Клинические проявления связаны с увеличением синтеза альдостерона. Одновременно происходит выведение ионов калия. В связи с гипокалиемией наблюдается мышечная слабость, бывают парестизии, миальгии, судорожные подергивания. Развивается миокардиодистрофия, сопровождающаяся аритмиями.
В сыворотке крови снижен уровень калия, магния и хлора, уровень натрия повышен. Характерна очень низкая активность ренина в плазме.

  1. Синдром мышечной слабости.
  2. Полиурия, никтурия, щелочная реакция мочи, низкий уд. вес мочи.
  3. Снижение уровня калия и натрия в крови.
  4. Повышение уровня альдостерона в сыворотке крови.
  5. Низкая активность ренина в крови.
  6. Топическая диагностика: нахождение опухоли с помощью ультразвука, компьютерной томографии, сцинтиграфии.

Окончательный диагноз устанавливается после проведения топической диагностики опухоли.

Феохромоцитома . Это доброкачественная опухоль мозгового слоя надпочечников.
Клиническая картина заболевания. Главный синдром - АГ до 280-300 мм рт. ст. на 120-140 мм рт. ст. Характерны пароксизмальные кризы, сопровождающиеся резким повышением АД, сердцебиением, головными болями, потливостью, повышенной нервной возбудимостью.
На высоте приступа можно зафиксировать гипергликемию, лейкоцитоз. Кризы возникают внезапно, без видимой причины. После приступа у больных профузное потоотделение, резкая слабость и полиурия.
На высоте приступа может развиться отек легких и кровоизлияние в мозг.

{module директ4}


Основные диагностические критерии

  1. Наличие пароксизмальных кризов, сопровождающихся сердцебиением, потливостью, нервным возбуждением, гипергликемией.
  2. Увеличение адреналина в крови до 2-4 мг/л, увеличение норадреналина до 1 - 1,5 мг/л.
  3. Увеличение экскреции катехоламинов с мочой.
  4. Инструментальное подтверждение заболевания (урография, пневморенография, томография).


Тиреотоксикоз (диффузно-токсический зоб). Основными признаками тиреотоксикоза являются: тахикардия, расстройства со стороны нервной системы в виде раздражительности, плаксивости, нарушение сна, похудание, мелкий тремор пальцев рук, экзофтальм. Для определения зоба используют эхографию, сканирование, термографию.
Диффузный токсический зоб характеризуется систолической, обычно умеренной артериальной гипертензией, нормальным диастолическим давлением и большой пульсовой амплитудой.
Из лабораторных тестов наиболее информативным является определение тиреоидных гормонов в крови.

Основные диагностические критерии

  1. Диффузное увеличение щитовидной железы.
  2. Тахикардия.
  3. Похудание.
  4. Тремор пальцев рук.
  5. Повышенная возбудимость, плаксивость.
  6. Экзофтальм.
  7. Повышение в крови уровня тиреоидных гормонов.

Дифференциальная диагностика между гипертонической болезнью и диффузным токсическим зобом не представляет больших трудностей. При диффузно-токсическом зобе на первое место выступают симптомы тиреотоксикоза и повышение уровня тиреоидных гормонов в крови, а артериальная гипертензия является систолической к умеренно выражена.

Болезнь (синдром) Иценко - Кушинга. Синдром Иценко - Кушинга обусловлен аденомой коры надпочечников. В случаях, когда причиной гиперкортицизма является аденома гипофиза или патология гипоталамуса, используют термин «болезнь Иценко - Кушинга».
Чаще наблюдается ятрогенный синдром Иценко - Кушинга, развивающийся под воздействием терапии кортикостероидами. Повышенная секреция глюкокортикоидов и минералокортикоидов обусловливает клиническую картину. Характерны ожирение «бычьего» типа. При развитии стероидного сахарного диабета появляются жажда и полиурия.
Рентгенологически выявляются признаки остеопороза. Часто наблюдается расстройство половой функций - ранняя аменоррея у женщин и импотенция у мужчин. Повышается экскреция 17-оксикортикостероидов, альдостерона. Аденому гипофиза можно выявить при Rg-графии турецкого седла, а аденому надпочечников - с помощью компьютерной томографии.
Артериальная гипертония при этом заболевании встречается у 85 % больных и носит высокий стабильный характер.

Основные диагностические критерии

  1. Ожирение «бычьего» типа.
  2. Наличие стрий.
  3. Стероидный диабет.
  4. Повышение экскреции 17-оксикортикостероидов.
  5. Наличие аденомы гипофиза или надпочечников.

Сидром и болезнь Иценко-Кушинга. Обусловлены гиперкортицизмом - избыточной продукцией корковым веществом надпочечников глюкои, в меньшей степени, минерал окортикоидов. Термином "болезнь Иценко- Кушинга" обозначают двустороннюю диффузную гиперплазию коркового вещества надпочечников с повышенным образованием кортизола под влиянием избыточной продукции АКТГ передней долей гипофиза или (реже) кортикотропин-рилизинг-гормона гипоталамусом. Заболевание в большинстве случаев вызывается доброкачественной базофильной аденомой гипо­физа, часто микроскопических размеров, реже - эктопическими злокачественными опухолями, продуцирующими АКТГ или АКТГ-подобные пептиды с локализацией в бронхах, вилочковой железе, поджелудочной железе, предстательной железе и пр.

Причиной синдрома Иценко-Кушинга является кортизолсекретирующая опухоль (аденома, аденокарцинома) одного из надпочечников (так называемый первично-надпочечниковый синдром Иценко-Кушинга) либо длительное лечение глюкокортикостероидами (экзогенный синдром).

Артериальная гипертензия отмечается у большинства больных, однако ее патогенез остается неясным. Возможными механизмами являются: 1) увеличение синтеза ангиотензина I ; 2) повышение реактивности сосудов по отношению к норадреналик v и другим прессорным веществам; 3) задержка почками Na + и воды с увех ячением ОЦП под влиянием избытка кортизола, а также минерал окортикоидов, секреция которых обычно повышается параллельно увеличению продукции кортизола.

Артериальная гипертензия чаще мягкая или умеренная и не является причиной обращения больных за медицинской помощью. Однако при несвоевременном распознавании она приводит к сосудистым осложнениям, которые могут быть причиной смерти. Артериальная гипертензия носит систолодиастолический характер и протекает без кризов.

Заподозрить заболевание позволяют характерные клинические проявления гиперкортицизма, обусловленные гиперпродукцией глюкои, в меньшей степени, минералокортикоидов и андрогенов (табл. 49). К ним относятся центрйпетальное ожирение, лунообразное лицо, мышечная слабость и атрофия мышц, багровые полосы, чаще в низу живота (striae rubrae), акне, гипертрихоз, вирилизация, гирсутизм. При общем лабораторном обследовании отмечаются полицитемия, лейкоцитоз, снижение толерантности к глюкозе, умеренная гипокалиемия. Уточнить диагноз позволяет повышенная экскреция 17-оксикетостероидов (17-ОКС) и 17-кетостероидов (17-КС) с мочой за сутки. Только при положительном результате этого скриннингового теста переходят к установлению причины гиперкортицизма путем определения уровня АКТГ в крови и дексаметазоновой пробы. Меньшее диагностическое значение имеет увеличение уровня кортизола в крови.

Для гиперкортицизма гипофизарного происхождения, наряду с повышением уровня кортизола, характерно увеличение содержания в крови АКТГ в базальных условиях и подавление его секреции после приема 1 мг дексаме-тазона. При этом снижается также содержание 17-ОКС в крови и их экскреция с мочой. При синдроме Иценко-Кушинга повышенная продукция кортизола угнетает гипоталамо-гипофизарную ось и вызывает снижение уровня АКТГ, а прием дексаметазона не приводит к уменьшению выработки кортизола и его содержания в плазме крови.

Рентгенодиагностика опухолей гипофиза и надпочечников представляет значительную сложность. В большинстве случаев на обычном снимке черепа изменения отсутствуют. Более информативной является компьютерная томография или ядерно-магнитно-резонансная визуализация области турецкого седла, которая позволяет обнаружить его расширение и разрушение. Косвенные признаки опухоли надпочечника изредка определяются при экскреторной урографии и ультразвуковом исследовании почек. В ряде случаев, однако, даже компьютерная томография и ядерно-магнитный резонанс не позволяют обнаружить опухоль, в связи с чем приходится идти на пробную операцию. При карциноме надпочечника может оказаться полезной селективная артериография и флебография с раздельным забором проб крови из обеих надпочечниковых вен.

Радикальное лечение заболевания хирургическое и состоит в удалении опухоли гипофиза или надпочечников и, по показаниям, в заместительной терапии. Без такого лечения тяжесть проявлений гиперкоргицизма нарастает, хотя артериальная гипертензия обычно поддается гипотензивной терапии.

Первичный гиперальдостеронизм (синдром Конна) обусловлен гиперсекрецией альдостерона аденомой или карциномой коркового вещества надпочечников (в 70-80 %) или, реже, наблюдается при его двусторонней идиопатической гиперплазии. Причина такой гиперплазии неизвестна. Предполагают ее связь с гиперпродукцией так называемого альдостеронстимулирующего фактора - гликопротеина, выделенного из мочи, плазмы крови и гипофиза. Степень увеличения продукции альдостерона и выраженность проявлений заболевания у таких больных обычно меньше, чем при опухоли, и сходны с таковыми при гипоренинной форме эссенциальной артериальной гипертензии.

Действуя непосредственно на клеточную мембрану дистальных почечных канальцев, альдостерон увеличивает реабсорбцию Na + и одновременно повышает секрецию К + и Н + . В результате объем внутрии внесосудистой жидкости сначала возрастает. Однако через 3-4 сут в результате так называемого ускользания почек реабсорбция Na + устанавливается на новом, более низком уровне, и первоначально увеличенный ОЦП уменьшается. При этом выделение К + остается повышенным. Такое "ускользание", возможно, опосредуется ПНУФ и объясняет отсутствие у таких больных отеков.

Артериальная гипертензия отмечается не у всех больных с первичным гиперальдостеронизмом, и патогенез ее неясен. Так, АД не изменяется при ряде состояний с высоким уровнем альдостерона в крови, например, при циррозе печени и беременности, однако может сохраниться повышенным после удаления надпочечников у больных с идиопатическим гиперальдостеронизмом. Предполагают, что причиной артериальной гипертензии является возрастание реактивности артериол к прессорным воздействиям, возможно, отчасти вследствие накопления в их стенке Na + . Поскольку повышенный уровень альдостерона подавляет секрецию ренина, артериальная гипертензия носит характер объем (Ыа +)-зависимой.

Клинические проявления первичного гиперальдостеронизма складываются из симптомов артериальной гипертензии и дефицита К + . Болеют чаще женщины моложе 40 лет. Артериальная гипертензия обычно мягкая или умеренная, систоло-диастолическая, отмечается ретинопатия I - II степени, может наблюдаться постуральная артериальная гипотензия. Осложнения артериальной гипертензии встречаются редко. Характерно отсутствие отеков. Признаки гипокалиемии у большинства больных выражены слабо, к ним относятся мышечная слабость, парестезии, полиурия и полидипсия. Заподозрить заболевание позволяет наличие стойкой гипокалиемии <3,5 ммоль/л при экскреции калия >30 ммоль/сут на фоне рациона с нормальным содержанием натрия хлорида. Необходимо учитывать, однако, что гипокалиемия не мо­жет служить надежным критерием первичного гиперальдостеронизма, так как отмечается также у больных с эссенциальной артериальной гипертензи-ей при лечении салуретиками, при вторичном гиперальдостеронизме и синдроме Иценко-Кушинга. В отличие от них при первичном гиперальдостеронизме гипокалиемия сочетается с нормальным или повышенным содержанием Na + в крови и алкалозом. В таких случаях подтвердить диагноз позво­ляет выявление повышенного содержания альдостерона в крови и суточной моче в сочетании со сниженной активностью ренина в плазме крови. Значительная гипоренинемия обусловлена уменьшением секреции ренина вследствие увеличения О ЦП и не изменяется в вертикальном положении и после приема салуретиков, которые в норме ее стимулируют. Обнаружение повыключении гипонатриемии, которая усиливает его секрецию.

При исследовании мочи обнаруживается стойкая щелочная реакция вследствие усиленного выделения Н + . Отмечаются также устойчивая гипоизостенурия и мочевой синдром, обусловленные калийпенической нефропатией с поражением проксимальных канальцев и нефросклерозом.

Определенное диагностическое значение имеет "доказательство ех juvantibus " - быстрый, в течение 2-3 дней эффект спиронолактона в виде снижения АД и уменьшения выделения К + с мочой при обогащении рациона солью. Такой же эффект может, однако, наблюдаться и при гипоренинной форме эссенциальной артериальной гипертензии.

Артериальная гипертензия и гипокалиемия свойственны также вторичному гиперальдостеронизму. Этот синдром связан с тяжелой эссенциальной артериальной гипертензией или злокачественной артериальной гипертензией либо с сужением почечной артерии, которое, вызывая уменьшение почечного кровотока, стимулирует образование ренина и ангиотензина. Для вторичного гиперальдостеронизма характерны гипонатриемия, подавление секреции альдостерона с помощью солевой нагрузки и стойко повышенная активность ренина в плазме крови.

После установления наличия первичного гиперальдостеронизма с помощью лабораторных методов проводят инструментальное исследование надпочечников для определения его причины (изолированная опухоль или диффузная гиперплазия). Наиболее информативны сканирование надпочечников с ш 1-холестерином, компьютерная томография и ядерно-магнитный резонанс. Для идиопатического гиперальдостеронизма характерно также повышение уровня альдостерона в крови в вертикальном положении, свидетельствующее о сохранении надпочечниками ответа на ангиотензин II , который при аденоме отсутствует.

При аденоме лечением выбора является экономная резекция надпочечника с удалением опухоли. Это приводит к нормализации содержания альдостерона и калия в крови, но "излечивает" от артериальной гипертензии лишь 60-70 % больных. Учитывая этот факт, а также необходимость заместительной терапии после двусторонней адреналэктомии, при идиопатической гиперплазии коркового вещества надпочечников проводят медикаментозную терапию спиронолактоном по 200 мг в сутки, который хорошо корригирует как артериальную гипертензию, так и гипокалиемию.

Феохромоцитома. Это опухоль, развивающаяся из хромаффинной ткани нейроэктодермального происхождения, продуцирующая катехоламины - адреналин и норадреналин. В 90 % случаев ее источником является мозговое вещество надпочечников. Значительно реже она имеет внеадреналовое происхождение - из органа Цуккеркандля, парааортальных телец, нервных сплетений органов брюшной и тазовой полостей с частой локализацией в облас­ти бифуркации аорты, ворот почки, стенки мочевого пузыря и прямой кишки. Такие вненадпочечниковыс опухоли называют также параганглиномами. Они часто множественные, у 10 % больных двусторонние, у 90 % - добро­качественные. Весьма характерны семейные случаи заболевания;

Размеры феохромоцитомы варьируют от нескольких миллиметров до крупных образований массой до 3 кг. Для вненадпочечниковых опухолей более характерна секреция одного норадреналина, тогда как надпочечниковые опухоли чаще продуцируют оба гормона в разных пропорциях, иногда также дофамин. Характер преимущественно секретируемого гормона оказывает влияние на клинические проявления заболевания.

Хотя феохромоцитома является редким заболеванием (встречается у 0,5- I % больных с артериальной гипертензией), ее ранняя диагностика имеет важное значение, так как хирургическое лечение обеспечивает полное излечение при доброкачественных опухолях и во всех случаях позволяет предотвратить тяжелые осложнения гипертонических кризов и фатальные желудочковые аритмии. Нераспознанная опухоль может быть причиной внезап­ной смерти и летального исхода во время наркоза, родов и в послеоперационный период.

Клинические проявления заболевания обусловлены действием адреналина и норадреналина, которые периодически или постоянно в большом ко­личестве поступают в кровь. В соответствии с этим выделяют следующие клинические варианты заболевания: а) пароксизмальную форму, проявляющуюся гипертоническими кризами на фоне нормального АД; б) стойкую артериальную гипертензию с кризами (самый частый вариант) или без них. В 30 % случаев артериальная гипертензия носит характер злокачественной. Пароксизмальная форма свойственна преимущественно адреналовой феохромоцитоме, а устойчивая артериальная гипертензия - норадреналовой.

Наиболее характерным клиническим проявлением феохромоцитомы являются гипертонические кризы, которые сопровождаются резкой головной бо­лью, потливостью и сердцебиением ("пароксизмальная триада"). В большинстве случаев артериальная гипертензия носит характер систоло-диастолической. Изредка, при преимущественном выбросе адреналина, отмечается изолированная систолическая артериальная гипертензия со снижением диастолического АД вследствие преобладания возбуждения р-адренорецепторов. Больные возбуждены, часто отмечаются тремор рук, тошнота, иногда рвота. Кожа бледная, влажная на ощупь. Изредка за счет эффекта адреналина она, наоборот, гиперемирована. Характерны повышение температуры тела до 39 "С, тахикардия, тахиаритмия. Резкое повышение АД может приводить к развитию ишемии миокарда, острой левожелудочковой недостаточности или инсульту.

Кризы могут возникать без причины, иногда ночью во время сна или в связи с увеличением давления на опухоль со стороны соседних тканей при наклоне туловища, натуживании, пальпации живота. Их могут провоцировать волнение, смех, чиханье, прием пищи и алкоголя, а также наркоз и такие диагностические исследования, как внутривенная урои ангиография. В связи с этим при назначении больному с возможной симптоматической артериальной гипертензией инвазивного обследования необходимо исключить феохромоцитому. Кризы относительно непродолжительные, длятся, как правило, от 15 мин до 1 ч и часто спонтанно купируются. У большинства больных они повторяются в среднем 1 раз в неделю, но могут возникать и неоднократно в течение дня. После приступа отмечается резкая общая слабость.

В межкризовый период больных могут беспокоить одышка, сердцебиение, перебои, а также боль в животе вследствие сдавления опухолью соседних тканей. Обращает на себя внимание характерный внешний вид больных: они худощавы, бледны, возбудимы, конечности холодные, иногда циано-тичные, отмечается тремор пальцев. Иногда потеря массы тела бывает довольно значительной, может отмечаться субфебрилитет. АД стойко повышено или не изменено. Необходимо иметь в виду, однако, что в единичных случаях при продукции опухолью больших количеств дофамина АД может быть снижено. Весьма характерна ортостатическая артериальная гипотензия вследствие уменьшения выраженности рефлекторной реакции симпатиче­ского тонуса на уменьшение венозного притока в условиях длительной избыточной секреции катехоламинов. При наблюдении за больным можно об­наружить парадоксальное повышение АД после приема р-адреноблокаторов или постганглионарных симпатолитиков. При злокачественном течении артериальная гипертензия осложняется застойной сердечной недостаточностью, иногда со значительной кардиомегалией, тяжелой ретинопатией и хронической почечной недостаточностью. Примерно у 15 % больных опухоль определяется при пальпации органов брюшной полости.

К неспецифическим лабораторным признакам феохромоцитомы относятся преходящая гилергликемия, изредка глюкозурия, лейкоцитоз со сдвигом формулы влево и альбуминурия после криза. Снижение толерантности к углеводам может сохраняться и в межприступный период.

Специфическая диагностика заболевания основывается на демонстрации избыточного образования норадреналина, адреналина и (или) дофамина, о чем свидетельствует повышение их содержания в моче и (или) крови. Более простым и одновременно информативным является определение суточной экскреции с мочой продуктов метаболизма катехоламинов: адреналина - метадреналина и норадреналина норметадреналина, а также их общего метаболита ванилилминдальной кислоты. В отличие от адреналина и норад­реналина содержание в моче этих веществ не зависит от приема медикаментозных препаратов (а-метилдофа, хлорпромазина, ингибиторов моноаминоксидазы, тетрациклинов, бронходилататоров и др.), а также злоупотребления кофе и шоколадом, которые могут быть причиной ложноположительных результатов исследования.

Следует подчеркнуть, что при наличии характерных клинических при­знаков отрицательный результат однократного определения не исключает диагноз, для уточнения которого требуются повторные биохимические исследования. В таких случаях выявить катехоламинемию помогает исследование мочи, собранной сразу после криза. Определение адреналина и норадреналина в крови, по-видимому, не имеет существенных преимуществ перед исследованием их в моче, особенно в случаях их интермиттирующей секреции опухолью.

При отрицательных результатах биохимических тестов могут быть полезны фармакологические пробы, диагностическое значение которых, однако, ограничено вследствие относительно невысокой чувствительности и специфичности (около 75 %). Существует два варианта этих проб: провокационные и адренолитические. Провокационные тесты стимулируют выброс катехоламинов опухолью с развитием гипертонического криза и повышением содержания катехоламинов в крови и моче. Из-за опасности развития тяжелых, потенциально фатальных осложнений нарушений ритма, ишемии миокарда, отека легких - в настоящее время применяют преимущественно глюкагоновый тест, а гистаминовый практически не используют.

Из адренолитических проб наиболее распространенной является клофелиновая. Клофелин, как центральный а-адреностимулятор, вызывает уменьшение уровня норадреналина в плазме крови, секретируемого нервными окончаниями, но не влияет на выделение катехоламинов феохромоцитомой. Благодаря этому у таких больных, в отличие от здоровых и пациентов с другим генезом артериальной гипертензии, после приема этого препарата содержание катехоламинов в крови существенно не изменяется.

Ввиду более высокой специфичности, но низкой чувствительности глю-кагонового теста и, наоборот, низкой специфичности и относительно высокой чувствительности клофелинового, перспективным является их сочетанное применение. Отрицательный результат обоих тестов позволяет с уверенностью исключить феохромоцитому.

При положительном результате биохимических методов переходят к инструментальной диагностике локализации опухоли. При ее локализации в надпочечниках и больших размерах она визуализируется с помощью ультра звукового исследования, а косвенные признаки иногда можно выявить при экскреторной урографии. Для обнаружения надпочечниковых опухолей используют селективную артериоили флебографию, а вненадпочечниковых - аортографию. Учитывая возможность провокации секреции катехоламинов и тяжелого криза при введении контрастного вещества, методами выбора обычно считаются компьютерная томография и ядерно-магнитный резонанс, которые позволяют обнаруживать новообразования диаметром до 1 см у 90 % больных. Наиболее информативным при этом заболевании является специ­фический метод визуализации адреналовой ткани - сцинтиграфия с метайодбензилгуанидином, меченным 131 1, который избирательно захватывается хромаффинными клетками. Этот метод позволяет обнаруживать опухоли, не выявленные при компьютерной томографии, особенно параганглиомы, установить адренергическое происхождение опухоли и ее метастазирование в злокачественный случаях.

При кризовом течении артериальной гипертензии с вегетативной симптоматикой во время приступа (дрожь, покраснение или побеление кожи, сердцебиение и др.) пароксизмальную форму феохромоцитомы дифференцируют с эссенциальной артериальной гипертензией, протекающей с кризами I типа, диэнцефальным (гипоталамическим) синдромом и пароксизмальной тахикардией. В пользу феохромоцитомы свидетельствуют характер факторов, провоцирующих криз, его относительно короткая продолжительность и спонтанное купирование с характерными, хотя и неспецифическими, изменениями в моче и крови после снижения АД. Отличительными признаками могут служить также парадоксальная реакция АД на прием р-адреноблокаторов и склонность к постуральной артериальной гипотензии. Уточнить диагноз позволяет выявление гиперкатехоламинурии и катехоламинемии. В отличие от этого при эссенциальной артериальной гипертензии развитие кризов связано с иными факторами, они длятся часами и не могут купироваться самостоятельно. Для кризов при диэнцефальном синдроме ха­рактерно преобладание субъективных жалоб над объективными изменениями со стороны сердечно-сосудистой системы, нередко спонтанное купирование с полиурией в конце приступа. Гипертрофия левого желудочка и ретинопатия, а также прямые и косвенные признаки патологической гиперкатехоламинемии отсутствуют. Болеют чаще женщины в молодом возрасте либо в период климакса.

Значительные трудности могут возникать при дифференциальной диагностике феохромоцитомы с некоторыми опухолями мозга и карциноидом, при которых повышение АД сопровождается умеренным увеличением содержания адреналина и норадреналина в крови и моче. Уточнить диагноз в таких случаях позволяют лишь инструментальные методы исследования.

Пароксизмальная тахикардия с вегетативной окраской приступов диаг­ностируется на основании характерных данных ЭКГ. Необходимо иметь в виду, что не менее чем у 50 % больных феохромоцитома протекает с высокой, иногда злокачественной артериальной гипертензией без кризов.

При лечении методом выбора является хирургическое иссечение опухоли. При невозможности его выполнения применяют медикаментозную терапию а-адреноблокаторами - фентоламином, феноксибензамином и празозином. Снижая АД и нормализуя ОЦП, эти препараты предотвращают не только подъем, но и последующее резкое снижение АД при различных манипуляциях и вмешательствах, в том числе при удалении самой опухоли. Фентоламин (ре-гитин) назначают в таблетках по 10-30 мг каждые 4-6 час, а длительно действующий феноксибензамин по 10-50 мг 2 раза в сутки. При тахикардии и тахиаритмиях а-адреноблокаторы сочетают с р-адреноблокаторами, главным образом с пропранололом в относительно небольших индивидуально подобранных дозах. При этом во избежание вазоконстрикторного действия р-адреноблокаторов их назначению обязательно предшествует блокада а-адренергических ре­цепторов путем применения соответствующих препаратов, желательно за 1-3 дня. Менее эффективен комбинированный а-, Р-адреноблокатор лабеталол вследствие превалирования блокады р-адренорецепторов. Применяют также аметилтирозин, обладающий способностью тормозить гидроксилирование тирозина с образованием допа и тем самым снижать синтез как адреналина, так и норадреналина. Препарат оказывает хорошее гипотензивное и симптоматическое действие, но обладает нежелательными гастроэнтерологическими и неврологическими побочными эффектами и может ухудшать функцию почек.

Для купирования гипертонического криза препаратом выбора является фентоламин, который вводят по 1-5 мг внутривенно струйно дробно каждые 5-10 мин до стойкой нормализации АД. Эффективна также внутривенная капельная инфузия натрия нитропруссида. Все остальные гипотензивные средства не дают эффекта. Пропранолол (обзидан) применяют при тахикардии и тахиаритмиях по 1-2 мг внутривенно струйно дробно только после введения а-адреноблокатора.

Врожденная гиперплазия коркового вещества надпочечников. Обусловлена недостатком ферментов, участвующих в синтезе кортизола - 17-аили 11-р-гидроксилаз. Снижение уровня кортизола по механизму обратной связи вызывает увеличение секреции АКТГ гипофизом, что влечет за собой повышение продукции дезоксикортикостерона. Вследствие этого у больных развиваются объем (натрий-) зависимая артериальная гипертензия, гипокалиемия и гипоренинемия. Секреция альдостерона снижена или не изменена.

При дефиците 17-а-гидроксилазы блокируется также синтез андрогенов и эстрогенов, что препятствует развитию вторичных половых признаков и является причиной первичной аменореи. В случаях дефицита 11-р-гидроксилазы метаболизм андрогенов не страдает. Наоборот, под влиянием АКТГ их синтез повышается, что приводит к вирилизации. Лечение состоит в приеме кортизола.

Артериальная гипертензия представляет собой повышение показателей артериального давления: систолического – более 139 мм ртутного столба, а диастолического – более 89 мм ртутного столба. Повышение давления может быть изолированным (только систолического или только диастолического), но чаще бывает сочетанным. До 15% всех артериальных гипертензий вторичны, то есть, обусловлены уже имеющимися заболеваниями внутренних органов, среди которых значительную долю составляют эндокринные симптоматические гипертензии.

Принято делить артериальную гипертензию на 4 степени тяжести. В расчет берется уровень кровяного давления, его стойкость и выраженность поражений органов-мишеней (глаз, сердца, почек, мозга, сосудов):

  • Транзиторной форме характерна неустойчивая артериальная гипертензия. Давление возрастает до 160/100 мм рт. ст. Развития дисфункций органов-мишеней не происходит. Клиническая картина слабо выражена.
  • Лабильная артериальная гипертензия проявляется стойким повышением давления, вплоть до 180-110 мм рт. ст. Возвращение к допустимойнорме без применения препаратовс гипотензивным эффектом фактически не происходит. Симптоматика достаточно выражена. Наблюдается разрастание левого желудочка и стеноз сосудов сетчатки. Путем анализа крови можно выявить уменьшение концентрации креатина.
  • Стабильной разновидности гипертензии характерен рост давления свыше 180/100 мм рт. ст. на постоянной основе. Снизить показатели можно лишь с помощью медикаментов с гипотензивными свойствами. Принимать их предстоит в течение длительного времени. Патологические изменения наблюдаются во всех органах-мишенях. У больного развивается ишемическая болезнь сердца и гипертоническая энцефалопатия. Существенно повышается вероятность инфаркта миокарда и ишемического инсульта. Со стороны глаз могут проявляться кровоизлияния в сетчатку и отек зрительного нерва.
  • Злокачественная гипертония представляет наибольшую опасность жизни больного. Уровень кровяного давления становится значительно выше 180/110 мм рт. ст. Наблюдается значительный рост нижнего (диастолического) показателя. Часто проявляются кризы, для которых свойственно стремительное повышение кровяного давления. Купируются они внутривенным вводом медикаментов. Патологические изменения в органах-мишенях необратимы и значительно ухудшают прогноз на выздоровление и восстановление трудоспособности.

Отличие между формами болезни

Для эффективной борьбы со вторичной (симптоматической) гипертензией необходимо научится различать ее от первичной (эссенциальной) формы. Их методы лечения абсолютно разные. Причина роста давления симптоматической разновидности болезнизаключается в развитии эндокринологического заболевания или нарушении работы почек. Прием гипотензивных средств лишь на время облегчит состояние. Для полного устранения проблемы необходимо заняться лечением основного патологического процесса.

Вторичная гипертензия отличается от первичной следующим образом:

  • приступ артериальной гипертензии проявляется резко;
  • кровяное давление повышено довольно устойчиво;
  • возникает независимо от пола и возраста;
  • лекарства помогают лишь временно;
  • нижний показатель давления значительно выше нормы;
  • сопутствуют вторичной гипертензии приступы панических атак.

Вторичная артериальная гипертензия при эндокринных заболеваниях


Обычно эндокринные симптоматические артериальные гипертензии развиваются по вине патологического процесса, вызывающего нарушение гормональной регуляции всех органов и систем, в особенности, сердечно-сосудистой системы. При эндокринных заболеваниях первостепенное значение отдается прессорному воздействию разных видов гормонов.

Эндокринные причины гипертонии заключаются в развитии патологических процессов следующих органов:

  • гипофиз;
  • надпочечники;
  • щитовидная железа;
  • паращитовидные железы.

Причина роста кровяного давления на фоне развития сбоев в работе желез внутренней секреции кроетсяв задержке влаги в организме и чрезмерном синтезе гормонов, усиливающих влияние симпатической нервной системы. Эти факторы способствуют сужению кровеносных сосудов и учащению ритма сердца, что ведет к проявлению вторичной гипертензии.

Клиническая картина дисфункции желез внутренней секрециипредставлена разнообразными специфическими симптомами сбоя в гормональном балансе.Однако в некоторых случаях артериальная гипертензия является единственным проявлением болезни.

Патология гипофиза

Гипофиз – центральная железа эндокринной системы. Гормоны, продуцируемые гипофизом, регулируют обменные процессы во всем организме, их избыток или недостаток вторично вызывает изменения функционирования других эндокринных желез и органов-мишеней. Среди заболеваний гипофиза, обусловливающих развитие симптоматической артериальной гипертензии, выделяют акромегалию и болезнь Иценко-Кушинга.

Акромегалия. Это заболевание характерно для лиц возрастной группы от 30 до 50 лет, преимущественно женщин; чаще обусловлено аденомой гипофиза, вызывающей гиперпродукцию соматотропного гормона (СТГ). СТГ является регулятором процессов роста и развития организма, в связи с чем избыточное его количество приводит к нарушению обмена веществ и развитию гиперпластических процессов во всем организме.

Пациенты, страдающие акромегалией, обращают на себя внимание непропорционально высоким ростом, удлиненными конечностями, грубыми чертами лица с массивной нижней челюстью, выдающимися надбровными дугами, отечностью мягких тканей. Также пациентов беспокоит потливость, себорея, распространен остеоартроз с болевыми ощущениями в суставах, головные боли, перепады настроения, снижение побуждений, мышечная слабость. Причины гипертонии при акромегалии кроются в обусловленной гормональным дисбалансом задержке натрия и воды. Диагностика заболевания основывается на рентгенографическом исследовании черепа, определении концентрации соматотропного гормона в крови.

Болезнь Иценко-Кушинга. Заболевание вызвано опухолью или гиперпластическим процессом в аденогипофизе, продуцирующими увеличенное количество адренокортикотропного гормона (АКТГ), который оказывает потенцирующее воздействие на секрецию прессорных гормонов корой надпочечников.

Гормональные нарушения выражены настолько, что находят отражение в специфической внешности больного:

  • лунообразное лицо, румянец на щеках, ожирение верхней половины туловища;
  • образование кожных атрофических изменений (стрий), гиперпигментированных пятен;
  • чрезмерноеоволосение (гипертрихоз);
  • расстройства половой сферы: у женщин – нарушение цикла менструаций и функции деторождения; у мужчин – понижение либидо;
  • расстройства психики: снижение или повышение настроения, бессонница, нервозность, астения, иногда психозы;
  • остеопороз: хрупкость костей, частые переломы, боли в спине.

Артериальная гипертензия имеет стойкий злокачественный характер, достигает высоких цифр – 200/150 мм ртутного столба и более. Диагностически значимым является повышение концентрации 17-кортикостероидов и 17-оксикортикостероидов в моче, кортизола в крови.

Патология надпочечников

На долю гипертензий, вызванных заболеваниями надпочечников, приходится не менее половины всех эндокринных гипертензий, так как вырабатываемые ими гормоны – катехоламины и кортикостероиды принимают непосредственное участие в регуляции артериального давления. Среди заболеваний надпочечников, вызывающих вторичную гипертонию, известны следующие:

Феохромоцитома. Это опухоль, образующаяся из мозгового вещества напочечников (реже из хромафинных клеток, находящихся вне надпочечников), вырабатывающая катехоламины (адреналин и норадреналин) – гормоны, имеющие первостепенное значение в регуляции артериального давления, повышающие тонус сосудистой стенки, вызывающие сужение сосудов, увеличение сердечного выброса. Данный вид опухоли является причиной артериальной гипертензии редко, менее чем в 0,2 процентах клинических случаев.

Повышение давления при феохромоцитоме чаще имеет кризовое течение, в отдельных случаях – на фоне перманентно повышенного давления. Кризы при феохромоцитоме обусловлены резким выбросом большого количества гормонов в кровь, протекают с интенсивной головной болью, тахикардией. Как правило, они провоцируются стрессовой ситуацией, обильным принятием пищи и сопровождаются ощущением сердцебиения, повышенным потоотделением, изменением цвета лица (покраснение или побледнение), тремором рук, страхом смерти, психомоторным возбуждением, болями в животе и пояснице. Артериальная гипертензия при этом заболевании часто не поддается коррекции лекарственными препаратами.

Диагностика заболевания основывается на определении повышенного уровня катехоламинов и продуктов их метаболизма в моче, а также ультразвуковом обследовании или КТ надпочечников.

Синдром Конна (первичный гиперальдостеронизм). Данное заболевание выявляется у 0,4% пациентов с повышенным уровнем артериального давления. Причиной синдрома является доброкачественная или злокачественная опухоль, а также гиперпластические процессы в коре надпочечников, в связи с чем значительно увеличивается количество альдостерона в крови. Гиперсекреция альдостерона вызывает нарушения водно-солевого баланса – повышенное выделение с мочой калия, задержку в организме натрия и воды, приводящее к увеличению объема циркулирующей крови, усилению сердечного выброса, что является основным патогенетическим звеном развития гипертонии.

Артериальное давление при первичномгиперальдостеронизме повышается не резко, а постепенно, однако может достигать высоких неконтролируемых цифр. В большей степени повышается диастолическое артериальное давление, снижается пульсовое давление. В клинической картине, помимо гипертонии, присутствуют проявления гипокалиемии: судороги, общая слабость, парестезии, а также увеличение количества выделяемой мочи, жажда.

Значимым в диагностическом поиске является снижение калия в крови ниже 15 мг% при повторных исследованиях, повышение уровня альдостерона в моче.

Синдром Иценко-Кушинга. Этиологией данного заболевания является опухолевый процесс или гиперплазия коры надпочечников, обусловливающие повышенную выработку кортизола. Симптоматика, в том числе особенности артериальной гипертензии, аналогична клинической картине болезни Иценко-Кушинга.

Патология щитовидной железы

Этим органом эндокринной системы вырабатываются гормоны тироксин и трийодтиронин, оказывающие влияние на рост клеточных структур и обмен веществ в целом. Повышение артериального давления встречается как при усилении функции щитовидной железы, так и при ее снижении, однако в обоих случаях имеет свои особенности.

Гипотиреоз. Состояние, обусловленное недостаточной выработкой тиреоидных гормонов, основными причинами развития которого являются аутоиммунное поражение, недостаточное поступление в организм йода, а также частичное или тотальное удаление щитовидной железы вследствие травм или других патологических процессов.

При гипотиреозе имеет место повышение преимущественно диастолического давления, в том числе в ночное время, что обусловлено уменьшением сердечного выброса, снижением частоты сердечных сокращений, увеличением сосудистого сопротивления, задержкой воды и ионов натрия в тканях. В клинической картине также обнаруживается повышение массы тела, отечность, сухость кожных покровов, выпадение волос, одышка, сонливость, снижение настроения, внимания, памяти, перебои в работе сердца, запоры, снижение либидо.

При данном заболевании в анализах крови выявляется снижение концентрации тироксина, трийодтиронина, повышение ТТГ.

Тиреотоксикоз. Основной патогенетический момент развития гипертонии в этом случае – образование и циркуляция в крови большого количества тиреоидных гормонов, вызывающих повышение сердечного выброса, увеличение частоты сердечных сокращений. Особенностью тиреотоксикоза является практически изолированное повышение систолического артериального давления при неизменном или пониженном диастолическом.

Обращают на себя внимание психические нарушения: эмоциональная неустойчивость, плаксивость, раздражительность, обидчивость, бессонница. Возникают сексуальные дисфункции и другие симптомы нарушения метаболизма: потливость, похудание, выпадение волос, экзофтальм, аритмии, сердцебиение, тремор рук, диарея.

Диагностика основывается на определении повышенного уровня в крови тиреоидных гормонов.

Патология паращитовидных желез

Паращитовидные железы вырабатывают паратгормон, который является центральным гормоном, регулирующим баланс фосфора и кальция в организме. Патологические процессы в паращитовидных железах (опухоль, гиперплазия) приводят к нарушению фосфорно-кальциевого обмена. Заболеванием, изменяющим уровень артериального давления в большую сторону, является гиперпаратиреоз.

В основе патогенеза гипертензии при гиперпаратиреозе лежит повышение концентрации ионов кальция в крови, вызывающее сужение сосудов, повышение упругости сосудистой стенки. Симптомы гиперпаратиреоза: жажда, полиурия, вялость, рассеянность, общая слабость, выпадение зубов, снижение перистальтики кишечника, запоры, боли в позвоночнике, патологические переломы, деформации опорно-двигательного аппарата, судороги.

Другие причины

Гипоталамический синдром пубертатного периода. Причина данного заболевания до настоящего времени точно не установлена. На развитие его могу оказать влияние перенесенные в перинатальном периоде нарушения, а также родовые травмы, интоксикации и пр. Проявляется данное состояние в подростковом периоде гормональными сбоями, такими как повышение секреции АКТГ, гормонов коры надпочечников. Пациенты обычно жалуются на боли в голове, голод, жажду. У них рано формируются вторичные половые признаки, имеют место нарушения психики. Артериальная гипертензия может быть как транзиторной, так и стойкой.

Особенности лечения

Симптоматическая артериальная гипертензия является лишь признаком основного заболевания. Для успешного лечения необходимо выявить причину и устранить ее. При одних патологиях это удаление опухоли, при других – гормонозаместительная терапия. Однако не всегда возможно проведение этиотропной терапии, в связи с чем коррекция артериального давления проводится антигипертензивными средствами: ингибиторами АПФ, антагонистами кальция и альдостерона, диуретиками, бета-адреноблокаторами. При этом выбор препарата обусловливается эффективностью в отношении воздействия на центральное звено патогенеза развития гипертензии при конкретном эндокринном заболевании.

Следовательно, эндокринные симптоматические гипертензии – это комплекс патологий, напрямую влияющих на повышение уровня артериального давления. Стандарты лечения первичной гипертонии в этом случае будут безрезультатны – сперва нужно воздействовать на эндокринную систему человека. Только наладив гормональный фон, можно добиться прогресса терапии.

Артериальная гипертензия (АГ, гипертония, гипертоническая болезнь) - стойкое повышение артериального давления от 140/90 мм рт. ст. и выше.

Наиболее распространена первичная гипертензия - стойкое повышение артериального давления (АД), не связанное с нарушением работы органов. Диагноз первичной гипертензии ставится на основании исключения всех вторичных гипертензий.

Вторичная гипертензия - повышение артериального давления, в основе которого лежит патология того, или иного органа, или системы организма. Причины вторичной гипертензии условно делятся на почечные и эндокринные.

При почечной гипертензии происходит сужение просвета почечных артерий из-за чего в почки поступает недостаточное количество крови. В ответ на это почками синтезируются вещества, повышающие артериальное давление. Заболевания, которые могут привести к почечной гипертензии - это хронический гломерулонефрит, хронический пиелонефрит, поликистоз почек, врожденное сужение почечной артерии. Для исключения или подтверждения почечной гипертензии пациенту назначают исследование — общий анализ мочи, анализ мочи по Нечипоренко,анализ мочи по Зимницкому, анализ крови на мочевину, креатинин.

Повышение давления, связанное с гормонами - это эндокринная гипертензия. При этой патологии повышенное давление и гормоны неразрывно связаны. В основе гипертензии — одно из заболеваний эндокринных органов (щитовидной и околощитовидных желез, надпочечников, гипофиза). В данной статье будут подробно рассмотрены причины эндокринной гипертензии.

Гормональные причины повышенного давления:

  • Гиперпаратиреоз.
  • Гипотиреоз.
  • Тиреотоксикоз.
  • Акромегалия.
  • Феохромоцитома.
  • Первичный гиперальдостеронизм.
  • Гиперкортицизм

Гиперпаратиреоз

При этом заболевании происходит повышение секреции паратиреоидного гормона (паратгормон, ПТГ) паращитовидными (околощитовидными) железами, что приводит к усиленному разрушению костной ткани и повышению кальция в крови.

Околощитовидные железы располагаются позади щитовидной железы, их количество чаще равно четырем. Околощитовидные железы в организме человека регулируют фосфорно-кальциевый обмен. В норме между кальцием крови и паратгормоном имеется четкая взаимосвязь. Например, если уровень кальция в крови снижается, околощитовидные железы синтезируют больше паратгормона. Этот гормон особым образом воздействует на костную ткань, «высвобождая» из нее кальций, после чего уровень кальция в крови повышается.

Различают первичный, вторичный и третичный гиперпаратиреоз. Повышенное давление наблюдается при первичном и третичном гиперпаратиреозе. У каждой из форм этого заболевания своя причина возникновения. Так, при первичном гиперпаратиреозе патологический очаг находится в одной из околощитовидных желез, представляя собой доброкачественное новообразование (аденому), которое бесконтрольно и в большом количестве вырабатывает ПТГ. Или же несколько околощитовидных желез подвергаются гиперплазии - разрастанию, и бесконтрольно синтезируют гормоны околощитовидных желез. При третичном гиперпаратиреозе наблюдается сочетание этих патологических изменений.

Паратгормон, синтезируемый в больших количествах, вызывает разрушение костной ткани с последующим высвобождением в кровь большого количества кальция. Избыток кальция в крови, в свою очередь, оказывает воздействие на сосуды, вызывая их сужение. В результате этого артериальное давление повышается. Чем выше уровень кальция в крови, тем вероятнее возникновение артериальной гипертензии у человека.

Слабость, боли в мышцах, костях и суставах, нарушение походки, мочекаменная болезнь, учащенное мочеиспускание, жажда, боли в животе, тошнота, запоры, ослабление памяти, депрессия, психозы, неврозы, спутанность сознания, сонливость.

Анализ крови на паратгормон (ПТГ), кальций общий, альбумин, кальций ионизированный, щелочная фосфатаза, фосфор. По показаниям - УЗИ/КТ/МРТ/сцинтиграфия околощитовидных желез, денситометрия (определение плотности костей) бедренной кости, позвоночника и лучевой кости.

Гипотиреоз

При этом заболевании снижается уровень гормонов щитовидной железы — тироксина и/или трийодтиронина в крови, или же реже - формируется невосприимчивость органов и тканей организма к этим гормонам. Различают три формы гипотиреоза - первичный, вторичный и третичный. Наиболее часто встречается первичный гипотиреоз, причиной которого является аутоиммунное поражение щитовидной железы. Реже первичный гипотиреоз возникает в исходе воспалительных заболеваний железы, после хирургической операции на железе, передозировки некоторых лекарственных средств и токсических веществ или же при исходно малом объеме щитовидной железы с рождения. При вторичном и третичном гипотиреозе нарушение происходит в головном мозге - гипофизе или гипоталамусе (воспалительные заболевания и новообразования гипофиза, ишемия головного мозга, кровоизлияние в гипофиз, облучении опухолей головного мозга). Гипофиз и гипоталамус являются главными «начальниками» щитовидной железы и управляют ее работой. Нарушается функционирование этих структур - в ответ нарушается и работа щитовидной железы.

Артериальная гипертензия при данном заболевании характеризуется повышением только диастолического давления (при обозначении артериального давления указывается две цифры (например, 130/80 мм.рт.ст.): первая цифра (130)- систолическое давление, вторая (80) - диастолическое давление). Причина повышения артериального давления при гипотиреозе - задержка жидкости в организме, системный отек органов и тканей.

! Какие еще жалобы и симптомы могут быть: слабость, сонливость, забывчивость, бледность и сухость кожи, выпадение волос, снижение температуры тела, прибавка массы тела при плохом аппетите, отечность лица, рук и ног, запоры, нарушение менструального цикла, нарушение речи, снижение слуха и затруднение носового дыхания.

! Какое обследование назначит врач: анализ крови на ТТГ, Т4свободный, Т3 свободный, АТ к ТПО, АТ к ТГ. По показаниям - УЗИ щитовидной железы.

Тиреотоксикоз (гипертиреоз)

Тиреотоксикоз — состояние, вызванное повышением тироксина и/или трийодтиронина в крови. Тиреотоксикоз возникает при усилении работы щитовидной железы или же по причине разрушения части клеток щитовидной железы с высвобождением в кровь гормонов, содержащихся в этих клетках. Избыток гормонов щитовидной железы повышает активность гормонов надпочечников — нейромедиаторов адреналина и норадреналина, а также усиливают восприимчивость всего организма к действию этих гормонов. Именно норадреналин повышает артериальное давление, сужая кровеносные сосуды.

При гипертиреозе характерным признаком является повышение систолического давления, при этом диастолическое остается в норме.

! Какие еще жалобы и симптомы могут быть: сердцебиение, нарушение ритма сердца, дрожь в руках и теле, бессонница, потливость, рассеянное внимание, раздражительность, плаксивость, тревожность, потеря веса при повышенном аппетите, плохая переносимость жары, одышка при небольшой физической нагрузке, быстрая утомляемость, мышечная слабость, частый неоформленный стул, нарушение менструального цикла, ломкость ногтей, выпадение волос.

! Какое обследование назначит врач: анализ крови на ТТГ, Т4 свободный, Т3 свободный. По показаниям - анализ крови на АТ к рТТГ, АТ к ТПО, АТ к ТГ, УЗИ и сцинтиграфия щитовидной железы.

Акромегалия

При этом заболевании происходит повышение в крови соматотропного гормона (гормон роста). Причиной заболевания является формирование гормонально активного новообразования (аденомы) гипофиза - важной эндокринной железы, расположенной в головном мозге. Возникает это заболевание у взрослых людей, когда зоны роста уже закрыты. При избытке гормона роста происходит гипертрофия (разрастание) органов и тканей организма - надкостницы, суставов и костей, мягких тканей, кожи, языка, верхних дыхательных путей, сердечной мышцы, потовых желез и др.

Наиболее типичным для этого заболевания является характерное изменение внешности человека. Становятся более грубыми черты лица - увеличиваются губы, нос и уши, изменяется прикус, лицо становится более скуластым, надбровные дуги и подбородок чрезмерно выступают вперед, увеличивается размер кистей и стоп, грудная клетка становится шире, позвоночник деформируется. Характерно изменение голоса, который становится более грубым.

Повышение артериального давления при акромегалии обусловлено влиянием гормона роста, который имеет свойство задерживать натрий в организме. Вслед за задержкой натрия происходит задержка воды, увеличивается объем внеклеточной жидкости в организме, формируется системный отек органов и тканей.

! Какие еще жалобы и симптомы могут быть: усиленная потливость, усиления роста волос на теле, слабость, боли в суставах, онемение конечностей, нарушение менструального цикла у женщин, снижение потенции у мужчин, мышечная слабость, развитие сахарного диабета, «маслянистость» кожи, нарушение сердечной деятельности — застойная сердечная недостаточность.

! Какое обследование назначит врач: анализ крови на ИФР-1 (инсулиноподобный фактор роста), анализ крови на СТГ (соматотропный гормон) в ходе ОГТТ (глюкозотолерантного теста). По показаниям - МРТ гипофиза с контрастированием.

Феохромоцитома

Феохромоцитома — это новообразование (чаще доброкачественное), которое бесконтрольно вырабатывает большое количество гормонов адреналина и норадреналина. Наиболее часто такая опухоль выявляется в надпочечниках - парных эндокринных желез, которые располагаются на верхних полюсах почек в виде «колпачков».

Артериальная гипертензия является самым ярким признаком этого заболевания и имеет свои особенности. При феохромоцитоме артериальное давление повышается внезапно и резко, цифры систолического давления могут достигать 200-300 мм.рт.ст и более. Во время такого «криза» больной ощущает безотчетный страх, внутреннюю дрожь, снижение остроты зрения, двоение в глазах, тошноту, резкие боли в животе, сердце, головная боль, боли в пояснице, может быть рвота. Во время резкого скачка артериального давления кожа приобретает «мраморный» рисунок, становится бледной, характерен «пот градом». Одно из наиболее частых проявлений - частый пульс до 180 ударов в минуту, может возникнуть нарушение ритма сердца. Иногда возникает одышка.

Характерной особенностью повышения давления при феохромоцитоме является кратковременность, приступ проходит сам, без воздействия каких-либо окружающих факторов, лекарственных средств и др. Одиночный приступ повышения давления длится в среднем 15-20 минут.

! Какие еще жалобы и симптомы могут быть: Между приступами - головокружение, которое усиливается при смене положения тела из горизонтального в вертикальное, сахарный диабет, изменение сосудов глазного дна, снижение остроты зрения.

! Какое обследование назначит врач: анализ суточной мочи или плазмы крови на метанефрин и норметанефрин. По показаниям — анализ крови на хромогранин А, МРТ/КТ надпочечников.

Первичный гиперальдостеронизм

Это синдром, в основе которого лежит увеличение содержания альдостерона в крови. Причиной первичного гиперальдостеронизма является гормонально активная опухоль коры надпочечника, вырабатывающая альдостерон в избытке, или же гиперплазия (разрастание) коры одного или обоих надпочечников. Именно избыток альдостерона обусловливает все признаки данного заболевания. Альдостерон имеет свойство задерживать натрий в организме. Вслед за задержкой натрия происходит задержка воды. Увеличивается объем внеклеточной жидкости в органах и тканях, в том числе и в стенке сосудов. Из-за этого суживается просвет сосудов и артериальное давление растет.

Повышенное давление при этом заболевании - один из самых постоянных симптомов.

Артериальная гипертензия при гиперальдостеронизме может быть более или менее стабильной, или протекать с кризами - эпизодами резкого повышения давления. Может протекать мягко, или же иметь более агрессивный характер, когда традиционная терапия, направленная на снижение давления, не помогает.

! Какие еще жалобы и симптомы могут быть: мышечная слабость, судороги, редкий пульс, жажда, частое и ночное мочеиспускание.

! Какое обследование назначит врач: анализ крови на соотношение концентрации альдостерона/ренина (АРС), анализ крови на калий, натрий. По показаниям - МРТ/КТ надпочечников, катетеризация надпочечниковых вен с контрастированием.

Гиперкортицизм (Болезнь и синдром Иценко - Кушинга)

Гиперкортицизм - это сочетание симптомов, обусловленных длительным влиянием кортикостероидов (гормонов коры надпочечников) на организм человека. Причиной повышенной секреции этих гормонов может являться новообразование гипофиза (болезнь Иценко - Кушинга), новообразование коры надпочечников (синдром Иценко - Кушинга), гиперплазия коры надпочечников, гормонально активные опухоли иных локализаций, а также систематическое употребление препаратов стероидных гормонов.

Наиболее ярким проявлением гиперкортицизма является характерное изменение внешности человека. Такие люди имеют избыточную массу тела, при этом жир откладывается преимущественно в области живота, груди, шеи, лица. При этом конечности, наоборот, «худеют». Лицо округляется. Кожа щек, груди и спины становится багрово - синюшного цвета. Кожные покровы склонны к сухости, кожа истончена, легко травмируется, появляются подкожные кровоизлияния. На груди и конечностях отчетливо вырисовывается венозный рисунок. На животе, плечах, бедрах, груди появляются широкие полосы — растяжки, напоминающие «языки пламени» красно-фиолетового цвета. В местах трения на коже возникают очаги гиперпигментации (потемнения). Характерно гнойничковое поражение кожи, избыточный рост волос на теле, выпадение волос на голове.

Артериальная гипертензия у пациентов с гиперкортицизмом встречается в 75-80% случаев и является постоянным и характерным симптом. Стероидные гормоны играют важную роль в регуляции артериального давления. При этом заболевании повышенное давление и гормоны неразрывно связаны. При избыточном количестве кортикостероидов происходит активация главной системы организма, управляющей артериальным давлением - ренин — ангиотензиновой системы. Повышается тонус сосудов, увеличивается объем циркулирующей крови в организме, происходит задержка жидкости. Все это приводит к стабильно повышенному артериальному давлению.

Для этого заболевания характерно повышение как систолического, так и диастолического давления. Кризовые повышения давления не характерны. Течение артериальной гипертензии тяжелое и быстро прогрессирующее.

! Какие еще жалобы и симптомы могут быть: слабость, нарушение менструального цикла у женщин, бесплодие, снижение потенции у мужчин, сахарный диабет, остеопороз, мышечная слабость, мочекаменная болезнь, воспалительные заболевания мочевыделительной системы, психические расстройства, депрессия.

! Какое обследование назначит врач: исследование слюны на кортизол в вечернее время, анализ суточной мочи на кортизол, анализ крови на АКТГ и кортизол в утренние и вечерние часы. По показаниям: пробы с подавлением секреции кортизола, КТ/МРТ надпочечников, МРТ головного мозга.

Подводя итоги, следует отметить, что вторичная эндокринная гипертензия требует тщательного обследования и подбора оптимального лечения в индивидуальном порядке. Лечение повышенного давления базируется на лечении заболевания, являющегося его причиной. Для лечения применяется как медикаментозная терапия, так и хирургические методы.

Очень важно своевременно выявить заболевание и начать лечение. Не забывайте о том, что повышенное давление изо дня в день «прокладывает дорожку» к другим серьезным и опасным для жизни заболеваниям. Это инфаркт миокарда, инсульт, атеросклероз, почечная недостаточность, нарушение зрения, импотенция у мужчин. И чем скорее поставлен диагноз, тем выше шансы на выздоровление и ниже риск осложнений.

Будьте здоровы!

Врач-эндокринолог Акмаева Г.А.

Одной из основных причин артериальной гипертензии могт стать эндокринные заболевания, такие как: акромегалия, гипертиреоз, гипотиреоз, гиперпаратиреоз, синдром Кушинга, первичный гиперальдостеронизм, феохромоцитома, карциноидный синдром.

Акромегалия

Акромегалия обычно возникает в результате продуцирования гормона роста (ГР) опухолями гипофиза и часто манифестирует в возрасте от 30 до 50 лет. Другими причинами являются мелкоклеточный рак легкого, секретирующий ГР, и рак поджелудочной железы. Избыточная секреция ГР и инсулиноподобного фактора роста-1 (ИФР-1) приводит к кардиоваскулярным проявлениям, характеризующимся высоким сердечным выбросом, низким периферическим сопротивлением, сопровождающимися повышением массы миокарда и бивентрикулярной гипертрофией. Это приводит к АГ, диастолической дисфункции, атеросклерозу и, в крайних случаях, к дилатационной кардиомиопатии.

При акромегалии в крови почти постоянно повышен уровень ИФР-1, но не ГР. Следует выполнить тест на подавление секреции ГР после нагрузки глюкозой. Неспособность снизить уровень ГР до <1 нг/мл через 1-2 ч после глюкозотолерантного теста служит основанием для выполнения КТ или МРТ гипофиза с исследованием полей зрения путем количественной периметрии. Если этого недостаточно для выявления опухоли гипофиза, следует провести КТ легких и брюшной полости, чтобы обнаружить опухоли, секретирующие релизинг-гормон ГР.

Лечение включает оперативное вмешательство, лучевую терапию, лекарственную терапию или комбинацию данных методов. Микрохирургическая операция — транссфеноидальная резекция —дает хорошие результаты, при этом уровень ГР в течение 2 лет постепенно снижается. В некоторых случаях требуется дополнительная лучевая и/ или лекарственная терапия. К консервативному лечению относят применение аналогов соматостатина (например, октреотид), агонистов дофаминовых рецепторов (например, бромокриптин, перголид и каберголин) и антагонистов рецепторов ГР (например, пегвисомант).

Гипертиреоз

Самыми распространенными причинами гипертиреоза являются диффузный токсический зоб (болезнь Грейвса), последствия лечения болезни Грейвса и передозировка препаратами тиреоидных гормонов. Клиническая картина похожа на гиперадренергическое состояние. К симптомам относят сердцебиение, тремор, одышку, усталость, стенокардию, гиперактивность, инсомнию, непереносимость жары, уменьшение массы тела даже при повышенном аппетите, никтурию, диарею, олигоменорею и эмоциональную лабильность. При объективном обследовании можно выявить тахикардию, артериальную гипертензию, гипертермию, влажность кожи, отставание движения верхнего века при взгляде книзу, оживленные рефлексы и пульсацию прекардиальной области. Могут выслушиваться усиление I тона сердца с акцентом I тона на легочной артерии, III тон сердца и систолический шум в середине систолы. Дополнительными физикальными признаками являются увеличение сердечного выброса и сократительной способности миокарда со снижением системного сосудистого сопротивления и повышением пульсового давления. У пациента могут выявляться стенокардия, инфаркт миокарда, гиперсистолическая застойная сердечная недостаточность, фибрилляция предсердий или суправентрикулярная тахикардия, вызванная аномалиями проведения импульса в атриовентрикулярном узле.

В некоторых случаях, при отсутствии клинических симптомов, установить диагноз затруднительно. Низкий уровень тиреотропного гормона (ТТГ) является высокоспецифичным признаком, особенно в сочетании с повышением уровня свободного Т4 в крови или индекса свободного Т4. Основами лечебной стратегии гипертиреоза являются коррекция тиреоидных функций и симптоматическая терапия. Блокаторы бета-адренорецепторов (ББА) — препараты выбора для контроля таких симптомов, как повышенная частота сердечных сокращений (ЧСС) при суправентрикулярных тахиаритмиях, ассоциированная АГ и другие адренергические симптомы. Кроме того, при сердечной недостаточности и артериальной гипертензии необходимы диуретики. Перед началом приема ББА следует достичь эуволемии в случае, если наблюдается задержка жидкости. Возможно повышение доз вследствие применения препаратов, форсирующих работу сердца. Также хорошей альтернативой является дигоксин.

Лечение основного заболевания щитовидной железы остается краеугольным камнем в профилактической терапии осложнений. При гипертиреозе показан прием метимазола или пропилтиоурацила после абляции радиоактивным йодом или оперативного вмешательства.

Гипотиреоз

Диастолическая артериальная гипертензия развивается у 20% пациентов с гипотиреозом, что может привести к ишемии миокарда. Заместительная терапия тиреоидными гормонами обычно способствует нормализации АД. На электрокардиограмме у таких пациентов могут быть разнообразные изменения — от синусовой брадикардии до низкого вольтажа комплекса QRS и неспецифических изменений интервала ST-T. Повышение уровня ТТГ является чувствительным тестом для определения гипотиреоза. Уровень свободного Т4 и индекс свободного Т4, как правило, снижены. Левотироксин — основа лечения гипотиреоза. АГ обычно корректируют дополнительным приемом тиреоидных гормонов. У тех пациентов, у которых не удается снизить артериальное давление, достаточно эффективными являются диуретики, дигидропиридиновые блокаторы кальциевых каналов (БКК), ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (иАПФ) или блокаторы рецепторов ангиотензина II (БРА).

Гиперпаратиреоз

Первичный гиперпаратиреоз часто манифестирует с гиперкальциемии при рутинном биохимическом анализе крови. Обычно возникают такие неспецифические симптомы, как слабость, вялость, дискомфорт в пищеварительном тракте и запор. Иногда артериальная гипертензия является единственным проявлением. Основной патофизиологический механизм АГ при гиперпаратиреозе неясен, однако паратиреоидный гормон (ПТГ) играет ведущую роль в развитии вазоконстрикции и нефросклероза.

Повышение уровня кальция оказывает значительный эффект на сосудистое русло, приводя к артериальной гипертензии. В последнее время у пациентов с АГ выявляют гипертензивный фактор паратгормона. ПТГ, стимулирующий поступление кальция, может приводить к некрозу миоцитов, депонированию кальция в коронарном русле и вызывать ранние проявления атеросклероза. Гиперкальциемия с уровнем кальция в крови выше 11 мг/дл, которая ассоциируется с нормальной или повышенной концентрацией ПТГ, наводит на мысль о гиперпаратиреозе. В большинстве случаев при гиперкальциемии уровень ПТГ снижен. Применение тиазидных диуретиков может способствовать выявлению гиперпаратиреоидного состояния. Хирургическое удаление паратиреоидной железы или аденомы является радикальным методом лечения гиперпаратиреоза. Артериальная гипертензия обычно исчезает по мере нормализации уровня кальция и ПТГ. Однако персистирующую АГ до и после оперативного вмешательства следует корректировать с помощью лекарственных препаратов, за исключением тиазидных диуретиков.

Синдром Кушинга

Распространенность синдрома Кушинга колеблется в пределах от 1,4 до 10 на 1 млн населения. Однако среди пациентов с ожирением и декомпенсированным сахарным диабетом этот показатель составляет 3-4%. Установление диагноза представляет собой сложную задачу из-за неспецифичности симптомов. Такие классические симптомы, как лунообразное лицо, стрии пурпурного цвета и центральный тип ожирения, встречаются редко. Синдром Кушинга необходимо принимать во внимание в качестве диагностически возможного, если какие-либо из следующих симптомов присутствуют в порядке убывания специфичности: необъяснимый остеопороз, мышечная слабость, экхимозы, гипокалиемия, центральный тип ожирения, гиперволемия, диастолическое АД >105 мм рт. ст., наличие стрий красного цвета, угревая сыпь, отеки, гирсутизм, олигоменорея и нарушение толерантности к глюкозе. У 85% пациентов выявляют артериальную гипертензию и другие факторы риска развития атеросклероза, среди которых наиболее распространенными являются гипергликемия или выраженный сахарный диабет и дислипидемия. В некоторых случаях развиваются инфаркт миокарда, инсульт и сердечная недостаточность.

Следствием активации ренин-ангиотензиновых механизмов могут стать гипертрофия левого желудочка и диастолическая дисфункция. Другими механизмами при синдроме Кушинга, которые приводят к артериальной гипертензии, являются ингибирование мощного вазодилататора — простациклина и связывание кортизола со специфическими глюкокортикоидными рецепторами, которые инициируют воздействие гормона на сердечную, почечную и сосудистую ткани. Происходит перемещение внеклеточной жидкости, а изменения водноэлектролитного баланса не являются характерными для глюкокортикоидной АГ. Псевдокушингоидное состояние может развиться вследствие соматического или психического заболевания либо алкоголизма. Преклинический синдром Кушинга может возникнуть у людей с надпочечниковыми инсиденталомами. Важным в дифференциальной диагностике синдрома Кушинга является прием глюкокортикоидов.

Первым шагом в установлении диагноза синдрома Кушинга является оценка клинических проявлений. При наличии гипергликемии, АГ и внешних проявлений, присущих синдрому Кушинга совместно с гипокалиемией, следует приступать к первому шагу диагностического поиска причины. Ночная супрессивная проба с дексаметазоном обладает 98-99% чувствительностью, но дает ошибочный результат в 20-30% случаев. Поэтому определение уровня свободного кортизола в моче на протяжении 24 ч снижает частоту ошибочного результата и обладает 95-99% чувствительностью и 98% специфичностью в случае ее выполнения у пациента с неострым заболеванием. Уровень кортизола >5 мкг/дл после супрессивной пробы с дексаметазоном и 24-часовой уровень кортизола в моче >300 мкг/сут являются диагностическими критериями синдрома Кушинга. Для дальнейшего разграничения зависимой и независимой этиологии уровня адренокортикотропного гормона (АКТГ) необходимо определить плазменный уровень АКТГ, кортикотропного релизинг-гормона, стимулирующего АКТГ, а также провести супрареносцинтиграфию, МРТ гипофиза и взять образцы для диагностики из нижней каменистой пазухи. При подозрении на наличие эктопического синдрома АКТГ необходима КТ грудной клетки и брюшной полости.

Лечение синдрома Кушинга включает в себя специфическую этиотропную терапию, к которой может относиться хирургическое удаление надпочечников, химиотерапия или удаление гипофиза. Медикаментозная терапия предполагает использование метирапона, бромокриптина и кетоконазола. В лечение артериальной гипертензии входит контроль лежащего в основе заболевания избытка кортизола; следует избегать назначения калийнесберегающих диуретиков и препаратов, блокирующих ренин-ангиотензиновую систему.

Первичный гиперальдостеронизм

Согласносовременным данным, первичный гиперальдостеронизм выявляют у 9,1 % пациентов с артериальной гипертензией. Распространенность первичного гиперальдостеронизма значительно выше, чем считалось ранее. В зависимости от порогового значения отношения уровня сывороточного альдостерона/активности ренина плазмы (СА/АРП) считается, что у 1 из 10 пациентов клиник первичной медицинской помощи диагностируют первичный гиперальдостеронизм. При использовании отношения СА/АРП распространенность этого показателя колебалась от 2,7 до 32% у отдельных пациентов с нормальным уровнем калия в крови и АГ.

Неопределенность в выявлении заболевания у пациентов с артериальной гипертензией обусловлена отсутствием классической гипокалиемии и метаболического алкалоза. Артериальное давление повышается постепенно, что может сопровождаться головной болью, обусловленной неконтролируемым АД или злокачественной артериальной гипертензией. Возможны такие симптомы гипокалиемии, как мышечная слабость, парестезии, судороги или паралич. При наличии спонтанной гипокалиемии или гипокалиемии умеренной степени тяжести либо тяжелой в сочетании с затруднением в поддержании нормального уровня калия при приеме добавок к пище, содержащих данный электролит, следует начать скрининг гиперальдостеронизма. У пациентов с АГ выявление первичного гиперальдостеронизма при инсиденталоме надпочечников имеет существенное значение, так как возможны варианты специфической терапии. Оперативное вмешательство обеспечивает полное выздоровление при односторонней аденоме, продуцирующей альдостерон, благодаря чему можно избежать пожизненной зависимости от дорогостоящих и потенциально небезопасных антигипертензивных препаратов. У пациентов с идиопатическим гиперальдостеронизмом добавление спиронолактона к антигипертензивным препаратам способствует лучшему контролю артериальной гипертензии и, следовательно, снижает вероятность повреждения органов-мишеней. Показатели артериального давления полностью нормализовались у 58 пациентов и уменьшилось у 18 из 77, которым проводили оперативное вмешательство.

Избыток минералокортикоидов проявляется многими патологическими состояниями. Они развиваются при первичном гиперальдостеронизме вследствие аденомы надпочечников, при карциноме или билатеральной гиперплазии, недостаточности таких ферментов, как 11-ОН-дегидрогеназа, 11-ОН-гидроксилаза и 17-ОН-гидроксилаза, а также в случае длительного потребления солодки. Наиболее распространенной формой является доброкачественная альдостеронпродуцирующая аденома, менее распространенными — билатеральная гиперплазия, узелковая гиперплазия, альдостеронпродуцирующая ренинзависимая аденома и гиперальдостеронизм, вызванный супрессией глюкокортикоидами. Лежащая в основе патология является вторичной по отношению к независимой секреции альдостерона, которая приводит к артериальной гипертензии вследствие перегрузки объемом, несмотря на то, что существует транзиторный вариант развития патологического процесса в промежуток времени от начала задержки натрия до того, как отеки станут заметными.

Лучшим скрининговым тестом является определение отношения активности альдостерона к активности ренина в плазме крови. За 2 нед до проведения анализа целесообразно прекратить прием антигипертензивных препаратов, так как большинство из них могут влиять на уровень альдостерона или ренина. В этот период для контроля артериального давления можно применять альфа-блокаторы и симпатолитики. Значение отношения активности ренина в плазме крови >30 указывает на первичный гиперальдостеронизм. Данный анализ имеет чувствительность 91%, положительную прогностическую ценность 69% и отрицательную прогностическую ценность 98%. Другим тестом является пероральная проба с нагрузкой натрием в течение 3 дней и определение альдостерона в моче, собранной в течение 24 ч. При документированной адекватной нагрузке натрием количество натрия в суточной моче должно составлять >200 мЭкв, а уровень альдостерона в моче >14 мкг, что может указывать на наличие гиперальдостеронизма. Кроме того, супрессия продукции альдостерона через 4 ч после инфузии 2 л изотонического раствора (натрия хлорида) и уровень альдостерона в плазме крови >10 нг/дл считаются диагностически значимыми для гиперальдостеронизма.

После подтверждения гиперальдостеронизма необходимо выполнить КТ надпочечников для проведения дифференциальной диагностики альдостеронпродуцирующей аденомы и идиопатического гиперальдостеронизма (билатеральной гиперплазией надпочечников). Также выполняют сцинтиграфическое исследование с использованием холестерола, меченного 131I. Однако данное исследование обременительное — выполняется от 2 до 5 дней, а точность составляет только 72%. Определение различий в образцах крови из вен надпочечников широко используют для обнаружения одностороннего поражения. Среди осложнений данной методики — инфаркт надпочечника, технические ограничения, а в 25% случаев — несостоятельность венозного катетера.

Удаление аденомы значительно снижает уровень артериального давления. Применение спиронолактона до операции уменьшает вероятность возникновения постоперационного гипоальдостеронизма и гипокалиемии. Доля успешных операций составляет 70% и может потребоваться 3 мес лечения АГ после операции. Во всех других ситуациях гиперпродукция минералокортикоидов требует лекарственной терапии. Эффективным препаратом является спиронолактон в дозе от 25 до 400 мг в сутки. Для нормализации АД может потребоваться около 2 мес. Дополнительно можно использовать другие антигипертензивные препараты. Следует избегать назначения диуретиков, вызывающих гипокалиемию.

Феохромоцитома

Феохромоцитомы — нейроэндокринные опухоли, развивающиеся из мозгового слоя надпочечников, хромафинных клеток симпатических ганглиев и постганглионарных симпатических нейронов. Опухоли, которые появляются из ткани вненадпочечниковых хромаффинных тканей, называются параганглиомами, или вненадпочечниковыми феохромоцитомами. Эти опухоли продуцируют катехоламины, вызывающие различные симптомы и клинические реакции. У пациентов с артериальной гипертензией распространенность феохромоцитомы составляет приблизительно от 0,1 до 6%. Наследственную феохромоцитому диагностируют при синдроме фон Гиппеля-Линдау, множественной эндокринной неоплазии I типа, а также при семейных параганглиомах. При наличии опухоли у одного из членов семьи вероятность возникновения опухоли у других членов семьи составляет 10-15%. Менее 10% всех феохромоцитом являются злокачественными.

Симптомы варьируют, имитируя множество других патологических состояний. У пациентов с артериальной гипертензией в клинической картине доминируют: головная боль, панические атаки, бледность, тахикардия и ощущение сильного сердцебиения. К другим симптомам относятся тремор, тошнота, абдоминальная боль или боль за грудиной, ортостатическое снижение АД, нарушение толерантности к глюкозе, уменьшение массы тела, связанное с колебаниями АД, и иногда повышение артериального давления. Несмотря на то, что отсутствие ответа на лечение АГ с применением трех препаратов и более маловероятно, у таких пациентов следует заподозрить феохромоцитому, особенно при наличии пароксизмальной артериальной гипертензии, развивающейся после проведения клинических процедур или при использовании трициклических антидепрессантов и фенотиазинов.

К кардиоваскулярным осложнениям феохромоцитомы относятся шок, аритмия, инфаркт миокарда, сердечная недостаточность, гипертензивная энцефалопатия, инсульт или нейрогенный отек легких. На вариабельность ритма сердца может оказывать влияние тонус блуждающего нерва. Анестезия и манипуляции с опухолью могут увеличить выброс катехоламинов. Такие химические вещества, как глюкагон, радиологические контрастные препараты, метоклопрамид и тирамин, могут также стимулировать выброс катехоламинов при данной опухоли.

Наличие феохромоцитомы следует подтверждать с помощью биохимических анализов у всех пациентов с подозрением на данную опухоль. Первым шагом является определение уровня катехоламинов в моче и плазме крови, уровня метанефрина и ванилилминдальной кислоты — в моче. Наиболее чувствительным и специфичным методом для установления диагноза феохромоцитомы является доступный в последнее время анализ определения уровня свободного метанефрина в плазме крови.

Положительный результат определения у ровня катехоламинов в моче или в плазме крови необязательно свидетельствует о наличии феохромоцитомы. Многие клинические ситуации, использование препаратов и физиологические раздражители являются вмешивающимися факторами, которые приводят к возникновению сложной для диагностики ситуации. Перед установлением заключительного диагноза следует учесть величину повышения значений исследуемых параметров по сравнению с контрольными уровнями. Для того чтобы обнаружить узлы феохромоцитомы размером более 1 см в надпочечниках, необходимо провести МРТ или КТ брюшной полости. 90% этих опухолей расположены в надпочечниках, а 98% — в брюшной полости. Для выявления вненадпочечниковых опухолей выполняют радионуклидную визуализацию с использованием препарата, содержащего йод, — метайодобензилгуанидина.

Контроль артериального давления и гиперволемия являются двумя главными факторами риска, на которые необходимо обращать внимание, ожидая результатов анализов, подтверждающих диагноз, и в ходе оперативного вмешательства. Для предотвращения хронической сосудистой констрикции и учитывая гиперволемию, можно применять такие альфа-адреноблокаторы, как феноксибензамин, теразозин или доксазозин. Необходимо проявлять осторожность при использовании этих средств, учитывая ортостатическую и постоперационную гипотензию. БКК также могут помочь в контроле артериального давления и минимизировать вазоспазм. ББА также эффективны, однако их применяют только после адекватной альфа-блокады, во избежание вазоконстрикции, опосредованной блокадой альфа-рецепторов, и гипертензивного криза. Установлено, что лечением выбора является хирургическая резекция. Приблизительно у 25% пациентов после хирургического вмешательства остается повышенное АД, связанное, возможно, с первичной АГ или нефропатией.

Карциноидный синдром

Карциноидный синдром является редкой причиной вторичной артериальной гипертензии. Карциноидные опухоли в 60% случаев локализуются главным образом в тонкой кишке и аппендиксе, а также в бронхах, яичках, желчных протоках, поджелудочной железе и яичниках. Метастазы обычно возникают из подвздошной кости и распространяются в печень и лимфатические узлы. Для клинической картины характерны уменьшение массы тела, ощущение приливов, диарея, АГ, бронхоконстрикция и фиброзные эндокардиальные бляшки в сердце. Эти проявления являются результатом карциноидных опухолей, секретирующих большое количество серотонина, брадикинина и других нейрогормонов.

Карциноидный синдром с поражением сердца трудно диагностировать и следует заподозрить при наличии у пациента правожелудочковой недостаточности, при повышении давления в яремной вене с большими волнами V и выраженной трикуспидальной недостаточности, которая не имеет какой-либо другой этиологии, объясняющей сердечную недостаточность. Кроме трикуспидальной недостаточности, может развиться стеноз трехстворчатого клапана с ранним диастолическим шумом и диастолическим дрожанием вдоль левого края грудины. Также может развиться стеноз и/или недостаточность клапана легочной артерии, приводящие к возрастанию систолического шума изгнания и/или появлению раннего диастолического дующего шума на легочной артерии. К диагностическим методам обследования относят обзорную рентгенографию грудной клетки, эхокардиографию и определение уровня 5-гидроксииндолуксусной кислоты в моче — основного метаболита серотонина. На обзорной рентгенограмме грудной клетки можно увидеть кардиомегалию с увеличением правого желудочка, нормальные размеры легочного ствола, плевральный выпот и легочные узелки. На электрокардиограмме обычно выявляют неспецифические изменения и признаки увеличения левого предсердия, гипертрофии правого желудочка и неспецифические изменения сегмента ST-T на фоне тахикардии. При подозрении на поражение трехстворчатого клапана с перегрузкой объемом правого желудочка чувствительным методом исследования является эхокардиография. Трехстворчатый клапан истончается, укорачивается, сокращается и неполностью смыкается, в результате из-за трикуспидального стеноза и недостаточности уменьшается экскурсия. При визуализации клапана легочной артерии также можно увидеть подобные изменения. Для оценки истонченности клапанных створок может быть полезной трансэзофагеальная эхокардиография.

Карциноидный синдром с поражением сердца имеет неблагоприятный прогноз как при проведении лечения, так и без него. Лечение включает применение аналогов соматостатина, антагонистов серотонина и альфа-адреноблокаторов. Удаление первичных опухолей показано нечасто, хотя метастазы в печени иногда удаляют. В то время как дигоксин и диуретики являются эффективными препаратами для лечения правожелудочковой недостаточности, альфа-адреноблокаторы необходимы для лечения вторичной артериальной гипертензии. В качестве симптоматического лечения выполняют баллонную вальвулопластику трикуспидального стеноза и стеноза клапана легочной артерии. В случаях прогрессирования заболевания рекомендованы пересадка трехстворчатого клапана и вальвулотомия клапана легочной артерии. При биопротезировании клапанов обычно происходит рецидивирование карциноидных опухолей. Несмотря на неблагоприятный прогноз и высокую смертность в ходе оперативного вмешательства, данный метод лечения может принести существенную симптоматическую пользу.