Дата публикации статьи: 30.04.2017

Дата обновления статьи: 18.12.2018

Из этой статьи вы узнаете: характеристика васкулита, что это за болезнь, и как ее лечить. Виды патологии, методы лечения.

Васкулит – что же это такое? Это группа заболеваний, сопровождающихся воспалением и последующим некрозом (омертвлением) сосудистой стенки. Данная группа патологий приводит к существенному ухудшению кровообращения в тканях, окружающих сосуд. Разные формы этих недугов имеют как характерные, так и общие симптомы (лихорадка, утрата веса, неисчезающая при надавливании сыпь, суставные боли). При отсутствии лечения первичный очаг может распространяться и вызывать поражение других тканей или органов. Впоследствии болезнь способна приводить к инвалидности и даже наступлению смерти.

Пока васкулиты все еще остаются недостаточно изученными, и специалисты не пришли к единому мнению о причинах и механизмах развития воспаления, классификации и тактике терапии. Сейчас этот недуг относят к системным заболеваниям соединительной ткани, и его лечением занимаются ревматологи. При необходимости для терапии могут привлекаться инфекционисты и дерматологи.

По данным статистики, васкулитами одинаково часто болеют как мужчины, так и женщины, а наиболее часто они выявляются у детей и людей пожилого возраста. С каждым годом количество таких пациентов ревматолога увеличивается, и специалисты полагают, что такой рост заболеваемости связан с бесконтрольным приемом иммунных стимуляторов и ухудшением экологии.

Виды васкулитов

Такая болезнь, как васкулит, классифицируется по разным параметрам.

По первопричине выделяют следующие две формы заболевания:

  1. Первичные – поражение сосудистой стенки вызывается невыясненными причинами, предположительно оно провоцируется сбоями в иммунной системе.
  2. Вторичные – поражение сосудистой стенки является реакцией на инфекции (туберкулез, гепатит, сифилис), системные поражения (коллагенозы, системная красная волчанка, реактивный артрит), саркоидоз, раковые опухли, глистные инвазии или химические вещества.

По тяжести течения васкулиты могут быть:

  • легкой степени – проявляются только необильной сыпью и не вызывают ухудшения общего состояния;
  • среднетяжелой степени – у больного присутствует обильная сыпь, суставные боли, кровь в моче, а общее состояние является среднетяжелым (утрата аппетита, слабость);
  • тяжелой степени – у больного отмечается обильная сыпь, значительные нарушения в органах и суставах, появляются легочные и кишечные кровотечения, развивается почечная недостаточность, а общее состояние является тяжелым.

В зависимости от типа воспаленных сосудов выделяют следующие формы васкулитов:

  • капиллярит – воспалены капиллярные стенки;
  • артериолит – воспалены стенки артериол;
  • артериит – воспалены артериальные стенки;
  • флебит – воспалены венозные стенки.

В зависимости от места расположения пораженных сосудов выделяют такие формы и разновидности васкулита:

Общие симптомы

Симптомы васкулитов крайне разнообразны, а самым характерным признаком этих недугов является сыпь на кожных покровах. Степень выраженности признаков заболевания и общее состояние больного во многом зависит от формы и вида васкулита. В тяжелых случаях и при отсутствии лечения недуг может становиться причиной инвалидности или наступления летального исхода.

Сыпь

Признаки кожных высыпаний при васкулите могут быть разнообразными, но ряд из них позволяет отличать этот недуг от других:

  • появление сыпи часто связано с перенесенной инфекцией;
  • сыпь появляется на фоне аллергии, системного, аутоиммунного или ревматического заболевания;
  • сыпь располагается относительно симметрично;
  • первые элементы высыпаний появляются именно на ногах (обычно в области голеней);
  • элементы сыпи предрасположены к кровоизлияниям, отеку и некрозу;
  • сыпь чаще представлена разными элементами, изменяющими свой цвет, размер и форму со временем.

У больных с васкулитом могут выявляться такие виды высыпаний:

  1. Пятна. Представляют собой красные или розовые, не возвышающиеся над уровнем кожных покровов элементы сыпи. Вызываются приливом крови в ответ на воспаление.
  2. Геморрагическая пурпура. Элементы высыпаний возникают при значительном повреждении стенки сосуда и кровоизлиянии. Сыпь может быть похожа на пятна или телеангиоэктазии багрового цвета. Размеры элементов с неровными контурами могут достигать 3–10 мм. Через некоторое время высыпания синеют, а затем приобретают желтоватый оттенок. После надавливания сыпь не исчезает.
  3. Крапивница. Такая сыпь провоцируется аллергической реакцией и сопровождается жжением, покалыванием и зудом. Она проявляется в виде розовых или красных пузырьков с неправильными контурами.
  4. Подкожные узлы. Такие элементы сыпи вызываются бесконтрольным ростом соединительной ткани и эпидермиса. Они представляют собой возвышающиеся полукруглые или плоские узелки. Их размер может варьироваться от нескольких миллиметров до 1–2 см. Они болезненны, а со временем в их центре из-за существенного нарушения кровообращения может появляться участок некроза. Впоследствии кожа в этом месте узелка чернеет и начинает отторгаться.
  5. Пузыри. Нарушения проницаемости сосудистых стенок на определенном участке кровяного русла приводят к выходу жидкой части крови под кожу. На таких местах появляются пузыри размером более 5 мм. Они наполнены прозрачным содержимым, в котором могут присутствовать включения крови.
  6. Язвы и эрозии. Образующиеся при васкулите подкожные узлы со временем распадаются, и на их месте возникают эрозии (поверхностные повреждения) или более глубокие кожные дефекты – язвы. При инфицировании они могут нагнаиваться.

Интоксикация

Васкулиты сопровождаются нарушениями кровообращения, приводящими к образованию токсинов, отравлению организма и изменению обмена веществ. Эти процессы вызывают у больного появление следующих симптомов:

  • снижение толерантности к физическим нагрузкам и слабость;
  • ухудшение аппетита и похудение (до 0,3–1 кг каждый месяц);
  • частая сонливость;
  • головные боли (степень их интенсивности зависит от тяжести болезни);
  • повышение температуры до 37,5–40 градусов (в зависимости от тяжести заболевания).

Поражения нервной системы

Воздействие токсинов и вызванные нарушениями кровообращения и кровоизлияниями повреждения нервной ткани при васкулитах провоцируют появление следующих симптомов:

  • резкие перепады в психоэмоциональном состоянии;
  • приступы судорог;
  • мышечная слабость, неполный паралич рук и ног,
  • изменения чувствительности (чаще по типу «носков» и «перчаток» – то есть в этих областях тела);
  • кровоизлияния в головной мозг, приводящие к развитию .

Нарушения зрения

Наблюдающееся при васкулитах недостаточное кровоснабжение и питание органов зрения может вызывать их одно- или двухстороннее поражение:

  • постоянно прогрессирующее ухудшение зрения (вплоть до полной слепоты);
  • отечность и покраснение глаза;
  • ощущение затруднения при движении глазного яблока;
  • выпячивание глаза.

Повреждения органов дыхания

Присутствие воспалительной реакции и нарушение проницаемости сосудистых стенок при васкулите приводит к отеку и воспалению разных участков дыхательной системы. В результате могут развиваться следующие заболевания органов дыхания:

  1. Продолжительный насморк.
  2. Затяжные синуситы и гаймориты.
  3. Разрушения костных стенок гайморовой пазухи или перегородки носа.
  4. Затяжные бронхиты с астматическим компонентом.
  5. Бронхиальная астма.
  6. Плеврит.
  7. Пневмония.
  8. Бронхоэктатическая болезнь.

При разрывах стенок сосудов у больного развиваются бронхо-легочные кровотечения разной интенсивности.

Поражение почек

Многие разновидности васкулитов приводят к нарушению питания и функционирования почек. Вначале у больного появляются признаки снижения их функции, проявляющиеся следующими симптомами:

  • боли в пояснице;
  • лихорадка;
  • отеки;
  • снижение объема выделяемой мочи;
  • белок и кровь в моче.

Впоследствии нарушение кровообращения и питания в почечных тканях становится более выраженным, и ткани этих органов поражаются более массивно. Из-за таких изменений у больного развивается острая, а затем и хроническая почечная недостаточность.

Поражение суставов

Васкулиты сопровождаются поражением суставной сумки, которое вызывается проникновением в нее жидкости, развитием воспаления и отека. Первыми чаще страдают именно коленные суставы, и у больного появляются следующие симптомы:

  • покраснение, отек и сыпь в области колен;
  • интенсивные боли, приводящие к затруднению двигательной функции.

Спустя несколько дней воспалительный процесс переходит на соседние суставы и боли в коленях становятся слабее. Обычно такие суставные повреждения самоустраняются и не приводят к необратимым последствиям.

Поражения органов пищеварения

Поражение стенок сосудов брыжейки и кишечника вызывает нарушение кровообращения и приводит к появлению кровоизлияний. В результате развивается воспалительная реакция и у больного с васкулитом появляются следующие симптомы:

  • приступообразные и интенсивные боли в животе, усиливающиеся через полчаса после еды;
  • тошнота и рвота;
  • учащенный стул водянистого характера (иногда с включениями крови).

Массивные повреждения сосудов могут вызывать атрофию, постепенное разрушение и разрыв стенки кишечника. При таких масштабных поражениях у больного развивается перитонит.

Лечение

Лечение васкулита должно быть комплексным, и его тактика зависит от тяжести и вида заболевания. Оно может проводиться амбулаторно или в условиях ревматологического отделения.

Показания для госпитализации больного с васкулитом таковы:

  1. Среднетяжелая или тяжелая форма.
  2. Дебют или обострение болезни.
  3. Период беременности.
  4. Детский возраст.
  5. Геморрагический васкулит.

Во время острой фазы высыпаний пациентам рекомендуется соблюдать постельный режим, способствующий исчезновению сыпи и стабилизации кровообращения. Спустя неделю после появления последних элементов высыпаний режим постепенно расширяют.

Медикаментозная терапия

Выбор тех или иных лекарств для лечения васкулита может выполняться только врачом, учитывающим данные обследования пациента, тяжесть и вид заболевания. При легкой форме прием препаратов назначается на 2–3 месяца, при среднетяжелой – примерно на 6 месяцев, а при тяжелой – до года. Если васкулит является рецидивирующим, то больному терапия проводится курсами по 4–6 месяцев.

Для лечения васкулитов могут использоваться следующие препараты:

  • нестероидные противовоспалительные (Ортофен, Пироксикам и др.) – устраняют воспалительные реакции, суставные боли, отеки и сыпь;
  • антиагреганты (Аспирин, Курантил и др.) – разжижают кровь и препятствуют формированию тромбов;
  • антикоагулянты (Гепарин и др.) – замедляют свертывание крови и предупреждают тромбообразование;
  • энтеросорбенты (Нутриклинз, Тиоверол и др.) – связывают в просвете кишечника токсины и биоактивные вещества, образующиеся во время болезни;
  • глюкокортикостероиды (Преднизолон и др.) – оказывают противовоспалительное действие при тяжелом течении васкулита, подавляют выработку антител;
  • цитостатики (Азатиоприн, Циклофосфамид и др.) – назначаются при неэффективности глюкокортикостероидов и быстром прогрессировании васкулита, подавляют выработку антител;
  • антигистаминные средства (Супрастин, Тавегил и др.) – назначаются только детям на начальных стадиях васкулита при наличии лекарственной или пищевой аллергии.

Немедикаментозная терапия

При васкулитах для очищения крови от веществ, вызывающих и усугубляющих заболевание, лечащий врач может порекомендовать больному проведение различных методик гравитационной хирургии крови:

  1. Иммуносорбция – венозную кровь очищают, пропуская через аппарат с иммуносорбентом.
  2. Гемосорбция – кровь пропускают через установку с сорбентом, очищающим ее от антител, иммунных комплексов и антигенов.
  3. Плазмаферез – кровь проходит через специальный аппарат, очищающий или заменяющий ее плазму.

Гипоаллергенная диета и питание

Васкулиты часто предрасполагают к возникновению аллергической реакции, и для предупреждения такого осложнения больным рекомендуется исключить из своего рациона следующие продукты:

  • яйца;
  • шоколад;
  • фрукты и ягоды красного цвета (особенно землянику и клубнику);
  • цитрусовые;
  • мед, маточное молочко, пыльцу;
  • продукты с усилителями вкуса, стабилизаторами, красителями и ненатуральными ароматизаторами (колбасы, ароматизированные сыры, паштеты, сухарики, чипсы и пр.);
  • грибы;
  • выпечку из сдобного теста;
  • консервы;
  • кофе и крепкий чай;
  • острые, соленые и жареные блюда;
  • алкоголь;
  • индивидуально непереносимые продукты.

Фитотерапия, нетрадиционные и народные методы

Самолечение васкулита недопустимо, т. к. прием некоторых лекарственных трав может провоцировать аллергию и усугублять течение заболевания. При отсутствии противопоказаний врач-ревматолог может порекомендовать следующие фитопрепараты, нетрадиционные и народные методы:

  • корень солодки;
  • фитосборы на основе календулы, хвоща полевого, почек тополя, череды, цветков бузины, мяты перечной, тысячелистника и др.;
  • гирудотерапия (медицинские пиявки).

Прогнозы

Прогнозы этого заболевания зависят от его вида и формы, возраста пациента, наличия осложнений и своевременности начала терапии. Пятилетняя выживаемость больных с тяжелой формой васкулита, лечение которого было начато сразу и с применением глюкокортикостероидов и цитостатиков, составляет 90%. Без своевременной терапии этот показатель составляет всего 5% и приводит к инвалидизации и смерти.

Ухудшить прогнозы при васкулите могут такие клинические случаи:

  1. Поражение почек.
  2. Поражение ЦНС.
  3. Поражение коронарных сосудов и аорты.
  4. Поражение органов пищеварения.
  5. Развитие васкулита после 50 лет.

Эти факты означают, что людям с такими заболеваниями необходимо постоянное диспансерное наблюдение и строгое соблюдение всех рекомендаций врача. Такое отношение к своему здоровью поможет им избежать развития тяжелых осложнений.

Васкулит – что это за болезнь? Причины, виды и формы васкулита (геморрагический, аллергический, системный, кожный и др.), симптомы и диагностика заболевания, фото

Спасибо


Васкулиты – это группа заболеваний, при которых происходит воспаление и некроз стенки кровеносных сосудов, что ведет за собой ухудшение кровотока в окружающих тканях. Болезнь остается до конца неизученной: ведутся споры по поводу причин васкулита, механизма развития воспаления, классификации и подходов к лечению. Согласно современной классификации, васкулит относится к системным заболеваниям соединительной ткани. Его лечением занимаются врачи-ревматологи .

Точной статистики по заболеваемости васкулитом нет, однако врачи отмечают, что число людей с этой патологией с каждым годом увеличивается. Возможно это связано с ухудшением экологической ситуации и бесконтрольным приемом иммуностимулирующих средств. Установлено, что заболеванию более подвержены дети и пожилые люди. Мужчины и женщины болеют одинаково часто.

Разные формы васкулита имеют свои характерные симптомы. Общие проявления болезни: лихорадка, высыпания на коже, не исчезающие при надавливании, боль в суставах , потеря веса . Из первоначального очага васкулит может распространяться на другие органы и ткани, причем чаще всего страдают почки .

Причины васкулита

Причины васкулита разнообразны – воспаление стенок сосудов может быть вызвано различными факторами:
  • Микроорганизмы:
    • стрептококки;
    • стафилококки;
    • тифозная палочка;
    • микобактерии туберкулеза;
  • Гельминты:
    • бычий и свиной цепни.
  • Дрожжевые грибы рода Кандида.
  • Аутоиммунные заболевания , при которых развивается неадекватная реакция иммунитета:
    • реактивный артрит;
    • красная системная волчанка ;
    • коллагенозы.
  • Лекарственные препараты , к которым у человека отмечается повышенная чувствительность:
    • сульфаниламидные препараты;
    • противотуберкулезные средства;
    • витаминные комплексы;
    • оральные контрацептивы .
  • Химические вещества:
    • нефтепродукты;
    • инсектициды;
    • бытовая химия.
  • Переохлаждение организма – в крови некоторых людей образуются особые белки – криоглобулины, которые способны перекрывать просвет сосуда и вызывать васкулит.
  • Гиперчувствительность к компонентам табака становится причиной одной из разновидностей васкулита – облитерирующего тромбангиита.
  • Генетическая предрасположенность. У большинства пациентов есть родственники, страдающие разными формами васкулита или другими аутоиммунными заболеваниями. Это свидетельствует, что нарушения могут передаваться по наследству.

  • По последним данным, основная роль в развитии васкулитов отводится стафилококкам и стрептококкам . Это доказывается наличием соответствующих антигенов в крови у большинства больных.

    Располагающие факторы. Развитию болезни практически всегда предшествуют ситуации, снижающие иммунитет и нарушающие нормальное протекание иммунных реакций:

    • возраст – наиболее восприимчивы дети и пожилые люди. У этих категорий часто отмечается незрелость или возрастное снижение иммунитета;
    • болезни, связанные с нарушениями обмена веществ – сахарный диабет , атеросклероз , подагра , патологии щитовидной железы , гипертония , заболевания печени ;
    • длительное пребывание на солнце;
    • чрезмерные психические нагрузки;
    • тяжелые травмы и операции;
    • работа, связанная с длительным стоянием;
    • лимфостаз – нарушение оттока лимфы;
    • склонность к аллергическим реакциям;
    • хронические инфекционные очаги – отит , аднексит , гайморит , тонзиллит .

    Механизм развития заболевания

    1. В крови больного появляются иммунные комплексы, состоящие из антигена и антитела . По невыясненной причине они фиксируются на эндотелии (внутренней оболочке) сосудов.
    2. Далее сосудистая стенка инфильтрируется иммунными клетками нейтрофилами . В результате реакций через стенку нейтрофилов выделяются ферменты (миелопероксидаза, эластаза, лизоцим, лактоферрин) и перекись водорода . Эти агрессивные вещества разрушают стенки сосудов и вызывают воспаление.
    3. Сосудистая стенка становится мишенью атаки иммунной системы – начинают вырабатываться специфические антитела, которые нацелены против эндотелия сосудов.
    4. Антиэндотелиальные антитела атакуют сосудистую стенку делая ее более проницаемой и хрупкой.
    5. Иммунное воспаление часто сопровождается образованием тромбов, перекрывающих просвет сосудов.
    6. Разрушение сосудистой стенки приводит к ее разрыву и кровоизлиянию в окружающие ткани.
    7. Нарушение кровообращения приводит к тому, что окружающие ткани получают недостаточно кислорода и питательных веществ. Это вызывает гибель клеток и некроз отдельных участков ткани.

    Виды и формы васкулита. Классификация васкулитов

    Общепринятой классификации васкулита до сих пор не разработано. По различным данным, существует 60-80 форм болезни. Их классифицируют по различным признакам.

    Классификация васкулита по степени тяжести

    Форма васкулита Признаки
    Васкулит легкой степени Необильная сыпь, общее состояние больного не изменено.
    Среднетяжелый васкулит Выраженная сыпь, боли в суставах, эритроциты в моче, общее состояние больных среднетяжелое – слабость, потеря аппетита .
    Тяжелый васкулит Многочисленные высыпания, значительные изменения в суставах и внутренних органах, кишечные и легочные кровотечения, острая почечная недостаточность . Общее состояние больных – тяжелое.

    Классификация по первопричине заболевания

    Форма васкулита Признаки
    Первичные васкулиты Воспаление и некроз стенок сосудов – первый признак болезни, а патологические изменения вокруг сосудов носят вторичный характер. Причины обширного поражения сосудов зачастую остаются невыясненными. Их связывают с нарушением работы иммунитета.
    Вторичные васкулиты Поражение сосудов, как реакция на:
    • инфекционные заболевания - гепатит, сифилис , туберкулез;
    • системные заболевания - реактивный артрит, красная системная волчанка, коллагенозы;
    • злокачественные опухоли, саркоидоз ;
    • химические вещества.

    Классификация по размеру поражаемых сосудов

    Классификация по типу поражаемых сосудов

    Классификация по локализации пораженных сосудов

    Форма васкулита Виды васкулитов
    Системные – воспаление распространяется на несколько отделов организма. Гигантоклеточный темпоральный артериит;
    Гранулематоз Вегенера;
    Узелковый периартериит;
    Синдром Бехчета;
    Облитерирующий тромбангиит.
    Васкулиты отдельных органов (сегментарные) – воспаление локализируется в отдельных органах или отделах сосудистой системы. Кожи – узелковый периартериит, кожный лейкоциткластный ангиит, кожный артериит;
    Суставов – геморрагический васкулит;
    Сердца – изолированный аортит;
    Мозга – первичный ангиит ЦНС.

    Наиболее распространенные виды васкулитов и их признаки

    Поражение крупных сосудов

    1. Гигантоклеточный (височный) артериит

    Гигантоклеточный (височный) артериит – воспаление крупных и средних артерий. На внутренней стенке сосуда образуются гранулемы – скопления лимфоцитов и гигантских многоядерных клеток, имеющие вид плотных узелков. Поражаются отдельные сегменты височных, глазных и позвоночных артерий, реже артерии печени и кишечника . В местах поражения образуются тромбы, которые могут стать причиной инсульта . Также возможно повреждение аорты, которое может привести к разрывам. Болезнь развивается у людей пожилого возраста 50-90 лет с хорошо сохраненным иммунитетом. Количество больных мужчин и женщин примерно одинаково.

    Симптомы

    • Повышение температуры до 37,5-40 градусов.
    • Признаки общей интоксикации – слабость, сонливость , потливость , похудение .
    • Головная боль . Боль в участках, соответствующих пораженным артериям (чаще в висках).
    • Кожа над пораженными сосудами покрасневшая. Надавливание на этом участке вызывает боль. Под кожей прощупываются неравномерно утолщенные артерии.
    • Резкая боль в жевательных мышцах и языке при жевании.
    • Снижение или отсутствие пульса на отдаленных участках поврежденной артерии.
    • Нарушение или частичная потеря зрения при поражении глазных артерий. Нарушения зрения могут быть временным или стойким явлением.

    Поражение сосудов среднего калибра

    1. Узелковый периартериит

    Узелковый периартериит – воспаление сосудистой стенки мелких и средних артерий. В них образуются многочисленные узелковые утолщения и микроаневризмы (выпячивания стенки, появившиеся в результате ее перерастяжения), которые нарушают кровоток. У 75% больных поражаются внутренние органы, у 25% кожа . Чаще выявляется у мужчин 30-60 лет. Причина развития не установлена.

    Симптомы

    2. Болезнь Кавасаки

    Болезнь Кавасаки – поражает в основном артерии среднего калибра. Чаще других страдают коронарные артерии сердца , а также слизистых носоглотки. На внутренней стенке сосуда образуются утолщения – просвет сужается и может закупориться тромбом. Стенка сосуда расслаивается, что приводит к образованию аневризм . Развивается через 1-3 недели после перенесенных стрептококковых или стафилококковых инфекций . Встречается у детей 1-5 лет. Мальчики болеют чаще, чем девочки. У японцев болезнь Кавасаки встречается в 10-30 раз чаще, чем в Европейских странах. Прогноз в большинстве случаев благоприятный, выздоровление наступает через 6-10 недель.

    Симптомы

    • Острое повышение температуры. Лихорадка продолжается 12-45 дней.
    • Покраснение конъюнктив.
    • Сухость и покраснение губ.
    • Покраснение слизистой оболочки рта.
    • Увеличение шейных лимфатических узлов одно- или двухстороннее.
    • Сильное покраснение пальцев рук и ног, связанное с расширением капилляров.
    • Плотный отек стоп и кистей.
    • Сыпь – мелкие красные точечные элементы (напоминающие сыпь при скарлатине) располагаются на туловище, конечностях и в паховых складках.
    • "Малиновый" язык. Этот признак появляется на второй неделе после начала лихорадки.
    • Шелушение пальцев рук и ног. Кожа отходит пластинами через 2 -3 недели после начала болезни.

    Поражение мелких сосудов

    1. Гранулематоз Вегенера

    Гранулематоз Вегенера – тяжелая форма васкулита, связанная с нарушением иммунитета. Проявляется насморком , болью в горле и кашлем . Поражаются мелкие артерии, вены и капилляры. В связи с ускоренным делением клеток на их стенках образуются многочисленные гранулы, а со временем происходит некроз внутренней сосудистой оболочки. У 90% больных поражаются лор-органы и легкие . Мужчины болеют в 2 раза чаще, чем женщины. Средний возраст больных – около 40-ка лет.

    Симптомы
    Симптомы нарастают постепенно и без лечения состояние больного ухудшается.

    2. Геморрагический васкулит

    Геморрагический васкулит или Болезнь Шенлейна-Геноха – воспаление сосудов кожи, которое в дальнейшем осложняется поражением суставов, желудочно-кишечного тракта и почек. Страдают преимущественно мельчайшие вены (венулы) и капилляры. Геморрагический васкулит развивается через 1-3 недели после инфекционного заболевания. Основная группа больных – дети 4-8 лет, преимущественно мальчики.

    Симптомы

    • Острое начало с лихорадкой и тяжелой интоксикацией. У взрослых обычно начало стертое.
    • Папулезно-геморрагическая сыпь характерна для кожной формы. Красные элементы, возвышающиеся над кожей. При надавливании сыпь не исчезает. Со временем ее цвет изменяется, темнеет. При исчезновении высыпаний могут оставаться небольшие рубчики.
    • Характер высыпаний полиморфный. На теле больного могут одновременно обнаруживаться:
      • красные пятна;
      • папулы – бесполосные небольшие узелки;
      • пузырьки, наполненные кровянистым содержимым;
      • пустулы с гнойным содержимым;
      • некрозы – участки омертвления;
      • телеангиэктазии – расширенные сосуды под кожей;
      • волдыри – плотные образования без полости внутри;
      • изъязвления – глубокие дефекты эпителия.
    • Симметричное расположение сыпи. Преимущественно она локализуется на обеих ногах и ягодицах.
    • Волнообразное появление высыпаний. Новые высыпания появляются 1 раз в 6-8 дней. Первые волны сыпи всегда самые обильные.
    • Поражение суставов характерно для суставной формы. Боль в суставах появляется одновременно с сыпью или на несколько дней позже. Страдают преимущественно коленные и голеностопные суставы. Появляются боль, отечность и покраснение. Эти изменения обратимые и проходят через несколько дней.
    • Желудочно-кишечные явления. Возникают при абдоминальной форме геморрагического васкулита. При появлении этих симптомов требуется наблюдение хирурга:
      • схваткообразные боли в животе;
      • тошнота;
      • рвота;
    • Поражение почек развиваются у больных с почечной формой васкулита. Проявления варьируют от незначительного повышения уровня белка и эритроцитов в моче до симптомов острого гломерулонефрита :
      • олигурия – уменьшение суточного объема мочи до 500 мл;
      • бледность кожи;
      • одышка;
      • боль в поясничной области и головная;
      • отеки, особенно характерны на лице. Количество "лишней" воды в организме может достигать 20 литров;
      • повышение артериального давления до 180/120 мм.рт.ст.
    • Некротическая пурпура характерна для молниеносной формы болезни. На коже появляются очаги некроза, источающие неприятный запах, изъязвления, корки запекшейся крови. При таком течении болезни состояние больного тяжелое и ему требуется экстренная помощь.
    3. Синдром Черджа-Стросса

    Синдром Черджа-Стросса – воспалительно-аллергическое заболевание с образованием некротизирующих воспалительных гранулем в мелких и средних сосудах. Болезнь поражает дыхательную, центральную и периферическую нервную систему, кожу и суставы. Возраст больных 15-70 лет, женщины болеют несколько чаще, чем мужчины.

    В своем развитии васкулит Черджа-Стросса проходит несколько стадий:

    • поражения слизистой носа – длится несколько лет;
    • поражение легких – длится 2-3 года;
    • системный васкулит с поражением многих органов (нервной системы, кожи, суставов) – имеет хроническое течение.
    Симптомы
    • Аллергический ринит – заложенность носа является первым признаком болезни.
    • Разрастание полипов в носовых ходах.
    • Поражение легких связано с эозинофильной инфильтрацией – проникновением эозинофилов в слизистую оболочку дыхательных путей. Возникают сильные приступы кашля, удушье , кровохарканье, одышка, боли в груди при глубоком дыхании. У больных возникают:
      • затяжные бронхиты с астматическим компонентом;
      • бронхиальная астма – хроническое заболевание, проявляющееся сужением дыхательных путей и приступами удушья;
      • бронхоэктатическая болезнь – локальные расширения просветов бронхов;
      • эозинофильная пневмония – воспаление легких , вызванное накоплением эозинофилов в легочных альвеолах;
      • плевриты – воспаление листков плевры (серозной оболочки, покрывающей легкие).
    • Поражение сердца связано с разрушением коронарных сосудов, питающих его. Проявляется болью в области сердца и нарушением сердечного ритма (тахикардией или брадикардией). У больных развивается:
      • миокардит – воспаление сердечной мышцы;
      • коронарит – воспаление коронарных сосудов сердца;
      • констриктивный перикардит – воспаление наружной соединительнотканной оболочки сердца, при котором в его полости скапливается жидкость, сдавливающая камеры сердца;
      • поражения митрального и трехстворчатого клапанов;
      • инфаркт миокарда – некроз (отмирание) участка миокарда, возникшее из-за нарушения кровоснабжения.
    • Поражения нервной системы называют "васкулитом мозга". Развивается:
      • периферическая невропатия – повреждение периферических нервов: зрительного нерва, корешков спинномозговых нервов (радикулит);
      • геморрагический инсульт – кровоизлияние в мозг , вызванное разрывом сосуда;
      • эпилептические припадки – спонтанные приступы судорог ;
      • эмоциональные расстройства.
    • Сыпь на коже нижних конечностей
      • геморрагическая пурпура – кровоизлияния в кожу. Болезненные мелкие красно-багровые пятна с неправильными краями;
      • эритема – покраснение кожи;
      • крапивница – мелкие волдыри, возвышающиеся над кожей;
      • подкожные узелки – твердые гладкие образования.
    • Поражение суставов. Возникает мигрирующий артрит , поражающий последовательно несколько суставов. Чаще всего страдают голеностопные, коленные, лучезапястные и локтевые суставы. Для синдрома Черджа-Стросса характерно симметричное поражение суставов.
    • Поражения почек – повреждение отдельных почечных клубочков. Встречается редко, протекает невыраженно. На патологию указывают лишь отклонения в анализе мочи .

    Симптомы васкулита

    Самым распространенным симптомом васкулита является сыпь. Кожные высыпания при васкулитах очень разнообразны, однако можно выделить несколько признаков, которые позволяют отличить васкулит от других заболеваний:
    • первые элементы появляются на нижних конечностях, преимущественно на голенях;
    • симметричное расположение сыпи;
    • склонность высыпаний к отеку, некрозу и кровоизлиянию;
    • эволюция и полиморфизм элементов – со временем сыпь меняет форму или цвет;
    • связь сыпи с предшествующей инфекцией;
    • появление сыпи на фоне аллергических, аутоиммунных, ревматических или системных заболеваний.
    Васкулит – симптомы с фото
    Симптом Механизм возникновения Проявления
    Ухудшение общего состояния
    Интоксикация Отравление организма токсинами, которые образуются при нарушении кровообращения. Слабость, снижение аппетита, сонливость, упадок сил.
    Головная боль Воздействие токсинов на центральную нервную систему. Интенсивность боли зависит от количества и локализации поврежденных сосудов. Интенсивные боли возникают при системных васкулитах и повреждении сосудов мозга.
    Похудение Результат нарушения обмена веществ и снижения аппетита . Беспричинное снижение веса на 0,3-1 кг ежемесячно.
    Повышение температуры Ответная реакция организма на присутствие токсинов, которые появляются при ухудшении кровообращения. При легких формах температура повышается незначительно – до 37,5 градусов, а при тяжелых формах – до 40. Характерны колебания в течение суток.
    Сыпь на коже
    ПятнаУчастки покраснения кожи связаны с местным расширением капилляров и интенсивным притоком крови. Красные или ярко-розовые элементы, не возвышающиеся над уровнем кожи.
    Геморрагическая пурпураПовреждение сосудистой стенки приводит к его разрыву. Происходит подкожное кровоизлияние. Раздражение нервных окончаний и асептическое (без участия микроорганизмов) воспаление приводит к болезненным ощущениям в области высыпаний. Кровоизлияния могут иметь вид сосудистых звездочек или пятен, размером от спичечной головки до чечевичного зерна.

    Багровые пятна диаметром 3-10 мм, с неправильными краями. Со временем высыпания синеют, затем становятся желтоватыми в связи с разрушением кровяных телец. При надавливании сыпь не исчезает.

    КрапивницаЯвляется проявлением аллергической реакции. Гистамин увеличивает проницаемость сосудов. Слои кожи пропитываются жидкостью, что приводит к образованию волдырей. Раздражение нервных окончаний кожи вызывает зуд и жжение. Волдыри – элементы розового или красного цвета без полости. Эти элементы имеют неправильные очертания.
    Подкожные узелки и узлы разного размераОбразуются при инфильтрации ограниченного участка кожи эозинофилами, что вызывает разрастание эпидермиса и соединительной ткани. Нарушение кровообращения приводит к некрозу в центре узлов. Плотные болезненные плоские или полукруглые твердые бесполосные образования, которые возвышаются над уровнем кожи. Размер от нескольких миллиметров до 1-2 см. В центре узелков может развиваться некроз – ткань чернеет и отторгается.
    ПузыриПовышенная проницаемость стенок сосуда на ограниченном участке приводит к выходу жидкости под кожу и образованию пузырей. Образования размером свыше 5 мм, заполненные жидким содержимым. Оно может быть прозрачным или с примесью крови.
    Эрозии и язвыДефекты эпидермиса и дермы, возникающие при нарушении питания тканей и распаде узелков. Поверхностный (эрозия) или глубокий (язва) дефекты кожи.
    Поражение нервной системы
    Перепады настроения Эмоциональные расстройства вызывают токсины. Они воздействуют на кору головного мозга и лимбическую систему, отвечающую за управление эмоциями,. Резкие перепады настроения, беспричинные истерики, депрессия .
    Судорожные припадки Внутричерепное кровоизлияние или формирование в мозге очагов синхронной импульсации заставляют сокращаться определенные группы мышц. Неконтролируемые сокращения и расслабления мышц всего тела или отдельных групп.
    Повреждения нервных волокон Нейропатия – повреждение нервных волокон, связанное с нарушением их кровообращения. Это приводит к нарушению чувствительности и двигательной функции участков, за которые отвечают поврежденные нервы. Мышечная слабость, часто несимметричная. Парез (неполный паралич) мышц конечностей. Повышение или снижение чувствительности по типу "перчаток" и "носков".
    Геморрагический инсульт Кровоизлияние в ткани мозга при разрушении стенки сосуда. При этом образуются мелкие и крупные гематомы , нарушающие функционирование мозга. Паника и нарушение сознания. Головная боль, учащение дыхания. Учащение или замедление сердечного ритма. Расширенный зрачок, возможно расхождение глазных яблок. Нарушения тонуса мышц – парезы конечностей, несимметричный тонус мышц лица.
    Повреждение легких
    Затяжные бронхиты с астматическим компонентом Проникновение эозинофилов в слизистую оболочку бронхов приводит к ее отеку и воспалению. Длительный приступообразный кашель с незначительным количеством мокроты . Астматический компонент проявляется затрудненным и шумным выдохом. При присоединении бактериальной инфекции повышается температура и при кашле выделяется гнойная мокрота.

    Бронхиальная астма

    Неинфекционное воспаление бронхов при васкулите делает их очень чувствительными к различным аллергенам . Спазм бронхов резко ограничивает доступ воздуха в легкие. Приступы удушья, во время которых вдох становится коротким, а выдох затрудненным, длительным и шумным. Со стороны слышны громкие свистящие хрипы .
    Эозинофильная пневмония Неинфекционное воспаление легких связанно с хронической инфильтрацией эозинофилами. Повышение температуры, слабость, одышка, ночная потливость. Кашель, сопровождающийся скудным отделением прозрачной мокроты.
    Плеврит Воспаление листков плевры вызвано нарушением кровообращения. Сопровождается скоплением жидкости между листками плевры, что приводит к сдавливанию легкого. Незначительное повышение температуры, боль при глубоком вдохе. Одышка и поверхностное дыхание.
    Бронхиальное или легочное кровотечение Связано с разрывом стенки сосуда или разрушением инфильтрата. Кровотечение может быть незначительным и проявляться прожилками крови в мокроте. При разрыве крупного сосуда из дыхательных путей выделяется значительное количество крови.
    Бронхоэктатическая болезнь Расширение и деформация бронхов при длительной эозинофильной инфильтрации и нарушении кровообращения При повреждении кровеносного сосуда развивается легочное кровотечение. Во время обострений возникает кашель с большим количеством гнойной мокроты, отходящей после ночного сна. Цианоз (посинение) конечностей, одышка, общее недомогание, повышение температуры.
    Нарушение зрения
    Повреждение зрительного нерва Нарушение питания зрительного нерва приводит к его атрофии. Прогрессирующее снижение зрения, которое может привести к полной слепоте .

    Нарушение зрения может быть одно- или двухсторонним.

    Выпячивание глазного яблока – экзофтальм Гранулематоз орбиты глаза. На начальном этапе происходит разрастание клеток, способных к фагоцитозу. В дальнейшем гранулемы заменяются соединительной тканью, выталкивающей глаз кнаружи и вниз. Отек и покраснение тканей глаза. Затрудненные движения глазного яблока.
    Поражения дыхательной системы
    Длительные риниты, синуситы и гаймориты Повышение проницаемости сосудов приводит к отеку слизистой и воспалению, которое дает старт аллергическому риниту. Длительный насморк. Слизистые выделения с примесью крови. Сухие корки в носу. Нарушения обоняния. Повторяющиеся носовые кровотечения.

    Отек в области спинки носа и одной половины лица.

    Разрушение носовой перегородки и стенок гайморовой пазухи Нарушение питания и разрастание грануляционной ткани приводит к разрушению хряща и кости. Проваливание спинки носа

    Затруднение носового дыхания, гнойно-слизистые выделения с примесью крови.

    Поражение почек
    Снижение функции почек Ухудшение работы почек связано с нарушением работы сосудов, обеспечивающих питание клубочкового аппарата. Боли в области поясницы, отечность, повышение температуры, сухость во рту . Уменьшение объема мочи. При незначительном поражении возможно появление белка и эритроцитов. При массивном поражении почечной ткани моча может стать мутной или приобрести красноватый оттенок из-за примеси крови.
    Острая и хроническая почечная недостаточность Массивное поражение ткани почек приводит к тому, что они утрачивают способность выполнять свою функцию. Общая слабость, отеки, зуд, высокое артериальное давление , нарушения сна. Увеличение, а затем уменьшение количества выделяемой мочи.
    Поражение суставов
    АртритПоражение сосудов суставной сумки приводит к тому, что в суставную полость выделяется дополнительная жидкость. Она вызывает отек сустава, который сопровождается болью. Обычно первыми поражаются коленные суставы. Они краснеют и отекают, отек распространяется на окружающие участки. На коже над суставами может появиться сыпь. Деформации суставов не наблюдается.

    Боль довольно сильная и может лишить человека способности передвигаться. Через несколько дней воспаление распространяется на соседние суставы, при этом боль в первичном очаге уменьшается.

    В большинстве случаев изменения обратимые. Проходят самостоятельно, без лечения.

    Поражение ЖКТ
    Боль в животе Повреждение сосудов кишечника и брыжейки, приводит к нарушению циркуляции крови. Множественные кровоизлияния в стенку кишечника и брюшину провоцируют отек и немикробное воспаление. При этом раздражаются чувствительные нервные окончания и возникают острые боли, которые могут имитировать приступ аппендицита . Сильная приступообразная боль в животе, которая носит характер колики . Часто локализируется в районе пупка. Усиливается через 20-30 минут после еды.
    Нарушения пищеварения Повреждение сосудов кишечника нарушает его функцию. Может привести к атрофии и разрушению кишечной стенки и перфорации кишечника. У больных тошнота и рвота. Частый водянистый стул малыми порциями, иногда с примесью крови.

    Диагностика васкулита

    1. Обследование у врача

    Врач проводит осмотр, изучает наличие и характер высыпаний. Во время беседы с пациентом врач выясняет:

    • как давно появились первые симптомы болезни;
    • предшествовали ли заболеванию инфекции;
    • есть ли склонность к аллергии ;
    • наблюдалась ли индивидуальная чувствительность к лекарственным средствам;
    • есть ли хронические болезни, которые являются очагами хронической инфекции;
    • есть ли жалобы на насморк, кашель, боль в животе , суставах или пояснице.
    2. Дополнительные методы обследования помогают правильно поставить диагноз, определить форму васкулита и тяжесть поражения.
    Вид исследования Суть исследования Признаки васкулита, выявляемые при этом исследовании
    Клинический анализ крови Исследование, позволяющее оценить различные показатели периферической крови, которые указывают на изменения в организме – количество и соотношение элементов крови, скорость оседания эритроцитов. Повышение уровня СОЭ – является частым, но не специфическим признаком васкулитов.

    Сдвиг лейкоцитарной формулы влево.

    Коагулограмма Определение свертываемости крови. У больного выявляются признаки внутрисосудистой активации процесса свертывания крови
    • Повышение уровня фибриногена (белка, обеспечивающего свертываемость крови) свыше 4 г/л.
    • Угнетение фибринолиза – замедляется процесс растворения сгустков крови.
    • Выявляются продукты паракоагуляции. Это означает, что в крови присутствуют компоненты бактерий , вызывающие усиленное свертывание крови.
    • Увеличение спонтанной агрегации тромбоцитов – красные кровяные тельца изменяются таким образом, что усиливается процесс образования тромбов.
    • Обнаруживаются Д димеры свыше 500 нг/мл. Это крупные фрагменты распада фибрина, указывающие на активное образование тромбов в поврежденных васкулитом сосудах.
    Анализ на С-реактивный белок Выявление С-реактивного белка в крови указывает на воспалительный или аутоиммунный процесс в организме. Обнаружение СРБ свыше 80-100 мг/л указывает на наличие заболевания. Чем выше показатель, тем тяжелее степень васкулита. Однако данный показатель значительно повышается и в остром периоде бактериальных инфекций, поэтому является неспецифичным.
    Иммунологические исследования
    Определение уровня иммуноглобулина в крови Исследование сыворотки венозной крови на уровень иммуноглобулинов, которые указывают на нарушение работы иммунитета. Превышение нормы указывает на чрезмерную активность иммунитета.
    • IgA свыше 2,5 г/л – указывает на острое течение васкулита.
    • IgМ свыше 3 г/л – смешанная форма с поражением почек.
    • IgЕ свыше 100 МЕ/л – волнообразное течение васкулита.
    • IgG свыше 16 г\л – преимущественное поражение кожи и суставов.
    Циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК) в крови Определение в сыворотке крови комплексов, состоящих из антител, антигена и компонентов комплемента. Исследование позволяет оценить степень протекания аутоиммунных заболеваний. Выявление ЦИК свыше 75 к.усл. ЕД./л подтверждает наличие васкулита.
    Анализ на антитела к цитоплазме нейтрофилов ANCA Определение данных антител в сыворотке крови методом непрямой иммунофлюоресценции. Выявление данных антител указывает на атаку иммунитета на иммунные клетки – нейтрофилы, что типично для системных васкулитов.
    Исследование мочи
    Клинический анализ мочиИсследование физико-химических свойств мочи. О повреждении почек свидетельствует
    • эритроциты в моче свыше 3-х в поле зрения.
    • повышенный уровень белка свыше 0,033 г/л.
    • цилиндры при почечной форме васкулита – в норме их быть не должно.
    Другие виды исследований
    Ангиография (исследование сосудов) Рентгенологическое исследование сосудов после введения контрастных веществ в кровь. В поврежденных сосудах выявляют сегментарное сужение, расширение или полную закупорку сосуда тромбом.

    При поражении капилляров мелкого калибра ангиография малоинформативна.

    Рентгенография грудной клетки Рентгенографическое исследование, позволяющее оценить изменения в органах грудной клетки. При поражении легких могут быть выявлены
    • Признаки воспаления бронхов и ткани легкого;
    • Крупные или мелкие инфильтраты;
    • Полости в ткани легкого;
    • Скопление жидкости между листками плевры, сдавливающее ткань легкого.
    Биопсия (при абдоминальной форме васкулита) Забор небольшого участка ткани из поврежденного участка кишечника. При поражении органов ЖКТ выявляются:
    • Инфильтраты, состоящие из гранулоцитов и отложений IgA;
    • Иммунные комплексы в ткани.
    МРТ Исследование внутренних органов с использованием явления ядерного магнитного резонанса.
    Лечение васкулита может проводиться в домашних условиях или в стационаре. Госпитализация в отделение ревматологии необходима при среднетяжелых и тяжелых формах болезни. Также показаниями для госпитализации являются:
    • детский возраст;
    • васкулит во время беременности ;
    • геморрагический васкулит;
    • старт и обострение васкулита.
    В острой фазе на период высыпаний больным необходим постельный режим. Он улучшает кровообращение и способствует исчезновению сыпи. Через 7 дней после появления последних высыпаний можно переходить на менее строгий режим.

    Медикаментозное лечение

    Медикаментозное лечение васкулита в легкой форме занимает 2-3 месяца, при среднетяжелой – до 6-ти месяцев, при тяжелых формах до 12-ти месяцев. При хроническом рецидивирующем васкулите лечение проводят курсами по 4-6 месяцев.
    Группа препаратов Механизм лечебного действия Представители Способ применения
    В большинстве случаев их прием неэффективен. Их назначают только детям в самом начале заболевания при наличии пищевой и лекарственной аллергии. Тавегил По 0,001 г 2 раза в день. Продолжительность лечения до 10 дней.
    Супрастин По 1 таблетке 25 мг 3-4 раза в сутки7-10 дней.
    Нестероидные противовоспалительные препараты Оказывают выраженное противовоспалительное действие, эффективно снимают боль в суставах, уменьшают отек и выраженность кожных высыпаний. Пироксикам Назначают по 1-2 таблетки или капсулы однократно в сутки, после еды.
    Ортофен По 1-2 таблетке (25-50 мг) внутрь 2-3 раза в сутки.

    Длительность приема 4-6 недель. Не принимают с аспирином.

    Антиагреганты Снижают свертываемость крови и предотвращают образование тромбов, угнетая процессы склеивания тромбоцитов. Рекомендованы при всех формах болезни. Курантил По 25-50 мг 3-4 раза в день на 3-10 недели.
    Аспирин По 1 таблетке 3-4 раза в день. Назначаются на срок от 3-х недель до 6-ти месяцев.

    Принимают после еды.

    Антикоагулянты Замедляют свертывание крови, превращение фибриногена в фибрин и образование тромбов. Гепарин Дозу подбирают индивидуально, чтобы активированное частичное тромбопластиновое время (определяется при коагулограмме) увеличилось в 2 раза.
    Кортикостероиды Оказывают иммуноподавляющее действие, уменьшая атаку антител. Обладают выраженным противовоспалительным эффектом. Обязательно назначаются при тяжелом течении васкулитов. Преднизолон Суточная доза из расчета 2 мг/кг.
    Цитостатики (иммунодепрессанты) Назначают по показаниям: при неэффективности лечения кортикостероидами или наличии противопоказаний к ним, а также быстром прогрессировании заболевания. Они подавляют реакции клеточного иммунитета и уменьшают выработку антител. Азатиоприн Препарат назначают в дозировке 2-4 мг/кг. Длительность терапии от 6 мес. до 2-х лет.
    Циклофосфамид Из расчета 100-200 мг/м 2 2-3 раза в неделю в течение 3-4 недель.
    Энтеросорбенты Связывают токсины и биологически активные продукты обмена в просвете кишечника. Назначаются при всех формах васкулитов. Тиоверол 1 чайная ложка 2 раза в сутки. В зависимости от формы заболевания от 2-х недель до 3-х месяцев.
    Нутриклинз По 1-2 капсулы 2 раза в сутки.

    Немедикаментозная терапия

    Для лечения больных васкулитом используют методы экстракорпоральной гемокоррекции – это группа современных методик по очищению крови и ее компонентов от веществ, вызывающих заболевание.
    Вид процедуры Принцип действия Результат лечения
    ГемосорбцияКровь очищают от токсинов путем контакта с сорбентом . В периферическую вену вводят катетер, через который отбирают кровь и пропускают ее через аппарат, который обеспечивает ее контакт с сорбентом, а затем возвращают в венозное русло. Сорбент связывает токсины и очищает кровь. Благодаря этому стимулируется кровообращение и микроциркуляция, улучшается питание тканей.
    Иммуносорбция Венозную кровь пропускают через аппарат, наполненный иммуносорбентом. Иммуносорбент – специально подобранный препарат, который связывает определенные вещества и молекулы – иммунные комплексы и антитела, вызывающие повреждение сосудов.
    Метод очищения плазмы крови. Центрифужный плазмаферез – из периферической вены забирают кровь. С помощью центрифуги ее разделяют на клетки крови и плазму. Далее эритроциты возвращают назад в кровяное русло с плазмозамещающими растворами или донорской плазмой. При мембранном плазмаферезе плазма очищается через специальную мембрану и сразу возвращается в кровяное русло. Удаление из крови иммунных комплексов, антител и антигенов, вызывающих развитие васкулитов.

    Лечением васкулита занимаются врачи различных специальностей: дерматолог , инфекционист, ревматолог.

    Васкулит крупных сосудов - височный артериит: описание, диагностика, лечение заболевания - видео

    Гранулематозный васкулит (болезнь Вегенера, гранулематоз с полиангиитом): в чем заключается это заболевание, признаки и симптомы, методы лечения - видео

    Питание при васкулите

    Питание при васкулите основывается на отказе от продуктов, которые могут усилить или вызвать аллергию .

    Гипоаллергенная диета при васкулите исключает:

    • соленые и жареные блюда;
    • грибы;
    • мед и пыльцу;
    • яйца;
    • промышленные консервы;
    • крепкий чай;
    • алкогольные напитки;
    • фрукты и ягоды:
      • цитрусовые – апельсины , мандарины , лимоны ;
      • красные яблоки ;
    • сдобную выпечку;
    • чипсы, сухарики и другие продукты, содержащие ароматизаторы, красители и усилители вкуса;
    • индивидуально непереносимые продукты.
    При поражении почек (нефрите) рекомендован стол №7, при выраженном абдоминальном синдроме (поражении ЖКТ) назначается стол №4.

    Васкулит у детей

    Васкулит у детей встречается чаще, чем у взрослых, и симптомы его проявляются сильнее. Заболеваемость составляет 25 случаев на 100 000 населения. Чаще других встречаются геморрагический васкулит и болезнь Кавасаки . Пик заболеваемости приходится на возраст 4-12 лет. Дети до 3-х лет болеют редко.

    Васкулит у детей поражает мелкие сосуды кожи , почек, суставов и органов пищеварения. Болезнь вызывает воспаление и некроз стенки сосуда и закупорку его просвета тромбом, что приводит к нарушению питания окружающих тканей. При своевременном лечении у 70% детей симптомы васкулита исчезают через 4-6 недель после появления. У 25% васкулит переходит в хроническую стадию заболевания.

    Причины

    • частые острые инфекционные болезни (вирусные и бактериальные);
    • заражение гельминтами (глистами);
    • вакцинация – индивидуальная непереносимость компонентов вакцины.
    По статистике васкулит чаше возникает у детей, у которых наблюдались аллергические реакции – атопический дерматит , пищевая аллергия, аллергия на пыльцу растений, лекарственные препараты и бытовую химию.

    Что происходит в организме ребенка. При нарушении работы иммунитета в крови ребенка появляются специфические иммунные комплексы и антитела , направленные против нейтрофилов и моноцитов . Эти иммунные комплексы прикрепляются к внутренней стенке сосудов, вызывая их воспаление. А антитела повреждают нейтрофилы , высвобождая ферменты, которые разрушают клетки внутренней поверхности сосудов. В результате сосудистая стенка разрушается, и кровь выходит в окружающие ткани. Поврежденные капилляры не в состоянии обеспечить питание соответствующих органов.

    Симптомы

    Васкулит у ребенка проявляется более ярко, чем у взрослых:
    • Повышением температуры до 37,5-39 градусов.
    • Слабостью, вялостью.
    • Похудением или слабым набором веса .
    • Сыпью на коже. Преимущественно она располагается на нижних конечностях и туловище. Имеет вид мелких подкожных кровоизлияний, которые не исчезают при надавливании. Одновременно на коже могут обнаруживаться и другие элементы сыпи: узелки, волдыри, пузырьки, заполненные прозрачной или красноватой жидкостью.
    • Болью в крупных суставах . Для васкулита характерны:
      • симметричное поражение суставов;
      • покраснение и отек пораженных суставов;
      • геморрагические высыпания (мелкие кровоизлияния) на суставах.
    • Болью в животе в районе пупка.
    • Нарушением пищеварения:
    • Нарушением функции почек - болью в пояснице и изменениями в моче. В общем анализе мочи обнаруживаются:
      • эритроциты;
      • белок;
      • цилиндры.
    • В крови обнаруживается
      • повышенный уровень лейкоцитов ;
      • увеличение СОЭ.
    В зависимости от формы заболевания симптомы васкулита могут быть разнообразными, что усложняет задачу врача.

    Диагностика

    Врач ставит диагноз на основе осмотра и данных об общем состоянии ребенка. Для подтверждения диагноза "васкулит" проводят анализы крови . В крови больных обнаруживается:
    • повышенный уровень СОЭ;
    • С-реактивный белок;
    • увеличение количества лейкоцитов;
    • признаки повышенной свертываемости крови.


    Инструментальные методы исследования выявляют изменения во внутренних органах, связанные с повреждением сосудов.
    • УЗИ – выявляет поражения внутренних органов. Преимущественно используется для обследования почек.
    • Допплерография – оценивает состояние сосудов и тяжесть поражения с помощью ультразвука.
    • МРТ с введением в кровь контрастных веществ – используется для оценки состояния головного мозга при поражении центральной нервной системы.
    • Рентгенография органов грудной клетки. На рентгене могут обнаруживаться признаки васкулита, имитирующие воспаление легких , бронхов, плеврит или туберкулез .

    Лечение васкулита у ребенка

    Лечение васкулита у детей проводится по той же схеме и теми же препаратами, что и для взрослых (см. таблицу выше). Дозировку подбирают соответственно возрасту и весу ребенка.

    Основой лечения васкулита у детей являются глюкокортикостероидные гормоны . Витамины и иммуномодуляторы не применяют, чтобы избежать дополнительной аллергизации.

    В большинстве случаев лечение проводят в стационаре на протяжении 3-6 недель. Показанием к госпитализации является:

    • впервые выявленный васкулит;
    • обострение заболевания;
    • тяжелое состояние ребенка;
    • повреждение внутренних органов;
    • обильные высыпания.
    После выписки ребенка ставят на диспансерный учет к ревматологу, который регулярно проводит осмотры:
    • 1-й год после выписки – ежемесячно;
    • 2-й год – каждые 3 месяца;
    • 3-й год – каждые 6 месяцев.

    Профилактика обострений заболевания у ребенка

    • Детям с системными васкулитами противопоказаны прививки . Вакцины могут вызвать обострение болезни.
    • Занятия лечебной физкультурой. Комплекс упражнений зависит от характера повреждений и подбирается индивидуально в кабинетах ЛФК при поликлиниках.
    • Соблюдение режима дня. Требуется отводить достаточно времени на сон и отдых и избегать переутомления .
    • Санаторно-курортное лечение в санаториях , специализирующихся на лечении заболеваний сердечно-сосудистой системы и ревматологических болезней. Минеральные Воды, Пятигорск, Саки, Ялта.
    • Профилактика частых инфекций основана на постепенном систематическом закаливании .
    • Полноценное гипоаллергенное питание.

    Народные методы лечения васкулита

    Народные методы лечения васкулита основаны на снижении иммунной атаки и аллергической реакции, а также улучшении свойств крови.

    Травяной сбор уменьшает проявления аллергии, оказывает противовоспалительное действие, выводит токсины и улучшает кровообращение. Для приготовления сбора смешивают по 3 ложки каждого ингредиента:

    • почки тополя;
    • цветки календулы ;
    • соцветья бузины ;
    • трава тысячелистника ;
    • трава череды ;
    1 столовую ложку смеси заваривают 200 мл кипятка и настаивают 1 час. Настой процеживают и принимают по 100 мл каждые 3 часа на голодный желудок .

    Корень солодки содержит вещества, аналогичные глюкокортикостероидам , которые устраняют проявления аллергии и оказывают мощное противовоспалительное действие. Можно использовать готовый сироп, применяя по инструкции, или приготовить настой самостоятельно. Для этого столовую ложку корней солодки заваривают 200 мл кипятка и прогревают на водяной бане в течение 20 минут. Готовый отвар процеживают и принимают по 2 ст.л. за 30 минут до еды 4 раза в день.

    Васкулит представляет собой термин, объединяющий собой группу кожных заболеваний, вызванных повреждениями различного происхождения подкожной клетчатки, а также мелких сосудов кожного покрова.

    В этой группе заболеваний основную массу составляют васкулиты аллергического типа проявления.

    Воспалительные процессы в сосудах происходят потому, что аллергия затрагивает и развивается в кожных сосудах. Помимо них иногда заболевание перекидывается и на сосуды близлежащих органов.

    • Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
    • Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
    • Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту !
    • Здоровья Вам и Вашим близким!

    Причины

    Васкулит возникает под воздействием многих факторов, среди которых основное место занимает слабо протекающая инфекция. Например, это могут быть отиты, тонзиллиты, повреждения кожи хронической формы течения, аднекситы.

    Также выделяют такие причины возникновения заболевания:

    • Продолжительная интоксикация организма разной этиологии.
    • Чрезмерная восприимчивость к медикаментам, в частности к препаратам сульфаниламидной группы и антибиотикам.
    • Воздействие на организм стрептококков, и стафилококков. Иногда заболевание возникает из-за влияния вирусов, некоторых разновидностей патогенных грибов и микробактерий туберкулеза.

    Классификация

    Поскольку у васкулита имеется много разнообразных клинических форм, было выдвинуто предложение классифицировать эту группу, основываясь на отличиях в гистоморфологии, клиники заболевания с учетом его тяжести, прогноза, течения, а также последствий.

    Так, например, С. Яблонская, согласно своим гистоморфологическим наблюдениям, различает васкулит некротического, полиферативного, экссудативного и пролиферативно-некротического типа.

    А вот Л. Попов попытался создать свою классификацию заболевания согласно ее происхождению и выделил васкулит анафилактического, инфекционного, аллергического, токсико-аллергического и аутоиммунного характера.

    Но для практического использования предпочтительнее классификация заболевания, основанная на гистоморфологических признаках – размерах поврежденных сосудов и глубины их расположения в кожном покрове.

    Согласно этим данным различают следующие виды васкулита:

    Группа
    • Лейкокластический микробид геморрагического типа Мишера-Шторка.
    • Трехсимптомный синдром Гужеро-Дюперра, а также его разновидность – .
    • (также он имеет название заболевание Шенлейна-Геноха, пурпура капилляропатическая и капилляротоксикоз геморрагического характера течения). Существует и кожно-суставная форма данного типа васкулита, носящая название пурпура простая.
    • Диссеминированные аллергоидные ангииты Роскама.
    • Некротический ангиит узелкового вида Вертера-Дюмлинга.
    Группа глубоких ангиитов
    • Узловатая эритема острой формы.
    • Периартериит узловатый (иначе, ) кожной формы.
    • Эритема узловатая хронической формы течения:
      • эритема мигрирующая узловатая Беверстедта;
      • ангиит узловатого типа Монтгомери-О’Лири-Баркера;
      • мигрирующий гиподермит подострого характера Вилановы-Пиноля.

    Поверхностные

    Рассмотрим, что представляют из себя заболевания, входящие в группу поверхностных ангиитов.

    Лейкокластический микробид геморрагического типа Мишера-Шторка

    Это заболевание носит хронический характер течения и сопровождается высыпаниями в виде незначительных геморрагическо-эритематозных и эритематозных пятен на ногах.

    Встречаются случаи высыпаний на лице или же руках. Первоначальные высыпания проявляются неожиданно в результате перехода очаговой инфекции в острую форму.

    Пациент в основном чувствует себя нормально. Но во время обострения заболевания или же при генерализации кожи могут наблюдаться болевые ощущения в суставах, увеличение температуры и гематурия.

    Что касается пагистологии, то здесь наблюдается следующая картина:

    • повреждаются сосуды, расположенные в подсосочковом слое кожного покрова;
    • тромбообразования в сосудах не наблюдается;
    • в венулярных, капиллярных и артериолярных стенках развивается экссудативный процесс;
    • обнаруживается периваскулярный полиморфноклеточный инфильтрат с содержанием большой концентрации полинукреаров;
    • во время острого течения заболевания сильно разрушаются лейкоциты;
    • в тканях не обнаруживаются какие-либо микроорганизмы;
    • анализы на посев крови выдают стерильность;
    • взаимодействие бактериального фильтрата и внутрикожных реакций дают положительные результаты.

    Некротический васкулит узелкового вида Вертера-Дюмлинга

    Данная разновидность заболевания развивается постепенно, с дальнейшим проявлением хронического характера и осложнений. Сопровождается возникновением узелков гиподермального или дермального типа. Они плоские, плотной консистенции и окрашены в коричнево-синюшный цвет.

    Размер узелков напоминает горошину, иногда может быть несколько крупнее. В некоторых случаях соседствуют с небольшой величины эритематозными пятнами или геморрагиями. Довольно часто вверху на узелках развиваются пустулы или везикуло-пустулы.

    Основная масса узелков распадается с образованием изъязвлений на поверхности кожных покровов или проникают в их глубокие слои.

    В редких случаях вместо них развиваются папилломатозные разрастания. Впоследствии на месте превратившихся в язву узелков остаются поверхностные рубцы гипертрофического или трофического вида.

    Проявляющиеся высыпания симметричны и локализуются на руках и ногах, в частности в районе суставов. Иногда они появляются на гениталиях и теле. В основном заболеванию повергаются взрослые.

    Пагистология:

    • эпидермис имеет отечный вид, утолщается;
    • происходит повреждение и небольших вен и артерий;
    • в стенках сосудов происходят незначительные изменения с сужением, а иногда полным закрытием просвета сосудов;
    • в некоторых случаях можно наблюдать некроз стенок сосудов.

    Трехсимптомный синдром Гужеро-Дюперра

    Заболевание протекает сначала в острой форме, затем перетекает в хроническую форму с частыми обострениями. Сопровождается образованием пурпурозных и эритематозных пятен, а также узелков.

    Последние имеют четкие границы, незначительно возвышаются над кожными покровами и имеют размер не более 5 мм. В некоторых случаях они болезненны.

    Цвет узелков практически такой же, как и у здоровой кожи. Держатся они довольно долго, иногда распадаются, а иногда на их поверхности развивается телеангиэтазия или же пурпура.

    Эритематозные пятна отечного вида достигают 1 см и размере и имеют овально–круглую форму. Пурпурозные пятна кольцевидные, размером до 5 мм. Иногда могут разрастись несколько больше.

    Также у больного могут наблюдаться узлы, пузыри и изъявления. Высыпания, как правило, располагаются на ногах и на ягодицах.

    В основном, общее состояние больного не претерпевает изменений, но в момент усиления заболевания возможны болезненные ощущения в суставах, слабость, увеличение температуры, возникновение головных болей, увеличение лимфоузлов. Из-за аллергии могут проявляться приступы бронхиальной астмы.

    Пагистология:

    • капилляры кожи претерпевают расширение;
    • развивается отек;
    • из капилляров выделяются форменные составляющие крови;
    • наблюдается тромбоз капилляров;
    • происходит образование ткани грануляционного типа.

    Артериолит аллергического характера Руитера

    Поскольку при данном заболевании повреждаются артериолы, Руитер выделил следующие типы:

    Геморрагический Сопровождается образованием гиперемических отечных пятен, в дальнейшем начиная носить геморрагический характер.
    Полиморфно-узелковый
    • возникают пустулы, пузыри, незначительные геморрагические и эритематозные пятна, плоские узелки округлой формы размером до 15 мм;
    • последние сначала имеют светло-розовый цвет, а затем красно-коричневый;
    • состояние ухудшается из-за образования корок геморрагическо-серозного или серозного типа, вторичной пигментации и эрозий;
    • как правило, высыпания располагаются на руках и ногах в области больших суставов;
    • в редких случаях на теле.
    Узелково-некротический
    • размер узелков варьируется от головки булавки до чечевицы;
    • они имеют незначительное шелушение;
    • некоторые узелки западают по центру и в дальнейшем разлагаются с образованием изъязвлений поверхностного характера или же эрозии;
    • заживают они, оставляя рубцы как после оспы.
    Неклассифицируемый Появляются несколько отечные гиперемические пятна. Иногда в их центре образуются телеангиэктазии.

    Пагистология:

    • происходит воспаление сосудов кожи мелкого размера;
    • наблюдается набухание эндотелия;
    • в стенках сосудов происходят фибриноидные изменения;
    • впоследствии возникает инфильтрация сосудистых клеток и соединительной ткани, окружающей ее, клеточными элементами.

    При рассмотрении патогенеза и происхождения данного вида заболевания обращают внимание на сенсибилизирующую очаговую инфекцию, протекающие ранее заболевания хронического, острого и инфекционного характера.

    После проведения тонзилэктомии и санации рта сыпь может разрешиться. При проведении посевов крови обнаруживается стерильность, но, тем не менее, из мест повреждения часто выделяются микроорганизмы (пневмококки, энтерококки, гемолитический стрептококк, колибактерии, белый стафилококк).

    Диссеминированные аллергоидные ангииты Роскама

    Данный тип заболевания протекает хронически с возникновением рецидивов. Наблюдаются множественные кровоизлияния, как на слизистой, так и на кожных покровах.

    Как правило, они возникают внезапно или же в результате незначительных травм. Имеют место кровотечения, в том числе и носовые.

    Патогистология:

    Имеют место эндотелииты, капилляриты и экстравазаты, возникаемые из-за проблем с целостностью капилляров.

    Глубокие

    Из всех видов глубокого васкулита клинически важен периартериит узелкового типа, который представляют в виде коллагеноза, во время которого выборочно повреждаются кровеносные сосуды.

    Аллергия сосудистая Гиркави
    • Представляет собой лихорадку с тяжелым течением. Заболевание протекает с патологией висцелярного вида.
    • Характерной чертой данной патологии является чрезмерная восприимчивость к антигенам небактериального типа (сюда относятся пищевые продукты, пыль и табак). Наблюдается поражение кожного покрова папулами, пурпурой, пятнами от воспалительных процессов, пузырьками. Также возникают некротизированные участки.
    • При рассмотрении патогистологии выявили сходство с периартериитом узелкового типа. Но при этом имеется и отличие – сильная эозинофилия периваскулярных инфильтратов и множественные случаи повреждения вен.
    Гранулематоз аллергического типа Черг-Штраусса
    • Это не что иное, как заболевание лихорадочного типа, при котором происходят изменения на кожных покровах с образованием высыпаний папулезного, узловатого и эритематозно-пурпурозного характера. К тому же заболевание сопровождается повреждением почек, бронхиальной астмой и эозинофилией.
    • Также могут проявляться повреждения легких, сердца и ЭЖКТ. Пациенты становятся более восприимчивы к бактериям, расположенным в придаточных пазухах носа, а также к некоторым аллергенам.
    • Патогистология напоминает периартериитом узелкового типа. К тому же довольно часто возникают независимые от сосудов вспышки некроза соединительной ткани, которая в свою очередь включает в себя отмершие клетки и разложившиеся коллагеновые волокна, окруженные гранулемой.
    • Последняя же включает в себя макрофаги, эозинофилы, эпителиоидные клетки, гистиоциты и полинуклеары.
    Артериит Хортона (иначе он еще называется артериит гигантоклеточный или же височный артериит)
    • Протекает в сопровождении довольно болезненных уплотнений по пути височной артерии, гиперемией кожных покровов в височной области, а также болями в голове. Патогенез, происхождение и клиника данного заболевания до конца не изучены.
    • Также существует узловатая эритема острого или хронической формы течения. Среди ее разновидностей выделяют:- узловатую мигрирующую эритему Беверстедта.
    Мигрирующий гиподермит подострого характера Вилановы-Пиноля
    • По клинике схож с узловатой эритемой мигрирующего типа. Как правило, болезнь поражает женщин. Во время заболевания у пациента в подкожной клетчатке образуется один или несколько плотных узелков, не доставляющих болезненность или дискомфорт.
    • Часто, они локализуются на нижней трети бедер и наружно-передней области голени. Стоит отметить, что кожа над ними не меняет свою окраску.
    • Со временем из-за перефирического увеличения узел преобразовывается в бляшку (так называемый инфильтрат) разнообразную по плотности и размером порядка 10-20 см. При этом кожные покровы над ней краснеют.
    • Продолжительность заболевания составляет нескольких месяцев. Прогнозы при кожном васкулите данного вида следующие: в конце патологические процессы сходят на нет, и не оставляют после себя следов или рубцов.
    • Патогистология напоминает узловатую эритему хронического типа, но возникающие при этом изменения патологического характера, в основном, локализуются в жировой клетчатке в верхних слоях кожных покровов.
    • В процессе заболевания повреждаются мелкие сосуды не только внутри долек жира, так и за их пределами. Возле сосудов развиваются инфильтраты воспалительного типа. Возникает облитерация сосудов, иногда полная.
    Ангиит узловатого типа Монтгомери-О’Лири-Баркера Протекает с повреждением кровеносных сосудов, располагаемых в жировой клетчатке на под кожей.

    При лечении высыпаний язвенно-эротивного типа наружно используют эпителизирующие мази на основе кортикостероидных средств

    Симптомы кожного васкулита

    Клиника васкулита полностью зависит от вида заболевания. Например, васкулит поверхностного характера затрагивает венулы, капилляры и артериолы дермы. Чтобы понять, насколько серьезно развивается заболевание, можно глянуть на фото васкулита кожи.

    Васкулит гемаррагического типа Можно определить по следующим признакам:
    • сыпью, располагающейся симметрично на обеих конечностях;
    • внезапно возникшие и распространяющиеся высыпания в области ягодиц и живота;
    • высыпания, которые не только меняют свой цвет в зависимости от времени возникновения, но и не пропадают, если на них надавить;
    • иногда возникает отечность кистей и губ (чаще всего это происходит у детей);
    • в тяжелой стадии течения возникают некрозы, т.е. отмирание кожи, которые могут развиться в гангрену.
    Лейкокластический микробид геморрагического типа Мишера-Шторка Проявляется в неожиданных высыпаниях на кожных покровах ног из-за перехода очаговой инфекции в острую форму течения. При этом общее состояние больных стабильно, но во время обострения может проявляться слабость и увеличение температуры тела.
    Некротический васкулит узелкового вида Вертера-Дюмлинга Сопровождается возникновениям плоских плотных узелков коричнево-синюшного цвета, причем большинство из них в последствии некротизируется. Некоторые медики вообще считают такой тип заболевания вялотекущим сепсисом хронической формы течения.
    Трехсимптомный синдром Гужеро-Дюперра (в том числе и артериолит аллергического характера Руитера) Можно определить по эритематозным и пурпурозным пятнам и узелкам, которые немного выступают над кожным покровом, но имеет четкие очертания.
    Диссеминированные аллергоидные ангииты Роскама Характеризуются возникновением множественных кровоизлияний на кожных покровах и слизистой. Причем возникнуть они могут внезапно или же после незначительной травмы. В период заболевания происходит проблема со свертываемостью крови, ведущая к частным кровотечениям, в том числе и носовым.
    Периартериит узелкового вида Имеет много симптомов. Но чаще всего это лихорадочное состояние, похудание, болевые ощущения в мышцах и суставах. Для периартериита узелкового кожного типа по ходу суставов возникают типичные узелки.

    Лечение

    В основном лечение кожного васкулита тяжелых форм проводят стационарно, предварительно диагностику заболевания, в том числе и биопсию. Стоит отметить, что самым лучшим обследованием для подтверждения диагноза является биопсия.

    Тщательная диагностика важна для того, чтобы изучить, а потом и устранить инфекцию и не допустить развития вторичного васкулита. Если инфекция тщательно изучена и найден путь решения проблемы, пациенту назначают прием антибиотиков.

    Делают это очень осторожно, поскольку в некоторых случаях они могут не помочь, а навредить, ухудшить состояние больного.

    Для лечения назначают препараты кальция, медикаменты антигистаминной группы, витамины С и Р, а также рутин. В случае, когда лечение не дает требуемых результатов, пациенту прописывают кортикостероидные лекарственные средства.

    Кроме медикаментозного лечения пациент должен соблюдать диету, не содержащую животных углеводов и жиров. В некоторых случаях вообще прописывают голодание.

    Геморрагический васкулит имеет еще названия аллергическая пурпура, капилляротоксикоз или, по имени описавших авторов, - болезнь Шенлейна-Геноха. Заболевание входит в обширную группу васкулитов, воспалений сосудов разного вида и размера.

    Особенность реакции сосудистой стенки - асептические условия (отсутствие возбудителя) и главенствующая роль выраженной аллергической реакции. Болезнь сопровождается повышенным тромбообразованием, нарушенной микроциркуляцией крови в тканях и внутренних органах, что приводит к поражению почек, суставов, пищеварительных органов.

    Более подвержены капилляротоксикозу мужчины до 20-летнего возраста, дети от 7 до 13 лет. Заболеваемость в этих группах населения составляет от 14 до 24 на 10000.

    Что это такое?

    Геморрагический васкулит – ревматическое системное заболевание, характеризующееся хроническим воспалением капилляров, артериол и венул, питающих кожу, суставы, органы брюшной полости и почки. Другое название геморрагического васкулита – болезнь Шенлейна-Геноха.

    Причины возникновения

    Причины заболевания точно не установлены. Принято считать его аутоиммунным. Однако выявлена связь с факторами активизации патологических процессов. К ним относят:

    • травматические повреждения кожи и сосудов;
    • перенесенные вирусные и бактериальные инфекционные заболевания, особенное значение придается острым и хроническим воспалениям в верхних дыхательных путях (грипп, ОРВИ, тонзиллит, синуситы), кори, частым ангинам, ветряной оспе, сыпному тифу, стрептококковым болезням;
    • прививки при плановой вакцинации, профилактическое использование иммуноглобулинов;
    • пищевую аллергию;
    • перестройку организма при злокачественных и доброкачественных опухолях;
    • изменения у женщин при беременности;
    • влияние повышенных доз солнечного излучения (при длительном загаре), колебаний температур, радиации;
    • аллергические реакции на лекарственные препараты (чаще антибиотики, успокаивающие и гипотензивные средства);
    • нарушения метаболизма при эндокринных заболеваниях (сахарном диабете);
    • генетическую предрасположенность в семье.
    • бытовые и профессиональные отравления, токсикоинфекцию;
    • у детей – глистные инвазии;
    • реакцию на укус насекомых.

    Геморрагический васкулит у взрослых развивается чаще в пожилом возрасте, при слабом и нарушенном иммунитете.

    Симптомы геморрагического васкулита, фото

    Проявления заболевания зависят от того, какие органы и системы им охвачены. Геморрагический васкулит может заявлять о себе одной или несколькими группами симптомов (см. фото). Основные из следующие:

    • поражения кожи;
    • поражения суставов;
    • поражения желудочно-кишечного тракта;
    • почечный синдром;
    • в единичных случаях – поражения легких и нервной системы.

    Наиболее характерным является острое начало болезни, сопровождающееся повышением температуры до фебрильных цифр. Возможны случаи, когда повышение температуры отсутствует.

    1. Кожный синдром (или пурпура) встречается у каждого больного. Проявляется в виде симметричной мелкопятнистой или пятнисто-папулезной геморрагической сыпи, локализующейся преимущественно на разгибательных поверхностях нижних (реже верхних) конечностей, вокруг крупных суставов и на ягодицах. Сыпь может быть представлена единичными элементами, а может быть интенсивной, сочетающейся с ангионевротическими отеками. Как правило, высыпания носят рецидивирующий волнообразный характер. При угасании высыпаний пигментация остается. В случае частых рецидивов на месте высыпаний возникает шелушение кожи.
    2. Суставной синдром часто наблюдается одновременно с кожным, наиболее характерен он для взрослых. Чаще всего охватываются процессом крупные суставы ног, наиболее редко – локтевые и лучезапястные. Отмечаются болевой синдром, покраснение и отечность. Типичным для геморрагического васкулита является летучий характер суставных поражений. В 25% случаев мигрирующие боли в суставах предшествуют поражению кожи. Суставной синдром, который по длительности редко превышает неделю, иногда сочетается с миальгиями и отеком нижних конечностей.
    3. У 2\3 больных наблюдается также абдоминальный синдром. Он характеризуется болями в животе спастического характера, тошнотой, рвотой, желудочными кровотечениями. При этом действительно угрожающие жизни явления отмечаются только у 5% больных.
    4. Почечный синдром отмечается реже (от 40 до 60% случаев) и развивается не сразу. Проявляется в виде гематурии (выделение крови с мочой) различной степени выраженности, в редких случаях возможно развитие гломерулонефрита (воспаления почек) гематурической или нефротической формы. Чаще гломерулонефрит заявляет о себе на первом году болезни, реже случается в период очередного рецидива геморрагического васкулита или после исчезновения всех прочих проявлений заболевания.

    В единичных случаях наблюдаются легочные жалобы – кровотечения, геморрагии. Также редко возникают поражения нервной системы – головные боли, судороги, возможно развитие энцефалопатии или полинейропатии.

    Геморрагический васкулит у детей

    Симптомы васкулита у детей в зависимости от частоты их встречаемости распределяются следующим образом:

    • сыпь в виде папул и красных пятен – 100% случаев
    • артриты и боли в суставах – 82%
    • боли в животе – 63%
    • поражение почек (гломерулонефрит) – 5-15%.

    Чаще всего выздоровление наступает спонтанно. Поэтому заболевание является относительно благоприятным в детском возрасте, особенно если соблюдены правила питания и начато устранение возможного причинного фактора. После стихания воспаления риск рецидива максимален в первые 3 месяца, но может быть и позже.

    После выздоровления следует придерживаться принципов диетического питания на протяжении года и избегать контакта с аллергенами, проникающими через дыхательные пути.

    Кожный синдром в клинической картине васкулита является ведущим. Он характеризуется следующими признаками:

    • появление сыпи, называемой пурпура;
    • ее симметричность;
    • пурпура возвышается над кожей и хорошо пальпируется;
    • одновременно с ней могут быть красные пятна, прыщики, пузырьки, которые характеризуются зудом;
    • первичные высыпания на стопах, позже они распространяются на бедра и ягодицы;
    • через пару дней высыпания из ярко красных становятся бурыми, а затем бледнеют и исчезают;
    • иногда могут остаться пигментированные очаги, которые длительно сохраняются.

    Развитие гломерулонефрита обычно происходит через месяц от появления первых симптомов заболевания. Поражение почек может протекать с минимальными проявлениями или же быть склонно к агрессивному течению. В зависимости от этого клинические и лабораторные признаки гломерулонефрита очень многообразны. Они включают в себя:

    • белок в моче;
    • отеки, иногда очень выраженные в рамках нефротического синдрома, при котором потеря белка с мочой может достигать 3,5 г в сутки;
    • боли в поясничной области;
    • покраснение мочи (макрогематурия) или только микроскопически определяемое наличие в ней эритроцитов (микрогематурия);
    • преходящее повышение давления.

    Абдоминальный синдром является следствием ишемии кишечника. У детей он характеризуется:

    • тошнота;
    • рвота;
    • появление кровянистых прожилок в кале;
    • разлитой болью по всему животу по типу колик;
    • боль усиливается после приема пищи;
    • жидкий стул.

    Абдоминальная форма геморрагического васкулита напоминает «острый живот», традиционно требующий хирургического вмешательства. Однако при данном заболевании оно противопоказано, т.к. причина в поражении сосудов. Требуется адекватная медикаментозная терапия.

    Суставной синдром при геморрагическом васкулите имеет типичные признаки, отличающие его от суставного синдрома при других заболеваниях (остеорартроз, ревматоидный артрит, подагра). К ним относятся:

    • отсутствие деструкции сустава;
    • симметричность поражения;
    • отсутствие миграции болей;
    • частое поражение голеностопных и коленных суставов.

    Лечение ребенка с геморрагическим васкулитом необходимо начинать в условиях стационара. Обычно предлагается трехнедельный постельный режим с последующим расширением.

    Смотреть фото

    [свернуть]

    Как выставляется диагноз геморрагического васкулита?

    Болезнь Шенлейна-Геноха достаточно легко выставить больному, имеющему все три основных симптома.

    Есть небольшие отличия протекания болезни у детей и взрослых.

    • Более, чем у 30% детей развивается лихорадка.
    • Характерно острое начало и течение болезни.
    • Абдоминальный синдром сопровождается жидким стулом с прожилками крови.
    • Часто в процесс уже с самого начала вовлекаются почки, с выявлением в анализах мочи гематурии и протеинурии.

    У взрослых:

    • Начало болезни стертое, симптомы более мягкие.
    • Абдоминальный синдром встречается всего у 50% больных и редко сопровождается тошнотой и рвотой.
    • Поражение почек ведет к развитию хронического диффузного гломерулонефрита, с формированием хронической почечной недостаточности.

    Диагностика

    Диагностика заболевания осуществляется комплексно. В первую очередь, врач проводит устный опрос, в ходе которого выясняет жалобы пациента, осуществляет сбор анамнеза. В дальнейшем могут быть назначены следующие исследования:

    • УЗИ органов брюшной полости и почек.
    • Определение продолжительности кровотечения.
    • Проведение манжетной пробы, а также пробы жгута и щипка.
    • Исследование фекалий.
    • Проведение иммунологических исследований, а также биохимия крови.
    • Вирусологические исследования с целью выявления гепатитов.
    • Проведение эндоскопического исследования желудочно-кишечного тракта.
    • Анализ крови позволяет выявить повышенное количество лейкоцитов и СОЭ. Также наблюдаются иммунологические нарушения в виде увеличения иммуноглобулинов А и снижения уровня иммуноглобулинов G.
    • В ходе физкального осмотра врач проверяет функционирование суставов, тщательно осматривает кожные покровы с целью выявления изменения их цвета и возможных высыпаний. В том случае, если будут обнаружен отеки в области лица, это может свидетельствовать о нарушении нормального функционирования мочевыделительной системы. Также следует проверить пульс.

    Болезнь следует отличать от следующих недугов и состояний:

    • Инфекционный эндокардит.
    • Системные васкулиты (синдром Гудпасчера, узелковый периартериит, болезнь Бехчета).
    • Диффузные заболевания соединительной ткани (системная красная волчанка).
    • Менингококцемия.
    • Макроглобулинемическая пурпура Вальденстрема.
    • Иерсиниоз.
    • Болезнь Крона.

    Дополнительно может быть назначено проведение процедуры трепанобиопсии и обследование костного мозга.

    Смотреть фото

    [свернуть]

    Лечение геморрагического васкулита

    Во-первых, необходима диета (исключаются аллергенные продукты). Во-вторых, строгий постельный режим. В третьих, медикаментозная терапия (антиагреганты, антикоагулянты, кортикостероиды, иммунодепрессанты-азатиоприн, а также антитромботическая терапия).

    Применяют следующие препараты:

    • активаторы фибринолиза - никотиновая кислота.
    • гепарин в дозировке по 200-700 единиц на килограмм массы в сутки подкожно или внутривенно 4 раза в день, отменяют постепенно с понижением разовой дозы.
    • дезагреганты - курантил по 2-4 миллиграмма/килограмм в сутки, трентал внутривенно капельно.
    • При тяжелом течении назначают плазмаферез или терапию глюкокортикостероидами.
    • В исключительных случаях применяют цитостатики, такие, как Азатиоприн или Циклофосфан.

    В основном течение заболевания благоприятное, и иммуносупрессантная или цитостатическая терапия применяется редко (например, при развитии аутоиммунного нефрита).

    • Длительность лечения геморрагического васкулита зависит от клинической формы и степени тяжести: 2-3 месяца — при легком течении; 4-6 месяцев — при среднетяжелом; до 12 месяцев — при тяжелом рецидивирующем течении и нефрите Шенлейна — Геноха; при хроническом течении проводят лечение повторными курсами в течение 3-6 месяцев.

    Дети обязательно находятся на диспансерном учёте. Проводится в течение 2х лет. Первые 6 мес больной посещает врача ежемесячно, затем- 1 разв 3 месяца, затем- 1 раз в 6 месяцев. Профилактику проводят при помощи санации очагов хронической инфекции. Регулярно исследуют кал на яйца гельминтов. Таким детям противопоказаны занятия спортом, различные физиопроцедуры и пребывание на солнце.

    Ответы на вопросы

    Что понимается под гипоаллергенной диетой?

    • В первую очередь следует исключить из употребления высокоаллергенные продукты, такие как яйца, шоколад, цитрусовые, кофе и какао, морская рыба и морепродукты, орехи. Также необходимо отказаться от жирной и жареной пищи. В диете должны преобладать молочные продукты с пониженной жирностью, тушеные и отварные блюда. Разрешаются зеленые яблоки, крупяные каши, индюшатина и крольчатина, растительные масла.

    Какой прогноз при геморрагическом васкулите?

    • Как правило, прогноз, особенно при легкой форме болезни, благоприятный. Тяжелое течение геморрагического васкулита чревато рецидивированием заболевания и возникновением осложнений (нефрит, осложненный почечной недостаточностью). При молниеносной форме высока вероятность летального исхода в течение нескольких дней после начала болезни.

    Берутся ли больные, перенесшие геморрагический васкулит, на диспансерный учет?

    • Диспансерный учет у взрослых после перенесенного заболевания не показан. Дети должны наблюдаться на протяжении двух лет. В первые полгода ежемесячно, следующие полгода раз в квартал, и последний год каждые 6 месяцев. Дети не должны заниматься спортом, им противопоказаны физиопроцедуры и инсоляция (пребывание на солнце).

    Возможно ли развитие осложнений и последствий после геморрагического васкулита и какие?

    • Да, заболевание может привести к возникновению кишечной непроходимости и перитониту, хронической почечной недостаточности, нарушению функций внутренних органов (сердце, печень), анемии и легочным кровотечениям, у детей возможно развитие геморрагических диатезов.

    Как не допустить обострений?

    Пациент после выписки из стационара не должен забывать о своей болезни и дома. Разумеется, к тому времени он уже все узнает о характере заболевания, профилактике обострений, поведении в быту, питании и режиме дня. Окунувшись в домашнюю атмосферу, больной не станет без назначения врача принимать какие-нибудь медикаменты, не накинется на продукты, способные спровоцировать рецидив (аллергены), но питаться при этом будет полноценно и каждый вечер станет совершать спокойные легкие прогулки на свежем воздухе.

    Кроме этого, человеку противопоказаны:

    • Излишнее волнение, психическое напряжение;
    • Прививки (возможны исключительно по жизненным показаниям);
    • Тяжелый физический труд (дети освобождаются от уроков физкультуры);
    • Переохлаждения;
    • Введение иммуноглобулинов (антистафилококковый, противостолбнячный и пр.).

    Ввиду того, что геморрагический васкулит преимущественно детская болезнь, для малышей (или родителей?) предусмотрены особые рекомендации:

    • Каждые полгода ребенок посещает лечащего врача (при отсутствии обострений);
    • Диспансерное наблюдение не менее 5 лет в случае, если почки остались здоровыми, но при их поражении контроль может оказаться пожизненным;
    • Дети полностью освобождаются от физзанятий на год, затем переходят в подготовительную группу;
    • 3 раза в год положен обязательный визит к стоматологу и отоларингологу;
    • Регулярное проведение анализов мочи (общий и по Нечипоренко) и анализа кала на гельминты;
    • Прививки исключаются на 2 года, а по истечении этого времени плановая вакцинация проводится, но с разрешения лечащего врача и под «антигистаминным прикрытием»;
    • Соблюдение антиаллергенной диеты – 2 года;

    Советы родителям или другим родственникам о лечении в домашних условиях, профилактике рецидивов, питании и поведении в школе и в быту.