Приобретенные пороки сердца - это группа заболеваний, сопровождающихся нарушением строения и функций клапанного аппарата сердца и ведущих к изменениям внутрисердечного кровообращения.

Причины

Диагностика

Лечение приобретенного порока сердца

Что повреждается при пороках сердца? Краткая анатомическая справка

Человеческое сердце является четырехкамерным (по два предсердия и желудочка, левые и правые). Из левого желудочка берет начало аорта – самая крупная кровеносная магистраль организма, из правого желудочка выходит легочная артерия.

Между различными камерами сердца, а также у начальных отделов отходящих от него сосудов, располагаются клапаны – производные слизистой оболочки. Между левыми камерами сердца расположен митральный (двустворчатый) клапан, между правыми – трикуспидальный (трехстворчатый). На выходе в аорту находится аортальный клапан, у начала легочной артерии – клапан легочной артерии.

Клапаны повышают эффективность работы сердца – препятствуют обратному поступлению крови в момент диастолы (расслабления сердца после его сокращения). При поражении клапанов патологическим процессом нормальная функция сердца нарушается в той или иной степени.

Пороки сердца представляют собой недостаточность клапанов (неполное смыкание их створок, что вызывает обратный ток крови), стеноз (сужение) или сочетание этих двух состояний. Возможно изолированное повреждение одного клапана или комбинация различных пороков.

Многокамерное строение сердца и его клапанов

Классификация клапанных проблем

Существует несколько критериев классификации сердечных пороков. Далее приведены некоторые из них.

По причинам возникновения (этиологическому фактору) различают пороки:

  • ревматические (у больных ревматоидным артритом и другими болезнями этой группы, данные патологии вызывают практически все приобретенные пороки сердца у детей и большинство из них у взрослых);
  • атеросклеротические (деформация клапанов вследствие атеросклеротического процесса у взрослых);
  • сифилитические;
  • после перенесенного эндокардита (воспаления внутренней сердечной оболочки, производными которой являются клапаны).

По степени нарушения гемодинамики (функции кровообращения) внутри сердца:

  • с незначительным нарушением гемодинамики;
  • с умеренными нарушениями;
  • с выраженными нарушениями.

По нарушению общей гемодинамики (в масштабах всего организма):

  • компенсированные;
  • субкомпенсированные;
  • декомпенсированные.

По локализации клапанного поражения:

  • моноклапанные – с изолированным повреждением митрального, трикуспидального или аортального клапана;
  • комбинированные – сочетание поражения нескольких клапанов (двух и более), возможны митрально-трикуспидальный, аортально-митральный, митрально-аортальный, аортально-трикуспидальный пороки;
  • трехклапанные – с вовлечением сразу трех структур – митрально-аортально-трикуспидальный и аортально-митрально-трикуспидальный.

По форме функционального нарушения:

  • простые – стеноз либо недостаточность;
  • комбинированные – стеноз и недостаточность сразу на нескольких клапанах;
  • сочетанные – недостаточность и стеноз на одном клапане.

Схема строения и работы аортального клапана

Механизм возникновения пороков сердца

Под действием патологического процесса (вызванного ревматизмом, атеросклерозом, сифилитическим поражением или травмой) происходит нарушение структуры клапанов.

Если при этом возникает сращение створок или их патологическая жесткость (ригидность), развивается стеноз.

Рубцовая деформация створок клапанов, сморщивание или полное разрушение вызывает их недостаточность.

При развитии стеноза возрастает сопротивление кровотоку из-за механического препятствия. В случае недостаточности клапана часть вытолкнутой крови возвращается назад, заставляя соответствующую камеру (желудочек или предсердие) выполнять дополнительную работу. Это ведет к компенсаторной гипертрофии (увеличению объема и утолщению мышечной стенки) камеры сердца.

Постепенно в гипертрофированном отделе сердца развиваются дистрофические процессы, нарушение обмена веществ, ведущие к снижению работоспособности и, в конечном счете, к сердечной недостаточности.

Наиболее частые пороки сердца

Митральный стеноз

Сужение сообщения между левыми камерами сердца (атриовентрикулярного отверстия) обычно является следствием ревматического процесса или инфекционного эндокардита, вызывающего сращение и уплотнение клапанных створок.

Порок может долгое время никак себя не проявлять (оставаться в стадии компенсации) за счет разрастания мышечной массы (гипертрофии) левого предсердия. Когда развивается декомпенсация, происходит застой крови в малом кругу кровообращения – легких, кровь из которых испытывает препятствие при поступлении в левое предсердие.

Симптомы

При возникновении заболевания в детском возрасте возможно отставание ребенка в физическом и психическом развитии. Характерным для данного порока является румянец в виде «бабочки» с синюшным оттенком. Увеличенное левое предсердие сдавливает левую подключичную артерию, поэтому появляется пульсовая разница на правой и левой руке (слева меньшего наполнения).

Гипертрофия левого желудочка при митральном стенозе (рентгенография)

Митральная недостаточность

При недостаточности митрального клапана он не способен полностью перекрывать сообщение левого желудочка с предсердием во время сокращения сердца (систолы). Некоторая часть крови при этом возвращается обратно в левое предсердие.

Учитывая большие компенсаторные возможности левого желудочка, внешние признаки недостаточности начинают появляться только при развитии декомпенсации. Постепенно начинают нарастать застойные явления в сосудистой системе.

Пациента беспокоят приступы сердцебиения, одышка, снижение переносимости нагрузок, слабость. Затем присоединяется отечность мягких тканей конечностей, увеличение печени и селезенки вследствие застоя крови, кожные покровы начинают приобретать синюшный оттенок, шейные вены набухают.

Трикуспидальная недостаточность

Недостаточность правого предсердно-желудочкового клапана очень редко встречается в изолированном виде и обычно входит в состав комбинированных пороков сердца.

Поскольку в правые сердечные камеры впадают полые вены, собирающие кровь из всех отделов организма, при трикуспидальной недостаточности развивается венозный застой. Увеличиваются печень и селезенка из-за переполнения венозной кровью, собирается жидкость в брюшной полости (возникает асцит), повышается венозное давление.

Может нарушаться функция многих внутренних органов. Постоянный венозный застой в печени ведет к разрастанию в ней соединительной ткани – венозному фиброзу и снижению активности органа.

Трикуспидальный стеноз

Сужение отверстия между правым предсердием и желудочком также практически всегда является компонентом комбинированных пороков сердца, и только в очень редких случаях может быть самостоятельной патологией.

На протяжении длительного времени жалобы отсутствуют, далее быстро развивается мерцательная аритмия и застойная сердечная недостаточность. Могут возникать тромботические осложнения. Внешне определяется акроцианоз (синюшность губ, ногтей) и желтушный оттенок кожи.

Аортальный стеноз

Аортальный стеноз (или стеноз устья аорты) служит препятствием для крови, поступающей из левого желудочка. Происходит уменьшение выброса крови в артериальную систему, от которой, прежде всего, страдает само сердце, поскольку питающие его венечные артерии отходят от начального отдела аорты.

Ухудшение кровоснабжение сердечной мышцы вызывает приступы болей за грудиной (стенокардию). Уменьшение мозгового кровоснабжения ведет к неврологической симптоматике – головным болям, головокружению, периодической потере сознания.

Снижение сердечного выброса проявляется низким артериальным давлением и слабым пульсом.

Схематическое изображение аортального стеноза

Аортальная недостаточность

При недостаточности аортального клапана. который в норме должен перекрывать выход из аорты, часть крови возвращается обратно в левый желудочек во время его расслабления.

Как и при некоторых других пороках, за счет компенсаторной гипертрофии левого желудочка длительное время функция сердца остается на достаточном уровне, поэтому жалобы отсутствуют.

Постепенно из-за резкого увеличения мышечной массы возникает относительное несоответствие кровоснабжения, которое остается на «старом» уровне и не в состоянии обеспечить питанием и кислородом разросшийся левый желудочек. Появляются приступы стенокардитических болей.

В гипертрофированном желудочке нарастают дистрофические процессы и вызывают ослабление его сократительной функции. Возникает застой крови в легких, что ведет к одышке. Недостаточный сердечный выброс вызывает головные боли, головокружение, потерю сознания при принятии вертикального положения, бледность кожи с синюшным оттенком.

Аортальная недостаточность (схема)

Для данного порока характерно резкое изменение давления в разные фазы работы сердца, что ведет к появлению феномена «пульсирующего человека»: сужению и расширению зрачков в такт пульсации, ритмичному покачиванию головы и изменению окраски ногтей при надавливании на них и др.

Комбинированные и сочетанные приобретенные пороки

Наиболее частый комбинированный порок – сочетание митрального стеноза с митральной недостаточностью (обычно один из пороков преобладает). Состояние характеризуется ранней одышкой и цианозом (синюшным оттенком кожных покровов).

Комбинированный аортальный порок (когда сосуществуют сужение и недостаточность аортального клапана) сочетает признаки обоих состояний в невыраженном, нерезком виде.

Диагностика

Проводится комплексное обследование пациента:

  • При опросе пациента выясняются перенесенные заболевания (ревматизм, сепсис), приступы болей за грудиной, плохая переносимость физических нагрузок.
  • Осмотр выявляет одышку, бледность кожи с синюшным оттенком, отеки, пульсацию видимых вен.
  • На ЭКГ выявляются признаки нарушения ритма и проводимости, фонокардиография выявляет разнообразные шумы при работе сердца.
  • Рентгенографически определяется гипертрофия того или иного отдела сердца.
  • Лабораторные методы имеют вспомогательное значение. Могут быть положительными ревматоидные пробы, повышен уровень холестерина и липидных фракций.

Методы лечения приобретенных сердечных пороков

Добиться ликвидации патологических изменений клапанов сердца, вызванных пороком, можно только оперативным путем. Консервативное лечение служит в качестве дополнительного средства для уменьшения проявлений болезни.

Приобретенные пороки сердца должны быть прооперированы своевременно, до развития сердечной недостаточности. Сроки и объем оперативного вмешательства определяет кардиохирург.

Основные виды операций при пороках сердца:

  • При митральном стенозе производится разделение спаянных створок клапана с одновременным расширением его отверстия (митральная комиссуротомия).
  • При митральной недостаточности несостоятельный клапан заменяют искусственным (митральное протезирование).
  • При аортальных пороках проводятся аналогичные операции.
  • При сочетанных и комбинированных пороках обычно выполняется протезирование разрушенных клапанов.

Прогноз при своевременно выполненной операции благоприятный . Если имеется развернутая картина сердечной недостаточности, эффективность хирургической коррекции в плане улучшения состояния и продления жизни резко снижается, поэтому очень важным является своевременное лечение приобретенных пороков сердца.

Профилактика

Профилактикой клапанных проблем, по сути, является предотвращение заболеваемости ревматизмом, сепсисом, сифилисом. Необходимо своевременно устранять возможные причины развития сердечных пороков – санировать инфекционные очаги, повышать сопротивляемость организма, рационально питаться, работать и отдыхать.

Приобретенные пороки сердца

Причины

В норме сердце человека состоит из двух предсердий и двух желудочков, разделенных между собой клапанами, которые пропускают кровь из предсердий в желудочки. Клапан, располагающийся между правыми предсердием и желудочком, носит название трикуспидального и состоит из трех створок, а между левыми предсердием и желудочком называется митральным и состоит из двух створок. Эти клапаны поддерживаются со стороны желудочков сухожильными хордами – нитями, обеспечивающими движение створок и полное закрытие клапана в момент изгнания крови из предсердий. Это важно для того, чтобы кровь двигалась только в одном направлении и не забрасывалась обратно, так как это может нарушать работу сердца и вызывать изнашивание сердечной мышцы (миокарда). Также существуют аортальный клапан, разделяющий левый желудочек и аорту (крупный кровеносный сосуд, обеспечивающий кровью весь организм) и клапан легочной артерии, разделяющий правый желудочек и легочной ствол (крупный кровеносный сосуд, несущий венозную кровь в легкие для последующего насыщения ее кислородом). Эти два клапана также препятствуют обратному кровотоку, но уже в желудочки.

Если наблюдаются грубые деформации внутренних структур сердца, это приводит к нарушению его функций, отчего страдает работа всего организма. Такие состояния называются пороками сердца, которые бывают врожденными и приобретенными. Данная статья посвящена основным аспектам приобретенных пороков сердца.

Приобретенные пороки — это группа заболеваний сердца, которые обусловлены изменением анатомии клапанного аппарата вследствие органического поражения, что вызывает значительное нарушение гемодинамики (движения крови внутри сердца и циркуляции крови по организму в целом).

Распространенность этих заболеваний составляет по данным разных авторов, от 20 до 25% от числа всех заболеваний сердца.

Причины развития пороков сердца

В 90% случаев у взрослых и детей приобретенные пороки являются следствием перенесенной острой ревматической лихорадки (ревматизма). Это тяжелое хроническое заболевание, развивающееся в ответ на внедрение в организм гемолитического стрептококка группы А (в результате ангины. скарлатины. хронического тонзиллита), и проявляющее себя поражением сердца, суставов, кожи и нервной системы. Также причиной пороков может служить бактериальный эндокардит (поражение внутренней оболочки сердца вследствие попадания болезнетворных микроорганизмов в кровь – сепсиса. и их оседания на клапанах).

В остальных случаях редкими причинами у взрослых являются аутоимунные заболевания (ревматоидный артрит, системная склеродермия и др), атеросклероз, ишемическая болезнь сердца, инфаркт миокарда, особенно с формированием обширного постинфарктного рубца.

Симптомы приобретенных пороков сердца

Клиническая картина пороков сердца зависит от стадии компенсации нарушений гемодинамики.

1 стадия: компенсации . Подразумевает под собой отсутствие клинических симптомов в связи с тем, что сердце вырабатывает компенсаторные (приспособительные) механизмы для коррекции функциональных нарушений в его работе, а организм пока еще может к этим нарушениям адаптироваться.

2 стадия: субкомпенсации . Характеризуется появлением симптомов при физических нагрузках, когда защитных механизмов уже не хватает, чтобы нивелировать изменения гемодинамики. На этой стадии пациента беспокоят одышка, тахикардия (учащенное сердцебиение), боли в грудной клетке слева, цианоз (синее или фиолетовое окрашивание кожи пальцев, носа, губ, ушей, всего лица), головокружения, предообморочные состояния или потеря сознания, отеки нижних конечностей. Эти симптомы появляются, как правило, при необычных для пациента нагрузках, например, при быстрой ходьбе на большие расстояния.

3 стадия: декомпенсации. Означает истощение компенсаторных механизмов сердца и всего организма, что приводит к появлению вышеописанных симптомов при обычной бытовой активности или в покое. При выраженной декомпенсации из-за неспособности сердца перекачивать кровь происходит застой крови во всех органах, это клинически проявляется выраженной одышкой в покое, особенно в положении лежа (поэтому пациент может находиться только в положении полусидя), кашлем, тахикардией, повышенным или чаще пониженным давлением, отеками нижних конечностей, живота, иногда всего тела (анасарка). На этой же стадии нарушается кровоснабжение всех органов и тканей с дистрофическими изменениями в них, организм не в состоянии справляться с такими тяжелыми патологическими изменениями, и наступает терминальная стадия (смерть) .

Также приобретенные пороки разнообразно проявляются в зависимости от их вида и локализации. По характеру порока выделяют недостаточность (неполное смыкание створок клапана) и стеноз (сужение) отверстия клапанного кольца. По локализации различают поражения митрального, трикуспидального, аортального клапанов и клапана легочного ствола. Наблюдаются как их комбинации (поражения двух и более клапанов), так и сочетания (стеноз и недостаточность одного клапана). Такие пороки называются комбинированными или сочетанными соответственно. Наиболее часто встречаются пороки митрального и аортального клапанов.

Митральный стеноз (сужение атриовентрикулярного отверстия слева) . Характерными для него являются жалобы пациента на боли в груди и между лопаток слева, ощущение сердцебиения и одышку, сначала при нагрузке, а затем и в покое. Одышка может являться симптомом отека легких (вследствие застоя крови в легких), который представляет собой угрозу для жизни больного.

Недостаточность митрального клапана. Клинически может никак себя не проявлять в течение десятков лет от начала формирования порока, при отсутствии активного ревмокардита (ревматического «воспаления» сердца) и поражения других клапанов. Основными жалобами при развитии субкомпенсации являются жалобы на одышку (также же, как и при стенозе, могущую быть проявлением отека легких), перебои в сердце, боли в правом подреберье (вследствие перенаполнения кровью печени), отеки нижних конечностей.

Стеноз аортального клапана. Если у пациента возникло небольшое сужение клапанного кольца, в течение десятилетий он может чувствовать себя удовлетворительно даже при больших физических нагрузках. При выраженном стенозе появляются жалобы на общую слабость, обмороки, бледность кожи, зябкость конечностей (вследствие снижения выброса крови в аорту). Далее присоединяются боли в сердце, одышка, эпизоды отека легких.

Недостаточность аортального клапана. Клинически длительное время может себя проявлять только ощущением неритмичных сокращений сердца при выраженных физических нагрузках. Позднее присоединяются склонность к обморокам, давящие боли в грудной клетке, напоминающие стенокардию, и одышка, которая может быть грозным симптомом при стремительном развитии отека легких.

Изолированные стеноз правого атриовентрикулярного отверстия и недостаточность трикуспидального клапана являются очень редкими пороками, и чаще встречаются на фоне митральных и/или аортальных пороков. Самые ранние признаки – перебои в работе сердца и учащенное сердцебиение при нагрузке, затем, при нарастании правожелудочковой недостаточности появляются отеки нижних конечностей, тяжесть и боли в правом подреберье (вследствие застоя крови в печени), увеличение живота (асцит – скопление жидкости в полости живота), выраженная одышка в покое.

Изолированные стеноз и недостаточность клапана легочного ствола также являются довольно редкими заболеваниями, чаще всего пороки этого клапана сочетаются с пороками трикуспидального клапана. Клинически проявляются частыми затяжными бронхитами, перебоями в сердце при нагрузке, отеками нижних конечностей, увеличением печени.

Диагностика приобретенных пороков сердца

Диагноз порока сердца можно предположить в процессе клинического осмотра пациента с обязательной аускультацией органов грудной клетки, при выслушивании которых выявляются патологические тоны и шумы, вызванные неправильной работой сердечных клапанов; также врач может услышать хрипы в легких вследствие застоя крови в сосудах легких. Обращается внимание на бледность кожи, наличие отеков, определяемое пальпаторно (при прощупывании живота) увеличение печени.

Из лабораторно-инструментальных методов исследования назначаются общие анализы крови и мочи, биохимическое исследование крови для выявления нарушений в работе почек и печени, ЭКГ выявляет нарушения ритма, гипертрофию (разрастание) предсердий или желудочков, рентгенография органов грудной клетки выявляет признаки застоя крови в легких, расширение поперечных размеров сердца, ангиография — введение контрастного вещества через сосуды в полости сердца с последующей рентгенографией, эхокардиография (УЗИ сердца) .

Так, например, выглядит сердце с гипертрофией предсердий и желудочков при пороках сердца на рентгенограмме.

Из перечисленных методов исследования достоверно подтвердить или опровергнуть диагноз помогает эхокардиография, так как позволяет визуализировать сердце и его внутренние структуры.

При митральном стенозе по УЗИ сердца определяется степень выраженности стеноза по площади атриовентрикулярного отверстия, уплотнение створок клапана, гипертрофия (увеличение массы) левого предсердия, турбулентный (не однонаправленный) поток крови через атриовентрикулярное отверстие, увеличение давления в левом предсердии. Недостаточность митрального клапана по УЗИ характеризуется обрывом эхосигнала от створок в момент закрытия клапана, также определяется степень выраженности регургитации (обратного заброса крови в левое предсердие) и степень гипертрофии левого предсердия.

При стенозе устья аорты по УЗИ определяется степень выраженности стеноза, гипертрофия миокарда левого желудочка, снижение фракции выброса и ударного объема крови (показатели, характеризующие поступление крови в аорту за одно сердечное сокращение). Аортальная недостаточность проявляется деформацией створок клапана аорты, их неполным смыканием, регургитацией крови в полость левого желудочка, гипертрофией левого желудочка.

При пороках трикуспидального клапана и клапана легочного ствола выявляются и оцениваются аналогичные показатели, только для правых отделов сердца.

Лечение приобретенных пороков сердца

Лечение приобретенных пороков продолжает оставаться сложной и актуальной темой в современной кардиологии и кардиохирургии, так как для каждого конкретного пациента очень важно определить тонкую грань, когда операция уже необходима, но еще не противопоказана. Другими словами, кардиологи должны тщательно следить за такими пациентами, чтобы вовремя выявить ситуации, когда медикаментозная терапия уже не позволяет удерживать порок в компенсированном виде, но выраженная декомпенсация не успела развиться и организм пока еще в состоянии перенести операцию на открытом сердце.

Существуют медикаментозные и хирургические методы лечения пороков сердца. Медикаментозная терапия применяется в активной стадии ревматизма, в стадии субкомпенсации (если удается добиться коррекции нарушений гемодинамики с помощью препаратов или если операция противопоказана в силу сопутствующих заболеваний – острые инфекционные болезни. острый инфаркт миокарда. повторная ревматическая атака и т. д.), в стадии выраженной декомпенсации. Из медикаментозных препаратов назначаются следующие группы:

— антибиотики и противовоспалительные препараты для купирования активного ревматического процесса в сердце, в основном применяется группа пенициллинов (бициллин в инъекциях, ампициллин, амоксициллин, амоксиклав и др), нестероидные противовоспалительные препараты (НПВС) – диклофенак, нимесулид, ибупрофен, аспирин, индометацин;

— сердечные гликозиды (дигоксин, дигитоксин) назначаются в определенных случаях для улучшения сократительной активности миокарда (сердечной мышцы);

— препараты, улучшающие трофику (питание) миокарда – панангин, магнерот, магне В 6 и др.;

— мочегонные препараты (фуросемид, индапамид и др) показаны для уменьшения объемной перегрузки сердца и сосудов;

— ингибиторы АПФ (каптоприл, лизиноприл, рамиприл и др) обладают кардиопротекторными свойствами, способствуют нормализации артериального давления;

— В-адрено-блокаторы (бисопролол, карведилол и др) применяются с целью снижения давления и урежения ритма, если у пациента развиваются нарушения ритма сердца с повышением частоты сердечных сокращений;

— антиагреганты (аспирин и его модификации – кардиомагнил, аспирин Кардио, тромбо Асс и др) и антикоагулянты (гепарин, фраксипарин) назначаются для предупреждения повышенной свертываемости крови с образованием тромбов в сосудах или сердце;

— нитраты (нитроглицерин и его аналоги – нитроминт, нитроспрей, нитросорбид, моночинкве) назначаются, если у больного с пороком сердца развивается стенокардия (вследствие недостаточного кровоснабжения гипертрофированной сердечной мышцы).

Кардиохирургические методы лечения являются радикальным способом коррекции порока. Из них применяются комиссуротомия при стенозе (рессечение рубцовых спаек на створках клапана), подшивание несмыкающихся створок, расширение небольшого по площади стеноза с помощью зонда, подведенного к сердцу через сосуды, протезирование клапанов (иссечение своего клапана и замена его искусственным).

Кроме перечисленных методов лечения, пациенту необходимо вести определенный образ жизни, например:

— рационально питаться, соблюдать диету с ограничением поваренной соли, объема выпиваемой жидкости, продуктов с повышенным содержанием холестерина (жирные сорта мяса, рыбы, птицы и сыра, маргарин, яйца), с исключением жареных, острых, соленых блюд, копченостей.

— чаще гулять на свежем воздухе;

— исключить занятия спортом;

— ограничить физические и психоэмоциональные нагрузки (меньше испытывать стрессы и нервничать);

— организовать режим дня с рациональным распределением труда и отдыха, и с достаточным по продолжительности сном;

— беременной женщине с приобретенным пороком сердца регулярно посещать женскую консультацию, кардиолога или кардиохирурга для принятия решения о возможности сохранения беременности с выбором метода оптимального родоразрешения (как правило, путем кесарева сечения).

Профилактика приобретенных пороков сердца

Так как основной причиной развития данных заболеваний является ревматизм, профилактика направлена на своевременное излечение заболеваний, вызываемых стрептококком (ангина, хронический тонзиллит, скарлатина) с помощью антибиотиков, санацию хронических очагов инфекции в организме (хронический фарингит, кариозные зубы и др). Это первичная профилактика. Вторичная профилактика применяется у пациентов с уже имеющимся ревматическим процессом и осуществляется посредством ежегодных курсов инъекций антибиотика бициллина и приемом противовоспалительных препаратов.

Прогноз

Несмотря на то, что стадия компенсации (без клинических проявлений) некоторых пороков сердца исчисляется десятилетиями, общая продолжительность жизни может сокращаться, так как сердце неминуемо «изнашивается», развивается сердечная недостаточность с нарушением кровоснабжения и питания всех органов и тканей, что и приводит к летальному исходу. То есть прогноз для жизни неблагоприятный.

Также прогноз определяется возможностью развития жизнеугрожающих состояний (отек легких, острая сердечная недостаточность) и присоединения осложнений (тромбоэмболические осложнения, нарушения ритма сердца, затяжные бронхиты и пневмонии). При хирургической коррекции порока прогноз для жизни благоприятный при условии приема медикаментозных препаратов по назначению врача и профилактики развития осложнений.

Врач терапевт Сазыкина О.Ю.

Четыре сердечных клапана выполняют роль вентилей для предотвращения тока крови в неправильном направлении.

Если клапаны расширены, сужены, неплотно смыкаются или надорваны, то они больше не закрываются, и кровь при каждом сокращении сердца вытекает обратно соответственно в желудочки или предсердия.

В этом случае сердце постоянно испытывает большую нагрузку и со временем теряет свою работоспособность. В худшем случае это может привезти к нарушению ритма или даже к отказу сердца.

  • Аортальный клапан (выпускной клапан): предотвращает отток крови из аорты в левый желудочек сердца.
  • Митральный клапан (впускной клапан): предотвращает отток крови из левого желудочка сердца в левое предсердие в тот момент, когда сокращением мышцы сердца кровь выталкивается в сосуды кровообращения.
  • Клапан легочной артерии (выпускной клапан): предотвращает отток крови из легочной артерии в правый желудочек сердца.
  • Трикуспидальный клапан (впускной клапан): вентиль между правым желудочком сердца и правым предсердием.

При сердечных пороках могут поражаться правая и левая половины сердца.

  • Клапаны левого желудочка : поражение митрального и аортального клапанов: левосердечная недостаточность
  • Клапаны в правой половине: поражение пульмонального и трикуспидального клапанов, правосердечная недостаточность

Формы пороков сердца

Различают сужение или кальцинирование клапанов (стеноз и, соответственно, склероз клапанов) и неправильное закрытие клапана (недостаточность клапана сердца).

  • Сужение (стеноз) и обызвествление (склероз) клапанов: кровь протекает в недостаточном количестве.
  • Недостаточность клапана (недостаточное закрытие): кровь протекает обратно, хотя клапан и закрыт.

Причины

Существует много причин возникновения дефектов клапанов. Приобретенные пороки сердечных клапанов чаще возникают в левой половине (митральный и аортальный клапаны). Процент врожденных пороков сердца составляет всего 1%.

Специфические причины:

  • Обызвествление (склероз): можно сравнить по механизму образования с артериосклерозом. Чаще всего поражается аортальный клапан. Причины : возраст, неправильное питание, недостаток движения
  • Воспаление клапанов и оболочки сердца (эндокардит): часто за счет ревматического процесса при стенозе митрального клапана.
  • Инфаркт: отмирание определенного участка мыщцы сердца, клапаны становятся слабыми или нарушается их функция.
  • Бактериальные и вирусные инфекции сердца (миокардиты): приводят к увеличению мышцы сердца, и невозможности плотного смыкания клапанов.
  • Врожденные пороки развития (чаще стеноз легочной артерии)

Симптомы (жалобы)

Жалобы и симптомы зависят от тяжести заболевания. Часто пороки клапанов сердца не вызывают никаких жалоб в течение длительного времени. При этом сердечная недостаточность находится в стадии компенсации, однако со временем наступает декомпенсация процесса, что может привести к отказу сердца.

Левосердечные сердечные пороки (митрального и аортального клапанов)

Приводят к развитию левосердечной недостаточности

  • Застой крови в легких, их отек, что приводит к затрудненному дыханию и одышке
  • Головокружения и обмороки при нагрузке и напряжении (прежде всего при стенозе аорты)
  • Жалобы как при ангине (чувство давления, боли в груди, страх, сдавливание и нехватка воздуха)
  • Нарушение ритма сердца (мерцание предсердий)

Пороки сердца в правой половине (пульмональный и трикуспидальный клапаны)

Приводят к развитию правосердечной недостаточности

  • Отеки тела (печень, область лодыжек), так называемые одемы, быстрая утомляемость, снижение работоспособности, одышка при нагрузке.

Диагностика (обследование)

  • Изучение истории болезни и всех симптомов
  • Иследование физического статуса (пальпация, аускультация)
  • ЭКГ: указывает на поражение клапанов.
  • Рентгенография грудной клетки: показывает увеличение объемов сердца и наличие отеков.
  • Эхокардиография (УЗИ сердца) с использованием контраста или без него (это лучший способ диагностики заболеваний клапанного аппарата): сокращения сердца и функция его отдельных частей представлена в цвете.
  • Катетеризация сердца

Терапия (лечение)

Лечение направлено на причину заболевания и при различных пороках сердца оно различно. Легкие пороки сердца не всегда следует оперировать. Однако очень важен постоянный контроль со стороны специалистов (кардиологов).

  • Терапия при сердечной недостаточност
  • Терапия при мерцании предсердий
  • Лечение при стенозе (сужении клапанов): оперативное. Вставляется баллон определенного размера и производится расширение имеющегося стеноза
  • Тяжелые пороки: лечение оперативное с замещением клапанов искуственными трансплатнантами. При это всю жизнь используется кроверазжижающая медикаментозная терапия.
  • Инфекции: сочетание антибиотикотерапии и оперативного лечения.

Защита от инфекции при пороках клапанов

Перед операцией пациентам необходимо назначение антибиотиков для защиты от инфекции. Только таким образом можно предотвратить воспалительное поражение клапанов. Это называется профилактикой эндокардита.

Возможные осложнения

Без соответствующего лечения сердечные пороки иногда приводят к смерти. Лечение зависит от вида сердечного порока и тяжести поражения сердечной мышцы. Профилактика воспаления необходима в любом случае. Воспаление может распространиться на соседние органы и привести к образованию абсцессов и свищей. При отрыве участков тканей и попадании их в кровоток может развиться тромбоэмболия.

Профилактические мероприятия

Весь комплекс мероприятий, направленных на защиту функции сердца - здоровое питание, нормализация веса, поддержание нормального артериального давления - является профилактикой развития сердечных пороков.

Любой порок сердца связан с аномалией клапанов. Особенно опасны пороки аортального клапана, так как аорта — это наибольшая и важнейшая артерия в организме. И когда работа аппарата, снабжающего кислородом все отделы организма и головной мозг, нарушена, человек практически неработоспособен.

Аортальный клапан иногда формируется внутриутробно уже с дефектами. А иногда пороки сердца приобретаются с возрастом. Но какой бы ни была причина нарушения деятельности этого клапана, лечение в таких случаях медицина уже нашла — протезирование аортального клапана.

Анатомия левой части сердца. Функции аортального клапана

Четырехкамерная структура сердца должна работать в полной гармонии, чтобы выполнять свою главную функцию — обеспечивать организм питательными веществами и воздухом, переносимым кровью. Наш главный орган состоит из двух предсердий и двух желудочков.

Правая и левая части разделены межжелудочковой перегородкой. Также в сердце есть 4 клапана, регулирующие ток крови. Они открываются в одну сторону и плотно закрываются, чтобы кровь двигалась только в одном направлении.

Сердечная мышца имеет три слоя: эндокард, миокард (толстый мышечный слой) и эндокард (наружный). Что происходит в сердце? Обедненная кровь, отдавшая весь кислород, возвращается в правый желудочек. Артериальная кровь проходит через левый желудочек. Мы рассмотрим детально только левый желудочек и работу его основного клапана — аортального.

Левый желудочек конусовидной формы. Он тоньше и уже, чем правый. С левым предсердием желудочек соединяется посредством предсердно-желудочкового отверстия. Непосредственно к краям отверстия крепятся створки митрального клапана. Митральный клапан двустворчатый.

Аортальный же клапан (valve aortae) состоит из 3 створок. Три заслонки носят названия: правая, левая и задняя полулунная (valvulae semilunares dextra, sinistra, posterior). Створки образованы хорошо развитой дупликатурой эндокарда.

Мускулы предсердий от желудочковых изолированы пластиной из правого и левого фиброзных колец. Левое фиброзное кольцо (anulus fibrosus sinister) окружает предсердно-желудочковое отверстие, но не полностью. Передними участками кольцо крепится к корню аорты.

Как работает левая часть сердца? Кровь поступает, митральный клапан закрывается, и происходит толчок — сокращение. Сокращение стенок сердца выталкивает кровь через аортальный клапан в самую широкую артерию — аорту.

При каждом сокращении желудочка створки прижимаются к стенкам сосуда, давая вольный проток насыщенной кислородом крови. Когда же левый желудочек на доли секунды расслабляется, чтобы полость снова заполнилась кровью, аортальный клапан сердца закрывается. Это один сердечный цикл.

Врожденные и приобретенные пороки аортального клапана

Если возникают проблемы с аортальным клапаном во время внутриутробного развития малыша, заметить это сложно. Обычно порок замечается уже после рождения, так как кровь ребенка идет в обход клапана, сразу в аорту через открытый артериальный проток. Заметить отклонения в развитии сердца можно только благодаря эхокардиографии, и только с 6 месяцев.

Самая распространенная аномалия клапана — это развитие 2 створок вместо 3. Этот порок сердца так и называется — двустворчатый аортальный клапан. Ребенку аномалия ничем не грозит. Но 2 створки быстрее изнашиваются. И к зрелому возрасту иногда нужна поддерживающая терапия или операция. Реже возникает такой дефект, как одностворчатый клапан. Тогда клапан еще быстрее изнашивается.

Еще одна аномалия — врожденный стеноз аортального клапана. Полулунные створки или срастаются, или само клапанное фиброзное кольцо, к которому они крепятся, чрезмерно узкое. Тогда давление между аортой и желудочком различается. С течением времени стеноз усиливается. И перебои в работе сердца мешают ребенку полноценно развиваться, ему тяжело даются спортивные нагрузки даже в школьном спортзале. Серьезное нарушение тока крови через аорту в какой-то момент может привести к внезапной смерти ребенка.

Приобретенные пороки — следствие курения, неумеренного питания, малоподвижного и стрессового образа жизни. Так как в организме все связано, то после 45-50 лет все мелкие недомогания перерастают обычно в заболевания. Аортальный клапан сердца к старости понемногу изнашивается, так как работает постоянно. Эксплуатация ресурсов своего организма, недосыпания быстрее изнашивают эти важные детали сердца.

Аортальный стеноз

Что такое стеноз в медицине? Стеноз означает сужение просвета сосуда. Аортальный стеноз — это сужение клапана, отделяющего левый желудочек сердца от аорты. Различают незначительный, умеренный и тяжелый. Этот дефект может затронуть клапан митральный и аортальный.

При незначительном дефекте клапана человек не чувствует никаких болей или других сигнальных симптомов, потому как усиленная работа левого желудочка сумеет компенсировать плохую работу клапана некоторое время. Затем, когда компенсаторные возможности левого желудочка постепенно исчерпываются, начинается слабость и плохое самочувствие.

Аорта — основная кровеносная «магистраль». Если работа клапана нарушена, пострадают от недостатка кровоснабжения все жизненно важные органы.

Причинами стеноза сердечных клапанов считаются:

  1. Врожденный порок клапана: фиброзная пленка, двустворчатый клапан, узкое кольцо.
  2. Рубец, образованный соединительной тканью прямо под клапаном.
  3. Инфекционный эндокардит. Бактерии, попавшие на ткани сердца, изменяют ткань. Из-за колонии бактерий нарастает на ткани и на клапанах соединительная ткань.
  4. Деформирующий остеит.
  5. Аутоиммунные проблемы: ревматоидный артрит, красная волчанка. Из-за этих заболеваний в месте, где крепится клапан, нарастает соединительная ткань. Образуются наросты, на которых кальция откладывается больше. Возникает кальциноз, о котором мы еще вспомним.
  6. Атеросклероз.

К сожалению, в большинстве случаев аортальный стеноз приводят к летальному исходу, если вовремя не было сделано протезирование клапана.

Стадии и симптомы стеноза

Врачи выделяют 4 стадии стеноза. На первой практически не ощущается ни боли, ни недомоганий. Каждой стадии соответствует набор симптомов. И чем серьезнее стадия развития стеноза, тем быстрее нужна операция.

  • Первая стадия называется стадия компенсации. Сердце пока справляется с нагрузкой. Незначительным признается отклонение, когда просвет клапана 1,2 см 2 и более. А давление 10-35 мм. рт. ст. Симптомы на этом этапе болезни не проявлены.
  • Субкомпенсации. Первые симптомы появляются сразу после нагрузки (одышка, слабость, сердцебиение).
  • Декомпенсации. Характеризуется тем, что симптомы появляются уже не только после нагрузки, но и в спокойном состоянии.
  • Последняя стадия называется терминальная. Это стадия — когда уже произошли сильные изменения в анатомическом строении сердца.

Симптомы при тяжелом стенозе такие:

  • отек легких;
  • одышка;
  • иногда приступы удушья, особенно по ночам;
  • плеврит;
  • сердечный кашель;
  • боль в области грудной клетки.

При осмотре кардиолог обнаруживает обычно влажные хрипы в легких во время прослушивания. Пульс слабый. В сердце слышны шумы, ощущается вибрация, созданная завихрениями потоков крови.

Критическим стеноз становится, когда просвет составляет всего 0,7 см 2 . Давление же составляет более чем 80 мм. рт. ст. В это время велик риск смертельного исхода. И даже операция по устранению порока вряд ли изменит ситуацию. Поэтому обращаться к врачу лучше в субкомпенсаторный период.

Развитие кальциноза

Этот дефект развивается вследствие дегенеративного процесса в ткани аортального клапана. Кальциноз может привести к тяжелой сердечной недостаточности, инсульту, генералитическому атеросклерозу. Постепенно створки аортального клапана покрываются известковым наростом. И клапан кальцинируется. То есть створки клапана перестают полностью закрываться, а открываются тоже слабо. Когда при рождении образуется двухстворчатый аортальный клапан, кальциноз быстрее приводит его в нерабочее состояние.

И также кальциноз развивается как следствие нарушения работы эндокринной системы. Соли кальция, когда не растворяются в крови, накапливаются на стенках сосудов и на клапанах сердца. Или проблема в почках. Поликистоз или нефрит почек тоже приводят к кальцинированию.

Основными симптомами будут:

  • аортальная недостаточность;
  • расширение левого желудочка (гипертрофия);
  • перебои в работе сердца.

Человек должен наблюдать за своим здоровьем. Боль в области грудной клетки и все чаще появляющиеся периодические приступы стенокардии должны стать сигналом к тому, чтобы пройти кардиологическое обследование. Без операции при кальцинозе в большинстве случаев человек умирает в течение 5-6 лет.

Регургитация аортальная

Во время диастолы кровь из левого желудочка под действием давления вливается в аорту. Так начинается большой круг кровообращения. Но при регургитации клапан «выдает» кровь снова в желудочек.

Регургитация клапана, или недостаточность аортального клапана, иными словами, имеет те же стадии, что и стеноз клапана. Причинами такого состояния створок является либо аневризма, либо сифилис, либо упомянутый острый ревматизм.

Симптомами недостаточности являются:

  • низкое давление;
  • головокружения;
  • частые обмороки;
  • отеки ног;
  • сбитый сердечный ритм.

Серьезная недостаточность приводит к стенокардии и увеличению желудочка, как и при стенозе. И такому больному также нужна в ближайшее время операция по замене клапана.

Уплотнение клапана

Стеноз может формироваться из-за того, что эндогенные факторы вызывают появление различных наростов на створках клапана. Происходит уплотнение аортального клапана, и начинаются неполадки в его работе. Причинами, приведшими к уплотнению аортального клапана, могут быть многие неизлеченные заболевания. Например:

  • Аутоиммунные заболевания.
  • Инфекционное поражение (бруцеллез, туберкулез, сепсис).
  • Гипертензия. Вследствие длительной гипертензии ткани становятся толще и грубее. Поэтому со временем просвет суживается.
  • Атеросклероз — закупоривание тканей липидными бляшками.

Уплотнение тканей также обычный признак старения организма. Следствием уплотнения неизбежно будет стеноз и регургитация.

Диагностика

Первоначально всю необходимую информацию для постановки диагноза пациент должен предоставить врачу в виде точного описания недомоганий. На основе истории болезни пациента кардиолог назначает диагностические процедуры, чтобы знать дополнительные медицинские сведения.

Обязательно назначается:

  • Рентгенограмма. Тень левого желудочка увеличивается. Это видно по дуге контура сердца. Видны и признаки легочной гипертензии.
  • ЭКГ. Обследование выявляет увеличение желудочка и аритмию.
  • Эхокардиография. На ней врач замечает, есть или нет уплотнения заслонок клапана и утолщение стенок желудочка.
  • Зондирование полостей. Кардиолог должен знать точное значение: насколько давление в полости аорты отличается от давления с иной стороны клапана.
  • Фонокардиография. Регистрируются шумы при работе сердца (систолический и диастолический шум).
  • Вентрикулография. Назначается, чтобы выявить недостаточность митральных клапанов.

При стенозе электрокардиограмма показывает нарушения ритма и проводимости биотоков. На рентгенограмме можно увидеть четко признаки затемнения. Это говорит о застое в легких. Отчетливо видно, насколько расширена аорта и левый желудочек. А коронарная ангиография показывает, что количество крови, выбрасываемой из аорты, меньше. Это также косвенный признак стеноза. Но ангиографию делают только людям старше 35 лет.

Кардиолог также обращает внимание на симптомы, которые видны и без приборов. Бледность кожи, симптом Мюссе, симптом Мюллера — такие признаки свидетельствуют о том, что у пациента, скорее всего, недостаточность аортального клапана. Причем двухстворчатый аортальный клапан больше подвержен недостаточности. Врач должен учитывать врожденные особенности.

Какие еще признаки могут подсказать кардиологу диагноз? Если, измеряя давление, врач замечает, что верхнее намного выше нормы, а нижнее (диастолическое) слишком занижено — это повод направить пациента на эхокардиографию и рентгенограмму. Лишние шумы во время диастолы, услышанные через стетоскоп, тоже не сулят никаких хороших новостей. Это тоже признак недостаточности.

Лечение препаратами

Для лечения недостаточности на начальной стадии могут назначаться препараты таких классов:

  • периферические вазодилататоры, к которым относится нитроглицерин и его аналоги;
  • мочегонные назначаются лишь по определенным показаниям;
  • блокаторы кальциевых каналов, например "Дилтиазем".

Если же давление очень низкое, препараты нитроглицерина совмещаются с "Допамином". А вот бета-адроноблокаторы противопоказаны в случае недостаточности аортального клапана.

Замена аортального клапана

Операции по замене аортального клапана сейчас проводятся вполне успешно. И с минимальным риском.

На время операции сердце подключают к аппарату искусственного кровообращения. Также пациенту дают полную анестезию. Как хирург может провести эту малоинвазивную операцию? Существует 2 способа:

  1. Катетер вводится прямо в бедренную вену и поднимается к аорте против течения крови. Клапан закрепляется и трубка выводится.
  2. Новый клапан вводится через разрез в грудной клетке слева. Вводится искусственный клапан, и он становится на место, проходя через апикальную часть сердца, и легко выводится из организма.

Малоинвазивная операция подходит тем пациентам, у которых есть сопутствующие заболевания, и вскрывать грудную клетку нельзя. А после такой операции человек сразу же чувствует облегчение, так как дефекты устранены. И если нет никаких жалоб на самочувствие, может быть выписан уже через день.

Нужно заметить — искусственные клапаны требуют постоянного приема антикоагулянтов. Механические могут вызывать свертываемость крови. Поэтому после операции сразу назначают "Варфарин". Но есть и более подходящие для человека клапаны из биологических материалов. Если устанавливают клапан из свиного перикарда, то препарат назначают только на несколько недель после операции, а потом отменяют, так как ткань хорошо приживается.

Аортальная баллонная вальвулопластика

Иногда назначают аортальную баллонную вальвулопластику. Это безболезненная операция по новейшим разработкам. Все происходящие действия врач контролирует через специальное рентгеновское оборудование. Катетер с баллоном проводится до устья аорты, затем баллон устанавливается на место клапана и расширяется. Так устраняется проблема стеноза клапана.

Кому показана операция? В первую очередь такая операция проводится детям с врожденным пороком, когда образован одностворчатый или двустворчатый аортальный клапан вместо трехстворчатого. Она показана беременным и людям перед пересадкой другого сердечного клапана.

После этой операции восстановительный период всего от 2 дней до 2 недель. Причем переносится она очень легко и подходит для людей со слабым здоровьем, и даже детям.

Поражение клапана может быть следствием сращения его створок (стенозирование соответствующего отверстия) или же следствием сморщивания или разрушения створок, что приводит к неполному закрытию соответствующего отверстия, сопровождающему регургитацией крови. Широко распространённый термин «недостаточность клапана» является синонимом регургитации.

Допплер ЭхоКГ - самый информативный метод исследования больных при поражении клапанов, но часто она показывает незначительные и даже «физиологические» отклонения от нормы (например, незначительная регургитация через митральный клапан). Заболевания клапанов сердца могут развиваться с течением времени и участи больных требуют регулярного осмотра, обычно каждые 1-2 года. Это гарантирует, что ухудшение будет выявлено прежде, чем разовьются такие осложнения, как сердечная недостаточность. Больные с поражением клапанов предрасположены к развитию инфекционного эндокардита, который предупреждают гигиеной полости рта и профилактическим применением антибиотиков, если существует вероятность появления бактериемии, например при экстракции зуба, цистоскопии, ректороманоскопии, удалении миндалин.

Главные причины поражения клапанов

Клапанная регургитация (недостаточность клапана)

  • Врождённые.
  • Острый ревматический кардит.
  • Рецидивирующий ревматический кардит.
  • Инфекционный эндокардит.
  • Сифилитический аортит.
  • Дилатация отверстия клапана (например, при дилатационной кардиомиопатии).
  • Травматический разрыв клапана.
  • Сенильная дегенерация створок клапана.
  • Повреждение хорды или папиллярных мышц (например, при ИМ)

Стеноз клапана

  • Врождённый.
  • Ревматический кардит.
  • Сенильная дегенерация

Экстренные некардиохирургические операции

Имеющееся поражение клапана у пациента, которому требуется экстренное хирургическое вмешательство, может оказаться серьезной проблемой. На практике же повреждения, обусловливающие регургитацию, редко служат противопоказанием -уменьшение постнагрузки от применения анестетиков и гиповолемия обычно уменьшают степень регургитации.

Тяжелый стеноз аорты, легочного ствола или митрального клапана может вызвать затруднения (умеренный стеноз редко ведет к интраоперационным осложнениям). Основная проблема - невозможность адекватного увеличения сердечного выброса, и риск операции для таких пациентов более высокий, требуется тщательный контроль жидкостного баланса и гемодинамики во избежание резких колебаний.

В некоторых случаях перед некардиальной хирургией требуется протезирование клапана, однако следует взвесить относительные риски, обусловленные отсрочкой операции, вызванной вмешательством по замене клапана, и операция должна проводиться с адекватной поддержкой. При наличии угрозы для жизни некардиальную операцию надо экстренно проводить, несмотря на высокий риск сердечно-сосудистых осложнений.

Хроническая патология клапанов сердца

Большинство болезней клапанов лечат консервативно. При отсутствии признаков прогрессирующей дисфункции ЛЖ редко требуется оперативное вмешательство, и такие больные могут наблюдаться амбулаторно, проходя диспансеризацию, как правило, один раз в год. При прогрессировании дисфункции ЛЖ/избыточной дилатации или усугублении симптоматики необходимо принимать решение об оперативном лечении. При умеренном поражении наблюдение не требуется, но необходима профилактика эндокардита.

Профилактика антибиотиками

У большинства пациентов с хронической патологией клапанов есть небольшой риск эндокардита, и им показана антибиотикопрофилактика перед стоматологическими и хирургическими вмешательствами. Рекомендации по профилактике эндокардита постоянно обновляются.

Аортальный стеноз

Это самая распространенная патология клапанов, встречающаяся более чем у 2% людей старше 65 лет.

Причины

  • Дегенеративные изменения (наиболее частые).
  • Врожденный двухстворчатый аортальный клапан (дегенерация происходит быстрее). Эта аномалия обычно сопровождается коарктацией и дилатацией аорты с расслоением или без (даже при нормальной функции аортального клапана).
  • Ревматическая лихорадка в анамнезе.

Клиническая картина

Симптомы

  • Могут отсутствовать.
  • Возможно возникновение одышки, обмороков и стенокардии; означает неблагоприятный прогноз.

Признаки

  • Громкий грубый систолический шум изгнания с точкой максимума на аорте, проводящийся на сосуды шеи.
  • В тяжелых случаях пульс низкого наполнения, несмещенный верхушечный толчок, второй тон приглушен или отсутствует.
  • Гипертрофия левого желудочка на ЭКГ.

Субаортальная обструкция, гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия.

Острые ситуации

Внезапное возникновение симптомов

  • Быстрое развитие симптомов (дни/недели), требует немедленного решения вопроса о протезировании.
  • При снижении функции ЛЖ может возникнуть рефрактерный отек легких, и в данном случае замена аортального клапана является единственным способом лечения.

Острый аортальный стеноз

  • Встречается редко.
  • Причины: тромбоз клапанного протеза, вегетации на клапане.
  • Обычно требуется экстренное протезирование.

Лечение

Протезирование аортального клапана

Это единственный эффективный метод лечения; производится протезирование при тяжелом аортальном стенозе.

Медикаментозное (временный эффект)

  • При одышке можно назначить диуретики.
  • β-блокаторы могут быть эффективны, особенно при стенокардии.
  • Сосудорасширяющие средства следует применять с осторожностью.

Баллонная вальвулопластика

Можно проводить у молодых пациентов (менее кальцинированные клапаны) в качестве поддерживающей процедуры, чтобы отсрочить операцию.

Аортальная регургитация

Причины

Острые : расслоение аорты типа А, эндокардит аортального клапана, травма.

Хронические : инфекционный эндокардит в анамнезе, расширение корня аорты (включая синдром Марфана), дегенеративные изменения клапана, ревматическая лихорадка в анамнезе.

Клинические признаки

  • Острая АР вызывает внезапную сильную одышку и отек легких.
  • При тяжелом хроническом заболевании одышка может быть единственным симптомом.

Проявления

  • Протодиастолический шум в форме декрещендо, выслушивается у нижнего левого края грудины, лучше всего - при выдохе.
  • ± Систолический шум изгнания (увеличенный поток крови через клапан).
  • При тяжелом заболевании:
    • высокий пульс;
    • смещенная верхушка сердца (из-за дилатации ЛЖ);
    • другие симптомы - эпонимы, основная причина которых - увеличение пульсового давления.

Острые ситуации

Острая (внезапная) регургитация

  • Пациенты в крайне тяжелом состоянии, как правило, с отеком легких.
  • Необходимо экстренное протезирование клапана (± корня аорты, если есть расслоение).
  • Обеспечьте поддерживающее лечение на время подготовки к операции: диуретики, сосудорасширяющие, инотропные препараты, вентиляцию легких. (Внутриаортальная баллонная контрпульсация противопоказана, т. к. она ухудшает АР.)

Острые проявления хронической болезни клапана

На фоне хронического заболевания это служит показанием для протезирования.

Легочная регургитация

Причины

Врожденная, инфекционный эндокардит как следствие легочной гипертензии, последствие баллонной вальвулопластики или открытой вальвулотомии.

Клинические особенности

В крайне тяжелых формах возникают одышка или ПЖ-недостаточность.

Признаки : выбухание ПЖ, громкий Р2 ± расщепленный мягкий шум изгнания, диастолический шум в форме декрещендо у левого края грудины, ПЖ-недостаточность.

ЭКГ : гипертрофия ПЖ.

Острые ситуации

Редко - может остро развиваться недостаточность ПЖ, остро развившаяся легочная гипертензия (например, при ТЭЛА) может вызвать легочную регургитацию.

Лечение

  • Обычно не требуется (переносится очень хорошо).
  • Лечение ПЖ-недостаточности.
  • Лечение причины легочной гипертензии.
  • При тяжелых симптомах и недостаточности ПЖ может быть принято решение о протезировании клапана легочного ствола. В случае подходящего размера и расположения выносящего тракта можно рассмотреть возможность использования чрескожной имплантации клапана, прикрепленного к стенту (биопротез, вмонтированный внутрь стента).

Трикуспидальная регургитация

В легкой степени встречается очень часто, как правило, клинически не значима.

Причины

Любые причины дилатации ПЖ, легочная гипертензия, врожденные (включая аномалию Эбштейна), синдром Марфана, инфекционный эндокардит, карциноидный синдром.

Клинические особенности

  • Симптомы минимальны.
  • В тяжелых случаях может развиться ПЖ-недостаточность.

Признаки : пульсация яремной вены, пульсация и увеличение размеров печени (периферические отеки, асцит ± желтуха при явной ПЖ-недостаточности), очень мягкий пансистолический шум у левого края грудины.

Острые ситуации

  • Редко встречаются.
  • У тех, кто принимает внутривенные наркотики, может развиться эндокардит трикуспидального клапана, обычно стафилококковой этиологии. Он развивается агрессивно и требует интенсивного лечения антибиотиками.

Лечение

  • Обычно не требуется.
  • Диуретики - это препарат выбора для симптоматического лечения и терапии недостаточности ПЖ.
  • Такие методы, как трикуспидальная вальвулопластика, аннулопластика или протезирование клапана, редко применяют, т. к. их долговременный прогноз неблагоприятный.

Пороки сердца приобретенные — органические изменения клапанов или дефекты перегородок сердца, возникающие вследствие заболеваний или травм. Связанные с пороками сердца нарушения внутрисердечной гемодинамики формируют патологические состояния, характеризующиеся участием в поддержании насосной функции сердца и общей гемодинамики компенсаторных механизмов, при неэффективности которых развивается недостаточность кровообращения, инвалидизирующая больного и нередко являющаяся причиной смерти.

ОБЩИЕ СВЕДЕНИЯ

Клапанные П. с. п. встречаются относительно часто, составляя, по разным данным, от 20 до 25% всех органических заболеваний сердца у взрослых. Наиболее часто выявляются пороки митрального клапана, второе место по частоте занимают поражения клапана аорты. Почти во всех случаях у детей и не менее чем в 90% случаев у взрослых возникновение П. с. п. этиологически связано с ревматизмом. Другим заболеванием, вызывающим развитие П. с. п., является бактериальный эндокардит. Редкими (особенно у детей) причинами формирования П. с. п. служат системная красная волчанка. системная склеродермия, ревматоидный артрит, исключительно у взрослых — атеросклероз (у пожилых лиц), ишемическая болезнь сердца, сифилис.

В существующих классификациях П. с. п. имеются некоторые различия, что связано с целенаправленным предназначением классификации для определенных специалистов (кардиологов, кардиохирургов). В общей клинической практике целесообразно использование классификации П. с. п. по важнейшим клиническим, морфологическим и функциональным признакам порока в той последовательности, которая принята для формулирования диагноза. Наиболее распространено следующее подразделение приобретенных пороков сердца:

I. По этиологии порока: ревматический, атеросклеротический, в исходе бактериального эндокардита, сифилитический и т.д.:

II. По локализации клапанного поражения с учетом количества пораженных клапанов: изолированный (один клапан) или комбинированный (два клапана и более), пороки митрального, аортального, трикуспидального клапанов, клапана легочного ствола;

III. По морфологической и функциональной характеристике клапанного поражения: недостаточность клапана (insufficientia valvulae) или стеноз клапанного отверстия (stenosis ostii); при сочетании этих форм поражения на одном клапане порок называют сочетанным (например, сочетанный митральный порок, т.е. сочетание недостаточности митрального клапана и стеноза левого атриовентрикулярного отверстия);

IV. По степени выраженности порока, определяющей степень нарушений внутрисердечной гемодинамики: порок без существенного влияния на внутрисердечную гемодинамику, умеренной и резкой степени выраженности; существуют более мелкая градация степени тяжести (стадии) отдельных П. с. п. (с позиций кардиохирургии, выделяют, например, 5 стадий митрального стеноза):

V. По состоянию общей гемодинамики: компенсированные пороки, т.е. не проявляющиеся недостаточностью кровообращения, и декомпенсированные пороки сердца, характеризующиеся развитием недостаточности кровообращения; если возникает преходящая декомпенсация лишь при необычных для больного физических или иных (например, лихорадка, беременность) нагрузках на систему кровообращения, порок сердца иногда обозначают как субкомпенсированный.

Отчетливая во многих случаях закономерность в последовательности проявлений П. с. п. определила тенденцию к классификации их по стадиям не только в целях кардиохирургической практики. Так, при выделении пяти стадий порока (например, митральной недостаточности) имеют в виду следующую последовательность проявлений: I стадия — отсутствие жалоб, признаков гипертрофии сердца и нарушений системной гемодинамики: II стадия — появление жалоб (чаще всего на одышку) при увеличенной физической нагрузке, признаки гипертрофии миокарда тех камер сердца, гиперфункция которых непосредственно компенсирует клапанный порок (например, при митральной недостаточности — гипертрофия левых желудочка и предсердия); III стадия — устойчивые жалобы на одышку, сердцебиение, утомляемость при постоянной их связи с умеренной физической нагрузкой, развитие дилатации гиперфункционирующих камер сердца, начальные признаки венозного застоя и вовлечения в компенсаторные процессы камер сердца с интактными клапанами (например, при митральном пороке — застой в малом круге, гипертрофия правого желудочка сердца); IV стадия — устойчивые признаки декомпенсации порока, в т.ч. проявляющейся формированием относительных пороков интактных клапанов (например при митральном пороке — формированием трикуспидальной недостаточности), выраженный застой в органах, отеки: V стадия — тяжелая степень недостаточности кровообращения с необратимыми дистрофическими изменениями в органах.

К приобретенным порокам сердца не относят нарушения клапанной функции в виде так называемой относительной недостаточности клапана или относительного стеноза клапанного отверстия, которые не связаны с органическим поражением створок клапана. Относительная недостаточность клапана характеризуется неполным смыканием его створок из-за снижения тонуса папиллярных мышц или вследствие недостаточного сокращения циркулярных мышц с таким расширением просвета отверстия, что неизмененные створки клапана не способны закрыть его. Об относительном стенозе говорят в случаях, когда в нормальном по площади клапанном отверстии, например из-за увеличения скорости кровотока, возрастает сопротивление и создаются турбулентные потоки, как и при стенозе. Относительные недостаточность и стеноз часто возникают в связи с изменениями размеров камер сердца при органических клапанных пороках, обогащая и искажая их симптоматику. Известны, например, так называемая митрализация аортального порока (появление признаков митральной недостаточности вследствие дилатации левого желудочка сердца при аортальном пороке), формирование относительной трикуспидальной недостаточности из-за дилатации правого желудочка при митральном пороке. Сочетание изолированного порока одного клапана с относительной недостаточностью (или относительным стенозом) другого не расценивается как комбинированный порок, хотя гемодинамические нарушения могут вполне соответствовать последнему. Среди относительных и органических клапанных пороков особое место отводится идиопатическому пролапсу митрального клапана с тенденцией рассматривать его как самостоятельную форму патологии сердца.

Патогенез (что происходит?) во время Пороков сердца приобретенных

Патологическая анатомия П. с. п. представлена органическими изменениями пораженного клапана и подклапанных структур, зависимыми от этиологии порока.

Ревматизм . При ревматическом процессе (см. Ревматизм ) выявляются разной степени изменения створок клапанов и просвета клапанных отверстий, развивающиеся в исходе вальвулита и хордального эндокардита. Отмечаются повреждения эластических мембран, перерождение эластических волокон пораженных створок, выпадение в них белковых масс (фибрина, гиалина), что способствует обызвествлению створок и их деформации, особенно значительной при образовании крупнобугристых кальцинатов, резко нарушающих подвижность и смыкаемость створок, а также проходимость клапанного отверстия. Гиперпластические разрастания фиброзно-эластической ткани обусловливают сращения створок между собой, а при сочетании вальвулита митрального клапана с хордальным эндокардитом также сращение створок с хордами. Обычно формируются сочетанные пороки (наиболее часто митральный), чаще, чем при П. с. п. другой этиологии, ревматические пороки бывают комбинированными. Изолированные пороки одного клапана в форме только стеноза или только недостаточности встречаются редко.

Митральный стеноз характеризуется значительным уменьшением клапанного отверстия вследствие утолщения, склероза и сращения створок между собой и с хордами. В большинстве случаев отмечается сращение створок между собой при интактных хордах с формированием стеноза в виде диафрагмы. При массивных сращениях створок с хордами и заращении межхордальных пространств наблюдается стеноз в виде воронки, при котором комиссуротомия не эффективна. Ограниченные сращения створок и хорд формируют промежуточный вариант митрального стеноза.

Митральная недостаточность при ревматизме обусловлена склерозом и кальцинозом створок митрального клапана, препятствующими их смыканию, деформацией створок (в исходе язвенного эндокардита), а при воронкообразном митральном стенозе — иммобилизацией створок и хорд.

Морфология трикуспидальной недостаточности и стеноза правого атриовентрикулярного отверстия аналогична таковой при митральных пороках, однако изменения створок клапана и хорд обычно менее выражены.

Аортальный порок при ревматизме обычно бывает сочетанным, но нередко отмечается значительное преобладание стеноза устья аорты либо недостаточности клапана. Последняя характеризуется такими же изменениями створок (заслонок), как и при митральной недостаточности. Стеноз устья аорты формируется в результате сращения соседних створок с образованием трех комиссур, при этом просвет клапанного отверстия представляется треугольным. Деформация клапана часто усугубляется крупнобугристым кальцинозом.

Бактериальный эндокардит . Клапанные пороки сердца обычно формируются в виде недостаточности клапанов — чаще всего аортального или митрального. Значительно реже выявляются пороки трикуспидального клапана и клапана легочного ствола (см. Эндокардит ). В исходе полипозно-язвенного эндокардита краевые или центральные узуры пораженных створок обнажаются, отмечаются разрастание соединительной ткани, гиалиноз, образуются крупнобугристые кальцинаты.

Сифилис . Порок сердца при сифилисе в большинстве случаев представлен изолированной недостаточностью аортального клапана, в формировании которой нередко существенное значение имеет растяжение восходящей аорты, обусловленное сифилитическим мезаортитом. Недостаточность заслонок усугубляется вовлечением в процесс зоны прикрепления заслонок к аорте в виде гиперпластического склерозирования интимы, а в ряде случаев также склерозом заслонок вследствие специфического эндокардита. Последний проявляется лимфоплазмо-цитарными инфильтратами и тромботическими наложениями с их организацией.

Атеросклероз . Порок сердца при атеросклерозе также в большинстве случаев бывает аортальным. В фиброзном кольце заслонок вначале отмечаются возрастной гиалиноз и очаговое отложение липидов с последующим обызвествлением. Постепенно образуется пластинчатый петрификат, который при движении заслонок подвергается деструкции. Очаги деструкции пропитываются белками крови, дополнительно петрифицируются, в краях заслонок происходит напластование фиброзно-эластической ткани, постепенно формируется крупнобугристый кальциноз, приводящий к недостаточности клапана и сужению устья аорты. Связь развития такого порока сердца с атеросклерозом не всегда можно доказать, в связи с чем выявляемую патологию иногда обозначают как изолированный кальциноз аортального клапана. Не исключено, что в ряде случаев он развивается в исходе своевременно не распознанных эндокардита или изолированного вальвулита. Аналогичный процесс возможен в фиброзном кольце митрального клапана (крупнобугристые кальцинаты, проникающие в основание створок клапана и в миокард желудочков).

Патофизиология сердечной деятельности , отличающаяся специфическими особенностями при отдельных П. с. п., имеет в то же время ряд общих черт в характере нарушений внутрисердечной гемодинамики и в механизмах их компенсации.

При недостаточности любого клапана сердца основой нарушения внутрисердечной гемодинамики является патологическое сообщение между желудочком сердца и предсердием (либо аортальным стволом) в тот период сердечного цикла, когда нормально функционирующий клапан должен разобщать эти камеры, обеспечивая, в частности, герметичность желудочка в фазе изоволюмического напряжения. Отсутствие этой клапанной функции имеет два важных патофизиологических следствия, определяющих снижение эффективности работы сердца как насоса. Первое из них — регургитация, т.е. обратный естественному направлению кровотока заброс крови в смежную камеру через клапанный дефект. Недостаточность атриовентрикулярного клапана характеризуется регургитацией крови сокращающегося желудочка в фазе систолы в соответствующее предсердие, а недостаточность клапана аорты или легочного ствола проявляется регургитацией крови из этих сосудов в фазе диастолы соответственно в левый или правый желудочек сердца. В результате объем наполнения сообщающихся через клапанный дефект камер и объем перемещаемой крови в период сокращения их стенок возрастают на величину объема регургитируемой крови, т.е. возникает дополнительная нагрузка объемом, которая требует повышения работы сердца пропорционально массе регургитируемого объема и расстоянию его перемещения. Чем больше выражена недостаточность клапана, тем больше объем регургитируемой крови и, следовательно, дополнительный прирост работы сердца, расходуемый не на повышение энергии кровотока в сосудах, а только на компенсацию клапанного дефекта (коэффициент полезного действия сердца как насоса снижается). Второе следствие клапанного дефекта состоит в том, что в связи с негерметичностью камеры, из которой происходит регургитация крови, формирование в ней давления за счет напряжения стенок камеры нарушается. Это проявляется, например, снижением диастолического АД в аорте при недостаточности клапана аорты, снижением систолического давления в левом желудочке при недостаточности митрального клапана. В результате уменьшается полная механическая энергия крови в сосудистом русле, что выражается снижением среднего гемодинамического давления (см. Кровяное давление ), если компенсация не достигается дополнительным повышением работы сердца.

При стенозе атриовентрикулярных отверстий или устий аорты, легочного ствола кровоток через суженное отверстие затруднен и миокард соответствующей камеры сердца испытывает нагрузку сопротивлением, которая требует большего напряжения миокарда, чем при нагрузке объемом (недостаточности клапанов), ибо сопротивление кровотоку пропорционально четвертой степени уменьшения радиуса отверстия. Преодоление дополнительного сопротивления возможно лишь за счет соответствующего значительного повышения давления внутри сердечной камеры, что позволяет создать градиент давления на тракте с узким отверстием, достаточный для изгнания требуемого объема крови за должное время. Чем больше степень стеноза, тем труднее обеспечить такой градиент дополнительными энергозатратами. При недостаточном повышении энергии сокращения стенок сердечной камеры период изгнания крови из нее удлиняется. Значительное повышение давления в предсердии при стенозе правого или левого атриовентрикулярного отверстия приводит к ретроградной гипертензии в венах и капиллярах соответственно большого или малого кругов кровообращения, что существенно изменяет режим массообмена в капиллярах, обусловливает замедление капиллярного кровотока (так называемый застой крови) и может быть причиной развития отека тканей.

При разной степени нарушений внутрисердечной гемодинамики порок сердца может длительно, иногда многие годы, не проявляться системными гемодинамическими расстройствами благодаря раннему развитию процессов компенсации, контролируемых нейрогуморальными механизмами регуляции гемодинамики. Наибольшее значение имеют компенсаторные изменения функции и морфологии самого сердца и компенсаторные реакции сосудов.

Компенсаторные процессы на уровне сердца начинаются с его гиперфункции, адекватной дополнительной нагрузке на миокард объемом перемещаемой крови или сопротивлением кровотоку. При этом повышение работы сердца достигается увеличением преимущественно мощности сокращений его камер (которое при нагрузке объемом по закону Старлинга пропорционально приросту их объемного растяжения) или преимущественно частоты сердечных сокращений либо в результате сочетания этих изменений, что во многом определяется включением рефлекторных механизмов регуляции гемодинамики. При пороках, сопровождающихся снижением систолического объема крови, нагнетаемого в аорту, рефлекс осуществляется с каротидных интерорецепторов: ослабление их раздражения снижает тормозящее влияние на сердце нерва Геринга, а значительное уменьшение систолического прироста внутрикаротидного объема крови сопровождается общей активацией симпатических нервов и приростом секреции в кровь адреналина, стимулирующее влияние которых на сердце (повышение силы и частоты сокращений) реализуется через b-адренорецепторы миокарда. Аналогичную активацию симпатоадреналовой системы порождает и рефлекс Бейнбриджа, связанный с возбуждением барорецепторов в стенках правого предсердия при пороках, приводящих к повышению в нем давления. Так как гиперфункция миокарда при П. с. п. имеет долговременный характер, она завершается формированием устойчивых условий для ее обеспечения компенсаторной гипертрофией миокарда.

В основе компенсаторной гипертрофии лежит механизм активации генетического аппарата клеток миокарда за счет дефицита высокоэргических соединений, возникающего в процессе гиперфункции. Гипертрофия не только уменьшает степень дополнительной нагрузки на единицу массы миокарда (за счет роста массы при неизмененной нагрузке), но и увеличивает энергетические резервы сердца вследствие гипертрофии и гиперплазии митохондрий, осуществляющих ресинтез АТФ (см. Компенсаторные процессы ). При малых степенях недостаточности клапанной функции процесс гипертрофии прекращается по достижении компенсации порока вследствие обеспечения энергетического баланса на новом уровне функционирования миокарда. Если порок ведет к значительной гиперфункции, то процесс усиленной гипертрофии не сопровождается адекватным обеспечением образования и эффективного использования дополнительной энергии и полная компенсация в этих случаях не достигается.

Недостаточная компенсация порока за счет гиперфункции миокарда приводит к возникновению дополнительных компенсаторных процессов в сосудистой системе, среди которых особое место занимают рефлексы Ларина, Китаева и феномен централизации кровообращения.

Рефлекс Парина отмечается при П. с. п., ведущих к повышению давления в правых камерах сердца. Суть рефлекса состоит в том, что в ответ на раздражение барорецепторов этих камер происходит секвестрация некоторой части крови в физиологические депо большого круга кровообращения, в частности в печень и селезенку, что приводит к снижению притока крови по полым венам и уменьшает нагрузку сердца объемом.

Рефлекс Китаева (гипертония легочных артериол в ответ на повышение давления в легочных венах) наблюдается при пороках, сопровождающихся повышением давления в левом предсердии, особенно при митральном стенозе. Этот рефлекс в существенной мере предохраняет от гипертензии легочные капилляры, препятствуя тем самым развитию отека легких.

Феномен централизации кровообращения отмечается при значительном снижении эффективного ударного объема сердца и обусловлен рефлекторной (с интерорецепторов каротидного синуса) активацией симпатоадреналовой системы с генерализованной тонической реакцией периферических резистивных сосудов; это ведет к перераспределению крови преимущественно головному мозгу и сердцу при снижении кровотока в других органах, скелетных мышцах и коже.

Декомпенсация порока характеризуется возникновением сердечной недостаточности и нарушениями кровообращения, имеющими при отдельных пороках сердца свои особенности. При постепенно развивающейся декомпенсации порока в основе ее лежит нарастающий дефицит энергетического обеспечения гиперфункционирующих структур миокарда, что в значительной мере связано с прогрессирующей миокардиодистрофией от гиперфункции. Роль компенсаторных реакций сосудистой системы, в частности рефлекса Китаева или феномена централизации кровообращения, по мере прогрессирования сердечной недостаточности возрастает, и на каком-то этапе эти компенсаторные механизмы приобретают значение жизненно важных, но в то же время сами становятся начальными звеньями патогенеза вторичных нарушений. Так, при выраженной декомпенсации митрального порока рефлекс Китаева остается почти единственвым (во всяком случае ведущим) механизмом предотвращения опасного для жизни отека легких, но связанная с ним артериальная легочная гипертензия обуславливает гипертрофию, перенапряжение и в конечном итоге появление недостаточности правого желудочка сердца.

Симптомы Пороков сердца приобретенных

Недостаточность митрального клапана (митральная недостаточность)

В сравнении с другими П. с. п. митральная недостаточность встречается наиболее часто, сочетаясь в подавляющем большинстве случаев с митральным стенозом. Как изолированный порок (так называемая чистая митральная недостаточность) она составляет, по разным данным, всего около 2% всех П. с. п. у взрослых больных, однако у детей ее определяют в несколько раз чаще. Примерно в 3 / 4 случаев митральная недостаточность этиологически связана с ревматизмом; среди других причин ее развития наибольшее значение имеют бактериальный эндокардит и атеросклероз. В последнем случае порок формируется вследствие краевой ретракции створок клапана, но определенную роль в нарушении функции клапана могут играть укорочение хорд и другие последствия кардиосклероза (гипотония папиллярных мышц, изменения фиброзного кольца клапана), что в ряде случаев может существенно сближать эту форму порока с функциональной (относительной) митральной недостаточностью. Особой формой порока при интактных створках клапана является редко наблюдаемая так называемая острая митральная недостаточность, развивающаяся вследствие разрыва или острой дисфункции папиллярной мышцы (при остром инфаркте миокарда) или разрыва хорд (при бактериальном эндокардите, травме сердца).

Основные нарушения внутрисердечной гемодинамики при митральной недостаточности отмечаются в период систолы желудочков. В самом ее начале регургитация крови из левого желудочка в предсердие практически отсутствует (из-за высокого сопротивления потоку крови на площади несмыкания створок клапана), поэтому какое-то время, хотя и более короткое, чем в норме, левый желудочек находится в фазе изоволюмического напряжения, позволяющего создать внутрижелудочковое давление, достаточное для открытия аортального клапана. В результате максимум регургитации крови в предсердие совпадает с началом ее изгнания в аорту. Выпадение звука захлопывания створок (из-за их несмыкания) ослабляет I тон сердца, а турбулентный поток регургитируемой через клапанный дефект крови обусловливает характерный аускультативный симптом этого порока — систолический шум в проекции митрального клапана. Другие клинические проявления порока связаны с нагрузкой регургитируемым объемом крови левых камер сердца. Отмечаются дилатация и гипертрофия левого желудочка, растяжение левого предсердия с повышением давления в нем (пропорционально объему регургитации) и в легочных венах. При выраженной митральной недостаточности постепенно развивается и вторичная артериальная гипертензия малого круга кровообращения, создающая нагрузку сопротивлением на правый желудочек и обусловливающая усиление и акцент II тона сердца над легочным стволом. Снижение систолического выброса крови в аорту отмечается только при очень большом объеме регургитации и, как правило, связано с декомпенсацией порока. Последняя характеризуется также признаками левожелудочковой, а впоследствии и правожелудочковой сердечной недостаточности.

Клинические проявления и течение. Самыми ранними являются аускультативные признаки порока, которые возникают сразу после его формирования. Другие проявления определяются стадией развития процессов компенсации и декомпенсации порока. Если митральная недостаточность протекает без осложнений, не сочетается с другими П. с. п. и активным кардитом, в большинстве случаев она длительное время не приводит к заметным изменениям кровообращения. Обычно больные не предъявляют жалоб в течение нескольких десятков лет после возникновения порока, выполняя привычные нагрузки. Лишь при значительной митральной недостаточности, чаще формирующейся после повторных атак ревматизма, симптомы декомпенсации порока могут появиться в ближайшие годы или месяцы. В таких случаях больные жалуются на ощущение сердцебиения и одышку при физическом напряжении, утомляемость, иногда боли в области сердца; в последующем одышка становится постоянной, возможны приступы кардиальной астмы, чувство тяжести в правом подреберье, отеки нижних конечностей.

Отклонения в статусе, выявляемые при врачебном обследовании больного, складываются из объективных симптомов собственно порока и признаков недостаточности кровообращения при его декомпенсации.

Осмотр больного до наступления правожелудочковой недостаточности не выявляет существенных отклонений. Лишь в отдельных случаях при многолетнем пороке у больных с астеническим телосложением, особенно у детей, определяется «сердечный горб» (выбухание грудной стенки, чаще слева от грудины) вследствие выраженного увеличения сердца за счет гипертрофии и дилатации преимущественно левого желудочка. При развитии правожелудочковой недостаточности обнаруживаются акроцианоз, набухание шейных вен, изменения конфигурации живота (за счет увеличения печени, появления асцита), отеки. Пальпаторно в стадии выраженной гипертрофии и дилатации левого желудочка в пятом межреберье определяется усиленный и разлитой верхушечный толчок сердца, смещенный влево от среднеключичной линии, в редких случаях — систолическое дрожание; при значительной гипертрофии правого желудочка выявляется пульсация его стенки под мечевидным отростком. При пальпации печени можно обнаружить некоторое ее увеличение за счет полнокровия (рефлекс Ларина) еще до появления других очевидных признаков правожелудочковой недостаточности; по мере нарастания последней печень приобретает плотную консистенцию, край ее утолщен и закруглен (может стать несколько заостренным при формировании псевдоцирроза).

Перкугорно определяется расширение границ относительной тупости сердца влево и вверх (за счет дилатации соответственно левого желудочка и левого предсердия), в поздних стадиях декомпенсации порока — также вправо (вследствие дилатации правого предсердия).

Аускультативная картина порока наиболее информативна, она тем более специфична, чем больше клапанный дефект и объем регургитируемой через него крови. Специфическим является сочетание ослабленного I тона сердца и систолического шума (шума регургитации), слышимого лучше всего на верхушке сердца и проводящегося в подмышечную область (особенно при положении больного на левом боку) или вдоль левого края грудины. Сум возникает фазу после ослабленного I тона сердца, но при значительном дефекте клапана и раннем появлении регургитации (в период напряжения желудочков) шум замещает I тон, который совсем не прослушивается. Менее специфичными, но достаточно постоянными при возникновении легочной гипертензии аускультативными признаками порока «являются усиление и акцент II тона сердца над легочным стволом. Нередко отмечается расщепление II тона, в т.ч. за счет запаздывания его аортального компонента вследствие удлинения периода изгнания крови из левого желудочка в аорту. При выраженной митральной недостаточности нередко на верхушке сердца хорошо прослушивается физиологический ЦТ тон сердца, усиление которого связано с возрастанием колебаний стенки левого желудочка при его заполнении увеличенным объемом крови, поступающей из левого предсердия. Аускультативно определяются также различные аритмии сердца, появляющиеся вследствие дистрофии миокарда от гиперфункции.

В отличие от обычно медленного развертывания клинической картины порока ревматической этиологии (и еще более медленного при атеросклеротическом поражении клапана), острая митральная недостаточность вследствие разрыва хорды или папиллярной мышцы проявляется внезапным развитием прогрессирующей левожелудочковой сердечной недостаточности (кардиальная астма, отек легких) и столь же внезапным появлением грубого систолического шума на верхушке сердца при исчезновении I тона. Если она связана с дисфункцией папиллярной мышцы (без ее разрыва), порок характеризуется в основном аускультативными признаками, в то время как одышка и застой в легких мало выражены.

Органическая митральная недостаточность может осложняться мерцательной аритмией, при которой в растянутом предсердии легко образуются пристеночные тромбы. Даже при функционально полноценном миокарде появление мерцательной аритмии нередко приводит к сердечной недостаточности. Возможны тромбоэмболия в сосуды большого круга кровообращения, стенокардия, кровохарканье, которые наблюдаются значительно реже, чем при митральном стенозе, но в отдельных случаях бывают первыми клиническими проявлениями порока. Чрезвычайное физическое напряжение может вести к возникновению отека легких, который у больных с митральной недостаточностью отмечается, по разным данным, в 8 раз реже, чем при митральном стенозе. Одним из возможных осложнений митральной недостаточности ревматического происхождения является бактериальный эндокардит.

Идиопатический пролапс митрального клапана редко обусловливает значимую систолическую регургитацию крови в предсердие, т.е. собственно митральную недостаточность. Чаще она наблюдается при вторичном пролапсе митрального клапана, особенно у больных с дилатационной кардиомиопатией. Преобладающее клиническое значение пролапса митрального клапана состоит в том, что, будучи весьма распространенной формой патологии (около 4% в общей популяции и около 30—40% у больных кардиологических стационаров), он часто сочетается с различными нарушениями сердечного ритма, в т.ч. с пароксизмальными тахикардиями, и рассматривается как один из факторов риска внезапной смерти. Частое выявление при идиопатическом пролапсе митрального клапана аритмий и синдрома преждевременного возбуждения желудочков (по некоторым данным, в 3 раза чаще, чем в общей популяции) объясняется высокой частотой сочетания пролапса митрального клапана с дополнительными проводящими атриовентрикулярными трактами (см. Синдром преждевременного возбуждения желудочков сердца ).

Пролапс митрального клапана чаще обнаруживается у худощавых молодых женщин. Около 4 / 5 лиц с пролапсом митрального клапана — практически здоровые люди, не предъявляющие жалоб и не имеющие ограничений трудоспособности; примерно у 20% больных отмечаются кардиалгии, нарушения проводимости и ритма сердца, выражающиеся жалобами на сердцебиения и перебои в работе сердца. При обследовании больного предположить пролапс митрального клапана позволяют только аускультативные симптомы: мезосистолический щелчок высокого тона, иногда звонкий I тон сердца и систолический шум. Так как регургитация при пролапсе митрального клапана происходит, как правило, только во второй половине систолы, систолический шум выслушивается на отдалении от I тона сердца (ближе ко II тону) и определяется как телесистолический.

Прогноз зависит от степени митральной недостаточности (при объеме регургитации менее 5 мл системная гемодинамика, как правило, не нарушается) и от течения заболевания, приведшего к пороку. При небольшом клапанном дефекте порок остается компенсированным длительное время, и больные сохраняют трудоспособность на многие годы. Однако и в этих случаях рецидив ревматического кардита (особенно повторные ревматические атаки) и любое дополнительное поражение миокарда левого желудочка (инфаркт, миокардиодистрофия в связи с артериальной гипертензией и др.) существенно ухудшают прогноз. При значительной митральной недостаточности, приводящей к быстрой декомпенсации порока, прогрессирующая недостаточность кровообращения инвалидизирует больного и часто является причиной смерти. В таких случаях жизненный прогноз может быть улучшен только путем протезирования клапана.

Основные диагностические признаки наиболее распространенных приобретенных пороков сердца

Объективные клинические признаки

Рентгенологические признаки

Данные неинвазивных инструментальных исследований (электрокардиографии, фонокардиографии, эхокардиографии и др.)

Данные зондирования сердца

ПОРОКИ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА

Недостаточность митрального клапана (митральная недостаточность)

Верхушечный толчок сердца усилен, смещен влево, вниз и кзади. Пальпаторно нередко определяется систолическое дрожание над верхушкой сердца. Сердце расширено влево и вверх, а при длительной легочной гипертензии также и вправо. Типичная аускультативная триада: ослабленный I тон сердца, громкий дующий убывающий или голосистолический шум на верхушке сердца, который проводится в подмышечную область и на спину, а также усиление и акцент II тона над легочным стволом, иногда с расщеплением или раздвоением (постсистолический галоп). При тяжелой митральной недостаточности на верхушке может выслушиваться III тон и короткий диастолический шум (шум заполнения)

Увеличение левого предсердия, наиболее четко выявляемое в косых проекциях, в которых видно отклонение контрастированного пищевода по дуге большого радиуса (более 6 см ). В передней проекции талия сердца сглажена, выбухает 3-я дуга (увеличенное левое предсердие); закругление верхушки сердца и увеличение дуги левого желудочка сердца — признаки его гипертрофии и дилатации. Отмечается увеличение угла расхождения главных бронхов (до 90° и более) вследствие давления, оказываемого на бифуркацию трахеи снизу увеличенным левым предсердием. При наличии гемодинамических расстройств усиление сосудистого, а в дальнейшем и интерстициального компонента легочного рисунка. При длительной легочной гипертензии — увеличение правых отделов сердца; в большинстве случаев, в отличие от митрального стеноза, легочный конус правого желудочка и дуга легочного ствола выбухают умеренно.

На рентгенокимограмме — выбухание левого предсердия в момент систолы левого желудочка («симптом коромысла», или систолическая экспансия). На электрокимограмме — замещение отрицательной систолической волны левого предсердия высоким подъемом кривой (волна регургатации), круто снижающейся после открытия митрального клапана (II тон на ФКГ)

ЭКГ. Часто регистрируются изменения зубца Р: расширенный двугорбый зубец в отведениях I, II, двухфазный (±) в отведении V 1 с более продолжительной и высокоамплитудной второй фазой (P-mitrale), иногда его инверсия в отведениях III, aVF. Признаки гипертрофии левого желудочка выявляются не всегда. При наличии высокой легочной гипертензии могут регистрироваться признаки гипертрофии обоих желудочков. В случаях длительного течения заболевания — нередко мерцательная аритмия.

ФКГ. Убывающий систолический шум (реже лентообразный голосистолический шум), возникающий одновременно с I тоном, имеющий относительно высокочастотный спектр. Сум усиливается в положении больного на левом боку, после нагрузки и ослабевает после приема нитроглицерина. I тон ослаблен и часто не дифференцируется с началом шума. Усиление левожелудочкового III тона на средних и низких частотах (регистрируется не ранее чем через 120 мс после II тона).

Эхокардиограмма. Наиболее постоянные признаки: увеличение диастолического размера полости левого желудочка, избыточная экскурсия межжелудочковой перегородки, увеличение полости левого предсердия и экскурсии его задней стенки. На допплер-эхокардиограмме выявляется систолическая регургитация крови из левого желудочка в левое предсердие

При левой вентрикулографии в правой косой проекции определяется регургитация контрастного вещества из левого желудочка в левое предсердие во время каждой систолы (нерегулярный заброс возможен при экстрасистолах, связанных с нахождением зонда в левом желудочке). Степень регургитации ориентировочно оценивают, сравнивая интенсивность тени правого предсердия и аорты (при максимальной регургитации интенсивность этих теней одинакова). Признак теряет значение при выраженной атриомегалии, когда относительно небольшое количество контрастного вещества смешивается со значительной массой крови. В связи с хорошей растяжимостью левого предсердия волна регургитации на кривой давления левого предсердия или заклинивающего давления в легочной артерии наблюдается лишь при тяжелой митральной недостаточности; при небольшой и умеренной недостаточности эти кривые могут быть нормальны. Отмечается повышение давления в легочном стволе, а при выраженной легочной гипертензии — и в правом желудочке

Пролапс митрального клапана

Осмотр, пальпация и перкуссия не выявляют каких-либо особенностей. На верхушке сердца могут выслушиваться звонкий I тон, напоминающий звук удара по туго надутому мячу, систолический короткий щелчок высокого тона, телесистолический шум. Все аускультативные признаки усиливаются (а иногда появляются) после физической нагрузки

Специфические признаки отсутствуют

ЭКГ. Специфические изменения отсутствуют. Часто выявляются нарушения ритма сердца (преимущественно желудочковая экстрасистолия, изредка желудочковая тахикардия и наджелудочковые аритмии). Иногда инверсия зубца Т в левых грудных отведениях, которую связывают с ишемией папиллярной мышцы вследствие ее перерастяжения с сужением питающей артерии.

ФКГ. Регистрируется характерный щелчок в виде 2—3 высокочастотных осцилляций в середине или ближе к концу систолы. При переходе обследуемого из горизонтального положения в вертикальное щелчок приближается к I тону. Щелчок во времени совпадает с западением систолической волны апекскардиограммы. Телесистолический высокочастотный шум, начинающийся от систолического щелчка или начала западения систолической волны апекскардиограммы. Изредка голосистолический нарастающий шум. Звуковые феномены усиливаются после нагрузки, приема нитроглицерина и уменьшаются через час после приема анаприлина.

Эхокардиограмма. Обнаруживается прогиб одной (как правило, задней) и редко обеих створок митрального клапана в середине или конце систолы, в исключительных случаях — на протяжении всего времени сокращения левого желудочка. Признаки пролапса становятся более четкими через 3—5 мин после приема под язык нитроглицерина и значительно смягчаются или исчезают через час после приема внутрь 40 мг анаприлина. Выявлению пролапса способствует также проба с физической нагрузкой (10 приседаний). На допплер-эхокардиограмме — систолическая регургитациякрови из левого желудочка в левое предсердие

Выявляется незначительный заброс контрастного вещества из левого желудочка в левое предсердие во всех сердечных циклах подряд. Иногда регургитация отсутствует, и обнаруживается только выраженное прогибание купола одной из створок (обычно задней) в полость левого предсердия во время систолы левого желудочка. Кривые внутриполостного давления не изменены; повышение давления в левом предсердии или давления заклинивания легочного ствола наблюдается редко и мало выражено

Стеноз левого атриовентрикулярного отверстия (митральный стеноз)

Бледность лица, ограниченный багровый цианотический румянец щек, яркие пунцовые или синюшные губы, цианоз крыльев носа (facies mitralis), цианоз ушных раковин и ногтевых лож. После нагрузки — пепельная бледность, усиление цианоза. У болеющих с детства — хрупкое телосложение, нежные черты лица, инфантильность (митральный нанизм), возможен «сердечный горб». Изредка охриплость голоса, афония (симптом Ортнера) связаны со сдавлением возвратного нерва увеличенным левым предсердием.

Верхушечный толчок ослаблен, определяется надчревная пульсация, в области верхушки сердца нередко пальпируется диастолическое дрожание («кошачье мурлыканье»). Относительная тупость сердца расширена вверх и вправо. Характерные аускультативные признаки — «мелодия митрального стеноза»; хлопающий резко усиленный I тон на верхушке сердца; акцент над легочным стволом II тона и удвоение или утроение его за счет второго компонента II тона («щелчка открытия» митрального клапана) и третьего компонента, связанного с неодновременным захлопыванием аортального и легочного клапанов. «Щелчок открытия» митрального клапана, слышимый лучше всего в точке Боткина — Эрба, формирует своеобразный аускультативный феномен — «ритм перепела», наблюдающийся только при митральном стенозе. Диастолический шум на верхушке сердца, обычно пресистолический (при синусовом ритме) или двойной — протодиастолический и пресистолический; оба шума могут сливаться, образуя голодиастолический шум с мезодиастолическим ослаблением (диастолический рокот, или перекат); при мерцательной аритмии — протодиастолический шум. При выраженной легочной гипертензии во втором межреберье слева от грудины иногда выслушивается короткий нежный диастолический шум относительной недостаточности клапана легочного ствола (шум Грэма Стилла)

В передней проекции — сглаженность талии сердца, выбухание 3-й дуги по левому контуру сердца. В косых проекциях контрастированный пищевод отклоняется левым предсердием по дуге малого радиуса. Иногда атриомегалия. В отдельных случаях видно обызвествление створок митрального клапана (в передней проекции — слева от тени позвоночника, в I косой проекции — на границе между средней и задней третью тени сердца). При легочной гипертензии — выбухание пульмонального конуса и дуги легочного ствола, расширение крупных ветвей легочных артерий при гипертонусе мелких артерий (симптом «ампутации») с расширением корней легких и сохранением их структуры; увеличение правого желудочка и правого предсердия. Тень сердца увеличена в поперечнике, иногда влево, если краеобразующим становится увеличенный правый желудочек, а неизмененный левый желудочек ретируется кзади. Признаки венозного застоя особенно выражены при декомпенсации порока

ЭКГ. Часто наблюдаются признаки перегрузки левого предсердия и нарушения внутрисердечной проводимости в форме зубца p-mitrale (широкий двугорбый зубец Р в отведениях I, II, часто отрицательный в отведениях III и aVF, двухфазный в отведении V 1 с положительной первой и более широкой отрицательной второй фазой). Электрическая ось во фронтальной плоскости почти всегда вертикальна; поворот ее более чем на 70° наблюдается при наличии гемодинамических расстройств. Могут быть признаки гипертрофии и напряжения правого желудочка; одним из них может служить инверсия зубца Т в правых грудных отведениях.

ФКГ. Резкое увеличение амплитуды I тона. Увеличение интервала между зубцом Q на ЭКГ и I тоном на ФКГ до 8—12 мс (норма 4мс ). Увеличение амплитуды II тона над легочным стволом и расщепление тона с запаздыванием легочного компонента на 4—6 мс . На верхушке сердца регистрируется диастолический шум, преимущественно низкочастотный пресистолический; а также протодиастолический, начинающийся сразу после «тона открытия митрального клапана», при его отсутствии — через 10—12 мс после II тона, убывающий или исчезающий к середине диастолы или же изолированный убывающий протодиастолический шум. Патогномоничным признаком является регистрация протодиастолического тона («щелчок открытия» митрального клапана), который имеет следующие отличительные особенности: зона оптимальной регистрации между левым краем грудины и верхушкой сердца, хорошее проведение за пределы верхушки влево, преимущественно средне- и высокочастотный спектр, синхронность с точкой 0 апекскардиограммы, отсутствие изменений при форсированном дыхании. Продолжительность интервала от аортального компонента II тона до «тона открытия митрального клапана» при синусовом ритме обратно пропорциональна степени стеноза и варьирует от 4 до 12 мс ; она увеличивается до максимума при переходе больного в вертикальное положение.

Эхокардиограмма. Патогномонично однонаправленное конкордантное движение створок митрального клапана в диастолу (большая передняя створка увлекает за собой сращенную с ней заднюю). Резко снижена скорость ранней фазы диастолического закрытия передней створки митрального клапана. Митральный клапан расположен выше чем обычно. Уменьшается систолический фрагмент кривой, отражающей движение митрального клапана от межжелудочковой перегородки, а также амплитуда диастолического расхождения створок (около 10 мм при норме 27 мм ) и их общая экскурсия (около 17 мм при норме 24 мм ). При утолщении и кальцинозе створок регистрируются интенсивные многослойные эхосигналы. Отмечается увеличение переднезаднего размера полости левого предсердия

Контрастная кардиография выявляет увеличение полости левого предсердия, задержку в нем контрастного вещества, наличие тромбов при отсутствии увеличения полости левого желудочка. Манометрически регистрируется патологический градиент давления между левым предсердием и левым желудочком, составляющий 5—30 мм рт . ст . Давление в легочном стволе может быть повышено (систолическое до 40—120 мм рт . ст ., диастолическое — до 15—20 мм рт . ст ., среднее до 20—85 мм рт . ст . при норме соответственно 30, 10 и 15 мм рт . ст .). Эти изменения давления и наличие градиента не вполне специфичны и могут регистрироваться даже при чистой митральной недостаточности. Характерно постепенное снижение давления в левом предсердии в период диастолы (исчезновение волны диастаза). На кривой давления в левом желудочке исчезает зубец, связанный с сокращением левого предсердия

ПОРОКИ АОРТАЛЬНОГО КЛАПАНА

Недостаточность аортального клапана (аортальная недостаточность)

Характерные периферические симптомы: бледность кожи; видимая пульсация («пляска») сонных, нередко также подключичных и плечевых артерий, иногда с синхронным пульсу сотрясением головы (симптом Мюссе); пульсирующее сужение зрачков (признак Ландольфи); капиллярный пульс, определяемый по пульсирующему изменению окраски (от бледной к розовой) язычка и миндалин (признак Мюллера), подногтевого ложа, где он лучше виден при легком надавливании на кончик ногтя (симптом Квинке) или искусственного пятна гиперемии, вызванной трением кожи: «скачущий» пульс периферических артерий — высокий и скорый (pulsus celer et altus, пульс Корригена). Над крупными артериями (особенно над бедренной) независимо от их сдавления иногда выслушивается громкий тон («пистолетный выстрел») или двойной тон Траубе, при надавливании на артерию головкой стетоскопа слышен двойной (систолический и диастолический) шум Дюрозье вместо обычного систолического шума. Систолическое АД имеет тенденцию к повышению, диастолическое давление по Короткову обычно ниже 50 мм рт . ст ., нередко определяется как нулевое, пульсовое давление всегда повышено. Систолическое давление на ногах может быть выше на 30—60 мм рт . ст . (при норме до 20 мм рт . ст .), чем на плечевых артериях (признак Хилла).

Верхушечный толчок сердца, приподнимающий типа choe en dome (франц. куполообразный), смещен влево и вниз; при сердечной недостаточности может ощущаться как удвоенный (бисистолия по В. П. Образцову). Перкуторные границы относительной тупости сердца расширены влево и вниз. В точке Боткина — Эрба и по левому краю грудины выслушивается диастолический шум, начинающийся непосредственно вслед за неизмененным или имеющим металлический оттенок II тоном сердца. Сум дующий, преимущественно высокочастотный, убывающего характера, при значительном пороке — более громкий и длительный. В случаях значительной дилатации аорты максимум шума определяется справа от грудины во втором межреберье; этот шум проводится вниз по правому краю грудины. На поздних стадиях нередко слышен систолический шум относительного аортального стеноза, иногда грубый, а также систолический тон изгнания. Иногда выявляется пресистолический шум Флинта, обусловленный митральным стенозом (регургитирующая кровь оттесняет вверх переднюю створку митрального клапана). Появление ритма протодиастолического галопа на фоне тахикардии свидетельствует о значительном снижении сократимости левого желудочка, при этом диастолический шум ослабевает

Обнаруживается увеличение левого желудочка, талия сердца становится подчеркнутой, и тень сердца приобретает форму башмака: дуга аорты удлинена, тень грудной аорты расширена на всем протяжении. Кальцификация восходящей аорты характерна для сифилитической этиологии порока. Пульсовые колебания тени левого желудочка значительно увеличены и сочетаются с выраженной систолической дилатацией тени сосудистого пучка (качающееся движение сердца и крупных сосудов). На рентгенокимограмме выявляется высокая амплитуда зубцов на контурах аорты и всего сердца, особенно левого желудочка. При развитии сердечной недостаточности выявляется увеличение левого предсердия («митрализация» порока) и признаки венозного застоя в легких; в дальнейшем расширяются и правые отделы сердца

ЭКГ. Выявляются признаки гипертрофии и часто перенапряжения левого желудочка, которые на поздних стадиях выраженного порока сочетаются с признаками коронарной недостаточности. Иногда выявляются экстрасистолы.

ФКГ. Изменения I и II тонов непостоянны. Часто регистрируется усиление III и IV тонов. Низкоамплитудный высокочастотный убывающий диастолический шум сливается с легочным компонентом II тона. Хорошо выявляется протосистолический шум изгнания при относительном аортальном стенозе.

Эхокардиограмма. Патогномоничные признаки — диастолическая сепарация створок аортального клапана и их дрожание — выявляются редко. Чаще наблюдается мелковолновое диастолическое дрожание и преждевременное закрытие створок митрального клапана. Обнаруживаютдилатацию левого желудочка и увеличение экскурсии его стенок, особенно в области путей оттока, гипертрофию стенок левого желудочка и расширение инцизуры на кривой движения межжелудочковой перегородки. Просвет аорты расширен. На допплер-эхокардиограмме — признаки диастолической регургитации крови из аорты в левый желудочек; при выраженной аортальной недостаточности возможна небольшая регургатация из левого желудочка в левое предсердие.

Сфигмограмма сонной артерии характеризуется крутой анакротой, заостренной и часто зазубренной вершиной («симптом указательного пальца»), исчезновением инцизуры и диакротической волны. Фазовый анализ выявляет укорочение фазы изоволюмического сокращения левого желудочка (вплоть до ее исчезновения) и некоторое удлинение фазы изгнания

На кривой давления в аорте часто отсутствует дикротическая волна, отражающая закрытие аортального клапана. Диастолическое давление в аорте снижено и нередко приближается к конечному диастолическому давлению в левом желудочке. Иногда, особенно при наличии функционального аортального стеноза, систолическая волна давления в аорте имеет два пика (puls us bisferiens).

Контрастирование восходящего отдела аорты позволяет оценить степень регургитации крови в желудочек (по сравнению интенсивности контрастирования аорты и левого желудочка) и исключить такие причины ее быстрого опорожнения, как незаращение артериального протока. При тяжелой аортальной недостаточности нередко выявляется теледиастолическая митральная регургитация под влиянием мощной регургитации крови из аорты, не ведущей, однако, к полному смыканию створок митрального клапана; указанный феномен лучше обнаруживается при левой вентрикулографии

Стеноз устья аорты (аортальный стеноз)

Бледность кожи, усиливающаяся при физической нагрузке. Малый и медленный пульс (pulsus panrvus et tardus), снижение систолического пульса и пульсового давления, пропорциональные степени стеноза. Верхушечный толчок сердца приподнимающий, смещен вниз и влево. У основания сердца определяется систолическое дрожание. Расширение перкуторных границ сердца влево.

Над основанием сердца справа от грудины выслушивается систолический шум, часто грубый, хорошо проводящийся на сонные артерии. Максимум шума может смещаться от середины систолы. Он распространяется на всю прекардиальную область и может выслушиваться в области проекции грудного и брюшного отделов аорты (соответственно в межлопаточном пространстве и в эпигастрии). Тоны сердца ослаблены в области наибольшей громкости шума, иногда не выявляются. Для значительного стеноза характерно парадоксальное расщепление II тона. При умеренном стенозе в точке Боткина — Эрба или на верхушке сердца может выслушиваться систолический щелчок («тон изгнания»)

Размеры и форма сердца изменяются постепенно и долгое время могут быть почти нормальными. При многолетнем пороке сердце приобретает характерную «аортальную» конфигурацию с подчеркнутой талией и признаками гипертрофии левого желудочка. Специфические признаки — постстенотическое расширение аорты и обызвествление аортального клапана. При сердечной недостаточности развивается дилатация левого желудочка, затем левого предсердия, а в дальнейшем и правых отделов сердца («митрализация» аортального стеноза); выявляется картина венозного застоя в легких

ЭКГ. Признаки гипертрофии левого желудочка выявляются часто, но не всегда соответствуют степени стеноза. Нередко регистрируется блокада левой ножки пучка Гиса (обычно бифасцикулярная). Иногда при отсутствии митрального порока сердца выявляется «митральный» зубец Р, что связано с чрезмерным напряжением левого предсердия во время его систолы (из-за высокого конечного диастолического давления в левом желудочке).

ФКГ. Ослабление I тона и аортального компонента II тона (не наблюдается при субаортальном стенозе и атеросклерозе аортального клапана). При выраженном стенозе регистрируется парадоксальное расщепление II тона сердца: легочный компонент появляется раньше аортального, интервал между ними уменьшается на высоте вдоха. Систолический шум имеет ромбовидную или веретенообразную форму: он начинается вскоре за I тоном и заканчивается до начала II тона. Чем больше степень стеноза, тем позднее регистрируется максимум шума. Амплитуда шума возрастает после постэкстрасистолической компенсаторной паузы, а также после приема больным нитроглицерина.

Эхокардиограмма. Определяются косвенные признаки аортального стеноза: утолщение стенки миокарда левого желудочка при отсутствии расширения его полости (до развития серд

Диагностика Пороков сердца приобретенных

Диагноз недостаточности митрального клапана устанавливают по типичной аускультативной триаде (систолический шум, ослабление I тона на верхушке сердца, акцент II тона над легочным стволом), подтверждаемой с помощью ФКГ, и наличию признаков гипертрофии и дилатации левых желудочков и предсердия. Эти признаки при хронической форме порока выявляются с помощью перкуссии и пальпации, рентгенологического исследования, данных ЭКГ и эхокардиографии. Допплер-эхокардиография позволяет определить регургитацию и оценить ее объем. Этиологический диагноз основывается на анамнезе и совокупности сопутствующих митральной недостаточности проявлений заболевания. В пользу ревматической природы заболевания свидетельствуют указания на перенесенный ревматизм (примерно у половины больных с ревматической митральной недостаточностью) и особенно убедительно — одновременное наличие симптомов митрального стеноза либо порока другого клапана (комбинированного порока). Возникновение изолированного порока в пожилом возрасте более характерно для атеросклеротической митральной недостаточности, в пользу которой может свидетельствовать также малая степень усиления II тона над легочным стволом, из-за чего при атеросклеротической этиологии порока нередко сохраняется акцент II тона над аортой. Диагноз острой митральной недостаточности при разрыве папиллярной мышцы или сухожильной хорды основывается на внезапном появлении резкой одышки (кардиальной астмы), аускультативных признаков развивающегося отека легких при одновременном возникновении аускультативных симптомов порока, подтверждаемых на ФКГ, и отсутствии гипертрофии левых отделов сердца. Об острой митральной недостаточности в связи с дисфункцией папиллярной мышцы следует думать в случае внезапного появления систолического шума при малой выраженности или отсутствии симптомов левожелудочковой сердечной недостаточности; интенсивность шума обычно зависит от положения тела больного.

Диагноз пролапса митрального клапана можно предположить при наличии мезосистолического щелчка и телесистолического шума, выявляемых на ФКГ; но окончательно он устанавливается с помощью эхокардиографии и других инструментальных методов.

Дифференциальный диагноз при отсутствии полной картины порока проводится чаще всего с состояниями, при которых обнаруживается систолический шум. Различия последнего с систолическим шумом при других П. с. п. выявляются путем топографической аускультации: шум при трикуспидальной недостаточности и стенозе устья аорты имеет иные точки максимального звучания на грудной клетке и пути проведения. Значительное усиление шума трикуспидальной недостаточности на высоте вдоха часто позволяет отличить его от шума митральной недостаточности. После приема под язык нитроглицерина систолический шум аортального стеноза усиливается, а при митральной недостаточности ослабевает. После внутривенного введения небольшой дозы мезатона усиливается шум митральной недостаточности, а шум аортального стеноза ослабевает. В сокращениях, следующих за компенсаторной постэкстрасистолической паузой, интенсивность шума аортального стеноза увеличивается, а интенсивность шума митральной недостаточности не меняется. Большое значение имеют данные ФКГ для установления характера шума и рентгенологическое исследование, с помощью которого довольно рано можно выявить признаки гипертрофии и дилатации отделов сердца, свойственные определенным приобретенным порокам сердца.

Большие трудности представляет иногда дифференциальный диагноз органической митральной недостаточности с относительной, развивающейся у больных с тяжелыми поражениями миокарда, значительным увеличением сердца и сердечной недостаточностью, в частности при дилатационной кардиомиопатии. Данные анамнеза, динамического наблюдения, клинических и многих инструментальных методов исследования в подобных случаях мало информативны. Существенную диагностическую информацию может дать эхокардиографическое исследование в разных режимах.

Профилактика Пороков сердца приобретенных

Первичная профилактика П. с. п. состоит в предупреждении болезней, сопровождающихся поражением клапанного аппарата сердца, т.е. она совпадает с профилактикой ревматизма , инфекционных эндокардитов , атеросклероза , сифилиса и более редких форм патологии, осложняющихся пороками сердца. При возникновении этих заболеваний формирование порока сердца может быть предупреждено их ранним эффективным лечением. Существенное значение для профилактики П. с. п., связанных с ревматическим и инфекционным эндокардитами, имеют закаливание организма, осуществляемое с детства (см.Закаливание 20.02.2019

Главные детские специалисты фтизиатры посетили 72-ю школу Санкт-Петербурга для изучения причин, по которым 11 школьников почувствовали слабость и головокружения после постановки им в понедельник, 18 февраля, пробы на туберкулез

18.02.2019

В России, за последний месяц отмечается вспышка заболеваемости корью. Отмечается более чем трехкратный рост, относительно периода годичной давности. Совсем недавно очагом инфекции оказался московский хостел...

Медицинские статьи

Почти 5% всех злокачественных опухолей составляют саркомы. Они отличаются высокой агрессивностью, быстрым распространением гематогенным путем и склонностью к рецидивам после лечения. Некоторые саркомы развиваются годами, ничем себя не проявляя...

Вирусы не только витают в воздухе, но и могут попадать на поручни, сидения и другие поверхности, при этом сохраняя свою активность. Поэтому в поездках или общественных местах желательно не только исключить общение с окружающими людьми, но и избегать...

Вернуть хорошее зрение и навсегда распрощаться с очками и контактными линзами - мечта многих людей. Сейчас её можно сделать реальностью быстро и безопасно. Новые возможности лазерной коррекции зрения открывает полностью бесконтактная методика Фемто-ЛАСИК.

Косметические препараты, предназначенные ухаживать за нашей кожей и волосами, на самом деле могут оказаться не столь безопасными, как мы думаем

Рубрикатор