• Чаще встречается в подвздошной кишке, чем в тощей.
  • Частота 1:400-1500
  • Атрезия кишечника, вероятно, является следствием ишемии в период фетального раз­вития
  • Множественные атрезии кишечника присутствуют в 15% случаев
  • Сопутствующие мальформации (сердца, позвоночника) встречаются д редко
  • Деформации вследствие нарушения поворота кишечника определяются в 15% случаев
  • Чем более дистальные отделы кишечника запол- о нены воздухом, тем более дистально расположена обструкция пассажа по кишечнику
  • Проксимальная атрезия вызывает появление признака «тройного пузыря»
  • Отсутствие воздуха дистальнее места атрезии
  • Может сочетаться с пренатальным заворотом или мекониевой непрохо­димостью.

Хирургическая классификация:

тип I: мембранозная окклюзия;

тип II: фиброзный тяж, нарушающий непрерывность кишечника;

тип Ша: У-образный дефект брыжейки с отсутствием сегмента киш­ки;

тип Шb: деформация в виде «шкурки от яблока» характеризует от­сутствие верхней брыжеечной артерии и большей части подвздошной кишки, с последующей гипоплазией брыжейки тонкого кишечника. Тонкий кишечник образует спираль вокруг сосудов правых отделов толстой кишки;

тип IV: множественные атрезии.

Какой метод диагностики атрезии тонкого кишечника выбрать: МРТ, КТ, УЗИ, рентген

Что покажет рентген живота при атрезии кишечника

  • Дистальнее места атрезии определяется множество заполненных возду­хом уровней
  • Расширенные, заполненные воздухом петли тонкого ки­шечника проксимальнее места атрезии
  • Ребенка располагают в положе­нии с приподнятой головой, чтобы газ, находящийся в кишечнике, занял наиболее дистальное положение
  • Отсутствие воздуха в толстом кишеч­нике
  • Могут определяться последствия аспирации
  • Могут присутство­вать другие мальформации.

Проводят ли рентгеноскопию кишечника с контрастом у малышей

  • Обычно не требуется
  • Может оказать помощь в обнаружении дополни­тельных нарушений поворота кишечника.

Применяют ли ирригоскопию у новорожденных с атрезией тонкого кишечника

  • Признаки включают микроколон или нормальный диаметр толстой киш­ки в зависимости от уровня атрезии
  • Толстый кишечник развит тем лучше, чем выше уровень атрезии и чем позднее она возникла при фетальном развитии.

Для чего проводят УЗИ брюшной полости при атрезии кишечника

  • Расширение петель кишечника проксимальнее места стеноза
  • Прерыви­стость калибра просвета кишки
  • Могут визуализироваться другие маль­формации и/или осложнения
  • Высокая активность перистальтики или нарушение нормальной перистальтики с развитием обратного направле­ния перистальтики проксимальных петель кишечника.

Клинические проявления

Типичные симптомы:

  • Многоводие
  • Атрезия кишечника сопровождается нормальным отхождением меко­ния, но отсутствием пассажа нормального стула
  • Признаки обструкции пассажа со рвотой с примесью желчи
  • Вздутие живота
  • Начало симпто­мов специфично, зависит от уровня атрезии.

Тактика лечения

  • Резекция поврежденного участка кишечника.

Течение и прогноз

  • Летальность составляет 10%.

Осложнения

  • Мекониевый перитонит после перфорации (кистозное поражение, каль­цинаты) возникает в 2% случаев
  • Синдром короткого кишечника после операции и нарушение моторики кишечника
  • Странгуляционная кишеч­ная непроходимость
  • Стеноз анастомоза.

Атрезия тонкого кишечника сразу дистальнее связки Трейтца. Обзорная рентге­нография брюшной полости. Желудок, ампула Фатера, горизонтальная и восходящая части двенадцатиперстной кишки заполнены воз­духом.

Какие заболевания имеют симптомы, схожие с атрезией тонкого кишечника у новорожденных

Атрезия двенадцатиперстной кишки

Частота 1:9000~40 ООО (часто при наличии трисомии 21-й хромосомы);

Три формы (мембранозная, струновидная с/без дефекта брыжейки, полная прерывистость с дефектом брыжейки);

Типичный признак «двойного пузыря» (уровни жидкости-газа в желудке и проксимальном отделе двенадцатиперстной кишки);

Исследование при положении пациента на левом боку может быть рекомендовано после отсасывания аспирата через желудочный зонд и введения воздуха.

Заворот тонкого кишечника

Обычно первоначально пассаж стула не нарушен;

Симптомы шока.

Нарушение поворота кишечника

Типичные признаки при контрастировании верхних отделов желудочно-кишечного тракта, ретроградном контрастировании и УЗИ.

Мекониевая непроходимость

Расширенные, заполненные меконием петли тонкого кишечника;

Обычно небольшой калибр дистального отдела подвздошной кишки;

Оба признака присутствуют в 10% случаев.

Синдром мекониевой пробки

Ретроградное контрастирование демонстрирует дефекты мекониального надолнения кишечника;

Спавшиеся левые отделы толстого кишечника;

Проксимальные отделы имеют тенденцию к расширению чаще, чем к снижению калибра.

Болезнь Гиршпрунга

Типичная прерывистость калибра толстого кишечника в ректосигмоидальной области;

Мегаколон.

  • Диагностическое рентгенологическое исследование должно проводиться не ранее чем через 12 ч после рождения. Если снимки брюшной полости по­лучены слишком рано, атрезия может определяться более проксимально, чем существует на самом деле
  • В связи с отсутствием гаустр у новорожденного тонкий кишечник часто трудно отличить от толстого кишечника
  • Воздух может определяться в просвете кишечника дистальнее места атрезии послепостановки клизмы
  • Поступление воздуха в желудочно-кишечный тракт от­сутствует в следующих случаях:

Глубоко недоношенный ребенок;

Затруднение глотания;

Дисфункция дыхания;

Отхождение воздуха совместно с желудочным содержимым при рвоте;

Парентеральное питание

7028 0

Атрезия — наиболее частая причина врожденной кишечной непроходимости — составляет одну треть всех пороков кишечника у новорожденных и встречается одинаково часто как у мальчиков, так и у девочек. Средняя частота рождения детей с атрезией кишечника приблизительно 1:2710 новорожденных, причем этот порок отмечается в 2 раза чаще атрезии пищевода и диафрагмальной грыжи и в 3 раза чаще болезни Гиршпрунга.

В отличие от атрезии, вызывающей полную обструкцию просвета кишки, врожденный стеноз обусловливает частичную непроходимость, нередко со значительно более поздними клиническими проявлениями.

Несмотря на относительную частоту аномалии, первые сообщения о тонкокишечной атрезии с благополучным исходом после наложения анастомоза появились лишь в 1992 г. По данным сводной статистики, опубликованной в 1950 г. (1498 случаев атрезии), выживаемость в то время была менее 10%.3 С введением в практику неонатологии современных технических хирургических методов и тотального парентерального питания выживаемость возросла почти до 90%. Так, из 110 детей с атрезией и стенозом кишечника, оперированных с 1970 по 1989 гг. в специализированном отделении интенсивной терапии новорожденных в Йельском Госпитале (Нью-Хейвен, шг. Коннектикут), выжили 93% (табл. 25-1).

Таблица 25-1. Выживаемость при атрезии кишечника (Госпиталь в Нью-Хейвене, 1970 -1989 гг.)


Классификация. Дуоденальная атрезия и стеноз могут быть как проксимальнее, так и дистальнее Фатеровой ампулы, что клинически отражается в характере желудочного содержимого, имеющего или неимеющего примесь желчи.

Преампулярная обструкция встречается намного реже и, по сводной статистике Хирургической Секции Американской Педиатрической Академии (1969), выявлена лишь у 99 из 503 пациентов с врожденной дуоденальной обструкцией. Мембрана с просветом была обнаружена у 206 больных. Редкими причинами обструкции были атрезия с тяжем между атрезированными участками и полное отсутствие 12-перст-ной кишки. Нечасто встречается и провисающая мембрана, имеющая большое клиническое значение, поскольку она может быть принята за более дистальную дуоденальную обструкцию, а также в связи с возможным впадением аномального желчного протока вдоль медиального ее края.

Кольцевидная поджелудочная железа встретилась в приведенной статистике у 21% пациентов. Эта патология представляет собой эмбриологически сложный порок, который обычно сочетается с внутренней дуоденальной обструкцией, не являясь, однако, ее первопричиной (рис. 25-1).



Рис. 25-1. А. Наиболее частый вариант дуоденальной атрезии, встречающийся у большинства детей с этим пороком. Непроходимость может быть полной (В) или частичной за счет небольшого отверстия в мембране (С) 12-перстная кишка ротирована не полностью.


Теперь, когда хирурги более тщательно обследуют место обструкции, прежде чем осуществить хирургическую коррекцию, становится ясно, что истинная частота кольцевидной поджелудочной железы и аномалий билиарного тракта значительно выше, чем предполагалось ранее.

Атрезия и стеноз тонкой кишки одинаково часто встречаются на всем ее протяжении от связки Трейца до илеоцекального угла (табл. 25-2). При анализе 587 больных с данной аномалией выявлено следующее распределение обструкции по локализации: проксимальные отделы тощей кишки — 31%, дистальные — 20%, проксимальные подвздошной — 13%, дистальные — 36%. Стенозы были обнаружены примерно в 20% всех случаев.

Таблица 25-2. Классификация анатомических типов атрезии тощей и подвздошной кишки (Госпиталь в Нью-Хейвене, 1970—1989 гг.)



Встречаются 4 различных типа атрезии (рис. 25-2). Используемая нами здесь классификация подобна тем, что были предложены Louw и Barnard, Hays, а также Martin и Zcrella, но отличается от них включением синдрома «яблочной кожуры», как разновидности основных видов, а также множественной атрезии как 4-го типа тонкокишечной атрезии.


Рис. 25-2. Четыре типа тонкокишечной атрезии. Дистальная часть подвздошной кишки при типе 3в, известная как реформация по типу "яблочной кожуры", получает кровоснабжение только из a. ilcocolica


Тип 1 — мембрана с единым непрерывающимся мышечным слоем проксимального и дистального сегментов, встречается приблизительно в 20% всех случаев. Тип 2 — атрезия с тяжем между слепыми концами кишки, около 35%.

Тип 3а— атрезия с полным разобщением слепых концов и V-образ-ным дефектом брыжейки, около 35%. Тип 3b— атрезия с большим дефектом брыжейки, когда дистальный отдел подвздошной кишки целиком получает кровоснабжение только из подвздошно-ободочной артерии и «закручен» вокруг сосуда в виде «яблочной кожуры». Эта аномалия имеет особое значение, поскольку сопровождается глубокой недоношенностью, необычно маленьким дистальным отделом кишки, значительным укорочением длины всего кишечника. Имеются также сообщения о наследственной предрасположенности при этой форме атрезии. Тип 4 — множественная атрезия тонкой кишки, встречается приблизительно в 6% всех случаев.

В обзоре Хирургической Секции 8 случаев были с поражением только тощей кишки, 4 — только подвздошной, а у 6 детей отмечены различные комбинации множественной атрезии в обоих отделах. Сочетание атрезии тонкой и толстой кишки — чрезвычайно редкий порок, который встретился только в 2 случаях из наших 47 наблюдений, 7 детей имели множественную атрезию тонкой кишки.

Множественные атрезии, «разбросанные» на всем протяжении от желудка до прямой кишки, — известный в настоящее время наследственный синдром. Изучение родословной в таких семьях позволяет предполагать аутосомно-рецессивный тип наследования. По данным одной из публикаций, у 5 больных с этим синдромом, представляющим особый интерес, отмечалось наличие в просвете кишки кальцификатов.

Гистологическое исследование при множественной кишечной атрезии показывает, что просвет каждого атрезированного сегмента выстлан отдельной «своей» слизистой, в то время как строение мышечной стенки везде одинаково. При этом отсутствуют элементы lanugo, плоского эпителия и желчных пигментов. Это позволяет предполагать, что в этиологии атрезии нарушения развития имеют большее значение, чем ишемический или воспалительный фактор.

Атрезия толстой кишки — порок развития, аналогичный тонкокишечной атрезии, но встречающийся значительно реже — менее, чем в 5% всех случаев атрезии кишечника. В наших наблюдениях атрезия толстой кишки отмечалась в основном в области поперечмоооодочного отдела, причем у одного пациента сочеталась с мальротацией и заворотом средней кишки, а у двух детей при атрезии дистального отдела сигмовидной кишки была также множественная тонкокишечная атрезия. Различные типы атрезии, описанные для тонкой кишки, встречаются также и в толстой, но множественная атрезия толстой кишки — чрезвычайная редкость.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер

Атрезия кишечника - наиболее частая причина врожденной кишечной непроходимости - составляет одну треть всех пороков кишечника у новорожденных. Средняя частота рождения детей с атрезией кишечника приблизительно 1:2710 ново­рожденных, причем этот порок отмечается в 2 раза чаще атрезии пищевода и диафрагмальной грыжи и в 3 раза чаше .

В отличие от атрезии, вызывающей полную об­струкцию просвета кишки, врожденный стеноз обусловливает частичную непроходимость, неред­ко со значительно более поздними клиническими проявлениями.

Классификация атрезии кишечника

Дуоденальная атрезия и стеноз могут быть как проксимальнее, так и дистальное Фатеровой ампулы, что клинически отражается в характере желудочного содержимого, имеющего или не имеющего примесь желчи. Преампулярная обструкция встречается намного реже и, по свод­ной статистике Хирургической Секции Американ­ской Педиатрической Академии, выявлена лишь у 99 из 503 пациентов с врожденной дуоде­нальной обструкцией. Мембрана с просветом была обнаружена у 206 больных. Редкими причинами обструкции были атрезия кишечника с тяжем между атрезированными участками и полное отсутствие 12-перст­ной кишки. Нечасто встречается и провисающая мембрана, имеющая большое клиническое значе­ние, поскольку она может быть принята за более дистальную дуоденальную обструкцию, а также в связи с возможным впадением аномального желчного протока вдоль медиального ее края.

Кольцевидная поджелудочная железа встрети­лась у 21% пациентов. Эта патология представляет собой эмбриологиче­ски сложный порок, который обычно сочетается с внутренней дуоденальной обструкцией, не явля­ясь, однако, ее первопричиной. Теперь, когда более тщательно обследуют место обструкции, прежде чем осуществить хирургиче­скую коррекцию, становится ясно, что истинная частота кольцевидной поджелудочной железы и аномалий билиарного тракта значительно выше, чем предполагалось ранее.

Атрезия кишечника и стеноз тонкой кишки одинаково часто встречаются на всем ее протяжении от связки Трейца до илеоцекального угла.

Встречаются 4 различных типа атрезии кишечника.

Тип 1 - мембрана с единым непрерывающимся мышечным слоем проксимального и дистального сегментов, встречается приблизительно в 20% всех случаев.

Тип 2 - атрезия кишечника с тяжем между слепыми концами кишки, около 35%.

Тип За - атрезия кишечника с полным разобщением слепых концов и У-образным дефектом брыжейки, около 35%.

Тип 3b - атрезия кишечника с большим дефектом брыжейки, когда ди­стальный отдел подвздошной кишки целиком по­лучает кровоснабжение только из подвздошно-обо­дочной артерии и «закручен» вокруг сосуда в виде «яблочной кожуры». Эта аномалия имеет особое значение, поскольку сопровождается глубокой не­доношенностью, необычно маленьким дистальным отделом кишки, значительным укорочением длины всего кишечника. Имеются также сообщения о наследственной предрасположенности при этой форме атрезии кишечника.

Тип 4 - множественная атрезия тонкой кишки, встречается приблизительно в 6% всех случаев.

При атрезии проксимальных отделов тощей кишки на рентгенограммах видно небольшое коли­чество уровней жидкости с газовыми пузырями и отсутствие газа в нижних отделах живота. Чем ниже атрезия кишечника, тем больше уровней жидкости на рентгенограммах. Иногда наиболее расширенный сегмент кишки не виден на обзорной рентгенограмме, поскольку заполнен жидким со­держимым. В таких случаях может быть допущена ошибка в определении уровня и характера непроходимости. Имитировать атрезию подвздошной или толстой кишки могут , синдром мекониевой пробки и мекониальная непроходимость. В большинстве случаев дифференциальный диагноз с перечислен­ными видами патологии может быть проведен с по­мощью ирригографии с барием. Диа­метр толстой кишки позволяет уточнить уровень атрезии. При дуоденальной локализации порока толстая кишка имеет нормальный диаметр, при ат­резии дистальных отделов подвздошной кишки - сужена микроколон. Особенно резкое сужение толстой кишки отмечается у детей с мекониальной непроходимостью.

Лечение атрезии кишечника

Лечение только оперативное. Наркоз эндотрахеальный с применением фторотана и мышечных релаксан­тов. Функция жизненно важных органов контроли­руется с помощью Допплеровского мониторинга АД и ЭКГ, а также прекардиального или эзофагеального стетоскопа. Гипотермии можно избежать, применяя согревающие лампы, подогреваемый матрац и специальное операционное белье. Даже если все эти меры применяются, необходимо изме­рять температуру тела с помощью ректального зонда и телетермометра.

Правосторонний верхний поперечный разрез обеспечивает прекрасный доступ ко всему желу­дочно-кишечному тракту. Диагноз дуоденальной атрезии подтверждается после разделения боль­шого сальника, «вхождения» в полость малого сальника и ревизии 12-перстной кишки до места обструкции. В большинстве случаев для облег­чения наложения анастомоза восходящий отдел толстой кишки следует отвести медиально, а про­ксимальный и дистальный отделы 12-перстной киш­ки хорошо мобилизовать. Предпочитают одноряд­ный дуоденодуоденоанастомоз бок-в-бок, однако при большом диастазе между атрезированными сегментами показан дуоденоеюноанастомоз.

После вскрытия проксимального сегмента необ­ходима тщательная ревизия, как визуальная, так и с помощью зонда, для того, чтобы исключить провисающую мембрану. К сожалению, бывают случаи наложения анастомоза дистальнее такой перегородки, что требует повторной операции. Альтернативой традиционному дуоденодуоденоанастомозу бок-в-бок является ромбовидный тип этого соустья, который позволяет рано начинать энтеральное пи­тание и сокращает сроки пребывания больного в стационаре. Проведения за зону анастомоза зонда (для питания) следует избегать, предпочи­тая кратковременное парентеральное питание че­рез периферическую вену до тех пор, пока анасто­моз не начнет функционировать, что обычно про­исходит приблизительно на 4-7-й день после операции.

При тонкокишечной атрезии необходимо реви­зовать дистальные отделы кишечника для исклю­чения множественных пороков. Это лучше всего делать, вводя в просвет кишки сразу ниже атрезии физиологический раствор или вазелиновое масло и осторожно «выдаивая» содержимое в дистальном направлении. Важно убедиться в том, что и тол­стая кишка не изменена, ибо атрезия может быть множественной и отмечаться на протяжении как тонкой, так и толстой кишки.

Что касается со­временных представлений о выборе вида кишечных анастомозов, то последние 20 лет несо­мненное предпочтение при атрезии кишечника отдается первичному ана­стомозу конец-в-конец, который даст лучшие ре­зультаты по сравнению с широко применявшимся раньше анастомозом бок-в-бок.

Возникающая порой длительная функциональ­ная непроходимость зоны анастомоза может быть предотвращена с помощью резекции (перед нало­жением анастомоза) резко расширенного участка кишки (обычно это 15-20 см) и создания анасто­моза конец-в конец с косым срезом (дистального отдела) или других видов анастомоза, предусмат­ривающих уменьшение размеров проксимального сегмента. «Косое» соустье конец-в-конец исклю­чает развитие синдрома слепой петли, часто воз­никающего при анастомозе бок-в-бок. Расширен­ную часть проксимального атрезированного сег­мента необходимо резецировать всегда, в то время как дистальный сегмент должен быть максимально сохранен, ибо именно терминальный отдел под­вздошной кишки играет наиболее важную роль в процессе всасывания жирорастворимых витами­нов и в кишечно-печеночной циркуляции желчных кислот. Чтобы стенки анастомозируемых сегмен­тов были хорошо сопоставлены, косой срез следует делать под углом 45° по отношению к противобрыжеечному краю кишки с последующим продлением разреза на необходимую длину. Анастомоз накла­дывают одним рядом инвертированных (вворачи­вающих) отдельных швов через все слои прокси­мального и дистального сегментов кардиоваску­лярным шелком 5-0. Использование таких инвертированных швов позволяет сопоста­вить серозные поверхности без опасности сужения просвета анастомоза.

При атрезии дистальной части 12-перстной или проксимального отдела тощей кишки нало­жение анастомоза представляет сложности из-за значительной гипертрофии и дилатации кишки которую, однако, нельзя резецировать. Искусствен­ное сужение приводящего сегмента тощей или 12-перстной кишки с помощью специальных аппа­ратов или путем интестинопликации (создание складок кишки) позволяет уменьшить диаметр просвета атрезированного отдела и способствует более быстрому восстановлению перистальтики и проходимости анастомоза. Из этих способов су­жения проксимального отдела мы предпочитаем интестинопликацию, достоинство которой состоит в сохранении абсорбирующей поверхности слизи­стой, что чрезвычайно важно в случаях разви­тия после операции синдрома короткой кишки.

Атрезия с синдромом яблочной кожуры создаст особые проблемы при реконструктивных операци­ях в связи с наличием при этом варианте патоло­гии не только резко расширенной тощей кишки, но и совершенно несвязанного с ней очень суженного дистального отдела. В таких случаях следует непременно сузить проксимальный сегмент и по­пытаться наложить анастомоз конец-в-конец. Альтернативным вмешательством при такой форме атрезии кишечника является создание еюноеюноанастомоза бок-в-конец (кратерообразного) с выведением при­водящего отдела наружу в виде стомы. Такой подход позволяет осуществлять полную декомпрес­сию проксимального отдела тощей кишки с пита­нием за зону анастомоза через катетер. Энтеростому в последующем закрывают.

В тех случаях атрезии кишечника, когда первичный анастомоз не показан или наложить его невозможно, достаточно эффективной оказывается порой двойная энтеростомия по Микуличу. Подобная ситуация может встретиться у новорожденных с тяжелой гипотро­фией, у недоношенных или при атрезии, сочетаю­щейся с заворотом и мекониевым перитонитом. До­стоинство двойной энтеростомии в том, что она позволяет разгрузить кишку и добиться уменьше­ния ее размеров до нормальных ко времени закры­тия стом. При осуществлении этой операции про­ксимальный и дистальный отделы сшиваются тон­ким шелком по противобрыжеечному краю на достаточно большом протяжении таким образом, чтобы глубже апоневроза их стенки были сопостав­лены друг с другом на протяжении не менее 1 см. Соединенные отделы выводят затем наружу через отдельный разрез. Образование стомы может быть завершено «вывертыванием» краев слизи­стой. В большинстве случаев нет необходимости в подшивании кишки к коже.

При атрезии толстой кишки следует резециро­вать наиболее расширенный участок проксималь­ного сегмента и создать временную концевую колостому. Анастомоз толстой кишки накладывают, как правило, в возрасте года или даже раньше, если диаметр проксимального отдела толстой киш­ки быстро пришел к норме. Значительная разница в размерах приводящего и отводящего («нерабо­тавшего») участков толстой кишки достаточно ти­пична для этого варианта порока, но на восста­новлении (после операции) функции кишечника это обычно не сказывается.

Лечение артезии кишечника после операции

Основные принци­пы послеоперационного лечения атрезии кишечника - адекватная де­компрессия кишечника с помощью назогастрально­го зонда (соответствующего размера) у всех боль­ных и тотальное парентеральное питание у детей с недоношенностью, мальабсорбцией (из-за умень­шения всасывающей поверхности кишки), или ког­да непроходимость зоны анастомоза вынуждает от­кладывать энтеральное питание более, чем на 5 дней. Парентеральное питание через перифери­ческие сосуды обычно проводится всем этим детям, начиная с 1-го дня после операции.

Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург

P76.9 Непроходимость кишечника у новорожденного неуточненная

Q41 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз тонкого кишечника

Q42 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз толстого кишечника

P75* Мекониевый илеус Е84.1*

P76.1 Преходящий илеус у новорожденного

Патогенез

Большинство пороков кишечной трубки возникают на ранних стадиях внутриутробного развития (4-10-я неделя) и связаны с нарушением формирования кишечной стенки, просвета кишки, роста кишечника и его вращения. С 18-20-й недели внутриутробного развития у плода появляются глотательные движения, и заглатываемые околоплодные воды скапливаются над местом непроходимости, вызывая расширение кишки. Аномалии развития заднего участка поджелудочной железы на 5-7-й неделе внутриутробного развития способны вызвать полную обструкцию двенадцатиперстной кишки. Генетически обусловленный кистозный фиброз поджелудочной железы при муковисцидозе приводит к формированию плотного и густого мекония - причины обтурации подвздошной кишки на уровне терминального отдела. В основе генеза болезни Гиршпрунга лежит задержка миграции клеток нервных ганглиев из невральных гребешков в слизистую кишки, вследствие чего возникает аперистальтическая зона, через которую становится невозможным продвижение кишечного содержимого. При завороте кишки нарушается кровоснабжение кишечной стенки, что может привести к некрозу и перфорации кишки.

Симптомы врождённой кишечной непроходимости

После рождения ребёнка сроки появления клинических признаков и их выраженность зависят не столько от вида порока, сколько от уровня препятствия. Врожденную кишечную непроходимость следует предположить, если при аспирации из желудка сразу после рождения у ребёнка получено более 20 мл содержимого. Выделяют два основных характерных симптома рвота с патологическими примесями (желчь, кровь, кишечное содержимое) и отсутствие стула более чем 24 ч после рождения. Чем дистальнее уровень непроходимости, тем позднее появляются клинические симптомы и тем более выражено вздутие живота у ребенка. При странгуляции (заворот кишечника) возникает болевой синдром, для которого характерны приступы беспокойства и плача.

Формы

Выделяют высокую и низкую кишечную непроходимость, уровень деления - двенадцатиперстная кишка.

Для дуоденальной непроходимости в 40-62% случаев характерны хромосомные заболевания и сочетанные аномалии развития:

  • пороки сердца,
  • дефекты гепатобилиарной системы,
  • синдром Дауна,
  • анемия Фанкони

При атрезии тонкой кишки у 50% детей обнаруживают внутриутробный заворот кишечника, сочетанные аномалии встречаются в 38-55% случаев, хромосомные аберрации редки.

Толстокишечная врожденная непроходимость часто сочетается с врожденными пороками сердца (20-24%), опорно-двигательного аппарата (20%) и мочеполовой системы (20%), хромосомные заболевания редки.

При мекониевом илеусе дыхательные нарушения могут проявиться сразу же после рождения, или поражение легких присоединяется позже (смешанная форма муковисцидоза).

Диагностика врождённой кишечной непроходимости

Рентгенограмма органов брюшной полости (обзорная и с контрастным веществом) позволяет обнаружить уровни жидкости при низкой непроходимости, симптом «двойного пузыря» при дуоденальной непроходимости, кальцинаты при мекониальном илеусе или антенатальной перфорации кишечника. Диагноз болезни Гиршпрунга подтверждают на основании биопсии кишки и при ирригографии.

Пренатальная диагностика

Врожденную кишечную непроходимость можно заподозрить начиная с 16-18-й недели внутриутробного развития, по расширению участка кишки или желудка плода. Средний срок диагностики тонкокишечной непроходимости - 24-30 нед, точность - 57-89%. Многоводие появляется рано и встречается в 85-95% случаев, его возникновение связано с нарушением механизмов утилизации околоплодных вод в организме плода. Толстокишечная врожденная кишечная непроходимость в большинстве случаев не диагностируется, так как жидкость абсорбируется слизистой оболочкой кишечника, в результате чего кишка не расширяется. Важный критерий - отсутствие гаустр и увеличение размеров живота.

Лечение врождённой кишечной непроходимости

Выявление признаков кишечной непроходимости требует срочного перевода ребенка в хирургический стационар. В родильном доме вводят назогастральный зонд для декомпрессии желудка и налаживают постоянную эвакуацию желудочного содержимого. Значительные потери жидкости с рвотой и в «третье пространство», часто сопровождающие кишечную непроходимость, быстро приводят к тяжёлой дегидратации, вплоть до гиповолемического шока Именно поэтому инфузионную терапию следует начинать в родильном доме, катетеризировав периферическую вену.

Длительность предоперационной подготовки зависит от вида и уровня врожденной кишечной непроходимости.

Предоперационная подготовка

Если у ребенка заподозрен заворот кишки, операцию проводят в экстренном порядке. Предоперационная подготовка в этом случае ограничивается 0,5-1 ч, проводят инфузионную терапию 10-15 мл/(кгхч) и коррекцию КОС, назначают гемостатические препараты, обезболивание [тримеперидин в дозе 0,5 мг/кг], при необходимости - ИВЛ. Диагностические мероприятия включают определение:

У всех детей с кишечной непроходимостью проводят катетеризацию центральной вены, так как предполагается проведение длительной инфузионной терапии в послеоперационном периоде.

При низкой врожденной кишечной непроходимости операция не столь неотложна. Предоперационная подготовка может проходить в течение 6-24 ч, что позволяет дополнительно обследовать ребенка выявить аномалии развития других органов и добиться более полной коррекции имеющихся нарушений водно-электролитного обмена. Проводят постоянное дренирование желудка и строгий учёт количества отделяемого. Назначают инфузионную терапию, вводят антибиотики и гемостатические препараты.

При высокой врожденной кишечной непроходимости операцию можно отложить на 1-4 сут, провести полное обследование ребёнка и лечение всех выявленных нарушений со стороны жизненно важных органов и водно-электролитного статуса. Во время предоперационной подготовки проводят постоянное дренирование желудка, кормления исключают. Назначают инфузионную терапию 70-90 мл/кг в сутки, через 12-24 ч от рождения можно присоединить препараты парентерального питания. Проводят коррекцию электролитных нарушений и гипербилирубинемии, назначают антибактериальную и гемостатическую терапию.

Хирургическое лечение врожденной кишечной непроходимости

Цель операции - восстановить проходимость кишечной трубки, тем самым обеспечив возможность кормления ребёнка. Объем операции зависит от причины кишечной непроходимости:

  • наложение кишечной стомы,
  • резекция участка кишки с наложением анастомоза или стомы,
  • наложение Т-образного анастомоза,
  • расправление заворота,
  • наложение обходного анастомоза,
  • вскрытие просвета кишки и эвакуация мекониевой пробки Интенсивная терапия в послеоперационный период.

При малотравматичных вмешательствах у доношенных новорожденных без сопутствующих заболеваний экстубацию можно провести сразу после операции. У большинства детей с кишечной непроходимостью после операции показано проведение продленной ИВЛ в течение 1-5 сут. В течение этого времени обезболивание проводят внутривенной инфузией опиоидных анальгетиков [фентанил в дозе 3-7 мкг/(кгхч), тримеперидин в дозе 0,1-0, мг/(кгхч)] в сочетании с метамизолом натрия в дозе 10 мг/кг или парацетамолом в дозе 10 мг/кг. Если установлен эпидуральный катетер, возможно использовать постоянную инфузию местных анестетиков в эпидуральное пространство.

Антибактериальная терапия обязательно включает препараты с активностью по отношению к анаэробным бактериям. При этом необходим контроль микроэкологического статуса, осуществляемый минимум два раза в неделю. При появлении перистальтики проводят пероральную деконтаминацию кишечника.

Через 12-24 ч после операции назначают препараты, стимулирующие перистальтику кишечника неостигмина метилсульфат в дозе 0,02 мг/кг

Всем детям после операции по поводу врожденной кишечной непроходимости показано раннее (через 12-24 ч после операции) парентеральное питание.

Возможность полноценного энтерального кормления будет возможна только через 7-20 сут, а в некоторых случаях потребность в парентеральном питании будет сохраняться в течение многих месяцев (синдром «короткой кишки»). Энтеральное кормление становится возможным при появлении пассажа по ЖКТ. После операции по поводу дуоденальной непроходимости кормление проводят густыми смесями (Фрисовом, Нутрилон антирефлюкс, Энфамил АР), способствующими быстрому восстановлению моторики желудка и двенадцатиперстной кишки.

При больших резекциях кишечника или высоких кишечных стомах (синдром «короткой кишки») кормления осуществляют элементными смесями (Прогестимил, Альфаре, Нутрилон Пепти ТСЦ, Хумана ЛП+СЦТ) в сочетании с ферментными препаратами (панкреатин).

Если после операции сохранены все отделы кишечника (выведение колостомы, резекция небольшого участка кишки), можно сразу проводить кормление грудным молоком.

Во всех случаях обязательно назначают биопрепараты (лактобактерии ацидофильные, бифидобактерии бифидум, премадофилюс).

Прогноз

Выживаемость после операции составляет 42-95%. Часть детей нуждается в повторном оперативном лечении (2-й этап). Если после операции на врожденной кишечной непроходимости сохранены все отделы ЖКТ, прогноз благоприятный. Возникающие проблемы связаны с нарушением питания (гипотрофия, аллергия) и дисбактериозом. При значительных кишечных резекциях формируется синдром «короткой кишки», при котором возникают значительные проблемы, связанные с питанием и тяжёлой гипотрофией. Требуются многократные длительные госпитализации для проведения парентерального питания, а иногда - и повторных операций. При муковисцидозе прогноз неблагоприятный.

Врожденная кишечная непроходимость.

Под острой кишечной непроходимостью (ОКН) понимают возникшие, различные по своей природе расстройства продвижения кишечного содержимого с характерной клинической картиной, структурными и функциональными сдвигами в ряде органов и систем.

ОКН составляет 3-5% всех неотложных заболеваний брюшной полости. Несмотря на сравнительно небольшую частоту среди других заболеваний, проблема лечения кишечной непроходимости остается актуальной, что находит отражение в высокой послеоперационной летальности, достигающей 14-25%.

Различные формы непроходимости кишечника, наблюдающиеся у взрослых, могут встречаться и в детском возрасте. Частота отдельных видов непроходимости у детей, по данным Н.Е.Сурина(1952), следующая:

1.Врожденная непроходимость 10,4%

2.Механическая непроходимость 80,3%

В том числе

А) инвагинация 40,8%

Б) обтурация 20,1%

В) странгуляция 13,4 %

Г) заворот 6,0 %

3. Динамическая непроходимость 9,3%

Врожденная кишечная непроходимость (ВКН) может возникнуть в различных отделах кишечника и зависит от ряда нарушений развития внутриутробного периода.

Ее причинами могут быть различные пороки развития. Условно объединяемые в несколько групп:

    Пороки развития кишечной трубки (атрезии, стенозы);

    Пороки развития, вызывающие сдавление кишечной трубки извне(кольцевидная ПЖЖ, аберрантный сосуд, энтерокистома);

    Пороки развития кишечной стенки (аганглиоз - болезнь Гиршпрунга, нейрональная дисплазия, гипоганглиоз);

    Пороки, приводящие к обтурации просвета кишки вязким меконием(мекониевый илеус при муковисцидозе);

    Нарушение поворота и порок фиксации брыжейки (синдром Ледда, и изолированный заворот средней кишки).

Этиология пороков развития кишечника мультифакторна. Возможны как спорадические случаи, так и наследственные синдромальные формы.

Пищеварительная трубка в процессе развития проходит «солидную» стадию, когда пролиферирующий эпителий полностью закрывает просвет кишечника. Возникающий вслед за этим процесс вакуолизации заканчивается восстановлением просвета кишечной трубки, однако в определенных условиях последняя фаза нарушается, и кишечный просвет остается закрытым.

Если процесс реканализации нарушен на небольшом участке, то кишечный просвет закрыт тонкой перепонкой (перепончатая атрезия). В тех случаях, когда процесс реканализации уже начался, в перепонке образуются отверстия различной величины (перепончатый стеноз). При закрытии просвета на большом протяжении атрезия имеет характер фиброзного тяжа.

Причиной этой формы может быть недоразвитие соответствующей ветви брыжеечного сосуда. Атрезия может быть множественной(« сосисочная» форма).

Одновременно с процессами, происходящими внутри кишечной трубки, и ее быстрым ростом в длину происходит внутриутробный, нормальный поворот средней кишки (от двенадцатиперстной до середины поперечной ободочной). Процесс вращения включает три периода.

Первый период с 5 по 10 неделю. В это время трубка растет быстрее, чем брюшная полость, образуется так называемоя физиологическая эмбриональнаягрыжа. Часть кишечной трубки вращается вокруг верхней брыжеечной артерии как вокруг оси в напралении против часовой стрелки на 90 и 180 градусов. При нарушении вращения кишечная трубка возвращается брюшную полость общим конгломератом, в результате остается общая брыжейка, являющаяся предрасполагающим моментом к возникновению изолированного заворота.

Второй период продолжается от 10 до 12 недели эмбриогенеза и заключается в возвращении средней кишки в достаточно выросшую брюшную полость. Кишка продолжает вращение еще на 90 градусов. При нарушении нормального течения данного периода - « средняя кишка» остается фиксированной в одной точке у места отхождения верхней брыжеечной артерии. При такой фиксации имеются условия для развития заворота вокруг корня брыжейки или острой странгуляционной КН.

С 18-20 недели внутриутробного развития. При появлении глотательной функции у плода при атрезии формируются симптомы хронической ВКН.

Заглатываемые околоплодные воды скапливаются над местом атрезии, вызывая расширение полого органа, а в прямую кишку спускаются лишь массы серого цвета, состоящие из слущенного эпителия и секрета кишечной трубки.

Классификация.

ВКН классифицируют следующим образом:

    Высокая и низкая (уровень деления – двенадцатиперстная кишка);

    Полная и частичная (атрезия, стеноз);

    Обтурационная и странгуляционная.

Семиотика и диагностика ВКН.

Два основных симптома ВКН – отсутствие стула и рвота с патологическими примесями.

Ведущий клинический симптом высокой КН – застойная рвота с примесью желчи и зелени вскоре после рождения.

При низкой КН обращают внимание большие размеры живота при рождении ребенка.

Странгуляционная КН проявляется внезапными приступами беспокойства и плача ребенка. Этот вид непроходимости возникает остро на 2-5 сутки после рождения.

Рвота.

Рвота – один из наиболее частых симптомов у новопожденных.

При функциональной КН срыгивания и рвота бывают непостоянны, объем рвотных масс меньше объема кормления, характерна положительная динамика при консервативном лечении.

Инфекционный токсикоз любой этиологии проявляется симптомами паретической КН и рвотой сначала чистым молоком, затем с примесью желчи, далее при прогрессировании заболевания - рвотой кишечным содержимым.

В случае механической КН рвота с патологическими примесями – постоянный прогрессирующий симптом.

Для обтурационной КН характерна рвота- редкая, большим объемом, с патологическими примесями.

Рефлекторная рвота- частая, малыми порциями, возникает. Как правило. При странгуляционной КН.

По характеру застойного содержимого у новорожденных судят об уровне непроходимости.

    Для высокой КН выше фатерова сосочка характерна обильная рвота содержимым желудка без примесей.

    При атрезии двенадцатиперстной кишки ниже фатерова сосочка бывает рвота с зеленью (длительно существующий застой).

    При стенозе двенадцатиперстной кишки объем и степень застоя (желчь или зелень) зависит от степени стеноза.

    Для остро возникшего заворота средней кишки на уровне двенадцатиперстной кишки при незавершенном повороте характерна рвота с желчью.

    Рвота кишечными массами возникает при низкой кишечной непроходимости.

Оценка содержимого прямой кишки.

При всех видах атрезии кишечника ниже фатерова сосочка в прямой кишке содержатся слизистые пробки серого цвета, после отхождения которых стула больше получить не удается. Ечли непроходимость выше фатерова сосочка, то в прямой кишке вместо мекония находиться слизь, окрашенная в зеленый цвет.

Для странгуляцмонной непрохлдимости характерно выделение алой крови со слизью, тогда как при некротическом энтероколите новорожденных из прямой кишки выделяется разжиженный пенистый стул с патологическими примесями и кровью.

Осмотр живота.

При осмотре живота оценивают его размеры, степень вздутия или западения, наличие объемных образований, доступность для пальпации, локальную или разлитую болезненность, степень мышечного напряжения и раздражения брюшины. Наличие видимой и слышимой перистальтики кишечника, характер изменения брюшной стенки.

У детей с высокой КН живот запавший, при низкой – вздутый.

В случаях неосложненных форм атрезии кишечника и других видах обтурационной непроходимости живот при пальпации мягкий и безболезненный, тогда как при странгуляционной- болезненный и напряженный.

Важный симптом механической КН – усиление видимой и слышимой перистальтики кишечника. А ослабление перистальтики характерно для динамической непроходимости.

Дополнительные методы обследования.

Важное значение в пренатальной диагностике врожденной патологии органов брюшной полости имеет УЗИ плода.

Клиническое обследование должно включать осмотр ребенка по всем органам и системам с детальным исследованием живота, зондированием желудка с оценкой количества и качества желудочного содержимого, осмотр содержимого прямой кишки.

ФЭГДС у новорожденных также служит информативным методом для диагностики патологии пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки.

В случаях КН обязательно рентгенологическое обследование. При ВКН выполняют обзорные рентгеновские снимки брюшной полости в 2 проекциях в вертикальном положении ребенка.

Два уровня жидкости в верхнем этаже брюшной полости при затемнении нижних отделов свидетельствует о высокой полной КН, множественные уровни жидкости в верхнем этаже брюшной полости – о низкой непроходимости.

В сложных диагностических случаях применяют диагностическую лапароскопию.

Атрезия двенадцатиперстной кишки.

Атрезия двенадцатиперстной кишки локализуется чаще в дистальной ее части, стенозы - в проксимальной.

Самый частый тип атрезии - мембранозный. Мембрана может располагаться как выше, так и ниже фатерова сосочка. Примерно у 21% больных обнаруживают кольцевидную поджелудочную железу, которая в половине случаев бывает причиной обструкции двенадцатиперстной кишки.

Примерно у двух третей больных атрезия двенадцатиперстной кишки сочетается с другими пороками развития: у трети – синдромом Дауна, в 20% случаев- с врожденными пороками сердца.

Клиника.

Клиническая картина атрезии двенадцатиперстной кишки проявляется симптомами высокой полной КН. С рождения- рвота с застойным содержимым, западение живота, отсутствие стула.

Если атрезия выше фатерова сосочка - после рождения обильная рвота желудочным содержимым без примесей, при осмотре через прямую кишку - удается получить слизистые пробки зеленого цвета.

Диагностика.

Для подтверждения диагноза выполняют обзорную рентгенографию органов брюшной полости в 2 проекциях. При этом выявляют два уровня жидкости (в желудке и двенадцатиперстной кишке) при затемнении нижних отделов брюшной полости.

Лечение.

Показано экстренное хирургическое вмешательство после предоперационной подготовки. При мембранозной атрезии выполняют дуоденотомию и иссечение мембраны.

В случае кольцевидной поджелудочной железы - дуоденодуоденоаанастомоз.

Стеноз двенадцатиперстной кишки.

Стеноз двенадцатиперстной кишки составляет примерно 50% всех стенозов кишечника; возникает он также как и атрезия, только препятствие не сплошное, а перфорированное. Сужение чаще локализовано около большого сосочка двенадцатиперстной кишки.

Клиника.

Клиника зависит от степени стеноза, проявляется симптомами высокой КН. Ведущий симптом заболевания- рвота с примесью желчи, усиливающая после кормления. При осмотре живота – вздутие в эпигастральной области и западение в нижних отделах. Стул мекониальный, скудный.

Диагностика.

Диагноз подтверждают рентгенологически: на снимке брюшной полости -видны два уровня жидкости в верхнем этаже бр.полости и резко сниженное газонаполнение кишечника в нижних отделах живота.

Лечение.

Лечение стеноза двенадцатиперстной кишки оперативное - дуоденотомия с иссечением мембраны.

Заворот средней кишки.

Начало заболевания – острое, обычно на 3-5 день жизни ребенка.

Рвота – сначала срыгивание, затем рвота с примесью желчи и зеленью.

Стул- может быть с примесью крови, слизи.

Живот - запавший, может быть слышна усиленная перистальтика.

Общее состояние - у ребенка могут быть приступы беспокойства, состояние тяжелое, эксикоз, токсикоз, шок.

Диагностика- данные рентгенологического обследования: дуоденостаз, скудное газонаполнение петель кишечника, газовое скопление в желудке.

Лечение- оперативное: экстренное удаление заворота.

Синдром Ледда.

Начало заболевания- подострое, с 4-5 суток жизни.

Рвота- частая с примесью желчи.

Стул- сначала скудный, затем отсутствует.

Живот вздут в эпигастральной области. Общее состояние- у малыша отмечается беспокойство, прогрессирующий эксикоз. Токсикоз.

В диагностике решающее значение рентгенологическому обследованию: признаки дуоденостаза, расширение двенадцатиперстной кишки.

Лечение – операция по Ледду(расправление заворота, разделение спаек).

Атрезия тонкой кишки.

Заболевание обычно начинается на 2 сутки. В клинике основной симптом - обильная рвота с примесью желчи и зелени. Стул отсутствует.

Живот равномерно вздут, присутствует усиленная перистальтика петель (симптом Вааля), пальпация живота болезненна. Общее состояние ребенка довольно спокойное, нарастание эксикоза и токсикоза, вялость.

Главную роль в диагностике играет рентгенисследование, при этом обнаруживаются повышенное газонаполнение петель тонкой кишки, наличие чаш Клойбера(нижняя часть брюшной полости затемнена).

Лечение- накладывают энтероэнтероанастомоз.

Мекониевй илеус.

Заболевание начинается обычно на 2 сутки жизни.

При этом появляется срыгивание, рвота сначала с желчью, затем с зеленью. Стул отсутствует. Со стороны живота определяется вздутие, пальпируются заполненные меконием петли тонкой кишки. Младенец стонет, сучит ножками, беспокоен. Признаки токсикоза и эксикоза.

На обзорной рентгенограмме- в большей части живота определяются чаши Клойбера. Лечение- оперативное, накладывают Т-образный анастомоз, ферментотерапия.

Литература.

А.В.Бельков Факультетская хирургия Феникс 2007 стр. 59

Ю.Ф.Исаков Хирургические болезни детского возраста Москва 2006 стр.302

Т.В. Капитан Пропедевтика детских болезней Москва 2006

Г.А. Баиров Неотложная хирургия детей Медицина 1983 стр 128

С.А. Терновский Хирургия детского возраста москва стр.325