Современные веяния предполагают практически полное отсутствие волос на женском теле, кроме головы. Но, к большому сожалению, некоторым представительницам прекрасного пола приходится обращаться к специалистам по поводу избыточного роста волос в тех местах, где они не должны быть.

Это уже гирсутизм, то есть оволосение происходит по мужскому типу. Повышенная волосатость у девушек наблюдается на спине, в области декольте, на лице и животе. В статье постараемся разобраться с причинами такого явления и опишем, как с этим бороться.

Разновидности повышенной волосатости

В медицине выделяют несколько определений этой патологии у женщин:

1. Гирсутизм. При таком явлении рост волос наблюдается над верхней губой, на подбородке, груди, спине, внизу живота, в области сосков. Причина чаще всего кроется в слишком большом количестве мужских гормонов, которые выделяются в женском организме.

2. Гипертрихоз. В этом случае усиленно растут пушковые волосы, которые покрывают практически все тело, и терминальные пигментированные толстые волосы в предназначенных для них местах.

У каждого вида волосатости имеются свои причины. Только установив их, можно правильно подобрать курс лечения, чтобы избавиться от проблемы.

Причины проблемы

Если развивается гирсутизм, то мягкие пушковые волосы из тонких и практически незаметных превращаются в жесткие и пигментированные. Развивается повышенная волосатость у девушек, причины могут быть самые разнообразные, вот некоторые возможные варианты:

1. На первом месте стоит гиперандрогения - усиленная выработка мужских половых гормонов-андрогенов. Такое состояние может развиваться на фоне нескольких факторов, например:

  • Нарушена функция яичников. Это может быть спровоцировано новообразованиями, поликистозом яичников, хронической ановуляцией, гипоталомической аминореей. Исчезает не только менструация, но и развивается бесплодие, атрофия яичников.
  • Проблемы в работе надпочечников в результате появления опухолей, врожденной или приобретенной гиперплазии коры надпочечников. Все это приводит к усиленной выработке андрогенов.
  • Нарушается работа гипофиза. Это может быть как сопутствующий симптом акромегалии, синдрома Иценко-Кушинга.

2. Семейный гирсутизм. В этом случае решающий фактор - наследственные и хромосомные особенности, которые передаются из поколения в поколение. Наиболее подвержены этому кавказские и средиземноморские женщины.

3. Прием некоторых групп лекарственных препаратов, например, кортикостероиды, прогестины, циклоспорины, андрогены, интерфероны могут привести к тому, что разовьется повышенная волосатость у девушки.

4. Идиопатический синдром избыточной продукции андрогенов. Так выражаются, когда не удается установить причину чрезмерного роста волос. В таких случаях обычно менструальный цикл не нарушается, гормональный фон изменен незначительно, внешние проявления не так ярко выражены.

5. Отдельным пунктом выделяют возрастные и физиологические изменения в женском организме. Это обычно происходит в период постменопаузы и во время беременности.

От того, в результате чего повышена волосатость у девушки, и будет зависеть выбор лечения.

Последствия высокого содержания андрогенов

Усиленный рост волос на теле доставляет женщинам не только косметические проблемы, но и оказывает сильное влияние на работу всего организма. Избыток мужских гормонов может привести:

  • К развитию бесплодия.
  • Появлению маточных кровотечений.
  • Нарушению менструального цикла.

Если не приступить вовремя к лечению, то повышенная волосатость у девушки, фото это демонстрирует, сопровождается появлением мужских черт:

  • Голос становится грубее.
  • Увеличивается мышечная масса.
  • Грудь теряет свои привычные очертания.
  • Перераспределяются жировые отложения по мужскому типу.
  • Наблюдаются изменения в половых органах - увеличивается клитор, половые губы уменьшаются, снижается выработка влагалищной смазки.

Если на первых порах избыточный рост волос не является опасным фактором для здоровья, то при отсутствии необходимого лечения такая опасность появляется.

Пред тем как начать разговор на тему "Повышенная волосатость у девушек: что делать", необходимо ознакомиться с тем, чего категорически нельзя предпринимать. Если этим пренебречь, то можно нанести вред не только своему внешнему виду, но и состоянию здоровья:

  1. Нельзя пытаться удалять волосы механическими способами, например, сбриванием, выдергиванием. Этот прием может не только повредить кожу, но и привести к еще более усиленному росту волос, которые с каждым разом будут становиться все более жесткими и темными.
  2. Не использовать различные отбеливающие средства: мази, маски, содержащие ртуть, а также отшелушивающие, например бодягу. Все они только больше раздражают кожу, вызывают приток крови и, соответственно, усиление роста волос.
  3. Стараться избегать воздействия прямых солнечных лучей.
  4. Не пользоваться питательными кремами и масками, содержащими гормоны и биостимуляторы - они, питая кожу, усиливают рост волос.

Как оценить степень волосатости

Чтобы что-то предпринимать против лишних волос, необходимо определить степень волосатости. Она, как правило, зависит не только от количества мужских гормонов, но и от этнической принадлежности. Например, прекрасная половина человечества Средиземноморья отличается от женщин с Дальнего Востока большим количеством волос на теле.

Часто повышенная волосатость у девушек, имеющих смуглую кожу и темные волосы, является нормой, если не наблюдается других отклонений.

Для того чтобы определить, излишняя растительность на теле - это норма или отклонение, используют шкалу Ферримана-Голлвея. Количество волос определяется в нескольких местах: над губой, на животе и груди, на спине и лобке, на руках и на внутренней поверхности бедер.

Степень волосатости определяется по шкале от 0 - нет волос, до 4 - выраженный рост волос. Если в результате подсчетов получается 8, то можно говорить о гирсутизме, то есть об оволосении по мужскому типу.

Диагностика заболевания

Часто люди интересуются: "Если есть повышенная волосатость у девушек, к какому врачу обратиться?" Помочь в решении данной проблемы могут несколько докторов: дерматолог, гинеколог и эндокринолог. Часто требуется консультация сразу нескольких специалистов.

После беседы и осмотра врач выяснит причину усиленного роста волос на теле. В ходе приема врач устанавливает следующее:

  • Какие лекарственные препараты принимает пациентка.
  • Имеются ли нарушения в менструальном цикле.
  • Имеются ли родственники с таким же заболеванием.
  • Как быстро развивается проблема.

Как правило, для установления точной причины необходимо сдать некоторые анализы:

  • Кровь на содержание гормонов.
  • Кровь на сахар.

Также проводится УЗИ яичников.

Если данные анализы не дали точной картины заболевания, то придется назначить КТ или МРТ, чтобы исключить опухоли надпочечников.

Что предпринять при повышенной волосатости

Представительницы прекрасного пола всегда находят выход из любой сложной жизненной ситуации, вот и повышенная волосатость у девушек сразу подвергается испытанию на прочность различными средствами. Среди них можно выделить следующие:

1. Выстригание. Для этого используют маникюрные ножницы, но метод этот дает очень кратковременный эффект, требует длительных затрат времени, чтобы удалить каждый волосок, особенно на открытых участках тела.

2. Гальваническая электроэпиляция. Проводится в условиях косметических салонов. Под воздействием слабого электрического тока происходит разрушение волосяных луковиц. Этот метод считается достаточно надежным и эффективным, но длительность и стоимость лечения будет зависеть от количества и скорости роста волос. Недостатком такого способа борьбы с волосатостью является не только дороговизна, но и боль во время процедуры, и необходимость частого ее повторения.

3. Лазерная эпиляция и фотоэпиляция позволяют достичь быстрого эффекта, но их побочными сторонами является опасность получения ожогов и рубцов.

4. Восковая эпиляция дает длительный эффект, волоски растут медленнее и становятся тоньше. Процедуру желательно делать у специалиста, хотя есть возможность провести ее и дома. Для этого понадобится специальный воск, который можно приобрести в аптеке. Его надо разогреть до 37 градусов, нанести на участки с повышенной растительностью слоем в 2-3 сантиметра, после застывания рывком снять с кожи.

5. Можно использовать специальные кремы и лосьоны, которые замедляют отрастание волос.

6. Обесцвечивание с помощью перекиси водорода. Для этого к 50 граммам перекиси добавить 1 ч. л. нашатырного спирта и развести крем для бритья. Смесь нанести на проблемные места, после высыхания смыть водой.

Если повышена волосатость у девушки, то эти средства позволяют только на время избавиться от проблемы, при этом не устраняется причина заболевания.

Народная медицина в борьбе с гирсутизмом

Несмотря на то что народные лекари предлагают свои не менее эффективные методы борьбы с излишком волос на теле, перед их использованием желательно проконсультироваться с врачом. Если имеется повышенная волосатость у нее? Народные целители советуют прибегнуть к помощи следующих рецептов:

  1. Периодически смазывать кожу и волосы соком грецкого ореха (из его зеленой кожуры).
  2. Можно использовать золу, оставшуюся после сжигания грецкого ореха. Ее разводят в ложке воды и наносят на проблемные места.
  3. Перегородки грецкого ореха залить 200 мл водки и настоять 14 дней. Принимать такое снадобье необходимо по 1 ст. л. каждый день.
  4. Действенным способом является смазывание мест с повышенной волосатостью соком молочая.
  5. Для проведения процедуры можно использовать дурман вместе с корневой системой. Необходимо взять 150 грамм сырья, залить 1 литром кипящей воды и проварить в течение получаса на медленном огне. Остудить, а потом смочить салфетку и приложить к тем местам, где имеется усиленный рост волос, и оставить до полного высыхания. В течение дня так сделать 3-4 раза.

Терапия повышенной волосатости

Усиленный рост волос на теле у женщин - это не только косметическая проблема, но и указание на то, что в организме произошел какой-то сбой в работе гормональной системы. Поэтому лечение гирсутизма проводится, прежде всего, с помощью гормональной терапии.

Из лекарственных препаратов часто назначают оральные контрацептивы с антиандрогенным действием. Большой эффективностью обладают такие средства, как «Финастерид», «Спиронолактон».

В качестве вспомогательного препарата могут использовать «Метформин», он повышает чувствительность к инсулину и используется в лечении сахарного диабета.

Если у девушки выявлена врожденная форма заболевания, то назначают «Преднизолон», «Кортизол». Прием гормональных препаратов осуществляется длительное время, не менее 3 месяцев.

Если женщина решает стать матерью, то гормональные препараты необходимо отменить. Но часто требуется проводить стимуляцию овуляции, а в некоторых случаях потребуются процедуры ЭКО, ИКСИ, иначе забеременеть не получается.

Бывают случаи, когда повышенная волосатость у девушки не является признаком каких-либо расстройств, поэтому можно не применять специальные методы лечения, а воспользоваться только косметическими средствами и способами.

В лечении гирсутизма могут помочь усиленная физическая нагрузка и занятия спортом, соблюдение принципов здорового питания. Это повысит метаболический статус и улучшит восприимчивость к инсулину, тем самым существенно снижая повышенную волосатость.

Стоит учитывать, что если наблюдается повышенная волосатость у девушек, лечение потребуется комплексное, так как часто гирсутизм является не самостоятельным заболеванием, а симптомом более серьезной проблемы в организме. Ее необходимо выявить и устранить.

После того как причина повышенной волосатости выявлена, лечение можно вести по двум направлениям: у эндокринолога, который подберет лекарства для приема внутрь, и у косметолога, он поможет справиться с косметической проблемой.

Каждая женщина, обратившаяся за помощью в лечении гирсутизма, должна знать, что курс будет длительный, его нельзя прерывать на середине, иначе в организме произойдет сильнейший сбой, и последствия будут более плачевными.

Влияние различных факторов на волосатость

Многие представительницы прекрасного пола являются частыми посетительницами соляриев, стремясь сделать свою кожу загорелой и привлекательной. Но они даже не догадываются, что ультрафиолетовое воздействие на организм также может спровоцировать усиленный рост волос.

Практически каждая женщина в домашних условиях пользуется пинцетом для удаления лишних волос или бритьем, но эти манипуляции как раз и увеличивают рост волос. Выходит, с чем боремся, то и получаем, только с еще большим эффектом.

Перед посещением соляриев, проведением депиляции необходимо посетить врача, проконсультироваться о последствиях таких процедур и выяснить, нет ли у вас к ним противопоказаний.

Излишняя волосатость и наследственность

Научно уже доказано, что повышенная волосатость у девушек обязательно проявится в следующих поколениях. Это явление бывает врожденным. Во время эмбрионального развития оно не исчезает, а, наоборот, развивается.

Но по наследству передается только предрасположенность, а спровоцировать и дать толчок развитию этого явления может сбой в работе эндокринной системы. Наиболее тревожным симптомом выступает появление чрезмерной волосатости в период полового созревания и во время климакса.

Развитие гирсутизма может также сопровождаться частыми головными болями, и себореей. Установлено также, что волосатость зависит от расовой принадлежности и климатических условий, в которых проживает женщина.

Повышенная волосатость во время беременности

Если наблюдается повышенная волосатость у девушек, причины могут скрываться в интересном положении. Часто будущие мамочки с ужасом обнаруживают, что у них стал слишком волосатым живот, появились волоски на лице. Они бросаются к врачу за помощью.

Но на вопрос о том, почему повышенная волосатость у девушек в этот период, очень легко дать ответ. Во время вынашивания малыша в организме наблюдается усиленная выработка надпочечниками андрогенов, возрастает гормональная активность гипофиза.

Чаще всего врач успокаивает своих пациенток и уверяет, что после родов все придет в норму. Но гинеколога может насторожить, если повышенная волосатость наблюдалась еще до беременности. Слишком большое количество мужских гормонов может негативно сказаться на развитии малыша. Если анализы подтвердят повышенное содержание то даже во время вынашивания плода придется корректировать а лечением основательно заняться уже после родов.

Здоровье женщин уязвимо, и их состояние во многом зависит от гормонального фона, который не отличается своим постоянством. При обнаружении у себя отклонений, плохом самочувствии, появлении лишних волос там, где это не положено, необходимо не отсиживаться дома и не списывать все на климакс или беременность и переходный возраст, а идти к врачу, выяснять причину и проходить лечение.

Только в этом случае можно быть уверенной, что сохранятся женское здоровье и красота на долгие годы.

К какому врачу обратиться: к эндокринологу.

Что такое гирсутизм?

Нередко гирсутизм путают с гипертрихозом. Гипертрихоз в отличие от гирсутизма характеризуется избыточным ростом волос в местах, где они являются нормой, с учетом возраста, пола и этнической принадлежности. Последние обстоятельства немного запутывают ситуацию, так что остановимся на них подробнее. Дело в том, что рост волос на ногах у взрослой женщины может являться нормой. А вот то же самое у девочки 10 лет уже нормой не является. Появление волос на груди является нормой для мужчин, а вот то же самое у женщин называется уже гирсутизмом. Если богатая растительность на ногах является вполне обыкновенным явлением для представительниц некоторых средиземноморских народов, то для женщин азиатского происхождения это вовсе не характерно. Так что появление волос не в том месте, не в то время и не у того человека должно настораживать.

Причины возникновения гирсутизма

1. гирсутизм на фоне повышенного уровня мужских половых гормонов;
2. семейный или генетический гирсутизм;
3. лекарственный гирсутизм;
4. идиопатический гирсутизм.

Повышение уровня мужских половых гормонов в крови у женщин приводит не только к гирсутизму, но и к другим проблемам со здоровьем, в частности, к огрубению голоса, к заболеваниям надпочечников (синдром склерокистоза яичников или синдром Штейна-Левенталя), к облысению, к нарушениям менструального цикла, к появлению акне, к увеличению объема мышц, к изменениям месторасположения жировых отложений (по мужскому типу), к бесплодию. В запущенных случаях возможно изменение половых органов женщины: клитор становится похожим на небольшой половой член, а половые губы уменьшаются, округляются и чем-то напоминают мошонку.

Семейный гирсутизм обусловлен генетическими причинами и является вполне нормальным состоянием, когда других признаков неблагополучия эндокринной системы нет.

Лекарственный гирсутизм и гипертрихоз, как правило, можно предусмотреть заранее, так как в большинстве случаев о побочном эффекте лекарственных средств известно. Самыми распространенными "волосообразователями" являются кортикостероиды, к которым относится кортизон, гидрокортизон, преднизолон. Такие мощные лекарства не назначаются только по строгим показаниям.

Причины идиопатического гирсутизма неизвестны. Ученые считают, что идиопатический гирсутизм связан с повышенной деятельностью некоторых ферментов и слишком большой чувствительностью волосяных луковиц к воздействию андрогенов.

При появлении признаков гирсутизма необходимо обратиться к гинекологу-эндокринологу для выявления причин. Если же гирсутизм сочетается у Вас с другими отклонениями в работе систем организма, то об этом необходимо рассказать врачу. Нередко гирсутизм в сочетании с ожирением и перераспределением жировой клетчатки в верхнюю часть тела, повышенным артериальным давлением, появлением многочисленных растяжек свидетельствует о присутствии синдрома Кушинга.

Гирсутизм в сочетании с бесплодием, нарушением менструального цикла, увеличением массы тела, возникновением сахарного диабета, выпадением волос на голове может указывать на наличие у Вас синдрома склерокистоза яичников.

Если же причины появления гирсутизма у Вас не выявлены, то есть он носит идиопатический характер, то обратитесь к косметологу.

Записаться на прием к гинекологу-эндокринологу Вы можете по телефонам, указанным нас сайте.

Гирсутизм - это избыточный рост терминальных волос у женщин по мужскому типу. Терминальные волосы - это волосы темного цвета, жесткие и длинные, в отличие от Пушковых волос, которые слабоокрашены, мягкие и короткие. Мужской тип оволосения характеризуется появлением волос на подбородке, верхней части груди (в области грудины), верхней части спины и живота. А вот появление терминальных волос в нижней части живота, нижней части спины, около сосков, на руках и ногах является нормальным явлением. Следует обратить внимание на то, что речь о гирсутизме идет только по отношению к женщинам.

Гирсутизм (от латинского hirsutus – волосатый) — это избыточный рост волосяного покрова в результате повышения концентрации мужских половых гормонов.

Оволосение локализуется в определенных зонах. Чтобы разобраться, что это такое – гирсутизм, следует сказать, что таким термином называют интенсивный рост волос у представительниц прекрасной половины.

Это состояние может сопровождаться нарушением менструального цикла, бесплодием, изменением внешнего вида по мужскому типу.

Гирсутизм у женщин может возникать в результате различных причин. Среди них:

  • разрастание соединительной ткани в яичниках (синдром Френкеля);
  • гипофункция щитовидной железы;
  • поликистоз яичников;
  • побочное действие лекарственных средств;
  • опухоли эндокринных желез (надпочечников, яичников, гипофиза);
  • идиопатический гирсутизм.

Частота случаев избыточного оволосения у представительниц прекрасного пола составляет до 10%.

Что такое гирсутизм?

При гирсутизме происходит рост волос по мужскому типу. Что это означает? Если сравнить мужчину и женщину, можно заметить, что представители сильной половины имеют больший процент мышечной массы, грубый голос и выраженное оволосение.

Эти особенности связаны с влиянием мужского полового гормона. Действие тестостерона приводит к появлению волос на лице, теле, руках и ногах.

Для мужчины такое состояние естественно. На теле растут разные виды волос, для каждого из них характерна своя локализация и время появления.

Длинные волосы локализуются на голове, в аксиллярных областях, на гениталиях, а у мужчин – еще и на подбородке.

Щетинистые волосы образуют брови и ресницы. Они жесткие и пигментированные.

Пушковые волосы . Мягкие, короткие, не имеющие окраски. Появляются у ребенка в утробе матери, покрывают все тело и после рождения начинают замещаться промежуточными волосами. Этот вид имеет большую длину, пигментирован.

У взрослых промежуточный покров сменяется появлением более темной и плотной растительности на теле. Это так называемые терминальные волосы.

Какие гормоны отвечают за гирсутизм у женщин

Тестостерон у женщин вырабатывается корой надпочечников и яичниками.

В норме он не оказывает сильного влияния на общий гормональный фон и внешний вид ввиду незначительного содержания в крови.

Когда меняется работа эндокринных желез, нарушается баланс гормонов. Так повышение активности гипофиза приводит к выработке большого количества адренокортикотропного (АКТГ) и гонатотропного гормонов.

АКТГ стимулирует выработку тестостерона надпочечниками, а гонадотропный – секрецию половых гормонов яичниками.

Повышенное содержание тестостерона воздействует на луковицы в зонах, чувствительных к андрогенам. Это приводит к росту терминальных и длинных волос. Так возникает избыточное оволосение у женщины по мужскому типу.

Заболевание у девочек и подростков

Гирсутизм до начала полового созревания и у подростков встречается крайне редко. Обычно волосатость у девушек связана с врожденной патологией гонад.

В ряде случаев пубертат сопровождается появлением поликистоза в яичниках.

Появление растительности в неожиданных местах сопровождается угревой сыпью, ростом массы тела и вызывает значительные психологические проблемы.

Подростки могут и не обращать внимания на нерегулярность менструаций, так как внешний вид их беспокоит больше, чем становление детородной функции.

Наследственный гирсутизм

В ряде случаев повышенное оволосение является «визитной карточкой» женщин какой-либо семьи. В таком случае говорят о наследственном (или семейном) гирсутизме.

Чаще всего такое встречается у средиземноморских, восточных женщин. Тогда об излишней волосатости говорят как о варианте нормы.

Проблема носит исключительно косметический характер, поэтому медикаментозной коррекции не требуется.

Идиопатический

В некоторых случаях не удается установить причины избыточного оволосения. Менструальный цикл и детородная функция у таких женщин не нарушены.

Если результаты обследования указывают на то, что половые гормоны в норме и других симптомов болезни выявить не удается, речь идет о идиопатическом варианте.

Причиной такого состояния считают повышенную чувствительность самих волосяных луковиц к андрогенам.

При климаксе

Появление гирсутизма в менопаузу связано с нарушением баланса гормонов в организме: на фоне естественного снижения концентрации эстрогенов происходит относительное повышение андрогенов.

В таком случае на передний план выступает изменение тембра голоса и появление излишней растительности на лице.

Отличие гирсутизма от гипертрихоза избыточного оволосения

Следует определить понятия гирсутизм и гипертрихоз.

проявляется в избыточном росте терминальных и длинных волос в так называемых особых зонах:

  • избыточный вес;
  • дисменорея;
  • бесплодие;
  • гирсутизм.

Диагноз ставят на основании обнаружения минимум 2 клинических признаков, которые должны сочетаться с обнаружением поликистозных яичников по УЗИ.

Надпочечниковая гиперандрогения

При гирсутизме у женщины непигментированные, тонкие, пушковые волосики на подбородке, верхней части грудины и спины под воздействием андрогенов (или других факторов) перерождаются в пигментированные и жесткие волосы (терминальные).

Такой причиной может стать гиперандрогения, когда в женском организме продуцируется повышенное количество мужских половых гормонов – андрогенов.

Надпочечниковая гиперандрогения развивается при дисфункции надпочечников, а именно при опухоли этих органов, или при гиперплазии коры надпочечников (приобретенной или врожденной).

В этом случае гирсутизм появляется вследствие повышенного продуцирования стероидных гормонов, в том числе и андрогенов, надпочечниками.

Такое состояние (адреногенитальный синдром, АГС) – генетическое заболевание.

Его причина заключается в патологии работы ферментов, в результате чего страдает синтез гонадотропных гормонов и нарушается менструальный цикл, высока вероятность бесплодия.

Дефицит фермента может быть врожденным или проявиться на фоне повышенной нагрузки на организм (при стрессах. беременности). Выделяют:

  • вирильную форму АГС;
  • сольтеряющую форму – у детей 1 года жизни;
  • гипертоническую форму. Сопровождается артериальной гипертензией с детского возраста с поражением почек, глаз, левого желудочка.

К основным симптомам вирильной формы надпочечниковой гиперандрогении относят:

  • низкий рост;
  • мужское строение тела;
  • акне;
  • низкий голос;
  • выраженная мускулатура;
  • гирсутный синдром, гипертрихоз;
  • гипертрофия наружных половых органов;
  • недоразвитость влагалища, матки;
  • отсутствие менструаций;
  • атрофия молочных желез.

Какие анализы сдавать при гирсутизме

Перед направлением на анализы эндокринолог беседует с женщиной и проводит осмотр.

Изменение внешнего вида может указывать на причину избыточного оволосения.

При необходимости назначают дополнительные инструментальные исследования.

Для установления причины лабораторными методами берут анализ крови на гормоны:

  • тестострон;
  • 17-оксипрогестерон;
  • ДГЭА сульфат.

При указании на патологию щитовидной железы или гипофиза сдают анализы на пролактин, АКТГ, тиреотропный гормон, суточное выделение кортизола.

Методы лечения гирсутизма

Лечение повышенного оволосения женщин зависит от причины возникновения. Если легкая форма гирсутизма имеет семейный характер, эффективным будет обращение к косметологу.

При повышении андрогенов в крови и более серьезных нарушениях потребуется медикаментозная терапия.

Антиандрогенные препараты

Механизм действия препаратов заключается в блокаде т андрогеновых рецепторов чквствительных клеток.

Особенность терапии заключается в возможности сочетания с другими гормональными препаратами. Верошпирон эффективен в отношении идиопатического гирсутизма и поликистоза яичников.

Контрацептивы

Такие препараты содержат эстрогенный и антиандрогенный компоненты. При гирсутизме, акне назначают: Диане-35, Джес, Ясмин для длительного применения. Схема лечения лежит в основе терапии СПКЯ.

Помогает ли боровая матка

Лечение гирсутизма народными средствами широко распространено. Однако самостоятельный прием даже растительных препаратов может принести вред здоровью.

Последователи народной медицины советуют лечение любых гинекологических проблем боровой маткой, содержащей натуральные фитоэстрогены.

Это растение обладает противовоспалительным, дезинфицирующим, противоопухолевым действием и согласно инструкции «способно улучшать деятельность репродуктивной системы в целом».

Достоверные данные, указывающие на эффективность такой терапии, отсутствуют.

Лазерная эпиляция

Лазерная эпиляция помогает побороть излишнюю волосатость у женщин в случаях, когда ее появление не связано с изменением гормонального фона.

В первую очередь, конечно, этот вопрос интересует мам девочек. Сначала разберёмся в терминах. Существуют 3 типа волос:
- лануго (первородный пушок) - это волосы плода, которые появляются на третьем месяце внутриутробного развития и выпадают примерно на 36 неделе. При преждевременных родах ребенок может появиться на свет покрытый первородным пушком;

- пушковые волосы - это светлые, тонкие волосы, не более 1-2 см в длину, почти не содержащие пигмента;

- стержневые волосы - жесткие, темные, толстые терминальные волосы.

Существует несколько понятий связанных с избыточным оволосением. Гирсутизм следует отличать от гипертрихоза.

Гипертрихоз - это врожденное или приобретенное избыточное оволосение, независимое от содержания андрогенов - мужской фракции гормонов (тестостерона, андростендиона и др.) появляющееся преимущественно вне андрогензависимых областях (лобок, бедро, подмышечная область, живот и т.д.).

Трансформация пушковых волос в стержневые происходит под влиянием андрогенов! Это называется гирсутизм и происходит в андрогензависимых зонах.

Очень важно - на количество и качество волос влияют множество факторов – этнические особенности, системные факторы, уровень половых гормонов и индивидуальная чувствительность кожи к андрогенам.

Разберём некоторые причины избыточного оволосения у детей :

1. Если начинать с периода новорождённости, особенно у недоношенных детей, часто вся поверхность тела покрыта пушковым волосом - лануго. Такие волосы постепенно выпадают, но очаговый их рост может сохраняться на протяжении жизни. Иногда это явление сочетается с некоторыми пороками развития, что требует более пристального обследования ребёнка.

2. Если ребёночек быстрорастущий, гормон роста в этом случае активно проявляется ростом волос на предплечьях, голенях, и не наблюдается в андрогензависимых местах (это отличие от других форм избыточного оволосения). Это не является патологией.

3. Самый простой вариант - это рост волос конситуционального характера , когда активно растут или пушковые, или даже стержневого типа волосы, но это особенность наследственная, и/или вследствие определённой национальности (характерно для евреев, цыган, жителей Кавказа, греков и др.).

4. Особенно пристальное внимание эндокринолога обращает на себя рост волос у девочки в зонах, характерных для действия половых горомнов - лобковая область, подмышки, грудь, живот, внутренняя поверхность бедра (особенно если рост волос начинается до 8-9 лет, раньше периода полового созревания, это называется преждевременное адренархе), и в данных случаях важно знать, как проходило половое созревание у женщин по линии матери и самой мамы. При таком характере роста волос эндокринолог уточняет, с помощью гормонального обследования, причины такого оволосения - ВГКН (гиперплазия надпочечников, когда есть генетическая склонность к росту волос, выражающаяся преждевременным созреванием в виде появления избыточного роста волос, затем в виде нарушения цикла, раннем появлении угрей). Исключаются также другие причины - ППР (преждевременное половое созревание), исключается гипотиреоз (нехватка гормонов щитовидной железы), гиперпролактинемия, СПКЯ (формирование синдрома поликистозных яичников), синдром Кушинга (гиперпродукция гормонов надпочечников), акромегалия (гиперпродукция гормона роста), и исключаются конечно, крайне редко встречающиеся опухоли яичников или надпочечников, головного мозга.

Обследование, как правило, осуществляется двумя врачами - гинекологом и эндокринологом.

5. Иногда причиной избыточного оволосения является приём лекарств, таких как ГКС (глюкокортикоиды), цитостатики и др.

6. Если причина избыточного роста волос не уточнена, то такой процесс трактуется как идиопатическое оволосение, и оно требует наблюдения, и повторного забора анализов через 1-2 года.

В обследование входит забор крови на гормоны: фракция мужских гормонов (тестостерон общий, свободный, дигидротестостреон, андростендион, 17-ОН- прогестерон, ДГА-С, ГСПС, пролактин, ТТГ, Т4 свободный, а при начавшихся менструациях - на 2-4 сутки ФСГ, ЛГ.
Также выполняется УЗИ органов малого таза, надпочечников. Определение костного возраста (рентген кистей), так как повышенное количество мужских гормонов у девочки закрывает зоны роста.
Иногда МРТ головного мозга.

Избыточное оволосение на приёме оценивается
по официальной шкале Ферримона -Голлвея : (результат более 7 баллов - это признак гормональных нарушений):

Верхняя губа
1 балл - единичные волоски по наружному краю,
2 балла - маленькие усики по наружному краю,
3 балла - усы на половину наружной области,
4 балла - усы до средней линии губы

Подбородок
1 балл -единичные рассеянные волосы,
2 балла - рассеянные волосы, но рост их более обильный,
4 балла - сплошное оволосение обильное.

Грудь
1 балл - волосы вокруг соска,
2 балла - волосы вокруг соска и по средней линии груди,
3 балла - дугообразное оволосение ¾ груди,
4 балла - сплошное оволосение.

Верхняя половина спины
1 балл - отдельные рассеянные волосы,
2 балла - значительное кол-во рассеянных волос,
3 балла - сплошное оволосение незначительное,
4 балла - сплошное обильное оволосение,

Нижняя половина спины
1 балл - сакральный пучок (на пояснице в виде треугольника),
2 балла - сакральный пучок и некоторое оволосение на латеральной поверхности спины,
3 балла оволосение ¾ нижней части спины,
4 балла - сплошное оволосение,

Верхняя половина живота
1 балл - отдельные волоски по белой линии,
2 балла - обильное оволосение по белой линии,
3 балла - оволосение ½ верхней половины живота,
4 балла - сплошное оволосение верхней части живота.

Нижняя половина живота
1 балл – отдельные волоски по белой линии,
2 балл - полоски волос по белой линии,
3 балл - широкая полоска по белой линии,
4 балл - рост волос в виде треугольника

Плечо
1 балл - рассеянные волосы более ¼ плеча, 2 балл - более обильное на ¼, но не полное,
3 балл - сплошное незначительное,
4 балл - сплошное обильное

Предплечье

Бедро
1 балл и 2 балла - сплошное оволосение тыльной поверхности незначительное,
3 балла и 4 балла - сплошное обильное оволосение тыльной поверхности.

Голень
1 балл и 2 балла - сплошное оволосение тыльной поверхности незначительное,
3 балла и 4 балла - сплошное обильное оволосение тыльной поверхности.

27.03.2015

Для обозначения чрезмерного роста волос употребляются термины «гирсутизм» и «гипертрихоз». Нередко допускается свободное толкование этих понятий, имеющих различную смысловую нагрузку, что предопределяет неадекватные диагностические подходы и лечебную тактику. Особенно это касается представительниц женского пола, для которых «лишние» волосы могут явиться «визитной карточкой» серьезного заболевания, в том числе и опухолевого процесса.
Необходима четкая дифференцировка нормального для данной национальности и возраста оволосения женщин с широким спектром патологических состояний, в число которых входят многочисленные генетические синдромы со специфическими клиническими проявлениями. Не вызывает сомнений практическая значимость систематизации накопленных к настоящему времени знаний, касающихся диагностических аспектов такого распространенного явления, как избыточное оволосение.
Представленная информация рассчитана на выработку ориентиров, которые облегчат сложный путь – от отдельного симптома (гирсутизма и гипертрихоза) до верифицированного диагноза.

Общие аспекты проблемы
До периода полового созревания у мальчиков и девочек не отмечается разницы в росте волос. Появление заметных отличий с наступлением половой зрелости свидетельствует в пользу того, что в распределении волос важную роль играют половые гормоны. Рост волос в лобковой и аксиллярных областях регулируется андрогенными стероидами. Верхняя граница лобковых волос у женщин расположена горизонтально, а у мужчин – в форме треугольника, с вершиной, направленной к пупку. После периода полового созревания лицо у девушек остается безволосым, у юношей появляются усы и борода.
К особенностям мужского оволосения относится также появление волос в других андрогензависимых зонах – на груди, спине, животе, плечах и бедрах.
У взрослых мужчин и женщин имеются различия в очертаниях границ волос на лбу. Если у женщин в норме эта граница ровная, то у мужчин с обеих сторон лба имеются залысины.
Биологические эффекты андрогенов в большей степени выражены в мужском организме, поскольку именно эти гормоны обеспечивают развитие и становление органов мужской репродуктивной системы, а также механизмы ее регуляции.
У лиц женского пола роль андрогенов значительно меньше. Помимо стимуляции роста волос на отдельных участках кожи в период полового созревания, они оказывают определенное стимулирующее влияние на половое поведение и формирование полового аппарата.
Влияние андрогенов на женский организм наиболее отчетливо проявляется при избыточном продуцировании андрогенов, то есть в условиях патологии, а также на фоне приема андрогенных препаратов.
Для адекватной оценки наличия на коже избыточного оволосения необходимо обращение к их морфоонтогенетическим признакам. Так, первородный пушок (лануго) исчезает на раннем постнатальном этапе развития ребенка, но может персистировать при некоторых наследственных синдромах. На их смену приходят мягкие депигментированные волосы, лишенные центральной осевой полости – веллюс. Волосы типа веллюс трансформируются в терминальные или «стержневые» волосы – жесткие, пигментированные, имеющие срединную продольную полость. На лице, туловище и проксимальных отделах конечностей этот процесс обеспечивается преимущественно действием мужских половых гормонов, в то время как ресницы, брови, волосистая часть головы и дистальные сегменты конечностей относятся к индифферентным зонам, в которых зависимость роста волос от андрогенов выражена значительно меньше.
Современное дефинитивное толкование терминов «гирсутизм» и «гипертрихоз» состоит в следующем. Гирсутизм – это избыточный рост терминальных волос в андрогензависимых областях кожного покрова, не соответствующий полу (у женщин) или возрасту, то есть обнаруживается в допубертатный период. Гирсутизм рассматривается в качестве наиболее раннего и постоянного признака гиперандрогении, объединяющего множество заболеваний с разнообразными клиническими проявлениями. Гиперандрогения развивается вследствие избыточного содержания в крови активных (не связанных с белком) мужских половых гормонов и может быть связана с нарушением метаболизма андрогенов и повышенной чувствительностью к ним тканей-мишеней.
Понятие «гипертрихоз» не является синонимом термина «гирсутизм», поскольку не входит в симптомокомплекс гиперандрогении. Данный термин обозначает избыточный рост волос, не соответствующий определенной области кожи. Спектр состояний, сопровождающихся гипертрихозом, весьма широк и включает многочисленные генетические синдромы, при которых наблюдается различная выраженность избыточного оволосения – от сакрального пучка волос до тотального их роста на всех частях туловища и конечностей. Наследственные и врожденные синдромы необходимо дифференцировать с множеством разнообразных случаев приобретенного гипертрихоза, обусловленного нейтрофическими нарушениями и приемом негормональных медикаментозных препаратов-трихогенов.
Когда пациентка, обнаружившая у себя чрезмерный рост волос, обращается с просьбой о назначении лечения, врачу прежде всего необходимо решить такие диагностические задачи:
– подтвердить наличие избыточного оволосения;
– дифференцировать его на гирсутизм и гипертрихоз;
– установить диагноз, то есть идентифицировать имеющийся у больной симптомокомплекс с определенной нозологической формой патологии.

«Лишние» волосы: гирсутизм или гипертрихоз?
Для выявления избыточного оволосения женщин и его количественной оценки принято использовать метод Ферримана-Галвея с помощью шкалы, представленной 11 зонами (табл.).
Совокупность баллов, характеризующих распространенность терминальных волос в девяти андрогензависимых зонах (на верхней губе, подбородке, спине, пояснице, груди, верхней и нижней частях живота, плечах и бедрах), соответствует величине «гормонального числа». Этот показатель находится в корреляционной зависимости от концентрации в крови свободного тестостерона и может служить маркером гиперандрогении. Поскольку две другие зоны (предплечья и голени) не относятся к андрогензависимым, сумма баллов выраженности оволосения в этих областях характеризует «индифферентное число». Сумма гормонального и индифферентного чисел определяет величину «гирсутного числа».
Когда оценивается диагностическая значимость нарушения роста волос, необходимо учитывать конституционально-наследственные факторы. Общеизвестно, что имеются расы с различной выраженностью оволосения как у мужчин, так и у женщин. Так, у здоровых женщин Кавказа и других южных регионов вместе с выраженной пигментацией наблюдается также усиленный рост волос. У мужчин некоторых рас, например китайцев, имеется редкая растительность на лице при отсутствии патологии репродуктивной системы и других эндокринных нарушений. Скорость линейного роста волос в определенной степени зависит от температуры окружающей среды и интенсивности инсоляции, что определяется климатическими условиями проживания. Особенности оволосения связаны с различиями в чувствительности рецепторов кожи к андрогенам. Степень андрогенного эффекта в коже зависит также от активности фермента 5a-редуктазы, обеспечивающего превращение тестостерона в более активный андроген 5a-дигидротестостерон.
Оценка определяемой по шкале Ферримана-Галвея величины гирсутного числа с позиций ее принадлежности к норме или патологии представлена Д.Е. Шилиным . Так, величина этого показателя, не превышающая 7 баллов, не может оцениваться как признак болезни, а должна рассматриваться в качестве объективного критерия условно «физиологического» гирсутизма. Как отмечено, «…последний характерен для 96% абсолютно здоровых женщин, проживающих в средней полосе России и отвечающих наиболее жестким параметрам фертильности (в том числе по возрасту, акушерско-гинекологическому анализу и статусу, гормональному профилю и другим индексам репродуктивного здоровья). Гирсутное число в 8-12 баллов насчитывается у 4% здоровых женщин, расценивается как сомнительный признак синдрома гиперандрогении, поскольку соответствует «пограничному» типу оволосения (между женским и мужским). Отмечено также, что у женщин южных национальностей избыточное оволосение следует считать физиологическим при показателях гирсутного числа 10 баллов и менее, пограничным – при 11-13 и патологическим – при 14 баллах и выше.
Представленные подходы к оценке выраженности оволосения и его принадлежности к физиологическому или патологическому вариантам относятся к лицам женского пола репродуктивного возраста. Проблема женского гирсутизма на протяжении многих лет активно изучается, чего нельзя сказать в отношении онтогенетических аспектов количественной оценки физиологического и патогенетического оволосения. Тем не менее следует признать, что появление терминальных волос в аксиллярной, лобковой и других андрогензависимых областях в допубертатный период является патологическим независимо от пола ребенка. Это состояние может являться одним из компонентов синдрома преждевременного полового созревания. Существует понятие «преждевременное адренархе», встречающееся чаще у девочек. Этим термином обозначается раннее появление аксиллярного и лобкового оволосения, связанное с гиперпродукцией надпочечниковых андрогенов. В норме у девочек адренархе приходится на возраст 6-7 лет, у мальчиков – 8-9 лет. Как отмечено И.Б. Манухиным и соавт. «…адренархе является процессом, поражающим своей «загадочностью». Интересует ученых и то, что преждевременное адренархе часто является предиктором и маркером таких процессов, как синдром поликистозных яичников и синдром инсулинорезистентности.
Незначительное увеличение оволосения нередко отмечается у женщин менопаузального возраста, что находит отражение в гормональном числе. Это явление с определенной долей условности можно считать физиологическим, поскольку появление лишних волос может быть связано с возрастным андроген-эстрогенным дисбалансом. Однако необходимо подчеркнуть, что данный вывод правомочен лишь в тех случаях, когда отсутствуют другие признаки прогрессирующей андрогенизации, не обнаружено объемного процесса малого таза и надпочечников, а также исключен прием препаратов, обладающих андрогенной активностью.
Дифференцировка гирсутизма и гипертрихоза представляется чрезвычайно важной практической задачей, от решения которой зависит диагноз и выбор лечебной тактики. Поскольку гирсутизм является индикатором гиперандрогении, эта группа больных нуждается в обследовании у эндокринолога с целью установления нозологического варианта патологии. Принадлежность чрезмерного роста волос к гипертрихозу определяет необходимость обследования у врачей других специальностей в зависимости от преимущественной выраженности различных клинических симптомов.
Клинические проявления гиперандрогении, в число которых входит гирсутизм, общеизвестны. Их выраженность может быть различной, что нашло свое отражение в существовании таких терминов, как вирилизм, вирилизация, вирильный синдром, маскулинизация, гиперандрогенная дермопатия, идиопатический гирсутизм.
На раннее (в предпубертате или пубертате) возникновение гиперандрогении указывают хондродистрофические пропорции тела, когда величина отношения длины тела к высоте ног превышает 2, а также широкие плечи, узкий таз и абдоминальный тип отложения жира (отношение окружности талии к окружности бедер превышает 0,85).
Одним из признаков выраженной гиперандрогении является мутация голоса (барифония, или мужской тембр), а в начале заболевания в детском возрасте развивается марингомегалия – «адамово яблоко», «кадык».
Типичным проявлением гиперандрогении у лиц женского пола является вирилизация наружных гениталий, выраженность которой (от умеренной гипертрофии клитора и сращения половых губ) может варьировать в зависимости от сроков начала заболевания. Вирилизация наружных гениталий нередко сопровождается гипоплазией внутренних гениталий, в формировании которой большую роль играет дефицит женских половых гормонов, а также другие гормональные и негормональные факторы.
Гирсутизм нередко сочетается с другими признаками гиперандрогенной дермопатии – жирной себореей, акне и андрогенной алопецией.
Наличие гирсутизма у взрослых женщин, особенно в сочетании с описанными признаками вирилизации, является надежным клиническим признаком гиперандрогении, в то время как у лиц мужского пола этот признак имеет диагностическое значение лишь в допубертатный период. К проявлениям гиперандрогении у детей и подростков относятся ускорение темпов физического развития, телосложение типа Геркулеса, опережение костного возраста по отношению к паспортному, преждевременное половое созревание (у мальчиков по изосексуальному, у девочек – по гетеросексуальному типу). При значительном избытке андрогенов наступает преждевременное закрытие зон роста, что приводит к формированию хондродистрофических пропорций.
В отличие от гирсутизма, гипертрихозом обозначается избыточный рост волос, не связанный с гиперандрогенией. Таким образом, концепцию «гипертрихоз» подтверждает обнаружение любого неэндокринного заболевания, представленного различными психическими и неврологическими синдромами, коллагенозами, заболеваниями печени и другими патологическими состояниями.
Помимо симптоматического гипертрихоза, связанного с указанными заболеваниями, выделяется ятрогенный гипертрихоз, обнаруживаемый при приеме некоторых негормональных препаратов, называемых трихогенами, – стрептомицина, дифенина, миноксидила, диазоксида, гексахлорбензола и др. Ятрогенный гипертрихоз развивается, как правило, во время длительного приема препаратов, при этом усиленный рост волос чаще обнаруживается на спине. Обычно через год после отмены препаратов-трихогенов рост волос возвращается к исходному состоянию.
Гипертрихоз может быть врожденным, развившимся под воздействием медикаментов, химических веществ или заболеваний матери в антенатальном периоде, а также может быть одним из проявлений многочисленных генетических синдромов, представленных ниже.
К объективным признакам, подтверждающим диагноз синдрома с гипертрихозом, относятся такие особенности оволосения, как его «случайная» локализация вне гирсутных зон, например на лбу и на шее, а также асимметрия зон оволосения и структура волос типа лануго или веллюс.
Обнаружение гиперплазии матки и молочных желез, а также других признаков дефеминизации не противоречит диагнозу синдромальной формы гипертрихоза, поскольку они могут быть связаны не только с избытком андрогенов, но и с абсолютным или относительным дефицитом эстрогенов, а также с рядом других факторов, в том числе негормональных.
Дифференцировке гирсутизма и гипертрихоза помогает использование метода Ферримана-Галвея, предусматривающего оценку оволосения в 9 андрогензависимых зонах и 2 зонах, не являющихся андрогензависимыми (табл.). Среди андрогензависимых зон выделяют зоны 1-го (верхняя губа, грудь, поясница, низ живота, бедра; на шкале они следуют под нечетными номерами) и 2-го порядка (подбородок, спина, живот выше пупка, плечи – под четными номерами). Если зоны 1-го порядка чувствительны даже к незначительной гиперандрогении, то избыток волос в зонах 2-го порядка появляется лишь при выраженном повышении уровня тестостерона в крови, когда оволосение в зонах 1-го порядка достигло максимума. Обнаружение чрезмерного роста волос в одной или нескольких зонах 2-го порядка при его отсутствии в нечетных гирсутных зонах (1-го порядка) при прочих равных условиях может свидетельствовать скорее в пользу гипертрихоза.

Симптомокомплексы с проявлениями гиперандрогении: клинико-диагностические аспекты
Убедившись в наличии у женщин гирсутизма, необходимо установить патологическое состояние, с которым он связан. Для этого оценивается не только выраженность избыточного оволосения, но и хронология его дебюта, а также интенсивность роста волос. Больные с быстрой манифестацией гирсутизма и клинических проявлений вирилизации (гипертрофия клитора, гиперандрогенная алопеция и др.) в сочетании с менструальными нарушениями и высокими уровнями андрогенов в крови требуют наиболее пристального внимания, поскольку причинами такой выраженной андрогенизации может явиться вирилизирующая опухоль яичника или коры надпочечников. Характеризуя гирсутизм данной категории больных, следует отметить не только его значительную выраженность, но и большую скорость линейного роста волос, которая может оцениваться как периодичностью и длительностью сеансов эпиляции, так и количеством удаляемых волос.
Выраженной андрогенизацией женского организма, вплоть до ошибочного определения пола ребенка, проявляется вирильная форма врожденной дисфункции коры надпочечников (ВДКН), ранее именуемая адреногенитальным синдромом (описание заболевания представлено ниже, среди других генетических синдромов с гирсутизмом). Отличительной особенностью избыточного оволосения у больных с ВДКН является его ранняя манифестация, наблюдаемая наряду с другими проявлениями вирильного синдрома.
Рассматривая гирсутизм как типичное проявление ВДКН, следует отметить, что этот симптом может быть одним из основных, а иногда даже единственным клиническим проявлением неклассических или поздно проявляющихся форм данного заболевания (НФВДКН). Необходимо обратить внимание на большую частоту встречаемости этих форм ВДКН, которая, по данным литературы, среди больных с гирсутизмом составляет от 30 до 60%.
С надпочечниковой гиперандрогенией связан гирсутизм у больных с эндогенным гиперкортицизмом, развитие которого может быть обусловлено поражением гипоталамо-гипофизарного комплекса, а также первичной патологией коры надпочечников. В зависимости от уровня первичного поражения органические формы эндогенного гиперкортицизма рассматриваются в рамках болезни и синдрома Иценко-Кушинга, принципы диагностики которых общеизвестны. К их особенностям наряду с гирсутизмом и другим признакам гиперандрогении относятся кушингоидные симптомы, включающие характерные изменения внешнего облика больных (рубеоз, яркие стрии), ожирение с элементами диспластики, остеопороз, нарушения углеводного обмена и др. К настоящему времени достаточно четко определены дифференциально-диагностические критерии указанных заболеваний.
Однако в меньшей степени врачи осведомлены о такой нозологической форме эндогенного гиперкортицизма, как первичная узелковая дисплазия коры надпочечников – наследственной патологии, клинические особенности которой представлены ниже.
Широко описываемые в литературе нейроэндокринный гипоталамический синдром и его эквивалент, именуемый пубертатно-юношеским диспитуитаризмом, относятся к функциональным вариантам патологии, протекающим с нерезко выраженными проявлениями гиперкортицизма и гиперандрогении.
Незначительный гирсутизм, обусловленный избыточной продукцией слабых надпочечниковых андрогенов, нередко наблюдается у больных с синдромом первичного гиперпролактинемического гипогонадизма. Клинической особенностью таких больных является отсутствие других (помимо гирсутизма) клинических признаков гиперандрогении, что определяет их тип телосложения с сохранением гиноидных (женских) пропорций.
Среди эндокринопатий с гирсутизмом в литературе наиболее широко представлен синдром поликистозных яичников (СПКЯ). Не касаясь многих аспектов проблемы СПКЯ, которые остаются предметом дискуссий на протяжении нескольких десятилетий, следует отметить, что в рамках данной патологии выделяется первичный поликистоз яичников (ПКЯ), соответствующий синдрому Штейна-Левенталя в его первоначальной трактовке, и две формы вторичного ПКЯ. Патогенетической основой одной из них (центральной или диэнцефальной) является нейроэндокринный гипоталамический синдром, в то время как вторая (надпочечниковая) его форма обусловлена НФВДКН.
Можно отметить значительно меньшую по сравнению со вторичным ПКЯ распространенность первичного ПКЯ, а также патогенетическую связь наблюдаемого у таких больных симптомокоплекса исключительно с яичниковой гиперандрогенией, что обусловливает ряд клинических особенностей. К последним, в частности, относится отсутствие гиперкортицизма и признаков другой эндокринной патологии. Как показали проведенные нами исследования, для больных характерен умеренно выраженный гирсутизм, ограниченный андрогензависимыми зонами, который может сочетаться с акне и себореей, но других клинических признаков вирильного синдрома при этом, как правило, не наблюдается. По особенностям клинических проявлений, а также характеру гормональных нарушений синдром Штейна-Левенталя (первичный ПКЯ) имеет большое клиническое сходство с синдромом первичного гиперпролактинемического гипогонадизма, сопровождающимся ПКЯ.
Помимо повышенной продукции андрогенов в яичниках и коре надпочечников, причиной гирсутизма может быть прием андрогенных препаратов, анаболических стероидов, а также введение прогестинов в период беременности.
Сочетание клинических проявлений гиперандрогении, включая гирсутизм, с повышенным уровнем тестостерона и других андрогенов в крови некоторые исследователи обозначают как полную клинико-гормональную форму синдрома гиперандрогении, что предполагает существование его неполных форм. К последним относят случаи гирсутизма без гиперандрогенемии (больные с нормальным содержанием андрогенов в крови). Одной из причин формирования избыточного оволосения в таких случаях может быть снижение в печени продукции глобулина, связывающего половые стероиды, что наблюдается, в частности, при гипотиреозе, гипоэстрогении, заболеваниях печени.
Для обозначения чрезмерного роста волос у больных с нормальным содержанием в крови андрогенов принято использовать термин «идиопатический гирсутизм». Существует также точка зрения, что более обоснованным является понятие «первичный кожный вирилизм», поскольку андрогенным влияниям подвергаются не только волосяные фолликулы, но и другие придатки кожи. Идиопатический гирсутизм может быть обусловлен увеличением содержания в коже рецепторов андрогенов и локальным увеличением скорости обмена андрогенов в коже. Как известно, в сально-волосяном комплексе кожи присутствует фермент 5a-редуктаза, необходимый для превращения тестостерона в биологически более активный андроген – 5a-дигидротестостерон, который связывается внутриклеточным рецепторным белком и переносится в ядро. Из этого следует, что степень андрогенного эффекта в коже зависит не только от повышения уровня андрогенов крови, но и от активности 5a-редуктазы, то есть количества образующегося 5a-дигидротестостерона.
Выраженность оволосения при идиопатическом гирсутизме находится в прямой корреляционной связи с показателем отношения свободного тестостерона крови к уровню тестостеронсвязывающего глобулина. Таким образом, формирование идиопатического гирсутизма может быть обусловлено различными механизмами, выявить которые часто невозможно. Данное положение А.Г. Резников и С.В. Варгас сформулировали так: «…понятие «идиопатический гирсутизм» относится к более широкому контингенту больных, в частности к тем, происхождение заболевания у которых связано с нарушением в системе транспорта андрогенов в сосудистом русле или с невыявляемыми клиническими нарушениями функций надпочечников, желез или яичников (пограничные состояния)».
Особого внимания заслуживают генетически детерминированные синдромы, сопровождающиеся как гирсутизмом, так и гипертрихозом. Многие наследственные и врожденные синдромы редко встречаются, поэтому практикующие врачи не имеют достаточного опыта в их диагностике. Трудности в распознавании наследственной патологии связаны также с тем, что для ее диагностики решающее значение имеют обнаруживаемые у больных микроаномалии или малые аномалии развития (МАР), которые обычно остаются вне поля зрения врачей.

Генетические синдромы, сопровождающиеся гирсутизмом
Врожденная дисфункция коры надпочечников. Под этим названием объединена группа аутосомно-рецессивных наследственных заболеваний, обусловленных генетическими дефектами ферментов надпочечникового стероидогенеза. При многих формах ВДКН усиливается секреция надпочечниковых андрогенов, что приводит к гирсутизму и другим проявлениям вирилизации, особенно выраженным у лиц женского пола.
Для ВДКН характерно многообразие метаболических нарушений и клинических проявлений, особенности которых обусловлены тем, какие кортикостероиды присутствуют в избытке или недостатке. Наиболее часто встречающимися классическими вариантами ВДКН, протекающими с гиперандрогенией, являются простая вирильная (вирилизирующая) и сольтеряющая формы, связанные с дефицитом фермента 21-гидроксилиза, а также гипертоническая форма, обусловленная недостаточностью 11b-гидроксилазы. Клинические проявления и принципы диагностики этих заболеваний общеизвестны. При классических формах ВДКН базальный уровень гормонов-предшественников (образующихся проксимальнее ферментативного блока) повышен настолько, что диагноз, как правило, не вызывает затруднений.
Неклассические формы ВДКН, ранее называемые адреногенитальным синдромом взрослых, обусловлены частичным дефицитом трех ферментов – 21-гидроксилазы, 3b-гидроксистероиддегидрогеназы и 11b-гидроксилазы. Их диагностика, широко обсуждаемая на страницах современных публикаций, достаточно сложна. Это связано с минимальной выраженностью симптомов гиперандрогении и отсутствием специфических лабораторных показателей, нередко соответствующих нормальным значениям.
Анализ литературных сообщений и собственного опыта позволяет привести некоторые данные об особенностях оволосения у данной категории больных, которые могут быть использованы в качестве диагностических ориентиров. Одной из таких особенностей является диффузный характер гирсутизма, когда избыточное оволосение выходит за пределы андрогензависимых зон, и располагается, в частности, на ягодицах и задней поверхности шеи (низкий рост волос на затылке). Необычным является также то, что гирсутизм, даже значительно выраженный, когда гирсутное число по шкале Ферримана-Галвея достигает максимальной величины (44), не сочетается с другими морфологическими проявлениями гиперандрогении. Эту особенность можно условно назвать «волосатой женственностью», поскольку многие пациентки имеют идеально женские пропорции тела, у них отсутствуют акне и жирная себорея, нередко не нарушаются менструальная функция и фертильность.
Установлено также, что для больных с НФВДКН характерно раннее, то есть до периода пубертата, а иногда даже в раннем детстве, появление гирсутизма, что может служить их дифференциально-диагностическим признаком в сравнении с другими клиническими вариантами гиперандрогении. В качестве диагностического признака этого заболевания выделена и такая анамнестическая особенность, как «неправильный» пубертат. При этом первым проявлением полового созревания является аксилярное и лобковое оволосение, обусловленное усилением продукции андрогенов, в то время как признаком начала физиологически протекающего пубертата у лиц женского пола служит эстрогензависимое увеличение молочных желез.
ВДКН является единственным широко изучаемым наследственным заболеванием с гиперандрогенией, в то время как другим синдромам уделяется значительно меньше внимания.
В рамках метаболического синдрома рассматривается генетический синдром, включающий ожирение, гирсутизм, инсулинорезистентность (ИР) и acanthosis nigricans (черный акантоз). Последний представляет собой папиллярно-пигментную дистрофию кожи с локализацией в области шеи и подмышечных впадин.
Выделено два типа синдрома в зависимости от патогенеза ИР. При типе А ИР обусловлена генетическим дефектом инсулиновых рецепторов, в то время как при типе В – антителами, блокирующими рецепторы инсулина. Тип В обычно проявляется на фоне генерализованной аутоиммунной патологии.
С генетически обусловленной ИР при синдроме типа А связано развитие нарушения толерантности к глюкозе вплоть до клинически выраженной формы сахарного диабета (СД). Заболевание выявляется преимущественно у девочек-подростков и молодых женщин, которые обращаются к врачу с различными менструальными нарушениями, бесплодием, гирсутизмом и другими клиническими проявлениями гиперандрогении. При обследовании больных обнаруживается повышение уровня тестостерона крови, поликистоз или гипертекоз яичников. В детстве наблюдается ускоренный рост и повторяющиеся мышечные судороги. К фенотипическим особенностям синдрома относятся акромегалоидные черты лица с прогнатизмом, макроглоссией, большими губами и ушами, гипертелоризмом.
Один из вариантов синдрома типа А связан с пострецепторным дефектом действия инсулина, когда имеются биохимически нормальные инсулиновые рецепторы (иногда обозначается как тип С). Второй вариант, называемый синдромом Rabson-Mindenhall, включает acanthosis nigricans, вирилизацию, инсулинорезистентность, гиперплазию шишковидной железы, дистрофию ногтей и зубов.
К липоатрофическому диабету, который часто сопровождается гиперандрогенией, относят гетерогенную группу синдромов с инсулинорезистентным СД и отсутствием подкожной жировой клетчатки. Выделены два варианта врожденной генерализованной липоатрофии: первый – с доминантным типом наследования (синдром Dunnigan), второй – с рецессивным (синдром Seip-Berardinelli). Известна также приобретенная тотальная липоатрофия (синдром Lawrence).
Синдром Dunnigan характеризуется симметричным отсутствием подкожной жировой клетчатки на туловище и конечностях при ее сохранении на лице. К типичным клиническим признакам синдрома отнесены также acanthosis nigricans, инсулинорезистентный СД и тубероэруптивная ксантома.
Для синдрома Seip-Berardinelli характерно отсутствие подкожной жировой клетчатки с раннего детства или с рождения, при этом имеет место атрофия околопочечного, внутрибрюшного и эпикардиального жира. В отличие от синдрома Dunnigan щечный жир также отсутствует, но жир молочных желез может быть сохранен. На фоне тотальной липоатрофии периферические вены и скелетные мышцы кажутся более заметными. Возможна и гипертрофия скелетной мускулатуры с формированием телосложения типа Геркулеса.
К типичным признакам синдрома относятся интенсивный рост, продолжающийся до наступления половой зрелости, а также акромегалоидные черты лица с тонкой кожей, большие руки и ноги. Впалые щеки, широкая переносица и большие уши создают характерное лицо. С детства обнаруживается усиленный рост волос на лице, шее и конечностях, часто встречается acanthosis nigricans в области шеи, подмышечных впадинах, на запястьях и лодыжках. У пораженных женщин отмечаются проявления вирильного синдрома в виде гирсутизма, гипертрофии клитора. Типичны менструальные нарушения по типу олигоменореи, аменореи, а также ПКЯ. Следствием избыточного отложения липидов и гликогена является гепатомегалия, возможно развитие цирроза печени с аортальной гипертензией. В крови обнаруживается высокая концентрация триглицеридов, развивающаяся вследствие как повышенного синтеза, так и пониженного клиренса липопротеидов. Заболевание может сопровождаться аномалиями развития мозга, умственным недоразвитием. В детском или юношеском возрасте развивается инсулинорезистентный СД, нередко осложняющийся нефропатией, ретинопатией, периферической нейропатией.
Синдром Lawrence – это приобретенная генерализованная липоатрофия, впервые описанная в 1946 году. К характерным проявлениям заболевания отнесены отсутствие жира на туловище, инсулинорезистентный СД без кетоза, гепатомегалия и гиперлипидемия. Это состояние возникает спорадически, часто после вирусной инфекции. Женщины болеют в 2 раза чаще мужчин. Развитие диабета обычно относится к четырехлетнему возрасту, липоатрофия проявляется в детстве или вскоре после пубертатного периода. Как и при врожденном липоатрофическом диабете, гепатомегалия может привести к циррозу печени. Развитие атеросклероза способствует раннему поражению коронарных артерий.
Указанные заболевания объединяются в один синдром, обозначаемый как генерализованная липодистрофия, липоатрофический СД, синдромы Берардинелли, Сейпа-Лоуренса, Берардинелли-Сейпа, тотальная липодистрофия, акромегалоидный гигантизм.
Синдрому генерализованной липодистрофии посвящена отдельная монография, в которой это заболевание отнесено к часто встречающимся, а трудности его диагностики связываются с плохой осведомленностью врачей. Гиперандрогенную дисфункцию яичников, наблюдаемую при синдроме генерализованной липодистрофии, авторы рассматривают как проявление своеобразной формы овариального поликистоза, связанного с инсулинорезистентностью. При этом отмечено, что результатом морфологического исследования яичников больных с указанным синдромом, оперированных по поводу ПКЯ, явилось обнаружение в них выраженного стромального текоматоза.
Лепречаунизм (синдром Донохью, дефект рецептора инсулина) характеризуется множественными наследственными аномалиями в сочетании с дисфункцией желез внутренней секреции, включающей гиперплазию островкового аппарата поджелудочной железы и фолликулярные кисты яичников.
Типично «лицо фавна» – гипертелоризм, широкие глазные щели, плоская переносица, большой рот с толстыми губами, большие, низко расположенные уши, расширенный кончик носа и большие ноздри.
Диагностически важными признаками синдрома являются гирсутизм, увеличение молочных желез, клитора и половых губ у девочек и полового члена у мальчиков, а также низкий рост, задержка психического и физического развития, истощение. Возможны пупочные и паховые грыжи, расхождение прямых мышц живота, крипторхизм, необычно большие кисти и стопы, гипотония, задержка окостенения. Отмечаются гиперинсулинемия, гипогликемия, аминоацидурия, накопление гликогена и железа в клетках печени. Тип наследования – аутосомно-рецессивный.
Синдром Гордана-Оверстрита характеризуется комплексом эндокринных нарушений, представленных гипо- или аплазией яичников, молочных желез, влагалища и матки, а также первичной аменореей, гирсутизмом, гипертрофией клитора. Характерны карликовый рост, остеопороз, cubitus valgus, шейные латеральные перепонки (птеригии). Нередко обнаруживаются врожденные аномалии сердца и сосудов. Тип наследования – аутосомно-рецессивный.
Синдром Морганьи (синдром Морганьи-Мореля-Стьюарта, синдром Стьюарта-Мореля, эндокраниоз, метаболическая краниопатия, внутренний лобный гиперостоз) – комплекс неврологических, трофических и психических нарушений, среди которых классическую триаду составляют ожирение, гирсутизм и лобный гиперостоз.
К клиническим особенностям синдрома Морганьи относятся отсутствие полос растяжения, а также рыхлость подкожной жировой клетчатки, за счет чего формируются «жировой фартук» и двойной подбородок. Типичны СД или снижение толерантности к глюкозе, нарушение овариально-менструального цикла, артериальная гипертензия, миокардиодистрофии, сердечно-сосудистая недостаточность.
У многих больных наблюдается необычный характер гирсутизма, когда избыточный рост волос выражен преимущественно на лице. Возможно также обнаружение чрезмерного роста волос исключительно на лице при наличии гладкой кожи, лишенной видимых волос в других андрогензависимых зонах.
Наряду с типичным синдромом Морганьи, с наличием обменных и эндокринных расстройств, возможны его неполные формы, с доминированием вегетативных нарушений.
Описаны как спорадические случаи синдрома, так и аутосомно-доминантный тип его наследования.
Семейная карцинома надпочечников проявляется в детском возрасте и относится к редко встречающимся заболеваниям. Клинический симптомокоплекс включает гиперкортицизм с выраженным андрогенным компонентом, в связи с чем к ранним проявлениям заболевания относится преждевременное развитие полового оволосения. Несколько позже формируются и другие симптомы преждевременного полового созревания, которые у мальчиков развиваются по изосексуальному, а у девочек – по гетеросексуальному типу, то есть аналогично наблюдаемому у больных с вирильной формой ВДКН.
Среди других симптомов описаны гемигипертрофия, опухоли другой локализации. Возможно двустороннее поражение надпочечников и метастазирование опухоли.
Предполагается наличие рецессивного онкогена, локализованного в коротком плече 11 хромосомы, предрасполагающего к возникновению аденокарциномы.
Узелковая гиперплазия коры надпочечников (семейный синдром Кушинга с первичным адренокортикальным микроаденоматозом, АКТГ-независимый синдром Кушинга). Данная патология выделена во всех современных руководствах по клинической эндокринологии как самостоятельная форма эндогенного гиперкортицизма. Однако описание ее клинической симптоматики и принципы диагностики в руководствах представлены весьма ограниченно, что обусловливает необходимость обращения к литературным публикациям другого уровня, среди которых имеется обзорная информация.
Трудности диагностики узелковой гиперплазии коры надпочечников (УГКН) связаны с атипичным течением гиперкортицизма, а также с существованием в рамках указанной патологии различных клинических форм.
Гиперкортицизм у больных с УГКН может протекать в виде клинически манифестной и развернутой кушингоидной симптоматики, но часто развивается медленно, с определенной периодичностью и постепенным прогрессированием с возрастом. При этом нарушения менструального цикла и фертильности у женщин детородного возраста могут отсутствовать.
УГКН относят к наследственным заболеваниям с аутосомно-доминантным типом передачи, хотя и описаны спорадические случаи этого заболевания. Его особенностью общепринято считать функциональную автономность коры надпочечников, однако УГКН обнаруживается у больных с синдромом Вернера, то есть одним из вариантов множественных эндогенных неоплазий, при котором гиперкортицизм обусловлен АКТГ-продуцирующей аденомой гипофиза. Две другие формы УГКН относятся к АКТГ-независимым (формирующимся автономно) и различаются наличием при одной из них и отсутствием при другой симптомокомплекса Карнея. Последний включает наряду с признаками гиперкортицизма предсердную миксому и изменения кожи, представленные слизистым нейрофиброматозом, пигментными пятнами или их сочетанием. К типичным проявлениям заболевания относятся опухоли различных органов, в том числе множественные.
Гиперкортицизм, обусловленный УГКН, в сочетании с пятнистой пигментацией кожи характерен для синдрома Маккьюна-Олбрайта (фиброзной полиостатической дисплазии). К типичным его проявлениям относится также фиброзная остеодисплазия, которая приводит к патологическим переломам и деформациям костей, чаще нижних конечностей. Возможно перерождение участков дисплазии в саркому.
У половины пораженных девочек и в единичных случаях у мальчиков отмечается преждевременное половое развитие. Среди эндокринно-обменных нарушений обнаруживаются также ожирение, гинекомастия, гиперпаратиреоз, избыточная продукция соматотропного гормона. Большинство случаев синдрома Маккьюна-Олбрайта спорадические.
Рассматривая УГКН, особое внимание следует обратить на то, что и синдром Вернера, и другие клинические варианты этой патологии являются онкогенетическими синдромами, когда значительно увеличена предрасположенность к злокачественным новообразованиям.

Продолжение следует.

Чи може лікування завершитись не одужанням, а нав­паки – ​погіршенням здоров’я? На жаль, так. Практика останніх років показує зростання кількості судових позовів громадян до медиків щодо неналежного надання медичної допомоги. Ця тенденція свідчить не про погіршення якості навичок лікарів, а радше про підвищення правової обізнаності громадян. Пацієнти розуміють, що можуть отримати компенсацію за завдану їм шкоду, і користуються цим правом....

10.07.2019 Терапія та сімейна медицина Мать и дитя в заботах науки

В индустриальных ритмах и ориентирах древней киевской Лукьяновки, в локальном круге зеленого пространства многоэтажные корпуса Института педиатрии, акушерства и гинекологии (ИПАГ) воспринимаются, как фантастический город....

10.07.2019 Ендокринологія Метформін і жіноче здоров’я: огляд літератури

Метформін – найбільш застосовуваний пероральний антигіперглікемічний препарат, що за відсутності протипоказань має призначатися в 1-й лінії терапії всім пацієнтам із цукровим діабетом (ЦД) 2 типу. У жінок без ЦД метформін широко використовується для ведення інсулінорезистентності й інших метаболічних порушень при синдромі полікістозних яєчників (СПКЯ), а також для покращення овуляції при СПКЯ. ...