Рак костей, составляющих череп – это онкозаболевание, которое встречается у людей разных возрастных групп. В данной статье мы рассмотрим виды костной ткани черепа, а также симптомы, стадии, диагностику и методы лечение злокачественных опухолей этой локализации.

Рак костей черепа может быть следствием мутации первичных доброкачественных образований:

  • остеом из глубоких слоев периостата. Наружная и внутренняя пластинки вещества образуют компактную одиночную или множественную остеому, губчатое вещество – спонгиозную (губчатую) остеому или смешанной формы.
  • гемангиом губчатого вещества теменных и лобной косточек (реже затылочных) капиллярных (пятнистых), кавернозных или рацемозных форм;
  • энхондром;
  • остеоид-остеом (кортикальных остеом);
  • остеобластом;
  • хондромиксоидных фибром.

Первичная опухоль костей черепа и мягких тканей головы с доброкачественным ростом вторично может прорасти в кости свода и разрушать их. Они могут расположиться у обоих углов глаза в виде дермоидных кист, рядом с сосцевидным отростком, сагиттальным и венечным швами.

Холестеатомы мягких тканей головы образуют дефекты на наружной костной пластинке: фестончатые края и полосу остеосклероза. Менингиомы прорастают в кости вдоль каналов остеонов, а в связи с пролиферацией остеобластов разрушается и утолщается ткань кости.

Виды злокачественных опухолей кости черепа

Рак кости черепа представлен:

  • хондросаркомой с мутированными элементами ткани хрящиков;
  • остеогенной саркомой в области виска, затылка и лба;
  • миеломой у свода черепа;
  • саркомой Юинга в тканях черепа;
  • злокачественной фиброзной гистиоцитомой.

Эта злокачественная опухоль костей черепа, растущая из хрящевых клеток, повреждает череп, трахею и гортань. У детей встречается редко, чаще болеют люди в возрасте 20-75 лет. Появляются данного вида онкообразования в виде костного выступа, покрытого хрящом. Хондросаркома может стать результатом малигнизации доброкачественных опухолевых процессов. Классифицируется данного вида по степени, отражающей скорость ее развития. При медленном росте степень и распространенность будет ниже, а прогноз выживания – выше. Если степень злокачественности высокая (3 или 4), то образование растет и распространяется быстро.

Особенности некоторых хондросарком:

  • дифференцированные - агрессивное поведение, они могут видоизменяться и приобретать черты фибросарком или остеосарком;
  • светлоклеточные - медленный рост, частое местное рецидивирование в зоне первоначального онкопроцесса;
  • мезенхимальные - быстрый рост, но хорошая чувствительность к химическим препаратам и облучению.

Данная остеогенная опухоль костей черепа редко бывает первичной и формируется из костных клеток. Поражает височную, затылочную и лобную области. Чаще диагностируют вторичную саркому в надкостнице, твердой мозговой оболочке, апоневрозе и околоносовых пазухах. Образования достигают больших размеров, склонны к распаду и быстрому прорастанию в твердую оболочку мозга.

Метастазы при раке костей черепа (остеосаркоме) возникают рано, образование формируется быстро и растет агрессивно. При исследовании рентгенограммы замечают очаг с неровными очертаниями и наличием пограничного остеосклероза. Если очаг распространяется за корковое вещество, то это приводит к появлению лучистого периостита. При этом костные спикулы расходятся веерообразно.

Примитивная соединительная ткань, дающая развитие остеогенной саркоме черепа, способна образовывать опухолевый остеоид. Тогда КТ фиксируют сочетание остеологических и остеобластических процессов.

Чаще страдают дети, в связи с мутацией костной ткани в период роста, и молодые люди 10-30 лет. Пожилые люди болеют в 10% случаев. Лечение проводят оперативным способом, противоопухолевыми средствами ( , и иными) и лучевой терапией.

Прорастание данной саркомы черепа в костных и мягких тканях происходит из злокачественных новообразований других зон. Опухолевая масса содержит однообразные круглые большие клетки с мелкими ядрами, могут присутствовать некрозы и кровоизлияния. Саркома Юинга головы с первых месяцев развития активно влияет на состояние человека. Больные жалуются на высокую температуру, боли, у них возрастает уровень лейкоцитов (до 15000), развивается вторичное малокровие. Заболевают чаще дети, подростки и молодые люди. Саркома Юинга поддается облучению, лечению препаратом Сарколизин. Рентгенотерапия может продлить жизнь больным до 9 и более лет.

Злокачественная опухоль кости черепа данных видов изначально зарождается в связках, сухожилиях, жировой и мышечной тканях. Затем она распространяется на кости, особенно на челюсти, метастазирует в лимфатические узлы и важные жизненные органы. Чаще болеют пожилые и люди среднего возраста.

Миелома у свода черепа

Миелома возникает в плоских черепных костях и косточках лицевой области. Для нее характерен выраженный деструктивный процесс в области свода черепа. Клинико - рентгенологический тип миеломы (по С. А. Рейнбергу) бывает:

  • множественно-очаговым;
  • диффузно-поротическим;
  • изолированным.

Рентгенологические изменения в кости при миеломе (по А.А. Лембергу):

  • очаговые;
  • узловатые;
  • остеолитические;
  • сетчатые;
  • остеопоротические;
  • смешанные.

В работах Г.И. Володиной выделены очаговые, остеопоротические, мелкоячеистые и смешанные рентгенологические варианты изменений костной ткани при миеломе. К очаговым изменениям относят костную деструкцию: округлую или неправильной формы. Диаметр участка может составлять 2-5 см.

Хордома у основания черепа

Онкология костей черепа также представлена хордомой у его основания. Она опасна быстрым распространением в пространство носоглотки и повреждением нервных пучков. Расположение хордомы приводит к высокой частоте смертности пациентов, среди которых большемужчин после 30 лет. При остаточных клетках хордомы после операции возникает местное рецидивирование.

Классификация рака кости также включает:

  • гигантоклеточную первичную опухоль доброкачественной и злокачественной формы без характерного метастазирования. Гигантоклеточная возникает как местный рецидив после хирургического иссечения костного онкообразования;
  • неходжкинскую лимфому в костях или лимфатических узлах;
  • плазмоцитому на костях или в костном мозге.

Из лимфатических узлов клетки могут проникать в кости головы и в иные органы. Ведет себя опухоль, как и любое другое первичное неходжкинское онкообразование с таким же подтипом и стадией. Поэтому лечение проводят такое, как для первичных лимфатических узлов. Терапевтическую схему, как для остеогенной саркомы черепа, не применяют.

Опухоль черепа гигантоклеточная (остеобластокластома или остеокластома)

Может возникать по причине наследственной предрасположенности у населения, начиная с младенческого возраста до глубокой старости. Пик онкопроцесса приходится на 20-30 лет, в связи с ростом костной системы. Доброкачественные опухоли могут трансформироваться в злокачественные. Протекает остеокластома медленно, боль и вздутие кости проявляются на поздних стадиях болезни. Метастазы достигают окружающих и отдаленных венозных сосудов.

При литических формах гигантоклеточной опухоли на рентгенограмме заметна ее ячеисто-трабекулярная структура или кость полностью исчезает под влиянием онкопроцесса. Беременным женщинам с таким заболеванием необходимо прерывать беременность или начинать лечение после родов, если оно было поздно выявлено.

Причины возникновения рака кости черепа

Окончательно этиология и причины рака кости черепа еще не изучены. Считают, что онкологические образования в легких, молочных железах, грудине и иных областях организма при метастазировании распространяют свои клетки по сосудам крови и лимфы. Когда они достигают головы - возникает вторичный рак костей черепа. Формирование опухолей, например, в основании черепа происходит при прорастании новообразований из шеи, мягких тканей. из носоглотки на поздних стадиях также могут прорастать в кости черепа.

Факторы риска или причины опухолей костей черепа:

  • генетическая предрасположенность;
  • сопутствующие доброкачественные заболевания (например, ретинобластома глаз);
  • пересадка костного мозга;
  • экзостозы (шишки при окостенении хрящевой ткани) при хондросаркоме;
  • ионизирующее излучение, прохождение облучения в лечебных целях;
  • болезни и состояния, снижающие иммунитет;
  • частые травмы костей.

Рак кости черепа: симптомы и проявление

Клинические симптомы рака костей черепа подразделяют на три группы. К первой общеинфекционной группе относят:

  • рост температуры тела с ознобом и/или излишним потоотделением;
  • интермиттирующую лихорадку: резкий подъем температуры выше 40° и скоротечный спад до нормальных и субнормальных показателей, затем повторение температурных скачков через 1-3 дня;
  • повышение лейкоцитов в крови, СОЭ;
  • резкое похудение, нарастание слабости, появление бледной кожи лица и тела.

Симптомы заболевания рака кости черепа общемозговой группы:

  • головные боли при повышенном внутричерепном давлении, с тошнотой и рвотой, а также изменением глазного дна (сюда относятся застойные диске, неврит зрительного нерва и т.д.);
  • эпилептические припадки (появляются в связи с внутричерепной гипертензией);
  • периодическая (ортостатическая) брадикардия до 40-50 уд/мин;
  • психические расстройства;
  • замедленность мышления;
  • инертность, вялость, «оглушенность», сонливости, вплоть до комы.

Очаговые (третьей группы) симптомы и признаки рака костей черепа зависят от локализации патологического процесса. в некоторых случаях они не появляются в течение длительного времени.

Очаговые симптомы опухолей кости черепа осложняются отеками и сдавливанием ткани мозга, менингеальными симптомами при абсцессах мозжечка. При этом характерно проявление плеоцитоза с лимфоцитами и полинуклеарами (многоядерными клетками) в цереброспинальной жидкости. В ней повышается концентрация белка (0,75-3 г/л) и давление. Но часто таких изменений может и не быть.

Остеогенная саркома кости черепа характеризуется неподвижным подкожным уплотнением и болями при сдвижении кожи над ним. Увеличиваются лимфоузлы головы и шеи. При метастазах развивается гиперкальциемия, сопровождающаяся тошнотой, рвотой, сухостью слизистой полости рта, обильным мочеиспусканием, нарушением сознания.

При саркоме Юинга у пациентов повышается уровень лейкоцитов и температура, болит голова, отмечают малокровие. При миеломе больные резко слабеют, у них проявляется вторичное малокровие, усугубляет жизнь мучительная боль.

Миеломная болезнь может поразить 40% костной ткани свода черепа. При этом все обнаруженные очаги считаются первичными с мультифокальным ростом и не относятся к метастатическим опухолям.

Стадии рака костей черепа

Первичный рак кости черепа разделяется по стадиям злокачественного процесса, что необходимо для определения степени распространения опухоли, назначения лечения и прогнозирования выживаемости после него.

На первой стадии опухолевые образования имеют низкий уровень злокачественности, не выходят за пределы кости. На стадии IA размер узла не превышает 8 см, на стадии IB – он >8 см.

На второй стадии онкопроцесс все еще находится в кости, но уменьшается степень дифференцировки клеток.

На третьей стадии поражаются несколько костей или участков кости, онкопроцесс распространяется по черепу и его мягким тканям. Метастазирование происходит в лимфоузлы, легкие и другие отдаленные органы на 4 стадии.

Диагностика опухоли кости черепа

Диагностика рака костей черепа включает:

  • изучение полости носа и ушей эндоскопическим методом;
  • рентгенографию прямой и боковой проекций головы;
  • КТ и МРТ с послойным радиологическим сканированием костной и мягкой ткани;
  • ПЭТ – позитронно-эмиссионную томографию с введением глюкозы, с содержанием радиоактивного атома, для выявления онкопроцесса в любой области организма и разграничения опухолей добро- и злокачественных;
  • ПЭТ-КТ – для более оперативного выявления саркомы кости черепа и иных образований;
  • остеосцинтиграфию – сканирование костного скелета с помощью радионуклидов;
  • гистологическое исследование биоптата после радикального оперативного вмешательства (биопсию, пункционную и/или хирургическую биопсию);
  • анализы мочи и крови, включая анализ крови на .

Диагностика опухоли костей черепа подкрепляется сбором анамнеза и обследованием пациентов для установления всех симптомов болезни и общего состояния больного.

Рак кости черепа с метастазами

Метастазы в костях черепа появляются в основном из первичного злокачественного процесса в легких, молочной, щитовидной и предстательной железе, а также почек. У 20% больных метастазы при раке костей черепа распространяются от злокачественной меланомы слизистых оболочек носоглотки и рта, глазной сетчатки. Распространение опухолей в мозг происходит по кровеносным сосудам. Метастазирует у взрослых ретинобластома и/или симпатобластома, у детей – ретинобластома и/или медуллобластома. Деструктивные костные очаги повреждают губчатое вещество. При росте метастаза широкая склеротическая зона продвигается кнаружи кости.

При множественных литических мелкоочаговых метастазах, как при миеломной болезни, их конфигурация может быть разной в косточках свода черепа, а процесс будет напоминать злокачественную хромаффинному надпочечников, печени и средостения. Также метастазами поражается основание черепа и лицевые кости. Поэтому при выявлении признаков онкологии черепа на рентгенограммах необходимо исследовать не только первичную опухоль, но и метастатическое поражение.

При появлении даже одного метастаза в черепе полностью исследуют все остальные основные органы, чтобы исключить метастазы в них. В первую очередь проверяют на рентгене легкие. В свод и основание черепа, кроме гематогенного метастазирования, также могут проникать по мере роста такие опухоли, как:

  • хордома (она вовлекает в онкопроцесс дно и спинку турецкого седла, скат и пирамидные верхушки костей виска);
  • рак носоглотки (опухолевая масса прорастает в клиновидную пазуху и дно турецкого седла).

Метастазы из почек, молочной железы, надпочечников достигают околоносовых пазух, верхней и нижней челюсти, глазниц. Тогда на рентгенограмме выявляют ретробульбарную опухоль. При радионуклидном сканировании метастазы обнаруживают быстрее, чем при рентгенографии.
Лечение метастатического рака костей черепа назначают такое же, как для первичных опухолей.

Лечение рака костей черепа

Хирургическое лечение

Различные патологические процессы, что развиваются в черепных костях и в его полостях, требуют оперативного вмешательства: трепанации черепа.

Лечение опухоли костей черепа проводят:

  • резекционной трепанацией с образованием незакрытого костного дефекта;
  • костнопластической трепанацией, при которой выкраиваются часть кости и лоскуты мягких тканей, а после операции укладываются на место. Иногда используют аллопластический материал (протакрил) для закрытия дефекта или консервированную гомокость.

Лечение рака костей черепа, который осложняется остеомиелитом, проводится широкой резекцией пораженной кости для прекращения гнойного процесса. Первичные опухоли (добро- и злокачественные) максимально иссекают в пределах здоровой ткани и дополняют лечение лучевой терапией.Ифосфамида (Ифоса).

  • Циклофосфамида (Цитоксана).
  • Цисплатина или .

    • Цитостатические средства при попадании в кровь способствуют на разных стадиях. Индивидуально каждому больному подбираются курсы, схемы, комбинации препаратов и их дозировка. От этого зависит, насколько можно будет минимизировать развитие осложнений (побочных эффектов) после химии.

    К временным осложнениям здоровья относят тошноту и рвоту, потерю аппетита и волос, появление изъязвлений на слизистых оболочках полости рта и носа. Химические средства повреждают клетки костного мозга, участвующие в кроветворении, а также лимфатические узлы. При этом количество кровяных клеток снижается. При нарушении состава крови:

    • повышается риск инфекционных заболеваний (при уменьшении уровня лейкоцитов);
    • образуются кровотечения или синячки при небольших порезах или травмах (при уменьшении уровня тромбоцитов);
    • появляется одышка и слабость (при уменьшении эритроцитов).

    К специфическим осложнениям относят гематурию (геморрагический цистит - частицы крови в моче), которая появляется в связи с повреждением мочевого пузыря Ифосфамидом и Циклофосфамидом. Для устранения данной патологии применяют препарат Месна (Mesna).

    Цисплатином повреждаются нервы, и возникает нейропатия: нарушаются функции нерва. Больные чувствуют онемение, покалывание и боли в конечностях. Препарат может повредить почки, поэтому до\после инфузии Цисплатина больному вводят много жидкости. Часто нарушается слух, особенно не воспринимаются высокие звуки, поэтому до назначения химии и дозирования лекарств исследуют слух (проводят аудиограмму).

    Доксорубицином повреждается сердечная мышца, особенно при высоких дозах препарата. Перед проведением химии с Доксорубицином исследуется функция сердца, чтобы минимизировать причиняемый вред. Обо всех побочных эффектах нужно сообщать врачам и медсестрам для принятия мер по их устранению.

    В период проведения химии в лаборатории исследуются анализы крови и мочи для определения функциональной работы печени, почек и костного мозга.

    Радиотерапия

    Некоторые костные опухоли могут отвечать на радиотерапию только при высоких дозах. Это чревато повреждением здоровых структур и ближайших нервов. Этот вид лечения используют в качестве основного для саркомы Юинга. При миеломах ионизирующее облучение значительно улучшает качество жизни больных. При частичном удалении онкомассы края раны облучают для повреждения/уничтожения остальных злокачественных клеток.

    Лучевую терапию модулированной интенсивности (ЛТМИ ) считают современным видом наружной (местной) радиологической терапии, проводят при подгонке компьютером к объему опухоли пучков лучей и изменении их интенсивности. К эпицентру лучи направляются под разными углами, с целью уменьшения дозы радиации, которая проходит по здоровым тканям. При этом доза излучения на место онкопроцесса остается высокой.

    К новому виду радиотерапии относят протонную лучевую терапию. Здесь протоны заменяют рентгеновские лучи. Пучок протонов незначительно повреждает здоровые ткани, но достигают и уничтожают онкоклетки. Такой вид излучения эффективен для лечения основания черепа при хордомах и хондросаркомах.

    При метастазах операцию проводят с последующей лучевой терапией, что снижает послеоперационные осложнения и рецидивирование. Паллиативную терапию (симптоматическое лечение) проводят при метастатическом и костном раке черепа: купируются болевые приступы и поддерживаются жизненно необходимые функции организма.

    Прогноз жизни при раке костей черепа

    Чтобы оценить последствия диагноза «рак костей черепа» онкологи используют показатель, включающий количество больных, которые прожили 5 лет с момента подтверждения диагноза.

    Прогноз жизни при раке костей черепа на первой стадии составляет 80%. При дальнейшем развитии рака, мутировании клеток и распространении их за пределы очага прогноз становится менее оптимистичным. На второй-третьей стадиях выживают до 60% пациентов. На терминальной фазе и при метастазировании лечение образований тканей черепа может быть с негативным результатом. Агрессивное поведение опухоли и поражение ЦНС приводит к летальному исходу.

    Продолжительность жизни при опухолях костей черепа на последних стадиях после лечения длится 6-12 месяцев. Самый неутешительный прогноз при множественных метастатических поражениях. Неврологические нарушения сохраняются у 30% больных после лечения.

    Информативное видео

    Инна Березникова

    Время на чтение: 7 минут

    А А

    Все знают, что такое череп, а вот где находится его основание понимают лишь единицы. Давайте попробуем пройти краткий анатомический курс, чтобы разъяснить ситуацию. Это весьма сложная система, состоящая из заднего и переднего отделов. Передний, в свою очередь, характеризуется граничным расположением между органами лица и мозгом, а задний – между шейным отделом и мозгом. Более понятным языком: передний отдел основания черепа находится в районе околоносной пазухи, а задний приходится на затылочную часть.

    Опухоли основания черепа – достаточно редкое явление. Лечить такую болезнь очень сложно и опасно, однако запущенный процесс приносит еще больше неприятностей. Лучше избавляться от образования, заприметив первые симптомы.

    Внутреннее основание черепа

    Разновидности доброкачественных опухолей основания черепа:

    1. папиллома инвертированная;
    2. полипы;
    3. менингиома;
    4. фиброма;
    5. остеома;
    6. шваннома;
    7. нейрофиброма;
    8. цементома;
    9. сумка Торнвальда.

    Чаще всего возникает доброкачественная , так как именно в этой части сосредоточено максимальное количество жировых тканей, которые постоянно подвергаются механическому воздействию. Рассмотрим наиболее популярные образования.

    Инвертированная папиллома

    Это доброкачественная опухоль основания черепа, которая располагается или околоносных пазух. Начинает развиваться в возрасте от 50 лет, страдают преимущественно мужчины. Образование имеет местную агрессивность. Под воздействием инвертированной папилломы страдают мягкие ткани и частично разрушаются плотные костные стенки носа. Основная опасность инвертированных папиллом – склонность к частым рецидивам. Также около 5% образований перерождаются в рак.

    Диагностика

    Диагностируются папилломы благодаря оценке симптомов их проявления. Рассмотрим основные из них:

    • затрудненное дыхание одной из носовых пазух либо полное его отсутствие;
    • при увеличенной опухоли возможно ее вскрытие, в результате чего развивается носовое кровотечение;
    • нарушаются функции обоняния;
    • , которые постепенно распространяются на все лицо;
    • постоянная тяжесть в носовом проходе;
    • чрезмерная слезоточивость;
    • деформация внешних носовых хрящей.

    После оценки симптомов переходят к аппаратному обследованию. Назначается риноскопия либо компьютерная томография, которые показывают внутреннее строение образования. Оно имеет зернистую структуру и располагается в области основания черепами своеобразными дольками. При более детальном рассмотрении обнаруживаются сосочковые наросты. Цвет ткани инвертированной папилломы – розовый либо багрово красный.

    Лечение

    Вылечить инвертированную папиллому можно только благодаря хирургическому вмешательству. Часто применяется эндоскопический метод. Это контактное удаление единым блоком для меньшей инвазийности. Главное, не разрушить окружающие слизистые оболочки. После операции очень важно проводить обследование каждое полгода, дабы исключить вероятность рецидива.

    Менингиома

    Это доброкачественная опухоль основания черепа, способная со временем преобразоваться в злокачественное образование. Прорастает из твердых тканей мозговой оболочки. Характеризуется медленным ростом и постепенным разрастанием. Как правило, удалить полностью такое образование очень сложно, поэтому всем пациентам, прошедшим операцию, рекомендуется осуществлять регулярную диагностику для исключения малигнизации образования. Также такая . Встречаются менингиомы чаще всего в возрасте от 35 лет.

    Степени развития менингиом:

    • доброкачественная первая степень;
    • атипичная вторая степень;
    • злокачественная третья степень.

    Основной причиной развития менингиом является радиационное облучение. Также подобная опухоль может развиться после лучевой терапии, применяемой для лечения многих видов рака.

    Симптомы

    Проявляется заболевание в зависимости от своего расположения и размера. На первых парах менингиома может расти бессимптомно, однако при увеличении приносит немалый дискомфорт.

    Диагностика

    Диагностику заболевания невозможно провести без визуального осмотра. Оценивается общее состояние, симптомы менингиомы, а также рефлекторные реакции, чувствительность кожных покровов. Также пациент проходит консультацию у ЛОРа и окулиста. Проводится МРТ, компьютерная томография. Биопсия помогает определить доброкачественное происхождение опухоли, однако осуществить ее можно только во время операции.

    Лечение

    После диагностического осмотра определяется тактика лечения. Как правило, назначается хирургическое вмешательство. В качестве подготовки пациенту проводят консервативное лечение с целью уменьшить опухоль и затормозить ее развитие. Также снимаются воспалительные процессы при помощи кортикостероидных препаратов.

    Шваннома (невринома)

    Доброкачественное образование, которое образуется из периферических и спинномозговых нервов. Является результатом разрастания миелиновой оболочки в полости основания черепа. Встречается в возрасте от 50 лет. Внешне напоминает плотное округлое образование с внешней обрамляющей оболочкой. Скорость роста достаточно медленная: 1-2 мм ежегодно. При более интенсивном росте возникает подозрение о злокачественности образования.

    Причины

    Причины развития:

    1. радиационное излучение, которому подвергается организм в раннем возрасте;
    2. длительное влияние испарений химических препаратов;
    3. вредные условия труда;
    4. генетический нейрофиброматозная наследственность;

    Симптомы

    Симптомы заболевания проявляются в зависимости от места размещения и размера образования. Опухоль может задевать зрительные нервы, слуховой аппарат, вызывать мозжечковые нарушения.

    Первые симптомы:

    • если в опухолевый процесс вовлечен слуховой нерв, в ушах возникает постоянный звон;
    • нарушается слух;
    • нарушается координация и возникает сильное головокружение.

    Более поздние проявления:

    1. при разрастании образования до 2 см сдавливается тройничный нерв;
    2. нарушается чувствительность кожных покровов лица;
    3. боль тупого характера в области пораженного участка. Часто пациенту путают ее зубной;
    4. при увеличении опухоли до 4 см сдавливаться начинают лицевые нервы, вызывая потерю вкуса, обильное слюноотделение, косоглазие.

    Опухоли задней черепной ямки

    К таким образования можно отнести патологические изменения мозговых тканей , IV желудочка и продолговатого мозга. Различают менингиомы, астроцитомы, невриномы, глиомы. Возникают такие образования в раннем возрасте, развиваются медленно и могут преобразовываться в рак. Если опухоли задней черепной ямки встречаются в пожилом возрасте, это, как правило, результат образования метастаз.

    Симптомы

    Симптомы опухолей задней черепной ямки:

    • частая тошнота и беспричинная рвота;
    • головная боль, которая не проходит после приема обезболивающих;
    • ухудшение слуха и зрения;
    • онемение лица и шеи, болевые ощущения в то же области;
    • поражение центральной нервной системы;
    • появление несвойственных тиков;
    • головокружение;
    • изменения внешнего вида лица;
    • нарушение глотательного рефлекса.

    Диагностика

    Диагностику опухоли задней черепной ямки проводят согласно оценке симптомов, описанных пациентом, а также при помощи аппаратного обследования. Так как проявлять образование себя начинает только на более поздних этапах при увеличении объема, то не обойтись без рентгена, МРТ и компьютерной томографии.

    1. рентген является наиболее простым методом диагностики и показывает уровень поврежденности костной части черепа;
    2. компьютерная томография при помощи рентгенологического излучения позволяет с высокой точностью определить контуры опухоли и уровень проникновения вглубь нервной системы;
    3. МРТ – важная диагностическая процедура, которая дает качественную информацию о патологических преобразованиях мягких тканей;
    4. пункция спинномозговой жидкости оценивает поврежденность нервной системы, а также степень распространенности;
    5. электроэнцефалография демонстрирует основную функциональность нервной системы;
    6. генетическое обследование указывает на наличие у пациента наследственного нейрофиброматоза;
    7. гистология помогает установить точный диагноз и назначить эффективное лечение.

    Хирургия опухолей основания черепа

    Лечение

    Успех лечения зависит от опытности и сноровки нейрохирурга, так как в большинстве случаев не удается избежать оперативного вмешательства. Это радикальная методика избавления от образования. Главная цель – не задеть центральную нервную систему. В современной медицине применяются микрохирургические инструменты со специальной оптической системой. Только так можно осуществить операцию с особой точностью. Врачи пытаются избежать повреждения здоровых тканей и развития серьезных осложнений.

    Поражения костей свода черепа часто выявляются случайно при различных исследованиях головы. Хотя чаще всего они доброкачественные, очень важно выявлять и точно идентифицировать первичные и метастатические злокачественные поражения свода черепа. В этой статье рассматривается анатомия и развитие свода черепа, дифференциальная диагностика как единичных, так и множественных поражений свода черепа. Представлены примеры этих поражений, обсуждаются основные особенности визуализации и клинические проявления.

    Цель обучения: перечислить частые одиночные и множественные поражения и псевдопоражения костей свода черепа и описать их типичные радиологические и клинические признаки.

    Calvarial Lesions and Pseudolesions: Differential Diagnosis and Pictorial Review of Pathologic Entities Presenting with Focal Calvarial Abnormalities

    A. Lerner, D.A. Lu, S.K. Allison, M.S. Shiroishi, M. Law, and E.A. White

    • ISSN: 1541-6593
    • DOI: http://dx.doi.org/10.3174/ng.3130058
    • Volume 3, Issue 3, pages 108-117
    • Copyright © 2013 American Society of Neuroradiology (ASNR)

    Анатомия и развитие

    Череп можно разделить на две области: основание черепа и свод. Большая часть свода формируется через интрамембранозную оссификацию, тогда как основание черепа через энхондральную оссификацию. Интрамембранозная оссификация происходит из мезенхимальных стволовых клеток соединительной ткани, а не из хряща. У новорожденных мембранозные кости свода черепа разделены швами. В местах пересечения швы расширяются, формируя роднички. Передний родничок находится в месте пересечения сагиттального, коронарного и метопического шва. Задний родничок расположен в месте пересечения сагиттального и лямбдовидного шва. Задний родничок обычно закрывается первым на третьем месяце жизни, а передний родничок может оставаться открытым в течение второго года.

    Псевдопоражения свода черепа

    Во время радиологического исследования литических поражений следует иметь в виду хирургические дефекты, такие как фрезевые отверстия или дефекты после трепанации черепа и нормальные варианты, известные как псевдопоражения. Сравнение с предыдущими исследованиями, анамнез и клинические данные часто помогают в неясных случаях.

    Теменные отверстия

    Теменные отверстия – парные округлые дефекты в задних парасагиттальных отделах теменных костей около макушки. Эти дефекты вовлекают как внутреннюю, так и наружную пластики и часто пропускают кровеносные сосуды (Рис. 1 ).

    Сосуды не постоянно присутствуют, но здесь могут проходить эмиссарные вены, впадающие в верхний сагиттальный синус и артериальные ветви. Эти отверстия формируются в результате аномалии интрамембранозной оссификации в теменных костях, поэтому размеры их сильно различаются. Прилегающие мягкие ткани головы всегда нормальные. Иногда встречаются гигантские теменные отверстия, отражающие различную выраженность нарушения оссификации. Хотя эти отверстия считаются доброкачественным состоянием, но они могут сочетаться с внутричерепными венозными сосудистыми аномалиями, выявляемые на КТ и МРТ.

    Двустороннее истончение теменных костей является другим состоянием, встречающимся у пожилых людей. Это истончение обычно вовлекает диплоический слой и наружную пластику свода черепа, приводя к зубчатому виду, не связано с сосудистыми структурами.

    Венозные лакуны

    Венозные лакуны часто выявляются на КТ и рентгенограммах черепа в виде хорошо ограниченных овоидных или дольчатых фокусов просветления в костях свода черепа (Рис. 2 ).

    Венозные лакуны – результат фокального расширения венозных каналов. На КТ часто видны расширенные дуральные венозные каналы без значительного вовлечения наружной пластинки костей свода черепа. МРТ и МР-венография могут демонстрировать расширенные сосуды в диплоическом слое.

    Арахноидальные грануляции

    Арахноидальные грануляции - это выпячивания арахноидальной оболочки и субарахноидального пространства в твердую мозговую оболочку, обычно в дуральные венозные синусы. Они обнаруживаются в поперечном синусе, в кавернозном синусе, в верхнем каменистом синусе и в прямом синусе. Пульсация ликвора может вызвать эрозию кости, выявляемую при визуализации.

    На КТ арахноидальные грануляции изоденсивные ликвору, не накапливающие контраст округлые или овальные дефекты наполнения в синусах. На МРТ изоинтенсивные по отношению к ликвору. Они могут быть окружены костью или венозной пустотой потока и не накапливают контраст (Рис. 3 ). Дефект обычно вовлекает внутреннюю пластинку и диплоический слой и не затрагивает наружную пластинку.

    Единичные поражения костей свода черепа

    Дифференциация одиночного поражения от множественных может помочь в диагностике. Гемангиома, плазмоцитома, гемангиоперицитома, эпидермоидная киста, атретическое париетальное цефалоцеле могут быть единичными. Фиброзная дисплазия, остеома, внутрикостная менингиома и лимфома обычно бывают единичными, реже множественными. Поражения также разделяют на литические и склеротические.

    Единичные литические доброкачественные и врожденные поражения

    Эпидермоидная киста

    Эпидермоидная киста - нечастое, доброкачественное медленно растущее образование. Она может быть врожденной или приобретенной, локализуется в любой части черепа, развивается от первой до седьмой декады жизни. Она обычно остается бессимптомной в течение многих лет, но изредка может подвергаться малигнизации в сквамозно-клеточную карциному. Хирургическое вмешательство показано для косметического эффекта, предупреждения неврологического дефицита и малигнизации. На КТ эпидермоидная киста обычно изоденсивна ликвору с хорошо отграниченным склеротическими краями (Рис. 4 ).
    Кальцинаты встречаются в 10%-25% случаев. На МРТ киста изоинтенсивна или слегка гиперинтенсивна по отношению к серому веществу на Т1 и Т2 ВИ, гиперинтенсивна на FLAIR и DWI. Обычно значительного накопления контраста не отмечается. Дермоид предполагается при наличии жирового сигнала (гиперинтенсивный на Т1 и Т2).

    Атретическое париетальное цефалоцеле

    Атретическое париетальное цефалоцеле – это подапоневротическое образование, состоящее в основном из мягкой мозговой оболочки. Это абортивная форма цефалоцеле, распространяется через наружную и внутреннюю пластики черепа к твердой мозговой оболочке. Эта патология может сочетаться с другими внутричерепными аномалиями и плохим прогнозом с задержкой психического развития и ранней смертью.

    Это поражение изначально кистозное, но может сглаживаться и сочетаться с алопецией в прилегающей коже. Существует также сочетание с персистирующей вертикальной веной фалькса, которая может иметь вид аномально расположенного эквивалента вертикального прямого синуса. Ликворный тракт, указывая на поражение, может распространяться через фенестрированный верхний сагиттальный синус (Рис. 5 ). На КТ видна подкожная киста или узел, изоденсивный ликвору. Узел может накапливать контраст за счет аномальных сосудов.

    Гемангиома

    Гемангиома – доброкачественное костное поражение с сосудистым компонентом. Она чаще всего определяется в позвоночнике и реже в черепе. В костях свода это обычно единичное поражение, составляющее 0,7% всех костных новообразований и примерно 10% всех доброкачественных опухолей свода черепа. Обычно гемангиома вовлекает диплоический слой. Чаще всего поражается теменная кость, на втором месте лобная кость. Рентгенография и КТ демонстрируют хорошо отграниченное образование в виде «солнечного взрыва» или «спиц колеса» с радиарной трабекулярностью от центра образования. МРТ демонстрирует гиперинтенсивное образование в диплоическом слое на Т1 и Т2 ВИ, накапливающее контраст без деструкции внутренней и наружной пластинки. Жировая ткань в гемангиоме – основная причина гиперинтенсивности на Т1, и медленный кровоток или скопления крови – основная причина гиперинтенсивности на Т2 ВИ (Рис. 6 ).

    Однако большие образования могут быть гипоинтенсивными на Т1. При кровоизлиянии в гемангиоме интенсивность сигнала может быть различной, зависящей от возраста кровоизлияния.

    Единичные литические опухолевые поражения свода черепа

    Плазмоцитома

    Плазмоцитома – плазмоклеточная опухоль, которая может развиваться в мягких тканях или в структурах скелета. Самая частая локализация в позвонках (60%). Может также быть в ребрах, черепе, костях таза, бедре, ключице и лопатке. Пациенты с плазмоцитомой обычно на 10 лет моложе пациентов с множественной миеломой. На КТ определяется литическое поражение с зазубренными, плохо отграниченными несклерозированными контурами. Накопление контраста в них от слабого до умеренного. На Т1 ВИ гомогенный изоинтенсивный или гипоинтенсивный сигнал, на Т2 ВИ также изоинтенсивный или умеренно гиперинтенсивный сигнал в месте поражения (Рис. 7 ). Иногда может встречаться сосудистая пустота потока. Небольшие поражения могут быть в диплоическом слое, в больших очагах обычно определяется деструкция внутренней и наружной пластинки.

    Гемангиоперицитома

    Внутричерепная гемангиоперицитома – опухоль, исходящая из мозговых оболочек, растущая из перицистов, происходящих из клеток гладкой мускулатуры, окружающей капилляры. Гемангиоперицитома это гиперваскулярное образование из твердой мозговой оболочки, рентгенологически похожее на менингиому, но другое гистологически. Она высококлеточная, состоит из полигональных клеток с овальными ядрами и скудной цитоплазмой. Типичные спирали и псаммомные тельца, обнаруживаемые в менингиомах, отсутствуют. Часто выявляется сопутствующая фокальная деструкция черепа. Эти опухоли могут развиваться из примитивных мезенхимальных клеток по всему телу. Чаще всего в мягких тканях нижних конечностей, таза и забрюшинного пространства. Пятнадцать процентов возникает в области головы и шеи. Они составляют 0,5% от всех опухолей ЦНС и 2% от всех менингиальных опухолей. При визуализации выявляются дольчатые, накапливающие контраст экстрааксиальные опухоли, связанные с твердой мозговой оболочкой. Чаще всего локализуются супратенториально в затылочной области, обычно вовлекается фалькс, тенториум или дуральные синусы. Размеры могут быть разными, но чаще около 4 см. На КТ определяется экстрааксиальное образование повышенной плотности с перифокальным отеком и кистозным и некротическим компонентом пониженной плотности (Рис. 8 ).

    Кроме деструкции костей свода может определяться гидроцефалия . Гемангиоперицитома может быть похожа на менингиому без кальцинатов и гиперостоза. На МРТ обычно определяется образование изоинтенсивное серому веществу на Т1 и Т2, но с выраженным неоднородным контрастированием, внутренней пустотой потока и очагами центрального некроза.

    Лимфома

    Лимфомы составляют до 5% от всех злокачественных первичных опухолей костей. Около 5% внутрикостных лимфом возникают в черепе. Важно отличать первичные от вторичных форм, которые имеют худший прогноз. Первичная лимфома относится к единичным опухолям без признаков отдаленных метастазов в течение 6 месяцев после выявления. КТ может выявить костную деструкцию и вовлечение мягких тканей. Лимфома может быть инфильтративной с деструкцией внутренней и наружной пластинок. На МРТ определяется низкий сигнал на Т1 с гомогенным контрастированием, на Т2 неоднородный сигнал от изоинтенсивного до гипоинтенсивного и снижение диффузии (Рис. 9 ).

    Единичные склеротические поражения свода черепа

    Фиброзная дисплазия

    Фиброзная дисплазия – поражение кости с замещением нормальной костной ткани фиброзной тканью. Как правило, выявляется в детстве, обычно до 15 лет. Основание черепа - частая локализация краниофасциальной фиброзной дисплазии. Типичный КТ-признак это матрикс в виде матового стекла (56%) (Рис. 10 ). Однако может быть аморфное понижение плотности (23%) или кисты (21%). В этих участках может быть патологический трабекулярный паттерн, похожий на отпечатки пальцев. Усиление на КТ трудно оценить, за исключением участков пониженной плотности. На МРТ фиброзная дисплазия имеет низкий сигнал на Т1 и Т2 в оссифицированных и фиброзных участках. Но сигнал часто неоднородный в активную фазу. Пятнистый высокий сигнал на Т2 соответствует участкам пониженной плотности на КТ. На постконтрастных Т1 ВИ может быть накопление контраста.

    Остеома

    Остеома – доброкачественный костный вырост мембранозных костей, часто вовлекающий околоносовые синусы и кости свода черепа. Чаще всего встречается на шестой декаде жизни, соотношение мужчины/женщины 1:3. Множественные остеомы позволяют заподозрить синдром Гарднера, который характеризуется развитием множественных колоректальных полипов с возможной малигнизацией и внекишечных опухолей, включая остеомы. При визуализации остеома - хорошо отграниченное склеротическое образование с ровными контурами. На рентгенограммах и КТ обычно видно округлое склеротическое образование из наружной пластики костей черепа без вовлечения диплоического слоя (Рис. 11 ). На МРТ определяется хорошо отграниченная зона разрежения кости с низким сигналом на Т1 и Т2 ВИ без значимого накопления контраста. Другие доброкачественные мезенхимальные опухоли черепа, такие как хондрома и остеохондрома обычно вовлекают основание черепа.

    Менингиома

    Первичная внутрикостная менингиома редкая опухоль. Происхождение менингиом свода черепа неоднозначно. Опухоли могут происходить из эктопических менингоцитов или возможно из арахноидальных верхушечных клеток, запертых в черепных швах. Самый частый признак - растущее образование под кожей головы (89%), другие признаки: головная боль (7,6%), рвота и нистагм (1,5%).

    На КТ определяются проникающие склеротические изменения в пораженной кости, в 90% с выраженным гомогенным контрастированием. Внекостный компонент поражения изоинтенсивен серому веществу на Т1 и изоинтенсивен или слабо гиперинтенсивен на Т2 с ярким контрастированием и иногда с участками низкого сигнала в кальцинатах (Рис. 12 и 13 ).

    Типичные дуральные менингиомы часто вызывают гиперостоз в прилегающих костях черепа без прямой костной инвазии.

    Множественные поражения свода черепа

    Обычно это болезнь Педжета, гиперпаратироидизм, метастазы, множественная миелома, гистиоцитоз из клеток Лангенгарса. Они могут быть множественные или диффузные и с поражением других костей скелета. Редко они могут быть единичными поражениями костей черепа, но обычно на момент диагностики есть и другие костные поражения.

    Болезнь Педжета

    Болезнь Педжета чаще всего возникает у людей старше 40 лет. Обычно болезнь Педжета развивается в три стадии. Остеолизис возникает на ранней стадии в результате преобладания активности остеокластов в пораженной кости. Остеопороз circumscripta - большое литическое поражение на ранней стадии, вовлекающее внутреннюю и наружную пластики. (Рис. 14 ). Во вторую стадию развивается активность остеобластов, что приводит к восстановлению кости с участками склероза с типичным видом клочков ваты. В поздней стадии преобладает остеосклероз с обезображенными костными трабекулами и утолщением костей свода.

    На КТ определяется диффузное гомогенное утолщение основания и свода черепа. Болезнь Педжета обычно не поражает кости носа, пазух и нижнюю челюсть.

    На МРТ низкий сигнал на Т1 из-за замещения костного мозга фиброзной тканью, на T2 с высоким разрешением патологически высокий сигнал. Утолщенный свод черепа обычно неоднородно накапливает контраст (Рис. 15 ).

    Гиперпаратироидизм

    Повышение уровня паратиреоидного гормона может быть первичным (аденома), вторичным (почечная недостаточность), приводящим к почечной остеодистрофии или третичной (автономной). Гиперпаратироидизм сложная патология, включающая почечные камни, язвенную болезнь и панкреатит. На рентгенограммах классические проявления в виде «соли и перца» в результате диффузной трабекулярной резорбции (Рис. 16 ). Может определяться потеря различия между наружной и внутренней пластинками костей черепа. Иногда может развиваться бурая опухоль (остеокластома), литическое распространенное поражение без продуцирующего матрикса. На МРТ бурая опухоль может быть вариабельной, но обычно гипоинтенсивна на Т1 и неоднородна на Т2 с выраженным накоплением контраста.

    Метастазы

    Метастазы свода черепа относятся к диффузным метастатическими поражениями скелета. Твердая мозговая оболочка является барьером для распространения опухолей из костей свода и эпидуральных метастазов. 18 КТ лучше выявляет эрозии основания черепа и внутренней пластинки, а МРТ более чувствительно для выявления распространения в полость черепа. Радионуклидные исследования костей можно использовать как скрининг для выявления костных метастазов. 18 КТ выявляет фокальные остеолитические и остеобластические поражения диплоического слоя с вовлечением внутренней и наружной пластинки (Рис. 17 ).

    На МРТ метастазы обычно гипоинтенсивны на Т1 и гиперинтенсивны на Т2 с выраженным контрастированием (Рис. 18 ). Они могут быть единичными и множественными.

    Множественная миелома

    Множественная миелома - злокачественное плазмоклеточное поражение костного мозга, вызывающее литическое поражение костей. 19 На ее долю приходится 1% всех злокачественных опухолей со средним возрастом 60 лет. 6 Очаги множественной миеломы могут проявляться как фотопения при радионуклидных исследованиях костей, но некоторые очаги могут не выявляться. Обследование скелета может выявлять литические очаги, компрессионные переломы и остеопению в областях с гематопоэтически активным костным мозгом. 19 Характеристики изображений подобны описанным выше для солитарной плазмоцитомы, но множественная миелома свода может быть представлена как множественными очагами, так и диффузным поражением костей свода черепа (Рис. 19 ). КТ полезна для выявления внекостных распространений и кортикальной деструкции. Обычно выявляются множественные округлые «пробойниковые» очаги с центром в диплоическом слое. На МРТ определяется от средней до низкой интенсивности сигнала на T1, от изоинтенсивного до слабо гиперинтенсивного сигнала на T2, и накопления контраста.

    Гистиоцитоз из клеток Лангерганса

    Гистиоцитоз из клеток Лангерганса редкое заболевание, с участием клональной пролиферации клеток Лангерганса, может проявляется множественными очагами в костях черепа и реже солитарным очагом. Другие частые локализации в костях: бедренная кость, нижняя челюсть, ребра, и позвонки. 20 Самый частый симптом увеличивающееся мягкое образование черепа. Но солитарные очаги могут быть бессимптомными и случайно обнаруживаться на рентгенограммах. 20 На рентгенограммах определяются круглые или овальные хорошо отграниченные очаги просветления со скошенными краями.

    На КТ определяется мягкотканное образование с литической деструкцией, различной во внутренней и наружной пластинке, часто с мягкотканной плотностью в центре. На МРТ определяется от низкой до средней интенсивности сигнала на Т1, гиперинтенсивный сигнал на Т2 и значительное накопление контраста. На МРТ также может быть утолщение и контрастирование воронки гипофиза и гипоталамуса. Рис 20.

    Диффузное утолщение костей свода черепа

    Утолщение свода неспецифическое состояние, встречающееся как нормальный вариант, связанное с дискразиями крови, хронической шунтирующей хирургией, акромегалией и терапией фенитоином. На рентгенограммах и КТ можно увидеть диффузное утолщение костей свода черепа (Рис. 21 ). Корреляция с анамнезом и применение фенитоина может объяснить причину утолщения костей.

    Побочный эффект фенитоина, приводящий к диффузному утолщению свода черепа широко освещается. Фенитоин стимулирует пролиферацию и дифференциацию остеобластов через регуляцию преобразования фактора роста-1 и костных морфогенетических белков. Если утолщение костей асимметричное или сочетается с литическими или склеротическими участками, следует думать о другой этиологии, включая болезнь Педжета, диффузные костные метастазы, фиброзную дисплазию и гиперпаратироидизм.

  • Fink AMMaixner W. Enlarged parietal foramina: MR imaging features in the fetus and neonate. AJNR Am J Neuroradiol 2006; 27:1379–81
  • Yiu Luk SFai Shum JSWai Chan JK et al. Bilateral thinning of the parietal bones: a case report and review of radiological features. Pan Afr Med J 2010; 4:7
  • VandeVyver VLemmerling MDe Foer B et al. Arachnoid granulations of the posterior temporal bone wall: imaging appearance and differential diagnosis. AJNR Am J Neuroradiol 2007; 28:610–12
  • Duan ZXChu SHMa YB et al. Giant intradiploic epidermoid cyst of the occipital bone. J Clin Neurosci 2009; 16:1478–80
  • Abubacker SLakhkar BShetty D et al. Adult atretic parietal cephalocele. Neurol India 2002; 50:334–36
  • Naama OGazzaz MAkhaddar A et al. Cavernous hemangioma of the skull: 3 case reports. Surg Neurol 2008; 70:654–59
  • Singh ADChacko AGChacko G et al. Plasma cell tumors of the skull. Surg Neurol 2005; 64:434–38, discussion 438–39
  • Binello EBederson JBKleinman GM. Hemangiopericytoma: collision with meningioma and recurrence. Neurol Sci 2010; 5:625–30
  • Chiechi MSmirniotophoulos JGMena H. Intracranial hemangiopericytomas: MR and CT features. AJNR Am J Neuroradiol 1996; 17:1365–71
  • Mulligan MMcRae GMurphey M. Imaging features of primary lymphoma of bone. AJR Am J Roentgenol 1999; 173:1691–97
  • Ostrowksi MLUnni KKBanks PM et al. Malignant lymphoma of bone. Cancer 1986; 58:2646–55
  • Fukushima YOka HUtsuki S et al. Primary malignant lymphoma of the cranial vault. Acta Neurochir (Wien) 2007; 149:601–04
  • Abdelkarim AGreen RStartzell J et al. Craniofacial polyostotic fibrous dysplasia: a case report and review of the literature. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 2008; 106:e49–55
  • Al-Khawaja DMurali RSindler P. Primary calvarial meningioma. J Clin Neurosci 2007; 14:1235–39
  • Brouard RWybier MMiquel A et al. The lucent rim: a radiographic and computed tomography sign of Paget"s disease of the skull. Eur Radiol 2006; 16:1308–11
  • Hong WSSung MSChun KA et al. Emphasis on the MR imaging findings of brown tumor: a report of five cases. Skeletal Radiol 2011; 40:205–13
  • Maroldi RAmbrosi CFarina D. Metastatic disease of the brain: extra-axial metastases (skull, dura, leptomeningeal) and tumour spread. Eur Radiol 2005; 15:617–26
  • Lecouvet FEMalghem JMichaux L et al. Skeletal survey in advanced multiple myeloma: radiographic versus MR imaging survey. Br J Haematol 1999; 106:35–39
  • Alexiou GAMpairamidis ESfakianos G et al. Cranial unifocal Langerhans cell histiocytosis in children. J Pediatr Surg 2009; 44:571–74
  • Chow KMSzeto CC. Cerebral atrophy and skull thickening due to chronic phenytoin therapy. CMAJ 2007; 176:321–23

    • Опухоли в области основания черепа: описание, лечение, запись на прием

    Опухоли в области основания черепа лечение в Ростове-на-Дону: доктора медицинских наук, кандидаты медицинских наук, академики, профессора, член-корреспонденты академии. Запись на прием, консультирование, отзывы, цены, адреса, подробная информация. Запишитесь к ведущему нейрохирургу г. Ростова-на-Дону без очереди в удобное для Вас время.

    Балязин Виктор Александрович

    Балязин Виктор Александрович Доктор медицинских наук, Профессор, Заведующий кафедрой нейрохирургии РостГМУ

    Молдованов Владимир Архипович

    Молдованов Владимир Архипович Кандидат Медицинских наук, Врач высшей квалификационной категории, 35 клинического стажа

    Ефанов Владимир Георгиевич

    Кандидат медицинских наук, заведующий нейрохирургичсеким отделением РостГМУ, Ефанов Владимир Гергиевич

    Как записаться на консультацию врача?

    1) Позвонить по номеру 8-863-322-03-16 .

    1.1) Или воспользуйтесь звонком с сайта:

    Заказать звонок

    Позвонить врачу

    1.2) Или воспользуйтесь контактной формой.

    Из доброкачественных опухолей покровов черепа чаще всего встречаются атеромы, несколько реже ангиомы и деркоиды и очень редко фибромы, липомы и неврофибромы.

    Атеромы головы чаще встречаются в зрелом возрасте.

    Клинически атерома (ретенционная киста сальной железы) представляет медленно растушую безболезненную опухоль с гладкой поверхностью, мягкую или туго-эластическую на ощупь. Крупные атеромы флюктуируют. Величина колеблется от горошины до картофелины. Опухоль покрыта неизмененной или несколько истонченной кожей, с которой она как кожное производное тесно связана и с которой легко смещается по отношению к подлежащим тканям.

    Атеромы чаще одиночны, реже множественны. Располагаются они преимущественно в волосистой части головы, особенно часто в теменной области. Течение болезни иногда осложняется нагноением или злокачественным перерождением. Удалять опухоль необходимо тщательно,-нельзя оставлять ни кусочка оболочки, так как в противном случае неизбежен рецидив.

    Дермоиды представляют кисты, образовавшиеся из включенных в подлежащую ткань в зародышевом периоде жизни частиц эктодермального листка. Стенка кисты выстлана кожным покровом, содержащим сальные и потовые железы и волосяные луковицы. Содержимое кисты состоит из кашицеобразной массы, образующейся из отделяемого кожных желез и слущившегося эпителия, часто с примесью волос.

    Клинически дермоид — медленно растущая безболезненная округлая гладкая туго-эластическая опухоль величиной от горошины до мандарина и больше. Дермоиды, заложенные обычно глубоко, слабо связаны с кожей. В отличие от атером кожа легко смещается над опухолью. В кости под опухолью, вследствие длительного давления, иногда образуется углубление, края которого прощупываются по окружности опухоли в виде твердого валика.

    Углубление в кости иногда превращается в отверстие, и опухоль соприкасается с твердой мозговой оболочкой. Типичные места расположения дермоидов: срединный угол глазной щели, височная и затылочная область, область сосцевидного отростка и боковой конец брови. Клинически дермоиды выявляются в детском и юношеском возрасте.

    Дермоиды, расположенные у внутреннего угла глазной щели, можно принять за мозговую грыжу. Отличительными признаками последней служат большая мягкость, сжимаемость (не всегда) и дефект черепной кости, устанавливаемый рентгеновским снимком. Липомы отличаются дольча-тостью и большой мягкостью.

    Дермоиды удаляют оперативным путем. Оболочку кисты во избежание рецидива следует тупо выделять или вырезать полностью. При операции нужно иметь в виду возможность узуры черепа и, следовательно, повреждения твердой мозговой оболочки.

    Гемангиома черепа встречается во всех свойственных ей формах.

    Поверхностная капиллярная гемангиомa имеет вид более или менее обширного пятна с гладкой или слегка бугристой поверхностью и располагается обычно на одной стороне головы. Капиллярная гемангиома захватывает только кожу и не распространяется на подкожную клетчатку. Если преобладают артериальные капилляры, пятно имеет яркокрасный цвет, если развиты венозные капилляры — сине-красный. Поверхностная гемангиома — врожденное образование, поэтому она носит также название сосудистого родимого пятна (naevus vasculosus).

    С лечебной целью применяют электрокоагуляцию, прижигание раскаленной иглой, рентгенотерапию, радиотерапию, оперативное удаление гемангиомы с последующим закрытием значительного дефекта большими эпителиальными лоскутами, полученными при помощи дерматома, или решетчатым лоскутом.

    Пещеристая кавериозиая гемангиомa (haeman-gioma cavernosum) представляет скопление наполненных кровью полостей, сообщающихся между собой и с мелкими кровеносными сосудами. Наиболее часто встречаются пещеристые гемангиомы, располагающиеся в подкожной клетчатке.

    Клинически кавернозная гемангиома представляется в виде красного пятна или мягкого узла, просвечивающего сквозь истонченную кожу или выступающего на ее поверхность. При давлении ангиоматозный узел спадается.

    Опухоль может быть врожденной или может появиться в раннем детском возрасте, развиваясь из незаметного первоначально врожденного зачатка. Мелкие пещеристые гемангиомы иногда самопроизвольно исчезают, но чаще медленно увеличиваются. Нередко рост гемангиомы сильно ускоряется, и опухоль в короткое время захватывает значительную область соседних тканей, прорастая их на большом протяжении и даже узурируя кость.

    Изъязвившись, гемангиома может стать источником обильного кровотечения. Изредка гемангиомы черепных покровов, особенно расположенные по срединной линии, сообщаются с внутричерепными кровеносными сосудами, например, с венозными синусами.

    Ввиду быстрого обычно роста и наблюдающегося иногда злокачественного перерождения, пещеристые гемангиомы подлежат оперативному удалению. Кровотечение во время операции прекрасно предупреждается, как показал опыт нашей клиники, предварительным наложением вокруг опухоли петлистого кровоостанавливающего шва, применяемого при трепанации черепа. Небольшие поверхностно расположенные пещеристые гемангиомы успешно излечиваются также электрокоагуляцией или лучами радия.

    Ветвистая гемангиома (haemangioma racemosum), называемая также змеевидной аневризмой (aneurysma cirsoides), встречается редко и представляет плоскую, неправильной формы пульсирующую опухоль, состоящую из удлиненных, извилистых и сильно расширенных сосудов.

    Сущность заболевания состоит в широком сообщении артериальной системы с венной. Вены артериализированы. Количество и калибр капилляров чрезвычайно увеличены. На опухоли выслушивается постоянный, усиливающийся с систолой шум, обусловленный многочисленными анастомозами между артериями и венами.

    Анастомоз иногда бывает одиночным. Наличие и расположение его определяются артериографией. Чаще всего змеевидная аневризма наблюдается в области разветвлений височной артерии, реже в области других ветвей наружной сонной артерии. Иногда она распространяется на всю половину головы. Заболевание развивается в связи с ушибом головы или из пещеристой гемангиомы и склонно прогрессировать.

    Радикальное излечение достигается только полным удалением опухоли. Для ограничения кровотечения, иногда опасного, производят предварительную перевязку приводящей артерии и обкалывание опухоли по окружности кровоостанавливающим швом, прибегают к наложению вокруг черепа эластического жгута. В случае одиночного анастомоза прежде всего закрывают сообщение между артерией и веной.

    Неврофибромы встречаются весьма редко. Это множественные небольшие плотные безболезненные опухоли в толще черепных покровов, врожденные или обнаруживающиеся в раннем детском возрасте. Исходным пунктом образования опухолей служат влагалища нервов. Неврофибромы головы могут быть также проявлением общего неврофиброматоза. Оперативное вмешательство показано при больших одиночных узлах или при угрозе злокачественного перерождения.

    Злокачественные опухоли черепа

    Из злокачественных опухолей покровов черепа нередко встречается рак и значительно реже саркома.

    Рак кожи, покрывающей череп, берет начало из кожного эпителия или из эпителия сальных или потовых желез и волосяных луковиц и наблюдается почти исключительно в болеее доброкачественной поверхностной базоцеллюлярной форме. Более злокачественная спиноцеллюлярная форма, имеющая наклонность рано распространяться вглубь и метастазировать в лимфатические узлы, встречается редко. Лечение кожного рака области черепа проводят по тем же правилам, что и лечение рака кожи лица.

    Саркома покровов черепа в начальном периоде представляет плотный кожный узел, который быстро увеличивается и вскоре изъязвляется. Разрастаясь вглубь, опухоль нередко прорастает подлежащую черепную кость. Оперативное лечение дает лучшие результаты в комбинации с рентгено- или радиотерапией.