6425 0

В типичных случаях диагноз не представляет трудности и основывается на выявлении полиурии, полидипсии, гиперосмолярности плазмы (больше 290 мосм/кг), гипернатриемии (больше 155 мэкв/л), гипоосмолярности мочи (100-200 моем/кг) с низкой относительной плотностью. Одновременное определение осмолярности плазмы и мочи дает надежную информацию о нарушении водного гомеостаза. Для выяснения природы заболевания тщательно анализируют анамнез и результаты рентгенологического, офтальмологического и неврологического обследований.

При необходимости прибегают к компьютерной томографии. Решающее значение в диагностике могло бы иметь определение базального и стимулируемого уровня ВП в плазме, однако это исследование малодоступно клинической практике.

Несахарный диабет дифференцируют с рядом заболеваний, протекающих с полиурией и полидипсией: сахарным диабетом, психогенной полидипсией, компенсаторной полиурией в азотемической стадии хронического гломерулонефрита и нефросклероза (табл. 5).

Нефрогенный вазопрессинрезистентный несахарный диабет (врожденный и приобретенный) дифференцируют с полиурией, возникающей при первичном альдостеронизме, гиперпаратиреозе с нефрокальцинозом, синдроме нарушенной адсорбции в кишечнике.

Психогенная полидипсия — идиопатическая или в связи с психическим заболеванием — характеризуется первичной жаждой. Она обусловлена функциональным или органическими нарушениями в центре жажды, приводящими к бесконтрольному приему большого количества жидкости. Увеличение объема циркулирующей жидкости уменьшает ее осмотическое давление и через систему осморегулирующих рецепторов снижает уровень ВП. Так (вторично) возникает полиурия с низкой относительной плотностью мочи. Осмолярность плазмы и уровень натрия в ней нормальные или несколько снижены.

Ограничение приема жидкости и дегидратация, стимулирующая эндогенный ВП у больных с психогенной полидипсией, в отличие от больных с несахарным диабетом, не нарушают общего состояния, количество выделяемой мочи соответственно уменьшается, а ее осмолярность и относительная плотность нормализуются. Однако при длительной полиурии почки постепенно утрачивают способность реагировать на ВП максимальным повышением осмолярности мочи (до 900-1200 мосм/кг), и даже при первичной полидипсии нормализация относительной плотности может не произойти.

У больных несахарным диабетом при уменьшении количества принимаемой жидкости ухудшается общее состояние, жажда становится мучительной, развивается обезвоживание, а количество выделяемой мочи, ее осмолярность и относительная плотность существенно не меняются. В этой связи дегидратационный дифференциально-диагностический тест с сухоядением следует проводить в условиях стационара, и его продолжительность не должна превышать 6-8 ч. Максимальная длительность пробы при хорошей переносимости — 14 ч.

При проведении теста мочу собирают каждый час. Ее относительную плотность и объем измеряют в каждой часовой порции, а массу тела — после каждого литра выделенной мочи. Отсутствие существенной динамики относительной плотности в двух последующих порциях при потере 2 % массы тела свидетельствует об отсутствии стимуляции эндогенного ВП.

С целью дифференциальной диагностики с психогенной полидипсией иногда используют пробу с внутривенным введением 2,5 % раствора натрия хлорида (вводится 50 мл в течение 45 мин). У больных с психогенной полидипсией повышение осмотической концентрации в плазме быстро стимулирует выброс эндогенного ВП, количество выделяемой мочи уменьшается, а относительная плотность ее повышается. При несахарном диабете объем и концентрация мочи существенно не меняются. Следует отметить, что дети очень тяжело переносят пробу с солевой нагрузкой.

Таблица 5. Некоторые дифференциально-диагностические критерии у больных с выраженной и длительной полиурией


Введение препаратов ВП при истинном несахарном диабете уменьшает полиурию и соответственно полидипсию; при этом при психогенной полидипсии в связи с введением ВП могут появиться головные боли и симптомы водной интоксикации. При нефрогенном несахарном диабете введение препаратов ВП неэффективно. В настоящее время с диагностической целью используют подавляющее влияние синтетического аналога ВП на фактор VIII свертывания крови. У больных со скрытыми формами нефрогенного несахарного диабета и в семьях с риском заболевания эффект подавления отсутствует.

При сахарном диабете полиурия не столь велика, как при несахарном, а моча — гипертоническая. В крови — гипергликемия.

При сочетании сахарного и несахарного диабета глюкозурия увеличивает концентрацию мочи, но даже при большом содержании в ней сахара относительная ее плотность снижена (1012— 1020).

При компенсаторной азотемической полиурии диурез не превышает 3-4 л. Наблюдается гипоизостенурия с колебаниями относительной плотности 1005-1012. В крови повышен уровень креатинина, мочевины и остаточного азота, в моче — эритроциты, белок, цилиндры. Ряд заболеваний с дистрофическими изменениями в почках и вазопрессинрезистентной полиурией и полидипсией (первичный альдостеронизм, гиперпаратиреоз, синдром нарушенной адсорбции в кишечнике, нефронофтиз Фанкони, тубулопатия) следует дифференцировать с нефрогенный несахарным диабетом.

При первичном альдостеронизме отмечаются гипокалиемия, вызывающая дистрофию эпителия почечных канальцев, полиурия (2-4 л), гипоизостенурия.

Гиперпаратиреоз с гиперкальциемией и нефрокальцинозом, ингибирующий связывание ВП рецепторами канальцев, вызывает умеренную полиурию и гипоизостенурию.

При синдроме нарушенной адсорбции в кишечнике («синдром мальабсорбции») — истощающие поносы, нарушение всасывания в кишечнике электролитов, белка, витаминов, гипоизостенурия, умеренная полиурия.

Нефронофтиз Фанкони — врожденное заболевание у детей — на ранних стадиях характеризуется только полиурией и полидипсией, в дальнейшем присоединяются снижение уровня кальция и повышение фосфора в крови, анемия, остеопатия, протеинурия и почечная недостаточность.

Н.Т. Старкова

Несахарный диабет – заболевание, вызванное абсолютной или относительной недостаточностью гипоталамического гормона вазопрессина (АДГ-антидиуретического гормона).

Частота заболевания не известна, встречается у 0,5-0,7% эндокринных больных.

Регуляция высвобождения вазопрессина и его эффекты

Вазопрессин и окситоцин синтезируются в супраоптических и паравентикулярных ядрах гипоталамуса, упаковываются в гранулы с соответствующими нейрофизинами и транспортируются по аксонам в заднюю долю гипофиза (нейрогипофиз), где хранятся до своего освобождения. Запасы вазопрессина в нейрогипофизе при хронической стимуляции его секреции, например, при длительном воздержании от питья, резко сокращаются.

Секрецию вазопрессина вызывают многие факторы. Наиболее важным из них является осмотическое давление крови , т.е. осмоляльность (или иначе осмолярность) плазмы. В переднем гипоталамусе вблизи, но отдельно от супраоптических и паравентикулярных ядер, расположеносморецептор . Когда осмоляльность плазмы находится на определенном нормальном минимуме, или пороговой величине, концентрация вазопрессина в ней очень мала. Если осмоляльность плазмы превышает этот установочный порог, осмоцентр это воспринимает, и концентрация вазопрессина круто повышается. Система осморегуляции реагирует очень чутко и очень точно. Некоторое увеличение чувствительности осморецептора связано свозрастом .

Осморецептор неодинаково чувствителен к различным веществам плазмы. Натрий (Na +) и его анионы – наиболее сильные стимуляторы осморецептора и секреции вазопрессина.Naи его анионы в норме определяют на 95% осмоляльность плазмы.

Весьма эффективно стимулируют секрецию вазопрессина через осморецептор сахароза и маннитол . Глюкоза практически не стимулирует осморецептор, так же как и мочевина.

Наиболее надежным оценочным фактором в стимуляции секреции вазопрессина является определение Na + и осмоляльности плазмы.

На секрецию вазопрессина оказывают влияние объем крови и уровень АД . Эти влияния осуществляются через барорецепторы, расположенные в предсердиях и дуге аорты. Стимулы от барорецептора по афферентным волокнам идут в ствол мозга в составе блуждающего и языкоглоточного нервов. Из ствола мозга сигналы передаются в нейрогипофиз. Снижение АД, или уменьшение объема крови (например, кровопотеря) значительно стимулируют секрецию вазопрессина. Но эта система значительно менее чувствительна, чем осмотические стимулы на осморецептор.

Одним из действенных факторов, стимулирующих выброс вазопрессина, является тошнота , спонтанная, или вызванная процедурами (рвотный позыв, алкоголь, никотин, апоморфин). Даже при приходящей тошноте, без рвоты уровень вазопрессина в плазме повышается в 100-1000 раз!

Менее эффективным, чем тошнота, но столь же постоянным стимулом секреции вазопрессина является гипогликемия , особенно острая. Снижение уровня глюкозы на 50% от исходного в крови, повышает содержание вазопрессина в 2-4 раза у человека, а у крыс в 10 раз!

Повышает секрецию вазопрессина ренин-ангиотензиновая система . Уровень ренина и/или ангиотензина, необходимый для стимуляции вазопрессина, пока не известен.

Считается также, что неспецифический стресс , вызываемый такими факторами, как боль, эмоции, физическая нагрузка, усиливает секрецию вазопрессина. Однако остается неизвестным, как стресс стимулирует секрецию вазопрессина – каким-то особым путем, или через понижение АД и тошноту.

Тормозят секрецию вазопрессина сосудоактивные вещества, такие как норадреналин, галоперидол, глюкокортикоиды, опиаты, морфин. Но пока неясно, действуют ли все эти вещества центрально, или за счет повышения давления и объема крови.

Попадая в системный кровоток вазопрессин быстро распределяется по внеклеточной жидкости. Равновесие между внутри- и внесосудистым пространством достигается в течение 10-15 минут. Инактивация вазопрессина происходит, в основном, в печени и почках. Небольшая часть не разрушается и выделяется с мочой в интактном виде.

Эффекты. Наиболее важным биологическим эффектом вазопрессина являетсясохранение воды в организме путем снижения выделения мочи. Точкой приложения его действия являются эпителий дистальных и/или собирательных канальцев почек. В отсутствие вазопрессина мембраны клеток, выстилающие эту часть нефрона, формируют неопредолимое препятствие для диффузии воды и растворимых веществ. В таких условиях гипотонический фильтрат, образующийся в более проксимальных отделах нефрона, без изменения проходит через дистальный каналец и собирательные трубочки. Удельный вес (относительная плотность) такой мочи низкий.

Вазопрессин увеличивает проницаемость дистальных и собирательных канальцев для воды. Поскольку вода реабсорбируется без осмотических веществ, концентрация осмотических веществ в ней повышается, а ее объем, т.е. количество, уменьшается.

Имеются данные, что местный тканевой гормон, простагландин Е, ингибирует действие вазопрессина в почках. В свою очередь нестероидные противовоспалительные средства (например, Индометацин), ингибирующие в почках синтез простагландинов, увеличивают действие вазопрессина.

Вазопрессин действует также на различные внепочечные системы, например на кровеносные сосуды, ЖКТ, ЦНС.

Жажда служит незаменимым дополнением к антидиуретической деятельности вазопрессина. Жажда – это осознанное ощущение потребности воды. Жажда стимулируется многими факторами, вызывающими секрецию вазопрессина. Наиболее эффективным из них являетсягипертоническая среда. Абсолютный уровень осмоляльности плазмы, при котором появляется чувство жажды, составляет 295 мосмоль/кг. При этой осмоляльности крови в норме выделяется моча с максимальной концентрацией. Жажда является своего рода тормозом, главная функция которого заключается в том, чтобы не допустить степени дегидратации, которая превышает компенсаторные возможности антидиуретической системы.

Чувство жажды быстро усиливается в прямой зависимости от осмоляльности плазмы и становится невыносимой, когда осмоляльность всего на 10-15 мосмоль/кг превышает пороговый уровень. Потребление воды пропорционально чувству жажды. Уменьшение объема крови или АД также вызывает жажду.

Этиология

В основе развития центральных форм несахарного диабета лежит поражение различных отделов гипоталамуса или задней доли гипофиза, т.е. нейрогипофиза. Причинами могут служить следующие факторы:

    инфекции острые или хронические: грипп, менингоэнцефалит, скарлатина, коклюш, тифы, сепсис, ангина, туберкулез, сифилис, ревматизм, бруцеллез, малярия;

    черепно-мозговые травмы : случайная или хирургическая; поражение электрическим током; родовая травма в родах;

    психические травмы ;

    беременность;

    переохлаждение ;

    опухоль гипоталамуса или гипофиза : метастатическая, или первичная. Метастазирует в гипофиз чаще рак молочной и щитовидной желез, бронхов. Инфильтрация опухолевыми элементами при лимфогранулематозе, лимфосаркоме, лейкозах, генерализованном ксантоматозе (болезни Хенда-Шюллера-Криспена). Первичные опухоли: аденома, глиома, тератома, краниофарингиома (особенно часто), саркоидоз;

    эндокринные заболевания : синдромы Симмондса, Шиена, Лоуренса-Муна-Бидля, гипофизарного нанизма, акромегалии, гигантизма, адинозогенитальной дистрофии;

    идиопатический: у 60-70% больных причина заболевания остается невыясненной. Среди идиопатических форм заметное представительство имеет наследственный сахарный диабет, послеживаемый в нескольких поколениях. Тип наследования аутосомно-доминантный и рецессивный;

    аутоиммунный : деструкция ядер гипоталамуса в результате аутоиммунного процесса. Эта форма, как предполагают, имеет место среди идиопатического несахарного диабета, при котором появляются аутоантитела к вазопрессинсекретирующим клеткам.

При периферическом несахарном диабете продукция вазопрессина сохранена, но снижена или отсутствует чувствительность рецепторов почечных канальцев к гормону, или гормон усиленно разрушается в печени, почках, плаценте.

Нефрогенный несахарный диабет чаще наблюдается у детей, и обусловлен анатомической неполноценностью почечных канальцев (врожденные уродства, кистозно-дегенеративные процессы), или повреждением нефрона (амилоидоз, саркоидоз, отравления литием, метоксифлюрамином). или снижение чувствительности рецепторов эпителия почечных канальцев к вазопрессину.

Клиника несахарного диабета

Жалобы

    на жажду от умеренно выраженной до мучительной, не отпускающей больных ни днем, ни ночью. Иногда больные за сутки выпивают 20-40 литров воды. При этом возникает желание принимать ледяную воду;

    полиурию и учащенное мочеиспускание. Выделяется моча светлая, без урохромов;

    физическую и психическую слабость ;

    снижение аппетита, похудание ; возможно развитиеожирения , если несахарный диабет развивается как один из симптомов первичных гипоталамических нарушений.

    диспептические расстройства со стороны желудка – чувство полноты, отрыжка, боли в эпигастрии; кишечника – запоры; желчного пузыря – тяжесть, боли в правом подреберье;

    психические и эмоциональные нарушения : головные боли, эмоциональная неуравновешенность, бессонница, снижение умственной активности, раздражительность, плаксивость; иногда развиваются психозы.

    нарушение менструаций, у мужчин – потенции .

Анамнез

Начало заболевания может быть острым, внезапным; реже – постепенным, и симптомы нарастают по мере утяжеления заболевания. В качестве причины могут выступать травмы черепно-мозговые или психические, инфекции, оперативные вмешательства на головном мозге. Чаще всего причину выявить не удается. Иногда устанавливается отягощенная наследственность по несахарному диабету.

Течение заболевания хроническое.

Осмотр

    эмоциональная лабильность;

    кожные покровы сухие, уменьшено слюно- и потоотделение;

    масса тела может быть снижена, нормальная или повышена;

    язык нередко сухой вследствие жажды, границы желудка опущены в связи с постоянной перегрузкой жидкостью. При развитии гастрита или дискинезии желчевыводящих путей возможна повышенная чувствительность и болезненность при пальпации эпигастрия и правого подреберья;

    сердечно-сосудистая и дыхательная системы, печень обычно не страдают;

    система мочеотделения: отмечается учащенное мочеиспускание, полиурия, никтурия;

    признаки обезвоживания организма, если жидкость, теряемая с мочой, по каким-либо причинам не восполняется – отсутствие воды, проведение пробы с «сухоядением», или снижается чувствительность центра «жажды»:

    резкая общая слабость, головные боли, тошнота, рвота многократная, усугубляющая дегидратацию;

    гипертермия, судороги, психомоторное возбуждение;

    расстройство ССС: тахикардия, гипотония вплоть до коллапса и комы;

    сгущение крови: повышение количества Hb, эритроцитов,Na + (N136-145 ммоль/л, или мэкв/л) креатинина (N60-132 мкмоль/л, или 0,7-1,5 мг%);

    удельная плотность мочи низкая – 1000-1010, полиурия сохраняется.

Эти явления гиперосмолярной дегидратации особенно характерны для врожденного нефрогенного несахарного диабета у детей.

Диагноз ставится на основании классических признаков несахарного диабета и лабораторно-инструментальных исследований:

    полидипсия, полиурия

    низкая удельная плотность мочи – 1000-1005

    гиперосмолярность плазмы, > 290 мосм/кг (N280-296 мосм/кг воды, или ммоль/кг воды);

    гипоосмолярность мочи, < 100-200 мосм/кг;

    гипернатриемии, > 155 мэкв/л (N136-145 мэкв/л, ммоль/л).

При необходимости проводятся пробы :

Проба с сухоядением. Эта проба проводится в условиях стационара, продолжительность ее составляет обычно 6-8 часов, при хорошей переносимости – 14 часов. Жидкость не дается. Пища должна быть белковой. Мочу собирают каждый час, измеряют объем и удельную плотность каждой часовой порции. Измеряют массу тела после каждого 1 литра выделенной мочи.

Оценка : отсутствие существенной динамики удельной плотности мочи в двух последующих порциях при потере 2% массы тела свидетельствует об отсутствии стимуляции эндогенного вазопрессина.

Проба с в/в введением 50 мл 2,5% р-ра NaCl в течение 45 мин. При несахарном диабете объем и плотность мочи существенно не меняются. При психогенной полидипсии повышение осмотической концентрации плазмы быстро стимулирует выброс эндогенного вазопрессина и количество выделяемой мочи уменьшается, а ее удельная плотность – повышается.

Проба с введением препаратов вазопрессина – 5 ЕД в/в или в/м. При истинном несахарном диабете самочувствие улучшается, уменьшается полидипсия и полиурия, осмолярность плазмы снижается, осмолярность мочи повышается.

Дифференциальный диагноз несахарного диабета

По основным признакам несахарного диабета – полидипсии и полиурии это заболевание дифференцируют с рядом заболеваний, протекающими с этими симптомами: психогенной полидипсией, сахарным диабетом, компенсаторной полиурией при ХПН (хронической почечной недостаточности).

Нефрогенный вазопрессинрезистентный несахарный диабет (врожденный или приобретенный) дифференцируют по признаку полиурии с алдостеронизмом первичным, гиперпаратиреозом с нефрокальцинозом, синдромом мальабсорбции при хронических энтероколитах.

    С сахарным диабетом

Таблица 22

    С психогенной полидипсией

Таблица 23

Признак

Несахарный диабет

Психогенная полидипсия

частая причина

Инфекции, травмы черепномозговые (в том числе хирургические)

Постепенное

Психотравма, стресс психогенный

Наличие опухоли

Опухоли гипофиза, саркома, лимфогрануломатоз и др.

Отсутствует

Осмолярность:

Проба с сухоядением (не более 6-8 часов)

Без динамики

Количество мочи уменьшается, удельная плотность и осмоляль-ность нормализуются

Самочувствие при этой пробе

Ухудшается, жажда становится мучительной

Состояние и самочувстиве не нарушаются

Проба с в/в введением

50 мл 2,5% NaCl

Количество мочи и ее плотность без динамики

Количество мочи уменьшается, а удельная плотность 

Самочувствие улучшается, полидипсия и полиурия уменьшаются

Самочувствие ухудшается (головные боли)

    Центрального (гипоталамогипофизарного) с нефрогенным несахарным диабетом

Таблица 24

Признак

Несахарный диабет центральный

Несахарный диабет нефрогенный

Травмы черепномозговые, инфекции, опухоли.

Семейный; гиперпаратиреоз; прием препаратов-карбонат лития, демеклоциклин, метоксифлюран

Проба с в/в введением 5 ЕД вазопрессина

Самочувствие улучшается, уменьшается полидипсия и полиурия. Осмоляльность плазмы , а мочи

Без динамики

В моче обнаруживаются изменения

Отсутствуют

Альбуминурия, цилиндрурия

Креатин крови

Артериальная гипертония

АД часто 

Лечение несахарного диабета

    Этиологическое : при опухолях гипоталамуса или гипофиза – хирургическое вмешательство, или лучевая терапия, криодеструкция, введение радиоактивного итрия.

При инфекционных процессах – антибактериальная терапия.

При гемобластозах – цитостатическая терапия.

    Заместительная терапия – препараты, замещающие вазопрессин:

    Адиуретин (синтетический аналог вазопрессина) интраназально по 1-4 капли в каждую ноздрю 2-3 раза в день; выпускается во флаконах по 5 мл, в 1 мл – 0,1 мг активного вещества;

    Адиурекрин (экстракт задней доли гипофиза крупного рогатого скота). Выпускается в виде порошка. Вдыхать по 0,03-0,05 2-3 раза в день. Продолжительность действия одного вдыхания 6-8 часов. При воспалительных процессах в полости носа нарушается всасывание адиурекрина и его эффективность резко снижается;

    RP:adiurecrini0,05Dsd№30.S. вдыхать носом, ампулы 1 мл;

    Питуитрин. Форма выпуска 5 ЕД активности. Водорастворимый экстракт задней доли гипофиза крупного рогатого скота. Вводится по 5 ЕД (1 мл) 2-3 раза в сутки в/м. Часто вызывает симптомыводной интоксикации (головные боли, боли в животе, понос, задержка жидкости) и аллергию;

    ДДАВП (1 дезамино–8Д-аргинин-вазопрессин) – синтетический аналог вазопрессина;

    мочегонные тиазидной группы (Гипотиазид и др.). Гипотиазид по 100 мг в день снижает клубочковую фильтрацию, экскрецию Na + с уменьшением количества мочи. Эффект тиазидных мочегонных выявляется не у всех больных несахарным диабетом и со временем ослабевает;

    Хлорпропамид (пероральный сахароснижающий препарат) эффективен у некоторых больных несахарным диабетом. Таблетки по 0,1 и 0,25. Назначают в суточной дозе 0,25 в 2-3 приема. Механизм антидиуретического действия полностью не выяснен, предполагается, что он потенциирует вазопрессин, хотя бы при минимальных его количествах в организме.

Во избежание гипогликемии и гипонатриемии необходимо контролировать уровень глюкозы и Na + в крови.

Несахарный диабет , иначе именуемый как мочеизнурение - патологический процесс, характеризующийся нарушением обратного всасывания жидкости в почках, вследствие чего моча не подвергается достаточному концентрированию, поэтому выделяется в очень больших количествах в разведенном виде. На этом фоне у больных развивается постоянное чувство жажды, свидетельствующее о значительных потерях жидкости организмом. Если потеря жидкости организмом не компенсируется в достаточной степени извне, то развивается обезвоживание.

Несахарный диабет развивается в результате наличия дефекта в выработке вазопрессина - антидиуретического гормона, вырабатываемого гипоталамусом, либо при понижении чувствительности ткани почек к его воздействию. Несахарный диабет относят к группе редких эндокринных патологий, которая в 20% случаев развивается в качестве осложнения после оперативного вмешательства на головном мозге. По данным медицинской статистики, развитие заболевания не связано с полом и возрастом пациентов, но чаще регистрируется у людей 20-40 лет.

Классификация несахарного диабета

В зависимости от того, на каком уровне происходят нарушения, различают два типа несахарного диабета:

1. Центральный, или гипоталамический несахарный диабет – возникает в результате нарушения образования или выделения антидиуретического гормона. Он в свою очередь подразделяется на идиопатический несахарный диабет , в основе которого лежит наследственная патология, характеризующаяся низкой выработкой антидиуретического гормона, и симптоматический несахарный диабет , который может возникнуть на фоне других заболеваний, например, при травмах и опухолевых процессах головного мозга, инфекционном воспалении мозговых оболочек и т.п.

2. Нефрогенный, или почечный несахарный диабет – возникает вследствие нарушения чувствительности почечных тканей к воздействию вазопрессина. Встречается этот тип несахарного диабета гораздо реже. При этом отмечается либо неполноценность структуры нефронов, либо вазопрессинрезистентность рецепторов почечной ткани. Данный тип несахарного диабета может носить врожденный характер, а может возникать при медикаментозном повреждении клеток почек.

Ряд авторов выделяет также гестагенный несахарный диабет беременных , развитие которого связано с повышенной активностью особого фермента плаценты, который разрушает вазопрессин. У детей раннего возраста может развиться функциональный несахарный диабет , связанный с незрелостью механизма концентрации мочи в почках. Кроме того, на фоне применения лекарственных препаратов из группы диуретиков, не исключается развитие ятрогенного несахарного диабета .

Эндокринологи выделяют также первичную полидипсию как одну из форм несахарного диабета, которая проявляется в виде патологического чувства жажды (при повреждениях или опухолевых процессах центра жажды в гипоталамусе) или компульсивного желания пить (при неврозах, психозах и шизофрении). При этом за счет увеличения потребления жидкости подавляется физиологическая выработка вазопрессина и развивается клиническая картина несахарного диабета.

Исходя из клинической картины, несахарный диабет классифицируют также по степени тяжести без коррекции лекарственными препаратами:

- легкая степень заболевания характеризуется суточным выделением мочи в пределах 6-8 л;

При средней степени патологии количество выделенной за сутки мочи составляет 8-14 л;

Для тяжелой степени характерен суточный объем выделенной мочи более 14 л.

В период, когда заболевание подвергается коррекции лекарственными препаратами, в его течении выделяют три стадии:

1. стадия компенсации , для которой характерно отсутствие симптомов жажды и увеличения объема выделяемой мочи;

2. субкомпенсаторная стадия – с периодическим возникновением чувства жажды и наличием полиурии.

3. стадия декомпенсации , которая характеризуется постоянным чувством жажды и полиурией даже на фоне лечения.

Несахарный диабет – причины и механизм развития

Несахарный диабет центрального типа может развиваться в результате врожденных генетических дефектов и патологий головного мозга. Приобретенный несахарный диабет центрального типа развивается при опухолевых процессах в головном мозге, а также метастазах, возникших в результате опухолевого поражения других органов, после перенесенных травм и инфекционных заболеваний, поражающих головной мозг. Кроме того, заболевание может развиться при ишемии и гипоксии мозговых тканей в результате сосудистых нарушений. Идиопатический несахарный диабет возникает при спонтанном появлении антител к клеткам, вырабатывающим антидиуретический гормон, тогда как органическое поражение гипоталамуса не обнаруживается.

Нефрогенный несахарный диабет также может быть врожденным и приобретенным. Врожденные формы этого типа несахарного диабета развиваются при синдроме Вольфрама и генетических дефектах рецепторов, реагирующих на вазопрессин. Приобретенные формы несахарного диабета почечного типа могут развиться при хронической почечной недостаточности, амилоидозе почек, нарушениях обменных процессов кальция и калия в организме, отравлении препаратами, содержащими литий.

Симптомы несахарного диабета

Два самых показательных симптома несахарного диабета - полиурия (выделение мочи, превышающее суточную норму) и полидипсия (употребление жидкости в больших количествах). Объем выделенной за сутки мочи у больных несахарным диабетом может варьировать в диапазоне 4-30 л, в зависимости от степени тяжести заболевания. При этом моча практически бесцветна, имеет низкую плотность и практически не содержит в себе соли и другие компоненты. Из-за непреодолимого чувства жажды больные, страдающие несахарным диабетом, потребляют очень много жидкости. Количество потребляемой больными жидкости может составлять от 3 до 18 л в сутки. И один, и второй признаки влекут за собой нарушение сна, неврозы, повышение утомляемости, эмоциональный дисбаланс.

Несахарный диабет у детей проявляется чаще всего ночным недержанием мочи, к которому впоследствии присоединяется задержка роста и полового созревания. С течением времени происходят структурные изменения органов мочевыделительной системы, проявляющиеся в виде расширения почечных лоханок, мочеточников и мочевого пузыря. Из-за потребления значительных объемов жидкости страдает и желудок, так как его стенки, а также окружающие ткани подвергаются перерастяжению, что приводит к опущению желудка, нарушению функции желчевыводящих путей и синдрому хронической раздраженной кишки.

При осмотре пациентов с несахарным диабетом выявляется чрезмерная сухость кожных покровов и слизистых оболочек. Больные предъявляют жалобы на плохой аппетит, резкое снижение веса, головные боли, рвоту, гипотензию. Одним из симптомов несахарного диабета у женщин является нарушение менструального цикла. Несахарный диабет у мужчин характеризуется снижением половой функции.

Опасность несахарного диабета заключается в возможности развития обезвоживания, в результате которого могут развиться стойкие неврологические нарушения. Возникает подобное осложнение в том случае, если жидкость. потерянная с мочой не восполняется должным образом извне.

На основании каких критериев ставится диагноз "несахарный диабет"?

Постановка диагноза при типичном течении несахарного диабета достаточно проста. Опирается она на неутолимую жажду и увеличенный объем суточной мочи, превышающий 3 л за сутки в анамнезе. При лабораторном исследовании важными критериями служит гиперосмолярность плазмы крови и увеличенный уровень содержания натрия и кальция при сниженном уровне содержания калия. При исследовании мочи также выявляется её гиперосмолярность и низкая плотность.

Первый этап диагностики несахарного диабета направлен на подтверждение самого факта наличия полиурии (увеличенного количества мочи) с низкой ее плотностью. Обычно при несахарном диабете выделение мочи превышает 40 мл на один килограмма массы тела при относительной плотности мочи менее 1005 г/л. Если подобное выделение мочи установлено, проводят второй этап диагностики, заключающийся в выполнении пробы с сухоедением. Проба с сухоедением в классическом варианте по Робертсону предполагает отказ от приема жидкости (полный) и (желательно) отказ от пищи в первые 8 часов пробы. До начала ограничения жидкости и пищи пациенту определяют осмоляльность крови и мочи, уровень натрия в крови, объем выделяемой мочи, массу тела и уровень артериального давления. После прекращения подачи пищи и воды пациенту этот набор исследований необходимо повторять каждые 1-2 часа, в зависимости от того, как себя чувствует пациент. Пробу завершают, если в ее ходе пациент потерял более 3-5% от своего веса, ухудшении состояния пациента, повышении уровня натрия и осмоляльности крови, а также при получении мочи с осмоляльностью более 300 мОсм/л. У пациентов, имеющих стабильное состояние, подобную пробу можно проводить амбулаторно, при этом пациент должен не пить в течение того времени, которое он может выдержать по своему самочувствию. Если в ходе ограничения приема жидкости будет получена проба мочи, имеющая осмоляльность 650 мОсм/л, диагноз несахарного диабета может быть исключен.

Проведение пробы с сухоедением у пациентов, страдающих несахарным диабетом, не приводит к значимому повышению осмоляльности мочи и концентрации веществ в ней. В ходе пробы у пациентов с несахарным диабетом из-за развивающегося вследствие потери жидкости обезвоживания появляются тошнота и рвота, судороги, возбуждение, боль в голове. Может повышаться температура.

При подтверждении диагноза несахарного диабета проводят десмопрессиновый тест – введение деспопрессина у пациентов с центральным несахарным диабетом вызывает снижение количества мочи, а у пациентов с почечным несахарным диабетом объем мочи не уменьшается.

Для дифференциальной диагностики с сахарным диабетом определяется уровень глюкозы в крови, взятой натощак. Для уточнения причины развития несахарного диабета проводится рентген, обследование офтальмолога и психоневролога. При подозрении на объемные образования головного мозга проводят магнитно-резонансную томографию. Почечная форма несахарного диабета диагностируется на ультразвуковом исследовании и компьютерной томографии почек. Если возникают сомнения, прибегают к консультации нефролога и проводят биопсию почек.

Как лечить несахарный диабет?

После постановки диагноза и установления формы несахарного диабета лечение начинают с устранения причины, которая его вызвала, т.е. удаляют опухоли, устраняют последствия черепно-мозговых травм, проводят лечение основных заболеваний и т.п.

Для замещения антидиуретического гормона при всех формах несахарного диабета назначают его синтетический аналог - десмопрессин, который применяется внутрь путем закапывания в нос. Центральный несахарный диабет предполагает применение хлорпропамида, карбамазепина и других препаратов, которые стимулируют выработку вазопрессина.

Неотъемлемой частью терапии являются мероприятия, нормализующие водно-солевой баланс, которые включают в себя инфузионное введение больших объемов солевых растворов. Для уменьшения выведения мочи назначают гипотиазид.

Диета при несахарном диабете предполагает уменьшение нагрузки на почки, поэтому включает в себя продукты, содержащие минимум белка и достаточное количество жиров и углеводов. Больным несахарным диабетом рекомендуется частое дробное питание, включающее всебя много овощей и фруктов. Для утоления жажды вместо воды предпочтительней использовать соки, компоты, морсы.

Идиопатическая форма несахарного диабета не представляет опасности для жизни, но случаи полного выздоровления крайне редки. Гестационный и ятрогенный несахарный диабет имеют более транзиторный характер, и чаще всего завершаются полным излечением. Грамотное использование заместительной терапии позволяет больным сохранить трудоспособность. Одна из самых неблагоприятных в прогностическом плане форм несахарного диабета - почечный несахарный диабет у детей .

  • Анализы в СПб

    Одним из важнейших этапов диагностического процесса является выполнение лабораторных анализов. Чаще всего пациентам приходится выполнять анализ крови и анализ мочи, однако нередко объектом лабораторного исследования являются и другие биологические материалы.

  • Консультация эндокринолога

    Специалисты Северо-Западного центра эндокринологии проводят диагностику и лечение заболеваний органов эндокринной системы. Эндокринологи центра в своей работе базируются на рекомендациях Европейской ассоциации эндокринологов и Американской ассоциации клинических эндокринологов. Современные диагностические и лечебные технологии обеспечивают оптимальный результат лечения.

(«мочеизнурение») – заболевание, развивающееся при недостаточности выделения антидиуретического гормона (АДГ) или снижении чувствительности почечной ткани к его действию. В результате происходит значительное увеличение количества жидкости, выделяемой с мочей, возникает неутолимое чувство жажды. Если потери жидкости компенсируются не полностью, то развивается дегидратация организма - обезвоживание, отличительной особенностью которого является сопутствующая полиурия. Диагностика несахарного диабета основывается на клинической картине и определении уровня АДГ в крови. Для выяснения причины развития несахарного диабета проводится всестороннее обследование пациента.

МКБ-10

E23.2

Общие сведения

(«мочеизнурение») – заболевание, развивающееся при недостаточности выделения антидиуретического гормона (АДГ) или снижении чувствительности почечной ткани к его действию. Нарушение секреции АДГ гипоталамусом (абсолютный дефицит) или его физиологической роли при достаточном образовании (относительный дефицит) вызывает снижение процессов реабсорбции (обратного всасывания) жидкости в почечных канальцах и выведение ее с мочой низкой относительной плотности. При несахарном диабете в связи с выделением большого объема мочи развивается неутолимая жажда и общая дегидратация организма.

Несахарный диабет является редкой эндокринопатией, развивается независимо от пола и возрастной группы пациентов, чаще у лиц 20-40 лет. В каждом 5-м случае несахарный диабет развивается как осложнение нейрохирургического вмешательства.

Классификация

Осложнения

Несахарный диабет опасен развитием дегидратации организма, в тех случаях, когда потеря жидкости с мочой адекватно не восполняется. Обезвоживание проявляется резкой общей слабостью, тахикардией , рвотой, психическими нарушениями, сгущением крови, гипотензией вплоть до коллапса, неврологическими нарушениями. Даже при сильном обезвоживании сохраняется полиурия.

Диагностика несахарного диабета

Типичные случаи позволяют заподозрить несахарный диабет по неутолимой жажде и выделению более 3 л мочи за сутки. Для оценки суточного количества мочи проводится проба Зимницкого. При исследовании мочи определяют ее низкую относительную плотность (<1005), гипонатрийурию (гипоосмолярность мочи - 100-200 мосм/кг). В крови выявляются гиперосмолярность (гипернатрийемия) плазмы (> 290 мосм/кг), гиперкальциемия и гипокалиемия. Сахарный диабет исключается определением глюкозы крови натощак. При центральной форме несахарного диабета в крови определяется низкое содержание АДГ.

Показательны результаты теста с сухоядением: воздержанием от приема жидкости в течение 10-12 часов. При несахарном диабете происходит потеря веса более 5%, при сохранении низкого удельного веса и гипоосмолярности мочи. Причины несахарного диабета выясняются при проведении рентгенологического, психоневрологического, офтальмологического исследований. Объемные образования головного мозга исключаются проведением МРТ головного мозга. Для диагностики почечной формы несахарного диабета проводят УЗИ и КТ почек . Необходима консультация нефролога . Иногда для дифференциации почечной патологии требуется биопсия почек .

Лечение несахарного диабета

Лечение симптоматического несахарного диабета начинают с устранения причины (например, опухоли). При всех формах несахарного диабета назначают заместительную терапию синтетическим аналогом АДГ - десмопрессином. Препарат применяется внутрь или интраназально (путем закапывания в нос). Назначают также пролонгированный препарат из масляного раствора питуитрина. При центральной форме несахарного диабета назначают хлорпропамид, карбамазепин, стимулирующие секрецию антидиуретического гормона.

Проводится коррекция водно-солевого баланса путем инфузионного введения солевых растворов в больших объемах. Значительно уменьшают диурез при несахарном диабете сульфаниламидные диуретики (гипохлоротиазид). Питание при несахарном диабете строится на ограничении белка (для уменьшения нагрузки на почки) и достаточном потреблении углеводов и жиров, частом приеме пищи, увеличении количества овощных и фруктовых блюд. Из напитков утолять жажду рекомендуется соками, морсами, компотами.

Прогноз

Несахарный диабет, развивающийся в послеоперационный период или при беременности , чаще носит транзиторный (преходящий) характер, идиопатический – напротив, стойкий. При соответствующем лечении опасности для жизни нет, хотя выздоровление фиксируется редко.

Выздоровление пациентов наблюдается в случаях успешного удаления опухолей, специфического лечения несахарного диабета туберкулезного, малярийного, сифилитического генеза. При правильном назначении заместительной гормонотерапии нередко сохраняется трудоспособность. Наименее благоприятно течение нефрогенной формы несахарного диабета у детей.

Большинство из нас знает основные симптомы диабета – как правило, это жажда и обильное мочеиспускание. Менее известными считаются набор лишнего веса, утомляемость, сухость кожи и частые гнойничковые высыпания на коже. Часто именно эти признаки являются показанием для лабораторного обследования.

Но всегда ли так очевиден диагноз сахарный диабет: дифференциальная диагностика заболевания представляет большой интерес для научного мира.

Следует отметить, что в медицине выделяют две формы «сахарной» патологии: СД-1 (первого типа, инсулинзависимый) и СД-2 (второго типа, инсулиннезависимый).

  • характеризуется практически полным отсутствием инсулина в организме вследствие нарушения его синтеза в бета-клетках ПЖ, подвергшихся аутоиммунной деструкции.
  • проблема заключается в нарушении чувствительности клеточных рецепторов: гормон есть, однако организм воспринимает его неправильно.

Как же различить типы патологии? Дифференциальный диагноз сахарного диабета 1 типа и 2 типа проведен в таблице ниже.

Таблица 1: Диагностика дифференциальная сахарного диабета:

Важно! Все базовые симптомы болезни (полиурия, полидипсия, кожный зуд) схожи для ИЗСД и ИНСД.

Синдромы и заболевания

Дифференциальная диагностика сахарного диабета 2 типа, как и ИЗСД, проводится по основным синдромам.

Помимо СД, полиурия и полидипсия могут быть характерны для:

  • хронических заболеваний почек и ХПН;
  • первичного гиперальдостеронизма;
  • гиперпаратиреоза;
  • неврогенной полидепсии.

По синдрому гипергликемии дифференциальная диагностика сахарного диабета 1 типа и 2 типа проводится с:

  • болезнью/синдромом Иценко-Кушинга;
  • стероидным диабетом;
  • акромегалией;
  • гемохроматозом;
  • феохромоцитомой;
  • некоторыми заболеваниями печени и ПЖ;
  • алиментарной гипергликемией.

При развитии синдрома глюкозурии дифференциальный диагноз сахарного диабета 2 типа и ИЗСД проводится со следующими заболеваниями:

  • алиментарная глюкозурия;
  • глюкозурия беременных;
  • токсические поражения;
  • почечный диабет.

Это интересно. Ложноположительные результаты при исследовании мочи на глюкозу могут наблюдаться при приеме больших доз витамина С, Ацетилсалициловой кислоты, цефалоспоринов.

Дифференциальная диагностика

Несахарный диабет

Дифференциальная диагностика сахарного и несахарного диабета представляет большой интерес для эндокринологов. Несмотря на то, что симптомы этих патологий схожи, их механизм развития и патогенез разительно отличаются.


Несахарный диабет связан с острой нехваткой гормона гипоталамуса вазопрессина, отвечающего за подержание нормального водного баланса.

Секретируясь в гипоталамусе, вазопрессин транспортируется в гипофиз, а затем с током крови распространяется по всему организму, в том числе попадает в почки. На этом уровне он способствует реабсорбции жидкости в нефроне и ее сохранению в организме.

В зависимости от причины несахарный диабет может быть центральным и нефрогенным (почечным). Первый часто развивается на фоне черепно-мозговых травм, новообразований гипоталамуса или гипофиза. Второй является результатом различных тубулупатий и нарушенной чувствительности к гормону почечных тканей.

И СД, и рассматриваемая патология клинически проявляются жаждой и обильным мочеиспусканием? Но какие между ними различия?

Таблица 2: Несахарный и сахарный диабет — дифференциальный диагноз:

Признак Диабет
Сахарный Несахарный
Жажда Выражена умеренно Нестерпимая
Объем суточной мочи Менее 3 л До 15 л
Начало заболевания Постепенное Внезапное, очень острое
Энурез Отсутствует Возможен
Гипергликемия + —
Глюкозурия + —
Относительная плотность мочи Повышенная Очень низкая
Проба с сухоядением Состояние больного не изменяется Состояние больного заметно ухудшается, появляются признаки обезвоживания

Хронические заболевания почек

При хронической почечной недостаточности в стадию полиурии пациенты часто жалуются на учащенное обильное мочеиспускание, что может свидетельствовать о развитии гипергликемии. Однако в этом случае поможет дифференциальный диагноз: сахарный диабет 2 типа и ИЗСД характеризуются также повышенным уровнем сахара в крови и глюкозурией, а при ХПН хорошо заметны признаки задержки жидкости в организме (отеки), снижение отн. плотности мочи.


Нарушения работы надпочечников и прочие эндокринные расстройства

Первичный гиперальдостеронизм (синдром Конна) – клинический синдром, характеризующийся избыточной продукцией гормона альдостерон надпочечниками.

Его симптоматика довольно типична и проявляется тремя синдромами:

  • поражение ССС;
  • нейромышечные расстройства;
  • нарушения работы почек.

Поражение ССС, прежде всего, представлено артериальной гипертензией. Нейромышечный синдром связан с гипокалиемией и проявляется приступами мышечной слабости, судорогами и кратковременными параличами.

Нефрогенный синдром представлен:

  • снижением контрационных способностей почек;
  • никтурией
  • полиурией.

В отличие от обеих форм СД, заболевание не сопровождается нарушениями углеводного обмена.


Болезнь/синдром Иценко-Кушинга – еще одно нейроэндокринное заболевание с поражением надпочечников, которое принимает участие в дифференциальной диагностике. Оно сопровождается избыточной секрецией глюкокортикостероидов.

Клинически проявляется следующими симптомами:

  • ожирение по особому типу (лишний вес откладывается преимущественно в верхней половине тела, лицо становится лунообразным, а щеки покрываются ярко-красным румянцем);
  • появление розовых или багровых стрий;
  • избыточный рост волос на лице и теле (в т. ч. у женщин);
  • мышечная гипотония;
  • артериальная гипертензия;
  • нарушение чувствительности к инсулину, гипергликемия;
  • ослабление иммунитета.

Постепенно развивающаяся инсулинорезистентность и признаки гипергликемии могут натолкнуть врача о диагнозе сахарный диабет 2 типа: дифференциальный диагноз в этом случае проводится с оценкой дополнительных симптомов, описанных выше.

Кроме того, появление признаков гипергликемии возможно при некоторых других эндокринных заболеваниях (первичном гипертиреозе, феохромоцитоме) и др. Диф. диагностика этих заболеваний проводится на основании расширенных лабораторных тестов.

Панкреатит и другие заболевания ЖКТ

Хроническое воспалительное поражение тканей поджелудочной железы вызывает постепенную гибель функционально активных клеток с их склерозом. Рано или поздно это приводит к недостаточности органа и развитию гипергликемии.


Заподозрить вторичный характер синдрома можно на основании жалоб больного (опоясывающие боли в эпигастрии, иррадиирующие в спину, тошнота, рвота после употребления жирной жареной пищи, различные расстройства стула), а также лабораторных и инструментальных тестов (повышение уровня фермента альфа-амилазы в крови, ЭХО-признаки воспаления на УЗИ и др.).

Обратите внимание! Отдельно следует выделить такое состояние, как алиментарная гипергликемия и глюкозурия. Они развиваются в ответ на поступление в организм избыточного количества углеводов и, как правило, сохраняются непродолжительное время.

Таким образом, дифференциальная диагностика основных синдромов СД проводится с многими заболеваниями. Диагноз, основанный только на клинических данных, можно считать лишь предварительным: он обязательно должен базироваться на данных полного лабораторного и инструментального обследования.

Вопросы врачу

Бессимптомное течение СД

Здравствуйте! Мне 45 лет, женщина, особых жалоб нет и не было. Недавно измерила сахар – 8,3. Я сдавала кровь не натощак, возможно в этом причина.

Чуть позже все же решила пройти анализ повторно. Натощак из вены результа тоже был повышенным – 7,4 ммоль/л. Неужели это диабет? Но у меня нет абсолютно никаких симптомов.

Здравствуйте! Гипергликемия в лабораторных тестах чаще всего свидетельствует о развитии сахарного диабета. Обязательно проконсультируйтесь с эндокринологом очно для решения вопроса о прохождении дополнительного обследования (прежде всего, я посоветовала бы вам сдать кровь на HbAc1, УЗИ ПЖ).

Самодиагностика

Добрый вечер! Подскажите, есть ли какие-то достоверные признаки, которые помогут определить у себя диабет. Недавно заметила, что я стала есть много сладкого. Это не может быть симптомом проблем со здоровьем.

Здравствуйте! Тяга к сладкому не рассматривается как проявление СД. С точки зрения физиологии такая потребность может свидетельствовать о нехватке энергии переутомлении, стрессах, гипогликемии.

О СД, в свою очередь, могут свидетельствовать:

  • сухость во рту;
  • сильная жажда;
  • частое и обильное мочеиспускание;
  • слабость, снижение работоспособность;
  • иногда – кожные проявления (сильная сухость, гнойничковые заболевания).

Признаки диабета у ребенка

Со взрослыми все более-менее ясно. А как заподозрить диабет у ребенка? Я слышала, что у малышей болезнь протекает очень тяжело, вплоть до комы и смерти.

Здравствуйте! Действительно, дети – особая категория пациентов, требующая пристального внимания как со стороны медицинских работников, так и со стороны родителей.

Первое, что обращает на себя внимание при заболевании в детском возрасте – жажда: ребенок начинает заметно больше пить, иногда даже может просыпаться по ночам, прося воды.

Второй часто встречаемый «детский» признак СД – частое мочеиспускание и энурез. На горшке или возле унитаза можно заметить липкие пятна от мочи, если кроха носит подгузник, из-за высокого содержания сахара в моче он может прилипать к коже.

Затем становится заметным снижение веса: кроха быстро теряет килограммы даже несмотря на хороший аппетит. Кроме того, появляются признаки астенизации: малыш становится вялым, сонливым, редко участвует в играх.

Все это должно насторожить внимательных родителей. Подобные симптомы требуют немедленного обследования и врачебной консультации.