В зависимости от строения обходных путей выделяют два типа заболевания:

  • с добавочными мышечными волокнами;
  • со специализированными мышечными волокнами (пучком Кента).

В зависимости от клинических проявлений выделяют следующие формы синдрома ВПВ:

  • манифестирующую;
  • интермиттирующую или преходящий синдром WPW;
  • транзиторную или скрытую.

Манифестирующая форма отличается присутствием на ЭКГ дельта-волны, а также синусового ритма и эпизодов наджелудочковой тахикардии.

Интермиттирующий синдром WPW отличается периодическим преждевременным возбуждением желудочков, а также присутствием синусового ритма и подтвержденной наджелудочковой тахикардии.

Особенностью скрытого синдроми WPW является то, что на ЭКГ невозможно увидеть признаки заболевания. Однако данная патология отличается ретроградным проведением импульсов по дополнительным мышечным волокнам, а человека периодически беспокоят проявления заболевания в виде наджелудочковой тахикардии.

Причины развития заболевания

Так как синдром ВПВ является врожденной патологией, данное заболевание выявляется у детей, начиная с первых дней жизни. По мнению специалистов, этот недуг склонен передаваться по наследству.

Пучок Кента – это дополнительные мышечные пути, которые формируются у эмбриона на ранних стадиях развития. В норме они исчезают к 20 неделе беременности.

Однако в некоторых случаях структурное строение сердца нарушается, что приводит к сохранению дополнительных мышечных путей, а в дальнейшем к развитию у ребенка синдрома ВПВ.

Следует заметить, что помимо синдрома WPW существует феномен WPW. Друг от друга эти два состояния отличаются тем, что при синдроме ВПВ больного человека беспокоят проявления заболевания, которые чаще всего выражаются в приступах тахикардии.

При феномене ВПВ таких проявлений нет. Однако при проведении ЭКГ можно обнаружить, что электрические импульсы проводятся по дополнительным путям, а желудочки возбуждаются преждевременно.

Признаки заболевания

Люди с синдромом ВПВ могут жить годами, даже не подозревая о своей болезни. Однако проявиться она может в любое время и в любом возрасте.

Симптомы заболевания чаще всего появляются у подростков и молодых людей, что в большинстве случаев связано с эмоциональным перевозбуждением. Также проявиться болезнь может во время беременности.

Пароксизмальная аритмия является единственным специфическим симптомом синдрома WPW. Тяжелые приступы аритмии помогают распознать транзиторный тип с синдромом WPW.

Диагностика заболевания

Приступы тахикардии в молодом возрасте являются показанием для проведения диагностики синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта. Основным методом аппаратной диагностики, позволяющим подтвердить либо исключить данное заболевание, является ЭКГ в 12-ти отведениях.

Это исследование поможет определить заболевание даже в том случае, если пациента беспокоит перемежающийся тип заболевания, при котором другие симптомы могут отсутствовать.

Еще одним способом, позволяющим выявить другие разновидности недуга, является чреспищеводная электростимуляция. Данная методика подразумевает введение в пищевод электрода, который заставляет сердце сокращаться с определенной частотой.

Если после достижения частоты сокращений, равного 100-150 ударам в минуту, пучок Кента прекращает функционировать, это указывает на наличие обходных путей проведения электрического импульса.

При необходимости могут применяться и другие методы исследования. К ним относятся:

  • ЭКГ по Холтеру является незаменимой диагностической процедурой при преходящем синдроме WPW;
  • Эхо-КГ применяется для обнаружения сопутствующих заболеваний сердца;
  • эндокардиальное физиологическое исследование применяется для определения количества обходных путей проведения импульса и постановки точного диагноза.

Способы лечения

Если у человека подтвержден диагноз синдрома WPW, однако явные признаки заболевания отсутствуют, лечение ему не назначается. Во всех остальных случаях метод лечения подбирается исходя из интенсивности проявлений заболевания, а также наличия или отсутствия признаков сердечной недостаточности.

Лечение может проводиться двумя способами:

  • медикаментозным;
  • хирургическим.

Медикаментозная терапия, как правило, предусматривает пожизненный прием специальных противоаритмических средств. Однако принимать их нужно только по назначению врача, так как некоторые из них способны усиливать проведение электрических импульсов через обходные пути, что только ухудшит состояние больного.

Наиболее эффективным методом хирургического лечения синдрома ВПВ является радиочастотная абляция сердца. Однако проводят ее только в случае низкой эффективности медикаментозных препаратов. Также данная операция показана в случае наличия приступов мерцательной аритмии.

Ученые предполагают, что синдром ранней реполяризации желудочков основывается на врождённых особенностях происходящих в миокарде каждого человека электрофизиологических процессов. Они и приводят к появлению преждевременной реполяризации субэпикардиальных слоев.

Изучение патогенеза позволило выразить мнение, что данное нарушение появляется в результате аномалии проведения импульсов по предсердиям и желудочкам в связи с наличием дополнительных проводящих путей – антеградных, паранодальных либо атриовентрикулярных. Изучавшие проблему врачи считают, что находящаяся на спускающемся колене комплекса QRS зазубрина - это отсроченная дельта-волна.

Процессы ре- и деполяризации желудочков протекают неравномерно. Данные электрофизиологических анализов показали, что основой синдрома является аномальная хронотопография указанных процессов в отдельных (или добавочных) структурах миокарда. Они располагаются в базальных сердечных отделах, ограничиваясь пространством между передней стенкой левого желудочка и верхушкой.

Нарушение работы вегетативной нервной системы может также стать причиной развития синдрома вследствие преобладания симпатического либо парасимпатического отделов. Передневерхушечная часть может подвергнуться преждевременной реполяризации из-за повышения активности находящегося справа симпатического нерва. Его ветви, вероятно, проникают в переднюю сердечную стенку и межжелудочковую перегородку.

ЖЕЛУДОЧКОВ (ВОЛbФФА-ПАРКИНСОНА-УАЙТА, ИЛИ W-Р-W), обусловленный наличием дополнительных проводящих путей, по которым распространяется импульс из предсердий в желудочки, проявляется на ЭКГ укорочением интервала Р- Q до 0,08-0,11 с и уширением комплекса QRS больше нормы (достигает 0,12-0,15 с). В связи с этим комплекс QRS напоминает блокаду ножки пучка Гиса. В начале комплекса QRS регистрируется в виде “лестнички” дополнительная волна (Д-волна). В зависимости от расположения Д-волны различается несколько вариантов синдрома: положительная Д-волна в отведении V, -тип А, отрицательная Д-волна в V, - тип Б. Несмотря на укорочение интервала Р- Q и уширение комплекса QRS, общая продолжительность интервала PQRS находится обычно в пределах нормальных величин, то есть комплекс QRS уширен настолько, насколько укорочен интервал P-Q.

Синдром преждевременного возбуждения желудочков сердца встречается у 0,15-0,20% людей, причем у 40-80% из них наблюдаются различные нарушения сердечного ритма, преимущественно суправентрикулярные тахикардии. Могут возникать пароксизмы мерцания или трепетания предсердий (примерно у 10% больных).

У 1/4 лиц с синдромом W-Р-W отмечается экстрасистолия, преимущественно суправентрикулярная. Эта патология чаще наблюдается у мужчин и может проявиться в любом возрасте.

Нередко имеет место семейное предрасположение. Возможно сочетание синдрома W-Р-W с врожденными аномалиями сердца. Его проявлению способствуют нейроциркуляторная дистония и гипертиреоз.

Диагностика синдрома ранней реполяризации желудочков
Существует только 1 достоверный способ диагностики синдрома ранней реполяризации желудочков ­– это обследование на ЭКГ. С его помощью можно выявить основные признаки данной патологии. Чтобы сделать диагноз более достоверным, нужно зарегистрировать ЭКГ, применяя нагрузочные, а также провести суточный мониторинг электрокардиограммы.

Синдром ранней реполяризации желудочков на ЭКГ имеет следующие признаки:

  • сегмент ST смещается на 3+ мм над изолинией;
  • зубец R увеличивается, а одновременно с ним нивелируется зубец S – это показывает, что переходная область в грудных отведениях исчезла;
  • на конце частицы зубца R появляется псевдозубец r;
  • комплекс QRS удлинняется;
  • электроось перемещается налево;
  • наблюдаются высокие Т-волны, имеющие асимметрию.

В основном, помимо обычного осмотра на ЭКГ, человеку делают регистрацию ЭКГ, применяя доп.нагрузки (физические или с использованием медикаментов). Это позволяет выяснить, какова динамика признаков заболевания.

Если вы собираетесь посетить кардиолога повторно, приносите с собой результаты прошлых ЭКГ, потому как любые изменения (при наличии у вас этого синдрома) могут стать причиной возникновения острого приступа коронарной недостаточности.

Лечение синдрома преждевременного возбуждения желудочков сердца

Синдром преждевременного возбуждения желудочков сердцане сопровождающийся приступами тахикардии, не требует лечения. При возникновении нарушений сердечного ритма, а это чаще всего пароксизмы суправентрикулярной тахикардии, принципы лечения такие же, как при подобных тахиаритмиях другого генеза, - ваготропные пробы, внутривенное введение сердечных гликозидов, блокаторов Р-адренергических рецепторов, изоптина, новокаинамида.

Если эффект от фармакотерапии отсутствует, проводится электрическая дефибрилляция. При частых пароксизмалъных тахиаритмиях, рефрактерных к медикаментозной терапии, проводится хирургическое лечение: пересечение дополнительных путей проведения.

Под этим термином понимается аномальное распространение волны возбуждения от предсердий к желудочкам по дополнительным аномальным проводящим путям. Эти пути короче основного А-В пути и в результате часть миокарда возбуждается раньше, а часть по АВ пути позже. Это приводит к образованию аномальных сливных комплексов QRS, иммитирущих гипертрофию желудочков, блокады ножек пучка Гиса, рубцовые изменения и острый инфаркт миокарда. Значение этих аномальных проводящих путей в том, что они включаются в цепи макро-ри-энтри и становятся причиной появления наджелудочковых пароксизмальных тахикардий.

Напомним, что имеются следующие дополнительные пути:

Пучки Кента, связывающие предсердия и миокард желудочков.

Пучки Махейма, связывающие А-В узел с правой стороной мезжелудочковой перегородки.

Пучки Джеймса, соединяющие СА узел с нижней частью А-В узла.

Пучок Брешенмаше, связывающий правое предсердие с общим стволом пучка Гиса.

Существует два ЭКГ типа синдрома предвозбуждения: синдром (феномен) Волфа-Паркинсона-Уайта (WPW), синдром (феномен) Клерк-Леви-Кристеско (CLC). Если есть синдром предвозбуждения и приступы НЖТ, то это синдром. Если НЖТ нет - феномен.

Рис. 48. Схематическое изображение допонительных проводящих путей сердца (Г.Е.Ройтберг, А.В.Струтынский, 2003г.)

Синдром (феномен) Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW)

При синдроме WPW волна возбуждения через пучок Кента достигает желудочки раньше, чем волна по А-В пути. Происходит возбуждение части миокарда, что дает вону дельта на восходящем колене QRS. Остальной миокард возбуждается по нормальному А-В пути.

В зависимости от расположения пучков Кента возбуждаются различные участки желудочков. Это определяет наличие трех ЭКГ типов синдрома WPW:

Тип А – пучок Кента локализуется в задне-базальной части левого желудочка. .Картина ЭКГ напоминает блокаду правой ножки пучка Гиса с высоким R в первом грудном отведении.

Тип Б – пучок локализуется в правом желудочке. Картина ЭКГ напоминает блокаду левой ножки пучка Гиса.

Тип С – левостороннее расположение пучка. ЭКГ может иметь признаки типов А и Б с волной дельта направленной вниз лефых грудных отведениях.

ЭКГ-признаки:

Интервал P-Q меньше 0,12 с.

Комплекс QRS сливной, в его составе есть волна дельта (ступенька).

Комплекс QRS расширен боле 0,10 с. и деформирован.

Рис. 49.На первой и второй ЭКГ синдром (феномен) WPW, тип А

Рис. 50. Синдром (феномен) WPW, тип Б.

Фенмен WPW может быть постоянным или преходящим. Может быть скрытым, определяемым при ЭФИ. Надо подчеркнуть, что ЭКГ при этом синдроме может напоминать блокады ножек пучка Гиса и имитировать ГЛЖ,ГПЖ, рубцовые изменения, или ОИМ.Если ОИМ происходит на фоне WPW,то обнаружить его бывает трудно.Облегчает эту ситуацию сравнение новой ЭКГ пациента со старой,снятой до приступа.

Синдром преждевременного возбуждения - CLC

Этот синдром обусловлен наличием аномального пучка Джеймса между предсердием и пучком Гиса. Волна возбуждения без задержки в А-В узле достигает пучка Гиса и возбуждение желудочков идет обычным симметричным путем.

ЭКГ признаки: укорочение P-Q менее 0,12 с. с неуширенным и не имеющим волну дельта комплексом QRS.

Рис. 51. Синдром (феномен) CLC

Еще по теме Синдром преждевременного возбуждения желудочков:

  1. Какова клиническая значимость преждевременного возбуждения желудочков?
  2. Почему при преждевременном возбуждении желудочков интервал PR укорочен?

Раннее возбуждение (предвозбуждение) миокарда желудочков синусовыми или предсердными импульсами происходит через врожденные микроскопические волокна - так называемые дополнительные пути (ДП) (рисунок 89). Чаще всего встречается и имеет наибольшее клиническое значение предсердно-желудочковое соединение или пучок Кента.
Клиническая значимость тракта Джеймса между предсердиями и пучком Гиса недостаточно установлена. В настоящее время не существует убедительных доказательств специфического LGL-синдрома, характеризующегося коротким PR интервалом, нормальным комплексом QRS и тахикардией, связанной с пресердно-гисовым трактом (Olgin J.E., Zipes D.P., 2001)
Синдром WPW
Под синдромом WPW (Wolf-Parkinson-White) понимают приступы НЖТ, связанные с наличием предсердно-желудочкового соединения или пучка Кента. Выявлена мутация гена (7q34-q36) ответственного за семейную форму синдрома WPW (Gollob M.H., et al., 2001).
Врожденное предсердно-желудочковое соединение встречается у 0,1-0,3% населения, причем преобладают мужчины (60-70%). Частота пароксизмальных тахиаритмий при наличии электрокардиографических признаков ДП оценивается в 10-36%.
тракт Джеймса

Pисунок 95. Основные дополнительные пути проведения.
Диагностика
ЭКГ
Если существует ДП, то в большинстве случаев сначала возбуждается основание желудочка и это приводит к следующим изменениям на ЭКГ (рисунок 96):

Дельта-волна: пологое восходящее колено зубца R длительностью 20-70 мсек и высотой 2-5 мм. Нередко встречаются атипичные варианты дельта-волны: двухфазная или отрицательная в форме зубца q(Q), проявляющиеся только в одном-двух отведениях.
Заметим, что определить локализацию ДП по наличию и полярности дельта-волны в различных отведениях ЭКГ весьма сложно. Например, предположительная локализация по типам А-С совпадает с данными ЭФИ только в 30-40%, а по таблице J.Gallagher - в 60% (Чирейкин Л.В. и соавт., 1999). Для проведения деструкции информативность этих методов недостаточна, а для медикаментозного лечения знание локализации ДП не имеет значения.
Электрокардиографическая картина может быть атипичной, если интервал PR gt;120 мсек, комплекс QRS узкий, а дельта-волна слабо выражена. В этих случаях время проведения по нормальному АВ узлу и ДП является близким. Такие варианты заболевания не исключают высокую ЧСС при развитии ФП.
Интермиттирующая форма характеризуется наличием измененных и нормальных комплексов QRS на одной записи ЭКГ. В этих случаях в комплексах без признаков предвозбуждения могут выявляться нарушения реполяризации вследствие «электической памяти сердца».
При эхокардиографии в зоне предвозбуждения может определяться гипокинезия, более выраженная в септальной зоне, чем в области стенки левого желудочка (Bart W.L.D., et al., 2010).
Симпатическая активация ускоряет проведение по ДП, в то время как изменения тонуса парасимпатической нервной системы мало изменяет проведение.
Иногда встречаются ЭКГ с признаками предвозбуждения и картиной БЛНПГ (рисунок 97). В этом случае чаще всего имеется предсерднофасцикулярный или нодофасцикулярный дополнительный путь, волокна которого обычно внедряются в правую ножку пучка Гиса.


Диагностика латентной и скрытой форм
Встречаются формы с нормальным интервалом PR и отсутствием дельта-волны. При латентной форме такая картина обусловлена медленным ДП, левосторонней локализацией ДП или преходящей блокадой ДП. В этих случаях могут помочь приемы, усиливающие проявления феномена WPW:

  • Вагусная проба.
  • Блокада аВ проведения (верапамил, АТФ).
В случае скрытого ДП проведение импульса возможно только ретроградно (от желудочков к предсердиям), поэтому признаки предвозбуждения на ЭКГ не видны. Ретроградный ДП можно выявить с помощью внутрисердечного ЭФИ или во время реципрокной ритмичной узкокомплексной тахикардии с RP’ gt;100 мсек.
Дифференциальная диагностика предвозбуждения
При нарушении внутрижелудочкового проведения возможны изменения комплекса QRS, похожие на дельта-волну. Такие случаи чаще всего встречаются при инфаркте миокарда, миокардите, кардиомиопатии, гипертрофии миокарда левого желудочка (рисунки 98, 99, 100).
Необходимость в уточнении природы нарушений проведения возникает при наличии пароксизмальной тахикардии. В этих ситуациях, кроме анализа ЭКГ в момент тахикардии, полезны следующие диагностические приемы:
  • Вагусная проба - усиливается дельта-волна.
  • Тест с верапамилом или АТФ - усиливается дельта-волна.
  • Атропиновый тест - уменьшается дельта-волна.
  • Тест с прокаинамидом или гилуритмалом - уменьшается дельтаволна, усиливаются проявления внутрижелудочковой блокады.
  • Электрофизиологическое исследование.
Отметим, что изменение проведения по АВ узлу не изменяет ЭКГ в случае нодовентрикулярных волокон Махайма.
Тахикардии при синдроме WPW
Врожденные ДП предрасполагают к возникновению пароксизмальных тахикардий. Например, у половины больных с пучком Кента регистрируются тахикардии, среди которых встречаются следующие:
  • Ортодромная АВ реципрокная тахикардия 70-80%.
  • Фибрилляция предсердий 10-38%.
  • Трепетание предсердий 5%.
  • Антидромная АВ реципрокная и предвозбужденная тахикардии 4-5%. Прогноз при большинстве тахикардий благоприятен, а частота внезапной смерти составляет около 0,1% (Zardini M., et al., 1994).
В 20% случаев ортодромная АВ реципрокная тахикардия сочетается с пароксизмальной ФП.
Проведение импульсов от предсердий к желудочкам при синусовом ритме и реципрокных тахикардиях изображено на рисунке 102. Заметим, что наличие признаков ДП не исключает возможности развития у этих пациентов и других видов тахикардии. Например, достаточно часто выявляется АВ узловая реципрокная тахикардия.


Рис. 100. Изменения ЭКГ в I, V5-V6 отведениях, похожие на дельта-волну.


Рис. 101. Псевдоинфарктные изменения ЭКГ в III отведении.

Ортодромная тахикардия
Ортодромная (АВ реципрокная) тахикардия развивается по механизму reentry, когда импульсы проходят от предсердия к желудочкам через нормальную проводящую систему (АВ узел, система Гиса-Пуркинье),

а возвращаются в предсердия через ДП. На ЭКГ такая тахикардия характеризуется следующими признаками (рисунок 100):

  • Ретроградные зубцы Р’ (отрицательные во II отведении).
  • Зубец Р расположен за комплексом QRS с RP’gt;100 мсек и обычно P’Rgt;RP’.
  • Тахикардия ритмичная, без АВ блокады.
Лучше всего предсердные зубцы видны в чреспищеводном отведении (рисунки 104, 106).

В редких случаях медленного ретроградного проведения по ДП зубцы Р располагаются далеко позади комплекса QRS и P’Rlt;RP’.
Тахикардия внезапно начинается и оканчивается, характеризуется ритмичностью и более высокой ЧСС (150-250 в мин), чем при АВ узловой реципрокной тахикардии. Широкие комплексы QRS во время тахикардии обусловлены наличием БНПГ и встречаются в 38-66%, т.е. значительно чаще, чем при АВ узловой тахикардии.
Если блокада развивается в том желудочке, в котором расположен ДП, то интервал RP’ увеличивается и ритм тахикардии становится реже (эффект Кюмеля-Слама). Подобная ситуация у пациентки с левосторонней локализацией ДП представлена на рисунках 103 и 104.
Антидромная тахикардия
Антидромная тахикардия встречается редко и развивается по механизму reentry, когда импульсы проходят от предсердия к желудочкам через ДП, а возвращаются в предсердия по нормальной проводящей системе (система Гиса-Пуркинье, АВ узел). На ЭКГ такая тахикардия характеризуется широкими комплексами QRS. Зубца Р за широкими ком-

плексами QRS практически не видно. Значительно чаще встречается ортодромная тахикардия с блокадой проведения по ножкам пучка Гиса.

Рис. 103. Ортодромная тахикардия c ЧСС=204 в мин. RP’=180 мсек. Предвозбужденная тахикардия

При синдроме WPW в 5-16% случаев встречается несколько ДП. В этом случае возможно развитие предвозбужденной тахикардии, при которой импульс проходит антероградно и ретроградно по ДП. Многие специалисты рассматривают предвозбужденную тахикардию в рамках антидромной тахикардии, поскольку между ними нет отличий на ЭКГ и в тактике лечения.

Рис. 104. Ортодромная тахикардия с БЛНПГ и ЧСС=176 в мин.
В отведении VE видны зубцы Р’. QP’=208 мсек, P’Qlt;QP’.

Фибрилляция и трепетание предсердий
Обычно пациенты с фибрилляцией и трепетанием предсердий имеют также и АВ реципрокную тахикардию. Описаны редкие случаи перехода ортодромной тахикардии (с ЧСС 180-200 в мин) в фибрилляцию желудочков.
Фибрилляция и трепетание предсердий являются очень опасными при «быстром» ДП, поскольку желудочки возбуждаются очень часто и развиваются тяжелые нарушения гемодинамики. Во время ФП зафиксирована частота желудочкового ответа 360 в мин.
Триггерным фактором ФП может быть миокардит предсердий, который может выявляться у 50% пациентов с признаками дополнительного пути проведения, умерших внезапно (Basso С., et al., 2001).


Рис. 107. Фибрилляция предсердий при синдроме WPW.
ЧСС 244-310 в мин.

Если частота возбуждений желудочков достигает 250 в мин, то возникает реальная угроза ФЖ. При высокой ЧСС (gt;250 в мин) уже первый приступ тахиаритмии может закончиться летально. На ЭКГ постоянно или периодически регистрируются широкие комплексы (рисунок 107).
Частота внезапной смерти при синдроме WPW оценивается в 0,15% ежегодно, а у асимптомных больных - ниже (Munger T.M., et al., 1993; Goudevenos J.A., et al., 2000). Выделяют факторы низкого и высокого риска ФЖ (таблицы 45, 46; рисунки 109, 110, 111). Заметим, что обморок не является предиктором повышенного риска внезапной смерти.
Таблица 45
Предикторы повышенного риска внезапной смерти (ESC, 2001)

  • При фибрилляции предсердий минимальный RR lt;250 мсек.
  • ЭРП ДП lt;270 мсек.
  • Множественные ДП.
Таблица 46
Предикторы низкого риска ФЖ
  • Признаки феномена WPW на ЭКГ непостоянны.
  • Дельта-волна внезапно (не постепенно) исчезает при физической
нагрузке.
  • Исчезновение дельта-волны при медикаментозных пробах (прока-
инамид 10 мг/кг*, гилуритмал 1 мг/кг, дизопирамид 2 мг/кг).
  • При фибрилляции предсердий минимальный RR gt;250 мсек.
  • ЭРП ДП gt;270 мсек, точка Венкебаха ДП lt;250 в мин.
Примечание: *- при дозе 550 мг лучше специфичность.




Электрофизиологическое исследование
ЭФИ может быть проведено у пациентов с синдромом WPW для оценки механизма тахиаритмии, электрофизиологических свойств ДП (точка Венкебаха и ЭРП ДП) и нормальной проводящей системы, числа и локализации ДП, эффективности антиаритмической терапии или возможности аблации ДП.
Чреспищеводное ЭФИ
Чреспищеводное ЭФИ позволяет:

  • Выявить латентную или интермиттирующую формы. Например, при левосторонней локализации пучка Кента на ЭКГ предвозбуждение часто не выявляется.
  • Оценить функциональные свойства ДП. Например, при «быстром» ДП (ЭРП lt;220-270 мсек, точка Венкебаха gt;250 в мин) повышен риск ФЖ (рисунки 110, 111).
  • Диагностировать реципрокные тахикардии (рисунок 112).
  • Подобрать профилактическое лечение при тахикардии.
В то же время следует знать, что нормальный рефрактерный период ДП не исключает риска ФП с быстрым желудочковым ответом.


Рис. 110. Оценка проводимости ДП при чреспищеводном исследовании.
ЭРП Дп=210 мсек.


Рис. 111. Оценка проводимости ДП при чреспищеводном исследовании.
Точка Венкебаха ДП=250 в мин.

Рис. 112. Индуцирование ортодромной тахикардии при учащающей электрокардиостимуляции.

Внутрисердечное исследование
Внутрисердечное ЭФИ, в отличие от чреспищеводного исследования, позволяет оценить точную локализацию и количество ДП, выявить латентные ДП (таблица 47). Эта информация необходима для проведения деструкции ДП и контроля за эффективностью лечения.
Таблица 47
Показания для ЭФИ при предвозбуждении желудочков (ВНОА, 2011)

  1. Пациенты, которым показана катетерная или хирургическая абляция ДП.
  2. Пациенты с предвозбуждением желудочков, выжившие после остановки кровообращения или перенесшие необъяснимые обмороки.
  3. Пациенты, имеющие клиническую симптоматику, у которых определение механизма развития аритмии или знание электрофизиологических свойств ДП и нормальной проводящей системы должно помочь в выборе оптимальной терапии.
  1. Асимптомные пациенты с семейным анамнезом внезапной сердечной смерти или с предвозбуждением желудочков, но без спонтанных аритмий, чья работа связана с повышенным риском, и у которых знание электрофизиологических характеристик ДП или индуцируемой тахикардии может способствовать определению рекомендаций по дальнейшему образу жизни или терапии.
  2. Пациенты с предвозбуждением желудочков, которые подвергаются кардиохирургическому вмешательству по другим причинам.
Течение синдрома WPW
Обычное течение синдрома WPW может быть представлено следующим образом:
  1. стадия: Кратковременные (lt;20-30 мин) приступы ортодромной тахикардии, купирующиеся рефлекторно.
  2. стадия: Повышение частоты и длительности (30 мин-3 ч) приступов, купирование одним антиаритмическим препаратом, иногда в сочетании с вагусными пробами. Для профилактики тахикардии применяют медикаменты.
  3. стадия: Частые и длительные (gt;3 ч) приступы ортодромной тахикардии, появление приступов ФП, ЖТ, ФЖ, нарушения проводящей системы (СССУ, БНПГ, АВ блокады), толерантности к антиаритмическим препаратам. Показана катетерная аблация ДП.
Описаны у взрослых единичные случаи инволюции ДП, обусловленные очаговым фиброзом, кальцинозом фиброзного кольца, механическим изоволюмическим повреждением мышечных мостиков между фиброзным кольцом и миокардом желудочков.
Летальность от аритмии при синдроме WPW составляет 1,5%.
Диагностика инфаркта миокарда
Предсердно-желудочковое соединение нередко проявляется псевдоинфарктной ЭКГ. Патологический зубец Q (отрицательная дельта-волна) с дискордантным подъемом сегмента ST встречается в 53-85% феномена WPW (рисунки 101, 113). Заметим, что величина смещения сегмента ST может изменяться, что зависит от вегетативных влияний на проводимость по ДП.
В ряде случаев электрокардиографические проявления инфаркта миокарда напоминают феномен WPW с отрицательной дельта-волной (рисунки 114, 115). Широкий и измененный комплекс QRS, дискордантное смещение сегмента ST и зубца T создают большие трудности в диагностике инфаркта миокарда у пациентов с феноменом WPW (рисунок 116). В этом случае необходимо ориентироваться на длительные ангинозные боли, повышение активности сердечных биомаркеров (тропонины), нарушение накопления изотопов в миокарде левого желудочка, акинезию по данным эхокардиографии.

Рис. 113. Феномен WPW с псевдоинфарктным зубцом. У мальчика 15 лет в отведении V1 регистрируется дельта-волна, симулирующая патологический зубец Q.

Диагностике инфаркта миокарда помогают различные фармакологические тесты. Например, блокада ДП может привести к исчезновению электрокардиографических признаков, обусловленных изменением хода возбуждения. Подобный результат можно в 30-50% получить при ускорении проведения по АВ узлу с помощью атропина. После введения АТФ проявления пучка Кента на ЭКГ усиливаются. Заметим, что после исчезновения признаков предвозбуждения может сохраняться отрицательный зубец Т (Surawicz B., 1996).
Формулировка диагноза
При наличии электрокардиографических признаков ДП по предложению Рабочей группы экспертов ВОЗ (1980) используют термин феномен WPW, а в случае присоединения тахикардии - синдром WPW.


Рис. 114. Слева - постинфарктный кардиосклероз, симулирующий феномен WPW с отрицательной дельта-волной. Справа - изменения при инфаркте миокарда (20 день), похожие на дельта-волну.

Выделяют следующие клинические формы феномена WPW:

  • Манифестирующая - постоянные изменения ЭКГ (укороченный PQ, дельта-волна, широкий QRS).
  • Интермиттирующая - преходящие изменения ЭКГ, включая бради- и тахизависимые блокады ДП. При суточном мониторировании ЭКГ типичные изменения периодически исчезают в 30-40% случаев, что обычно связано с преходящей блокадой ДП.
  • Латентная - изменения ЭКГ появляются только при ЭФИ.
  • Скрытая - имеется только ретроградное проведение импульса по ДП, поэтому ЭКГ покоя всегда нормальная и возможна ортодромная (АВ ре- ципрокная)тахикардия.
Приведем несколько примеров оформления клинического диагноза при синдромах предвозбуждения желудочков:


Рис. 116. ЭКГ у пациента с инфарктом миокарда и феноменом WPW. ЭКГ на следующий день после 4-часовых загрудинных болей, КФК 950 мкм/л (А). ЭКГ через 4 дня (Б). Отмечается провал зубца R в отведениях V3-4. В отведениях V1-2 отрицательная дельта-волна.

Лечение
При бессимптомном феномене WPW обычно лечения не требуется. Лицам определенных профессий (летчики, водолазы, водители общественного транспорта, спортсмены) целесообразно проведение аблации.
При наличии обмороков проводят ЭФИ и катетерную деструкцию ДП. Профилактическое антиаритмическое лечение в настоящее время назначается редко.

Ортодромная тахикардия
Купирование ортодромной АВ реципрокной тахикардии сходно с лечением аВ узловой реципрокной тахикардии. Хорошим эффектом обладают вагусная проба, верапамил (дилтиазем) и ЧПЭС (рисунок 117). Также с хорошим эффектом используют при нетяжелых, длительных и редких приступах пероральные схемы лечения, например, дилтиазем 120 мг + пропранолол 80 мг.
В редких случаях возможен спонтанный переход ортодромной тахикардии в ФП и тогда блокирование АВ проведения верапамилом будет нежелательно. Для таких ситуаций может потребоваться проведение экстренной ЭИТ.

Важно учитывать повышенный риск ФП при внутривенном введении АТФ. Так в исследовании S.A.Strickberger с соавт. (1997) назначение аденозина в дозе 12 мг внутривенно при НЖТ в 12% случаев вызвал ФП.
Для профилактики тахикардии рекомендуют препараты 1А, 1С или 3 класса. По-видимому, возможно длительно применение бета- блокаторов, особенно при отсутствии признаков «быстрого» ДП (ACC/AHA/ESC, 2003). При неэффективности или непереносимости антиаритмических препаратов показана катетерная деструкция ДП.
Фибрилляция предсердий
При высокой ЧСС и тяжелых гемодинамических нарушениях необходимо сразу провести электрическую кардиоверсию. В остальных случаях для купирования тахикардии выбирают обычно препараты с сильным и быстрым антиаритмическим эффектом, хорошо блокирующие ДП, например, пропафенон, прокаинамид, а также ибутилид или флекаинид. Амио- дарон эффективен, однако относительно медленное развитие эффекта в тяжелых случаях ограничивает его применение.
Недавно введенный в клиническую практику дофетилид показал хороший купирующий эффект при синдроме WPW с ФП. Однократное или повторное введение препарата устраняло аритмию в 82% случаев (Krahn A.D., et al., 2001).
Таблица 48
Влияние антиаритмических препаратов на проведение по ДП
Отметим, что оценка влияния препаратов на скорость проведения по ДП (таблица 48) имеет значение в основном для лечения ширококом
плексных тахикардий, особенно фибрилляции и трепетания предсердий, а не ортодромной тахикардии. В связи с возможностью ускорения проведения по ДП и развитием ФЖ, внутривенное введение антагонистов кальция, бета-блокаторов и дигоксина противопоказано.
Если имеются факторы повышенного риска внезапной смерти, то необходима деструкция Дп. В остальных случая можно попытаться предупредить приступы с помощью препаратов 1С или 3 класса.
Заметим, что при пероральном приеме верапамила риск ФЖ не повышается (Josephson M.E., et al., 2000). В нашем наблюдении после приема 80 мг верапамила на ЭКГ зарегистрировано парадоксальное исчезновение феномена WPW (рисунок 118). Притом ни разу во время предыдущих и последующих суточных мониторирований ЭКГ без верапамила не отмечено признаков блокады ДП. По-видимому, имеются Дп с различными электрофизиологическими свойствами и разной реакцией на фармакологические средства.

Антидромная тахикардия
Для купирования и профилактики антидромной тахикардии применяют препараты 1А, 1С и 3 класса. В отличие от ортодромной тахикардии, в данном случае не показаны верапамил и дигоксин, поскольку возможно повышение ЧСС. При неэффективности или непереносимости антиаритмических препаратов показана катетерная деструкция ДП.
Немедикаментозное лечение
Катетерная радиочастотная аблация
Безопасность, эффективность и относительно низкая стоимость радиочастотной катетерной аблации ДП делают это лечение методом выбора у большинства пациентов с синдромом WPW. Методика лечения заключается в проведении электродов к месту расположения ДП, выявленного предварительно при ЭФИ, и деструкции соединения электрическим разрядом (рисунки 119, 120).
Эффективность лечения при ДП, расположенных в левой свободной стенке, составляет 91-98%, в септальной области - 87%, в правой свободной стенке - 82%.
Общая частота осложнений и смерти составляет 2,1% и 0,2%. Осложнения включают повреждение клапанов, тампонаду перикарда, АВ бло-




каду, легочные и системные эмболии. Важно отметить, что после успешной аблации ДП часто рецидивирует ФП: в 12% у пациентов до 50 лет, 35% у пациентов старше 50 лет и в 55% у пациентов старше 60 лет (Dagres N., et al., 2001).

Таблица 49
Показания к РЧА дополнительных путей (ВНОА, 2011)

  1. класс (доказана эффективность)
  1. Пациенты с симптомными АВ реципрокными тахикардиями, устойчивыми к антиаритмическим препаратом, а также при непереносимости препаратов пациентом или его нежелании продолжать долгосрочную лекарственную терапию.
  2. Пациенты с ФП (или другой предсердной тахиаритмией) и быстрым желудочковым ответом, связанным с антероградным проведением импульса по ДП, если тахикардия устойчива к действию антиаритмических препаратов, а также при непереносимости препаратов пациентом или его нежелании продолжать длительную антиаритмическую терапию.
  1. класс (противоречивые данные об эффективности)
  1. Пациенты с АВ реципрокной тахикардией или ФП с высокой частотой
сокращений желудочков, определяемой при ЭФИ по поводу изучения механизмов.
  1. Пациенты с предвозбуждением желудочков, не имеющие симптомов, если их профессиональная деятельность, страховые возможности, душевный комфорт или интересы общественной безопасности будут нарушены в результате возникновения спонтанных тахиаритмий.
  2. Пациенты с Фп и контролируемой частотой желудочковых ответов с проведением по ДП.
  3. Пациенты с семейным анамнезом внезапной сердечной смерти.
Оперативное лечение
В настоящее время оперативное лечение ДП применяется редко. Оперативная деструкция осуществляется в условиях искусственного кровообращения или без него, через эндо- или эпикардиальный доступ. Деструкция ДП осуществляется с помощью пересечения острым путем, криодеструкции, электродеструкции, химической денатурации.
Эффективность около лечения достигает 100%. Летальность метода около 1,5%, а если одновременно проводится коррекция порока сердца - 2-5%. АВ блокада 3 степени появляется в 0,8%, что связано с разделением предсердий и желудочков в зоне ДП во время операции. Повторная деструкция требуется в 0-3%.
Практические рекомендации
  • Нормальная ЭКГ не исключает наличия ДП.
  • Определение локализации ДП по наличию и полярности дельтаволны в различных отведениях ЭКГ не имеет существенного клинического значения.
  • Врожденный пучок Кента может проявляться на ЭКГ псевдоинфарктными изменениями.
  • Тактика ведения синдрома предвозбуждения желудочков определяется наличием тахикардии и проводящими свойствами ДП.
  • Пациентам определенных профессий с признаками предвозбуждения на ЭКГ требуется определение электрофизиологических свойств ДП в связи с высоким риском неблагоприятных ситуаций уже при первом приступе тахикардии.
  • Верапамил и дигоксин ускоряют проведение по дополнительному пути Кента и могут быть опасными при развитии фибрилляции или трепетания предсердий.
  • АВ узловая реципрокная тахикардия может быть обусловлена ретроградно функционирующим ДП.
  • При тахикардии с очень высокой ЧСС (gt;200-250 в мин) нужно исключать синдром предвозбуждения желудочков.

В 1930 г. L.Wolff, J.Parkinson и P.D. White опубликовали статью с описанием 11 пациентов, которые переносили приступы тахикардии, а в период синусового ритма имели на ЭКГ короткий интервал PR и широкий комплекс QRS, напоминавший блокаду ножки пучка Гиса. По имени этих авторов описанный ими синдром был назван синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW).
Синдром WPW является одним из вариантов «предвозбуждения» желудочков. По определению Durrer et al. (1970), термин «предвозбуждение» желудочков означает, что миокард желудочков активируется предсердным импульсом раньше, чем ожидалось бы при вхождении импульса в желудочки через нормальную специализированную проводящую систему. Синдром WPW встречается чаще других вариантов предвозбуждения желудочков. В его основе - врождённая аномалия строения проводящей системы сердца в виде добавочного пучка Кента, соединяющего миокард предсердий и желудочков напрямую, в обход атриовентрикулярного соединения, и способного к быстрому проведению импульса. Аномалия проведения при синдроме WPW проявляется характерными изменениями ЭКГ и склонностью к развитию суправентрикулярных тахикардий.

Патофизиология

Пучки Кента формируются в эмбриональном периоде в виде мышечных мостиков, проходящих через фиброзное кольцо между предсердиями и желудочками. Электрофизиологические характеристики пучков Кента (скорость проведения, рефрактерность) отличаются от свойств атриовентрикулярного соединения, что создаёт предпосылки для развития аритмий по механизму повторного входа волны возбуждения (re-entry). Способность пучков Кента к быстрому проведению предсердных импульсов в обход атриовентрикулярного соединения определяет возможность необычно высокой частоты сокращений сердца при развитии фибрилляции/трепетания предсердий, что в редких случаях может стать причиной фибрилляции желудочков и внезапной смерти.

Эпидемиология

· Предвозбуждение желудочков встречается в общей популяции с частотой 0,1-0,3%. 60-70% больных не имеют других признаков заболеваний сердца.
· Синдром WPW чаще встречается у мужчин, чем у женщин.
· Возраст больных может быть различным. Обычно синдром WPW выявляется в детском или юношеском возрасте при обращении за неотложной помощью по поводу тахиаритмий. Скорость проведения по добавочным проводящим путям уменьшается с возрастом. Описаны случаи, когда ЭКГ-признаки предвозбуждения со временем полностью исчезали.
· До 80% больных с синдромом WPW переносят реципрокные (круговые) тахикардии, 15-30% имеют фибрилляцию предсердий, 5% - трепетание предсердий. Желудочковая тахикардия встречается редко.\

Смертность

Риск внезапной аритмической смерти у больных с синдромом WPW очень низкий - около 0,15-0,39% за период наблюдения от 3 до 10 лет. Внезапная смерть как первое проявление заболевания встречается относительно редко. Напротив, у
1/2 умерших внезапно лиц с синдромом WPW причиной смерти был первый эпизод тахиаритмии.
Риск внезапной смерти увеличивается при использовании для лечения аритмий некоторых препаратов (дигоксина).

Клиническая картина

Анамнез
· Пароксизмальные тахикардии при синдроме WPW часто возникают в детском возрасте, но могут впервые развиваться у взрослых. Начавшись в детстве, аритмия способна на время исчезнуть, затем она рецидивирует. Если в возрасте старше 5 лет приступы тахикардии не прекратились, вероятность их продолжения в будущем составляет 75%.
· Во время приступа тахикардии возможны различные симптомы - от незначительного дискомфорта в грудной клетке, сердцебиения, головокружения до предобморочного состояния или потери сознания, тяжёлых нарушений гемодинамики и остановки сердца.
· Синкопе может возникать в результате гипоперфузии мозга на фоне тахиаритмии, или же вследствие угнетения синусового узла во время тахиаритмии с развитием асистолии после её прекращения.
· После окончания пароксизма может наблюдаться полиурия (растяжение предсердий во время приступа приводит к выделению предсердного натрийуретического пептида).
· Признаки предвозбуждения желудочков могут быть выявлены при случайной регистрации ЭКГ, у лиц без нарушений ритма (феномен WPW).
· Асимптомные больные редко становятся симптомными после 40 лет. С увеличением возраста есть вероятность развития фиброза в зоне присоединения пучка, в связи с чем, он утрачивает способность к проведению импульсов от предсердий к желудочкам.
Физикальные данные
Синдром WPW не имеет характерных физикальных признаков, кроме симптомов, связанных с тахиаритмиями. У лиц молодого возраста симптоматика может быть минимальной даже при высокой частоте сокращений сердца. В других случаях во время приступа отмечается похолодание конечностей, потливость, гипотензия, могут появляться признаки застоя в лёгких, особенно при сопутствующих дефектах сердца - врождённых или приобретенных.

Диагностика

1. Стандартная ЭКГ
Для синдрома WPW характерны следующие изменения ЭКГ (рис.1):
· Короткий интервал pQ < 0,12 с.
- результат ускоренного вхождения импульса в желудочки по добавочному пути.
· Дельта волна - пологий наклон в начальной части комплекса QRS (первые 30-50 мс).
- отражает начальное возбуждение желудочка через добавочный путь, который проходит в стороне от специализированной проводящей системы и дает начало сравнительно медленной передаче импульса от волокна к волокну миокарда.

· Широкий комплекс QRS > 0,10-0,12 с.
- результат возбуждения желудочков с двух направлений - с опережением через добавочный путь, и сразу же вслед за этим - через АВ-соединение.
· Вторичные изменения реполяризации
- сегмент ST и зубец T обычно направлены в сторону, противоположную ориентации дельта-волны и комплекса QRS.
Анализ полярности дельта-волны в различных отведениях ЭКГ позволяет определить локализацию добавочного пути.
Дополнительный путь проведения может быть манифестным или скрытым.
- Манифестный путь - на ЭКГ имеются перечисленные выше признаки предвозбуждения, пучок способен к антеградному проведению импульса (от предсердий к желудочкам).
- Скрытый путь - на ЭКГ нет признаков предвозбуждения (пучок проводит импульсы только в ретроградном направлении, от желудочков к предсердиям, являясь ретроградной частью круга re-entry при ортодромной тахикардии).
У некоторых больных предвозбуждение может быть интермиттирующим (непостоянным), с изменчивой картиной ЭКГ в комплексах одной записи или на кардиограммах, снятых с разницей в несколько дней и даже часов (рис. 2).

2. Суточное мониторирование ЭКГ по Холтеру
Позволяет регистрировать аритмии, выявлять интермиттирующее предвозбуждение желудочков.

3. Эхокардиография
Позволяет оценить функцию левого желудочка, сократимость миокарда в различных сегментах, исключить сопутствующие дефекты сердца - клапанные пороки, аномалию Эбштейна, корригированную транспозицию магистральных сосудов, дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородки, гипертрофическую кардиомиопатию, которые могут сочетаться с синдромом WPW.

4. Электрофизиологическое исследование (ЭФИ)
При обследовании некоторых пациентов может понадобиться специальное электрофизиологическое исследование. ЭФИ может быть неинвазивным (метод чреспищеводной электрической стимуляции сердца - ЧПЭС) и инвазивным, эндокардиальным. Последний метод наиболее точен. ЭФИ позволяет уточнить механизм развития тахикардии, определить локализацию добавочного пути и оценить его электрофизиологические свойства (проводимость и длительность рефрактерного периода). Пучки с коротким рефрактерным периодом (менее 250-270 мс), а значит, способные проводить импульсы с высокой частотой, являются потенциально опасными.

Аритмии при синдроме WPW

У больных с синдромом WPW могут встречаться различные нарушения ритма, но наиболее характерны 2 типа тахикардий: реципрокные (круговые) тахикардии и фибрилляция/трепетание предсердий.

1. Реципрокные атриовентрикулярные тахикардии: ортодромная, антидромная
· При синусовом ритме проведение импульсов от предсердий к желудочкам осуществляется через оба пути - атриовентрикулярное соединение и пучок Кента, условий для пароксизма тахикардии нет. Пусковым фактором круговой тахикардии обычно является предсердная экстрасистола, возникшая в критический момент сердечного цикла, а именно когда преждевременный импульс может быть проведен к желудочкам лишь по одному пути, в связи с рефрактерностью второго.
· Чаще рефрактерным оказывается пучок Кента (90-95% случаев), и возбуждение желудочков происходит через атриовентрикулярное соединение (ортодромно). После окончания возбуждения желудочков импульс может вернуться в предсердия по добавочному пути, двигаясь в ретроградном направлении, и вновь войти в атриовентрикулярное соединение, замыкая круг тахикардии. При таком направлении движения импульса тахикардия называется ортодромной реципрокной АВ-тахикардией. Её особенности: 1) узкий комплекс QRS; 2) строгая регулярность ритма; 3) признаки ретроградного возбуждения предсердий позади комплекса QRS (зубец P - отрицательной полярности в отведениях II, III и avF) (рис. 3).

· Приступы ортодромной тахикардии могут наблюдаться и у больных со скрытыми пучками Кента, благодаря способности добавочного пути к ретроградному проведению.
· Антидромная реципрокная АВ-тахикардия встречается в 10-15 раз реже ортодромной. В этом случае импульс входит в желудочек через добавочный путь (антидромно), а возвращается в предсердие через атриовентрикулярное соединение в ретроградном направлении. Формируется тахикардия 1) с широкими комплексами QRS, 2) строго регулярная, с потенциально более высокой частотой ритма, так как пучок имеет короткий рефрактерный период, 3) ретроградный зубец P находится перед комплексом QRS, но обычно плохо различим. Желудочковый комплекс представляет в этом случае сплошную дельта-волну, совпадающую по полярности в каждом отведении с дельта-волной при синусовом ритме. Такую тахикардию трудно отличить от желудочковой (рис. 4). В случае сомнений в диагнозе, эта форма суправентрикулярной аритмии должна лечиться как желудочковая.
· Антидромная тахикардия опаснее ортодромной: она хуже переносится и чаще трансформируется в фибрилляцию желудочков.

2. Фибрилляция предсердий
· Фибрилляция предсердий встречается у больных с синдромом WPW гораздо чаще, чем у лиц такого же возраста в общей популяции - с частотой
11-38%. Предрасположенность к развитию фибрилляции предсердий при синдроме WPW объясняют изменением электрофизиологических свойств предсердий под влиянием частых пароксизмов круговых тахикардий, и даже самим фактом присоединения пучка к миокарду предсердий. Считается также, что фибрилляция предсердий может возникать в результате сопутствующих синдрому WPW изменений в предсердиях, не зависящих от наличия добавочного пути.
· Фибрилляция предсердий - это самая опасная аритмия при синдроме WPW, способная перерождаться в фибрилляцию желудочков. Появление пароксизмов фибрилляции предсердий у больного с синдромом WPW означает неблагоприятный поворот в течении заболевания. Время появления фибрилляции предсердий может быть различным: она может быть первым приступом тахикардии у больного с синдромом WPW, возникать у пациентов с длительным анамнезом реципрокных тахикардий, или развиваться в ходе приступа реципрокной тахикардии.
· В норме атриовентрикулярное соединение выполняет функцию физиологического фильтра на пути частых импульсов из предсердий, пропуская при фибрилляции предсердий в желудочки не более 200 импульсов в минуту. У больных с синдромом WPW поток импульсов направляется из предсердий в желудочки, используя оба пути - АВ-соединение и пучок Кента. Благодаря короткому рефрактерному периоду и высокой скорости проведения по добавочному пути, число сокращений сердца может достигать 250-300 и более в 1 минуту. В связи с этим, ФП при синдроме WPW часто сопровождается нарушением гемодинамики, что клинически проявляется гипотензией и синкопе.
· Нарушение гемодинамики во время пароксизма ФП вызывает симпатическую активацию, что дополнительно увеличивает частоту проведения по добавочному пути. Слишком высокая ЧСС может стать причиной трансформации фибрилляции предсердий в фибрилляцию желудочков.
· На ЭКГ во время фибрилляции предсердий у больных с предвозбуждением желудочков регистрируется частый нерегулярный ритм (ЧСС более 200/мин) с широкими полиморфными комплексами QRS необычной формы. Своеобразие желудочковых комплексов при этой аритмии связано с их сливным характером (форма QRS определяется относительным участием в возбуждении желудочков АВ-соединения и дополнительного пути). В отличие от полиморфной желудочковой тахикардии, феномена «torsades de pointes» при этом нет (рис. 5).

· Измерение кратчайшего интервала RR на ЭКГ, снятой во время приступа фибрилляции предсердий у больного с синдромом WPW, используют для оценки степени риска: опасность максимальна, если RRmin ≤ 220-250 мс.

Стратификация риска

Оптимальная лечебная тактика при синдроме WPW определяется на основе индивидуальной оценки риска внезапной смерти.
· Лица с признаками предвозбуждения на ЭКГ, не переносившие тахикардий, обычно не нуждаются ни в лечении, ни в дополнительном обследовании. Исключение составляют профессиональные спортсмены и представители профессий высокого риска (пилоты, водители и др.): им рекомендуют пройти электрофизиологическое обследование для определения свойств добавочного пути и связанного с ним риска внезапной смерти.
· Интермиттирующий характер предвозбуждения желудочков, исчезновение дельта-волны на фоне учащения ритма или во время физической нагрузки, а также после внутривенного введения новокаинамида или аймалина, характерны для добавочных путей с длинным рефрактерным периодом. Такие добавочные пути обычно не способны к частому проведению импульсов в случае развития фибрилляции/трепетания предсердий. Риск внезапной кардиальной смерти низкий.
· Маркеры высокого риска при синдроме WPW, установленные при ретроспективном анализе случаев внезапной смерти больных: 1) кратчайший интервал RR при фибрилляции предсердий менее 250 мс; 2) симптомные тахиаритмии в анамнезе; 3) множественные добавочные пути; 4) аномалия Эбштейна; 5) семейная форма синдрома WPW, случаи внезапной смерти в семейном анамнезе.
· Наиболее точно риск внезапной смерти позволяет оценить интракардиальное ЭФИ.

Лечение

Больные с синдромом WPW нуждаются в лечении во время пароксизмов тахикардий и для предупреждения рецидивов.

Купирование тахикардий
1. Ортодромная реципрокная тахикардия (узкий комплекс QRS, частота - около 200/мин, ретроградный P виден отчётливо позади комплекса QRS): лечение направлено на замедление проведения в АВ-узле.
· Вагусные приёмы (выполнение манёвра Вальсальвы, односторонний массаж каротидного синуса, погружение лица в холодную воду, прикладывание к лицу пузыря со льдом) более эффективны в начале приступа.
· АТФ или аденозин внутривенно (АТФ взрослым в дозе 10-40 мг в виде болюса, в/в быстро, за 3-5 с.; аденозин 37,5 мкг/кг, в/в быстро, при необходимости - через 2-3 мин. в удвоенной дозе - 75 мкг/кг).
- не применяют при синдроме слабости синусового узла, бронхиальной астме, вазоспастической стенокардии;
- эффективен в 90% случаев реципрокных тахикардий с узким комплексом QRS; неэффективность обычно связана с неадекватной техникой введения (необходимо быстрое болюсное введение, в связи с коротким периодом полувыведения препарата);
- должна быть готовность к проведению дефибрилляции в случае развития другой формы тахикардии (особенно фибрилляции предсердий) после введения аденозина.
· Верапамил внутривенно (5 мг в/в за 2 минуты, если аритмия сохраняется - повторить через 5 мин. в той же дозе до общей дозы 15 мг).
- применяют, если тахикардия рецидивирует, или АТФ/аденозин неэффективны, или если пациент принимает теофиллин;
- верапамил не используют при синдроме WPW, если у больного уже были эпизоды фибрилляции предсердий.

2. Фибрилляция/трепетание предсердий, антидромная реципрокная тахикардия - это тахикардии с предвозбуждением желудочков (широкий комплекс QRS). Часто протекают с высокой ЧСС, выраженными симптомами, нарушением гемодинамики, и, в связи с этим, требуют немедленного прекращения.
В ургентной ситуации при нестабильной гемодинамике показана электрическая кардиоверсия (энергия 1-го разряда - 100 джоулей). Если тахикардия переносится хорошо, или электрическая кардиоверсия неэффективна, проводится медикаментозная терапия. Для лечения этой группы аритмий показаны препараты, удлиняющие рефрактерный период добавочного пути (новокаинамид, кордарон). Блокада добавочного пути устраняет предвозбуждение желудочков, а вместе с ним - и угрозу внезапной аритмической смерти.
· Новокаинамид - у больных без структурного поражения миокарда (внутривенная инфузии со скоростью 20 мг в минуту до купирования тахикардии; введение препарата прекращается при развитии гипотонии, увеличении ширины QRS на 50% от исходного, или по достижении максимальной дозы 17 мг/кг).
· Амиодарон - у больных со структурным поражением сердца (нагрузочная доза - 5 мг/кг на 5% растворе глюкозы, в/в капельно в течение 20 минут, затем продолжить введение в дозе 600-900 мг за 24 часа).
NB: Для лечения фибрилляции/трепетания предсердий у больных синдромом WPW нельзя использовать дигоксин, верапамил и бета-блокаторы. Замедляя проведение через атриовентрикулярное соединение, эти препараты увеличивают проведение импульсов по добавочному пути, ЧСС и способствуют переходу аритмии в фибрилляцию желудочков.
NB: Лидокаин в этой ситуации также не применяют, так как он не удлиняет рефрактерный период добавочного пути. У больных с предвозбуждением желудочков лидокаин может увеличивать частоту желудочковых ответов при фибрилляции предсердий.

Профилактика

Существуют принципиально два пути для предупреждения повторных эпизодов аритмии у больных с синдромом WPW: фармакологический и немедикаментозный.
Первый подход предполагает длительный приём антиаритмических препаратов. По ряду причин, этот путь не является оптимальным: 1) аритмии при синдроме WPW отличаются высокой частотой ритма и связаны с потенциальной угрозой для жизни, тогда как ответ на медикаментозную терапию вариабелен и непредсказуем; 2) некоторые препараты могут парадоксально увеличивать частоту пароксизмов или частоту ритма во время эпизодов тахикардии; 3) синдром WPW часто встречается у детей и лиц молодого возраста, у которых продолжительное применение антиаритмиков особенно нежелательно; 4) нельзя не считаться и с риском развития системных побочных эффектов, например, дисфункции щитовидной железы, фотосенсибилизации или поражения лёгких при приёме амиодарона.
· При необходимости проведения медикаментозной терапии, предпочтение отдаётся препаратам ІС и III класса, способным блокировать проведение по дополнительному пути (в международных рекомендациях - пропафенон и флекаинид (IC), соталол и амиодарон (III); рекомендации российских авторов включают также этацизин (IC) и гилуритмал (IA)). Оценка эффективности амиодарона в лечении больных, страдающих тахикардиями с участием добавочного пути, не показала преимуществ, по сравнению с препаратами ІС класса и соталолом. Эти данные, а также риск развития системных побочных эффектов, ограничивают длительное применение амиодарона при синдроме WPW для предупреждения пароксизмальных тахикардий. Исключение составляют пациенты с синдромом WPW и структурным поражением сердца.

  • Пропафенон - 600-900 мг/сут в сутки в 3 приёма.
  • Соталол - 80-160 (максимально - 240) мг 2 раза в сутки.
    • Амиодарон - после достижения насыщающей дозы 10-12 г - по 200 мг 1 раз в день, ежедневно или с перерывом 2 дня в неделю.
  • Этацизин - по 25-50 мг 3 раза в сутки.

· Длительное применение бета-блокаторов при синдроме WPW допустимо, особенно если по данным ЭФИ добавочный путь не способен к быстрому проведению.
· Верапамил, дилтиазем и дигоксин не должны назначаться больным с предвозбуждением желудочков, в связи с риском увеличения частоты желудочковых ответов в случае развития фибрилляции предсердий.

Второй путь, немедикаментозный, связан с разрушением добавочного пути, либо с помощью катетера (чаще - методом электрической радиочастотной абляции - РЧА), либо хирургическим путём во время операции на открытом сердце. В настоящее время метод РЧА становится терапией первой линии для симптомных больных с синдромом WPW, постепенно вытесняя как медикаментозный, так и хирургический подход. Эффективность первоначальной абляции добавочного пути достигает 95%, хотя в 5% случаев аритмия может рецидивировать после устранения воспаления и отёка в зоне повреждения. В таких случаях добавочный путь обычно успешно разрушают при повторном проведении процедуры. Катетерная абляция иногда может вызывать осложнения, в редких случаях - с летальным исходом (от 0 до 0,2%).

Показания к РЧА
· Симптомные реципрокные атриовентикулярные тахикардии.
· Фибрилляция предсердий (или другие симптомные предсердные тахиаритмии) с высокой частотой проведения по добавочному пути.
· Бессимптомные больные с желудочковым предвозбуждением (феномен WPW), если от их профессиональной деятельности при спонтанном развитии тахикардии может зависеть безопасность самого больного и окружающих его лиц (пилоты, водолазы-глубоководники и др.).
· Случаи внезапной смерти в семейном анамнезе.
Таким образом, для лечения больных с WPW-синдромом (ЭКГ-признаки предвозбуждения и симптомные аритмии), особенно при гемодинамической нестабильности во время пароксизма аритмии, методом выбора является РЧА добавочного пути.
У больных со скрытыми добавочными путями (без предвозбуждения на ЭКГ), с редкими малосимтомными приступами тахикардии риск низкий, подход к лечению может быть более консервативным и учитывать предпочтения пациента.

Обучение пациентов
Больные с WPW-синдромом должны быть информированы о причинах заболевания и его возможных проявлениях. Это особенно важно для молодых асимптомных лиц, в случае выявления предвозбуждения желудочков впервые при случайной регистрации ЭКГ (феномен WPW). Нужно рекомендовать больному динамическое наблюдение с обязательным обращением к врачу при появлении симптомов. Желательно, чтобы пациент с предвозбуждением желудочков всегда имел при себе ЭКГ с заключением. Больные, получающие медикаментозную терапию, должны знать, какие препараты они принимают. Консультируя больного с синдромом WPW, нужно объяснить ему следующее:
· Как распознать проявления заболевания.
· Как, при необходимости, применить вагусные приёмы.
· Какими могут быть побочные эффекты антиаритмических препаратов, если больной их принимает.
· Целесообразность отказа от занятий соревновательными видами спорта.
· Возможности РЧА в лечении синдрома WPW и показания к её проведению, если таковые в дальнейшем появятся.
Родственникам больного с синдромом WPW нужно рекомендовать скрининговое обследование для исключения предвозбуждения желудочков.