– врожденная аномалия передней брюшной стенки, при которой органы брюшной полости выходят за ее пределы в составе грыжевого мешка. Клинически патология проявляется эвентрацией петель кишечника, желудка, печени и других органов, прикрытых висцеральной брюшиной, через грыжевые ворота в участке пупочного кольца. Антенатальная диагностика включает в себя УЗИ ОБП, определение уровня α-фетопротеина, амниоцентез с дальнейшим кариотипированием. Лечение хирургическое, предусматривает радикальное или поэтапное погружение содержимого грыжевого пешка обратно в брюшную полость с последующей пластикой передней брюшной стенки.

Общие сведения

Омфалоцеле (эмбриональная грыжа, грыжа пупочного канатика) – аномалия развития, при которой происходит выпячивание органов брюшной полости, укрытых висцеральной брюшиной, сквозь переднюю брюшную стенку. Впервые данную патологию описал французский хирург А. Паре в 1634 году. В среднем заболеваемость составляет порядка 2,2:10000 новорожденных. Точную частоту, с которой встречается омфалоцеле, установить невозможно, поскольку в большинстве случаев такие беременности прерываются. У мальчиков данная патология возникает в 1,5 раза чаще, чем у девочек. Наибольшая склонность наблюдается у представителей европеоидной расы – 85% от всех случаев омфалоцеле. Для представителей негроидной расы этот показатель составляет 13%, монголоидной – 2%. Примерно 55% случаев патологии диагностируется при беременности у женщин в возрасте старше 35 лет. Общая летальность зависит от сопутствующих расстройств и колеблется от 9 до 60% новорожденных. При изолированной форме и адекватном лечении прогноз для жизни и здоровья ребенка благоприятный.

Причины омфалоцеле

Омфалоцеле – это гетерогенное заболевание, при котором нарушается процесс внутриутробного вправления физиологической пупочной грыжи. Патогенетически это может быть результатом пороков развития пупочного кольца и передней брюшной стенки, генетических аномалий, неполного погружения органов обратно в брюшную полость или дефектов строения кишечника.

При внутриутробном развитии кишечника плода, а именно – в процессе его трансформации от первичной кишечной трубки до зрелых петель происходит его физиологической разворот. Данный процесс начинается с 5 недели беременности. От этого момента и до 10 недели кишечник сильно увеличивается в объеме, из-за чего не помешается в брюшной полости. Петли давят на брюшную стенку, формируя физиологическую пупочную грыжу. К концу 10 недели абдоминальная полость стремительно прибавляет в объеме, на фоне чего происходит самостоятельное вправление эвентрации . Если данный механизм нарушается силу различных патологических изменений, возникает омфалоцеле.

Способствовать возникновению данной патологии могут вредные привычки матери (алкоголь, курение, наркотики), нерациональный прием медикаментов, беременность после 35 лет, при которой растет риск хромосомных аномалий – синдромов Патау , Эдвардса. Довольно часто омфалоцеле выступает в роли одного из симптомов таких патологий, как синдром Беквита-Видемана, пентада Кантрелла, синдром амниотических тяжей , порок развития стебля тела, OEIS комплекса. Крайне редко удается установить наследственную склонность, что свидетельствует о возможной генетической предрасположенности.

Классификация и симптомы омфалоцеле

Диагностика омфалоцеле

В современных условиях наличие омфалоцеле определяется еще в I триместре беременности благодаря инструментальным и лабораторным методам исследования. Ведущую роль играет УЗ-диагностика. В зависимости от аппарата установить наличие данной патологии можно уже на 11-14 неделе. Основной признак – эвентрация петель кишечника, печени, желудка за пределы брюшной полости в участке крепления пуповины к брюшной стенке. Все вышедшие органы покрыты мембраной, состоящей из брюшины, вартонового студня и амниотической оболочки. Наличие данной мембраны важно для проведения дифференциальной диагностики с гастрошизисом . При внутриутробном разрыве грыжевого мешка петли кишечника прикрывает только амнион. Также на потенциальное развитие омфалоцеле может указывать размер ворот физиологической грыжи, составляющий свыше 7 мм в диаметре. УЗИ позволяет выявить другие проявления присутствующих генетических патологий. Повторные исследования проводятся каждые 2-3 недели, т. к. возможно самостоятельно закрытие дефекта в более поздние сроки.

Лабораторная диагностика омфалоцеле осуществляется при помощи биохимического исследования крови с измерением уровня α-фетопротеина. При врожденных пороках развития этот показатель будет значительно выше нормы для имеющегося срока беременности. Для подтверждения генетических аномалий показано проведение амниоцентеза с дальнейшим кариотипированием .

Лечение омфалоцеле

При антенатальной постановке диагноза омфалоцеле роды проводятся в специализированном перинатальном центре в условиях развернутой операционной. При малых и средних размерах дефекта пупочного кольца и отсутствии угрожающих жизни матери и ребенка состояний родоразрешение может осуществляться через естественные родовые пути. Во всех других ситуациях показано кесарево сечение в связи с большим риском интранатального разрыва грыжевого мешка. Дальнейшая терапевтическая тактика зависит общего состояния ребенка, размеров пупочной грыжи и сопутствующих патологий.

Консервативная терапия используется при невозможности провести хирургическое вмешательство. Как правило, она применяется при больших формах омфалоцеле и комбинации с множественными тяжелыми аномалиями развития. Лечение заключается в формировании плотной корки и рубца, что трансформирует данную патологию в массивную вентральную грыжу, которую в дальнейшем оперируют. С этой целью применяют дубящие средства (5% перманганат калия, нитрат серебра), которые наносят на вертикально зафиксированный за пуповину грыжевой мешок 2-3 раза в день. Консервативное лечение используется крайне редко, т. к. при нем имеется большая вероятность инфицирования и сепсиса , риск разрыва оболочек, массивной спаечной болезни в дальнейшем. Предпочтение отдается раннему оперативному вмешательству.

Хирургическая тактика при омфалоцеле напрямую зависит от размеров дефекта брюшной стенки, операции могут проводиться в один или несколько этапов. Начинают такое лечение на протяжении первых 1-2 дней жизни ребенка. При одномоментном вмешательстве выполняется погружение содержимого грыжевого мешка в абдоминальную полость и послойное зашивание брюшной стенки с ее пластикой и формированием пупка. Такая тактика – метод выбора, при омфалоцеле малых и средних размеров с минимальной торакоабдоминальной диспропорцией. В других случаях прибегают к поэтапному лечению. Первый этап – подшивание силиконового мешка с силопластиковым покрытием и помещением в него содержимого грыжевого мешка. По мере постепенного погружения органов в абдоминальную полость данный мешок перевязывают, уменьшая его в объеме. На 5-15 день выполняется второй этап – удаление мешка и формирование минимальной вентральной грыжи посредством ушивания дефекта. В возрасте 5-7 месяцев эта грыжа удаляется, после чего осуществляется полноценная пластика брюшной стенки.

После первого этапа или одноэтапной операции ребенок помещается в кувез для поддержания температурного режима, применяются обезболивающие, антибиотики широкого спектра действия. Режим питания парентеральный. При необходимости выполняется декомпрессия желудка через назо- или орогастральный зонд, проводится инфузионная терапия и ИВЛ . После проведенного лечения следует длительный реабилитационный период, в течение которого осуществляется коррекция всех послеоперационных осложнений.

Прогноз и профилактика омфалоцеле

В целом прогноз для детей с омфалоцеле сомнительный. Исход зависит от срока гестации, сопутствующих хромосомных аномалий и анатомических пороков развития, диаметра дефекта пупочного кольца, объема и содержания грыжевого мешка, результатов проведенного лечения. Как правило, при адекватной терапии и отсутствии сопутствующих патологий, несовместимых с жизнью, вероятность благоприятного исхода достаточно велика. При изолированной форме омфалоцеле малого размера, несмотря возможные отдаленные осложнения хирургического лечения (ГЭРБ , спаечная болезнь, пупочная грыжа), дальнейший рост и развитие ребенка не будут отличаться от возрастной нормы. На протяжении всего периода реабилитации показано диспансерное наблюдение у лечащего педиатра , хирурга и семейного врача .

Профилактика заключается в медико-генетическом консультировании семейных пар, планировании беременности, полном отказе матери от вредных привычек. С целью ранней диагностики омфалоцеле необходимо регулярно посещать женскую консультацию и проходить соответствующие обследования: УЗИ и измерение α-фетопротеина крови.

Грыжей пупочного канатика, или пуповинной грыжей (omphalocele), называется порок развития, при котором к моменту рождения ребенка часть органов брюшной полости располагается вне брюшинно - в пуповинных оболочках, состоящих из амниона, вартонова студня и первичной примитивной брюшины (рис. 149). Встречается у 1 на 5000-6000 новорожденных.

Рис. 149. Грыжа пупочного канатика (схема).

Происхождение грыжи связывают с нарушением развития эмбриогенеза на первых неделях внутриутробной жизни. В это время брюшная полость не может вместить быстро увеличивающиеся в объеме кишечные петли. Располагаясь внебрюшинно, в пуповинных оболочках, они проходят временную стадию «физиологической эмбриональной грыжи», а затем, проделав процесс вращения, возвращаются в увеличивающуюся брюшную полость. Если в результате нарушения процесса вращения кишечника, недоразвития брюшной полости или нарушения замыкания передней брюшной стенки часть органов остается в пуповинных оболочках, ребенок рождается с грыжей пупочного канатика.

В зависимости от времени остановки развития передней брюшной стенки различают два основных вида пуповинных грыж - эмбриональные и фетальные. При эмбриональных грыжах печень не имеет глиссоновой капсулы и срастается с оболочками пуповины, что играет большую роль при проведении оперативного вмешательства.

По клиническим признакам грыжи пупочного канатика подразделяют следующим образом:

  • по размерам грыж: небольшие - до 5 см, средние - до 10 см, большие - более 10 см;
  • по состоянию грыжевых оболочек: неосложненные (с неизмененными оболочками), осложненные (разрыв оболочек, гнойное их расплавление, кишечные свищи).

Примерно у 65% детей с грыжами пупочного канатика встречаются сочетанные пороки развития (сердца, желудочно-кишечного тракта, мочеполовой системы).

Клиническая картина. При осмотре ребенка обнаруживают, что часть органов брюшной полости находится в пуповинных оболочках. Грыжевое выпячивание располагается в проекции пупка, над дефектом передней брюшной стенки. От верхнего полюса грыжевого выпячивания отходит пуповина. Если остановка в развитии происходит рано, то вне брюшной полости находится значительная часть печени и большая часть кишок. В случаях более поздней задержки развития внебрюшинно остается только часть кишечных петель. Практически содержимым эмбриональной грыжи могут быть все органы, кроме прямой кишми. При дефекте диафрагмы наблюдается эктопия сердца.

В первые часы после рождения пуиовинные оболочки, образующие грыжевой мешок, блестящи, прозрачны, белесые. Однако уже к исходу первых суток они высыхают, мутнеют, затем инфицируются и покрываются фибринозными наложениями. Если не проводятся мероприятия по профилактике и лечению инфицированных оболочек, могут развиться перитонит и сепсис. При истончении и разрыве оболочек наступает эвентрация.

Рис. 150. Лечение грыжи пупочного канатика (схема). а - радикальная операция с послойным ушиванием тканей брюшной стенки; б - операция по Гроссу (ушивание кожи над невскрытыми оболочками грыжи); в - аллопластический метод; г - консервативное лечение.

Лечение . Детей с грыжами пупочного канатика начинают лечить сразу по установлении диагноза. Применяют два метода лечения: оперативный и консервативный (рис. 150).

Абсолютными противопоказаниями к оперативному методу лечения являются врожденный порок сердца, глубокая недоношенность ребенка и тяжелая родовая черепно-мозговая травма. У этих детей применяется консервативное лечение, которое состоит в ежедневной обработке пуповинных оболочек 2% настойкой йода, спиртом. После отхождения коагуляционных корок и появления грануляций переходят на мазевые повязки (мазь Вишневского, бальзам Шостаковского). Назначают антибиотики, физиотерапию (ультрафиолетовое облучение, электрофорез с антибиотиками), общеукрепляющую и стимулирующую терапию. Грыжевой мешок медленно покрывается эпителием и, сморщиваясь, уменьшается. Полная эпителизация наблюдается через 2-3 мес.

Относительным противопоказанием к операции являются грыжи больших размеров при явном несоответствии их с объемом брюшной полости, так как одномоментное вправление внутренних органов в недоразвитую брюшную полость приводит к резкому повышению внутрибрюшного давления, ограничению подвижности диафрагмы и развитию резкой дыхательной недостаточности, которая часто служит причиной летального исхода.

Однако у этих детей, если они родились доношенными и без тяжелых сопутствующих пороков развития и заболеваний, может быть с успехом применена двухэтапная операция по Гроссу или закрытие дефекта аллопластическим материалом. По методике, предложенной Гроссом, иссекают только избыточную часть пуповины. Оболочки обрабатывают 5% настойкой йода, кожу широко мобилизуют в стороны. Выделенный край мышечно-апоневротического дефекта подшивают к оболочкам грыжевого мешка возможно ближе к верхнему полюсу. Кожу сшивают над грыжевым мешком узловыми шелковыми швами. Для уменьшения натяжения производят насечки кожи в шахматном порядке. Мышечно-апоневротическую пластику производят вторым этапом у детей старше года.

При применении аллопластического материала грыжевой мешок покрывают дакроном, тефлоном, подшивая его по краю мышечно-апоневротического дефекта. В ближайшие дни послеоперационного периода емкость грыжевого мешка уменьшают с помощью сборивающих швов, что дает возможность постепенно погрузить органы в брюшную полость и произвести отсроченную пластику передней брюшной стенки на 7-10-й день после рождения ребенка.

Радикальному хирургическому вмешательству подлежат новорожденные с малыми и средними грыжами при хорошо сформированной брюшной полости.

Радикальная операция сводится к иссечению пуповинных оболочек, вправлению внутренностей и пластике передней брюшной стенки. Операцию производят под эндотрахеальным наркозом. Применение мышечных релаксантов нежелательно, так как при этом не удается вовремя диагностировать повышение внутрибрюшного давления, возникающего при грыжах больших размеров.

На границе кожи и пуповинных оболочек вводят 0,25% раствор новокаина и осторожно, не вскрывая брюшную полость, делают окаймляющий разрез вокруг грыжевого выпячивания. Содержимое грыжевого мешка вправляют в брюшную полость. Оболочки постепенно, начиная с верхнего полюса, иссекают и одновременно начинают пластику передней брюшной стенки. Узловыми швами сшивают брюшину вместе с апоневрозом, а иногда и с краем мышц. Второй ряд швов накладывают на кожу. Если имеется натяжение при ушивании апоневроза, на кожу накладывают два ряда швов (П-образные и узловые шелковые). Если оболочки грыжи плотно припаяны к печени, их оставляют, обрабатывают настойкой йода и погружают вместе с печенью в брюшную полость. Это необходимо в связи с тем, что отделение оболочек от печени, лишенной глиссо-новой капсулы, ведет к повреждению органа и упорному кровотечению.

После операции Гросса и консервативного лечения формируется вентральная грыжа (рис. 151). Для профилактики тяжелых форм вентральных грыж после выписки ребенка из стационара необходимы ношение бандажа, массаж, гимнастика.

Рис. 151. Вентральная грыжа.

Вентральную грыжу устраняют оперативным путем у детей старше года. Предварительно проводят функциональную пробу, позволяющую выяснить, насколько компенсировано повышение внутрибрюшного давления. Исследуют газы крови до и после вправления грыжи. Простейшими тестами являются определение частоты пульса и дыхания. Если после вправления грыжи они остаются в пределах нормы, устранение грыжи возможно. Если наблюдаются учащение пульса и одышка, операцию откладывают до тех пор, пока брюшная полость не достигнет достаточного объема и оперативное вмешательство не станет возможным.

Наиболее распространены два способа пластики передней брюшной стенки при вентральных грыжах.

Один из них заключается в мышечно-апоневротической пластике дефекта: выкраивают лоскуты из наружных листков апоневроза, которые сшивают по средней линии. При операции по способу Шиловцева деэпидермизированный кожный лоскут, покрывающий вентральную грыжу, смещают под кожу.

Паховые грыжи, которые нередко сопровождают вентральные грыжи, устраняют хирургическим путем через 3-6 мес после операции по поводу вентральной грыжи.

Прогноз при грыжах пупочного канатика всегда серьезен. Летальность при оперативном лечении грыж пупочного канатика остается высокой и колеблется от 30% при малых грыжах до 80% при больших и осложненных грыжах. Дети, успешно оперированные в периоде новорожденности, в дальнейшем растут и развиваются нормально.

Исаков Ю. Ф. Детская хирургия, 1983 г.

Грыжа пупочного канатика – тяжелое врожденное заболевание, летальность при котором до настоящего времени составляет от 20,1 % до 60 %.

Клиническая картина

Грыжа пупочного канатика имеет типичное внешнее проявление. При первом осмотре после рождения у ребенка обнаруживают в центре живота непокрытое кожей опухолевидное выпячивание, исходящее из основания пупочного канатика. Выпячивание имеет все элементы грыжи: грыжевой мешок, состоящий из растянутых амниотических оболочек, грыжевые ворота, образованные краем дефекта кожи и апоневроза, а также содержимое грыжи – органы брюшной полости.

Классификация порока: небольшие грыжи (до 5 см в диаметре, для недоношенных – 3 см); 2 средние грыжи (до 8 см в диаметре, для недоношенных – 5 см); большие грыжи (свыше 8 см в диаметре, для недоношенных – 5 см).

Все грыжи, независимо от их размера, делятся на две группы:

1) неосложненные;

2) осложненные:

а) врожденной эвентрацией органов брюшной полости;

б) эктопией сердца;

в) сочетанными пороками развития (встречаются у 45–50 % детей);

г) гнойным расплавлением оболочек грыжевого выпячивания.

Неосложненная грыжа пупочного канатика покрыта влажными гладкими, сероватого цвета, растянутыми амниотическими оболочками. В первые часы после рождения оболочки настолько прозрачны, что можно видеть содержимое грыжи: печень, петли кишечника, желудок и другие органы.

Местами оболочка утолщена из-за неравномерного распределения вартонова студня, который обычно скапливается у вершины грыжевого мешка. В месте вхождения пупочных сосудов (вены и двух артерий) прощупывается плотная циркулярная борозда Амниотические оболочки переходят непосредственно в кожу передней брюшной стенки по краю «грыжевых ворот». Линия перехода имеет ярко-красную окраску (зона перерыва кожных капилляров), ширину до 2–3 мм.

В ряде случаев кожа распространяется на основании грыжи в виде кольца высотой до 1,5–2 см. Форма грыжевого выпячивания чаще бывает полушаровидной, шаровидной и грибовидной Небольшие грыжи пупочного канатика иногда напоминают расширенную пуповину.

При невнимательном осмотре ребенка в родильном доме подобная «пуповина» может быть перевязана вместе с находящимися там кишечными петлями.

Содержимым небольших грыж бывает кишечник. Общее состояние таких новорожденных не страдает. Грыжи средних размеров заполнены значительным количеством кишечных петель и могут содержать часть печени.

Дети обычно поступают в клинику в тяжелом состоянии, с выраженным цианозом, охлажденные. Новорожденные с большими грыжами пупочного канатика, как правило, плохо переносят транспортировку из родильного дома, и состояние их расценивается как тяжелое или крайне тяжелое.

В грыжевом мешке всегда определяется, кроме кишечника значительная часть печени. Объем грыжевого выпячивания заметно превышает размеры брюшной полости.

Осложнения грыж пупочного канатика имеют своеобразную клиническую картину, носят врожденный или приобретенный характер.

Наиболее тяжелым осложнением является разрыв оболочек грыжевого мешка. Ребенок рождается с выпавшими из брюшной полости петлями кишечника.

Среди поступающих в клинику детей с этим видом осложнения выделены две основные группы:

1) с внутриутробной врожденной эвентрацией характеризующейся измененными выпавшими кишечными петлями – они покрыты фибринозным налетом, стенки отечны, сосуды брыжейки расширены. Дефект брюшной стенки, как правило небольших размеров (3–5 см), края его ригидны, кожа частично переходит в остатки амниотических оболочек пупочного канатика;

2) с «акушерской» врожденной эвентрацией, возникшей в связи с частичным разрывом оболочек во время рождения ребенка с большой грыжей пупочного канатика. Оболочки повреждаются обычно у основания грыжевого выпячивания. Выпавшие кишечные петли вполне жизнеспособны, видимых признаков перитонита нет (серозная оболочка блестящая, чистая, фибринозные налеты не определяются). Детей с врожденной эвентрацией обычно доставляют в клинику в первые часы после рождения. Общее состояния их крайне тяжелое. Эктопия сердца встречается у детей с большими грыжами пупочного канатика. Диагностика порока несложна, так как при осмотре отчетливо определяется в верхней части грыжи под амниотическими оболочками пульсирующее выпячивание – смещенное сердце.

Сочетанные пороки развития в большинстве своем не изменяют общего состояния новорожденного и не нуждаются в экстренном хирургическом вмешательстве (расщелины лица, уродства конечностей и др.).

Однако часть сочетанных врожденных заболеваний затрудняет или делает невозможным оперативное лечение грыжи пупочного канатика.

Неполное обратное развитие (незаращение) желточного протока выявляется при первом внимательном осмотре грыжевого выпячивания: у основания пупочного остатка определяется кишечный свищ с ярко-красными краями вывернутой слизистой оболочки. Диаметр его обычно не превышает 0,5–1 см. Из отверстия периодически выделяется меконий, который загрязняет и инфицирует окружающие ткани.

Экстрофия мочевого пузыря нередко сочетается с грыжей пупочного канатика. При наличии этих пороков брюшная стенка отсутствует почти на всем протяжении – в верхнем отделе она представлена грыжевым выпячиванием, оболочки которого непосредственно переходят в слизистую расщепленного мочевого пузыря и уретры.

Врожденная непроходимость кишечника – наиболее «коварный», с диагностической точки зрения, сочетанный порок развития.

Чаще наблюдается высокая непроходимость, обусловленная атрезией двенадцатиперстной кишки или нарушением нормального поворота средней кишки. Упорная рвота с желчью, возникающая к концу первых суток после рождения, позволяет заподозрить наличие этого заболевания. При низкой непроходимости первый признак – задержка мекония. Рентгенологическое обследование уточняет диагноз.

Тяжелые врожденные пороки сердца резко ухудшают общее состояние новорожденного и выявляются по соответствующему комплексу клинических признаков.

Гнойное расплавление поверхностных оболочек грыжевого мешка неизбежно наступает в тех случаях, когда ребенок не был оперирован в первые сутки после рождения. У таких детей грыжевое выпячивание представляет собой грязно-серую гнойную рану со слизистым отделяемым и участками некроза в виде темных сгустков.

Воспалительные изменения в первые дни распространены только на поверхностные слои грыжевого мешка (амнион, варто-нов студень), и явленя перитонита не выявляются. Общее состояние новорожденного обычно бывает тяжелым, температура тела повышена, выражены явления интоксикации. Анализы крови показывают значительный лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом влево и анемию.

Рентгенологическое исследование

Рентгенологическое обследование новорожденного с грыжей пупочного канатика проводят с целью уточнения характера содержимого грыжевого выпячивания и выявления сочетанных аномалий.

На обзорных снимках, произведенных при вертикальном положении ребенка в двух взаимно перпендикулярных проекциях отчетливо видны петли кишки и размер выступающего в грыжевое выпячивание края печени.

Равномерное заполнение газом кишечных петель исключает врожденную непроходимость. Выявленные горизонтальные уровни в желудке и двенадцатиперстной кишке дают основание диагностировать высокую врожденную непроходимость. Наличие широких множественных уровней позволяет заподозрить низкую непроходимость. Для уточнения диагноза проводят ирригографию.

Лечение

Основным методом лечения грыжи пупочного канатика является немедленная операция. Ребенок непосредственно из рук акушера должен быть переведен в хирургическое отделение. В первые часы после рождения оболочки грыжи не воспалены, тонкие, нежные – они легче поддаются хирургической обработке, кишечник не растянут газами и вправление его в брюшную полость проходит менее травматично.

Промедление с госпитализацией вызывает ухудшение общего состояния ребенка, значительное инфицирование грыжевых оболочек, спаяние их с подлежащими органами, в первую очередь с печенью.

Оперативное лечение . Основная цель операции – вправление органов в брюшную полость, иссечение оболочек грыжевого мешка и закрытие дефекта передней брюшной стенки. Выбор рационального метода хирургического вмешательства зависит от величины грыжи, имеющихся осложнений и наличия таких сочетанных пороков развития, которые одновременно нуждаются в срочной коррекции.

Предоперационную подготовку следует начинать с момента рождения ребенка. Сразу после обычного туалета новорожденного на грыжевое выпячивание накладывают салфетки, смоченные теплым раствором антибиотиков.

В случаях врожденного разрыва оболочек с эвентрацией внутренних органов последние закрывают многослойным марлевым компрессом, обильно смоченным теплым 0,25 %-ным раствором новокаина с антибиотиками.

Ребенка заворачивают в стерильные пеленки и обкладывают грелками. Подкожно вводят витамин К и антибиотики. При поступлении в хирургическое отделение больного помещают в обогреваемый кувез с постоянной подачей увлажненного кислорода. Перед операцией через тонкий зонд промывают желудок. В прямую кишку ставят газоотводную трубку.

Длительность подготовки не должна превышать 1–2 ч. За это время проводят необходимые исследования, согревают больного, повторно вводят антибиотики, сердечные средства. Дети с грыжами, осложненными разрывом оболочек, или с выявленным каловым свищом, требуют немедленной доставки в операционную и срочного начала операции. Перед вмешательством всем детям назначают соответствующую медикаментозную подготовку к анестезии и ставят аппарат внутривенного капельного вливания У этой группы больных все внутривенные инфузии как во время операции, так и после нее следует проводить только в сосуды бассейна верхней полой вены в связи с тем, что в процессе вмешательства отток из нижней полой вены может нарушиться.

Обезболивание – всегда эндотрахеальный метод. Самые большие трудности возникают при введении наркоза в период погружения грыжевого содержимого в брюшную полость. Попытка перехода на самостоятельное дыхание в момент повышения вну-трибрюшного давления при вправлении грыжи не должна предприниматься, так как это ухудшает состояние ребенка и не позволяет оценить его адаптацию к новой ситуации.

Оперативное лечение неосложненных грыж пупочного канатика имеет свои особенности, которые зависят от размера грыжевого выпячивания и его формы.

У новорожденных с грыжами пупочного канатика брюшная полость развита нормально, и вправление во время операции внутренностей из грыжевого выпячивания не может вызвать осложнений так же, как и ушивание сравнительно малых размеров дефекта передней брюшной стенки. Этим детям проводят одномоментную радикальную операцию.

Новорожденные с грыжами средних размеров в большинстве своем подлежат одномоментной радикальной операции. Однако у части из них (особенно у недоношенных II степени) вправление внутренних органов и особенно ушивание дефекта апоневроза сопровождается чрезмерным повышением внутрибрюшного давления из-за сравнительно малых размеров брюшной полости и наличия в грыжевом мешке части печени.

Объективным критерием возможности одномоментной коррекции грыжи может быть только сопоставление динамики давления в верхней и нижней полых венах.

Если в процессе погружения органов давление в нижней полой вене прогрессивно растет (для измерения давления до операции ребенку производят венесекцию большой подкожной вены бедра с введением катетера на 5–6 см), а в верхней полой вене (катетеризация по Сельдингеру) падает до нуля или также увеличивается до уровня давления в нижней полой вене, то глубина погружения кишечника и печени в брюшную полость должна быть сведена к минимуму.

Хирургу необходимо изменить план операции, закончив ее первым этапом двухмоментной методики.

Оперативное лечение новорожденных с большими грыжами пупочного канатика представляет значительные трудности и прогноз до последнего времени остается крайне тяжелым. Это связано с тем, что брюшная полость у таких детей очень мала, и в нее при радикальной операции не может быть вправлено содержимое грыжи (часть печени, кишечные петли, иногда селезенка).

Насильственное погружение внутренностей неизбежно вызывает повышение внутрибрюшного давления и сопровождается тяжелыми осложнениями:

1) нарушение дыхания из-за смещения диафрагмы и органов средостения;

2) сдавление нижней полой вены с последующим затруднени ем оттока крови;

3) сдавление кишечных петель и желудка, вызывающее частичную непроходимость.

Перечисленные осложнения для новорожденного настолько тяжелы, что обычно ведут к смерти в период от нескольких часов до двух суток после операции.

В связи с этим при лечении детей с большими грыжами пупочного канатика может быть применена только двухмоментная операция, которая позволяет избежать перечисленных осложнений.

Недоношенные новорожденные с массой тела до 1,5 кг (III степень), имеющие средние и большие грыжи, подлежат консервативным методам лечения. Только в случае осложнения разрывом оболочек и эвентрацией внутренних органов следует проводить попытку хирургической коррекции порока.

Оперативное лечение осложненных грыж пупочного канатика является чрезвычайно трудной задачей. Новорожденные с внутриутробным разрывом оболочек грыжи и эвентрацией внутренних органов поступают в хирургическую клинику, как правило, в первые часы после рождения. Состояние детей этой группы крайне тяжелое из-за развивающегося перитонита и охлаждения выпавших кишечных петель.

Объем хирургического вмешательства изменяется в связи с выявленными у ребенка сочетанными пороками. Операция может осложниться в связи с наличием неполного обратного развития (незаращение) желточного протока.

В редких случаях, при больших грыжах пупочного канатика, встречаются множественные комбинированные пороки пищеварительного тракта, создающие крайние трудности в планировании хирургического вмешательства.

Выбор метода операции осуществляется индивидуально, однако основным и обязательным принципом является первоочередное устранение порока развития, не совместимого с жизнью ребенка.

Послеоперационное лечение . Характер послеоперационного лечения зависит от общего состояния ребенка, его возраста и метода оперативного вмешательства.

Всем детям в первые 2–3 суток после операции проводят продленную перидуральную анестезию, создают возвышенное положение.

В кувез постоянно подается увлажненный кислород. Назначают антибиотики широкого спектра действия (5–7 дней), сердечные средства (по показаниям) и физиотерапию. Производят 1–2 раза в неделю трансфузии крови или плазмы.

Детей с небольшими и средними грыжами кормить через рот начинают спустя 6 ч после операции (в более тяжелых случаях – через 10–12 ч), дозированно по 10 мл через 2 ч, прибавляя с каждым кормлением по 5 мл. Дефицит жидкости восполняют капель-но внутривенно. К концу 2–х суток ребенок должен получать нормальное (по массе тела и возрасту) количество грудного молока к груди прикладывают на 3–4–й день. Кожные швы снимают на 8-10–е сутки.

Детям с грыжами больших размеров после I этапа двухмо-ментной операции проводят парентеральное питание в течение 48 ч. С начала 3 дня начинают давать через рот 5–7 мл 5%-ного раствора глюкозы, затем – сцеженное грудное молоко каждые 2 ч по 10 мл.

Общее суточное количество жидкости, вводимойper os и внутривенно, не должно превышать возрастную дозировку с учетом массы тела ребенка. Постепенно увеличивая количество грудного молока, к 8–му дню ребенка переводят на нормальное кормление (сцеженным молоком). К груди матери прикладывают на 12–14–й день.

Детям ежедневно проводят контрольные перевязки и тщательный уход за раной. Швы снимают на 9-12–й день в зависимости от степени натяжения краев операционной раны.

В случаях оперативных вмешательств на кишечнике ребенку назначают режим питания, показанный после резекции кишки у новорожденного.

Самой существенной проблемой ведения послеоперационного периода при I этапе двухмоментного вмешательства или радикальной коррекции является адаптация ребенка к высокому внутрибрюшному давлению. Способствует этой адаптации комплекс мероприятий, который включает в себя оксигенобаротерапию, продленную перидуральную блокаду и позднее начало кормления ребенка. У недоношенных детей после I этапа коррекции больших грыж при появлении еще на операционном столе признаков нарушения кровообращения в нижних конечностях целесообразно в течение 2 суток применять продленную назотрахеальную интубацию. Она сокращает мертвое пространство и уменьшает нарушения вентиляции, возникшее вследствие высокого стояния диафрагмы и ограничения ее подвижности. Оксигенотерапию необходимо проводить в тех же случаях повторными сеансами каждые 12–24 ч в течение 12 суток.

Осложнения в послеоперационном периоде . Повреждение в момент операции внутренней пластинки оболочек грыжи (бессосудистой брюшины) может привести к спаечному процессу и развитию непроходимости (обычно через 3–4 недели после операции).

Подобное осложнение можно предупредить назначением с первых дней после операции противоспаечной терапии. Осложнение проявляется периодическим нерезким беспокойством ребенка. Возникает рвота, которая носит упорный характер. Через кожу брюшной стенки (грыжевого выпячивания) видна перистальтика кишечных петель. Стул может быть, но скудный, затем отхождение кала прекращается. Характерным является постепенное нарастание симптомов непроходимости. Контрастное исследование желудочно-кишечного тракта помогает установлению диагноза: длительная задержка (4–5 ч) введенного через рот йодолипола указывает на непроходимость. В таких случаях показаны лапаро-томия и ликвидация непроходимости.

Консервативное лечение . Консервативная методика слагается из общеукрепляющих мероприятий и местного лечения.

Общеукрепляющие мероприятия. Кормление сцеженным грудным молоком строго по норме. С 8-10–го дня жизни, когда ребенок достаточно окрепнет, прикладывают к груди матери (обязательны контрольные взвешивания). Если ребенок вяло сосет или бывает рвота, дефицит жидкости восполняют внутривенным введением растворов глюкозы, плазмы крови, альбумина витаминов.

Со дня поступления начинают вводить антибиотики широкого спектра действия. Смена антибиотиков необходима через 6–7 дней в зависимости от результатов посева гнойного отделяемого и чувствительности микробов (начиная со 2–го курса вводят нистатин). Антибиотики отменяют после появления грануляций и очищения раны от некротических налетов (15–20 дней).

Местное лечение . Ребенку ежедневно производят смену мазевых повязок и туалет грыжевого выпячивания. Снятие повязки и обработка раны требуют большой осторожности из-за опасности разрыва оболочек. Участки поверхностного некроза амниотической оболочки отходят самопроизвольно, и затем начинают появляться грануляции, идущие от периферии к центру. Очищению раны способствуют электрофорез с антибиотиками и облучение раны во время перевязок ультрафиолетовыми лучами.

После появления грануляций (7-10–й день лечения) применяют ежедневные гигиенические ванны. Краевая эпителизация и рубцевание ведут к уменьшению размеров грыжевого выпячивания. Этому способствует тугое бинтование, применяемое в процессе лечения. Рана заживает к 40–50–му дню после рождения ребенка.

Образовавшуюся в результате консервативного лечения вентральную грыжу ликвидируют оперативным путем, так же как при двухмоментной операции, в возрасте после первого года.

Эмбриональные пупочные грыжи возникают в раннем периоде развития зародыша, когда брюшная стенка недоразвита, а кишечник и печень располагаются вне брюшной полости, покрыты прозрачной оболочкой (амнион), вартоновым студнем и внутренней оболочкой, которая соответствует пристеночной брюшине. Фактически при данном виде грыжи имеется эвентрация органов брюшной полости при недоразвитии передней брюшной стенки, белой линии и часто в сочетании с расщеплением грудины и недоразвитием лобкового сочленения (рис. 24).

Эти дефекты могут сочетаться с дефектами диафрагмы, эктопией сердца, эктопией мочевого пузыря. В связи с такими тяжелейшими пороками развития ребенок нежизнеспособен и хирургическое вмешательство является нецелесообразным.

Диагностика пупочных эмбриональных грыж легка. Через просвечивающую прозрачную оболочку видны перисталь‑

тирующие петли кишок, печень, смещающаяся при дыхании. При крике ребенка выпячивание увеличивается.

Оболочка, покрывающая внутренности, вышедшие в мешок эмбриональной грыжи, тонка и может легко разрываться при родовом акте или в первые часы жизни ребенка. Наблюдение над самопроизвольным разрывом оболочки эмбриональной грыжи приводит В. В. Гаврюшов (рис. 24, б). Все выпячивание, покрытое наружной оболочкой, прилегает к коже с образованием хорошо выраженного кожного валика. В течение первых суток прозрачная наружная оболочка начинает высыхать, сморщиваться, покрываться фибринозным налетом. Присоединяющаяся инфекция с последующим нагноением приводит к развитию перитонита, от которого ребенок и погибает, чаще на 3‑й день жизни. Размеры грыжевых ворот при эмбриональных грыжах различны 5 , грыжи обычно располагаются в над‑пупочной области. Наблюдаются также выпячивания, которые у своего основания имеют некоторое сужение, соответствующее шейке данного грыжевого мешка. Пупочный канатик чаще располагается влево от грыжевого выпячивания, реже - на вершине его. Органы брюшной полости, располагающиеся в грыжевом мешке (печень, кишечник), могут иметь сращения между собой и со стенкой мешка. Печень нередко увеличена (застойные явления) или атрофична, наблюдается перешнуровка ее в виде песочных часов.

Эмбриональные грыжи встречаются редко. М. С. Симанович (1958) сообщает о 2 случаях эмбриональных грыж на 7000 родов.

Новорожденные с эмбриональными грыжами погибают от пневмонии, перитонита, сепсиса. Случаи выживания единичны. В. В. Гаврюшов (1962) приводит наблюдение над девочкой в возрасте 1 года 4 месяцев с зажившей самостоятельно эмбриональной грыжей (рис. 24, в).

Рис. 24.

а - эмбриональная пупочная грыжа; б - разрыв оболочек эмбриональной грыжи через 3 часа после рождения; в - эмбриональная (неоперированная) грын; а у девочки 1 года 4 месяцев (В. В. Гаврюшов).

Операции при эмбриональных грыжах. Для обработки операционного поля рекомендуются 5 % настойка йода, протирание операционного поля спиртом, 5 % спиртовой раствор танина.

С. Д. Терновский (1959) проводит операцию по следующему плану: удаление оболочки, покрывающей грыжевое выпячивание, вправление внутренностей и послойное зашивание брюшной стенки. Узловыми швами сшивают брюшину вместе с апоневрозом, а иногда и с краем мышц; второй ряд швов накладывают на кожу. При небольших грыжах операция удается легко и может быть произведена под местной анестезией. При больших выпадениях печени операция значительно усложняется, особенно в тех случаях, когда стенка мешка бывает плотно припаяна к печени. Разделение спаек вызывает значительное кровотечение и ведет к разрывам печени, не имеющей в этом месте капсулы, поэтому припаянный к печени участок рекомендуется оставить на ней и, смазав йодной настойкой, погрузить в брюшную полость. При операции в ранние сроки, пока отсутствует инфицирование, этот прием безопаснее, чем насильственное выделение

оболочек. Для более удобного вправления внутренностей полезно бывает рассечь вверх и вниз отверстие дефекта брюшной стенки. При большом натяжении тканей апоневроза брюшных мышц дефект зашивают только в нижней части раны, а в верхней над печенью зашивают только кожу. Этим приемом значительно уменьшается внутрибрюшное давление и облегчается зашивание раны.

При выпадении всей печени и кишечника практикуется частичное зашивание брюшной стенки: после вправления в брюшную полость кишечника и части печени невправленную часть ее оставляют в ране. Края раны брюшной стенки подшивают к печени отдельными швами. Этот прием защищает брюшную полость от инфекции. Лежащая в ране часть печени покрывается грануляционной тканью с последующим заживлением под повязкой.

Мышечная пластика производится в более поздние сроки, и операция разделяется, таким образом, на два этапа. I Я. Коссаковский (Польша, 1949) производит разрез в пределах здоровой кожи у основания грыжевого выпячивания. При кровотечении, которое может быть при отделении оболочек, приросших к вышедшим органам, часть оболочки не удаляется. При вправлении внутренностей в брюшную полость рекомендуется приподнимать края кожного разреза, что облегчает постепенное введение их. Чтобы облегчить вправление вышедших внутренностей, на руку надевают нитяную перчатку. В случае невозможности стянуть края кожного разреза проводятся два боковых ослабляющих разреза, поверхности которых заживают путем последующего гранулирования.

В наше время эмбриональную грыжу хорошо изучили. Эта болезнь стала встречаться довольно часто. Если учесть статистику, то она есть у 20% новорожденных и у 35% детей, которых не доносили. Особенно важный сейчас вопрос – как предостерегаться от проблемы и повторного заболевания.

Что представляет собой эмбриональная грыжа?

Эмбриональной грыжей называют (она также называется грыжей пупочного канатика) порок в развитии, когда в момент появления на свет ребенка некоторые из органов, которые находятся в области брюшной полости расположились за ее пределами, т.е. выступили в области пупка (пупочного кольца). Кольцо пупка расположено на полосе, которая проходит посередине живота и состоит из связок. Это соединение плода с пуповиной. При рождении младенца пуповину перекрывают, и со временем оставшаяся ее часть отпадает. Пройдет некоторое время прежде чем сосуды стянутся при помощи соединительной ткани, которая перекроет отверстие в пупочном кольце. Со временем оно закроется и зарубцуется. Мышцы, которые составляют брюшной пресс, также стянутся и усилят кольцо. Конечно же, для самостоятельного укрепления и заполнения пуповины сосудами потребуется определенное время.

В самом начале пупочное кольцо слишком слабо, оно еще не успело затянуться. Мышцы, которые находятся на животе, составляют полое кольцо, и располагаются на небольшом расстоянии. Если увеличивается давление в области брюшной полости, то сквозь кольцо могут выступать кишечные петли. Это явление и называют эмбриональной грыжей. Ее легко можно ощутить при прикосновении, она имеет вид небольшого подкожного шарика. При повышении внутриутробного давления есть шанс увидеть внутренние органы ребенка. После того, как давление снизится до нормы, внутренние органы примут исходное положение.

Причины, из-за которых может возникнуть болезнь

Причины, по которым появляется пупочная грыжа, изучены на малом уровне. Грыжа может появиться по наследственной предрасположенности и внешнему негативному влиянию на плод в момент беременности. По данным обстоятельствам воздействие на соединительную ткань плода вызывает отсрочку в его нормальном развитии. Из-за медленного развития коллагеновых волокон соединительных тканей неправильно формируется структура пупочного кольца. Есть огромное количество причин, которые могут отсрочить зарастание пупочного кольца, из-за чего после зарастания пупка за ним имеется пустое пространство, которое раньше занимали сосуды, обеспечивающие ребенка кровью.

Главные симптомы заболевания

  • тошнота
  • увеличенное в размере пупочное кольцо
  • выпуклый бугорок в области пупочного кольца
  • при любых физических нагрузках появляется чувство боли в области живота

Эмбриональная язва может появиться у младенца еще до его рождения. Ее можно определить по увеличенному количеству альфа-фетопротеина во время второго триместра или при возникновении отклонений, к примеру, дефекта в области брюшной полости, которые замечают во время ультразвукового обследования.

Классифицирование грыж

Основными различиями грыж являются величина (небольшого, среднего и крупного размеров) и состояние оболочек (осложненное или не осложненное).

Различные способы лечения грыж

По медицинской статистике в 99% случаев врожденная эмбриональная грыжа рассасывается без помощи врачей. Но это в том случае, если грыжа небольшого размера. Если ребенок правильно развивается, его кишечник работает нормально, то грыжа пропадет. Самоизлечение возможно до тех пор, пока ребенок не достигнет трехлетнего возраста.

Укрепить мышцы в области брюшной полости малыша можно с помощью массажей или лечебных физических занятий с тренером.

Важным пунктом является питание малыша и его мамы, пока она его кормит грудью. Из рациона питания нужно будет исключить все продукты, из-за которых могут быть вызваны проблемы с перевариванием.

Чтобы вылечить эмбриональную грыжу можно также использовать лечение положением. Нужно положить младенца на живот. В таком положении легче проходит процесс отхождения газов, появляется возможность двигать конечностями, затормаживается выпячивание грыжи.

Не стоит забывать, что при наличии такой болезни могут проявиться осложнения. В большинстве случаев придется прибегнуть к операционному вмешательству. Поэтому, пока грыжа полностью не исчезнет, нужно будет регулярно посещать врача.

Также хирургическое вмешательство может быть назначено в том случае, если грыжа превышает маленький размер или пупочное кольцо не затянулось к исполнению годовалого возраста. Операция поможет устранить дефекты пупочного кольца.