Аномалии развития и положения женских половых органов.


1. Пороки развития половых органов.
Аномалии развития половых органов возникают обычно в эмбриональном периоде, редко в постнатальном. Частота их возрастает (2-3 %), что особенно отмечено в Японии через 15-20 лет после ядерных взрывов в Хиросиме и Нагасаки (до 20 %).
Причинами аномального развития половых органов считаются тератогенные факторы, действующие в эмбриональный, возможно в фетальный и даже постнатальный периоды. Тератогенные факторы можно разделить на внешние и внутренние (организм матери). К внешним относятся: ионизирующее излучение, инфекция, лекарственные средства, особенно гормональные, химические, атмосферные (недостаток кислорода), алиментарные (нерациональное питание, дефицит витаминов) и другие, нарушающие процессы метаболизма и клеточного деления. К внутренним тератогенным воздействиям относятся все патологические состояния материнского организма, а также наследственные.
Классификация аномалий женских половых органов по степени тяжести:
легкие, не влияющие на функциональное состояние половых органов;
средние, нарушающие функцию половых органов, но допускающие возможность деторождения;
тяжелые, исключающие возможность выполнения детородной функции.
В практическом плане более приемлема классификация по локализации.
Пороки развития яичников, как правило, обусловлены хромосомными нарушениями, сопровождаются или способствуют патологическим изменениям всей репродуктивной системы, а нередко других органов и систем.
Из аномалий труб можно отметить их недоразвитие, как проявление генитального инфантилизма. К редким аномалиям относятся аплазия (отсутствие), рудиментарное состояние, добавочные отверстия в них и добавочные трубы.
Аплазия влагалища – отсутствие влагалища вследствие недостаточного развития нижних отделов мюллеровых ходов. Сопровождается аменореей. Половая жизнь при этом нарушена или невозможна. Лечение хирургическое: бужирование из нижнего отдела; создание искусственного влагалища из кожного лоскута, участков тонкой или сигмовидной кишки, тазовой брюшины в искусственно созданном канале между прямой кишкой, мочеиспускательным каналом и дном мочевого пузыря.
Пороки развития матки встречаются наиболее часто. Гипоплазия, инфантилизм развиваются в постнатальном периоде и сочетаются с аномалиями положения этого органа (гиперантефлексия или геперретрофлексия). Матка с такими пороками отличается от нормальной матки меньшими размерами тела и более длинной шейкой (инфантильная матка) или пропорциональным уменьшением тела или шейки матки.
К порокам матки, сформировавшихся в эмбриональном периоде вследствие нарушений слияния мюллеровых ходов, относятся комбинированные пороки матки и влагалища. Наиболее выраженной и крайне редкой формой является наличие самостоятельных двух половых органов: двух маток (каждая с одной трубой и одним яичником), двух шеек, двух влагалищ. При разделении матки в области тела матки и плотного сращения в области шейки образуется двурогая матка. Она бывает с двумя шейками, а влагалище имеет обычное строение или с частичной перегородкой. Двурогость может быть выражена незначительно, образуется углубление лишь в области дна – седловидная матка. Такая матка может иметь полную перегородку в полости или частичную (в области дна или шейки).
Диагностика аномалий развития яичников, матки, труб, влагалища осуществляется по данным клинических, гинекологических и специальных (УЗИ, рентгенография, гормональные) исследований.
Гинатрезии – нарушение проходимости полового канала в области девственной плевы, влагалища и матки.
Атрезия девственной плевы проявляется в период половой зрелости, когда менструальная кровь скапливается во влагалище (haematocolpos), матке (haematometra) и даже трубах (haematosalpinx). Лечение – крестообразный разрез плевы и удаление содержимого половых путей.
Атрезии влагалища могут локализоваться в различных отделах (верхний, средний, нижний), иметь различную протяженность. Симптоматика схожа с таковой при атрезии девственной плевы. Лечение -- оперативное.
Атрезия матки обычно возникает вследствие зарастания внутреннего зева шеечногоканала после травматических повреждений или воспалительных процессов. Лечение – хирургическое (раскрытие цервикального канала и опорожнение матки).
Пороки развития наружных половых органов развиваются как проявления гермафродитизма.
Истинный гермафродитизм – это когда в половой железе существуют функционирующие специфические железы яичника и семенника. Псевдогермафродитизм – это аномолия, при которой строение половых органов не соответствует половым железам. Коррекция пороков наружных половых органов достигается только хирургическим путем, причем не всегда с полным эффектом.
2. Аномалии положения женских половых органов.
Аномалиями положения половых органов считаются такие их постоянные состояния, которые выходят за пределы физиологических норм и нарушают нормальные соотношения между ними.
Классификация определяется по характеру нарушений положения матки:
 смещения по горизонтальной плоскости (всей матки влево, вправо, вперед, назад; неправильные взаимоотношения между телом и шейкой матки по наклонению и выраженности изгиба; поворот и перекручивание);
 смещения по вертикальной плоскости (опущение, выпадение, приподнятие и выворот матки, опущение и выпадение влагалища).
Смещения по горизонтальной плоскости.
Смещение матки с шейкой вправо, влево, вперед, назад происходит чаще при сдавлении опухолями или при образовании спаечных процессов после воспалительных заболеваний гениталий. Лечение направлено на устранение причины: оперативное при опухолях, физиотерапевтические процедуры и гинекологический массаж при спаечном процессе.
Патологические наклонения и изгибы между телом и шейкой рассматриваются одновременно. В норме по изгибам и наклонениям могут быть два варианта положения матки: наклонение и изгиб кпереди – anteversio-anteflexio, изгиб и наклонание кзади -- retroversio-retroflexio. Угол между шейкой и телом матки открыт кпереди или кзади и составляет в среднем 90°. Спереди от влагалища и матки находится мочевой пузырь и уретра, а сзади – прямая кишка. Положение матки в норме может изменяться в зависимости от наполнения этих органов.
Гиперантеверзия и гиперантефлексия матки – это такое положение, когда более выражено наклонение кпереди, а угол между телом и шейкой матки острый (<90°) и открыт кпереди.
Гиперретроверзия и гиперретрофлексия матки – это резкое отклонение матки кзади, а угол между телом и шейкой матки острый (<90°) и также открыт кзади.
Наклонение и изгиб матки в сторону (вправо или влево) является редкой патологией и определяет наклонение матки и изгиб между ее телом и шейкой в одну из сторон.
Клиническая картина всех вариантов смещения матки по горизонтали имеет много общего, характеризуется болезненными ощущениями внизу живота или в области крестца, альгодисменореей, затяжными менструациями.
Диагностика основана на данных гинекологических и ультразвуковых исследований с учетом симптоматики.
Лечение должно быть направлено на устранение причин – противовоспалительные средства, коррекция эндокринных нарушений. Используются ФТЛ, гинекологический массаж.
Поворот матки и перекручивание встречаются редко, обычно обусловлены опухолями матки или яичников и устраняются одновременно с удалением опухолей.
Смещение половых органов по вертикальной оси.
Данная патология особенно часто встречается у женщин перименопаузального периода, реже – у молодых.
Опущение матки – состояние, когда матка находится ниже нормального уровня, наружный зев шейки матки – ниже спинальной плоскости, дно матки – ниже IV крестцового позвонка, но матка не выходит из половой щели даже при натуживании. Выпадение матки – матка резко смещена вниз, частично или полностью выходит из половой щели при натуживании. Неполное выпадение матки – когда из половой щели выходит только влагалищная часть шейки матки, а тело остается выше половой щели даже при натуживании. Полное выпадение матки – шейка и тело матки располагаются ниже половой щели, одновременно происходит выворот стенок влагалища.
Опущение и выпадение влагалища обычно сопровождаются опущением мочевого пузыря (cystocele) и стенок прямой кишки (retrocele). При опущении матки одновременно опускаются трубы и яичники, изменяется расположение мочеточников.
Основные факторы опущения и выпадения половых органов: травматические повреждения промежности и тазового дна, эндокринные нарушения (гипоэстрогения), тяжелый физический труд (подъем тяжестей продолжительное время), растяжение связочного аппарата матки (многократные роды).
Клиническая картина характеризуется затяжным течением и неуклонным прогрессированием процесса. Выпадение половых органов усиливается при ходьбе, кашле, поднимании тяжестей. Появляются тянущие боли в паховых областях, крестце. Возможны нарушения менструальной функции (гиперполименорея), функции мочевыделительных органов (недержание и неудержание мочи, частые мочеиспускания). Половая жизнь и беременности возможны.
Диагностика проводится по данным анамнеза, жалоб, гинекологического осмотра, специальных методов исследования (УЗИ, кольпоскопии).
Лечение при опущениях и выпадениях половых органов может быть консервативным и хирургическим. Консервативное лечение сводится к использованию комплекса гимнастических упражнений, направленных на укрепление мышц тазового дна и брюшного пресса.
Методов хирургического лечения существует много, и определяются они степенью патологии, возрастом, наличием сопутствующих экстрагенитальных и генитальных заболеваний.
После операции нельзя садиться неделю, затем неделю можно только присаживаться на твердую поверхность (стул), первые 4 дня после операции необходимо соблюдение общей гигиены, диеты (жидкая пища), дача слабительного или очистительная клизма на 5 сутки, обработка промежности 2 раза в день, снятие швов на 5-6 сутки.
Выворот матки – крайне редкая патология, встречается в акушерстве при рождении неотделившегося последа, в гинекологии – при рождении субмукозного миоматозного узла матки. При этом серозная оболочка матки располагается внутри, а слизистая – снаружи.
Лечение состоит в принятии срочных мер по обезболиванию и вправлению вывернутой матки. При осложнениях (массивный отек, инфекция, массивное кровотечение) показано хирургическое вмешательство по удалению матки.
Приподнятое положение матки является вторичным и может быть обусловлено фиксацией матки после оперативных вмешательств, опухолями влагалища, скоплением крови во влагалище при атрезии девственной плевы.
Профилактика аномалий положения половых органов включает:
устранение этиологических факторов,
коррекция повреждений родовых путей в родах (тщательное ушивание всех разрывов),
оптимальное ведение родов,
гимнастические упражнения при тенденции к опущениям,
соблюдение правил охраны труда и здоровья женщин,
профилактика и лечение запоров,
своевременное оперативное лечение при опущениях для профилактики выпадения половых органов.

Половая (репродуктивная) система женщины представлена наружными и внутренними половыми органами, а также эндокринными железами. Любые структурные изменения в органах сопровождаются нарушением их функционального состояния. Аномалии представляют собой изменения структуры и строения, затрагивающие целый орган или его часть и имеющие врожденное происхождение. Очень часто они являются причиной развития женского бесплодия , осложненного течения беременности и родов.

Доля аномалий репродуктивной системы составляет 2-4% от всех врожденных пороков развития. Из них 40% затрагивают половую и мочевыделительную систему.

Основные причины (этиология)

Во время внутриутробного развития организма девочки происходит закладка, формирование и дозревание всех систем. Под воздействием различных провоцирующих факторов происходит нарушение процессов становления и дозревания структур репродуктивной системы. Сегодня известно значительное количество причин, они условно разделяются на эндогенные и экзогенные. Внутренние этиологические (причинные) факторы связаны с нарушениями в генетическом материале плода, а также с различными изменениями организма беременной женщины, к ним относятся:

  • Патология матери, которая достаточно часто имеет латентное (скрытое) течение и обостряется во время беременности.
  • Отягощенный анамнез - риск развития аномалий структур значительно повышается при наличии в семье бесплодных браков, спонтанного прерывания беременности.
  • Возраст родителей более 35-40 лет.

К внешним причинам относятся негативные влияния внешней среды, которые также включают инфекции, наиболее распространенными из факторов являются:

  • Прием некоторых лекарственных препаратов беременной женщиной, которые приводят к тому, что у плода нарушается формирование и дозревание половых органов.
  • Курение и прием алкоголя, которые могут вызывать различные мутации в генах клеток плода.
  • Инфекционные процессы, имеющие бактериальное или вирусное происхождение. Наиболее часто аномалии развития половой системы могут вызывать некоторые половые инфекции, вирус Эпштейна-Барр , краснуха .
  • Неблагоприятные экологические факторы, в частности повышенный радиационный фон, загрязнение воздуха.
  • Плохое питание матери с недостаточным поступлением витаминов и минералов в организм.

Воздействия большинства внешних причинных факторов можно избежать. Исключение или максимальное ограничение их действия является основой профилактики аномалий органов репродуктивной системы у женщин.

Классификация аномалий

Для удобства постановки диагноза, а также последующего определения лечебной тактики ведения женщины с аномалиями, они были разделены на несколько основных групп:

В зависимости от степени изменений аномалии бывают легкими, средней тяжести, а также тяжелыми. По локализации изменений выделяются аномалии наружных половых органов, девственной плевы и влагалища, матки, а также яичников и их придатков.

Изменения наружных половых структур

Изменения в наружных структурах репродуктивной системы являются частой причиной психологического дискомфорта женщины. Положительным моментом является то, что они редко приводят к развитию женского бесплодия или других тяжелых функциональных нарушений. К наиболее распространенным изменениям относятся:

  • Аномалии клитора - пороки сопровождаются отсутствием структуры (агенезия), увеличением или уменьшением в размерах.
  • Уменьшение половых губ (гипоплазия).
  • Изменения вульвы, которые могут сопровождаться заращением входа (преддверие) во влагалище.

Аномалии наружных структур репродуктивной системы часто комбинируются с пороками развития мочевыделительного тракта и прямой кишки.

Пороки влагалища и гимена

Влагалище и девственная плева (гимен) достаточно часто подвергаются врожденным изменениям, самыми распространенными из которых являются:

  • Атрезия (заращение) гимена - изолированный порок без изменений со стороны других органов выявляется после начала менструальных кровотечений у девочки подростка. Так как при этом для крови нет выхода, она скапливается в полости влагалища, растягивает его, что является причиной развития постоянных болей внизу живота, которые имеют тенденцию к усилению. При осмотре на себя обращается внимание выпячивание гимена.
  • Атрезия влагалища - заращение просвета является следствием генетических нарушений или воспалительного процесса в организме плода на более поздних сроках беременности. Вариантом атрезии является формирование перегородки во влагалище.
  • Гипоплазия - уменьшение влагалища в размерах, изолированно бывает редко, в основном сочетается с изменениями в структурах мочевыделительного тракта (аномалии мочеточников, мочевого пузыря, мочеиспускательного канала).

Изолированные пороки развития влагалища и гимена обычно не отражаются на функциональном состоянии всей репродуктивной системы.

Изменения матки

Структурные нарушения, затрагивающие матку, являются самой распространенной врожденной патологией репродуктивной системы женщины. Они приводят к осложненному течению беременности и родов:

  • Гипоплазия матки с сохранением пропорций органа или с выраженным удлинением области шейки.
  • Удвоение структур. Возможно изолированное удвоение самой матки (двурогая матка).
  • Изменение формы матки и ее положения - седловидная матка, наклонение органа вперед или назад.

Все пороки развития матки в различной степени сказываются на возможности женщины забеременеть, но всегда вызывают ее осложненное течение.

Пороки яичников и их придатков

Нарушение развития яичников и их придатков (маточные трубы) практически всегда сказывается на репродуктивной функции женщины. Наиболее распространенными вариантами пороков являются:

  • Отсутствие яичников или резкое нарушение их функционального состояния - тяжелый порок, который сочетается с врожденными хромосомными аномалиями (синдром Шерешевского-Тернера, Клайнфельтера) и изменениями со стороны желез внутренней секреции.
  • Отсутствие одного яичника, при этом второй орган часто может оставаться функционально активным.
  • Удвоение одного или обеих яичников - очень редкая патология, которая может по разному отражаться на функциональном состоянии репродуктивной системы.

Очень часто пороки развития яичников сочетаются с аномалиями других внутренних и наружных половых органов женщины.

Принципы диагностики и лечения

Диагностика аномалий развития органов репродуктивной системы женщины базируется на применении методик их визуализации при помощи УЗИ (ультразвуковое исследование), рентгенографии, компьютерной или магнитно-резонансной томографии. Лечение обычно назначается радикальное, оно включает хирургическое исправление формы органа, пластику. При нарушении функционального состояния желез внутренней секреции назначается гормонозаместительная терапия, которая является длительной.

Прогноз при аномалиях органов и структур репродуктивной системы женщины зависит от степени тяжести изменений, которые затрагивают функциональное состояние.

Аномалии развития яичника

1. Агенезия (аплазия) яичника - отсутствие яичников. Ановария - отсутствие двух яичников.

2. Гипоплазия яичника - недоразвитие одного или обоих яичника.

3. Гиперплазия яичника - раннее созревание железистой ткани и функционирование ее.

4. Добавочный яичник - иногда встречается около основных яичников в складках брюшины. Отличается малой величиной.

5. Эктопия яичника - смещение яичника с обычного места в полости малого таза. Он может находиться в толще половых губ, у входа в паховый канал, в самом канале.

Аномалии развития матки

1. Агенезия матки – полное отсутствие матки вследствие ее незакладки, встречается редко.

2. Аплазия матки – врожденное отсутствие матки. Матка обычно имеет вид одного или двух рудиментарных мышечных валиков. Частота колеблется от 1:4000-5000 до 1:5000-20000 новорожденных девочек. Часто сочетается с аплазией влагалища. Возможно сочетание с аномалиями развития других органов: позвоночного столба (18.3%), сердца (4.6%), зубов (9.0%), желудочно-кишечного тракта (4.6%), мочевых органов (33.4%). Возможны 3 варианта аплазии:

А) рудиментарная матка определяется в виде образования цилиндрической формы, расположенногов центре малого таза, справа или слева, размерами 2.5-3.0 х 2.0-1.5 см;

Б) рудиментарная матка имеет вид двух мышечных валиков, расположенных пристеночно в полости малого таза, размерами 2.5 х 1.5 х 2.5 см каждый;

В) мышечные валики (рудименты матки отсутствуют.

3. Гипоплазия матки (син.: инфантилизм маточный) – матка уменьшена в размерах, имеет чрезмерный загиб кпереди и коническую шейку. Различают 3 степени:

А)матка зародышевая (син.: матка рудиментарная) – недоразвитая матка (длиной до 3 см), не разделенная на шейку и тело, иногда не имеющая полости;

Б)матка инфантильная – матка уменьшенных размеров (длиной 3-5.5 см) с конической удлиненной шейкой и чрезмерной антефлексией;

В)матка подростковая – длина 5.5-7 см.

4. Удвоение матки – возникает во время эмбриогенеза в результате изолированного развития парамезонефральных протоков, при этом матка и влагалище развиваются как парный орган. Выделяют несколько вариантов удвоения:

А)Матка двойная (uterus didelphys) – наличие двух обособленных однорогих маток, каждая из которых соединена с соответствующей частью раздвоенного влагалища, обусловлена неслиянием правильно развитых парамезонефральных (мюллеровых) протоков на всем их протяжении. Оба половых аппарата разделены поперечной складкой брюшины. С каждой стороны имеется один яичник и одна маточная труба.

Б)Удвоение матки (uterus duplex, син.: раздвоение тела матки) – на определенном участке матки и влагалища соприкасаются или объединены фиброзно-мышечной прослойкой, обычно шейка и оба влагалища сращены. Могут быть варианты: одно из влагалищ может быть замкнутым, одна из маток может не иметь сообщения с влагалищем. Одна из маток обычно бывает меньше по величине и ее функциональная активность снижена. Со стороны уменьшенной в размерах матки может наблюдаться аплазия части влагалища или шейки матки.


В) Uterus bicornis bicollis – матка внешне двурогая с двумя шейками, но влагалище разделено продольной перегородкой.

5. Матка двурогая (uterus bicornus) – разделение тела матки на 2 части при наличии одной шейки, без разделения влагалища. Деление на части начинается более или менее высоко, но в нижних отделах матки они всегда сливаются. Разделение на 2 рога начитается в области тела матки таким образом, что оба рога расходятся в противоположные стороны под большим или меньшим углом. При выраженном расщеплении на две части определяются как бы две однорогие матки. Часто представляет собой два рудиментарных и неслившихся рога, не имеющих полостей. Образуется на 10-14-й неделе внутриутробного развития в результате неполного или очень низкого слияния парамезонефральных (мюллеровых) протоков. По степени выраженности выделяют 3 формы:

А)Полная форма – наиболее редкий вариант, разделение матки на 2 рога начинается практически на уровне крестцово-маточных связок. При гистероскопии видно, что от внутреннего зева начинаются две отдельные гемиполости, каждая из которых имеет только одно устье маточной трубы.

Б)Неполная форма – разделение на 2 рога наблюдается только в верхней трети тела матки; как правило, размер и форма маточных рогов неодинаковы. При гистероскопии выявляется один цервикальный канал, но ближе к дну матки имеются две гемиполости. В каждой половине тела матки отмечатся только одно устье маточной трубы.



В)Седловидная форма (син.: матка седловидная, uterus arcuatus) –разделение тела матки на 2 рога лишь в области дна с образованием небольшого углубления на наружной поверхности в виде седла (дно матки не имеет обычного закругления, вдавлено или вогнуто внутрь). При гистероскопии видны оба устья маточных труб, дно как бы выступает в полость матки в виде гребня.

6. Матка однорогая (uterus unicornus) – форма матки с частичной редукцией одной половины. Результат атрофии одного из мюллеровых протоков. Отличительной особенностью однорогой матки является отсутствие ее дна в анатомическом понимании. В 31.7% случаев сочетается с аномалиями развития мочевых органов. Встречается в 1-2% случаев среди пороков развития матки и влагалища.

7. Матка раздельная (син.: матка двураздельная, перегородка внутриматочная) – наблюдается при наличии перегородки в полости матки, делающей ее двухкамерной. Частота – 46% случаев от общего числа пороков развития матки. Внутриматочная перегородка может быть тонкой, толстой, на широком основании (в виде треугольника). Различают 2 формы:

А) Uterus septus – полная форма, полностью разделенная матка.

Б) Uterus subseptus – неполная форма, частично разделенная матка, длина перегородки - 1-4 см.

Лекция № 17

Неправильные положения матки.

План.

1. Развитие половой системы.

2. Пороки развития половых органов.

3. Неправильные положения матки, классификация

4. Смещение матки в горизонтальной и вертикальной плоскости.

5. Опущение и выпадение половых органов.

РАЗВИТИЕ ПОЛОВОЙ СИСТЕМЫ.

Развитие яичников.

Зачатки половых желез возникают на ранних стадиях (первые недели) внутриутробного развития, и в них нет преобладающих элементов женского или мужского пола. Образование зачатков половых желез происходит путем сложных превращений эпителия брюшной полости. Это половой валик. Под влиянием генетических факторов из половых валиков образуется или яичник или горзтикулы. Процесс формирования яичников происходит постепенно; по мере развития они смещаются книзу и опускаются в малый таз вместе с зачатком матки.

Матка, трубы и влагалище.

Развивается из мюллеровых протоков, которые образуются на 4 й неделе внутриутробной жизни. Мюллеровы протоки вначале сплошные, затем в них образуются полости, По мере роста зародыша средние и нижние отделы мюллеровых протоков сливаются. Из слившихся средних образуется матка, из слившихся нижних - влагалище, из верхних несросшихся - трубы.

Наружные половые органы

Образуются из мочеполовой пазухи и кожных покровов нижнего отдела тела зародыша.

Неправильное развитие женских половых органов.

К аномалиям развития относятся:

1) нарушение в анатомическом строении.

2) задержку развития правильно сформированных половых органов.

Выраженные аномалии строения обычно сопровождаются нарушением всех или отдельных функций половой системы. При некоторых видах (удвоении) функции органов могут оставаться нормальными.

Аномалии характеризуются уродством строения - возникают обычно в период внутриутробной жизни, вследствие нарушения процессов формирования зачатков половых органов.

Задержка развития половых органов может наступить под влиянием неблагоприятных условий, воздействующих на организм главным образом в детстве и в период полового созревания.

Возникновение пороков развития, по видимому, зависит от нарушения условий питания, газообмена и других условий среды, в которой развивается плод. Условия среды определяются состоянием организма матери. Поэтому заболевания особенно инфекционной этиологии, интоксикации могут послужить причиной возникновения аномалий развития.



Патология, связанная с аномалиями

Аномалии развития матки.

Полное отсутствие матки встречается только у нежизнеспособных плодов.

Удвоение матки и влагалища.

Этот вид возникает вследствие нарушения процесса соединения средних и нижних отделов мюллеровых ходов. Указанные аномалии могут наблюдаться на протяжении всей матки и влагалища или только в некоторых частях этих органов. Наиболее резко выраженной формой является матки, 2 шейки и 2 яичника. Между ними находится мочевой пузырь и прямая кишка. Встречается очень редко, несколько чаще встречается когда обе половины соприкасаются в области шейки матки.

Двурогая матка.

Может быть 2 шейки или 1 шейка матки. Влагалище может иметь перегородку и нет. Двурогость может быть несильно выражена и говорить о седловидной матке.

Симптоматология

Может протекать бессимптомно. При достаточном развитии обеих половин или одной, менструация и половая функция могут оставаться нормальными. Возможна беременность и нормальное течение родов. Если удвоение сочетается с недоразвитием яичников и матки, тогда и возможны соответствующие симптомы.

Недоразвитие половых органов. И нфантилизм состояние, при котором задерживается развитие организма, причем в зрелом возрасте определяются анатомические и функциональные особенности, которые в норме характерны для детского или юношеского возраста.

Различают общий инфантилизм, при котором задержка развития захватывает все органы и системы организма, и частичный, когда в развитии отстает одна из систем, например, сердечно - сосудистая, половая, костная и т.д.

Отмечаются следующие варианты недоразвития половой системы: половой инфантилизм в сочетании с общим или частичным недоразвитием организма женщины; хорошо физически развитая женщина с правильным телосложением, нормальным ростом имеет только недоразвитие половой системы.



Недоразвитие половой системы обусловлено нарушением питания (гиповитаминоз), хроническими интоксикациями, хроническими заболеваниями, расстройствами функций желез внутренней секреции, которые наблюдались в детском возрасте, или, что особенно важно, в период полового созревания.

Недоразвитие матки и других отделов половой системы женщины связано в основном с задержкой развития яичников и снижением их функциональной способности.

Клиническая симптоматика недоразвития половой системы следующая: недоразвитие больших и малых половых губ; корытообразно вытянутая промежность; узкое, короткое с неглубокими сводами и резкой складчатостью конической формы влагалище; длинная шейка матки, ее тело маленькое, уплотненное; яйцеводы тонкие, извилистые, удлиненные, небольшие плотные яичники.

Принято различать три степени недоразвития матки; зародышевая матка - длина меньше 3,5 см; детская матка - длина от 3,5 до 5,5 см; девственная матка - длина от 5,5 до 7 см.

При инфантилизме половых органов наиболее часто бывают нарушения менструальной функции в виде аменореи, гипоменструального синдрома, меноррагии, дисменореи; половой - снижение полового чувства; детородной бесплодие, невынашивание, внематочная беременность, слабость родовой деятельности, маточные кровотечения в родах; секреторной - гиперсекреция желез тела и шейки матки.

Следует отличать гипопластическую матку от инфантильной. Гипопластическая матка правильной формы, тело длиннее шейки, однако размеры ее небольшие.

Лечение недоразвития половых органов весьма сложная проблема. Так, оно может быть абсолютно безуспешным при зародышевой матке, в то время как при менее выраженном инфантилизме упорное, длительное, комплексное лечение с применением половых гормонов, диатермии и других тепловых процедур, грязелечения, витаминотерапии, лечебной гимнастики, общеукрепляющих средств, полноценного питания может дать положительные результаты.

Важно помнить, что с началом половой жизни наступившую беременность ни в коем случае прерывать нельзя, так как последняя обеспечивает доразвитие половой системы. Аборт может привести к полному угнетению яичниковой функции и развитию стойкой аменореи.

В кабинетах гигиены и физического развития девочек выяснению возможного инфантилизма половых органов необходимо уделять должное внимание.

Истинный гермофрадитизм.

В общем виде по генетически детерминируется наличием V- хромосомы.

Клиника. В половых железах присутствует ткань, как яичек, так и яичника.

Кароитип: приблизительно в 80% - 46ХХ, остальные случаи - 46ХУ.

Наружные половые органы могут выглядеть как мужские, женские или смешанного строения. Внутренние половые органы представляют сочетание мужских и женских желез. По формированию внутренних половых органов различают 4 варианта истинного гермофрадизма:

А) с одной стороны расположен яичник, с другой - яичко;

Б) с обеих сторон - овотестис;

В) с одной стороны яичник или яичко, с другой - овотестис;

Г) с одной стороны расположен овотестис, с другой - тяж.

Лечение показана хирургическая коррекция наружных половых органов.

Выбор пола зависит от преобладания мужских или женских половых гормонов.

Выворот матки

Наблюдается очень редко. Серозная оболочка расположенная внутри слизистая снаружи. При полном вывороте тело матки расположено во влагалище, а шейка находится выше. При неполном оболочка дна матки вдавливается в полость. При вывороте маточные трубы и шея матки втягиваются внутрь, образуются воронки. Возникает нарушение кровообращения, отек матки. Выворот возникает при неправильном ведении периода родов, при изгнании из матки опухоли с короткой ножкой, при выжимании последа, потягивании за пуповину.

Симптомология - острая боль, шок и кровотечение из сосудов.

Лечение - вправление, или хирургия. Вправление под наркозом.

Этиология.

К перегибу и наклону матки ведут разнообразные причины, нарушение тонуса матки, вызывающее расслабление связок.

1. Понижение тонуса при инфантильности (расслабленности крестцово-
маточных связок).

2. Многократные роды, особо осложненные хирургическим вмешательством и инфекциями. Продолжительное содержание роженицы в постели. Нарушение мышц и фасций тазового дна.

3. Воспалительный процесс, сопровождающийся образованием спаек.

4. Опухоль яичника, миоматочные узлы, растущие на передней стенке
матки.

Выводы.

Выраженные аномалии строения обычно сопровождаются нарушением всех или отдельных функций половой системы. Возникновение аномалии зависит от нарушения питания, условий среды, экологии и других факторов, в которых развивается плод. Знание причин помогут акушерки вовремя предотвратит данную патологию. Неправильные положения половых органов нарушают функцию половых органов и могут привести к бесплодию. Профилактика данной патологии является основной задачей медработников.

Студент должен знать : аномалии развития половых органов, неправильные положения половых органов, значение для женщины, роль акушерки в профилактики данной патологии.

Студент должен понимать : механизм образования данной патологии, значение ее для детородной функции женщины.

Вопросы для самоконтроля.

1. В какой период внутриутробной жизни плода происходит формирование половых органов.

2. Причины пороков развития.

3. Виды пороков развития.

4. Что является типичным положением матки?

5. Факторы, способствующие физиологическому положению матки.

6. Изменения наклонения и перегибы матки, причины, клиника, диагностика, принципы лечения.

7. Причины опущений и выпадений матки.

8. Когда образуется грыжа мочевого пузыря и прямой кишки?

9. Клиника опущений и выпадений половых органов. Принципы лечения.

10. Профилактика неправильных положений.

Лекция № 17

Тема: Аномалии развития женских половых органов.

– нарушения формы, размера, локализации, количества, симметричности и пропорций внутренних и наружных половых органов. Причиной возникновения являются неблагоприятная наследственность, интоксикации, инфекционные болезни, ранние и поздние гестозы, гормональные нарушения, профессиональные вредности, стрессы, плохое питание, плохая экология и т. д. Диагноз устанавливается на основании жалоб, анамнеза, внешнего осмотра, гинекологического осмотра и результатов инструментальных исследований. Лечебная тактика определяется особенностями порока развития.

Общие сведения

Аномалии женских половых органов – нарушения анатомического строения половых органов, возникшие в период внутриутробного развития. Обычно сопровождаются функциональными расстройствами. Составляют 2-4% от общего количества врожденных пороков. Более чем в 40% случаев сочетаются с аномалиями мочевыводящей системы. У больных также могут наблюдаться пороки развития нижних отделов желудочно-кишечного тракта, врожденные пороки сердца и аномалии костно-мышечной системы.

Частое сочетание аномалий женских половых органов с другими врожденными дефектами обуславливает необходимость тщательного всестороннего обследования пациентов с данной патологией. Врожденные пороки наружных половых органов обычно определяются при рождении. Аномалии внутренних половых органов могут выявляться в период менархе, при проведении планового гинекологического осмотра, при обращении к гинекологу с жалобами на нарушение функций репродуктивной системы (например, бесплодие) либо в период гестации. Лечение осуществляют специалисты в области гинекологии .

Классификация аномалий женских половых органов

С учетом анатомических особенностей различают следующие типы врожденных дефектов женской репродуктивной системы:

  • Отсутствие органа: полное – агенезия, частичное – аплазия.
  • Нарушение просвета: полное заращение либо недоразвитие – атрезия, сужение – стеноз.
  • Изменение размера: уменьшение – гипоплазия, увеличение – гиперплазия.

Увеличение количества целых органов или их частей называют мультипликацией. Обычно наблюдается удвоение. Аномалии женских гениталий, при которых отдельные органы образуют цельную анатомическую структуру, именуются слиянием. При необычной локализации органа говорят об эктопии. По степени тяжести различают три типа аномалий женских половых органов. Первый – легкие, не влияющие на функции гениталий. Второй – средней тяжести, оказывающие определенное влияние на функции репродуктивной системы, но не исключающие деторождения. Третий – тяжелые, сопровождающиеся грубыми нарушениями и неизлечимым бесплодием.

Причины аномалий женских половых органов

Данная патология возникает под влиянием внутренних и внешних тератогенных факторов. К внутренним факторам относят генетические нарушения и патологические состояния организма матери. В число таких факторов входят всевозможные мутации и отягощенная наследственность неясной этиологии. У родственников пациентки могут выявляться пороки развития, бесплодные браки, множественные выкидыши и высокая младенческая смертность.

В список внутренних факторов, вызывающих аномалии женских половых органов, также включают соматические заболевания и эндокринные нарушения. Некоторые специалисты в своих исследованиях упоминают возраст родителей старше 35 лет. В числе внешних факторов, способствующих развитию аномалий женских половых органов, указывают наркоманию , алкоголизм , прием ряда лекарственных препаратов, плохое питание, бактериальные и вирусные инфекции (особенно – в первом триместре гестации), профессиональные вредности, бытовые отравления, неблагоприятную экологическую обстановку, ионизирующее излучение, пребывание в зоне военных действий и т. д.

Непосредственной причиной аномалий женских половых органов становятся нарушения органогенеза. Наиболее грубые дефекты возникают при неблагоприятных воздействиях на ранних сроках гестации. Закладка парных мюллеровых протоков происходит на первом месяце гестации. Вначале они имеют вид тяжей, но на втором месяце трансформируются в каналы. В последующем нижняя и средняя части этих каналов сливаются, из средней части образуется зачаток матки, из нижней – зачаток влагалища. На 4-5 месяце происходит разграничение тела и шейки матки.

Фаллопиевы трубы, происходящие из верхней, не слившейся части мюллеровых протоков, закладываются на 8-10 неделе. Формирование труб завершается к 16 неделе. Девственная плева происходит из нижней части слившихся протоков. Наружные половые органы образуются из кожных покровов и мочеполовой пазухи (передней части клоаки). Их дифференцировка осуществляется на 17-18 неделе гестации. Формирование влагалища начинается на 8 неделе, его усиленный рост приходится на 19 неделю.

Варианты аномалий женских половых органов

Аномалии наружных половых органов

Пороки развития клитора могут проявляться в виде агенезии, гипоплазии и гипертрофии. Первые два дефекта являются чрезвычайно редкими аномалиями женских половых органов. Гипертрофия клитора обнаруживается при врожденном адреногенитальном синдроме (врожденной гиперплазии надпочечников). Выраженная гипертрофия рассматривается как показание к хирургической коррекции.

Аномалии вульвы, как правило, выявляются в составе множественных пороков развития, сочетаются с врожденными дефектами прямой кишки и нижних отделов мочевыводящей системы, что обусловлено формированием перечисленных органов из общей клоаки. Могут наблюдаться такие аномалии женских половых органов, как гипоплазия больших половых губ или заращение влагалища, сочетающееся либо не сочетающееся с заращением ануса. Нередко встречаются ректовестибулярные и ректовагинальные свищи. Лечение оперативное – пластика половых губ , пластика влагалища , иссечение свища.

Аномалии девственной плевы и влагалища

Аномалии яичников и маточных труб

Достаточно распространенными аномалиями маточных труб являются врожденная непроходимость и различные варианты недоразвития труб, обычно сочетающиеся с другими признаками инфантилизма. К числу аномалий женских половых органов, повышающих риск развития внематочной беременности, относятся асимметричные фаллопиевы трубы. Редко выявляются такие пороки развития, как аплазия, полное удвоение труб, расщепление труб, слепые ходы и добавочные отверстия в трубах.

Аномалии яичников обычно возникают при хромосомных нарушениях, сочетаются с врожденными дефектами или нарушением деятельности других органов и систем. Дисгенезия яичников наблюдается при и синдроме Клайнфельтера . Агенезия одной или обеих гонад и полное удвоение яичников относятся к числу чрезвычайно редких аномалий женских половых органов. Возможна гипоплазия яичников , обычно сочетающаяся с недоразвитием других отделов репродуктивной системы. Описаны случаи эктопии яичников и образования добавочных гонад, прилегающих к основному органу.

Развитие беременности в аномальной маточной трубе является показанием к неотложной тубэктомии . При нормально функционирующих яичниках и аномальных трубах беременность возможна путем экстракорпорального оплодотворения взятой при пункции фолликула яйцеклетки. В случаях аномалии яичников возможно использование репродуктивных технологий с оплодотворением