дефекты, находящиеся в нижней области сердечной перегородки. Они могут не проявлять симптомов в первые несколько дней жизни ребенка, но в течение некоторого времени формируется нарушение дыхание и работы сердца. При внимательном отношении к ребенку можно вовремя заметить симптомы заболевания и обратиться к специалисту.

Признаки возможной патологии, о которых необходимо сообщить педиатру:

1. Бледность кожных покровов, посинение губ, кожи вокруг носа, ручек, ножек при нагрузке (плаче, криках, перенапряжении);
2. Младенец теряет аппетит, устает, часто бросает грудь во время кормления, медленно набирает вес;
3. Во время физических нагрузок, плача у малышей появляется одышка;
4. Повышенное потоотделение;
5. Грудничок старше 2 месяцев вялый, сонливый, у него снижена двигательная активность, наблюдается задержка в развитии;
6. Частые простуды, которые тяжело лечатся и перетекают в пневмонию.

При выявлении подобных признаков проводится обследование грудничка для выявления причин.

Диагностика

Проверить состояние и работу сердца, выявить заболевание позволяют следующие методы исследования:

• Электрокардиограмма (ЭКГ). Позволяет определить перегруженность сердечных желудочков, выявить наличие и степень гипертензии легких;
• Фонокардиография (ФКГ). В результате исследования возможно выявление шумов сердца;
• Эхокардиография (ЭхоКГ). Способно выявлять нарушения кровотока и помогает подозревать дмжп;
• Ультразвуковое исследование. Помогает оценить работу миокарда, уровень давления артерии легкого, количество сбрасываемой крови;
• Рентгенография. По снимкам грудной клетки возможно определение изменений легочного рисунка, увеличение размеров сердца;
• Зондирование сердца. Позволяет определить уровень давления в артерии легких и желудочке сердца, повышенное содержание кислорода в венозной крови;
• Пульсоксиметрия. Помогает выяснить уровень содержания кислорода в крови – недостаток говорит о нарушениях в сердечно-сосудистой системе;
• Катетеризация сердца. Помогает оценить состояние структуры сердца, выяснить уровень давления в сердечных желудочках.

Лечение

Дмжп 4 мм, иногда до 6 мм – маленького размера – при отсутствии нарушения дыхательного, сердечного ритма и нормальном развитии ребенка позволяет в некоторых случаях не использовать хирургическое лечение.

При ухудшении общей клинической картины, появлении осложнений возможно назначение операции в 2 – 3 года.

Хирургическое вмешательство проводится с подключением пациента к аппарату искусственного кровообращения. Если дефект меньше 5 мм, его стягивают швами в форме П. При размерах отверстия больше 5 мм, его прикрывают с помощью заплаток из искусственного или специально подготовленного био-материала, зарастающего в последствии собственными клетками организма.

Если необходимо оперативное лечение ребенку в первые недели жизни, но оно невозможно по некоторым показателям здоровья и состояния малыша, ему накладывают временную манжетку на легочную артерию. Она помогает выравнивать давление в желудочках сердца и облегчает состояние пациента. Спустя несколько месяцев манжету удаляют и проводят операцию по закрытию дефектов.

У взрослых удельный вес дефекта межпредсердной перегородки возрастает, достигая 30-40%. Различают 2 типа дефекта МПП. Дефект типа sinus venosus расположен в верхней части МПП вблизи места впадения верхней полой вены, дефект типа ostium primum - в нижней части межпредсердной перегородки над клапанами. Дефект в нижней части межпредсердной перегородки часто сочетается с пороками (недостаточностью) митрального и трикуспидального клапанов. Дефект типа ostium secandum - самая частая форма дефекта межпредсердной перегородки - находится в ее центре.

Отсутствие ткани в дефекте приводит к сбросу крови сначала всегда слева направо, к резкому увеличению объема крови, поступающей в правый желудочек, и увеличению легочного кровотока. Течение болезни имеет ряд особенностей. У абсолютного большинства детей болезнь протекает бессимптомно, однако врач может обратить внимание на частые заболевания и задержку развития ребенка. Манифестация болезни происходит в 30-40 лет, появляются одышка, нарушения ритма, очевидные признаки легочной гипертензии. В последующем направление движения крови сменяется на «справа налево». Средняя продолжительность жизни - 40 лет, оптимальный возраст для хирургического лечения - 5-6-й год жизни.

Классификация . Вторичные ДМПГТ - меньших размеров. Встречаются в 70% случаев. Чаще располагаются в средней части МПП. Выделяют дефект венозного синуса.

Причины дефекта межпредсердной перегородки

Наиболее частыми являются «вторичные межпредсердные дефекты», затрагивающие овальную ямку, которая при внутриутробном развитии представляла собой овальное окно. Первичные межпредсердные дефекты являются результатом дефекта предсердно-желудочковой перегородки и ассоциируются с расщеплённым митральным клапаном (расщеплённая передняя створка).

Так как нормальный ПЖ более податлив, чем ЛЖ, большой объём крови сбрасывается через дефект из ЛП в ПП, а затем в ПЖ и лёгочные артерии. Результат - постепенное увеличение правой половины сердца и лёгочных артерий. Высокая лёгочная гипертензия и инверсия шунта могут иногда осложнять дефект межпредсердной перегородки, но встречаются редко и развиваются позже, чем при других вариантах шунта слева направо.

Симптомы и признаки при дефекте межпредсердной перегородки

• Часто бессимптомно.
• Часто симптомами у взрослых пациентов (20-40 лет) являются одышка или учащенное сердцебиение.
• Может проявляться в виде инсульта, сердечной недостаточности или частой ФП. Признаки
• Расщепление второго тона сердца.
• Шум на легочной артерии (в связи с возросшим кровотоком).
• Цианоз (т. е. синдром Эйзенменгера) - редко; при серьезных дефектах на поздней стадии у больных с легочной гипертензией.

Жалобы больного зависят от продолжительности заболевания. В детстве при изолированном дефекте межпредсердной перегородки жалобы, как правило, отсутствуют. Порок обнаруживают случайно, при внимательной аускультации сердца. В подростковом периоде возможны жалобы на снижение толерантности к нагрузке. Как правило, эта жалоба остается без внимания врача Очевидные жалобы на чувство нехватки воздуха при умеренной или, незначительной физической нагрузке, выраженную утомляемость, слабость и, редко, синкопальные состояния появляются в 35-40 лет и свидетельствуют о присоединении легочной гипертензии. В это время среднее давление в легочной артерии превышает 20 мм рт.ст., а систолическое - 50 мм рт.ст. Эти жалобы в возрасте 30-45 лет встречают у 50-70% таких больных. В последующие годы у 5-10% больных (преимущественно женщин) появляются синдром Эйзенменгера и сброс крови справа налево, что характеризуется жалобами на резкое снижение толерантности к физической нагрузке, одышкой в покое, диффузным цианозом.

Осмотр пациента в дебюте болезни малоинформативен. Первые признаки (систолическое выбухание правого желудочка), заметные при осмотре, появляются в 30-35 лет и свидетельствуют о значительном повышении давления в правом желудочке и его ремоделировании. Второй значимый маркер болезни, определяемый при осмотре, - диффузный цианоз, который свидетельствует о терминальной стадии болезни (синдром Эйзенменгера).

В возрасте старше 20-25 лет пальпаторно удается определить пульсацию легочной артерии, которая появляется без пальпаторных признаков увеличения левого желудочка.

Аускультативная картина дефекта межпредсердной перегородки зависит от стадии болезни. Выраженность шумов, расщепление II тона на легочной артерии, появление нового шума (шум недостаточности легочного клапана) зависят от степени легочной гипертензии. Динамика аускультативной картины свидетельствует в первую очередь о морфофункциональной перестройке правых отделов сердца и сосудов малого круга кровообращения. В связи с этим тщательный анализ аускультативной картины и ее объективное и полное отражение в истории болезни - исключительная компетенция врача, и имеет непреходящее значение.

I тон у абсолютного большинства больных не изменен. На 2-3-м десятилетии болезни возможно появление расщепления I тона за счет резкого усиления трикуспидального компонента.

Для II тона характерно фиксированное расщепление в 3-й точке аускультации сердца, которое сохраняется долгие годы. Его исчезновение характерно для терминальной стадии болезни.

Для порока типичен хорошо выраженный междиастолический шум на трикуспидальном клапане, который обусловлен значительно увеличенным кровотоком через трикуспидальный клапан. Его четко выслушивают в IV межреберье по левому краю грудины. Мезодиастолический шум на трехстворчатом клапане сочетается с мезосистолическим шумом на легочной артерии, и тоже обусловлен увеличенным кровотоком через правые отделы сердца на этапе болезни со сбросом крови слева направо.

По мере роста легочного сосудистого сопротивления интенсивность шумов ослабевает. На 4-м десятилетии болезни шумы значимо ослабевают. Такое ослабление шумов предшествует дебюту синдрома Эйзенменгера.

Сложности при интерпретации аускультативной картины возникают при присоединении мерцательной аритмии, при которой I тон становится громким. В этой ситуации самая частая ошибка - неправильная интерпретация мезодиастолического шума на трехстворчатом клапане, который ошибочно принимают за диастолический шум на митральном клапане. Положение больного на левом боку и физическая нагрузка приводят к усилению шума как при митральном стенозе, так и при дефекте межпредсердной перегородки, и следовательно, не могут считаться надежным критерием диагностики.

Ввиду медленного прогрессирования гемодинамических нарушений порок в младенческом возрасте обычно не проявляется. Иногда отмечаются снижение прибавки массы тела.

В возрасте 5-7 лет могут отмечаться бледность кожи, отставание в росте.

При значительном сбросе может снижаться систолическое АД, пульс становится пониженного наполнения, расширяется правая граница сердца.

Увеличение кровенаполнения правого желудочка и удлинение диастолы приводят к расщеплению второго тона.

При значительном сбросе слева направо кроме систолического развивается диастолический шум.

Правожелудочковая недостаточность приводит к расширению шейных вен, увеличению печени, отекам и асциту.

Дилатация правого предсердия приводит к развитию предсердных аритмий.

Диагностика дефекта межпредсердной перегородки

• РГК: кардиомегалия, расширение правого предсердия и легочных артерий, обычно встречаются при больших шунтах.
• Отклонение оси вправо и неполная БПНПГ типичны для пациентов со значительными дефектами перегородки,
• Предсердная аритмия (ФП, трепетание предсердий, ВПВ).

Изменения, выявляемые на электрокардиограмме, не носят специфического характера и отражают перегрузку объемом крови правых отделов сердца. Часто регистрируют комплекс rSr в отведениях V, и V2, который характерен для дефекта, расположенного в центре межпредсердной перегородки. Этот комплекс свидетельствует о нарушении декомпенсации в задних отделах межжелудочковой перегородки и ремоделировании правого желудочка. Вторая по частоте находка - АВ-блокада I степени, крайне редко больших степеней, появление которой характерно для дефекта межпредсердной перегородки, расположенного в верхней части перегородки (sinus venosus). При дефекте в нижней части перегородки (ostiumprimum) на ЭКГ определяют нарушения деполяризации правого желудочка, и возможна блокада передней ветви левой ножки пучка Гиса.

Легочная гипертензия приводит к появлению на ЭКГ признаков гипертрофии правого желудочка и увеличения правого предсердия. Местоположение дефекта в перегородке не оказывает влияния на выраженность ЭКГ-признаков увеличения правого желудочка и правого предсердия.

На рентгенограмме грудной клетки характерные изменения появляются через 2-2,5 десятилетия болезни - увеличение правых отделов сердца, увеличение II дуги левого контура и резкое усиление сосудистого рисунка легких. Эти изменения появляются без вовлечения левых отделов сердца.

В современной кардиологии эхокардиографические исследования практически исключили необходимость рентгеноконтрастных методов исследования. При перегрузке правого желудочка объемом крови возникает парадоксальное движение межжелудочковой перегородки. При парастернальном или апикальном доступе исследования дефект хорошо различим. При положении дефекта в верхней части межпредсердной перегородки необходим трансэзофагеальный доступ для верификации дефекта. Использование допплер-ЭхоКГ метода позволяет количественно определить сброс крови.

Катетеризация правых отделов сердца и легочной артерии целесообразна для окончательного решения о хирургическом лечении дефекта межпредсердной перегородки. Катетеризацию выполняют в хирургическом стационаре.

Лечения больного с дефектом межпредсердной перегородки

• Неотложные ситуации крайне редки. Неотложное лечение инсульта, сердечной недостаточности или ФП такое же, как при отсутствии ВПС.
• Если ДМПП приводит к дилатации правого желудочка, отверстие следует закрыть хирургическим путем или при помощи чрескожной методики вне зависимости от симптомов. Это не является экстренной манипуляцией.
• Пациентам с криптогенным преходящим ишемическим нарушением мозгового кровообращения или инсультом, имеющим ДМПП или НОО, также показано факультативное закрытие дефекта.
• Мелкие врожденные ДМПП без расширения камеры могут не требовать хирургического вмешательства.
• При серьезных дефектах со стабильной легочной гипертензией, цианозом и ± синдромом Эйзенменгера хирургическое закрытие отверстия может переноситься очень тяжело.

Лечение ДМПП осуществляется хирургически. Возможно ушивание маленького дефекта или наложение заплаты из аутоперикарда при больших дефектах. Летальность не превышает 2%. При своевременно выполненной операции существенно уменьшаются клинические проявления заболевания, а при наличии легочной гипертензии у части пациентов она уменьшается. Не показана операция при бессимптомном течении болезни или при уже развившейся тяжелой легочной гипертензии.

Дефекты межпредсердной перегородки, при которых лёгочный кровоток на 50% выше системного (т.е. отношение кровотока 1,5:1), часто являются весьма большими. Закрытие дефекта можно произвести транскатетерной имплантацией окклюдера. Долгосрочный прогноз благоприятен, за исключением случаев выраженной лёгочной гипертензии.

При неосложненном течении дефекте межпредсердной перегородки и выраженном сбросе крови слева направо хирургическое лечение показано в возрасте до 6 лет.

Исходя из этого врач сталкивается со взрослым больным, страдающим дефектом межпредсердной перегородки, в следующих ситуациях:

• порок не диагностирован в детстве;
• отказ родителей ребенка от операции;
• выраженная легочная гипертензия - противопоказание к операции. Уточнив диагноз, врач должен помнить:
• если сброс крови слева направо невелик или у больного выражена легочная гипертензия, которая значимо уменьшает сброс крови слева направо, операция не показана;
• если легочная гипертензия отсутствует, то операция дает хороший отдаленный результат, если она выполнена даже в 40 лет;
• в возрасте старше 40 лет операция не противопоказана при отсутствии выраженной легочной гипертензии; результат зависит от уровня давления в легочной артерии: лучшие отдаленные результаты наблюдают при систолическом давлении в легочной артерии <40 мм рт.ст.;
• расположение дефекта межпредсердной перегородки в нижней ее части (офит primum) практически всегда требует реконструкции атриовентрикулярного клапана; показана операция на открытом сердце;
• расположение дефекта в верхней трети перегородки или в ее срединной части позволяет больному дожить до 40 лет;
• дефект межпредсердной перегородки требует совместного с хирургом ведения больного с определением целесообразности и срока хирургического лечения; чем раньше начато совместное ведение больного, тем дольше его жизнь.

Врачу необходимо:

1. проявлять внимание в отношении пневмонии у больного с дефектом межпредсердной перегородки; пневмония в условиях легочной гипертензии имеет высокий риск неблагоприятного течения; при верификации пневмонии необходимо максимально быстро начать лечение резервными антибиотиками;
2. жестко контролировать АД; в условиях АГ наступает диастолическая дисфункция левого желудочка;
3. полноценно проводить лечение возникшей мерцательной аритмии направленное на коррекцию числа сердечных сокращений, а не на коррекцию ритма; в условиях дефекта межпредсердной перегородки контроль за свертывающей системой крови - важнейшее направление;
4. учитывать, что манифестация ИБС резко ухудшает течение дефекта межпредсердной перегородки, так как усиливает диастолическую дисфункцию левого желудочка; в этой ситуации целесообразно обсуждение одномоментного вмешательства на коронарных артериях и межпредсердной перегородки;
5. помнить, что сочетание дефекта межпредсердной перегородки и митральной недостаточности значительно повышает риск ИЭ и требует максимально быстрого решения вопроса о хирургической коррекции порока;

Синдром Эйзенменгера возможен у 5% больных. На этом этапе лечение только симптоматическое.

Оперированные пациенты

После закрытия отверстия у пациентов обычно исчезают симптомы болезни. Однако иногда проявляются предсердные аритмии и сердечная недостаточность, особенно если дефект устраняется довольно поздно и давление в легочной артерии повысилось задолго до операции. После закрытия может возникнуть полная блокада сердца или дисфункция синусового узла.

Прогноз

При ДМПП с малым сбросом крови симптомы медленно прогрессируют примерно до 20-летнего возраста. Далее быстро нарастает правожелудочковая недостаточность, возникают тахиаритмии, фибрилляция предсердий, прогрессирует легочная гипертензия.

В младенческом возрасте смертность обычно связана с первичным ДМПП при сочетании пороков развития и часто обусловлена обострениями бронхолегочных инфекций.

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) — это отверстие в стенке между двумя верхними камерами сердца (предсердия). Зачастую заболевание является врожденной патологией. Небольшие дефекты не вызывают никаких проблем и обнаруживаются, чаще всего, совершенно случайно. Также, велика вероятность, что отверстие закроется самостоятельно еще в грудном возрасте.

У взрослого человека, если вовремя не диагностировали патологию, возможен риск угрозы для жизни из-за сердечной недостаточности или высокого кровяного давления, которое пагубно влияет на артерии в легких и может вызвать легочную гипертензию. В таком случае хирургическое вмешательство необходимо во избежание летального исхода.

Симптомы ДМПП

Многие дети, родившиеся с ДМПП, не чувствуют никаких симптомов, патология их абсолютно не беспокоит. У взрослых недомогания и первые симптомы начинают проявляться в возрасте 30 лет и старше.

Признаки и симптомы дефекта предсердной перегородки могут включать:

• одышку, особенно во время занятия спортом;
• усталость;
• отечность нижних конечностей и области живота;
• тахикардия;
• инсульт;
• сердечный шумы, которые можно услышать через стетоскоп.

Когда обратиться к врачу? Обратитесь к врачу, если у вас или у вашего ребенка присутствуют какие-либо из этих симптомов:

• затрудненность дыхания;
• быстрая утомляемость, особенно после любой физической активности;
• отек ног, стоп или живота;
• учащенное сердцебиение, аритмия;

Наличие подобных признаков может свидетельствовать о наличии дефектов межпредсердной перегородки либо других врожденных патологий, связанных с сердечной деятельностью.

Причины патологии

Врачи утверждают, что сердечные дефекты, возникающие при рождении (врожденные), появляются из-за ошибок на ранней стадии развития сердца, но часто появление патологии совершенно не обосновано и беспричинно. Генетика и факторы окружающей среды могут сыграть определенную роль.

Как сердце работает с дефектом межпредсердной перегородки?

Дефект межпредсердной перегородки позволяет насыщенной кислородом крови течь из левой верхней камеры сердца (левое предсердие) в правую верхнюю камеру сердца (правое предсердие). Там она смешивается с дезоксигенированной кровью и закачивается в легкие. Если дефект межпредсердной перегородки велик, этот дополнительный объем крови может переполнить легкие и перегружать правую сторону сердца. Если не проходить лечение, то правая часть сердца в конечном итоге увеличивается и ослабляется. Если этот процесс будет продолжаться, артериальное давление в легких может также увеличиться, что приведет к легочной гипертензии.

Дефекты межпредсердной перегородки могут быть нескольких типов, а именно:

1. Вторичная перегородка . Это наиболее распространенный тип ДМП и появляется в середине стенки между предсердиями (предсердная перегородка).
2. Межпредсердное первичное отверстие . Этот дефект возникает в нижней части предсердной перегородки и может появляться при других врожденных проблемах с сердцем.
3. Венозный синус . Этот редкий дефект обычно возникает в верхней части предсердной перегородки.
4. Коронарный синус . В этом редком дефекте отсутствует часть стенки между коронарным синусом — что является частью венозной системы сердца и левым предсердием.

Зачастую ДМПП появляется с внутриутробным развитием плода. Этому способствуют следующие факторы во время беременности, значительно увеличивающие риск рождения ребенка с дефектом междпредсердной перегородки:

• Краснуха. Заражение в первом и втором триместре беременности может привести к появлению внутриутробных сердечных дефектов.
• Употребление наркотиков, табака, алкоголя или определенных лекарственных препаратов. Использование определенных лекарств, табака, алкоголя или наркотиков, во время беременности может нанести вред развивающемуся плоду и вызвать ДМПП.
• Диабет или волчанка. Если у вас диабет или волчанка, гараздо увеличивается риск рождения ребенка с сердечным дефектом.
• Ожирение. Большой избыточный вес может сыграть определенную роль в увеличении риска рождения ребенка с врожденным дефектом.
• Фенилкетонурия (ФКУ). Если у вас есть ФКУ и вы не придерживаетесь режима приема пищи, увеличивается вероятность появления ребенка с сердечным дефектом.

Осложнения

Маленький ДМПП никогда не вызывает никаких проблем со здоровьем, и чаще всего отверстие закрывается еще в раннем возрасте.

Большие ДМПП могут вызвать серьезные проблемы, в том числе:

• правосторонняя сердечная недостаточность;
• нарушения сердечного ритма (аритмии);
• повышенный риск развития инсульта;
• сокращение продолжительности жизни.

Менее распространенные серьезные осложнения включают в себя:

1. Легочную гипертензию. Если большой дефект межпредсердной перегородки не лечится, повышенный приток крови к легким увеличивает артериальное давление в артериях легких (легочная гипертензия).
2. Синдром Эйзенменгера. Легочная гипертензия может вызвать постоянное повреждение легких. Это осложнение, называемое синдромом Эйзенменгера, обычно развивается на протяжении многих лет и встречается у людей с большими дефектами межпредсердной перегородки.

Вовремя проведенное лечение может предотвратить или помочь справиться со многими из этих осложнений.

ДМПП при беременности

Большинство женщин с дефектом межпредсердной перегородки не имеют никаких проблем во время беременности. Однако, имея большой дефект или осложнения, такие как сердечная недостаточность, аритмия или легочная гипертензия, увеличивается риск появления осложнений во время беременности.

Врачи настоятельно советуют женщинам с синдромом Эйзенменгера не планировать беременность, поскольку имеется угроза для жизни матери и ребенка.

Риск врожденной болезни сердца, гораздо выше у детей, которые имеют родителей с врожденным ДМПП, не зависимо будет это мать либо отец. Любой человек с врожденным пороком сердца, не важно, излеченным или нет, который собирается задумывается о продолжении рода, должен обязательно проконсультироваться с лечащим врачом. Прием некоторых лекарственных препаратов может быть отменен или скорректирован еще на стадии планирования беременности, так как некоторые лекарства могут привести к серьезным осложнениям в развитии эмбриона.

Профилактика

В большинстве случаев предупредить появление дефекта межпредсердной перегородки не представляется возможным.

Если вы планируете беременность, то обязательно нужно посетить лечащего врача. Этот визит должен включать:

• Проведение теста на иммунитет к краснухе. Если вы входите в группу риска, спросите своего врача о вакцинации.
• Осмотр на предмет текущих заболеваний и приема медикаментов. Вам нужно будет тщательно контролировать определенные проблемы со здоровьем во время беременности. Ваш врач может также рекомендовать регулировать прием, либо полностью исключить прием определенных лекарств во время планирования беременности.
• Просмотр медицинской историй вашей семьи . Если у вас в роду были зафиксированы случаи сердечной недостаточности, либо любые другие генетические заболевания, подумайте о том, чтобы поговорить с врачом еще на стадии планирования для определения риска появления этих заболеваний.

Диагностика

Если у вашего врача появились подозрения, что у вас или вашего ребенка есть сердечный дефект, он может назначить прохождение следующих процедур:

• Эхокардиограмма. Эта процедура является самой распространенной для диагностики ДМПП. Во время процедуры, с помощью звуковых волн, на экране отображается видеоизображение вашего сердца. С помощью ЭХО, также можно проверить состояние сердечных клапанов, что позволяет более тщательно провести исследование. Этот метод отлично помогает в постановке точного диагноза и назначении адекватного лечения.
• Рентгенограмма грудной клетки. Рентгеновское изображение помогает вашему врачу видеть состояние сердца и легких. Рентген может определять состояния, отличные от сердечного дефекта, которые могут объяснить ваши жалобы или симптомы.
• Электрокардиограмма (ЭКГ). Этот тест регистрирует электрическую активность сердца и помогает выявить проблемы с сердечным ритмом.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ). МРТ — это метод, который использует магнитное поле и радиоволны для создания трехмерных изображений сердца и других органов и тканей в вашем теле. Врач может направить на МРТ, если эхокардиография не может окончательно диагностировать дефект межпредсердной перегородки.
• Сканирование компьютерной томографии (КТ). КТ-сканирование использует серию рентгеновских лучей для создания подробных изображений сердца. КТ может использоваться для диагностики дефекта межпредсердной перегородки, если электрокардиограмма не дала точного ответа.

Лечение ДМПП

Наблюдение. Если у ребенка имеется дефект межпредсердной перегородки, кардиолог может порекомендовать его наблюдать в течение определенного периода времени, чтобы убедиться, что он закрывается сам по себе. Врач будет решать, когда необходимо будет назначить лечение, это напрямую зависит от состояния здоровья и наличия других врожденных пороков сердца.

Препараты . Лекарственные средства не способствуют закрытию отверстия, но они могут быть использованы для лечения симптоматики, сопровождающей дефект межпредсердной перегородки. В процессе лечение используются препараты, которые сохраняют регулярное сердцебиение (бета-блокаторы) или уменьшают риск образования тромбов (антикоагулянты).

Хирургия. Врачи могут рекомендовать хирургическое лечение для устранения дефектов межпредсердной перегородки среднего и большого размера. Однако операция не рекомендуется, если у вас тяжелая легочная гипертензия, потому что это может только ухудшить состояние. Для взрослых и детей операция включает в себя сшивание или наложения заплаты на аномальное отверстие между предсердиями.

После обследования и анализов, врач оценит ваше состояние и определит, какая процедура будет наиболее приемлемой и безопасной.

ДМПП может быть устранено двумя способами:

1. Катетеризация сердца. В процессе этой процедуры врачи вставляют тонкую трубку (катетер) в кровеносный сосуд в паху и направляют его к сердцу. Через катетер врачи устанавливают сетчатый патч или заглушку, чтобы закрыть отверстие. Сердечная ткань растет вокруг сетки, постепенно закрывая отверстие. Этот тип процедуры может быть выполнен только для лечения вторичной межпредсердной перегородки.
2. Операция на открытом сердце. Операция проводится под общей анестезией и требует использования аппарата искусственного кровообращения (АИК). Через разрез в грудной клетке хирурги накладывают заплаты, чтобы закрыть отверстие: межпредсердное первичное отверстие, венозный синус и коронарный синус – эти типы предсердных дефектов могут быть восстановлены только при операции на открытом сердце.

Врачи используют методы визуализации после того, как дефект был устранен, чтобы проверить участок, на котором проводилась операция.

Последующий уход

Последующий уход зависит от типа ДМПП.

Повторные эхокардиограммы проводятся после выписки из больницы через год, а затем по рекомендации лечащего врача. Для простых дефектов межпредсердной перегородки, которые закрылись в детстве, обычно требуется только регулярное последующее наблюдение. Взрослым, которые перенесли операцию по устранению межпредсердного дефекта, необходимо проходить регулярные обследования, чтобы избежать таких неприятных последствий как легочная гипертензия, аритмия, сердечная недостаточность или проблемы с клапаном. Последующие обследования обычно проводятся на ежегодной основе.