Шванновские клетки, или т.н. леммоциты - это вспомогательные клетки нервной ткани, из которых формируется оболочка длинных отростков нервных клеток в периферических нервах и ганглиях. Опухоль из этих клеток называется шванномой. Это доброкачественная опухоль. Так как оболочка из шванновских клеток покрывает все нервы, она может возникать в любом черепном или спинномозговом нерве. Шваннома может поражать любые нервы, но чаще всего для нее характерна подкожная локализация в виде мягкотканых образований. При больших размерах шваннома может сдавливать нерв или вести к его повреждению. Обычно шванномы - это одиночные опухоли, но иногда у пациента может быть несколько таких опухолей.

Одной из частых локализаций шванном является восьмой черепной нерв. Это слуховой нерв, а поражение его этой опухолью называется акустической невриномой. Кроме того, шванномы могут поражать и другие периферические и черепно-мозговые нервы. Довольно часто отмечаются шванномы тройничного нерва, который иннервирует кожу лица. Шваннома может поражать любой нерв, кроме зрительного и обонятельного. Риск шванном повышается у пациентов с таким заболеванием, как нейрофиброматоз.

Проявления шванном

Так как шванномы могут иметь различную локализацию, их проявления могут быть разными по степени интенсивности и длительности течения. Чаще всего этот вид доброкачественных опухолей встречается у людей в старше 50 - 60 лет. В зависимости от локализации и размеров шванномы могут вообще не проявляться никакой симптоматикой, а может иметь яркую симптоматику в виде нарушения функции тех или иных органов и даже парезов и параличей. Для шванном, как и для других доброкачественных опухолей ЦНС, характерен медленный рост. Симптоматика шванномы зависит, прежде всего, от того, какой нерв она поражает. Например, при шванноме слухового нерва отмечаются нарушения или полная потеря слуха на одной стороне, признаки поражения вестибулярного аппарата, а в случае поражения нервов, иннервирующих конечности - параличи, парезы, нарушения чувствительности рук или ног, затруднение речи и т.д.

Злокачественная опухоль из шванновских клеток - злокачественная шваннома, или т.н. нейрогенная саркома - это злокачественная опухоль нейроэктодермального происхождения. Она довольно редко встречается редко (в 3-7% случаев), обычно в возрасте 30 - 50 лет, чаще у мужчин. Нейрогенная саркома чаще всего бывает на руках или ногах.

Факторы риска развития шванномы

Из известных факторов, которые повышают риск возникновения шванномы, в т.ч. акустической невриномы, можно отметить такое генетическое заболевание, как нейрофиброматоз.

Диагностика шванном

Диагностика шванном, главным образом, включает в себя стандартные методы обследования при заболеваниях нервной системы. Это, прежде всего, физикальное и неврологическое обследование, включая специальные методы исследования функций периферических нервов, например, электронейромиографию. Важное значение имеют такие методы диагностики, как компьютерная и магнитно-резонансная томография, которые позволяют определить точную локализацию, форму, размеры опухоли и ее отношение к соседним тканям. При расположении шванномы в области мягких тканей, успешно применяется УЗИ - весьма точный и в то же время безопасный, дешевый и доступный метод диагностики доброкачественных опухолей. При возможности, проводится биопсия опухоли - единственный метод, позволяющий поставить достоверный диагноз шванномы.

Лечение шванном

В настоящее время в лечении шванном применяется два метода - хирургическая операция и радиохирургия. Выбор того или иного метода зависит от таких факторов, как локализация шванномы, ее глубина залегания, отношение к соседним тканям, размеры, а также общее состояние пациента, наличие у него тяжелых сопутствующих заболеваний и т.п. Если шваннома была найдена случайно, ни как себя не проявляет, имеет маленькие размеры и не сдавливает жизненно важные органы, можно оставить ее под наблюдение и регулярно контролировать ее рост, например, на УЗИ. При выраженной симптоматике опухоли, а также ее быстром росте может потребоваться хирургическое вмешательство. Хирургическое лечение заключается в проведении открытой операции. В некоторых случаях, в зависимости от локализации шванномы, возможно и малоинвазивное, эндоскопическое вмешательство.

При локализации шванномы в труднодоступном месте применяется метод радиохирургии. Это неинвазивный инновационный метод лечения опухолей. Метод основан на так называемой стереотаксической лучевой терапии. При этом патологический очаг - будь то опухоль, сосудистая мальформация и т.п., облучается тонким пучком радиации каждый раз под разным углом. В результате радиация проходит через разные здоровые ткани, но каждый раз через опухоль. В итоге, для здоровых тканей практически никакого негативного эффекта, а в опухоли накапливается доза облучения. Сам сеанс облучения радиацией протекает под постоянным контролем КТ или МРТ, чтобы пучок радиации всегда попадал на опухоль. Такой метод лечения в настоящее время обеспечивает технология кибер-нож.

Мягких тканей – опухоль, которая образуется на шванновской оболочке нервов. Обычно она имеет доброкачественный характер, но может переродиться и стать со временем злокачественной.

Доброкачественная шваннома мягких тканей

В мягких тканях образуется по ходу нервных стволов шеи, головы, рук и в других местах. Это новообразование может появиться у человека в любом возрасте, но преимущественно образуется у взрослых и пожилых людей.

Шваннома может быть одиночной и иметь вид узла маленького размера, но иногда начинает активно расти и достигает большого диаметра.

Довольно часто такие узлы опухоли имеют неоднородную структуру из-за очагов дистрофии и образования кист. Нервные волокна обычно в опухоли не выявляются, но характерным считается наличие сосудов с тромбозом, зачастую расширенных.

При пальпации чувствуется образование плотное по структуре, небольшого размера. Оно может быть одиночным или в виде нескольких узлов. Вызывает болезненные ощущения.

Растет опухоль по ходу периферических нервов достаточно медленными темпами.

Также характерно образование шванном после травмы. Они могут образовываться в конце нерва в культе конечности или оставшейся части мягких тканей, иногда в коже. Такие опухоли образовываются по причине посттравматической гиперрегенерации нерва. У детей они являются пороком развития, не имея связи с травмой.

При проведении УЗИ доброкачественная шваннома выглядит как новообразование овальной или округлой формы, отличающееся ровными контурами. Имеет достаточно небольшое отличие от структуры окружающих тканей.

Злокачественная шваннома мягких тканей

Злокачественная шваннома встречается очень редко. Она составляет примерно 7% от общего количества опухолей мягких тканей. В основном развивается у пациентов среднего возраста. У мужчин бывает чаще, чем у женщин.

Наиболее вероятными местами злокачественного образования являются:

  • голень;
  • предплечье;
  • бедро;
  • голова;
  • шея и др.

При исследовании под микроскопом злокачественное образование будет выглядеть как ограниченный инкапсулированный узел, в большинстве случаев имеет крупнобугристую поверхность. Если она исходит из крупного ствола нервов, то он будет выглядеть утолщённым с веретенообразным рельефом. Отделит его от опухоли практически невозможно. В разрезе ткань шванномы будет серого или желто-белого цвета, блестящая с волокнистой структурой или напоминающей желатин. Если форма низкодифференцированная, волокнистости может не быть, тогда опухоль будет иметь вид «рыбьего мяса».

Клетки опухоли имеют удлиненную форму и вытянутые ядра. Клетки расположены пучками, направленными в разном направлении. Ядра отличаются полиморфностью и гиперхромностью, в них присутствуют митозы. Злокачественные шванномы принято различать по степени зрелости и соотношению клеточных и волокнистых элементов.

Лечение

Доброкачественную шваному мягких тканей лечат двумя методами: хирургическим или с помощью лучевой терапии или радиоволн.

При возможности опухоль вырезают в пределах мягких тканей, если это невозможно, на нее воздействуют с помощью лучевой терапии или радиоволнами.

Лечение злокачественной шванномы проводится хирургическим путем – новообразование иссекают по примеру лечения саркомы мягкой ткани. Лекарственная или лучевая терапия в этом случае неэффективна.

Прогноз лечения достаточно благоприятен. В случае доброкачественного новообразования, человек, как правило, полностью излечивается.

Онкологическое поражение нервной ткани, которое формируется из шванновской оболочки, преимущественно имеет доброкачественный характер. Только в 7% таких случаев формируется злокачественная шваннома . Статистика гласит, что заболевание чаще всего диагностируется у мужчин среднего возраста.

В чем опасность?

Объем хирургического вмешательства определяется индивидуально. Нередко специалисты прибегают к радикальной резекции нижней конечности с удалением региональных лимфатических узлов.

Прогноз болезни

Недуг имеет относительно благоприятное течение. Показатель пятилетней выживаемости достигает 80%, а 60% пациентов удается прожить 10 лет после оперативного вмешательства.

К сожалению, злокачественная шваннома очень часто формирует повторную опухоль после проведенного лечения. Единственным способом достижения позитивного прогноза является своевременная диагностика и адекватная лечебная тактика.

Злокачественная шваннома (невринома) возникает из шванновских клеток оболочки периферических нервов. Встречается неврогенная саркома редко. В основном ей подвержены пациенты молодого и среднего возраста. Часто появлению злокачественной шванномы предшествует травма. Развиться она может и из доброкачественной невриномы (именно поэтому их удаляют даже при незначительном размере). Высокий риск появления неврогенной шванномы у пациентов с нейрофиброматозом 1 типа ().

Обычно опухоль располагается на дистальных отделах конечностей (предплечье, кистях рук, голени, стопе). Реже поражаются черепно-мозговые и спинальные нервы. Особенности течения и лечения злокачественной шванномы зависят от локализации опухоли, стадии и степени дифференцировки новообразования.

Особенности течения

При поражении верхних конечностей больного беспокоит боль в области локализации опухоли, ограничение движений в ближайшем суставе, онемение руки.

Первым и зачастую единственным признаком развития злокачественной шванномы является эластичная, мягкой консистенции опухоль. Это могут быть как одиночные, так и множественные узелки, немного болезненные при пальпации. По мере роста опухоли, вовлечения в процесс ближайших тканей и структур проявляются местные симптомы.

Особенности течения злокачественной шванномы зависят от локализации патологического процесса:

  1. При поражении дистальных отделов конечностей пациенты жалуются на болезненность при движениях в месте расположения опухоли. По мере роста опухоли развивается ограничение подвижности ближайшего сустава. Пациенты жалуются на онемение конечности.
  2. Злокачественные шванномы черепно-мозговых нервов возникают из-за малигнизации невриномы. Чаще поражается VIII черепной нерв. Пациенты жалуются на снижение чувствительности на лице, . Поражение преддверно-улиткового нерва сопровождается снижением слуха, ощущением шума в ушах, нарушением походки.
  3. Злокачественная шваннома задних корешков спинного мозга сдавливает его, при этом нарушается крово- и ликворообращение. Пациенты жалуются на боль (сразу она односторонняя, непостоянная). Постепенно развивается синдром поперечного поражения спинного мозга, нарушается функция органов, иннервируемых поражённым нервом. В течение нескольких месяцев возникает параплегия.

Иногда злокачественная шваннома развивается из доброкачественной опухоли. В этом случае отмечается резкий рост образования.

По мере разрастания опухоли над ней возникают изменения кожи. Наблюдается местное повышение температуры. В месте расположения шванномы изменяется венозный рисунок. При прорастании в кожу образуются изъязвления, грибовидные разрастания.

В запущенных стадиях к местным симптомам прибавляются общие признаки интоксикации:

  • слабость;
  • лихорадка;
  • кахексия.

Для злокачественных неврином характерно метастазирование в кости, лёгкие. При этом возникают симптомы, типичные для патологий поражённого органа.

На ранних стадиях, когда шваннома не проявляется клинически, её выявляют случайно, проводя визуализирующее исследование (МРТ, КТ) у пациентов после травмы. Онкомаркёром неврогенной саркомы является протеин S 100, его выявляют при проведении иммуногистохимического исследования крови.

Наличие опухоли ещё не означает, что это неврогенная саркома. Это может быть любая мягкотканная опухоль, даже доброкачественная. Окончательный диагноз ставится только после гистологического исследования.

Биопсия не конечный этап диагностики злокачественных шванном. После выявления саркомы необходимо ещё уточнить стадию, определить наличие и отсутствие метастазов. Для этого необходимо пройти дополнительную диагностику, а какую именно – назначит врач.

Особенности лечения злокачественных шванном

Злокачественные шванномы даже при радикальном лечении часто рецидивируют, быстро метастазируют. Если неврогенная саркома высокодифференцированная, то она растёт медленно. Менее благоприятный прогноз при малодифференцированной шванноме, особенно если она возникла на фоне нейрофиброматоза.

Особенности лечения злокачественных шванном зависят от стадии и распространённости процесса:

  • 1а стадия – хирургическое лечение;
  • 2b стадия – перед операцией лучевая терапия, затем радикальное удаление опухоли;
  • 2а–3 стадия – предоперационная полихимотерапия, химиотерморадиотерапия, операция, послеоперационная лучевая терапия (брахитерапия) и полихимиотерапия;
  • 4 стадия – повторные курсы полихимиотерапии и паллиативное лечение.

Помимо этого степень радикальности оперативного вмешательства, количество курсов лучевой и химиотерапии зависят от локализации шванномы, индивидуальных особенностей пациента, резистентности опухоли к фармакологическим препаратам.

Особенности хирургического лечения

Объём хирургического вмешательства и метод зависят от стадии саркомы и локализации опухоли. При злокачественных шванномах проводят:

  1. Простое иссечение. Оно необходимо для гистологического исследования. В дальнейшем проводится более радикальная операция.
  2. Широкое иссечение. Опухоль удаляют вместе со здоровыми тканями. Отступают от видимой части образования на 3-5 см. Такая операция допустима исключительно на ранних стадиях, при высокодифференцированной опухоли небольшого размера.
  3. Радикальную сохранную операцию. Вместе с опухолью удаляют окружающую здоровую ткань, сосуды, кости. В дальнейшем необходима реконструктивная пластическая операция.
  4. Ампутацию, экзартикуляцию.

Так как при злокачественной шванноме, особенно на месте рубца, возникают рецидивы, то только хирургический метод применяют на стадии 1а. Более эффективно комбинированное лечение.

Лучевая терапия

Лучевую терапию проводят как перед операцией, так и после неё. Всё зависит от стадии процесса и индивидуальных особенностей пациента. Перед операцией лучевая терапия противопоказана при наличии:

  • распадающейся опухоли с угрозой кровотечения;
  • сопутствующих заболеваний.

Без хирургического вмешательства лучевую терапию назначают при неудаляемых опухолях. Обязательно дополняют её полихимиотерапией.

Используется и брахитерапия – введение в область новообразования радиоактивных капсул или игл. Они не повреждают здоровую ткань, направляя излучение непосредственно в очаг болезни.

Химиотерапия

Злокачественные шванномы зачастую резистенты к химиотерапии. Тем не менее, среди множества цитотоксических и цитостатических препаратов можно подобрать те, которые поспособствуют регрессии опухоли, предупредят развитие рецидива. Проводят химиотерапию при выявленных отдалённых метастазах. Назначают различные схемы лечения, рекомендуют:

  • ВОЦП (винбластин, оливомицин, циклофосфан, преднизолон);
  • ЦАМП (циклофосфан, адриамицин, метотрексат, преднизолон);
  • CYVADJC (циклофосфан, винкристин, адриамицин, имидазол, карбоксамид).

Все эти препараты очень токсичны. Их вводят внутривенно, под врачебным присмотром. И хотя злокачественные шванномы резистенты к большинству медикаментов, химиотерапия эффективна для профилактики рецидивов и метастазов.

К какому врачу обратиться


Своевременная диагностика и комплексное лечение продлят жизнь больного злокачественной шванномой и улучшат качество его жизни.

При комплексном лечении злокачественной шванномы на ранних стадиях 5-летняя выживаемость составляет около 80 %. Естественно, эффективность лечения зависит от степени распространённости процесса. Чаще неврогенную саркому диагностируют неврологи и нейрохирурги. А лечить её необходимо только в онкологических центрах, клиниках, где есть отделение нейроонкологии. Помимо нейроонколога необходимы консультации рентгенолога и химиотерапевта для подбора адекватной тактики комплексного лечения злокачественной шванномы.

Злокачественная невринома является опухолью, развивающейся из атипичных шванновских клеток, которые образуются в оболочках разных периферических нервов. Ее иногда еще называют нейрогенной саркомой или злокачественной шванномой.

Частота ее выявления среди опухолей всех мягких тканей не превышает 8% , данный вид невриномы обнаруживается в основном у молодых мужчин.

Причины злокачественной невриномы

Точные причины болезни до сих пор не выяснены. Считается, что появлению злокачественной невриномы способствуют:

  • отягощенная наследственность;
  • ионизирующее облучение (латентный период после воздействия этого фактора может длиться до 15 лет);
  • контакт с асбестом или древесными консервантами;
  • иммунодефицит;
  • доброкачественная невринома (но малигнизация происходит редко);
  • ганглионеврома (но перерождение случается редко);
  • нейрофиброматоз (но озлокачествление наблюдается редко).

Симптомы злокачественной невриномы

Для клинической картины злокачественной невриномы характерны определенные особенности. Опухоль имеет следующие патогномоничные характеристики:

  • локализуется на конечностях;
  • может иногда появляться на шее и голове;
  • располагается по ходу нервов;
  • одиночный или множественные крупнобугристые узлы;
  • может встречаться в виде веретенообразного утолщения (при поражении нервных стволов);
  • плотная консистенция;
  • четкие границы;
  • величина не превышает 12 - 15 см;
  • отсутствие болезненности при пальпации;
  • отсутствие изменения кожи над опухолью (иногда визуализируется легкая эритема);
  • боли (50%);
  • неврологические расстройства в виде парестезий (редко).

Чаще злокачественная невринома развивается в глубоких тканях. При более редком поверхностном месторасположении она может прорастать кожу с образованием язв. Кроме того, новообразование может внедряться в кости, вызывая их деструкцию.

Метастазирование происходит гематогенным (в легкие) и лимфогенным (в лимфоузлы) путями. Возможно и рецидивирование злокачественной невриномы.

Диагностика злокачественной невриномы

При появлении у доктора подозрений после физикального осмотра больного для исключения злокачественной невриномы он направляет больного на следующие обследования:

  • рентгеноскопию, КТ/МРТ пораженной зоны (визуализируется образование, можно определить его прорастание в кости);
  • цитологическое исследование взятого тканевого образца (биоптата);
  • морфологический анализ биоптатов (микроскопически обнаруживаются разнонаправленные пучки атипичных удлиненных клеток с гиперхромными ядрами и митозами).

Лечение злокачественной невриномы

После верификации диагноза доктора стараются определить наиболее целесообразную для конкретного больного тактику дальнейших действий. Чаще применяют комбинированное лечение. Оно включает:

  • традиционное хирургическое вмешательство (широкое иссечение новообразования с захватом неизмененных тканей или ампутация пораженной конечности);
  • методы стереотаксической радиохирургии (используется гамма-нож с высокодозным радиовоздействием);
  • лучевую терапию (в качестве дополнения к хирургическому методу, если получается провести лишь субтотальную резекцию невриномы);
  • химиотерапию (цитостатики).

Прогноз при злокачественной невриноме

Определяется зрелостью и величиной злокачественной невриномы. Так, низкодифференцированные невриномы отличаются быстрым ростом и ранним метастазированием, а для дифференцированных форм характерно медленное увеличение опухоли. Малые (менее 5 см) высокодифференцированные опухоли после их полноценного удаления редко образуют метастазы ирецидивируют. При своевременном лечении средняя пятилетняя выживаемость достигает 80%.